Urgencias Neurologia 2 Ed

2ª EDICIÓNURGENCIAS EN NEUROLOGÍA Hospital Univesitario 12 de Octubre EDITORES A. Camacho Salas J. González de la Aleja Tejera J.M. Sepúlveda Sánchez Este manual contiene enlaces interactivos: puede acceder directamente a cada capítulo haciendo clic sobre el apartado correspondiente del índice. Algunas opciones de uso de este documento PDF pueden estar limitadas por el lector de documentos que tenga instalado en su dispositivo móvil. Para una experiencia óptima le recomendamos el uso de Adobe Acrobat para dispositivo móvil. Si no dispone del mismo haga clic en el siguiente enlace para descargarlo e instalarlo de forma gratuita. Descargar desde iTunes Store (iOS) Descargar desde Google Play (Android) Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. © 2014 Ergon — 2ª edición revisada. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-15351-23-8. Depósito Legal: M-22638-2012 Índice A. FUNDAMENTOS 1. Anamnesis y exploración neurológica J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo 2. Síndromes focales cerebrales R. García-Ramos, F. Bermejo Pareja 3. Semiología del sistema nervioso periférico C. Domínguez González, A. Alonso Ortiz, J. Esteban Pérez 4. P ruebas complementarias de interés en las urgencias neurológicas J.M. Sepúlveda Sánchez, R.A. Saiz Díaz, A. Ramos González B. URGENCIAS NEUROLÓGICAS 5. Crisis comiciales R.A. Saiz Díaz, P. de la Peña Mayor 6. Trastornos paroxísticos no epilépticos J. González de la Aleja, J. Zurita Santamaría, P. de la Peña Mayor 7. Alteraciones del estado mental F.J. Murcia García, A. Villarejo Galende 8. Cefaleas M.D. Valle Arcos, J. Hernández Gallego 9. Mareo y vértigo J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende 10. Urgencias neurooftalmológicas T. Moreno Ramos, R.M. Ceballos Rodríguez 11. Dolor lumbar, cervical y en extremidades. Dolor neuropático A. Herrero San Martín, A. Martínez Salio 12. Mielopatías agudas no traumáticas S. Moreno García, I. Posada Rodríguez 13. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica J. Díaz-Guzmán, J.C. Mingote Adán, F. Denia Ruiz C. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS DE IMPORTANCIA EN URGENCIAS 14. Enfermedad cerebrovascular isquémica P. Calleja Castaño, J. Díaz-Guzmán 15. Hemorragia intracraneal I. Paredes Sansinenea, C. Sánchez Sánchez, A. Pérez Núñez 16. Hemorragia subaracnoidea M. Cicuéndez, J. Fernández Alén 17. Infecciones del sistema nervioso central M. Penas Prado, S. Llamas Velasco 18. Traumatismo craneoencefálico P.M. Munarriz, A. Lagares 19. Traumatismos raquimedulares R. Martínez-Pérez, B. Pascual Martín, A. Pérez Núñez 20. Trastornos del movimiento A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona 21. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes J. Benito León, S. Moreno García 22. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico J.M. Sepúlveda Sánchez, A. Castaño Cantos, A. Pérez Núñez 23. Trastornos neuromusculares urgentes J.F. Gonzalo Martínez, J. González de la Aleja, E. Gutiérrez Rivas 24. Enfermedades neurológicas de origen tóxico A. Martínez Salio 25. Enfermedades carenciales A. Martínez Salio, J.P. Romero Muñoz 26. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas y en los trasplantes de órganos sólidos A. Villarejo Galende, A. Herrero San Martín D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA 27. Cefaleas en la infancia N. Núñez Enamorado, A. Camacho Salas 28. Epilepsia infantil en urgencias A. Camacho Salas, R. Simón de las Heras 29. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia C. Cordero Castro, A. Camacho Salas 30. Urgencias en neurocirugía pediátrica B. Pascual Martín, J. Hinojosa Mena-Bernal E. URGENCIAS NEUROLÓGICAS EN LA EMBARAZADA 31. Urgencias neurológicas en la embarazada J. Ruiz Giménez, M.C. Navas Acién. J. Ruiz Morales APÉNDICES 1. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas S. Moreno García, J.P. Romero Muñoz 2. F ármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones J. González de la Aleja, J. Herreros Rodríguez 3. Diagnóstico de muerte cerebral R.A. Saiz Díaz, J. González de la Aleja PREFACIO A. Vallejo PREFACIO A LA EDICIÓN DIGITAL A. Camacho Salas, J. González de la Aleja, J.M. Sepúlveda Sánchez ÍNDICE DE AUTORES A. Fundamentos 1. Anamnesis y exploración neurológica J.F. Gonzalo Martínez, A. Rodríguez Vallejo A. Historia clínica neurológica Los fundamentos acerca de la realización de una historia clínica neurológica no difieren mucho de cómo se debe hacer una historia clínica en medicina general. El enfermo acude con una queja principal, que es la que orienta el resto del procedimiento. Tras una anamnesis elaborada y una exploración física completa, se puede emitir una hipótesis diag- nóstica y decidir la conveniencia de realizar pruebas complementarias que ayuden a confirmar o descartar dicha hipótesis. En neurología, sin embargo, hay un par de aspectos del conjunto de la anamnesis y exploración que cobran especial importancia, habida cuenta de la complejidad y riqueza de la estructura del sistema nervioso, su semiología y variedad de etiologías; se trata de la patocronía o his- toria temporal de los síntomas, y de la localización de la estructura o estructuras del sistema nervioso responsables de los síntomas y signos. A1. Patocronía La recogida detallada de la historia temporal de los síntomas merece particular atención durante la anamnesis ya que puede aportar muchas pistas del mecanismo fisiopatológico. A1.1. La instauración de los síntomas: el modo y velocidad en que los síntomas van apareciendo y sumándose tienen un espectro bastante am- plio de posibilidades. Por ejemplo, si la fisiopatología responsable de los síntomas es de naturaleza epiléptica o isquémica, los síntomas se instauran de un modo brusco. Si se trata de un proceso inflamatorio, como un brote de esclerosis múltiple, los síntomas suelen alcanzar su máxima expresión en un plazo variable de días o, incluso, semanas. Si se trata de un proceso degenerativo, como la enfermedad de motoneurona, la progresión de la debilidad sucede a lo largo de meses. A1.2. El curso de los síntomas: hay que establecer el perfil temporal de los síntomas describiendo el modo en que se comportan una vez instaurados. Se debe investigar si existen factores que puedan modificar la intensidad o la cualidad de los síntomas y si, una vez instaurados, se mantienen estables o si, por el contrario, varían. En el caso de que me- joren, habrá que preguntar en qué orden y con qué velocidad lo hacen, y si se llega a alcanzar su resolución completa. A1.3. La existencia de un patrón recurrente, generalmente con periodos libres de síntomas entre episodios. En este sentido, se pre- Û ÍNDICE 4 Urgencias en Neurología guntará por las posibles condiciones que precipitan las recurrencias, las características comparativas de estos episodios (instauración, cur- so, forma de remitir y similitud entre los episodios) y el tiempo que transcurre entre los mismos. Se tiende a utilizar el término paroxístico cuando el perfil temporal de los episodios que recurren tiene una instauración y recuperación brusca con un curso estable. En neuro- logía hay cuadros recurrentes de muy diferente índole y significado pronóstico. Fenómenos como la detención del lenguaje (speech arrest) pueden tener un origen epiléptico y, por tanto, relativamente benigno (pueden recurrir muchas veces sin peligro) o bien un origen isqué- mico transitorio y, por tanto, muy peligroso (puede establecerse un déficit definitivo). A2. Localización Así como en otras ramas clínicas la localización viene dada por el síntoma principal, en neurología supone un verdadero reto diagnósti- co previo a cualquier otro paso que queramos dar. Debe investigarse cada síntoma hasta donde sea posible en un esfuerzo para delimitar la localización de la lesión. La combinación de determinados signos y síntomas, así como la ausencia de otros, orienta al neurólogo hacia la localización o localizaciones del proceso estudiado. Hay que responder a la siguiente pregunta: ¿los síntomas y signos que presenta el paciente se pueden atribuir a un proceso localizado del sistema nervioso o más bien se debe a un proceso difuso? En el caso de estimar que se trata de un proceso localizado ¿una sola localización puede justificar la clínica o estamos ante algo multifocal? A3. Algunos aspectos hay que revisarlos de forma sistemática Hay que tener claro que en la anamnesis no hay que pasar por alto conjuntos de datos de vital importancia. En la tabla I se expone de forma esquemática el orden en que puede llevarse a cabo una historia clínica neurológica. Es necesario conocer los hábitos y factores de riesgo cardiovascular, así como las posibles conductas de riesgo para la infección por VIH; es preciso conocer el posible consumo de drogas ilícitas y la vía de administración; preguntar por los antecedentes personales médicos y quirúrgicos; realizar una adecuada anamnesis neurológica mediante la búsqueda exhaustiva de datos positivos y negativos en otros sistemas neurológicos aparte del aparentemente implícito en la queja principal; deben figurar antecedentes personales neurológicos que, de manera específica y en función de la patología que estemos afrontando, puedan interesarnos particularmente; hay que preguntar sobre la historia social, entre otras cosas conviene co- nocer el estado civil, el trabajo y las posibles sustancias a la que se expone el paciente en su vida diaria; por último, hay que investigar la procedencia geográfica del paciente y progenitores y la historia familiar de enfermedades neurológicas, pues existen innumerables trastornos hereditarios dentro de todos los subcampos (epilepsia, Û ÍNDICE Anamnesis y exploración neurológica 5 Tabla I. Historia clínica neurológica 1. Datos de filiación 2. Antecedentes personales 2.1. Alergias a medicamentos 2.2. Hábitos: alcohol, tabaco, conductas de riesgo para VIH 2.3. Factores de riesgo vasculares: HTA, DM, SAOS, dislipemias 2.4. Antecedentes personales médicos 2.5. Antecedentes personales neurológicos: historia de epilepsia, migrañas, etc. 2.6. Antecedentes personales quirúrgicos 3. Tratamientos médicos actuales y anteriores 4. Situación basal 5. Antecedentes familiares 6. Historia social: estado civil, trabajo, posibles exposiciones laborales 7. Historia del proceso actual 8. Anamnesis dirigida por sistemas neurológicos 9. Anamnesis dirigida por aparatos movimientos anormales, neuromuscular, heredodegenerativas, mi- tocondriales, canalopatías… etc.). A4. Problemas en la recogida de datos veraces A4.1. Problemas derivados de las diferencias socioculturales: algunos pacientes cuentan espontáneamente de una forma correcta sus sín- tomas. Sin embargo otros, a veces personas con bajo nivel educativo, cuentan sus síntomas de una manera tangencial, poco clara. Otras veces, lo que sucede es que los pacientes insisten en utilizar términos que les han transmitido otros médicos o han oído en los medios de comunica- ción, en lugar de esforzarse por describir cómo son sus síntomas, aun cuando tienen la capacidad para ello (“es que tengo vértigos...”, “tengo mal el riego...”, “me ha dado un ictus”). En ocasiones, el problema está en la ambigüedad de ciertos términos coloquiales. Hay que estar seguro que cuando médico y paciente están utilizando una determinada pa- labra, ambos se están refiriendo realmente al mismo síntoma. Algunos ejemplos son: “me dan mareos...”, “siento angustia...”, “tenía el pie como muerto...” (¿déficit sensitivo o motor?). Si no se ha establecido una buena empatía, puede ser difícil que la comunicación de los síntomas sea fiel. Es posible que el paciente oculte de forma consciente los síntomas. Por ejemplo, los adolescentes o los cónyuges pueden ocultar cosas a sus padres o a sus parejas. Distinto es el caso de los ancianos sometidos a tests neuropsicológicos, que pue- den ponerse nerviosos, frustrarse más, e incluso avergonzarse de sus dificultades cuando está la familia al lado. Conviene tener en cuenta en estas circunstancias la posibilidad de pedir a los acompañantes que esperen fuera de la sala. Û ÍNDICE 6 Urgencias en Neurología Lo contrario ocurre cuando la anamnesis no se puede realizar al paciente sino, irremediablemente, al observador o al familiar. Es el caso de las crisis comiciales, las demencias, etc. En cualquier caso y siempre que sea posible, es preferible que el paciente narre espontáneamente la naturaleza y patocronia de sus síntomas, evitando la participación activa (anamnesis dirigida) y condicionamiento de las respuestas a no ser que no haya otro remedio. En cuanto a la anamnesis del dolor, debemos conocer la forma de aparición, duración, localización, irradiación, carácter o cualidad del dolor, factores que lo empeoran, factores que lo alivian… etc. (véanse capítulos 8 y 11). A4.2. Problemas derivados de influencias externas. Ha de tenerse en cuenta que a veces hay que dedicar un tiempo precioso a lo que se puede denominar “preanamnesis”. Se trataría de la tarea de investigar y depurar el conjunto de interferencias externas que impiden la correcta recogida de una información veraz. Para poder comprenderlo mejor se plantean tres preguntas y se expone un ejemplo real. ¿Cuánto y cómo de condicionados por opiniones ajenas no profe- sionales está el paciente? ¿Cuánto y cómo de amedrentado (o excesivamente tranquilizado) por opiniones vertidas por otros facultativos está el paciente? ¿Qué espera realmente de la consulta? Caso: Mujer de 46 años que acude alarmada a la urgencia, refiriendo, no en ella, sino en su hija de 17 años que la acompaña, una cefalea muy fuerte desde hace por lo menos un año, adormecimiento de las manos y la impresión de que tiene las pupilas muy grandes. Esta madre se mues- tra muy nerviosa mientras que la supuesta paciente, su hija, reconoce que, en efecto, a veces se le duermen las manos y que a veces le duele la cabeza al volver del instituto. El examen neurológico de la chica de 17 años es del todo normal. Se diagnostica de cefalea tipo tensión episódi- ca. Sin embargo, el nerviosismo de su madre va en aumento, y muestra un claro desacuerdo. A continuación tiene lugar la “preanamnesis”. Así, finalmente se consigue recoger el verdadero motivo de consulta: acaba confesando que está muy preocupada por su hija pues al marido de su vecina le diagnosticaron un cáncer de pulmón y, como único signo, tenía una pupila más pequeña que la otra (debía referirse, sin duda, a un signo de Horner en un tumor de Pancoast). Precisamente esta vecina es la que ha infundido el temor en la angustiada madre pues, al advertir en su hija unas pupilas grandes ha recordado el desgraciado diagnóstico de su esposo. De forma independiente, esta preocupada madre había consultado el “problema de su hija” a su médico de cabecera, el cual le ha preguntado a la niña, entre otras cosas, si se le duermen las manos. Tras una respuesta afirmativa de la chica, el médico decide remitirla al neurólogo, indicando que le gustaría asegurarse de que no tuviese una esclerosis múltiple. Con todo esto, la preocupación de la madre es tan grande que ve en todo ello un problema de urgencias y acaba por Û ÍNDICE Anamnesis y exploración neurológica 7 crear y orquestar un cuadro clínico sin sentido, como estratagema para conseguir la rápida realización de las pruebas complementarias que alivien tal estado de angustia. B. Exploración neurológica Es fundamental realizar una exploración sistemática, ordenada y completa, que rastree todas las funciones neurológicas. La exploración neurológica en parte sirve para responder preguntas planteadas durante la anamnesis y, en ese sentido, cada paso se da sabiendo lo que se busca y el significado de cada hallazgo. La sistematización de la exploración nos impedirá caer en el error de asumir la normalidad de determinadas funciones neurológicas sin haberlas explorado pero, de una manera flexible, permitirá centrarse en los aspectos específicos que nos vayan a orientar sobre el proceso en estudio sin alargar innecesariamente la consulta. El rastreo sistemático de las funciones neurológicas suele seguir el siguiente orden, teniendo en cuenta que, en el recorrido que hagamos, los datos que vamos encontrando son los que nos permiten dar valor a los hallazgos de los siguientes pasos. B1. Exploración de las funciones corticales B1.1. Nivel de conciencia B1.1.1. Estímulos para su evaluación: a) verbales (diferentes grados de intensidad); b) táctiles (tocar ligeramente el brazo, sacudir vigorosamente el hombro); c) dolorosos: (presión en el ángulo posterior de la mandíbula o sobre el borde ungueal); d) visuales (luz intensa). B1.1.2. Respuesta del paciente: a)apertura de ojos (con mirada mante- nida, abre los ojos pero no mantiene la mirada, intenta abrirlos, no hay respuesta); b) lenguaje: (habla, habla de forma incoherente, gruñidos, no respuesta); c) movimientos (espontáneos, inicia movimientos de las cuatro extremidades, inicia movimientos pero se objetiva paresia, res- puestas de descerebración, no respuestas... etc.). B1.1.3. Conclusión sobre la situación del paciente: la conclusión sobre el nivel de conciencia del paciente se puede emitir de forma cuantitativa (la escala de coma de Glasgow). No obstante, en la patología neuro- lógica no traumática, es preferible que la conclusión sobre el estado de conciencia no se reduzca tan sólo a un número y que realicemos una descripción algo más matizada sobre la reactividad del paciente a nuestros estímulos. B1.2. Atención y orientación B1.2.1. Repetición de dígitos: ej.: 2-9-6-8-3. Decir un dígito por segundo. El paciente de inteligencia normal puede repetir siete dígitos, cinco en orden inverso. B1.2.2. Vigilancia (concentración o atención sostenida): leer una serie de letras, a una por segundo: L, Y, P, E, A, etc. El paciente debe dar un golpe en la mesa cuando oiga la letra “A”. B1.2.3. Orientación: en espacio, tiempo y persona. Û ÍNDICE la disartria con rinolalia abierta. “cierre este libro”. - Exactitud: se prestará atención a los errores gramaticales y a la sustitución de palabras o parafasias. verbos. “las vacas dan…. Dicha alteración puede originar varios tipos de disartria. Comprobaremos: - Ejecución motora: respiración. articula- ción y prosodia. Expresión oral a) Palabra espontánea. B1. hipoquinético. Lenguaje (las alteraciones en la función superior del lenguaje se denominan afasias) B1. d) Pruebas de lenguaje elaborado. Ejemplo: “carretera”. fonación. eufórico. “ayer dijeron en la radio que mañana puede que llueva”. por ejemplo. en un bosque: los animales. como las parafasias se- mánticas en las que se sustituye una palabra por otra estructu- ralmente distinta con otro significado (ej. objetos… etc. B1.3. y donde pueden suceder acciones impersonales (llueve). Se presenta una lámina con una escena en la que varios personajes realizan diferentes actos transitivos (gato tirando un jarrón) o intransitivos (niña riéndose). Por entrada semántica: se trata de completar denominando. b) Denominación. la vegetación. deprimido. Por entrada visual: se presentan colores. B1.2.2. adjetivos. pa- labras y frases). por ejemplo. por ejemplo. con afectación global en la coordinación de los movimientos orolinguales. - Fluencia:cantidad y variedad del lenguaje hablado. con dificultad para pronunciar consonantes bilabiales. Repeticiones: en orden creciente de complejidad (sílabas. tenso.3. Û ÍNDICE . partes del cuerpo. B1. la disartria espástica del estado pseudobulbar. Motor: hiperquinético.3.4.4. La alteración en la articulación del lenguaje se denomina disartria. la disartria de las paresias faciales. Pedimos al paciente que nos hable de su lugar de origen o bien que nos describa lo que podemos encontrar.” c) Descripción de imágenes. Comportamiento B1.4. “saque la lengua”.: “mano” por “tano”). relajado. normal. ambidiestro.4. “quítese las gafas”. en las que la sustitución de un fonema por otro puede dar lugar a una palabra con significado o sin él (ej. Emocional: hostil. Mano que utiliza: diestro.4. de la miastenia gravis. negativista. “para protegernos de la lluvia utilizamos un…. Definición de palabras.. resonancia. Comprensión oral a) Órdenes sencillas: “abra la boca”.3. variable. irritable… B1. “levanté la tapa del motor”. 8 Urgencias en Neurología B1.1.4. zurdo.”. actividades que el hombre puede realizar y cómo puede el hombre explotar un bosque en su beneficio.1. o la disartria cerebelosa. Construcción de frases dando dos o tres palabras.: “mano” por “vaso”) o las parafasias fonémicas. Habrá que tener cuidado con el resultado si el enfermo tiene trastornos motores de las extremidades. b) comprensión escrita: valoramos la correspondencia entre palabras escritas y objetos (escribir “puerta” y pedirle que la localice en el cuarto) o la correspondencia entre texto y acción (escribir: “cierre los ojos”). por lo que se puede realizar mientras tanto la valo- ración del cálculo. Cálculo: realización de restas o sumas. texto.5. sílabas. a) Repetición de palabras: se le dan tres palabras al principio de la exploración (p. “Si Pedro ha matado a Juan.2.4.5. reyes. qué tipo de trabajo. Û ÍNDICE . nombre de los hijos. Se piensa que se ha atado él mismo. palabras. retención auditiva y memoria secuencial. ponerse de acuerdo en la respuesta. caballo y manzana) y se le informa de que se le van a preguntar después. B1. B1. edades… etc. ¿Pedro está muerto?”. hora. En caso de tener dificultad en la expresión oral.4. lugar. b) Hechos históricos: guerras. cubo y círculo. dónde ha trabajado.). c) Orientación: tiempo.1. B1. Memoria B1. e) Interpretación de un texto oído y crítica de historias absurdas. Memoria remota a) Información personal: nombre. Anamnesis y exploración neurológica 9 b) Señalar objetos: se debe indicar al paciente que señale primero un objeto. Se le hacen preguntas cada vez más complejas: “¿llueve hoy?”. duración. Se exponen tres métodos útiles a pie de cama.5. “¿desayuna antes de cenar?”. estación. Memoria reciente. ej. cuándo ha cambiado de profe- sión. fecha de nacimiento.5. Memory Impairment Screen. Este test explora la comprensión verbal. B1.6. diagonales. fecha.4. Un sujeto normal los vuelve a encon- trar después de 10 minutos.5. edad. añadiendo órdenes referidas a izquierda- derecha y a los diferentes dedos.: han encontrado a un joven atado de pies y manos. Capacidad de aprendizaje. Hechos personales de los últimos dos días. B1. Se esconden cuatro objetos en distintos puntos del cuarto. etc. En el tiempo transcurrido hasta que se le solicita al paciente nos diga las palabras memorizadas (5 o 10 minutos) es importante no explorar otras funciones cognitivas que requieran del lenguaje.: peseta. c) Afirmar o negar una cuestión planteada por el examinador: estar seguro de si el enfermo comprende el significado de “sí” y “no”. d) Órdenes complejas: órdenes distintas a realizar alternativamente y con creciente dificultad. acontecimientos. Lectura a) Verbalización de letras. También se puede pedir al paciente que realice el diseño (cubo. Es importante asegurarse de que el paciente ha prestado la debida atención para memorizar las palabras. trapecio.4. Después se va aumentando el número de objetos. B1. Escritura: expresión escrita.3. copiar una frase o escribirla al dictado. Un sujeto normal es capaz de señalar cuatro objetos. b) Memoria visual: objetos ocultos. (ej. cierre los ojos. d) Apraxia constructiva: trastorno de la integración visual y motora. Se le pide al paciente que doble una carta. y si no puede. No reconoce el objeto al mirarlo pero sí cuando lo toca. A cada recuerdo espontáneo se le otorgan 2 puntos. y ayuda a di- ferenciar el olvido verdadero del retraso en la evocación. haga el signo de la victoria con los dedos (gestos intransitivos) o que haga como si estuviese utilizando un martillo. un peine (gestos transitivos)… etc. Se le pide al paciente que realice el saludo militar. se le pide que no las lea en voz alta. lo fume y apague la cerilla. ni estructura de un objeto con los ojos cerrados (aperceptiva).) que previamente fue presentado por el explorador durante 5 segundos. que es la incapacidad para realizar un acto motor intencionado y aprendido en un paciente con integridad de los sistemas sensoriales y motores.6.6. Se le presenta al paciente una cartulina con 4 palabras (ej.: taburete. Podremos distinguir entre las agnosias aperceptivas. cubo. Praxias: su defecto se llama apraxia. b) Agnosia táctil: a) astereognosia no reconoce la forma. 2. luego se oculta la cartulina. Existe un fallo en la capacidad de hacer una secuencia ordenada de gestos destinados a un fin. tren. etc. con o sin objeto real.). Se solicita al paciente que dibuje o copie figuras con perspectiva (casa. plátano. Capacidad constructiva y perceptiva B1. lo huele o se hace ruido con él. Memory Impairment Screen. asociativas (conserva la capacidad de dibujar lo que está viendo o de emparejarlo con un modelo) y la prosopagnosia (forma de agnosia específica para los rostros). se hace una maniobra distractora y se le pide que recuerde las cuatro palabras escritas. Gnosias. abra la boca. etc. pues refuerza la fijación con pistas categoriales. La máxima puntuación es 8 y la mínima 0. b) Apraxia bucolinguofacial: se solicita al paciente que saque la len- gua. “cuál es un deporte”. o que saque una cerilla. Con la cartulina a la vista. se le exponen las diferentes categorías y se le pide que diga la palabra correspondiente (“dígame cuál es una fruta”. natación). figuras en un solo plano. No mejora con la imitación o el uso real de objetos.: ¿cuál era el medio de transporte?) y si acierta se le adjudica un punto. Si no recuerda espontáneamente se le ofrece una pista categorial (ej. la meta en un sobre y le ponga un sello. Este tipo de apraxia mejora con la imitación y el uso de objetos reales. ni peso. B1. De forma clásica se han considerado: a) Apraxia ideomotora: es la incapacidad de hacer gestos simples. Un test a pie de cama muy útil. Se trata de la facultad de reconocer: a) Agnosia visual. Û ÍNDICE . 10 Urgencias en Neurología etc. e) Apraxia del vestido: quitarse la camisa. por un fallo en la ejecución temporal o es- pacial.6. c) Apraxia ideatoria: trastorno de la programación motora compleja. B1.1. chasque la lengua… etc. encienda un pitillo. c) MIS. Capacidad de juicio: “¿Qué haría usted si encontrara una carta en el suelo cerrada y con el sello puesto?. una mano cerrada forma un puño. flexión del codo con la mano flexionada en un puño. B1. en la que se alternan dos posiciones. B1. se produce la flexión del pulgar e incluso del resto de los dedos. etc. Anamnesis y exploración neurológica 11 b) agnosia táctil pura: reconoce las cualidades separadas pero no es capaz de integrar la información y denominar el objeto (asociativa).7. B1.: llaves). Pruebas para el examen del lóbulo frontal.). ya sea motora. Capacidad para inhibir comportamientos inapropiados. Con los brazos hacia adelante.5.2..7. de palabras. Ejecución motora.7. a pie de cama. o bien le pedimos que copie un dibujo que contiene elementos que alternan puntas con cuadros (podremos. indicándole que no debe hacer ningún comentario (“la leche es de color negro”). B1. c) Agnosia auditiva: el paciente no puede reconocer los objetos por el sonido (ej. Se van alternando secuencialmente las posturas. etc. b) palmomen- toniano: consiste en la contracción ipsilateral del músculo borla del mentón al estimular con un objeto romo la eminencia tenar. Los pacientes con alteraciones frontales pueden tener escasa fluidez verbal. Valoramos la capacidad para decir en 1 minuto palabras que empiezan con una determinada letra o palabras de una categoría (comidas. d) Û ÍNDICE . La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar también mediante la in- terpretación de refranes.7.7. la capacidad para realizarlo se denomina inhibición del error semántico. Capacidad de abstracción. recordar o aprender una secuencia.). Exploración de los reflejos liberados por la hipofrontalidad a) Grasping: al acariciar la palma de la mano del paciente. B1.3.7. mientras la otra está abierta y extendida. b2) bilaterales. animales… etc. Producción verbal.7. B1.6. valorar si el paciente persevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos). que consiste en golpear la mesa con determinadas partes de la mano según la secuencia: palma- borde de la mano-puño.. a) Prueba de secuencias alternantes.4. b) Prueba de patrones motores alternantes: b1) unilaterales.1. Pedir al paciente que señale las características comunes de dos símbolos (¿qué tienen en común el rojo y el verde? ¿una silla y una mesa? ¿un enano y un niño?). y extensión del codo con el índice y el pulgar formando un círculo. Se solicita al paciente que repita frases absurdas dichas por el explorador. como la triple maniobra de Luria. B1. además. c) hoci- queo: se contrae el orbicular de los labios al golpear la piel perioral. o la maniobra de puño-círculo. Los pacientes con alteraciones frontales tienen dificultades para seguir. conteniendo errores semánticos. Sobre un papel debe dibujar una secuencia gráfica enseñada previamente: (+0+00+000 … etc. B2.Óptico (II nervio craneal) B2. y que el ángulo de la mandíbula y lóbulo de la oreja corresponden a un territorio radicular C2.2. Motilidad ocular extrínseca: se observan los movimientos ocu- lares de cada ojo por separado (ducciones). flutter ocular… etc. B2. Con la oftalmoscopia directa sin dilatar. IV y VI nervio craneal) B2. B2. etc.4.1. Se debe dar a oler varios perfumes: tabaco. Es útil el empleo de amoniaco como control de pacientes funcionales. podemos observar si existen datos de neuropatía óptica isqué- mica. podemos observar el pulso venoso.). Paresia del III n. B2.2.2. como ocurre en los sujetos normales. Olfatorio (I nervio craneal). para no producir un estímulo de amenaza.c. Aparte de comprobar si existe algún grado de edema de pa- pila. Campimetría. Valoramos la sensibilidad en ambos lados de la cara teniendo en cuenta los límites de cada rama (oftálmica.3. Generalmente no se explora a no ser que se sospeche una posible implicación en el cuadro del paciente. Se explora generalmente por confrontación.c. sin que ésta invada el campo visual. Es la que más información nos va a aportar. la existencia o no de hemorragias peripapilares. Fondo de ojo: a) papila. patético y abducens (III. b) retina. B2. Se realiza con visión monocular y binocular. Rama sensitiva. Utilizando una tarjeta de Rosenbaum. e incluso observar la mácula. consen- suada y de convergencia. puesto que éste es percibido por personas anósmicas debido a que es un agente irritante. Û ÍNDICE .2. Agudeza visual. pidiendo al paciente que señale cuál de nuestras manos se mueve en la periferia de su campo visual. La rama aferente del reflejo es el V n. algún grado de atrofia sectorial o general de la porción visible del nervio óptico. los vasos y los cruces arteriovenosos. La respuesta normal es bilateral y simétrica y está vehiculada por el facial (cierre enérgico de los párpados) y el III n. Argill-Robertson. opsoclonus.2.4.1. o bien haciéndonos una idea aproximada pidiendo al paciente que cuente de- dos. B2. Reflejo corneal: se debe estimular la córnea en su porción periférica con una torunda de algodón. 12 Urgencias en Neurología glabelar inagotable: al golpear la glabela repetidas veces se produce el cierre simétrico de los párpados sin que esta respuesta se agote tras sucesivos estímulos.. de forma conjunta (versiones) y la convergencia ocular. y averiguar si existe defecto aferente o eferente. y averiguar si esta última está dentro de una anisocoria esencial o se trata de una condición patológica (Horner. etc.2.3.3. (supraversión de la mirada).3. café.).c.1. Se debe analizar la respuesta fotomotora. Motilidad ocular intrínseca: se debe observar si existe isocoria o anisocoria. maxilar y mandibular). recordando que el límite superior de la rama oftálmica llega hasta el vértex. Valoramos la presencia de movimientos oculares involuntarios (nistagmo.1. de exudados. Motor ocular común. Trigémino (V nervio craneal) B2. B2. Exploración de los pares craneales B2. etc. teniendo en cuenta que la paresia del último produce debilidad en la rotación de la cabeza hacia el lado contralateral. Una contracción clara o una respuesta clonoide indican hiperreflexia.2. es útil también observar la acción de la gravedad. Se debe explorar la apertura de la boca (múscu- los pterigoideos) ya que son músculos menos potentes que los que pro- ducen el cierre (músculo masetero). Trofismo muscular: palpando. Anamnesis y exploración neurológica 13 B2.6. B2.1. la protrusión lingual teniendo en cuenta que la punta se desvía hacia el lado de la lesión. A cargo de los dos nervios.2. Porción vestibular (véase capítulo 9). Nervio estatoacústico (VIII nervio craneal) B2. Tono muscular: se valora la resistencia pasiva de los miembros con el movimiento realizado por el examinador (ej. que cierre la boca apretando los labios (músculo orbicular de la boca). Ante una disfonía neurológica inte- resará saber si es por paresia de las cuerdas en abducción o en aducción.7.5.8.7. A cargo del vago. El tono muscular puede estar: Û ÍNDICE .4. Nervio hipogloso (XII nervio craneal) Se explora.2.1. La afectación del nervio masticatorio produce una desviación de la mandíbula hacia el lado contralateral cuando solicitamos al paciente que abra la boca. Nervio facial (VII nervio craneal) La expresión mímica de la cara depende del nervio facial. B2. comparando con el contralateral. que sople (músculo buccinador). Porción coclear. B2. o que deprima las comisuras bucales (músculo platisma). El reflejo mentoniano es un reflejo de estiramiento muscular del tronco.2. zarandeando los miembros. Con la boca entreabierta se golpea el mentón hacia abajo. Se pueden abordar las hipoacusias de un modo sencillo con las pruebas de Rinne y Weber para dilucidar si se trata de una hipoacusia de transmisión o neurosensorial. por ejemplo.: flexoextensión de la muñeca o de la rodilla… etc. Nervios glosofaríngeo y vago (IX y X nervio craneal) B2. como la distonía laríngea o el estado pseudobulbar. B3.9. Sistema motor B3. Para más información véase capítulo 23. De una forma práctica: a) la división superior se explora pidiendo al paciente que levante las cejas (músculo frontal) o cierre los ojos (músculo orbicular de los ojos).7.5. Nervio espinal (XI nervio craneal) Se explora la fuerza del trapecio y del esternocleidomastoideo. Lo normal es mínima o nula contracción refleja. Deglución. B2.6.6. b) las divisiones inferiores pidiendo al paciente que sonría (músculo zi- gomático). Conviene observar la función velopalatina al pronunciar la vocal “a” y la indemnidad del re- flejo nauseoso.).1. B2.1. B2. Fonación. Rama motora. B2. fundamentalmente. midiendo diámetros. B2. o por un trastorno supranuclear. B3. La exploración motora del nervio facial debe realizarse abar- cando las ramas principales distales del facial. 4.1. Se deben explorar las acciones musculares por grupos (véase capítulo 3). B3. Las formas de rigidez son las siguientes: a) rigidez en tubo de plomo. B3. En la práctica clínica se pueden explorar los niveles C5. B3. o de personas obesas y ancianas. Cuando son benignas nunca hay atrofia ni debilidad. Contracción ipsilateral de los músculos de la pared abdominal al aplicar un estímulo con punta roma. Los estudiamos en conjunto debido a las implicaciones que suponen su alteración en la localización de lesiones que causan paresia. – Disminuido (hipotonía). Las fasciculaciones consisten en la contracción aleatoria e impredecible de fascículos musculares a través de la superficie. 14 Urgencias en Neurología – Normal. Su ausencia patológica ayuda a localizar lesiones de la vía piramidal. B3. Reflejos cutáneos abdominales. B3. L4 y S1 (Tabla III). Pueden estar ausentes en abdómenes con cicatrices. encefalopatías o demencias). Hiperactividad muscular espontánea.2. Reflejo cutáneo plantar.4. B3. liberándose una respuesta en extensión del primer dedo denominada signo de Babinski. la mioquimia clínica. Otras formas clínicas de hiperac- tividad muscular espontánea son la miotonía.5. De igual forma se pueden valorar los miembros inferiores.6. Reflejos de estiramiento muscular. Û ÍNDICE . Reflejos superficiales. o resistencia continuada al movimiento de un miembro que puede mantener su posición al final del desplazamiento. Fuerza muscular B3.1. Balance muscular (Tabla II). Las lesiones piramidales pueden abolir este reflejo. c) gegen- halten o paratonia es el aumento del tono como respuesta al esfuerzo para mover pasivamente un miembro. – Aumentado (hipertonía): la espasticidad es un aumento del tono dependiente de la velocidad. la rigidez es un aumento del tono muscular que aparece en todo el rango de movilidad de un miem- bro.2. b) rigidez en rueda dentada. La respuesta normal es la flexión de los dedos.6. Utilizando las maniobras antigravitatorias se puede ver la forma en que claudican las extremidades.3. es la resistencia al estiramiento que se encuentra interrumpida por disminuciones rítmicas (suele ser debido a la interferencia del temblor sobre la rigidez). Se trata de un reflejo mono- sináptico segmentario medular.6. dependiente de la velocidad y de la fuerza (e observa en trastornos bilaterales del lóbulo frontal. Al mantener los brazos ex- tendidos con las palmas hacia arriba puede observarse la claudicación inicial de los músculos distales extensores y supinadores. Cuando se libera el miembro rígido. Los arcos reflejos corresponden a T7 a T9 en el reflejo abdominal superior y T11 a S1 en el reflejo abdominal inferior.4. C6. o los calambres y las contracturas (difíciles de distinguir sin electromiografía). no vuelve a su posición original. en el caso de la debilidad de origen piramidal. B3. Cuando se asocia a lesiones de segunda motoneurona suele acompañarse en algún momento de atrofia y debilidad. C7. si existe diferencia. Sensibilidad térmica. B3. con barras metálicas calientes y frías (p.6. ej. ej.: con una aguja roma) del glande o el clítoris.1. Balance muscular Gradación de la fuerza 0 Ausencia de contracción alguna 1 Existe contracción.1. solo que es un reflejo mucho más constante y sujeto a mucha menos variabilidad en condiciones normales. B4. la percepción de un halo parestésico o la percepción hiperalgésica. Sensibilidad táctil fina.1. Metodoló- gicamente es complicada de explorar. Reflejo cremastérico. El arco reflejo corresponde a raíces sacras bajas. a veces aumento del área de provocación ++++ = Clonus B3. y tiene el mismo significado que los reflejos cutáneos abdominales.2. Con una aguja no punzante. Û ÍNDICE . Contracción del cremáster ante el estí- mulo cutáneo en cara interna del muslo ipsilateral. Con tubos de agua caliente o fría.6.: el propio diapasón). con las áreas presuntamente afectadas. B4. Su arco reflejo co- rresponde a L1 y L2.3.1. La diferencia cualitativa se refiere a la percepción del estímulo táctil agudo como romo (imposibilidad de distinguir entre pinchar y tocar). sobre todo cualitativa.3. Sensibilidad exteroceptiva B4. Tactoalgesia. Sistema sensitivo La exploración de este sistema es compleja por su subjetividad. Contracción del esfínter anal tras la estimulación sensitiva (p.4. Gradación de los reflejos miotendinosos Reflejos de estiramiento muscular: 0 = Ausencia + = Hiporreflexia ++ = Normal +++ = Hiperreflexia. La diferencia cuantitativa tiene menos valor por depender mucho de la intensidad del estímulo. Intenta detectar los umbrales de per- cepción. Anamnesis y exploración neurológica 15 Tabla II. Se efectúa con una torunda de algodón. pero no se consigue movimiento articular 2 Se consigue mover la articulación contra resistencias menores que la gravedad 3 Se consigue mover una articulación contra la gravedad pero no contra resistencia activa del explorador 4 Se consigue vencer la resistencia activa del explorador (se utiliza 4-. Reflejo bulbocavernoso. Se pide al pacien- te que identifique el estímulo doloroso y. 4 y 4+ para medir dicha resistencia) 5 Fuerza normal Tabla III.1. B4. B4. Lo más práctico es discriminar una cruz de un círculo.2. Es la trayectoria anómala de un movimiento. dibujado éste en dos trazos. Por un lado. B4.1. B4. Cerebelo Exploramos la función cerebelosa teniendo en cuenta el estado del nivel de conciencia del paciente y la integridad de los sistemas sensorio- motores arriba señalados. o la metatarsofa- lángica en los pies.3.3. no requiere la integridad de los sistemas corticales de reconocimiento.3. 16 Urgencias en Neurología B4. Dismetría. Aparte de la correcta mielinización de los nervios periféricos y de la indemnidad de los cordones posteriores. Se escriben con una punta roma figuras en la piel y se pide al paciente que las identifique. requiere la integridad de los sistemas sen- sitivos corticales. se realiza la flexión del codo con el índice extendido y la intención de tocar la punta de la nariz. B4. Û ÍNDICE . Grafoestesia.3.2. En miembros inferiores se puede realizar la ma- niobra de talón-rodilla (levantando la pierna se lleva el talón a la rodilla contralateral y se desliza por el borde de la tibia hasta el dedo gordo) y dedo gordo-dedo índice del examinador. así como la función vestibular. Estereognosia. Artrocinética.2.2. Son de especial utilidad las maniobras de dedo-nariz (con los brazos extendidos en cruz. tiene bastante valor localizador supratalá- mico. Se aísla una articulación pequeña. se podrá atribuir una posible alteración en las pruebas dedo-nariz o talón-rodilla a un trastorno de dichas funciones o. B4. Se explora con un diapasón de 128 hertzios. que irá moviéndose aleatoriamente. B4. y de nuevo a su nariz).4. B4.1. Palestesia.2. Como previamente se han explorado la fuerza. y se realizan movimientos de flexoextensión muy finos. a un problema cerebeloso. Sensibilidad proprioceptiva B4. Doble estimulación simultánea. Se basa en el reconocimiento de objetos si- tuados en cada mano del paciente y el material de que están hechos. Sensibilidad “combinada” o “cortical”. la función vestibular y la propriocepción. Por otro lado.1.3. B5. en el caso de que estuvieran íntegras. Discriminación entre dos puntos. Para valorar si existe extinción de la percepción de uno de los dos estímulos (cada uno aplicado en uno de los hemicuerpos). A dife- rencia de la anterior modalidad. hay que tener en cuenta que una lesión suprata- lámica puede afectar a las modalidades sensoriales exteroceptiva y proprioceptiva. Se le pide al paciente que indique hacia dónde se le está movien- do pasivamente la articulación.3. como la interfalángica distal del cuarto dedo en las manos. lemnisco medial y tálamo. si compro- bamos afectación en las modalidades de sensibilidad “combinada” o “cortical” estando relativamente indemnes las anteriores modalidades (excepto la artrocinética). B5. alternando ambos miembros superiores) y nariz-dedo-nariz (se instruye al paciente a llevar su dedo índice desde su nariz al dedo del explorador. se pueden clasificar de la siguiente forma: marcha normal. los giros. marcha parkinsoniana. al cerrar los ojos y sólo entonces.2. Estática y marcha B6. En bipedestación.1. trastorno de la marcha del nivel superior (incluyendo marchas descritas antaño como apraxia de la marcha. La exploración de la marcha debe hacerse al menos observan- do los siguientes hechos: la capacidad para levantarse de una silla y echar a andar..2. propia de las patologías neuromuscula- res que producen debilidad en la flexión dorsal del pie.1. uni o bilateral. Û ÍNDICE . caderas.2. El paciente compensa esta debilidad inclinando el tronco de modo que el centro de gravedad se desvía alternativamente a los lados. Observar la postura. como: – Espástica. Disdiadococinesia. marcha cautelosa. – Steppage. – Trendelenburg. uni o bilateral (marcha anadeante. se le pide al paciente que cierre los ojos. brazos y la posición de la cabeza. la posición articular de rodillas.2. B6. La marcha B6. la amplitud del braceo. El paciente aumenta la flexión de la cadera de forma compensadora para no arrastrar el pie. con los pies juntos. B6. la tendencia a la festinación.1. marcha imantada. Reflejos posturales B6. En bipedestación conviene: B6. Se explora mediante maniobras del tipo dorso-palma (golpear el muslo con la palma y con el dorso de la mano ipsilateral de forma rítmica y rápida). de modo que se produce un apoyo inicial del pie sobre la punta en lugar de sobre el talón. waddling gait). la marcha hacia atrás y el tándem. B6. existe una imposibilidad para mantener la bipedestación.3. A pesar de la ingente cantidad de trastornos de la marcha descritos. B6.. rodilla y tendencia a mantener el pie en flexión plantar.1.) (véase tabla IV) y marchas específicas.1. la amplitud de la base de sustentación. La estática comprende la exploración de la estabilidad postural en sedestación y bipedestación. trastorno del inicio de la marcha. Alteración en la coordinación de los movi- mientos alternantes rápidos. Anamnesis y exploración neurológica 17 B5. También tiene valor en el caso de asimetría aguda de la función vestibular. producida por la debilidad en los músculos abductores de la cadera que ocurre en múltiples miopatías y neuropatías o en la displasia congénita de la cadera. tronco. etc.2.1. Test de Romberg. la amplitud y regularidad de los pasos. en la que los miembros inferiores pre- sentan una postura rígida con escasa flexión de la cadera. uni o bilateral. marcha atáxica (comprendiendo ataxia sensitiva y cerebelosa). Su positividad puede orientar a un trastorno de la propriocepción si el paciente cae hacia atrás. las posiciones anómalas en miembros inferiores y superiores. El test es positivo cuando. En grados más severos se produce la marcha del segador cuando es unilateral o la marcha en tijera cuando es bilateral. en que se produce la caída hacia el lado hipoactivo.2. a la máxima velocidad posible. hasta la congelación del movimiento (acinesia). cuello.4. al mantener una postura (tres posiciones) o al realizar una acción. mayor C arrrastre de pies Romberg Variable Aumenta la Variable inestabilidad Caídas Infrecuentes Sí Muy frecuentes B7. pérdida progresiva de am- plitud (hipocinesia).2. a veces dolorosa. 18 Urgencias en Neurología Tabla IV. extre- midades…). La maniobra de Froment explora la rigidez pasiva de la articulación de la mu- ñeca mientras se pide al paciente que abra y cierre la mano contalateral. arrítmicas e invo- luntarias de un grupo muscular que produce un movimiento. Existencia o no de otros movimientos anormales.4. B7. B7. los pies Taloneando Velocidad Normal o lenta Normal o lenta Muy lenta Giros Se pasa No se afectan  ongelación. hipocinesia y acinesia. Valorar la presencia de la bradicinesia. Û ÍNDICE . Valorar la presencia de temblor en reposo. arrastrando tambaleantes mucho los pies. Levantando Cortos.2.1. no estereotipados. Movimientos anormales B7. En el caso de la debilidad por lesión de la vía piramidal se observa una lentitud de los movimientos repetitivos (bradicinesia). En los parkinsonismos se podrá apreciar el incremento de la rigidez en la mano explorada. Anotar la distribución. como de “lanza- miento” a la atetosis. En el parkinsoniano se podrá comprobar la lentitud (bradicinesia).3. La rigidez ya pudo haber sido explorada en apartados anteriores. pi- diendo al paciente que una y separe los pulgares de los índices dibujando un movimiento amplio. Son muy variables fenomenológicamente. Anotar su intensidad y frecuencia. desde el balismo. El zarandeo de los hombros es útil para comprobar la rigidez axial. Distonías: contracción sostenida. Mioclonías: contracciones breves irregulares. con movimientos lentos “reptantes” de los dedos. sin hipocinesia ni acinesia.4. B7. de cualquier parte del cuerpo (cara. B7.1.3. Corea: movimientos involuntarios continuos sin intención. B7. si se desencadenan o empeoran con el movimiento voluntario y si existen “trucos” sensitivos que las aborten. que supone movimientos proximales amplios y bruscos. Anotar su distribución. si se desencadenan con la acción o si son reflejas a estímulos táctiles o auditivos. Es preciso observar si son en reposo o al mantener una actitud.4. hombros. involuntaria. B7. de un grupo de músculos. Esquema comparativo de los principales trastornos de la marcha Ataxia Ataxia Trastorno de la marcha cerebelosa sensitiva del nivel superior Postura del tronco Encorvado Encorvado o Derecho derecho Estática Base amplia Base amplia Base amplia Reflejos posturales Variable Intactos  lterados o ausentes A Inicio de la marcha Normal Normal Dubitativo Pasos Inesperados. ..... ¿Recuerda las tres palabras que le dije antes? 3 LENGUAJE Y CONSTRUCCIÓN 7.mes. Si tiene 30 pesetas y me las va dando de 3 en 3..... “Coja un papel con su mano derecha...fecha. “¿Qué son el rojo y el verde? y ¿un perro y un gato?” 2 10. hasta un máximo de 5 puntos) 5. real o implícito... 5 MEMORIA DE FIJACIÓN 3.estación. Anamnesis y exploración neurológica 19 Tabla V.... “¿verdad?”.. 2 8.año..... Mostrar un bolígrafo: “¿Qué es esto?”. 5 2. Mini mental State Examination* Miniexamen cognoscitivo de Lobo (Valoración Mental Área Cognoscitiva) Respuesta correcta ORIENTACIÓN 1.. nación.. y verbo) 1 13... Lea esto y haga lo que dice: “CIERRE LOS OJOS” 1 12..planta. Dígame el Hospital.. Repita esta frase: “En un trigal había cinco perros” 1 9. “Copie este dibujo” (cada pentágono debe tener cinco lados y cinco vértices. Repita estas tres cifras: “5-9-2” Ahora repítalas hacia atrás (anotar 1 punto por cada cifra en orden correcto) 3 MEMORIA (REPETICIÓN) 6. Escriba una frase completa cualquiera (la frase debe tener sujeto. Dígame el día. ¿cuántas le van quedando? 5 (anote 1 punto cada vez que la diferencia de 3 sea correcta. Û ÍNDICE ........ Repita estas tres palabras: peseta-caballo-manzana 3 (repetir hasta que las aprenda) CONCENTRACIÓN Y CÁLCULO 4... provincia.. dóblelo por la mitad y póngalo en el suelo” (anote un punto por movimiento correcto) 3 11..... Una manzana y una pera son frutas.ciudad. Repetir con un reloj. y la intersección formar un diamante) 1 PUNTUACIÓN TOTAL 35 Punto de corte 23-24 *Adaptado por Lobo.......... B8. Localization in clinical neurology. Û ÍNDICE . C. Emisión de una hipótesis diagnóstica Tras la realización de la historia clínica y de la exploración neuroló- gica se debe hacer una síntesis de los hallazgos positivos y negativos que nos permita formular una triple hipótesis diagnóstica: Diagnóstico sindrómico. relajado y sin almohada. 2005. Biller J. recu- rrente. Signos de irritación meníngea B8. Es entonces cuando se flexiona la cabeza po- niendo atención en la resistencia que existe para lograrlo. Explora la imposibilidad de mantener exten- didas las rodillas a la vez que se flexionan las caderas. John Patten. 2007. síntomas y signos más relevantes. Examination in neurology.4. Degenerativas y heredodegenerativas. Signo de Brudzinski. 7ª ed. Intoxicación-metabólico- carencial. 4. Primero se moviliza hacia los lados para comprobar su relajación y que no existen problemas osteomusculares que desencadenen dolor. Se flexiona la cabeza con algo de mayor energía que. no rítmico pero sí estereotipado. 112. capítulo introductorio de la sección de neurología de la 14ª edición de Principios de Medicina Interna. Trauma. Exploración clínica neurológica. Springer. En condiciones normales no debería ocurrir. súbito. 5ª ed. Brazis PW. Lip- pincott Williams & Wilkins. Programa integrado de exploración neuropsicológica: test Barcelona Revisado. 7. De un modo práctico se puede emplear el acrónimo TIVIT DD (Tumor.3. El paciente debe estar en decúbito dorsal. Se siente como irresis- tible pero se puede suprimir por tiempos variables y limitados. Masdeu JC. al explorar la rigidez de nuca y se observa si tiende a ocurrir una flexión de las extremidades inferiores a nivel de las caderas y las rodillas. Valorando por orden de probabilidad las distintas opciones. Butterworth-Heinemann. 2ª ed. Peña Casanova J. Tics: es una vocalización o movimiento motor rápido. Med Clín (Barc). Lobo A et al. Ed Mosby year book.1. 5. Neurology in clinical practice. Mc GrawHill. Bradley WG. Bibliografía 1. Barcelona: Ed Masson. 5442001. 1998. 6. Es el signo más sensible de irritación meníngea. 767-74. 1999. Revalidación y normalización de Miniexamen cognoscitivo (primera versión en castellano del Minimental Status Examinatión) en la población general geriátrica. Diagnóstico topográfico. De una forma que se pueda conciliar la probabilidad epidemiológica y el intentar abarcar las máxi- mas posibilidades patogénicas. B8. Mayo Clinic.4. Lo ideal es concluir una sola posibilidad. B8. Ed. Brazis P. Signo de Kernig. Diagnóstico diferencial etiopatogénico. 1996. Hauser SL. mejor. 3. 2001. 20 Urgencias en Neurología B7.2. Vascular. Neurological differential diagnosis. Infeccion. 2. cuanto más sintético. Desmielinizan- tes) sin olvidar los fenómenos paroxísticos (comicial…). Rigidez de nuca. Se toma su cabeza por la nuca. perseveración. Síndrome órbito-frontal o desinhibido: lesiones en esta área produce desinhibición y cambios del afecto que pueden llegar a ge- nerar conductas muy impulsivas o pseudopsicóticas. Anomalías motoras Lesiones en la parte más posterior del lóbulo frontal producen pa- resia espástica. en la zona del área motora suplementaria. Bermejo Pareja Aunque el cerebro funciona como una unidad integrada. F. Lesiones frontales mediales uni o bilaterales producen una apraxia de la marcha y. se produce alteración del ordenamiento y recuerdo de secuencias motoras memorizadas. en la zona media o corteza promotora la lesión produce menos paresia. en grados más avanzados. A. La lesión de la parte posterior de las circunvoluciones frontal superior y anterior del cíngulo dan por resultado pérdida del control de la micción y la defecación. A2. Û ÍNDICE . agramatismo y disartria (véase Tabla I). Síndromes focales cerebrales R. 2. y su conoci- miento es esencial para la localización topográfica de datos obtenidos de la historia clínica y exploración. en caso de lesión. Cambios cognoscitivos y alteraciones de la personalidad En el lóbulo frontal se pueden distinguir cuatro principales sín- dromes: A3. También se produce moria (chistes tontos que son inadecuados a una situación determinada). alteración del juicio y del insight e inatención. como pérdida de fluidez verbal. Lóbulo frontal A1. determina- das áreas tienen mayor influencia en funciones específicas. A3. más espasticidad y liberación de los reflejos primitivos y.1. por ausencia de advertencia. labilidad emocional. una desviación de la mirada conjugada y desviación cefálica hacia el lado de la lesión. En el área 8 o parte lateral de la convexidad se produce el control de los mo- vimientos conjugados de los ojos produciéndose. paresia. tendencia al susurro. La más importante es la afasia de Broca y otras alteraciones. Anomalías del lenguaje En las lesiones del hemisferio dominante se producen alteraciones del habla. García-Ramos. 22 Tabla I. Principales síndromes afásicos Síndromes afásicos Lenguaje Repetición Comprensión Denominación Área de lesión Broca No fluente Alterada Preservada Alterada Área de broca (lóbulo frontal) Wernicke Fluente con parafasias Alterada Alterada Alterada Lóbulo temporal Conducción Fluente con parafasias Alterada Preservada Alterada Fascículo arcuato Transcortical motora No fluente Preservada Preservada Alterada Persilviana-prerrolándica Urgencias en Neurología Transcortical sensitiva Fluente Preservada Alterada Alterada Persilviana-postrolándica Anómica Fluente Preservada Preservada Preservada Pre-postrolándica Û ÍNDICE . escasez de fluencia verbal y debilidad en extremidades inferiores e incontinencia. alteración de la marcha e incontinencia. lo vamos a clasificar en: B1. alte- ración de la fluidez verbal. Trastornos auditivos: las circunvoluciones transversas sobre la superficie posterosuperior del lóbulo temporal en la profundidad de la cisura de Silvio (áreas 41 y 42) constituyen el área primaria auditiva. Síndromes focales cerebrales 23 A3. Trastornos de los sentidos especiales B1. percibiéndose todos iguales y ocurre en lesiones temporales derechas. problemas en la programación motora. lentitud psicomotora. falta de iniciativa. Las circunvoluciones media e inferior se comportan como áreas de asociación visual.4. se recuesta inmóvil y silencioso durante días y semanas. B. y alteraciones de la percep- ción visual (macropsia y micropsia).1. B1. en ocasiones. La agnosia para los sonidos se define como la incapacidad para distinguir las sensaciones de los distintos sonidos. También se pueden producir paracusias o sensaciones de que los sonidos se perci- ben más graves o agudos de lo que se emiten en situaciones normales. pero la capacidad de expresión del nombre de la partitura y todos los aspectos semánticos de la música requieren integridad del lóbulo temporal dominante. Lesiones bilaterales de esta región producen una sordera cortical y. produciendo alucinaciones visuales complejas (incluso algunas con componente auditivo). Trastornos visuales: lesiones de la parte central y posterior del lóbulo temporal afectan a las fibras arqueadas inferiores de la vía geni- culocalcarina y producen una cuadrantanopsia homónima superior no congruente.2. también produce indiferencia. Además. El com- portamiento de estos pacientes es de apatía con brotes de agresividad y enfado. déficit abstracción y defectos en el análisis visuespacial. en el cual el paciente no paraliza- do.2. Lóbulo temporal Para la descripción de los síntomas y funciones de los lóbulos tem- porales.3. En lesiones temporales también se produce amusia o incapacidad para el reconocimiento de la música y su incapacidad para producirla. perseveración motora e impersistencia motora. alerta y capaz de moverse y hablar. A3. Síndrome frontal completo: apático. Llegan- do a un grado de mutismo acinético. lesiones temporales no dominantes alteran la capacidad para reconocer la armonía y la melodía. abúlico y acinético. Û ÍNDICE . Síndrome medial frontal o acinético: el síndrome es asociado con mutismo. Las lesiones de las áreas secundarias o áreas 21 y 22 dificultan la percepción de combinaciones complejas de sonidos. Síndrome de la convexidad frontal o inhibido: el córtex frontal lateral está muy próximo a estructuras motoras y lesiones en esta zona producen una alteración del movimiento con inhibición motora. pueden no ser conscientes de su sordera. Las lesiones unilate- rales de este área producen que el oído contralateral sea menos eficiente en situaciones difíciles. A3. Los pacientes de- muestran un parquedad de movimientos espontáneos y gestos. La afasia subcortical puede producirse por alteración del tálamo dominante. La memoria episódica se refiere a lo autobiográfico.3.1. soplidos. lo que se produce es una alteración inicial consistente en un mutismo y una alteración de la comprensión. silbidos. Si se produce una activación epiléptica de este área inducirá vértigo o sensación de desequilibrio. Está indemne la capacidad de repetir y pueden estar afectadas escritura y lectura. B2. Principales síndromes amnésicos por lesiones del lóbulo temporal Working Memoria episódica Memoria memory anterógrada-retrógrada semántica Localización Causas Síndrome Normal Alterada Normal Temporal AGT amnésico mesial Alzheimer clásico diencéfalo Korsakoff Demencia Normal Fallos aislados Alterada Neocórtex Vascular semántica temporal E. Se suele recuperar por completo. B3. La lectura se encuentra alterada en la afasia de Wernicke y la escritura en la de Broca y Werkicke (véase Tabla I). ruidos de agua corriente.1. por ello se divide en anterógrada y Û ÍNDICE . por lo general. es preciso irse con la mente al tiempo en que sucedió aquello que se pretende recordar. B1. en el sentido de lo personalmente vivido. Trastornos de la memoria (véase Tabla II) B3.4. sirenas…) y complejas (temas musicales. 24 Urgencias en Neurología Tabla II. voces…). aunque es una rareza. la compren- sión o ambas cosas del lenguaje hablado o escrito a causa de una lesión adquirida del encéfalo. Tratornos del lenguaje Afasia o disfasia: pérdida o trastorno de la producción.1. B1. La memoria explícita o declarativa: se emplea para referirse a la memoria en la que media una experiencia consciente de evocación. Está relacionada con el modo de adquisición de la información. como ocurre con la memoria episódica y con la memoria semántica. Trastornos vestibulares: en la parte superior y posterior del ló- bulo temporal se encuentra un área que altera el sentido personal de la verticalidad en relación con el ambiente. generalmente por afectación de los núcleos posteriores y. Trastornos del olfato y gusto: estimulaciones del lóbulo tempo- ral medial producen alucinaciones olfativas y gestatorias. herpética Amnesia Normal Normal   Alterada Fallos Neocórtex Traumas focal aislados temporal Epilepsia retrógrada Lesiones de la parte supero-lateral del lóbulo temporal pueden producir alucinaciones elementales (murmullos. B3. coros. y a la cual puede accederse mediante la introspección. el neocórtex temporal juega un papel fundamental. como el test de evocación de palabras. El hipocampo y el diencéfalo son las principales áreas implicadas. Trastornos visuales La lesión de la parte inferior del lóbulo parietal y que abarca las radiaciones geniculocalcarinas produce una hemianopsia homónima congruente y.2. el parietal. Lóbulo parietal Es una región anatómica en la que existe una gran variedad de fe- nómenos clínicos. En lesiones parietales posteriores se produce una alteración de los movimientos oculares en la persecución. tales como la memoria de textos o el aprendizaje de listas de palabras. La memoria implícita: alude al tipo de memoria en el que no media un acto consciente de evocación. Este tipo de memoria aparece desvinculada con el modo de adquisición. C. La memoria semántica visual se valora con tareas de empa- rejamiento de dibujos o pidiendo al paciente que dibuje elementos de distintas categorías. La memoria operativa o working memory se refiere a la manipulación en el sistema consciente de la información y debe con- siderarse como un sistema atencional. B3.3. Se caracteriza por apatía y placidez. B4. si la lesión es incompleta. Síndromes corticales sensoriales Las principales alteraciones de la sensibilidad cortical son: atopog- nosia o incapacidad para localizar los estímulos aplicados a la superficie Û ÍNDICE . La memoria semántica verbal puede medirse mediante tareas de evocación categorial. hiperoralidad. que para su estudio vamos a dividir en: C1. En las lesiones agudas del lóbulo parietal derecho se produce una apraxia de la apertura palpebral. de las direcciones donde se ha vivido.2.1. B3. Otros Síndrome de Klüver-Bucy: se produce en casos de lesiones tempo- rales bilaterales. el conocimiento semántico. La memoria semántica se refiere a lo genérico. conducta social inapropiada y alteración de la afectividad. clasificación por categorías. es decir.1. C2. el frontal y el occipital. La memoria episódica anterógrada se valora mediante tareas de nuevo aprendizaje. incapacidad para comparar el tamaño de los objetos y alteración de calcular el tamaño de los objetos cuando se camina. inatención. B3. Si la lesión es profunda se abole el nistagmus opto- cinético. Anatómicamente hay muchos sistemas implicados en esta memoria: el lóbulo temporal. hipersexualidad. Síndromes focales cerebrales 25 retrógrada. amnesia crónica. En este tipo de memoria. origina una cuadrantanopsia homónima inferior. la infor- mación general del mundo y del individuo. recuerdo de acontecimientos públicos. La memoria episódica retrógrada se valora preguntado por pruebas de recuerdo de acontecimientos autobiográficos. 1 Asomatognosias C2. astereognosia o incapacidad para distinguir los objetos por su tamaño. C2.2. En lesiones parietales. hiperpatía y posturas distónicas de la mano desaferentizada. principalmente. extinción sensitiva o incapacidad para el reconocimiento de un estímulo en el lado afecto cuando se estimula simultáneamente el lado sano. Otras alteraciones: si la lesión es muy anterior en el lóbulo parietal. Apraxias: lesiones parietales del hemisferio no dominante cau- san apraxia constructiva o incapacidad de un sujeto de realizar tareas complejas de construcción de figuras con varios componentes. sobre todo derechas. forma o textura. discriminación entre dos puntos o capacidad para distinguir entre los contactos sencillos o dobles. sobre la cir- cunvolución angular. vibratorios y térmicos.3. Puede acompañarse de alexia y cuadrantanopsia homónima inferior.1.1. También puede producirse una fatigabilidad de los estímulos sensitivos. Û ÍNDICE . que consiste en que. el paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales no le pertenecen. se les olvida el hemiespacio contralateral a la lesión. el movimiento sigue una dirección errónea y dismétrica.2. acalculia y agrafía. táctiles. Asomatognosia bilateral o síndrome de Gerstmann: se pro- duce por lesión del hemisferio dominante o izquierdo y se produce una agnosia de los dedos. En lesiones del hemisferio no do- minante también es típica la presencia de una apraxia del vestido que consiste en la ignorancia de un lado del cuerpo o ambos al vestirse o arreglarse (véase Tabla III). En la asomatognosia unilateral o síndrome de Anton-Babinski. Los déficit aparecen en ambas partes del cuerpo pero predominan en el hemicuerpo contra- lateral a la lesión. confusión entre izquierda y derecha.26 Urgencias en Neurología del cuerpo. C2.1. C2. Característicamente. Ataxia óptica: cuando se trata de alcanzar un blanco presentado a la vista en el campo visual contralateral y menos en el ipsilateral.4. También puede existir una heminegligencia (o incapacidad para hacer conscientes estímulos contralaterales) espacial. C2. sin que padezca un trastorno sensorial o motor primario que lo explique. cuando se les pide que hagan una serie de tareas. el daño es. Asociado puede existir anosognosia o incapacidad para percatarse de un déficit en el hemicuerpo y este puede ir acompañado de una indiferencia afectiva o una anosodiaforia. se puede producir un déficit motor en el lado contralateral manifestado como hemiparesia o torpeza de movimientos. este déficit afecta a ambos hemicuerpos. Lesiones parietales derechas pueden producir síndrome confusional de grado variable en los pacientes. de presión. En lesiones parietales se conserva la capacidad para la percepción de estímulos dolorosos. reac- ciones más sostenidas a los estímulos dolorosos y táctiles. La lesión se origina en el la parte superior del lóbulo parietal. que sí se dañan si la lesión afecta también a la zona de sustancia blanca. C2. la capacidad para distinguir la dirección de un estímulo táctil. de la comprensión u otra alteración cognoscitiva. Si el paciente niega la ceguera e incluso confabula. transitivos o con uso de objetos (lavarse los dientes. Ilusiones visuales Son fenómenos que consisten en que las imágenes visuales apare- cen: a) cambiadas de tamaño (micropsias y macropsias). Lóbulo occipital Las funciones y consecuentes déficit por lesión los podemos cla- sificar en: D1. victoria). no causada por paresia. Función visual El defecto visual más importante en caso de lesión unilateral de la corteza estriada es el de hemianopsia homónima contralateral a la lesión. alteración del tono muscular. D. o cambiados de forma (metamorfopsia). pérdida de la sensibilidad. abarca áreas de asociación colindantes. Síndromes focales cerebrales 27 Tabla III. de la coordinación. se produce una ceguera en la que se en- cuentran preservados los reflejos pupilares a la luz. aparte de la corteza estriada. Si la lesión es bilateral. D2. d) ilusiones de movimiento: palinopsia o perserve- Û ÍNDICE . Apraxia Tarea alterada Lesión Ideomotora Gestos transitivos Lesión parietal o frontal Disociación* Gestos transitivos e Lóbulo parietal o girus intransitivos angular Conducción• Gestos transitivos e ––––––– intransitivos Ideatoria Falla en la realización de Lesión parietal bilateral o una serie de actos que difusa conducen a una finalidad *Apraxia de disociación: incapacidad para hacer gestos espontáneamente o a la imitación y no a la orden. es lo que se denomina síndrome de Anton y ocurre en lesiones que. stop. c) que un objeto parezca ser dos o más (poliopia) o diplopia monocular. Principales apraxias y su correlato anatómico El término apraxia describe la alteración en la ejecución de un gesto por lo general previamente aprendido. Se exploran mediante gestos intransitivos o sin uso de objetos (adiós. usar un martillo) y mediante actos seriados (encender una vela con cerillas). de la colaboración. pueden existir dificultades para la orientación topográfica y de la me- moria topográfica y geográfica. trastorno del movimiento. b) sin color (acromatopsia) o con un colorido ilusional (eritopsia). •Apraxia de conducción: los gestos están alterados a la imitación y no a la orden verbal. tal como memoria o atención. que se define como la incapacidad para la per- cepción de los colores por lesiones bilaterales de los lóbulos occipitales de la región inferomesial. puntos luminosos. Û ÍNDICE . Síndromes hipotalámicos La clínica resultante de lesiones del hipotálamo la podemos dividir en función de la parte anatómica afecta: F1. Suelen ocurrir en el caso de lesiones de la región occipital. sobre todo. Ocurren en lesiones de los lóbulos occipitales y sus conexiones con los lóbulos temporales. agnosia para los colores o acromatosia. insomnio. ocurre en lesiones parietooccipitales derechas. estrellas. luces y formas geométricas) y alucinaciones visua- les complejas o formadas (que abarcan objetos. en lesiones hemisféricas derechas. que consiste en reaparición de la imagen visual después de haber desaparecido el estímulo visual. aunque se ha observado que pueden estar causados por una lesión en cualquier punto de la vía visual. D3. diabetes insípida y delgadez extrema. suele ocurrir en lesiones bilaterales de zonas limítrofes parietooccipitales. que consiste en incapacidad para identificar un rostro familiar y no pueden aprender nuevos rostros. suele ocurrir en lesiones occipitales u occipitoparietales bilaterales. Agnosias visuales Agnosia de objetos: incapacidad para nombrar e indicar el empleo de un objeto que se está viendo mediante palabras habladas o escritas o mediante gestos. síndrome de Balint que consiste en: 1) incapacidad para mirar voluntariamente hacia el campo periférico e investigarlo a pesar de que los movimientos oculares son completos. 2) ataxia óp- tica o incapacidad para sujetar o tocar un objeto con precisión bajo orientación visual como si mano y ojo no estuvieran coordinados. Hipotálamo anterior Suele producir hipertermia. Síndromes talámicos (véase capítulo 14) F. e 3) inatención visual que afecta a la periferia del campo visual pero no a otros estímulos sensoriales. Alucinaciones visuales Pueden ser alucinaciones simples (destellos de luz. E. colores. ocurre en lesiones de la porción inferolateral del lóbulo occipital dominante. agnosia topográfica o incapacidad para orientarse en cualquier espacio abstracto o real. ocurre en lesiones bilaterales de la región occipitotemporales. prosopagnosia. personas o animales). D4. simultagnosia: incapacidad para percibir simultáneamente todos los elementos de una escena y de interpretar de manera adecuada esta última. Estimulación de este área produce una hiperreactividad pa- rasimpática. occipitoparietal u occipitotemporal y. 28 Urgencias en Neurología ración de las imágenes visuales mucho después de haber desaparecido y paliopsia. Biller J. Localization in clinical neurology. Hipotálamo medial: polidipsia. Glándula pituitaria Produce todos los síndromes clínicos secundarios a hipo e hiperse- creción de las hormonas secretadas en esta glándula. Méjico DF: McGraw- Hill Interamericana. Û ÍNDICE . 2001. Neurological differential diagnosis. Estimulación de este área produce hiperreactividad simpática. Ocurre típicamente en lesiones hipotalámicas. hipersomnia. 1999. 4. hiperactividad cuando están despiertos. Victor M. amnesia. 2. hipersexualidad y exhibicionismo. SIADH. así como lesiones de las estructuras colindantes. F3. enanismo. Jessell TM. Filadelfia: Lip- pincott Williams and Wilkins. Hipotálamo lateral Delgadez. Springer. Adams RD. F4. Principios de Neurología. hipersomnolencia periódica. Patten J. F6. Brazis PW. como déficit del campo visual y cefalea. Ropper AH. Ocurre en varones adolescentes. Núcleo arcuato e infundíbulo Hipopituitarismo. Síndrome de Kleine-Levin Hiperfagia. cólera e irritabilidad. adipsia y apatía. 2001. Hipotálamo posterior Hipotermia. Principios de Neurociencia. apatía y síndrome de Horner ipsi- lateral. Bibliografía 1. Madeu JC. Shwartz JH. McGraw-Hill Interamericana. diabetes insípida. F5. obesidad. 3. Kandel ER. 1996. aunque se ha descrito también en pacientes con lesiones talámicas mediales y sustancia reticular mesencefálicas. Síndromes focales cerebrales 29 F2. coma. Domínguez González. la debilidad proximal asimétrica (de un solo miembro) orienta hacia la afectación de un plexo (braquial o lum- bar). A. también distal. intradurales). posteriormente. debe dirigir el diag- nóstico inicialmente hacia afectación difusa de los nervios periféricos (polineuropatía). 3) la unión neuromuscular. nervio periférico. Esteban Pérez El sistema nervioso periférico (SNP) está constituido por: 1) el cuerpo celular de la neurona motora (localizada en el asta anterior de la médula o en los núcleos motores del tronco cerebral) o sensitiva (localizada en el ganglio raquídeo). la debilidad exclusi- vamente distal de cuatro extremidades.: polimiositis). y 4) el músculo (todas las fibras musculares inervadas por una única neurona motora a través de sus prolongaciones axónicas constituyen la unidad mo- tora (UM). simétrica. orientar su posible etiología. En este capítulo describiremos de manera sintética cuáles son los síntomas y signos fundamentales de afectación del SNP para ayudar a orientar la anamnesis y realizar una exploración física dirigida a localizar el nivel de la lesión y. J. cuando la debilidad. Su distribución y los signos neurológicos asociados serán los que permitan localizar la lesión a nivel de la neurona motora. unión neuromuscular o músculo. es en cambio muy Û ÍNDICE . en la debilidad distal asimétrica (monoparesia) por afectación de SNP subyace la alteración de un nervio periférico. Semiología del sistema nervioso periférico C. En capítulos posteriores se describirán con detalle las principales enferme- dades focales y difusas del SNP (capítulos 11 y 23). un patrón de afectación de musculatura proxi- mal y simétrica de cuatro extremidades es muy sugestiva de afectación del músculo (ej. los troncos nerviosos (que configuran los plexos) y los nervios periféricos. La evaluación inicial de un paciente con sospecha de afectación del SNP debe permitirnos responder a las siguientes preguntas: ¿cuáles son los síntomas positivos o negativos que presenta el paciente? En caso de presentar debilidad. ¿cuál es su distribución? ¿Hay algún factor preci- pitante de los síntomas? ¿Existen antecedentes familiares? ¿Cuál es la evolución temporal? ¿Hay otros síntomas o signos sistémicos asociados? Síntomas y signos fundamentales de afectación del sistema nervioso periférico La presencia de debilidad es uno de los signos fundamentales de afectación del SNP. En rasgos generales. 2) las prolongaciones axónicas del cuerpo neuronal que constitu- yen las raíces (motora o sensitiva. que es la unidad anatómica básica del sistema neuromuscular). Alonso Ortiz. tronco nervioso o plexo. 3. tanto en la historia clínica como en la explo- ración neurológica. En los casos de alteración de la transmisión neuromuscular. mientras que en los casos de alteración de la transmisión neuromuscular los reflejos musculares profundos están preservados. final- mente. deben buscarse síntomas y signos que indiquen la presencia de fatigabilidad. los músculos flexores del cuello y flexores de la cadera están afectados precozmente en la po- limiositis y en la miastenia. la primera posibilidad es una mononeuritis múltiple. Deben diferenciarse los calambres de las contracturas. 32 Urgencias en Neurología asimétrica. cuando la repetición del movimiento termina por inducir debilidad. ej. de atrofia muscular e hipotonía (dis- minución de la resistencia muscular al movimiento pasivo). como la miastenia. Eso es. etc. La afectación de la musculatura extraocular es más frecuente en enfermedades de la transmisión neuromuscular (miastenia y botulismo). las llamadas miotonías congénitas. puesto que una exploración basal puede ser normal. las contracturas son poco frecuentes y típicamente son inducidas por el ejercicio en las miopatías metabólicas. duran de segundos a minutos y son típicamente benignos. enfermedades de la unión neuromuscular o incluso parálisis periódicas si la presenta- ción es aguda. La debilidad y arreflexia se- cundaria a afectación de SNP (neurona motora o nervio periférico) se acompañan además. junto a la debilidad. Los primeros pueden ocurrir en reposo.: más de 10 flexiones del cuello en decúbito supino. Electromiográficamente muestran descargas de unidad motora similares a una contracción voluntaria máxi- ma. La presencia de hipoarreflexia debe orientar el diagnóstico hacia afectación de la neurona motora o del nervio periférico. aunque también puede verse de forma aguda en variantes del síndrome de Guillain-Barré y en algunas miopatías (siendo de evolución subaguda-crónica en este último caso). cuando la debilidad incluye la musculatura distal y la proximal de manera difusa el diagnóstico diferencial se amplía y puede estar en relación con polirradiculoneuropatías (agudas o crónicas). Al contrario. En este caso los síntomas serán predo- minantemente vespertinos y en la exploración deberán realizarse ejer- cicios repetidos para forzar la aparición de los mismos (p. calam- bres o contracturas musculares. existen algunas miopatías en que uno de los signos más llamativos es la presencia de hipertrofia muscular generalizada que les confiere un aspecto hercúleo. así. con el tiempo. En los casos de algunas miopatías metabólicas (debidas a alteración del metabolismo energético del músculo). el síntoma fundamental será la fatiga muscular. Por otro lado. mantener la mirada vertical durante al menos 30 sg o hasta la aparición de visión doble binocular. la afectación de ciertos grupos musculares también ayuda en el diagnóstico diferencial. Se diferencian de los calambres en que pueden durar horas y son eléctricamente silentes en la electromiografía de aguja.). Al contrario. En este caso es la realización del ejercicio la que induce la aparición de debilidad o bien de dolor. levantarse y sentarse sin apoyo de una silla baja más de 10 veces. De este modo. el síntoma fundamental no será la debilidad sino la intolerancia al ejercicio. Es importante indagar sobre el tipo de ejerci- Û ÍNDICE . Los pacientes suelen referirlo como una sensación de rigidez muscular.: colchicina. positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados) y Bragard (a la maniobra anterior se añade la dorsiflexión pasiva del pie) se desencadena el dolor por el estiramiento radicular. El dolor suele ser irradiado y se exacerba con maniobras de Valsalva (tos. los síntomas sensitivos serán dista- les en las cuatro extremidades. de debilidad distal. Es uno de los síntomas fundamentales de la enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo I y el único síntoma en las llamadas miotonías no distróficas. defecación) o los movimientos raquídeos. El dolor muscular o mialgia es un síntoma muy frecuente e ines- pecífico. pueden existir molestias musculares difusas. párpados y mandíbula y. Únicamente la polimialgia reumática y la fibromialgia se presentan con dolores musculares sin debilidad. hiperalgesia). empeora con la exposición al frío. en muchos casos. Se acompañarán de hipoarreflexia y. sobre todo. puesto que permiten descartar una afectación exclusiva de la neurona motora. cloroquina y. en algunos casos. de distribución en guante y calcetín. si no se acompaña de debilidad. Con la maniobra de Lasègue (elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino. Mejora con el reposo y el decúbito. La miotonía se define como la dificultad para relajar el músculo tras una contracción muscular sostenida. hipoalgesia) como positivos (parestesias. disestesias. En las miopatías inflamatorias. por tanto. Clínicamente. ser distales en cuatro extremidades o que sigan el territorio de un nervio periférico determinado. En la tabla I se des- criben los síntomas y signos de las radiculopatías más frecuentes. S4) pueden aparecer alteraciones vesicales y esfinterianas. En las radiculopatías sacras (S2. Se produce debilidad en el miotoma correspondiente (músculos inervados por una misma raíz) e hipo-arreflexia en función de la raíz afectada (Tabla II). Es un síntoma infrecuente pero bastante específico y muy útil. Semiología del sistema nervioso periférico 33 cio que desencadena los síntomas (aeróbico o anaeróbico) para ayudar a discriminar el subtipo de miopatía metabólica que pueda tratarse. sin embargo siempre estarán asociadas a debilidad en diferente grado. en ese caso. Respecto a los síntomas sensitivos. sobre todo si la presentación es aguda. una radiculopatía (Tabla I) suele iniciarse con dolor y pa- restesias localizadas en un dermatoma específico. Junto a estos síntomas es frecuente la aparición de mioglobinuria intermitente (que se manifiesta en forma de coluria) e incluso episodios de rabdomiolisis. La mayoría de las polineuropatías son tóxico-metabólicas (diabetes. También puede demostrarse con la percusión del músculo y. alodi- nia. las estatinas). tanto negativos (hipoestesia. cuando aparecen son de gran valor localizador. insuficiencia Û ÍNDICE . Se evidencia sobre todo en las manos. alcohol. En el caso de las polineuropatías. ej. se habla de miotonía mecánica. S3. Pueden consistir en un déficit sensitivo o bien ser síntomas positivos en forma de pareste- sias. unión neuromuscular o músculo. generalmente simétricos. sólo de manera excepcional estará en relación con una enfermedad muscular primaria. que sigan un territorio radicular. Con el tiempo se desarrolla atrofia en los músculos correspondientes. para el diagnóstico. Sin embargo. Una causa importante de mialgias como síntoma aislado son los fármacos (p. hombro y parte Parte lateral del brazo. Síntomas y signos en las radiculopatías Raíz C5 C6 C7 C8 Dolor Nuca. rotadores externos Flexión del codo. flexión del pie y de los dedos dedos Reflejo Rotuliano Ninguno Aquíleo . flexión y Intrínsecos Urgencias en Neurología del brazo y flexores del extensión de la muñeca y dedos extensión de los dedos y muñeca antebrazo Reflejo Bicipital y braquiorradial Bicipital y braquiorradial Tricipital Ninguno Û ÍNDICE Raíz L4 L5 S1 Dolor Lumbar. glúteo. glúteos. 3er y 4º dedo Parte medial del antebrazo y brazo y 1er y 2º dedo mano. Extensión del codo. pronación. región anterolateral del Lumbar. Región dorsal del antebrazo Región medial del antebrazo y anterior del brazo región dorsal del antebrazo mano. 5º dedo Hipoestesia Parte lateral del brazo Parte lateral del antebrazo. región lateral del muslo y muslo y parte anterior de la pierna anterolateral de gemelos gemelos Hipoestesia Rodilla y parte medial de la pierna Región lateral de la pierna y dorsolateral Región lateral y planta del pie del pie y 1er dedo Déficit motor Extensión de la rodilla Flexión de la rodilla y dorsiflexión del pie y Extensión de la cadera. 5º dedo Déficit motor Deltoides. glúteos. 34 Tabla I. región lateral del muslo y Lumbar. S1. S1 Û ÍNDICE . S1. T1 Oponente del pulgar N. mediano C8. tibial L5. T1 Psoasiliaco N. cubital C7. S1 Pedio N. toracodorsal C6. 3. 7. 8 Braquiorradial N. mediano C7. torácico largo C4. 8. S1. peroneo profundo L5. femoral L2. 8 Dorsal ancho N. ciático L5. 3 Cuádriceps N. peroneo superficial L5. Semiología del sistema nervioso periférico 35 Tabla II. radial C7. 4 Aductores N. tibial S1. mediano C7. 7   porción esterno-costal N. 7 Extensor radial largo del carpo N. radial C7. obturador L2. 8 Extensor largo del pulgar N. cubital C7. T1 Interóseos dorsales y palmares N. 2 Tibial anterior N. 6 Pectoral mayor   porción clavicular N. escapular dorsal C4. 2 Bíceps femoral N. radial C6. mediano C6. radial C7. 6 Deltoides N. cubital C8. 2 Semimembranoso N. S1 Glúteo mayor N. 8 Flexor superficial de los dedos N. supraescapular C4. 8. axilar C5. ciático L5. 5. S1. peroneo profundo L5. mediano C8. tibial L4. 2 Sóleo N. S1. 5 Flexor largo de los dedos N. radial C7. 6. 8 Abductor corto del pulgar N. cubital C8. T1 Flexor profundo de los dedos N. radial C7. radial C6. 2 Tibial posterior N. tibial S1. peroneo profundo L4. mediano C7. ciático L5. 7. 7 Palmar mayor N. 8 Pronador redondo N. 6 Tríceps N. glúteo superior L4. 7 Extensor de los dedos N. 8   dedos (II y III) Flexor largo del pulgar N. T1 Flexor cubital del carpo N. 8 Extensor cubital del carpo N. glúteo inferior L5. S1 Peroneos laterales largos y cortos N. S1 Gemelos N. S1 Extensor largo del dedo gordo N. supraescapular C4. 5 Supraespinoso N. pectoral externo-interno C6. 4 Glúteo mediano y menor N. 8   dedos (IV y V) Abductor del meñique N. 5 Extensor largo de los dedos N. 7. 2 Flexor largo del dedo gordo N. 2 Semitendinoso N. 6 Bíceps braquial N. 8 Extensor corto del pulgar N. 8 Abductor largo del pulgar N. Miotomas Músculo Nervio Raíz Romboides N. 5 Serrato anterior N. pectoral externo C5. Tibial L5. peroneo profundo L5. 5. 3. 6 Infraespinoso N. femoral L2. musculocutáneo C5. T1 Flexor profundo de los dedos N. mediano C6. radial C5. 5. En estos casos la exploración reflejará. En estos casos. el frío. En las figuras del final del capítulo se muestran los territorios de los nervios cutáneos del tronco y extremidades y los múscu- los que inervan el nervio mediano. organomegalias.) es fundamental a la hora de orientar el diagnóstico etiológico. además de la alteración de la sensibilidad artroci- nética. debe pensarse en un origen diferente de la afectación nerviosa. 36 Urgencias en Neurología renal crónica. ¿Existe algún factor precipitante de los síntomas? ¿Cuál es la evolución temporal? Debe investigarse si los síntomas se modifican o son provocados por el ejercicio. a una alteración importante de la sensibilidad propioceptiva vehiculada por las fibras sensitivas de mayor calibre. Por otro lado. degenera el axón desde su segmento más distal hacia el proximal. subagudo. axilar. la presencia de signos de afectación de SNC debe hacer sospechar una enfermedad mitocon- drial). así como indagar la presencia de signos de afectación autonómica. como parálisis periódicas. un test de Romberg positivo. La ataxia sensitiva consiste en una marcada inestabilidad para la marcha. progresivo o poco evolu- tivo.. etc. dado que la presencia de estos desencade- nantes ayudará a identificar ciertos trastornos. que empeora en la oscuridad. recesivo. al alcanzar la altura de la rodilla. etc. es decir. posicional y vibratoria. tibial y peroneo. alteración en el metabolismo del glucógeno o los lípidos. ¿Hay otros síntomas sistémicos o signos asociados? Debe valorarse siempre si existe afectación respiratoria (los prime- ros síntomas suelen ser cefalea matutina. Û ÍNDICE . atrofia óptica. cubital. radial. liga- do al sexo o herencia materna en el caso de trastornos mitocondriales) es también crucial a la hora de realizar un diagnóstico correcto de ciertas miopatías y neuropatías hereditarias. etc. el perfil de presentación temporal (agudo. etc. los síntomas aparecerán primero distalmente en pies y. somnolencia o despertares frecuentes. crónico o recidivante) y la duración del proceso (constante o episódico. los síntomas sensitivos y motores dependerán del territorio cutáneo y de los músculos inervados por cada nervio en particular.) y son “dependientes de la longitud de la fibra”. síntomas de afectación multisistémica (cata- ratas. alteraciones cutáneas. y puede ser debida. ¿Existen antecedentes familiares de síntomas similares? Identificar la edad de inicio y la existencia de antecedentes familiares (procurando identificar un patrón de herencia: dominante. Cuando la evolución temporal y/o distribución de los síntomas es otra. entre otras causas. cardiopatía (arritmias o insuficiencia cardiaca son relativamente frecuentes en for- mas hereditarias de enfermedades musculares y generalmente marcan el pronóstico del cuadro). aparecerán en los dedos de las manos. fármacos. etc. afectación del sistema nervioso central. En el caso de las mononeuropatías. que son reflejo de hipoventilación nocturna).) que permitirán orientar el diagnóstico hacia miopatías específicas (a modo de ejemplo. Bushby K. Cambridge University Press. Griggs RC. Bradley WG. Jankovic J. 2001. Biller J (eds.). Pardo J. Bibliografía 1. 2004. 4. Û ÍNDICE . Masdeu JC. 3. Manual de electro- miografía clínica. Semiología del sistema nervioso periférico 37 Figura 1. Localization in clinical neurology. Romero M (eds. 2. Karpati G. Madrid: Ergon. Butterworth Heinemann.). 2007. Brazis PW. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara anterior) (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Fenichel GM. 2007). Gutiérrez-Rivas E. p. 2009. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. Daroff RB. 2ª ed. 559-85. Disorders of voluntary muscle. Jiménez MD. Hilton-Jones D. 4ª edi- ción. Neurology in clinical practice. 38 Urgencias en Neurología Figura 2. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara posterior) (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Û ÍNDICE . 2007). Figura 4 . Semiología del sistema nervioso periférico 39 Figura 3. Plexo braquial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007). Plexo lumbosacro (toma- do de Gutiérrez- Rivas E et al. Û ÍNDICE . 2007). 2007).40 Urgencias en Neurología Figura 5. Û ÍNDICE . Nervio cubital (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Û ÍNDICE . Semiología del sistema nervioso periférico 41 Figura 6. Nervio axilar y radial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007). 2007). 42 Urgencias en Neurología Figura 7. Nervio mediano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Û ÍNDICE . Û ÍNDICE . Semiología del sistema nervioso periférico 43 Figura 8. Nervio tibial (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007). Nervio peroneo (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al.44 Urgencias en Neurología Figura 9. Û ÍNDICE . 2007). Figura 11. 2007). Nervios cutáneos de la mano (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Semiología del sistema nervioso periférico 45 Figura 10. Û ÍNDICE . Nervios cutáneos del pie (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. 2007). Ramos González A. Las grandes arterias intracraneales realizan un impor- tante trayecto en el espacio subaracnoideo y podemos apreciar en ellos alteraciones en su forma y tamaño (dilataciones aneurismáticas) y en su densidad (arteria basilar o arteria cerebral media densas como signo indirecto de trombosis) A1. cuando este tamaño es normal. 3) hemato- ma subdural cuando existe un acúmulo hemático (hiperdenso en fase aguda e hipodenso en fase crónica) en forma de semiluna.3. Espacio pericerebral: en condiciones fisiológicas existe una mínima banda hipodensa que rodea el encéfalo y que corresponde al líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra en el espacio suba- racnoideo. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas J. lesiones liticas en calota.2. integridad de la cortical. 5) quistes. a veces. los siguientes parámetros: A1. este espacio es mayor. A1.5. detectar alteraciones vasculares en los cortes axiales habituales de TC. com- presión y grado de desplazamiento de cada uno de los ventrículos. Sepúlveda Sánchez. R. Cuando existe atrofia cerebral. de manera focal o difusa. Tomografía computarizada craneal (TC) Es la técnica radiológica más utilizada en la evaluación del paciente neurológico en situaciones de urgencia. Técnicas de neuroimagen A1. III ventrículo.A.4. A1. Estructuras óseas: morfología craneal. Pueden existir distintas colecciones extraaxiales localizadas en espacio subaracnoideo. subdural o epidural: 1) higro- ma subdural cuando la colección tiene una densidad similar a la del LCR. 4. cuando está aumentado. y tetraventriculares. A1. pineal. Sistema ventricular: debe evaluarse la posición. exis- tencia de fracturas. como el meningioma. 4) hemorragia subaracnoidea (HSA). IV ventrículo). A. septum pellucidum. grosor del díploe. 2) hematoma epidural cuando existe una colección hemática (hiperdensa) extra-axial con forma de lente biconvexa. Saiz Díaz. 6) abscesos. 7) tumores. tamaño.1. Se deberán valorar. Línea media: es importante determinar el grado de despla- zamiento de las estructuras mediales intra craneales (hoz del cerebro. El tamaño del IV ventrículo tipifica las hidrocefalias como triventricula- res. Vasos intracraneales: la TC sin contraste tiene una escasa sensi- bilidad y especificidad en la valoración de los vasos intracraneales pero se pueden. de manera sistematizada. Û ÍNDICE .M. márgenes y si se acompaña o no de edema vasogénico. tanto a nivel cortical como profundo en región de los ganglios de la base. Estudio de la lesión: deben analizarse su localización. la duramadre. solo existe captación en aquellas estructuras intracraneales que carecen de barrera hematoencefálica. requiere pacien- tes muy colaboradores dado que los tiempos de exploración son mucho más largos que en la TC. Se pue- den realizar tambien estudios de angio-TC con contraste que permiten estudiar el sistema arterial intracraneal (aneurismas. 48 Urgencias en Neurología A1. irregular o en anillo. A1. debe distinguirse con nitidez estas dos áreas. los crónicos). TC con contraste Los agentes iodados no atraviesan la barrera hematoencefálica cuando está intacta y. La densidad de la sangre varía según el tiempo de evolución: en la fase aguda y subaguda esta densidad es mayor que la del cerebro pero. Es importante evaluar el modo en que se distribuye el contraste para tipificar la lesión: captación homogénea. Es importante determinar si la región donde asienta se corresponde con un territorio vascular y puede corresponder a un infarto cerebral que son las lesiones hipodensas más frecuentes intracraneales (espe- cialmente. las proteínas hemáticas se degradan y la lesión se torna hipodensa respecto al parénquima circundante. RM craneal Es una técnica mucho más sensible que la TC en la detección y ca- racterizacion de lesiones intracraneales. como los vasos. sin embargo. Los infartos en la fase aguda. en circunstancias normales. por tanto. malformaciones arteriovenosas. etc. Las lesiones constituidas por grasa también son hipodensas. Su disponibilidad en urgencias es baja y.) o venoso (trombosis de senos durales). no tienen traducción en la TC y únicamente si el territorio infartado es muy grande pueden detectarse signos indirectos muy su- tiles. Se administra contraste para identificar y caracterizar lesiones donde la barrera hemato-encefálica está lesionada (metástasis. A3. A1. A2. en las primeras 4-6 horas. tumores).6. La secuencia de RM-difusión es la única técnica de imagen que permite la detección del ictus isquémico agudo. homogeneidad.8. la hipófisis y los plexos coroideos. algunas patologías en que es absolutamente necesario realizar RM de urgencia: las mielopatías no traumáticas agudas o subagudas y algunas mielopatías traumáticas (véase capítulo 19). Las lesiones tan hipodensas como el LCR pueden corresponder a áreas de porencefalia o también a quistes. Existen.7. Distinción entre sustancia gris y sustancia blanca: en condiciones fisiológicas y con la técnica apropiada. oclusiones arteriales. densidad. Efecto de masa: es el grado de desplazamiento de las estruc- turas que rodean una lesión. además. Las calcificaciones son también hiperdensas en la TC. Û ÍNDICE . a medida que transcurren los días. paños y guantes estériles. Se recomienda infiltrar la piel de la zona de PL con un anestésico local (0. 2) trócar de PL. con calibres entre 18 y 22 G. Antes de realizar el proce- dimiento. B2. b) sospecha de HSA sin confirmación de la TC. Técnica Para su realización se requiere el siguiente material: 1) gasas. Posicionamiento adecuado del paciente en la técnica de PL. Punción lumbar y semiología del líquido cefalorraquídeo B1. 4) tubos estériles. 2) patología neurológica expansiva focal ya conocida u objetivada en las pruebas de neuroimagen. 3) infección en el trayecto de la punción. No es Û ÍNDICE . 4) trastornos de la hemostasia. B. debe estar preparado todo el material. c) sospecha de síndrome de Guillain- Barré. Indicaciones Debe realizarse una punción lumbar (PL) de manera urgente en las siguientes situaciones: a) sospecha de infección del SNC. B3. d) edema de papila sin alteraciones en las pruebas de imagen. 1). 3) manó- metro con conexiones estériles. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas 49 Figura 1.5 ml de lidocaína). Contraindicaciones No debe realizarse una PL cuando existan: 1) signos de hiperten- sión intracraneal secundarios a patología neurológica focal. caderas y rodillas flexionadas sobre un soporte lo más rígido posible. El paciente debe colocarse en decúbito lateral con la espalda. siempre debe estar paralelo al plano de la cama (Fig. El tratamiento consiste en mantener reposo en decúbito y la ingesta de analgésicos habituales. debe repetirse el proceso. Si no es así. se consigue penetrar en el espacio suba- racnoideo. Es importante también fijase en las oscilaciones de la presión licuoral. Antes de la extracción del LCR debe medirse la presión licuoral de apertura mediante un manómetro y valorar la existencia de bloqueos espinales mediante la maniobra de Valsalva y/o la compresión de las venas yugulares. Û ÍNDICE .1. Cuando pensamos que la aguja está correctamente situada debe retirarse el fiador para comprobar la salida de LCR.000 plaquetas/ml) aunque. Es de localización fronto-orbitaria. es- taría indicado realizar una inyección local de sangre autóloga con el fin de sellar el defecto dural. Hematoma epidural y subdural espinales (capítulo 12): son com- plicaciones mucho más frecuentes en pacientes tratados con anticoa- gulantes o que presentan diátesis hemorrágicas. como días después de la pun- ción. que no responden a estas medidas conservadores. B4. se puede realizar una transfusión de plaquetas. Complicaciones B4. Cefalea postpunción: está causada por la hipotensión licuoral debida a la presencia de una fístula de LCR en el punto de rotura dural. No debe introducirse el trócar en exceso porque se puede lesionar el plexo venoso epidural anterior. punzante y característicamente se desencadena con la sedestación y bipedestación y se alivia con el de- cúbito. si es absolutamente necesario. Debe introducirse la aguja entre dos apófisis espinosas vertebra- les. Al introducir el trócar se recomienda que el bisel esté orientado paralelamente a las fibras longitudinales de la duramadre para separarlas y no seccionarlas. No debe realizarse PL cuando existe plaquetopenia marcada (<20. En general la PL se realiza en el espacio L3-L4. teniendo en cuenta que el error más habitual es el haber introducido el trócar lateralmente a la línea interespinosa. Aparece en el 15-30% de los pacientes y puede instaurarse tanto en los primeros minutos tras el procedimiento. por eso se recomienda suspender la anticoagulación con heparina sódica tres horas antes del procedimiento y diferir su re-instauración al menos durante dos horas. En un determinado momento se percibirá cierta resistencia opuesta por la duramadre que. Después debe retirarse el manómetro e iniciar la recogida de la muestra en el número de tubos necesario. siempre por debajo de L2 pues el cono medular puede alcanzar el espacio L2-L3.2. al vencerse. orientándola unos 10-15º en sentido craneal.50 Urgencias en Neurología necesario anestesiar planos musculares profundos porque la maniobra es más dolorosa que el simple paso del trócar de PL. con el consiguiente riesgo de hemorragia. Puede acompañarse de náuseas y vómitos. En casos graves. B4. La dirección de la aguja debe mantenerse paralela al plano de la cama y perpendicular a la columna vertebral. que coincide con el nivel de las crestas iliacas. el aclaramiento de líquido sugiere que estamos ante una PL traumática y no una HSA. El LCR normal es claro y transparente. tumores o hiperproteinorraquia marcada. En esta situación es útil extraer tres tubos de LCR consecutivos. Paresias de pares craneales: la más frecuente es la del VI nervio craneal. B4. El número de células normal es de 0-6 por mm3. por fibrosis. También son de utilidad en el diagnóstico de la HSA. B4. son necesarias al menos 200 células para ser turbio. C. Higroma y hematoma subdural: por hipotensión licuoral mar- cada y mantenida. B4. Semiología del LCR En la tabla I se recogen las características licuorales de las prin- cipales patologías neurológicas del área de urgencias. La glucorraquia debe ser mayor de 45 mg/dl (50% de los niveles de glucosa en sangre). la determinación de oxihemoglobina en LCR (presente a las pocas horas y hasta siete a nueve días después) y la determinación de bilirru- bina (aparece a los dos o tres días y desaparece a las dos o tres semanas).000 hematíes/mm3.7. Lumbalgia y radiculalgia: por irritación de raíces nerviosas. B5. La proteinorraquia en el sujeto sano es de 15-50 mg/dl. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas 51 B4. Herniación cerebral B4.4. B6. La centrifugación del LCR en los primeros momentos mostrará un líquido claro con poso de hematíes en la PL traumática y un líquido sobrenadante xantocrómico en la HSA (aunque el sobrenadante puede ser claro en las primeras dos o tres pri- meras horas de la HSA). y de manera difusa en forma de meningitis o abscesos. Si existe un bloqueo en el LCR. Infección: puede ocurrir de manera focal en los planos dérmi- cos o en los musculares. la presión no se eleva al realizar maniobra de Valsalva o comprimir las venas yugulares (maniobra de Queckenstedt- Stookey). sencillo y de bajo coste. También es importante la corrección del número de leucocitos y proteínas por el número de hematíes cuando la PL es traumática.3. de elección para la evaluación inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas y vertebrales. Existe un aumento en el LCR de 1 leucocito/mm3 por cada 700-1.5. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA) Método rápido.6. Técnicas ultrasonográficas C1.000 hematíes/ mm3 y de 1 mg/dl de proteínas por cada 700-1. El doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un espectro de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las caracte- Û ÍNDICE . Una situación diagnóstica común es la diferenciación entre una PL traumática y una hemorragia subaracnoidea. Características normales del LCR La presión de apertura en el sujeto sano en decúbito oscila entre 60 y 200 mmH20. sarcoidosis. predominio 5-50. Brucella. mening. predominio 25-600. 10-1. sífilis. parcialmente tratadas. Borrelia. si la concentración Claro Claro.000. (por mm3) predominio mononuclear mononuclear mononuclear predominio polimorfonuclear mononuclear Glucosa Muy disminuida Normal. sífilis. tumoral Borrellia. leptomeníngea Behçet. Mollaret tbc. focos Behçet parameníngeos Urgencias en Neurología Aspecto Turbio Claro Claro. bacterias Tbc. Diseminación Tbc. leptospira. parásitos. (mg/dl) En Tbc aumentadas 50-500 Con bandas (50-500) oligoclonales . Características licuorales de las principales enfermedades en neurología urgente Meningitis Meningitis Meningitis Síndrome de Carcinomatosis Esclerosis purulenta linfocitaria linfocitaria crónica Guillain-Barré meníngea múltiple Etiología Bacterias. si la Claro de proteínas es muy concentración de grande: xantocrómico proteínas es muy grande: xantocrómico Û ÍNDICE Células 500-10. fase precoz Virus. hongos. hongos. químicas. 52 Tabla I. en Tbc Disminuida Normal Disminuida Normal (mg/dl) (cerca de cero) disminuida Proteínas 100-700 Normal Aumentada Aumentadas Aumentadas Aumentadas. predominio <5 5-500.000. los segmentos P1 y P2 de la ACP y la porción intracraneal de la carótida interna en los segmentos C1 y C2. y de vasoespasmo grave cuando es mayor de 6. valorar la reserva hemodinámica y el estado de las colaterales en el caso de las estenosis extracraneales de la ACI. b) la vía transorbitaria permite acceder a la arteria oftálmica y el sifón carotídeo (C2-C4). Doppler transcraneal (DTC) Método no invasivo que permite medir la velocidad y la dirección del flujo en las porciones proximales de las arterias intracraneales. Tiene una baja sensibilidad en la detección de estenosis de las arterias vertebrales. siendo indicativo de estrechamiento angiográfico cuando es mayor de 3. c) la ventana suboocipital permite evaluar la arteria basilar y los segmentos V3-V4 de las arterias vertebrales. Esta técnica muestra una elevada sensibilidad y espe- cificidad para la detección de lesiones con indicación quirúrgica (>70%). Las zonas de insonación (ventanas acústicas) son: a) la ventana transtemporal que permite el estudio de los segmentos M1 y M2 de la ACM y el segmento A1 de la ACA. Sin em- bargo. C2. Û ÍNDICE . La velocidad media de la ACM por encima de 120 cm/sg se correlaciona con un estrechamiento arterial medido por angiografía menor del 25%. la trayectoria del flujo del vaso explorado en relación con la sonda y la respuesta a las maniobras de compresión carotídeas. Para diferenciar el aumento de las velocidades debidas al aumento del flujo. definir las características de una placa en cuanto a su estructura y morfología. de las debidas a vasoespas- mo. aunque en ocasiones no permite diferenciar entre estenosis crítica y oclusión. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas 53 rísticas de la curva. siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es superior al 70%. El DTC permite. es útil el cociente de velocidades entre la cerebral media y la ca- rótida interna (VMACM/VMACI). y la de realizar adecuadas correcciones del ángulo de insonación para una mejor estimación de la velocidad de flujo. La adecuada identificación arterial se realiza en función de: la ventana acústica. El DTC ha demostrado ser una herramienta útil en el diagnóstico y seguimiento del vasoespasmo arterial ocurrido como complicación de una HSA por rotura aneurismática. la utilidad clínica de estas valoraciones está aún por determinar. Es una técnica dependiente de la experiencia del operador para su realización y la interpretación de resultados. la profundidad de insolación. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis superiores al 50%. detectar microembolias en ciertas patologías o intervencio- nes cardiovasculares. además: monitorizar la ACM durante la trombolisis (no está todavía determinado el efecto adicional de la insonación sobre el trombo). entre 120-200 cm/sg con un estrechamiento del 25-60% y cuando es mayor de 200 cm/sg implica un vasoespasmo mayor del 50%. La ecografía doppler (dúplex) de troncos supraaórticos añade la po- sibilidad de valorar la pared arterial. como la lentificación de la actividad cerebral. El EEG es una técnica comple- mentaria muy útil pero incompleta si no se enmarca dentro del cuadro clínico global del paciente. que orienta hacia encefalopatías difusas (matabólicas como la de origen hepática o renal). persistente o intermitente y algunos patrones característicos como el brote-supresión y la actividad periódica tanto generalizada como focal (“PLEDs” o des- cargas epileptiformes periódicas lateralizadas). La colocación de dichos electrodos se realiza a través de un sistema estandarizado (10-20) que establece unas distancias y colocación fijas para cada electrodo. En condiciones normales se registran ondas de diferente morfología. El EEG es un instrumento diagnóstico necesario no solo en epilepsia. El análisis del EEG parte del conocimiento de la actividad cerebral normal en vigilia y sueño. con o sin ondas trifásicas. las ondas trifásicas. como las orejas. ya sea focal o generalizada. la actividad lenta (theta o delta). Cuadros de alteración del nivel de conciencia. La actividad eléctrica cortical se modifica también en casos de alteración del nivel de conciencia. es decir. Los patrones periódicos focales como los PLEDs orientan hacia lesiones estructurales agudas vasculares Û ÍNDICE . de manera que quede cubierta toda la superficie del córtex y algunos puntos de referencia. ya sean consecutivos (montajes bipolares) o con respecto a un electrodo común (montajes referenciales) en sentido longitudinal o coronal. en la eva- luación del síndrome confusional y el coma. 54 Urgencias en Neurología D. amplitud y frecuencia en función de la zona del córtex cerebral. anomalías de la maduración cerebral y lesiones estructurales agudas o crónicas del SNC. Otros patrones electroencefalográficos que se pueden encontrar en el paciente con bajo nivel de conciencia son la actividad epileptiforme continua (status no convulsivo). encefalopatías tóxicas o metabólicas. No existe un patrón único para cada situación y podemos obtener EEGs similares en diversas patologías. Las neuronas y las corrientes ió- nicas intra y extracelulares son responsables de la creación de campos y potenciales eléctricos que pueden ser registrados a distancia. Combinando la información procedente del análisis de varios montajes se obtiene una representación y análisis adecuado de la actividad eléctrica cortical. Posteriormente se establecen diferentes esquemas o montajes que recogen diferencias de potencial entre dos puntos dados. Electroencefalograma (EEG) en urgencias El EEG es una técnica que registra la actividad eléctrica generada por las neuronas del córtex cerebral. Las principales aplicaciones del EEG de superficie en la urgencia son: 1. Entre los elementos anómalos más habituales se encuentran los complejos de punta o punta onda. el estado de vigilia del sujeto y los procedimientos de activación realizados. ritmos rápidos difusos (habitualmente intoxicaciones medicamentosas o acción de fármacos sedantes). El EEG de superficie amplifica y registra esta actividad sobre el cuero cabellu- do gracias al empleo de electrodos que miden diferencias de potencial entre dos puntos. En este contexto se pueden registrar distintos patrones electroencefalográficos. la sensibilidad aumenta significativamente (77%) si se realiza dentro de las primeras 48 horas tras una crisis. En el status no convulsivo se debe lograr la desaparición de la actividad epileptiforme continua. enfermedades neurodegenerativas. las que cursan con déficit neurológico progresivo (diagnóstico de tumores. 5. en torno al 2%. el EEG es una prueba imprescindible porque diferencia esta patología de otros cuadros que cursan con alteracion del nivel de conciencia. el EEG es la prueba de apoyo más importante. Barcelona: Ed Vigueira. cefaleas o patología infecciosa salvo sospecha de encefalitis. Situaciones en las que el EEG urgente tiene escaso valor son. Diagnóstico del status no convulsivo: en este caso. que puede presentar anomalías epileptiformes en el EEG sin sufrir epilepsia. 4. Luquín MR. Tampoco es de aplicación urgente en accidentes cerebrovasculares. Û ÍNDICE . Jiménez-Jiménez FJ. Monitorización de respuesta al tratamiento en status convulsivos y no convulsivos. infecciones crónicas) salvo dos excepciones inhabituales en la urgencia: panencefalitis esclerosante subaguda (EEG patognomónico. La actividad periódica generalizada sugiere daño cererbal extenso como en las encefalopatías postanóxicas. Con el tratamiento se obtendran respuestas de atenuación. del 29-50%. Un EEG normal se dará en pacientes no orgánicos o raros casos de lesión infratentorial. Manual de diagnóstico y terapéu- tica neurológicas. Sin embargo. lentificación y brote-supresión. El rendimiento para detectar actividad epileptiforme intercrítica de un único EEG de superficie en vigilia es bajo. Molina JA. Técnicas complementarias de interés en las urgencias neurológicas 55 o infecciosas (encefalitis herpética. especialmente). 2. en general. Bibliografía 1. enfermedad desmieli- nizante. en parte por el tiempo limitado del regis- tro y porque existen zonas del córtex poco accesibles a los electrodos como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal. complejos de Rademeker) y enfermedad de Creutzfeldt Jakob con acti- vidad epileptiforme periódica característica. 3. Diagnóstico de muerte cerebral (véase el apéndice 3). Hay que recordar que existe un porcentaje de población. 2002. Diagnóstico de crisis epilépticas y episodios no filiados de pérdida de conocimiento: aunque el diagnóstico de epilepsia es clínico. urgencias neurológicas .B. adolescentes y ancianos.A. Es frecuente que la activación neuronal se propague de unas zonas a otras y se sucedan síntomas motores. Valorar a un paciente con una primera crisis epiléptica es un moti- vo frecuente de consulta en urgencias. A2. crisis remotas provocadas y no provocadas Las crisis epilépticas son episodios autolimitados en los que se al- tera la función cerebral causados por una actividad anormal excesiva y sincronizada de grupos de neuronas corticales.) o proceso sistémico (trastorno metabólico. Estudios poblacionales estiman en un 8-10% el riesgo de un sujeto de padecer una crisis a lo largo de su vida y del 3% de tener epilepsia. Hasta ahora era precisa la existencia de al menos dos crisis no provocadas para diagnosticar una epilepsia. Aproximadamente el 10% de la población puede tener una crisis a lo largo de su vida. se producirán síntomas motores cuando se afecten áreas frontales. ingesta o privación de alcohol y drogas). en el segundo. necesariamente. hemorragia. Crisis agudas sintomáticas. La expresión clínica de las crisis tiene relación con la función del córtex cerebral implicado en la descarga. Una crisis epiléptica expresa una disfunción brusca de la actividad cerebral y puede deberse a múltiples causas. La diferencia fundamental estriba en el hecho de si esas crisis pueden o no repetirse. Concepto de crisis y epilepsia A1. de aquellas crisis epilépticas en las que no se encuentra causa aguda responsable. psíquicas o emocionales cuan- do participan estructuras temporales mesiales. infarto. Concepto de síndrome epiléptico La aparición de crisis aisladas no implica. de crisis no provocadas o remotas. La nueva definición de epilepsia propuesta por la ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) considera que la epilepsia es una alteración cerebral caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y. 5. Es muy importante dife- renciar si se produce en asociación temporal estrecha con una agresión aguda del SNC (infección. por Û ÍNDICE . sensoriales o cognitivos.Epilepsia. etc. P. tóxico. sensitivos si la descarga compromete regiones parieta- les. Crisis. de la Peña Mayor A. Saiz Díaz. Crisis comiciales R. etc. la exis- tencia de una epilepsia. visuales si afecta zonas occipitales. trauma. siendo máxima la incidencia en niños. En el primer caso hablamos de crisis provocadas o agudas sintomáticas y. Así. psicológicas y sociales de- rivadas de esta condición. El concepto de síndrome epiléptico es más complejo. sensitivas. Dicha manifestación recibe el nombre de aura y. Una crisis es secundariamente generalizada cuando una crisis par- cial se acaba propagando a ambos hemisferios de forma generalizada. Las crisis par- ciales se subdividen luego según si las manifestaciones son motoras. La alteración de la conciencia en las crisis complejas puede prece- derse de una serie de síntomas previos. que generalmente duran menos de 10 segundos y presentan una punta-onda generalizada a 3 Hz en el EEG. la edad de inicio de los síntomas. las que implican un inicio bilateral. Los criterios que determinan un tipo de síndrome no sólo dependen del tipo de crisis. Generalmente son del tipo tónico-clónico. La clasificación de las crisis epilépticas (ILAE. El diagnóstico de epilepsia implica que un paciente sufre de crisis epilépticas no provocadas por un estímulo agudo y que estas crisis tienden a repetirse. Aun- que actualmente se han propuesto nuevos sistemas de clasificación. simétrico y sincrónico en la corteza son crisis generalizadas. Las crisis de des- conexión de breve duración. siendo posible su diagnóstico tras una crisis no provocada aislada en bastantes casos. la existencia de factores precipitantes. Hablamos de Enfermedad epiléptica cuando nos referimos a un síndrome epiléptico con una causa bien determinada. viene dado por el tipo de anomalías del EEG. A3. Û ÍNDICE . característicos y estereotipados que el sujeto reconoce. autonómicas o relacionadas con la esfera psíquica. todavía se mantienen en vigor las clasificaciones de crisis y síndromes epilépticos de 1981 y 1989. Las crisis se dividen en dos tipos principales. dado que en ella la conciencia está todavía preservada. pronóstico. además. Las crisis generalizadas vienen definidas por los fenómenos motores observados. A su vez. Clasificación de las crisis epilépticas Hay múltiples tipos de crisis y de síndromes epilépticos y su defi- nición y descripción están en constante proceso de renovación. La epilepsia no es una enfermedad única sino que comprende muchos tipos de síndromes. pero el individuo sufre amnesia del evento. consideramos que se ha afectado la conciencia. si no que. Tabla I) se basa en la observación clínica y en la expresión electroence- falográfica ictal e interictal. además del patrón electroencefalográfico. Las que tienen un origen focal o en un área cerebral restringida son parciales.60 Urgencias en Neurología las consecuencias neurobiológicas. lo que puede aportar información importante sobre la localización del inicio de la crisis. sin manifestaciones motoras prominentes son las llamadas ausencias típicas. En los casos en los que no podemos obtener una descripción detallada del fenómeno por un observador. cognitivas. puede consi- derarse como una crisis parcial simple que evoluciona a crisis compleja. su causa. las crisis parciales pueden ser simples (sin alteración del nivel de con- ciencia) o complejas (si provocan una alteración de la conciencia). parciales y generalizadas. respuesta al tratamiento y localización anatómica del foco inicial de las crisis. A medida que la crisis progresa suele aumentar la amplitud de las sacudidas y disminuye su frecuencia. Las CTCG pueden aparecer desde el principio de la convulsión o ser el punto final de crisis generalizadas (tras cluster de mioclonías o de ausencias) o parciales secundariamente generalizadas. Las ausencias atípicas son más heterogéneas. clónica o atónica. habitualmente aparecen en pacientes con encefalopatías epilépticas. Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) – Crisis de ausencia – Ausencias atípicas – Crisis mioclónicas – Crisis clónicas – Crisis tónicas – Crisis tónico-clónicas – Crisis atónicas III. bruscas e irregulares axiales o de los miembros asociadas a descargas generalizadas en el EEG. Crisis comiciales 61 Tabla I. a veces son debidos a crisis tónicas que. Crisis parciales (comienzo focal) – Crisis parciales simples. sensitivos. Las convulsiones tónicas generalizadas consisten en un repentino aumento sostenido del tono adoptando una postura flexora o extensora. Las crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG) comprenden una fase tónica generalizada inicial seguida de una fase con clonías rítmicas generali- zadas que termina en un periodo postcrítico durante el que el paciente está estuporoso o arreactivo y que se prolonga varios minutos tras la crisis. al afectar a la musculatura axial. parpadeo rápido y/o discreta actividad tónica. prolongadas y con patrones eléctricos más variados. no debe considerarse todo cuadro de estas carac- terísticas como una crisis atónica. autonómicos o psíquicos – Crisis parciales complejas Con alteraciones de la conciencia desde el comienzo Comienzo parcial simple seguido por alteración de la conciencia – Crisis parciales que evolucionan a generalizadas tónico-clónicas Parcial simple que evoluciona a generalizada Parcial compleja que evoluciona a generalizada II. propulsan al individuo al suelo. Las mioclonías generalizadas son sacudidas breves. No obstante. Û ÍNDICE . ya sean con síntomas motores. Las clonías generalizadas son sacudidas simétricas y bilaterales de los cuatro miembros de forma rítmica generalmente con flexión en codos y extensión en tobillos. Crisis no clasificables Pueden acompañarse de automatismos mínimos. Clasificación internacional de las convulsiones epilépticas (ILAE 1981) I. Las crisis atónicas producen una pérdida brusca del tono que puede causar caída o drop attack. privación de sueño. Las causas de crisis y epilepsia son variadas y su importancia cambia según la edad del paciente. sintomáticas (antes llamadas criptogénicas). En ancianos que debutan con crisis la causa más habitual es el ictus (Tabla II). la menstruación o el consumo de alcohol o tóxicos. probablemente. fiebre o procesos sistémicos agudos. Etiología de las crisis en función de la edad (por orden de relevancia) • Menores de 6 meses – Lesiones perinatales: anoxia y traumatismos – Malformaciones congénitas – Trastornos congénitos del metabolismo – Meningoencefalitis • Entre 6 meses y 3 años – Convulsiones febriles – Lesiones perinatales – Infecciones – Traumatismos – Intoxicaciones y enfermedades metabólicas • Infancia tardía y adolescencia (3-18 años) – Convulsiones febriles (hasta 6 años) – Epilepsias idiopáticas – Traumatismos – Infecciones SNC – Lesiones perinatales/ Malformaciones congénitas • Adultos – TCE – Tumores SNC – Tóxicos-alcohol – Idiopáticas – Lesiones perinatales/Malformaciones congénitas • Ancianos – Enfermedades cerebrovasculares – Demencia – Tumores – Tóxicos – TCE B. Etiología de las crisis epilépticas Hay que diferenciar entre factores etiológicos y precipitantes. estrés. sintomá- ticas o. las epilepsias pueden ser idiopáticas. Son idiopáticas si se desconoce la causa (en muchas existe suscepti- Û ÍNDICE . epilepsias idiopáticas y altera- ciones perinatales mientras que en adultos las causas predominantes son tumores y TCE.62 Urgencias en Neurología Tabla II. Los primeros son la causa directamente responsable de las crisis y los fac- tores precipitantes son los que facilitan la aparición de crisis en una persona predispuesta. En niños predominan las convulsiones febriles. De manera general. Entre ellos se encuentran el sueño. Diferenciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no provocadas 4. Confirmar el diagnóstico de crisis. si procede 3. En el caso de crisis aislada. Iniciar tratamiento con el fármaco más adecuado al tipo de crisis. por tanto. Crisis comiciales 63 Tabla III. historia familiar de epilepsia) y posibles factores precipitantes (privación de sueño. fundamental- mente. Generalmente tienen buen pronóstico y responden al tratamiento. convulsiones febriles. Informar al paciente sobre las repercusiones sociales y laborales que implica el diagnóstico (conducción de vehículos. alcohol o enfermedades con- comitantes. Debemos: • Recabar antecedentes personales que puedan estar relacionados con crisis (patología perinatal.1. Determinar la etiología para indicar un tratamiento específico. Los pacientes tienen una exploración neurológica normal. fármacos. Manejo inicial de la epilepsia 1. infecciones. Anamnesis y exploración El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa. C. Realizar un diagnóstico sindrómico para establecer un pronóstico y decidir el mejor tratamiento 5. la exploración neurológica o las pruebas de imagen estructural suelen ser anormales. alcohol. Confirmar diagnóstico de crisis C1. la neuroimagen es también normal y lo habitual es que tengan una base genética e inicio en infancia o adolescencia con patrones electroencefalográficos característicos. desde confirmar el diagnóstico de crisis hasta decidir el tratamiento más adecuado (Tabla III). establecer su semiología y descartar otros diagnósticos diferenciales 2. Û ÍNDICE . Actitud diagnóstica El enfoque diagnóstico debe dirigirse hacia varios puntos fundamen- tales. Las probablemente sintomáticas son aquellas que se supone deben ser sintomáticas aunque la etiología no se puede determinar con las téc- nicas de diagnóstico disponibles. Hay que buscar factores causales de crisis sintomáticas agudas como consumo de tóxicos. Su pronóstico es peor que en el grupo anterior. estrés importan- te). ictus o trauma cerebral previo. estudiar los factores de riesgo de recurrencia que ayudan a la decisión de iniciar o no tratamiento con anticomiciales 6. Las epilepsias sintomáticas son la consecuencia de una lesión cerebral conocida y. en los datos obtenidos en la historia tanto del paciente como de observadores. en monoterapia. riesgos en algunos deportes o profesiones) bilidad genética). C1. incremento lento de dosis y vigilancia de efectos secundarios 7. especialmente si se trata de un síncope convulsivo. Episodios en el seno de discusiones no suelen ser comiciales. si era focal o no. consumo y abstinencia de alcohol. Û ÍNDICE . El síncope es un motivo de consulta mucho más frecuen- te que las crisis y principal causa de confusión. cambios posturales) que orienten a crisis o a otros episodios como síncopes. Otros episodios que dan lugar a error pueden ser las crisis psicógenas o pseudoepilépticas. AIT. y su orden o secuencia. vértigos. Es fundamental indagar este aspecto ya que nos llevaría a establecer el diagnóstico de epilepsia con las implicaciones pronósticas y terapéuticas que conlleva. dormido. privación de sueño. consecuencia de la crisis o bien orientar hacia la causa que la ha producido). Pese a una correcta historia es posible confundir una primera crisis con otro cuadro. Ha de realizarse una exploración sistémica y neurológica completa. Si hay dudas es preferible evitar el diagnóstico definitivo de crisis epiléptica y seguir la evolución del paciente. Anomalías focales en la explora- ción neurológica hablarán a favor de crisis de inicio focal. Un aura definida tiene gran valor en el diagnóstico de crisis focales. • Características del cuadro. En niños pequeños los espasmos del sollozo. • Tras el episodio es importante saber si la recuperación ha sido rápida o ha existido un periodo postcrítico y si ha habido algún déficit focal (disfasia. cefalea…) y situación en la que se inició el episodio (vigilia. Con el ortostatismo aparecen síncopes en jóvenes y ancianos. la amnesia del episodio es un dato a favor. auras o movimientos involuntarios (mioclo- nías. am- nesia global transitoria. Es importante conocer el tiempo trascurrido desde la crisis para valorar en su contexto los déficit focales y la alteración del nivel de conciencia (pueden ser déficit postcríticos. paresia focal.) que haga pensar en una crisis de inicio focal. rigidez. precisar si hubo algún tipo de fenómeno motor (clonías. reflujo gastroeso- fágico. auras migrañosas.. drogas o psicofármacos. clonías). Debemos interrogar sobre episodios previos similares o por cuadros de desconexión del medio. o bien ausencias o mioclonías que pasaron desapercibidas o por las que no se consultó. La desconexión del medio es otro hecho fundamental. • La situación desencadenante: considerar fiebre. El primer episodio de crisis tónico-clónica generalizada (CTCG) habitualmente no es la primera crisis que tiene un paciente. Debemos buscar signos físicos resultado de una crisis (mordedura de lengua.. movimientos anormales y algunos trastornos del sueño. Los episodios que se inician en sueño tienen alta probabilidad de ser crisis. automatismos). vértigos paroxísticos e hiperekplexia son otros diagnósticos a considerar (Tabla IV). Hay que recordad que muchos síncopes cursan con clo- nías o posturas tónicas de breve duración. en ausencia de testigos. Antes es relativamente frecuente que se hayan producido crisis par- ciales complejas o simples sin fenómenos motores evidentes. 64 Urgencias en Neurología • Preguntar por síntomas premonitorios (aura frente a otros no ca- racterísticos de crisis como sintomatología vagal. psicógenas • Clónicas Limb shaking • Mioclónicas Síncope con mioclonías. drop-attack • Atónicas Síncope. c. similar al abordaje de pacientes con una primera crisis. espasmos del sollozo. sonambulismo. encefalopatías con mioclonías. alucinosis peduncular. migrañas acompañadas. Principales diagnósticos diferenciales de las crisis epilépticas Tipo de crisis Diagnóstico diferencial Generalizadas • CTCG Síncope convulsivo. despertares confusionales. psicógenas. su frecuencia y si estas difieren de las habituales. drogas alucinógenas. AIT luxación del hombro. discinesias paroxísticas. estereotipias • Frontales C. síncopes. Es muy importante indagar sobre factores desenca- denantes de crisis y sobre cambios recientes o incumplimiento del tra- tamiento. mioclonías hipnagógicas. psicógenas • Ausencias Ensoñaciones. S. amnesia global transitoria. c. hiperekplexia. S. Los pacientes con epilepsias generalizadas idiopáticas no muestran anomalías en la exploración neurológica. TCE o heridas). parasomnias. ataques de pánico. cataplejía. cólico del lactante Parciales • Temporales AIT afásicos. drop-attack • Espasmos epilépticos Mioclono benigno del sueño. c. alucinaciones hipnagógicas/ hipnapómpicas • Parietales Migraña con aura sensitiva. déjà vu fisiológico. Sandifer. AIT (amaurosis ictal). signos de irritación meníngea o alteración del nivel de conciencia más allá de la crisis que orienten hacia una etiología con manejo específico. Hay que buscar datos que sugieran causas de crisis agudas sintomáticas así como la existencia de fiebre. limb shaking • Occipitales Migraña con aura. Û ÍNDICE . Cualquier dato que sugiera un nuevo tipo de crisis o signos nuevos en la exploración general o neurológica obligará a un estudio completo del paciente. mioclono esencial • Tónicas Discinesias paroxísticas. psicógenas. alucinaciones auditivas. síndromes confusionales. que es uno de los principales motivos de descompensación de una epilepsia crónica. estremecimientos. Crisis comiciales 65 Tabla IV. habrá que determinar si han presentado crisis. Otros datos como la presencia de alteraciones morfológicas que sugieran cromosomopatías o estigmas de enfermedades neurocutáneas pueden incluso orientar hacia la etio- logía de las crisis. espasmos pálidos. En el caso de pacientes con diagnóstico previo de epilepsia. Charles Bonet. ataques de pánico. C1.1.66 Urgencias en Neurología C1.2. si se detectan anomalías del ritmo cardiaco (bloqueos AV. Hay que considerar que los niveles generalmente no son determinados en situación ideal.2.2.1. abscesos o hemorragias. poder establecer un diagnóstico sindrómico que permita elegir el tratamiento más adecuado. los estudios complementarios aportan información básica para determinar la etiología y. sobre todo para valorar el cumplimiento terapéutico. La determinación de niveles es especialmente útil en los FAE de primera generación (fenitoína. así como la alcoholemia.2. fenobarbital y ácido valproico) que presentan una cinética más impredecible y mayor potencial de interacciones farmacológicas. pero sólo es útil en CTCG. Su utilidad es menor con otros fármacos salvo para valorar su cumplimiento. Es posible encontrar una pleocitosis leve en LCR tras una crisis prolongada y en el seno de estatus epiléptico. Un estudio con TAC normal en el ámbito urgente no excluye la necesidad de repetir una RM de forma programada. Las anomalías más frecuentemente identificadas por RM.2. esto es.1.2. Aunque la RM con protocolo dirigido es la prueba de imagen fundamental en epilepsia. Electrocardiograma: un ECG debería realizarse en todo pa- ciente con un cuadro de alteración del nivel de conciencia. pacientes VIH e inmunodeprimi- dos con crisis de etiología no conocida o hemorragia subaracnoidea.4.2. Debemos obtener un hemograma y bioquímica general con electrolitos para despistaje de crisis sintomáticas agudas. C1.1. con TAC previas Û ÍNDICE .1. La determinación de prolactina sérica fue propuesta como método útil para diagnóstico diferencial de crisis y pseudocrisis. además en pocos casos están disponibles en laboratorios de urgencias. en valle y su resultado no sirve para una monitorización ni ajuste preciso de las dosis. Analíticas C1. en pacientes con marcapasos o clips no compatibles con RM y si se quiere apreciar lesiones con calcio mal valoradas con RM. puede contraindicar el empleo de algunos FAE como la fenitoína o la carbamazepina. en el caso de las epilepsias. La determinación de tóxicos o drogas puede aplicarse en algunos casos. arritmias). que plantea confusión diagnóstica con epilepsia. Neuroimagen: en adultos con una primera crisis está siempre indicado realizar una TC o RM cerebral aunque no encontremos datos que sugieran focalidad en la historia o la exploración. C1. se realizará una TAC cerebral urgente para excluir lesiones focales como tumores.1. C1. C1. Contribuye al diagnóstico diferencial con síncopes y. En niños puede descartar un síndrome de QT largo.3.2. algunas crisis parciales y puede dar falsos positivos en los síncopes. C1.3. Es fundamental el estudio de niveles séricos de fármacos antiepilépticos en pacientes en tratamiento.2. El estudio del LCR no forma parte habitual del estudio salvo si hay sospecha de infección del SNC. Pruebas complementarias Aunque el diagnóstico de crisis se establece por la historia o la obser- vación del episodio. carbamazepina.2. La probabilidad de recurrencia de crisis en pacientes con anomalías epileptiformes en el EEG es del 49 frente al 27% para pacientes con EEG normal. el EEG urgente tiene otras indicaciones (Tabla V). Crisis comiciales 67 Tabla V. es importante disponer de un EEG urgente y saber que un resultado “negativo” inicial no excluye el diagnóstico de crisis o epilepsia. En pa- cientes con diagnóstico previo de epilepsia no será necesario salvo si se sospecha un nuevo proceso asociado. en parte por el tiempo limitado del registro y que existen zonas del córtex poco accesibles a los electrodos como la superficie mesial de lóbulos frontal y temporal. C1. tanto desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico. sólo el 20-50% de los pacientes con epilepsia presentan actividad epileptiforme interictal en el EEG inicial. malformaciones vasculares. Si se detecta actividad epileptiforme apoya el diagnóstico clínico y ayuda a determinar el síndrome epiléptico. alteraciones del desarrollo cortical. son la esclerosis del hipocampo. Sólo en el caso de las convulsiones febriles típicas o cuando la historia clínica o hallazgos EEG sugieren una epilepsia infantil generalizada idiopática o focal benigna no será necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente.2. como pronóstico. tumores de bajo grado y gliosis. Dependiendo del tipo de crisis. Se deben a algún proceso agudo simultáneo que puede ser sisté- Û ÍNDICE . Electroencefalograma: proporciona una información muy valiosa. Otros hallazgos como la actividad lenta focal pueden ser de utilidad ya que orientan hacia lesiones focales o déficit focales postcríticos. ya que el riesgo de recurrencia es mayor en presencia de lesiones estructura- les y obliga a instaurar un tratamiento con FAE. La diferencia es importante por la actitud inmediata y el riesgo de recurrencia. Además de crisis. Por ello. D. pero la sensibilidad aumenta significativamente (hasta 77%) si se realiza dentro de las primeras 48 horas tras una crisis. La información proporcionada tiene valor diagnóstico y pronóstico. Las crisis agudas sintomáticas suponen el 20-30% de las primeras crisis.4. Tratamiento de las crisis epilépticas en la urgencia En pacientes sin antecedentes de crisis o epilepsia debemos dife- renciar crisis provocadas o sintomáticas agudas de crisis no provocadas o remotas. Indicaciones del EEG urgente • Crisis epiléptica en paciente no diagnosticado • Sospecha de crisis versus otros episodios paroxísticos de pérdida de conocimiento • Coma de etiología no conocida • Síndrome confusional de etiología no aclarada • Sospecha de estatus no convulsivo • Monitorización de respuesta al tratamiento del estatus convulsivo y no convulsivo • Cambio en el patrón de crisis del paciente con epilepsia conocida negativos. Las crisis no provocadas se producen sin que encontremos ninguna causa aguda directa. Múltiples estudios estiman que el riesgo global de recurrencia es del 42% a dos años y que éste es máximo en los seis primeros meses tras la crisis. En los casos en los que las crisis pongan de manifiesto una lesión cerebral subyacente será. del síndrome epiléptico. ne- cesario un tratamiento específico. las debidas a abstinencia alcohólica y las relacionadas con eclampsia de- ben recibir tratamiento específico. TCE o encefalitis. malformaciones vasculares. ya sea médico o quirúrgico (tumores.) Algunos de los factores a tener en cuenta antes de seleccionar el FAE más adecuado son: • Identificar correctamente el tipo de crisis y si es posible síndrome epiléptico.68 Urgencias en Neurología Tabla VI. infección SNC. La decisión de iniciar tratamiento debe ser individualizada. algoritmo de actitud ante la primera crisis). ictus). encefalitis y hemorragias. en la medida de lo posible. En estos casos asciende hasta el 90%. en función de la etiología. ACVA. Indicación de tratamiento tras una primera crisis no provocada • Factores de riesgo de recurrencia de crisis – Primera crisis en >60 años – Crisis parcial – Déficit focal postcrítico – Exploración neurológica anormal – EEG patológico – Neuroimagen con lesión potencialmente causante de crisis – Debut como estatus o crisis subintrantes – Crisis morfeica • Profesión o situación sociolaboral en la que suponga riesgo importante una segunda crisis mico (alteraciones metabólicas como la hipoglucemia y electrolíticas. además. 1. Es importante no confundir algunas crisis parciales (com- Û ÍNDICE . Lo primero a tener en cuenta a la hora de plantear el tratamiento es establecer un diagnóstico correcto del tipo de crisis y. tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal. En general no tienden a recurrir salvo las debidas a causas que pueden producir daño cerebral permanente como trauma. Los principales factores de riesgo asociados con recurrencia son anomalías epileptiformes en el EEG. posibilidad de recurrencia y estado físico y social del paciente (Tabla VI) (véase Fig. focalidad en la exploración neurológica y anomalías en la neuroimagen. El tratamiento fundamental de las crisis agudas sintomáticas es el de la causa y si precisan tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo. Habitualmente las crisis agudas en relación con ictus. habitualmente no es preciso iniciar tratamiento con FAE. encefalitis y otras infecciones. en estos casos la probabilidad de recurrencia llega al 10%. En epilepsias parciales benignas de muy buen pronóstico como la epilepsia rolándico silviana. epiléptico AGT Vértigo Aura Hiperekplexia No Sí Mov. sueño Tto. PL.FAE Sí No FAE Valorar FAE si F. Algoritmo de actitud ante la primera crisis epiléptica. CT AIT RGE 1ª C no provocada Sd. causal +/. 69 Figura 1. diferencial EEG Sospecha c. tóxicos. anormales ¿Es la primera? Trat. Sospecha 1ª crisis Historia clínica Exploración ECG si pérdida de conocimiento No Sí Posible D. del sollozo Û ÍNDICE *Analítica.  Riesgo recurrencia Crisis comiciales * Valorar según contexto clínico. aguda sintomática RM/CT Síncope Pseudocrisis E. . . trombopenia.000} rash. diplopia.800-3. rash.. ataxia. diplopia. generalizadas y parciales Empezar con 400-500 mg/d Hepatotoxicidad. hepatitis.600} . osteoporosis. obesidad. sedación. C. diplopia. náuseas. hiperplasia gingival. generalizadas y parciales Empezar con 50 mg/d Sedación. 70 Tabla VII. 3-4 4-12 mg/L Mioclonías {600-2. ataxia. parciales Ausencias Empezar con 200-400 mg/d Sedación. VR) Gabapentina C. rash. parciales* Crisis tónicas en Empezar con 10 mg/d Somnolencia. hepatotoxicidad. 2-3 50-100 mg/L status (IV) {500-3.. ataxia. ataxia 3 2-20 mg/L Mioclonías {1. generalizadas y parciales Ausencias Empezar 200-300 mg/d Sedación. mareos. parciales* Ausencias Empezar con 400 mg/d Somnolencia. agresividad (niños).. Dupuytren Crisis febriles (VO.000} temblor. diplopia. náuseas. extrapiramidales Fenitoína C. osteopenia Fenobarbital C. ataxia. náuseas 1 acetato de Mioclonías {800-1. 1-3 10-20 mg/L status (IV) Mioclonías {200-400} hirsutismo. 2-3 CTCG y status (IV) Lennox-Gastaut {10-60} disartria Û ÍNDICE Convulsiones febriles (VR) Eslicarbazepina. diplopia. neuropatía. parciales y generalizadas* Crisis tónicas en Empezar con 10-20 mg/d Somnolencia.200} Etosuximida Ausencias Empezar con 250 mg/d Gastrointestinales. parciales Ausencias Empezar con 300 mg/d Sedación. Indicaciones. ataxia. hematológicos. 1-2 15-40 mg/L status (IV) {50-250} depresión. ataxia./. 1-3 20-80 µg/L CTCG y status (IV) Lennox-Gastaut {2-8} disartria Diazepam C.5-1 mg/d Somnolencia. hiponatremia Urgencias en Neurología Clobazam C. alopecia. 1-3 60-200 µg/L Crisis catameniales Lennox-Gastaut {10-40} disartria Clonazepam Mioclonías y ausencias* Crisis tónicas en Empezar con 0. ataxia. efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales Empeoramiento Fármacos Indicaciones de crisis Posología/rango (VO) Efectos secundarios Tomas Niveles Ácido valproico C. .000} leucopenia. ovario poliquístico Carbamazepina C. 3 40-100 mg/L {500-2. dosificación. litiasis 2 9-12 mg/L generalizadas {200-400} renal. pérdida de peso. status Topiramato C.8-8 mg/L Mioclonías {150-600} ataxia. 1-2 1-15 mg/L generalizadas (efecto Mitad de dosis y escalado temblor. parciales* (VO. hematológicos. psicosis. parestesias Zonisamida C.800-3. anhidrosis. fatiga. rash. deterioro 3 80-450 µg/L Mioclonías {30-50} cognitivo. 2 15-40 mg/L Crisis comiciales generalizadas* {400-600} anorexia. mareo. parciales y Empezar con 75-125 mg/d Como fenobarbital 2-3 5-12 mg/L Û ÍNDICE generalizadas* {250-1. glaucoma. disfasia. 2-3 2. parciales y Empezar 500 mg/d Somnolencia. restricción 2 Mioclonías {1. obesidad. parciales y Empezar con 25 mg/d Pérdida de peso. parciales* Ausencias Empezar con 5 mg/d Mareos. hipersensibilidad Tiagabina C. cefalea.000-3. agresividad. dosificación. temblor Primidona C. nefrolitiasis. West Ausencias Empezar con 500 mg/d Sedación. parestesias. 2 {200-400} diplopia.500} Rufinamida Lennox-Gastaut* Status al inicio Empezar con 200-400 mg/d Somnolencia. confusión. nerviosismo. (continuación) Indicaciones.000} Oxcarbazepina C. anhidrosis Vigabatrina Espasmos del Sd. cefalea. Tabla VII. ataxia Lamotrigina C. mareos. astenia 2 12-46 mg/L generalizadas. parciales y Empezar con 50 mg/d Sedación.000-3. 2 {1. efectos secundarios y rango terapéutico de los fármacos anticomiciales Empeoramiento Fármacos Indicaciones de crisis Posología/rango (VO) Efectos secundarios Tomas Niveles Lacosamida C. parciales Ausencias Empezar con 300-600 mg/d Somnolencia. diplopia.000} campo visual. Status (IV) {1. mareo. parciales y Mioclonías Empezar con 25-50 mg/d Rash. pseudogripales. ataxia. hiponatremia.200} náuseas. 2 15-30 mg/L Mioclonías {900-2.400} náuseas (10-0H-CBZ) Pregabalina C. cognitivos. IV) Mioclonías Empezar con 50-100 mg/d Somnolencia. depresión. miopía. . irritabilidad. ataxia. diplopia. temblor 71 *Empleo en politerapia. parciales* Ausencias Empezar con 150 mg/d Somnolencia. gastrointestinales paradójico) más lento si +VPA {100-700} Levetiracetam C. agresividad. fundamentalmente ausencias y mioclonías (Tabla VII). ya solo empleada en algunos casos de ausencias típicas y la vigabatrina. La carbamazepina. Salvo la- motrigina y lacosamida. osteoporosis y alteraciones hematológicas (citopenias) y hepáticas con los FAE clásicos (fenitoína. Vigabatrina: sd. Si no se ha filiado correctamente el tipo de crisis es prefe- rible emplear un FAE de amplio espectro. West Gabapentina Rufinamida: sd. 72 Urgencias en Neurología Tabla VIII. esteroides: Zonisamida Fenobarbital sd. carbamaze- pina. focales/generaliz. gabapentina. suelen producir más efectos secundarios en la esfera cognitiva y conductual (depresiones. La somnolencia es un dato común a casi todos. con lo que son muy habituales las interacciones medicamentosas y fluctuación de sus niveles con riesgo de falta de eficacia o toxicidad (Tabla IX). topiramato. pregabalina. Son más fre- cuentes las reacciones idiosincrásicas. también lamotrigina y topiramato. como el ácido valproico. Û ÍNDICE . levetiracetam y topiramato son FAE empleados para crisis focales. Con/sin generalización 2ª específicos Ácido valproico Carbamazepina. disfasia. diplopia. West Levetiracetam oxcarbazepina Etosuximida: ausencias Lamotrigina Lacosamida típicas Topiramato Fenitoína ACTH. además. lacosamida. la desventaja de metabolizarse a través de una vía común a múltiples fármacos (citocromo P 450 hepático). Lennox Pregabalina (coadyuvante) Acetato de eslicarbazepina Clonazepam: mioclonías plejas y secundariamente generalizadas) con crisis generalizadas. lamotrigina. • El ácido valproico y levetiracetam son FAE de elección en epilepsias generalizadas. fenobarbital y ácido valproico). cuyo uso es casi exclusivo para lactantes con síndrome de West debido a esclerosis tuberosa (Tabla VIII). lacosamida) son farmacocinéticamente muy neutros y de manejo cómodo. zonisamida. pregabalina) pueden empeorar crisis generalizadas. aunque muy eficaces. gabapentina. como la etosuximida. tienen. acetato de eslicarbazepina. oxcarbazepina. leveti- racetam. ya que el fármaco antiepiléptico (FAE) de elección puede ser dis- tinto y algunos FAE indicados en crisis parciales (carbamazepina. Los FAE de más reciente aparición (lamotrigina. FAE adecuados según el tipo de crisis Amplio espectro Crisis focales FAE con usos C. aunque todos los demás han mostrado eficacia en su control (Tablas VII y VIII). le- vetiracetam. • Debemos conocer los principales efectos adversos de los FAE (Tabla VII). inestabilidad). Estos FAE. efectos neurotóxicos (ataxia. topiramato o lamotrigina. Algunos tienen indicaciones muy específicas. levetiracetam o lacosamida. • La elección del FAE debe ir ligada. lacosamida. Hay situaciones especiales en las que estos factores cobran especial importancia. lamotrigina y fenitoína. gabapentina. Si hay antecedente de bloqueo A-V o IAM es preferible emplear otros FAE con uso IV como val- proico. lacosamida. En pacientes con hemodiálisis se eliminan peor los FAE con alto porcentaje de unión a proteínas (fenitoína. carbamazepina. Topiramato y zonisamida están contraindicados si hay antecedentes de litiasis renal. patología concomitante y otros posibles tratamientos que re- ciba el paciente. topiramato. Asociar tiamina en alcohólicos para prevenir ence- falopatía de Wernicke. pregabalina y topiramato. La ad- ministración rápida IV de fenitoína en casos de estatus o crisis subintrantes puede causar arritmias e hipotensión. valproico Rufinamida* Pregabalina Acetato de eslicarbazepina Etosuximida* Vigabatrina Oxcarbazepina◊ Topiramato◊ Clobazam◊ *Fundamentalmente son sustrato de inducción o inhibición. diazepam (10-20 mg/8 h) o clonazepam (2-3 mg/12 h). Û ÍNDICE . no solo al tipo de crisis. psicosis) y la lamotrigina también tiene un riesgo elevado de rash. por lo que requieren ajuste de dosis y no son de elección. Emplear con precaución benzodiazepinas (riesgo de encefalopatía hepá- tica) y barbitúricos. levetiracetam y fenobarbital. El paciente debe estar siempre monitorizado. gabapentina. – Crisis en la abstinencia alcohólica o por drogas de abuso: de elec- ción benzodiazepinas IV. – Enfermedades cardiacas: evitar fármacos que pueden empeorar bradiarritmias como la carbamazepina y la oxcarbazepina. fundamentalmente cuando se asocia a ácido valproico. – Enfermedad hepática: utilizar fármacos que eviten el metabolismo hepático: levetiracetam. ◊Actúan como inductores o inhibidores. Evitar valproico. carbamazepina. – Insuficiencia renal: disminuye la eliminación de levetiracetam. valproico) y se necesitan dosis suplementarias tras la diálisis de FAE con baja ligazón a proteínas como topiramato. sino a la edad. Clasificación de los FAE según su potencial para producir interacciones farmacocinéticas Elevado Medio Bajo/nulo Fenitoína Lamotrigina* Levetiracetam Carbamazepina Zonisamida* Lacosamida Fenobarbital/primidona Tiagabina* Gabapentina Ác. Crisis comiciales 73 Tabla IX. IV) Gabapentina Benzodiazepinas (IV) Pregabalina Fenobarbital (VO) Benzodiazepinas (VO) – Pacientes con pluripatología o polimedicados: por lo complejo de su manejo hay que evitar. en lo posible. interacciones medi- camentosas. no deben retirarse los FAE y hay que evitar la politerapia. Emplear FAE con bajo potencial de interacciones (Tabla IX) y evitar barbitúricos. El tratamiento de las crisis en la eclampsia consiste en la administración de sulfato de magnesio: comenzar con bolo IV de 4-6 g administrado en 3-5 minutos seguido de perfusión de 1-3 g/h (máx. IV) Zonisamida Acetato eslicarbazepina Levetiracetam (IV) Levetiracetam (VO) Lacosamida (IV) Lacosamida (VO) Fenobarbital (IM. 40 g/d). Se empleará un FAE en monoterapia con dosis fraccionadas lo máximo posible. • La posología y rapidez de administración son otros puntos funda- mentales a la hora de elegir un tratamiento en el medio urgente. Utilizar dosis medias más bajas que en adultos. Grupos de FAE en función de la velocidad de su esquema de inicio Lenta (semanas) Media (días) Rápida Topiramato Carbamazepina Fenitoína (VO. evitar en lo posible el empleo de valproico. IV) Lamotrigina Oxcarbazepina Ácido valproico (VO. Otro 40% de los pacientes no Û ÍNDICE . benzodiazepinas y topiramato. ya que es el FAE con mayor probabilidad de producir teratogenia durante el embarazo. • El tratamiento inicial siempre ha de ser como monoterapia. – Embarazo: como norma general. con do- sis lentamente ascendentes hasta alcanzar un control total de las crisis o la aparición de efectos adversos. Aproximadamente el 40% de los pacientes que no se controlan con la monoterapia inicial lo harán con otro FAE en monoterapia. – Mujer en edad fértil: si hay que iniciar un tratamiento en la ur- gencia. – Ancianos: además de considerar que suelen presentar pluripatolo- gía y recibir múltiples fármacos son especialmente sensibles a los efectos cognitivos y neurotóxicos. Son de elección FAE con bajo potencial de interacciones como levetiracetam. 74 Urgencias en Neurología Tabla X. lacosamida o gabapentina (Tabla IX). cuyo esquema de introducción es lento y no estarían indicados en casos de pacientes con múltiples crisis recientes en los que debemos alcanzar rápidamente dosis te- rapéuticas (Tabla X). La lamotrigina y topiramato son FAE. especialmente en pacientes oncológicos o con VIH sometidos a tratamiento antirretroviral. pasados días o incluso semanas desde su inicio. así como alteraciones del comportamiento: agitación. Actualmente se reconoce el término de EE inminente como la presencia de CTCG que se prolongan más de 5 minutos o crisis intermitentes durante más de 15 minutos en las que no se produzca recuperación del nivel de conciencia. Los EENC consisten en una disminución del nivel de conciencia o cambio cognitivo o de comportamiento respecto a la situación basal. en cualquiera de sus tipos. En la práctica clínica se tiende a considerar una menor duración de la actividad epiléptica para tratar el EE. Los EENC abarcan una gran variedad clínica de situaciones. se repite o persiste durante 30 minutos o más. Una aproxima- ción práctica en la urgencia es diferenciar EE convulsivos (EEC) y los no convulsivos (EENC). Crisis comiciales 75 controlados se beneficiarán del uso simultáneo de dos FAE. se diagnostiquen tardíamente. E1. ya que parece existir correlación entre la duración y la morbi-mor- talidad de un EE. de que se ha llegado a dosis plenas y que no existen otros fármacos que puedan estar interaccionando. durante más de 30 minutos y que se acompaña de actividad epileptiforme focal o generalizada en el EEG. Las alteraciones del lenguaje con len- titud. E. Su diagnóstico precisa de un alto grado de sospecha y por ello se trata de una patología infradiagnosticada. desde pacientes ambulantes con una discreta alteración del nivel de conciencia. con escasa afectación del nivel de conciencia. El EE de ausencias de novo es una entidad característica que se describe fundamen- talmente en ancianos sin antecedentes de epilepsia. Antes de considerar que un FAE no es eficaz hay que asegurarse. sin recuperación. ecolalia y disfasia suelen formar parte de los síntomas. Estatus epiléptico Tradicionalmente se define EE como aquella situación en la que una crisis epiléptica. como automatismos de chupeteo. movimientos oculares o faciales mínimos o desviación ocular con batidas nistagmoides. risa o llanto inmotivado e incluso síntomas psicóticos o cuadros que se asemejan a una pseudodemencia. Los principales tipos de EENC son: • EENC de ausencias: lo más frecuente es que se produzca en pacientes con diagnóstico previo de epilepsia generalizada. por un lado del correcto cumplimiento del tratamiento por el paciente. Ello implica la necesidad de tratar con antiepilépticos intravenosos a estos pacientes con alto riesgo de desarrollar EE aun asumiendo que en algunos las crisis podrían cesar espontáneamente. en los que se Û ÍNDICE . sin manifestaciones motoras llamativas. hasta pacientes en coma. ya que su pronóstico y manejo terapéutico son diferentes. Tipos de estatus epiléptico Se pueden diferenciar tantos como tipos de crisis. agresividad. Es relativamente frecuente que estos estatus en pacientes ambulatorios. Pueden asociar manifestaciones motrices sutiles. enca- minadas a garantizar la ventilación del paciente. debemos determinar la causa que lo produce de manera simultánea al inicio del tratamiento. sin alteración de conciencia. afasia. EE generalizado tónico-clónico (véase Fig. Lo habitual es que se trate de pacientes que persisten en coma o con bajo nivel de conciencia tras un estatus convulsivo y plantea diagnóstico diferencial con estupor postcrítico prolongado y coma farmacológico. Puede acompañarse de automatismos orales o manuales mínimos y dificultades en el lenguaje si afecta al hemisferio dominante. Tratamiento del estatus epiléptico El EE convulsivo es una emergencia médica. En el caso de EENC la actitud varía según el tipo de estatus. que debe realizarse de manera urgente. vegetativas. • EENC parcial complejo: se produce una alteración de la conciencia que oscila desde cuadros confusionales y/o alteraciones marcadas de conducta hasta el coma. deambular. como son las acústicas. ante un síndrome confusional o alteración del nivel de conciencia sin causa conocida (Tabla V). Diagnóstico de estatus epiléptico El diagnóstico clínico es evidente en los casos de EEC. bien porque no han respondido al tratamiento. psíquicas o visuales. sobre todo. Además. principalmente ben- zodiazepinas. En pacientes con epilepsia conocida la causa más habitual es la interrupción del tratamiento o cambios recientes en el mismo E3. 2. entre otros motivos. Hay que realizar una serie de medidas de manera sistemática. Pueden tener una duración de horas a días o incluso semanas. Presentan una leve alteración de conciencia (pueden comer. E3. E2. Es imprescindible la realización de un EEG. estatus convulsivos tónico-cló- nicos generalizados.1. disestesias. corregir las alteraciones Û ÍNDICE . algoritmo de tra- tamiento del estatus). responder a órdenes sencillas) y asociar cambios de conducta. en todo estatus. 76 Urgencias en Neurología produce un cuadro de desconexión parcial o confusión leve asociado a la retirada brusca de fármacos psicotropos. En ocasiones ocurren CGTC intercaladas o como evolución final si son prolongados. bien por tratamiento insuficiente. pero requiere alto grado de sospecha en los EENC. Cuando consiste en sintomatología de se- miología negativa (afasia con mayor frecuencia) plantea diagnóstico diferencial con ictus. En general el tratamiento del estatus epiléptico debe perseguir la finalización del mismo unido a la prevención de crisis recurrentes. hablar con escasa dificultad. beber. • EENC parcial simple: es un cuadro difícil de reconocer. a eliminar los factores precipitantes o causales y a las complicaciones que presente. Es el EENC más frecuente (16-43% de los estatus). • EENC sutil: es el estatus que aparece después de haber presentado crisis tónico clónicas y. ya que se compone de manifestaciones clínicas no motoras. 3 mg/kg bolo IV bolo 20-30 mg/kg IV y perfusión posterior de 1 mg/kg/h • Si no disponemos de glucemia capilar y mantenimiento 0. Hasta control de crisis. • Perfusión IV de fenitoína (18-20 mg/kg). Riesgo de depresión respiratoria y necesidad ritmo de infusión en pacientes con min.500 mg/12 h kg) en bolos de 2 mg/min hasta cese mantenimiento 0. 100% • Vigilar complicaciones: Si no cede. • Administración diazepam IV (0. Algoritmo de tratamiento del estatus epiléptico convulsivo.2 mg/kg/h - Emplear FAE IV no usado antes (fenitoína o valproico) de las crisis. - Tiopental 5 mg/kg en bolo IV - Diazepam IV: 100 mg en 500 ml de s. aumentar dosis hasta un total de 30 mg/kg. colocar al paciente en decúbito y • Manejo en UCI Siempre hay que monitorizar la frecuencia cardiaca.5 mg/kg/h • Si persiste estatus (>30 min). Iniciar como • Monitorizar TA y frecuencia cardiaca - Midazolam 0. No evitar aspiración. con un máximo de 20 mg.15 mg/ - Fenobarbital 20 mg/kg bolo IV y Mantenimiento 1. Primera medicación • Añadir UNO de los siguientes: elección en EE mioclónicos y de ausencias. drogas vasoactivas • Como alternativa a fenitoína ácido valproico. De elección Otro acceso para administrar • Mantener FAE IV previamente en pacientes con cardiopatías o arritmias. asociar UNA de las administrar bolo IV de 50 ml de - Propofol 1-2 mg/kg bolo IV y Û ÍNDICE siguientes opciones: glucosa al 50% y 100 mg de tiamina Mantenimiento 5-10 mg/kg/h - Levetiracetam IV: bolo 20 mg/kg (2 g) en 5-15 min. Fase inicial: CTCG > 5 min EE establecido EE refractario: > 60 min • Mantener vía aérea permeable. gasometría - Si hay hipotensión. de intubar insuficiencia respiratoria Mantenimiento de 3-5 mg/kg/h - Fenobarbital IV: bolos de 50-100 mg/min hasta • Clonazepam IV 0.1-0. Administrar O2 al • Intubación administrar en soluciones glucosadas porque precipita. Riesgo de depresión respiratoria y (hasta 2 mg) como alternativa a descartar estatus sutil necesidad de intubar diazepam Crisis comiciales Figura 2.1-0.2-0.03 mg/kg • Monitorizar con EEG respuesta y máximo 20 mg/kg.02-0. A 50 mg/min. glucosado a 15- Extremar precauciones o disminuir seguido de 50 mg cada 2-3 40 ml/h. 77 . • Obtener un acceso endovenoso para - Corregir acidosis En pacientes que recibían fenitoína emplear mitad de extraer una analítica. empleo de dosis hasta disponer de niveles arterial y niveles si tomaba FAE. el paciente con EE refractario debe ser controlado en unidades de cuidados intensivos. debemos emplear aquel reconocido en nuestra institución y con el que nos encontremos más familiarizados. En el estatus parcial complejo en general se recomienda proce- der de manera similar a la del estatus convulsivo. con enfermedades concomitantes graves no se benefician de un manejo tan agresivo. Por todo ello. Si el paciente no responde se trata de un EE refractario.3. Las Û ÍNDICE . E3. En pacientes epilépti- cos.2.2. EE no convulsivos E3. Pronóstico del estatus epiléptico Viene dado. en infusión continua en pacientes con monitorización cardio-respiratoria. hipertermia. Existen muchos protocolos de manejo farmacológico del EE. valorando los beneficios frente a los riesgos inherentes a estos fármacos y a la estancia en UCI. propofol o barbitúricos para evitar el riesgo creciente de daño cerebral. si no hay respuesta. en especial ancianos. se puede emplear ácido valproico para evitar los riesgos derivados de la alteración del nivel de conciencia y la posibilidad de que se produzcan finalmente CTCG. Ante EPC refractarios. mida- zolam. la primera medida será averiguar si hubo un cumplimento adecuado del tratamiento e incrementar dosis de los FAE que ya recibían y. 78 Urgencias en Neurología metabólicas y respiratorias e indagar posibles causas del estatus. alteraciones electrolíticas. Posteriormente hay que añadir un FAE de vida media más prolongada. hipoxemia. E4. rabdo- miolisis. por la edad y la etiología. Se comienza con benzodiazepinas IV. etc. Otros factores son la duración del estatus. E3.2. Estos pacientes ne- cesitan ventilación asistida y fármacos vasopresores para controlar los efectos hipotensores de los fármacos. El estatus de ausencias se trata corrigiendo la causa desenca- denante (habitualmente. E3.2. si no hay respuesta. tipo de estatus y patologías aso- ciadas. En general se considera que debe adoptarse una actitud similar ante otros EE en coma dado que el EE empeora el pronóstico de la enfermedad subyacente. las siguientes medidas serán como en el caso anterior. fundamentalmente. así como manejo de todas las complicaciones sistémicas (acidosis. se deberá individualizar el manejo y la decisión de emplear fármacos que requieran intubación como fenobarbital.) que frecuentemente presentan los pacientes con EE convulsivo prolongado. Debe ser controlado con agentes anestésicos como midazolan. Dado que ninguno se ha obtenido tras un estudio aleatorizado. Pacientes. definido como el estatus que no responde a dos o tres líneas de tratamiento IV o que se prolonga más de 60 minutos. que se utilizan a dosis altas. El estatus sutil es un estatus refractario y se debe proceder de forma inmediata al tratamiento en perfusión y con dosis anestésicas de midazolam. restituir el tratamiento previo que se suspendió de forma brusca) más benzodiazepinas orales o a bajas dosis IV o.1. que tienen vida media corta y rápido inicio de acción. La anoxia severa alcanza una mortalidad cercana al 100%. propofol o pentobarbital.2. tiopental o propofol. Wiebe S. a partir de las 4 horas de duración disminuyen drásticamente las posibilidades de revertir el estatus. La duración del estatus es otro factor determinante del pronóstico. London: Springer-Verlag. Newton MR. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy: Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. 2005. tumores. 10. 2007. The risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative review. Commission on neuroimaging of the International League Against Epilepsy. por lo que la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento resultan variables determinantes en la evolución del paciente. infecciones sistémicas y de SNC. Jackson GD. Genton P. Second edition. American Epilepsy Society. Causas de estatus con índices bajos de mortalidad son la suspensión de FAE. los estatus de CTCG son los de peor pronóstico y éste es excelente en los estatus de ausencias. Elger C. 352: 1007-11. 1991.). Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. estando más vinculado a la causa y la edad. 1989. Epilepsia. 6. Gronseth G. Los pacientes sin antecedentes de epilepsia presentan mayores cifras de mortalidad (48%) que los epilépticos (25%). 4. Shinnar S. 3. Second edition. Fisher RS. 5. Van Emde Boas W. hemorra- gias. Berg A. Los estatus parciales complejos se sitúan en un punto intermedio. ictus y TCE se asocian cada una con mortalidades en torno al 30%. Dodson E (eds. La mortalidad del estatus también se incrementa cuanto más prolongado es. Second edition. 2008. 8. et al. Epilepsia. electroencephalographic and magnetic resonance imaging study of 300 consecutive patients. Epi- lepsia. 2. 1998. The treatment of epilepsy. Panayiotopoulos CP (ed. Practice Parameter: evaluating an apparent unprovoked first seizure in adults (an Û ÍNDICE . The Lancet. Se considera que. tanto en cuanto al control del episodio como a largo plazo. 1981. et al. Fish D. 1997: 38: 1255-6. 7. Epilep- tic seizures and epilepsy: definitions proposed by the international league against epilepsy (ILAE) and the international bureau for epilepsy (IBE). Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. Bibliografía 1.). Krumholz A. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. 30: 389-99. Blume W.). Pedley TA (eds. Recommendations for neuroimaging of patients with epilepsy. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. 9. Neurology. et al. 46: 470-2. Crisis comiciales 79 alteraciones metabólicas. Engel J. 2004. lo que ocurre sobre todo con los EENC. La edad es otro factor determinante. 41: 965-72. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. 22: 489-501. abstinencia alcohólica e idiopáticas. King MA. Malden: Blackwell Science. Epileptology of the first seizure presentation: A clinical. Perucca E. lo que se relaciona probablemente con la etiología del estatus. Lee P. En cuanto al tipo. un 3% de mortalidad en niños con EE comparado con un 26% en adultos y 38% en ancianos. Shorvon S. Epilepsy: a comprehensive textbook. Diagnosis and management of epilepsy in adults (April 2003. www. 11. Carreño M. A national clinical guideline. 2005. Recognition of nonepileptic events. Semin Neurol. 2007. Scottish intercollegiate Guidelines net- work (SING). 28: 297- 304.ac. Diagnosis and management of epilepsy in children and young adults (March 2005). 12. A national clinical guideline. EEG in the diagnosis.sing. 2008. update Jun 2004). classification. and management of patients with epilepsy. www. Û ÍNDICE .80 Urgencias en Neurología evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology. Smith SJ. 69: 1996-2007.sing. 76 (Suppl 2): ii2-7. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 14.ac.uk 13. Scottish intercollegiate Guidelines net- work (SING).uk. 6) canalopatías que cursan con trastornos neuromusculares (parálisis periódicas) o ataxia. Síncope El síncope se caracteriza por la pérdida brusca de consciencia. de la Peña Mayor Los fenómenos paroxísticos se caracterizan por su aparición brusca. al paciente. A. etc. zumbidos en los oídos. en algunos casos. si el paciente es conciente durante el episodio o cuánto tiempo tarda en recuperarse de manera completa. 3) trastornos paroxísticos durante el sueño (parasomnias) o la vigilia (narcolepsia). aturdimiento. Preguntaremos por los desencadenantes o precipitantes. Son numerosas las entidades nosológicas de origen neurológico que pueden cursar con trastornos paroxísticos: 1) accidentes isquémicos transitorios. disci- nesia o distonías paroxísticas cinesigénicas o no). los síntomas premonitorios o que preceden a los episodios. Muchos de los trastornos citados serán descritos en los capítulos correspondientes de este manual. Trastornos paroxísticos no epilépticos J. generalmente de menos de un minuto de duración. sino para realizar un ade- cuado enfoque diagnóstico y terapéutico. Es posible que. 6. habitualmente. etc. en primer lugar. Cuando estos síntomas son adecuadamente reconocidos por el paciente y consigue sentarse o tumbarse. es imprescindible una detallada historia clínica interrogando. Durante los segundos en los que el paciente perma- nece inconsciente. debilidad. transi- toria y autolimitada. Es importante reconocer sus carac- terísticas clínicas para poder realizar. 5) movimientos involuntarios en las enfermedades extrapiramidales (mioclonías. caída. el paciente presente síntomas premonitorios: astenia intensa. 4) vértigos recurrentes. no solo un correcto diagnóstico diferencial con las crisis de origen epiléptico. puede no llegar a perder el conocimiento (cuadro presincopal). se describe rigidez generalizada con o sin sacudidas mioclónicas de breve amplitud. Es posible la relajación de esfínteres. alteraciones visuales. Puede existir revulsión ocular y. González de la Aleja. breve duración y curso recurrente. Para el diagnóstico de estos trastornos. que se acompaña de pérdida del tono postural y. tics y movimientos estereotipados. las situaciones en las que tienen lugar. la duración. J. que pueden ser aparente- Û ÍNDICE . Zurita Santamaría. 2) las auras visuales o sensitivas en la migraña. durante unos breves instantes antes de perder el cono- cimiento. P. la presencia o no de movimien- tos anormales. frecuentemente presenta palidez cutánea y disminu- ción del tono muscular. pero con especial interés en los detalles aportados por los testigos en los casos en los que exista una pérdida de conocimiento. con factores precipitantes como el dolor. 82 Urgencias en Neurología Tabla I. náuseas y taquicardia (Tabla I). tos. somnoliento. ortostatismo. Si comienzo focal palpitaciones. estrés. Focalidad neurológica. manipulación benzodiazepinas cervical. lesión disautonomía. debido a una respuesta exagerada de los reflejos cardiovasculares. se identifica una maniobra cervical o manipulación mecánica accidental del Û ÍNDICE . a su vez. Las diferentes causas se agrupan en función del origen fisiológico de la disminución global de la perfusión sanguínea: El síncope neuromediado. se divide en: 1) síncope vasovagal. visión de sangre. constatar la ausencia de un periodo poscrítico (cuadro confusional. Suele ocurrir en sujetos sanos. etc. clínica presincopal cansancio mente idénticas a los movimientos observados durante una crisis tónico clónica generalizada. laceraciones en la lengua en los laterales Recuperación Rápida recuperación de la Periodo postcrítico. Favorecido por el ortostatismo prolongado en ambientes calurosos. Estos episodios se conocen como síncopes convulsi- vos. y se debe sospechar cuando. La recuperación de la consciencia en el síncope es rápida y completa. El síncope se produce por una hipoperfusión cerebral global tran- sitoria. tras haber sufrido una crisis generalizada. con dificultad para expresarse y desorientado. alteraciones percepción auditiva Episodio Palidez. 2) síncope por hipersensibilidad del seno carotídeo suele ocurrir en personas mayores. con una recuperación lenta y paulatina. El diagnóstico etiológico comprende desde entidades benignas a cuadros graves que pueden originar la muerte súbita del paciente. previo al síncope. síncope convulsivo hiperventilación forzada compensadora. Deprivación del sueño. Principales diferencias entre síncope y crisis epiléptica Síncope Crisis epiléptica Antecedentes Síncopes previos. generalmente en menos de 5 minutos. pudiendo presentar sudoración fría. debilidad. conciencia. con arteriosclerosis. recuerdo de la dolores musculares. en el que el paciente se encuentra aturdido. atonía generalizada. visión de sangre o agujas. privación de alcohol o micción. Sacudidas mioclónicas en el movimientos tónico clónicos. oscurecimiento visual. quejido al inicio. generalmente durante más de 10 minutos). y es muy importante para diferenciar de las crisis de origen epiléptico. miedo. Cianosis. cefalea. por lo tanto son varias las situaciones que pueden producir un síncope. generalmente jóvenes. luces intermitentes. emoción intensa. vómitos Pródromo Mareo. cardiopatía cortical en neuroimagen Situaciones Ambiente caluroso. náuseas. dolor. pero que pueden imitar cualquier tipo de crisis epiléptica (crisis parciales simples o complejas. etc. siendo recomendable la realización de un electrocardiograma. El síncope ortostático es la se- gunda causa más frecuente de síncope después del síncope vasovagal. El síncope por hipotensión ortostática ocurre típicamente cuando se pasa de la posición de sentado o decúbito a la bipedestación. Holter. etc. será precisa una valoración especializada que determine la realización de pruebas diagnósticas (eco- cardiograma. y en el contexto de una depleción del volumen sanguíneo (hemorragia aguda. en los que no hay evidencia de origen orgánico o somático. fármacos con efecto anticolinérgico) con el alcohol o la marihuana. por lo que es muy importante un correcto diagnóstico ya que estas enfermedades pueden suponer un riesgo vital. 3) el síncope situacional hace referencia al ocurrido tras un acceso de tos (síncope tusígeno). El síncope cardiogénico se produce en el contexto de alteraciones en el ritmo cardiaco (bradiarrítmias. Entre un 20-30% de los pacientes que son remitidos a las unidades de epilepsia por una supuesta epilepsia re- fractaria. cardiopatías obstructivas.). Su pronóstico depende de un correcto diagnóstico y Û ÍNDICE . estudios elesctrofisiológicos. así como explicarle cómo debe actuar ante un cuadro presincopal para evitar la pérdida de conciencia. etc. cuando se preceden de palpitaciones o se acompañan de dolor centrotorácico. porcentaje que se incrementa si tenemos en cuenta que también en pacientes epilépticos pueden coexistir CNEP. Debemos sospechar un origen cardiogénico en los síncopes que ocurren durante el ejercicio. síndrome de Brugada. taquiarritmias. En la mayoría de los síncopes.) o anomalías cardiacas estructurales (esteno- sis aórticas. etc. crisis tónico-clónicas generalizadas. cuando existan antecedentes de enfermedades cardiacas o historia familiar de muerte súbita. etc. En la mayoría de los síncopes neurogénicos.). B.) y terapéuticas en función de la etiología. En los síncopes de origen cardiogénico. Puede favorecerse por enfermedades que cursan con disautonomía. ausencias. En los síncopes ortostáticos se puede valorar el cambio de la presión arterial al pasar de la posición de decúbito a la de bipedestación.). fármacos con efecto hipotensor (agentes antihipertensivos. La hipotensión ortostática se define como la caída de 20 mmHg o más en la PAS y una caída de 10 mmHg o más en la PAD dentro de los primeros 3 minutos tras adoptar la posición ortostática. pospandrial. Trastornos paroxísticos no epilépticos 83 seno carotídeo. deshidratación. producido por la incapacidad del sistema nervioso autónomo para producir una rápida compensación vasoconstrictora en respuesta a la disminución de la pre- sión sanguínea con el ortostatismo. el síncope miccional. será suficiente recomen- dar al paciente que evite las situaciones que pueden precipitar el síncope. no son epilépticos y presenta únicamente CNEP. será suficiente una detallada historia clínica y una exploración física. Crisis no epilépticas de origen psicológico Las crisis no epilépticas de origen psicológico (CNEP) o crisis pseu- doepilépticas son trastornos paroxísticos. síndrome de QT largo. etc. en los síncopes. de lo contrario. o se recuperan muy rápidamente a pesar de la duración prolongada del episodio • El paciente puede echarse a llorar al finalizar el episodio. se aceleran y enlentecen de manera repetida e irregular. psicológicas. movimientos pélvicos propulsivos. pero no mordedura de la lengua • No suele existir un periodo postcrítico. Ciertos antecedentes personales. pero nunca en los CNEP. La causas más frecuentes de CNEP se engloban en el Diagnostic and Statical Manual of Mental Disorder (DSM IV) dentro de los trastor- nos caracterizados por producir síntomas físicos de origen psicológico. etc. como son los trastornos somatomorfos (principalmente. y comprobar que durante el mismo no existe una alteración en la actividad electroencefalográfica compatible con crisis epiléptica (exceptuando las crisis parciales simples donde el EEG crítico puede permanecer sin cambios). con el paso del tiempo. los trastornos conversivos). posturas en opistótonos. en menor medida. es frecuente que estos pacientes sean tratados durante muchos años como si padecieran epilepsia. en las CPC (40%) y. los trastornos facticios y trastornos por simulación malin- tencionada. se van haciendo más complejos. siendo necesaria en ocasiones la realización de una monitorización prolongada de video-electroencefalografía (video-EEG). características se- miológicas y signos deben hacernos sospechar y plantear el diagnóstico de CNEP (Tabla II). con las consecuencias médicas. u obedecer órdenes motoras aunque se muestre confuso enfoque terapéutico pues. asíncronas. donde se pueda registrar uno de los episodios “típicos” descritos por el paciente y los testigos. • En ocasiones el paciente puede estar consciente durante los movimientos convulsivos y responder al examinador • Los episodios no suelen ser estereotipados y. sociales y económicas que conlleva. En estas dos últimas entidades los síntomas se producen de manera consciente y deliberada. De nuevo una detallada historia clínica es imprescindible. Claves diagnósticas en las CNEP de tipo convulsivo (las más frecuentes) • A menudo precipitadas por situaciones que suponen un estrés emocional • Pueden ser provocadas mediante sugestión • Ocurren en vigilia y en presencia de testigos • Los ojos suelen estar cerrados y el paciente puede ofrecer resistencia a la apertura (en síncopes y en CTCG los ojos están abiertos. Aunque no muy utilizada en la práctica clínica. los niveles plasmá- ticos de prolactina (determinada entre los 10-20 minutos) suelen estar elevados en las CTCG (60%). movimientos erráticos y semipropositivos de los miembros. Û ÍNDICE . pudiendo asociar revulsión ocular) • Las convulsiones suelen ser arrítmicas.84 Urgencias en Neurología Tabla II. responder a las preguntas susurrando. modificando su fenomenología • Puede existir incontinencia. asimétricas. El diagnóstico no es sencillo. no solo en el gran núme- ro de pacientes con CNEP que son diagnosticados como epilépticos sin serlo sino.org. Freeman R. 2010. NICE Clinical Guideline 109. las crisis gelásticas. 358: 615-24. el déficit de las funciones cognitivas no se limita exclusivamente a la memoria anterógrada y puede acompañarse de automatismos. Pediatr Neurol. Guillery-Girard B. etc. London: Springer-Verlag. C. en pacientes con crisis epilépticas que no son consi- deradas como tales. 2006. El paciente se encuentra consciente. 37: 309-16. además de existir el antecedente de epilepsia. EPILEPSY A comprehensive testbook. las crisis atónicas. Pedley TA. aun- que es incapaz de retener nueva información por lo que suele preguntar de una manera reiterativa dónde se encuentra. Delanty N.. http://www. en ocasiones tras un acceso de tos o un esfuerzo físico. Mikati MA. 2. puede mantener una conversión con normalidad. Clinical practice. Transient loss of consciousness (“blackouts”) management in adults and young people. Semin Neurol. principalmente por la falta de reconocimiento del médico para identificar episodios como las epilepsias reflejas (epilepsia del sobresalto. qué hace. Recognition of nonepileptic events. además. Suele ocurrir en mujeres entre los 40-60 años de edad. What does transient global amnesia really mean? Review of the literature and thorough study of 142 cases. Quinette P. atento. 3. Epileptic syndromes and their treatment. 2007. epilepsia primaria de la lectura. Es un trastorno relativamente frecuente. Neurogenic orthostatic hypotension. Obeid M. Expanding spectrum of paroxysmal events in children: potential mimickers of epilepsy. Marquis S. 8. Carreño M. como la escritura. 6. Philadelphia: Lippin- cott-Williams & Wilkins. Viader F. Brain. 5. McKeon A. y se caracteriza por una marcada alteración de la memoria anterógrada que suele durar entre una y 24 horas. pero no parece tener un origen epiléptico o isquémico. NICE. etc. 4. Trastornos paroxísticos no epilépticos 85 La dificultad en el diagnóstico se evidencia. que es fácil reconocer y diferenciar de un estatus no convulsivo (parcial complejo o de ausencias). Panayiotopoulus CP. Vaughan C. qué sucede. Amnesia global transitoria El episodio de amnesia global transitoria tiene un comienzo agudo. 2008. Seizure versus syncope. Engel J. No precisa de un tratamiento específico. N Engl J Med. 28: 297-304. etc. Es rara su recurrencia.). a dónde va. 2008. crisis del lóbulo frontal. et al.nice. de la Sayette V. Û ÍNDICE . 129: 1640-58. No se sabe exactamente el mecanismo fisiopatológico. 5: 171-80. 7. Lancet Neurol. 2007. 2006. 2008. ya que en estos casos. realizar tareas mentales complejas. epilepsia inducida por ciertas praxis. Dayan J. uk (accessed 6 November 2010). siendo necesario mantener un elevado índice de sospecha cuando un paciente relata episodios paroxísticos estereotipados o desencadenados con ciertos estímulos. Bibliografía 1. vigilancia. Alteraciones del estado mental F. aprendi- zaje. B. y de la perceptividad o contenido de la conciencia. Villarejo Galende A. 7. toma de decisiones. La reactividad es la capacidad de interac- tuar con el entorno mientras que la perceptividad es la capacidad de percibirlo y de percibirse a uno mismo. Resulta de la integración de la percepción del entorno. A pesar de su alta frecuencia en los servicios de urgencias (SU). Alteraciones del nivel de conciencia. lenguaje. culturales. comprendiendo en torno al 4-10% de los pacientes que acuden al SU y de ser la manifestación de enfermedades potencialmente fatales pero reversibles en muchos casos. • Cognición: es una función emergente del cerebro dependiente de la conciencia que abarca distintos procesos (memoria. A1. etc. por lo que ayuda a procesar mejor la información procedente del entorno. Alteraciones de la conciencia B1.J. en el estado cognitivo y/o en el comportamiento de los pacientes. hasta el coma.). que sería la pérdida completa del nivel de conciencia (arreactividad). el conocimiento adquirido o experiencia. planificación. de dos elementos: la alerta. y la subjetividad individual atribuida a una determinada información. Se compone. reactividad o nivel de conciencia. Murcia García. La conducta hace referencia a patrones de comportamiento estables mediados por aspectos genéticos. A. sociales y económicos. Û ÍNDICE . Concepto Las alteraciones del estado mental (AEM) hacen referencia a cambios en la conciencia. se pueden diferenciar distintos grados que van desde un nivel de hiperalerta. • Comportamiento: es el conjunto de respuestas motoras frente a estí- mulos internos y/o externos que resulta tras los procesos cognitivos. constituyen un reto en cuanto al diagnós- tico y manejo adecuados. a su vez. Se estima que alrededor del 1% de los pacien- tes que acuden al SU presentan este problema. Coma Entre las alteraciones del nivel de conciencia. procesarla y actuar en consecuencia. pasando por alerta normal. • Atención: es una cualidad de la perceptividad que permite filtrar los estímulos ambientales. Definiciones • Conciencia: es la capacidad de recibir información. o la alteración en la excitabilidad neuronal que comprometen de forma difusa a todo el encéfalo.) presentan un mecanismo fisiopatológico es- pecífico para cada etiología aunque. meningoencefalitis. hipóxicas. hablamos de coma de origen estructural o coma de origen metabólico (no estructural). drogas). puede ser útil revisar Û ÍNDICE . del tálamo paramedial bilateral y/o lesiones bilaterales difusas de la corteza cerebral o de la sustancia blanca subcortical pueden producir alteraciones del nivel de conciencia y. de manera simplificada. El sustrato neuroanatómico que permite inducir y mantener el nivel de alerta se compone de varios elementos: 1. etc. Si no se dispone de otras personas que aporten infor- mación relevante acerca de la etiología del coma. familiares. 2. a su vez. por lo que hay que recurrir a otras personas para recabar información (testigos. Otra manera de clasificar las causas del coma es dividir a los pacientes en coma traumático y coma no traumático. El coma es una emer- gencia vital que requiere una actuación rápida y protocolizada. la disminución del nivel de conciencia se produce cuando se ejercen efectos remotos (conos de presión) sobre el hemisferio contralateral y/o el troncoencéfalo. que proyecta hacia el diencéfalo (tálamo e hipo- tálamo) y desde allí a la corteza cerebral. proyectan hacia la corteza cerebral. Abordaje inicial del paciente en coma. lesiones estructurales focales a nivel del troncoencéfalo superior (SRAA). cuida- dores.2. infecciosas. infección (sepsis. Corteza cerebral hemisférica (principalmente. áreas de aso- ciación cortical como la corteza prefrontal y parietal medial posterior).). problemas respiratorios y cáncer. B1. personal sanitario extrahospitalario que atendió inicialmente al paciente. Los pacientes con alteración del nivel de conciencia no pueden contribuir a la historia clínica. fármacos. hipotensión. Por tanto. desórdenes metabólicos.). eventualmente.: glucosa). En el caso de lesiones corticales o subcorticales hemisféricas unilaterales.1. Diencéfalo: los núcleos intralaminares del tálamo medial y el hipo- tálamo dorsal reciben proyecciones del SRAA y. Etiología y fisiopatología. Existe un amplio espectro de enfermedades que pueden producir un estado de coma. respectivamen- te (Tablas I y II). las causas más frecuentes (ordenadas de mayor a menor frecuencia) son: intoxicación (tóxicos.).88 Urgencias en Neurología B1. etc. tóxicas. 3. epilepsia. ictus. coma. etc. Dentro del coma no traumático. reali- zando de manera simultánea una evaluación diagnóstica y un manejo terapéutico. Sistema reticular activador ascendente (SRAA): red neuronal localizada en el tegmentum de la protuberancia superior y el mesencéfalo. En función de si el origen es una lesión estructural a nivel del SNC o una alteración funcional. alteraciones cardiocirculatorias (parada cardiaca. se puede resumir que la vía final común suele ser la interferencia en el aporte de oxígeno y sustratos del metabolismo energético neuronal (ej. Las causas no estructurales (metabólicas. etc. diplopia.). El primer paso en el manejo del coma consiste en la toma de cons- tantes vitales y la determinación de la puntuación de la escala de coma de Glasgow (GCS) (Tabla III).?.. ¿qué constantes vitales tenía cuando fue atendido inicialmente por los servicios de urgencias?. Alteraciones del estado mental 89 Tabla I. hojas de tratamiento. afásicos o con sín- Û ÍNDICE . que orienten hacia un origen no estructural?. etc. etc. 1). ¿existe la posibilidad de un potencial contacto con tóxicos?. ej. A la hora de obtener los antecedentes personales. p. fiebre. hemiparesia. confusión. informes médicos. contusiones) Hematoma subdural Hemorragia intraparenquimatosa Hematoma epidural Hematoma subdural Meningitis basal Hematoma epidural Tumor cerebral Absceso cerebral Apoplejía hipofisaria Ictus isquémico ACM maligno Empiema subdural Encefalitis viral Meningitis bacteriana los efectos personales del paciente (cartera o bolso que contenga documentos identificativos. intentos autolíticos? Otras preguntas esen- ciales de cara a desentrañar la enfermedad actual que pueden sugerir el origen del coma son: ¿cómo era la escena en la que fue encontrado inicialmente el paciente?. ¿cómo se produjo en el tiempo la pérdida del nivel de conciencia: brusca. algunas preguntas son fundamentales: ¿qué enfermedades médicas padece el paciente?.. ¿qué medicamentos está consumiendo actualmente o ha dejado de consumir recientemente?. ¿tiene antecedentes de abuso de drogas?. envases o dispensarios de medicamentos. Causas frecuentes de coma estructural Supratentorial Infratentorial Hemorragia subaracnoidea Oclusión arteria basilar Infarto talámico bilateral Infarto cerebeloso Hidrocefalia Tumor de fosa posterior Oclusión carotídea bilateral Hemorragia del tronco o cerebelo Oclusión arteria cerebral anterior bilateral Mielinolisis central pontina Trombosis del seno venoso sagital Encefalitis del troncoencéfalo TCE (lesión axonal difusa. ¿tiene el paciente antecedentes psiquiátricos como. gradualmente o con fluctuaciones?. ¿hubo traumatismo cra- neal remoto o reciente previo a la aparición del coma? La obtención de la historia clínica no debe en ningún caso retrasar el inicio de medidas terapéuticas orientadas a la estabilización inicial del paciente (Fig. vértigo. ¿hubo signos y/o síntomas precedentes al coma que sugieran focalidad neurológica o una causa estructural: cefalea. En pacientes intubados. etc. ¿presentó el paciente en los días- horas previos alteraciones del comportamiento. Causas frecuentes de coma no estructural Tóxicos • Plomo • Setas venenosas • Cianuro • Metanol • Etilenglicol • Monóxido de carbono (CO) • Talio Drogas • Alcohol • Opiáceos • Psicotropos • Fenciclidina (PCP. arritmias cardiacas. IMAO.90 Urgencias en Neurología Tabla II. polvo de ángel) • Anfetaminas Fármacos • Anticolinérgicos • Psicofármacos (sedantes. insuficiencia cardiaca. insuficiencia respiratoria) • Hipercapnia • Hipo/hipernatremia (<110 mEq/L o >160 mEq/L) • Hipo/hipercalcemia • Hipofosfatemia • Hipo/hiperglucemia • Hipo/hipermagnesemia • Hipo/hipertermia • Hipotiroidismo (mixedema) • Porfiria • Acidosis • Encefalopatía hepática • Encefalopatía urémica • Sd. etc. parada cardiaca. neurolépticos.) • Salicilatos Alteraciones metabólicas • Hipoxia (anemia. Wernicke • Crisis addisoniana (insuficiencia suprarrenal) Otras causas • Isquemia cerebral difusa (hipotensión arterial. etc. barbitúricos. PRES • Estatus epiléptico y estados postcríticos • Golpe de calor • Cáncer (carcinomatosis meníngea) • Casi ahogamiento • Psiquiátricas (catatonia. litio. psicógenas) • Sepsis Û ÍNDICE .) • Encefalopatía hipertensiva. IAM. glucemia capilar) enfermedad actual Glasgow Coma Scale Canalizar vvp y administrar tiamina 100 mg IV y.000 cc SSF 0. iones. Algoritmo de manejo inicial del paciente en coma. osmolaridad. TA.9% IV si PAM -GCS ≤8 mascarilla reservorio fármacos) <70 mmHg -Vómitos incoercibles con (FiO2 100%) si SatO2 <90% ECG de 12 derivaciones Bolos IV de labetalol 10 mg si reflejo tusígeno abolido Rx tórax PAM >130 mmHg -Fallo en la oxigenación y/o TAC craneal urgente ventilación Punción lumbar (si fiebre. GAB. FC. hemograma. . Paciente en coma Antecedentes personales y Constantes vitales (Tª. 50 cc de suero glucosado al 50% Exploración física general Asegurar ABC (vía aérea. leucocitosis. RM cerebral 91 Figura 1. lactato. drogas) Obtener muestra de orina (sistemático- Administrar rápidamente Intubación orotraqueal si: Oxigenoterapia con sedimento y determinación de drogas y Û ÍNDICE 1. niveles de FAE’s en pacientes epilépticos. a continuación. amonio. FR. coagulación. SatO2. Control de hipotermia Obtener muestras de sangre venosa y y neurológica ventilación y estado (<33°C) e hipertermia previa arterial (glucosa. meningitis o causa incierta) EEG (si sospecha de estatus no convulsivo o estado postcrítico o causa incierta) Test función tiroidea y suprarrenal Alteraciones del estado mental PAM: presión arterial media. función renal y hemodinámico) extracción de hemocultivos hepática. por tanto. se debe iniciar tratamiento empírico antibiótico o una prueba terapéutica con benzodiazepinas y/o fármacos antiepilépticos Û ÍNDICE . habitualmente). 92 Urgencias en Neurología Tabla III. se procede a realizar un examen físico general y una exploración neurológica más detallada. es fundamen- tal canalizar un acceso venoso periférico y obtener muestras de sangre para ser enviadas al laboratorio de forma urgente. Una vez estabilizado el paciente. si la sospecha es alta. La administración de 100 mg IV de tiamina y a continuación de 50 cc de suero glucosado al 50% es una actitud razonable en espera de los resultados de las prue- bas complementarias. En estos casos es preferible utilizar otras como la escala FOUR (Tabla IV). drome de cautiverio la GCS. obtener una muestra de orina (a través de sondaje vesical si es necesario) y si existen signos exploratorios o datos procedentes de la historia clínica que sugieran focalidad neurológica y. es inferior a otras escalas de valoración del nivel de conciencia. De cualquier manera. una causa estructural del coma no se debe demorar la realización de un estudio de neuroimagen (TAC cra- neal. Escala de coma de Glasgow (GCS) Puntuacion Apertura ocular (O) Espontánea 4 puntos A órdenes verbales 3 puntos Al dolor 2 puntos No abre ojos 1 punto Mejor respuesta verbal (V) Orientado 5 puntos Confuso 4 puntos Palabras inapropiadas 3 puntos Sonidos incomprensibles 2 puntos No respuesta verbal 1 punto Mejor respuesta motora (M) Obedece órdenes 6 puntos Localiza dolor 5 puntos Retira al dolor 4 puntos Postura decorticación (flexora) 3 puntos Postura descerebración (extensora) 2 puntos No respuesta motora 1 punto Los componentes de la GCS se deben registrar de manera individualizada (ej. Asegurar el ABC (vía aérea. respectivamente. Otras pruebas complementarias como la punción lumbar o el electroencefalograma (EEG) se deben realizar en los casos en los que se sospeche una meningoencefalitis o un estado epiléptico no convulsivo/estado postcrítico. ventilación y estado hemodinámico) y controlar las alteraciones de la regulación térmica es fundamental desde el comienzo en todo paciente en estado de coma. Mientras se realizan estas medidas. Durante la explo- ración se debe realizar un ECG de 12 derivaciones.: O1V1M3 = 5 puntos). La hipertermia suele indicar infección. etc. (FAE’s). respira por encima de la frecuencia del respirador 1 punto Intubado. la punción lumbar y el EEG también pueden ser de utilidad. no intubado 2 puntos Intubado. puño o signo de la victoria 4 puntos Localiza dolor 3 puntos Respuesta flexora al dolor 2 puntos Respuesta extensora al dolor 1 punto No respuesta al dolor o estatus mioclónico generalizado 0 punto Reflejos de tronco Reflejo pupilar y corneal presentes 4 puntos Pupila midriática y fija unilateral 3 puntos Reflejo pupilar o corneal ausentes 2 puntos Reflejo pupilar y corneal ausentes 1 punto Reflejo pupilar.). etc. sepsis. Exploración general • Constantes vitales: la hipertensión arterial sugiere intoxicación por drogas simpaticomiméticas (cocaína. éxtasis líquido Û ÍNDICE . drogas. La hipotensión arterial orienta hacia trastornos cardiocirculatorios (hipovolemia. corneal y tusígeno ausentes 0 punto Respiración Respiración regular. insuficiencia cardiaca. Escala FOUR (Full Outline of UnResponsiveness) Respuesta ocular Ojos abiertos con seguimiento o parpadeo a la orden 4 puntos Ojos abiertos sin seguimiento 3 puntos Ojos cerrados que abren con estímulo auditivo intenso 2 puntos Ojos cerrados que abren con estímulo doloroso 1 punto Ojos cerrados que no abren con estímulo doloroso 0 punto Respuesta motora Pulgares arriba. etc.) o fármacos anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos). no intubado 3 puntos Respiración irregular. La hipotermia suele significar intoxicación por drogas (alcohol. hiperten- sión intracraneal (HTIC). B1. etc. salicilatos. En los casos en los que la etiología del coma no quede aclarada tras el estudio inicial. encefalopatía hiper- tensiva. valorar la posibilidad de muerte encefálica. no intubado 4 puntos Respiración Cheyne-Stokes. PCP. La detección de arritmias cardiacas es frecuente en las intoxicaciones por drogas (cocaína). pero también ocurre en el golpe de calor. hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva. síndrome neuroléptico maligno.3. monóxido de carbono). anfetaminas. etc. fármacos (antidepresivos tricíclicos) y tóxicos (etilenglicol. respira a la frecuencia del respirador o apnea 0 punto Si puntuación total de 0 puntos. fármacos (sobredosificación de antihiperten- sivos) o crisis addisoniana. la intoxicación por drogas (cocaína. Exploración física B1. síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES).3.). Alteraciones del estado mental 93 Tabla IV.1. síndrome neuroléptico maligno. Patrones respiratorios clásicos (Fig. en la práctica clínica se ha visto que ni son fre- cuentes ni tienen tanto valor localizador (ej.94 Urgencias en Neurología o gammahidroxibutirato) o fármacos (barbitúricos. • Hiperventilación neurógena central (Fig. • Piel y mucosas: la equimosis periorbitaria (“ojos de mapache”) asociada a hematoma mastoideo (signo de Battle) y hemotím- pano en la otoscopia son característicos del traumatismo cra- neoencefálico con fractura de base del cráneo. coma hipotiroideo. también aparecen lesiones bullosas). síndrome sero- toninérgico e intoxicación por agentes colinérgicos. 2A): alterna periodos de hiperventilación que crecen y decrecen con periodos cortos de apnea. La piel seca sugiere intoxicación por anticolinérgicos o barbitúricos (en este último caso. exposición ambiental al frío. encefalopatía hipoglucémica y sepsis. 2) • Cheyne-Stokes (Fig. Además. La palidez cutánea orienta hacia anemia severa. Las pe- tequias también pueden observarse en la sepsis meningocóci- ca. lo más útil es medir la frecuen- cia respiratoria (en adultos sanos en reposo varía entre 12-20 rpm). no pueden observarse en pacientes intubados y con ventilación mecánica. Se observa en lesiones de la protuberancia. La presencia de petequias confinadas a la región de la cabeza y el cuello (por aumento brusco de la presión venosa) y mordedura en la cara lateral de la lengua sugieren crisis convulsiva reciente. Estigmas de venopunción en extremidades orientan hacia con- sumo de drogas por vía parenteral. lesión del SNC o en ancianos sanos durante el sueño. 2B): consiste en inspira- ciones rápidas y profundas persistentes. Si no existe el periodo de apnea se denomina respiración periódica. observar el trabajo de la musculatura respiratoria y correlacionar con los valores de la gasometría arterial basal (GAB) (Tabla V). uremia (con tono amarillento) y mixedema. Puede ob- servarse en lesiones difusas de ambos hemisferios cerebrales. crisis addisoniana. La sudoración es típica del síndrome febril. sedantes). La coloración rojo “cereza” de labios y mucosas sugiere intoxicación por CO. la hiperventilación neurógena central puede verse en pacientes con nivel de conciencia normal). asociadas a los nódulos de Osler (dolorosos y eritematosos localizados en yemas de los dedos de manos y pies) y las manchas de Janeway (manchas cutáneas rojas e indoloras en palmas y plantas) a veces pueden observarse en la endocarditis. La hiperpigmentación sugiere enfermedad de Addison. Las hemorragias lineales (“en astilla”) subungueales y en la conjuntiva ocular. la hipoglucemia. Û ÍNDICE . encefalopatía de Wernicke. • Patrón ventilatorio: aunque clásicamente se han intentado asociar patrones respiratorios específicos con lesiones en distintas regiones del troncoencéfalo.: la respiración de Chey- ne-Stokes puede observarse tanto en insuficiencia cardiaca. Por tanto. Swanson JW. 2C): existe una fase inspiratoria prolongada que se continúa de una pausa en inspiración máxima (meseta inspira- toria) y. • Apnéustica (Fig.<17 mmol/L diabética. Mayo Clinic Examination in Neurology. acidosis pCO2 <30 mmHg metabólica láctica. Puede observarse en lesiones de la protuberancia o del bulbo. 1998). 7ª ed. salicilatos (fase subaguda). Barcelona: Editorial Médica JIMS.>17 mmol/L (fase aguda). Û ÍNDICE . psicógenas Hipoventilación pH <7. se sigue de una pausa de apnea.3 Acidosis Insuficiencia pCO2 >90 mmHg respiratoria respiratoria por HCO3.3 Acidosis Uremia. sepsis establecida. sepsis pCO2 <30 mmHg respiratoria aguda. metanol Hiperventilación pH >7. Kokmen E. etilenglicol.>17 mmol/L alteración del impulso nervioso (central o periférico) o lesiones de la caja torácica Hipoventilación pH >7. Patrones ventilatorios en pacientes comatosos Patron Patron ventilatorio GAB metabólico Causas Hiperventilación pH <7. Patrones respiratorios clásicos en pacientes comatosos (modificado de: Wiebers DO. cetoacidosis HCO3. después de la espiración.45 Alcalosis Fallo hepático. psicógenas HCO3->30 mmHg Figura 2. hipoxemia. Alteraciones del estado mental 95 Tabla V. Dale AJ. salicilatos HCO3.45 Alcalosis Vómitos. ingesta de pCO2>45 mmHg metabólica álcali. : presionar la zona medial del reborde supraorbitario. Hay que observar si existen o no asimetrías en la mo- vilidad entre derecha-izquierda que sugieran una lesión focal. sobre el esternón. El pronóstico es peor en los pacientes que presentan respuestas reflejas. obnubilación. etc. hoy en día es conocido su escaso valor localizador (ej. con un espectro variable de posibles respuestas (no hay apertura ocular al estímulo doloroso y en ningún caso se aprecia seguimiento ocular ni fijación de la mirada a los estímulos presentados. Es importante distinguir entre respuestas motoras reflejas (las posturas en flexión y extensión suelen ser reflejas) y no reflejas (movimientos de extremidades que cruzan la línea media. empujar la mano del explorador. pueden aparecer respuestas motoras de retirada reflejas en las extremidades al aplicar dolor e incluso pueden conservarse parcialmente los reflejos del tronco). Aunque. la respuesta del paciente tanto espontánea como a los distintos estímulos aplicados. siendo lo más práctico describir simplemente lo que observamos. dar palmadas. es decir. Hay que intentar evitar el uso de des- criptores confusos (estupor. Nos indica la profundidad del coma y tiene valor pronóstico.: la postura de descerebración puede aparecer tanto en lesiones por encima como por debajo del núcleo rojo). somnolencia. el ángulo de la mandíbula. FOUR. gritar. Se observa en lesiones bulbares y es de muy mal pronóstico.2. pueden aparecer tanto en el coma estructural como en el de origen me- Û ÍNDICE . hablamos de respiración atáxica (Fig. cuya presencia obliga a descartar una lesión a nivel del SNC y orientan en la localización del daño.).96 Urgencias en Neurología • En racimos (cluster) o de Biot: alterna periodos regulares de ins- piraciones rápidas y superficiales pero de tamaño similar. Es importante recordar que dentro del coma existe heterogeneidad clínica en cuanto al grado de reactividad.) a la hora de definir el tipo de alteración del nivel de conciencia.). etc. Cuando el tamaño de las inspira- ciones ya no es homogéneo y se pierde la regularidad. etc. aproximarse al estímulo. etc. con periodos de apnea regulares. presionar sobre el lecho ungueal de los dedos de las manos.3. Respuesta motora: espontánea y tras estimulación.). B1. – Estímulos somatosensitivos: principalmente estímulos dolorosos (ej. Exploración neurológica Busca determinar si el coma es estructural o metabólico. apretar el músculo trapecio. Los elementos que componen la exploración neurológica del paciente comatoso son: Nivel de conciencia: evaluable a través de las escalas de valoración del coma ya mencionadas (GCS. 2D). letargia. etc. Es impor- tante evaluar el tono muscular (fláccido o rígido) y la posible presencia de movimientos anormales como mioclonías. clásicamente. El ob- jetivo de la exploración neurológica es detectar signos focales. Entre los estímulos utilizados para evaluar la reactividad encontramos: – Estímulos auditivos: hablar al oído. sin embargo. Por otro lado. se ha intentado correlacio- nar las posturas reflejas de decorticación y descerebración con lesiones en áreas neuroanatómicas concretas. que suelen indicar coma de causa metabólica. : taquipnea. tabólico (ej. Nervios craneales II nervio craneal: el examen del fondo de ojo puede aportar pistas sobre la etiología del coma (ej. etc.). A continuación hay que evaluar la respuesta al estímulo luminoso (directa y consensuada). En: Localization in clinical neurology.: la hemorragia subhialoidea sugiere HSA aneurismática. midriasis). el papiledema es típico de la hipertensión intracraneal y la encefalopatía hipertensiva. Û ÍNDICE . aunque ambas respuestas pueden observarse en un mismo paciente. tienen una diferencia en el diámetro entre ambas pupilas de 1 mm). Respuesta pupilar normal y respuestas anormales según nivel lesional (modificado de: Brazis PW. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. Biller J (eds. Alteraciones del estado mental 97 Oscuro Luz D I D I Normal Dicénfalo (causa metabólica) Tectum del mesencéfalo Tegmentum del mesencéfalo III nervio craneal derecho (periférico o fascicular) Protuberancia Figura 3. Spinal cord. Pupilas: el primer paso consiste en medir el tamaño pupilar (3-7 mm de diámetro en condiciones normales) y la simetría (hay que tener en cuenta que. taquicardia. Masdeu JC. hasta un 20% de las personas sanas. En los casos en los que no se evoque ningún tipo de respuesta motora puede ser útil comprobar si existe o no algún tipo de respuesta vegetativa a los estímulos (ej. hipertensión.: hipoglucemia) por lo que tampoco orientan en la etiología del coma. tradicionalmente se consideraba que la respuesta de descerebración implicaba peor pronóstico que la decorticación. Las anomalías pupilares son frecuentes en los pacientes en coma y pueden ayudar a localizar el nivel lesional (Fig. 3). 2007).). Además. IMAO. Los ojos miran la lesión y huyen de la hemiparesia. o la vía simpática (dilatadora del iris) a lo largo de su descenso desde el diencéfalo pasando por el mesencéfalo-tegmentum pontino-bulbo lateral. – Desplazamiento lateral del compartimento supratentorial secun- dario a HTIC con estiramiento del III n. Drogas.c. Desviación conjugada persistente de la mirada en el plano hori- zontal. dopamina. dextrometorfano. anfetaminas. pilocarpina fenotiazinas (neurolépticos). zolpidem.c. BZD’s. alcohol. Heroína. Distintas alteraciones en la PPM pueden verse en los pacientes comatosos (Fig. L-triptófano Drogas Cocaína. bien al efecto de ciertas drogas. magnesio. Opiáceos. antiespasmódicos. Movimientos oculares: lo primero que hay que observar es la posi- ción primaria de la mirada (PPM) y describir la posición espontánea (en reposo) de ambos ojos. cafeína. noradrenalina. estramonio. En cualquier caso. teofilina. el coma metabólico en general suele respetar la respuesta fotomotora (la hipotermia y la encefalopatía anóxico-isquémica son dos excepciones). pseudoefedrina. además.98 Urgencias en Neurología Tabla VI. fisostigmina. bien a lesiones estructurales. antidepresivos tricíclicos. barbitúricos.LSD. producen alteraciones pupilares tienen esencialmente cuatro posibles mecanismos que pueden actuar de manera simultánea en ocasiones: – Herniación caudal de estructuras temporales mediales con com- presión del III n. meprobamato antiparkinsonianos.c. antihistamínicos. escopolamina. atropina. fármacos o tóxicos (Tabla VI) o a una combinación de ambas. Las causas estructurales de coma que. – Ruptura del aneurisma de la arteria comunicante posterior con compresión del III n. – Lesiones primarias del troncoencéfalo que dañan el núcleo o la porción fascicular del III n. PCP. Si no se acompaña de nistagmo espontáneo suele indi- car lesión destructiva de las estructuras de control supranuclear (frontales) de la mirada. fármacos y tóxicos que producen anomalías pupilares en pacientes comatosos Midriasis Miosis Fármacos Efedrina. mescalina. ISRS.c. psilocibina. edrofonio. nicotina MDMA Tóxicos Toxina botulínica Organofosforados Las anomalías pupilares en los pacientes en coma obedecen. 4): 1. La desviación de la mirada hacia el mismo lado de la hemiparesia sugiere lesión en la protuberancia contralateral (a Û ÍNDICE . tetraciclinas. masticación. Û ÍNDICE . Alteraciones oculares en reposo en pacientes comatosos (modifi- cado de: Brazis PW. La desviación lateral (hacia afuera) y hacia abajo de ambos ojos con pupilas midriáticas y fijas sugiere una lesión mesencefálica con afectación de ambos núcleos oculomotores o bien una com- presión bilateral del III nervio craneal. Biller J (eds. 2007). La desviación medial de ambos ojos indica lesión bilateral del VI nervio craneal (habitualmente. 2. 3. nivel del centro pontino de la mirada lateral sito en la formación reticular paramediana). En ocasiones los ojos miran al foco epileptógeno y entonces se denominan crisis ipsiversivas. 4. Alteraciones del estado mental 99 Derecho Izquierdo Hemisferio derecho Área tectal Tegmentum del mesencéfalo Fascículo del III nervio craneal derecho Fascículo longitudinal medial derecho Tegmentum de la protuberancia (región inferior izquierda) Figura 4.: dedos). deglución) hay que pensar en una lesión irritativa (crisis epiléptica / estatus no convulsivo). mioclonías rítmicas sutiles faciales o en las extremidades (ej. Spinal cord. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. En este caso los ojos huyen de la lesión (miran al lado contralateral) y se denominan crisis adversivas. hipo y/o automatismos motores (chupeteo de labios. secundaria a HTIC). Si la desviación conjugada se acompaña de nistagmo espontáneo.). La desconjugación de los ojos en el plano vertical (desviación en skew) puede observarse en lesiones primarias troncoencefálicas o en la HTIC. Masdeu JC. En: Localization in clinical neurology. – Test calórico: con el paciente en decúbito supino y el torso y la cabe- za incorporados 30º sobre la horizontal se inyectan en el conducto auditivo externo (CAE) 50 cc de agua helada a través de una jerin- ga con catéter (previamente. Los pacientes cons- cientes suelen tener el reflejo abolido y. ping-pong): pueden observarse en lesiones bi- hemisféricas o del troncoencéfalo. El reflejo se considera ausente (“ojos de muñeca negativo”) cuando los ojos giran con la cabeza hacia el mismo lado (Fig. acompañada de nis- tagmo con fase rápida hacia el lado contrario del oído irrigado.100 Urgencias en Neurología 5. El test se considera positivo si se produce una desviación sostenida de ambos ojos hacia el oído estimulado. lo cual produce síntomas de vértigo con cortejo vegetativo intenso asociado (náuseas. podemos evaluar los movimientos oculares en el plano vertical. etc. Si el test calórico se realiza en ambos oídos simultáneamente. Permiten evaluar los movimientos oculares en los planos horizontal y vertical. con la excepción del coma psicógeno en el que el paciente voluntariamente puede fijar la mirada en un punto del espacio. se desvían hacia arriba. e incluso desaparecer. Decimos que el reflejo está presente cuando los ojos no giran con la cabeza sino hacia el lado opuesto (“ojos de muñeca positivo”). a diferencia de los pacientes verdaderamente en coma. no tiene sentido explorarlo. Existen dos tests o maniobras que permiten evocar los ROV: – Maniobra óculo-cefálica (Fig. En reposo también pueden observarse movimientos espontáneos anormales de los ojos. En los pacientes en coma y con disfunción troncoencefálica pueden verse alterados de forma si- métrica (coma metabólico) o asimétrica (coma estructural). Decimos que son asimétricos o no conjugados cuando los movimientos horizontales (aducción/abducción) y/o verticales (supra/ infraducción) no se afectan de igual manera en cada ojo (Fig. Al irrigar con agua helada ambos CAE’s los ojos se desvían hacia abajo y. descartar la presencia de tapón de cerumen o perforación timpánica mediante otoscopia). Conviene esperar al menos cinco minutos antes de estimular el otro oído. como si el paciente mantuviera la fi- jación visual en un punto concreto del espacio (Fig.). Û ÍNDICE . 5): consiste en rotar bruscamente la cabeza del paciente de derecha-izquierda en el plano horizontal y arriba-abajo en el vertical. Reflejos troncoencefálicos Reflejos óculo-vestibulares (ROV). vómitos. de distinto significado: – Roving: movimientos lentos conjugados horizontales bidirec- cionales de los ojos. 5A). Indica buen pronóstico ya que sugiere que el troncoencéfalo está intacto. 5B1). por tanto. 5B2). – Bobbing: movimientos rápidos conjugados verticales hacia aba- jo con recuperación lenta hacia arriba. Los pacientes conscientes o en coma psicógeno presentan respuesta positiva pero. si se hace con agua caliente. – Otros (dipping. Tiene mal pronóstico ya que sugiere lesión en la protuberancia. ) o. Barcelona: Editorial Médica JIMS. mejor. Estos dos últimos nervios craneales constituyen la vía eferente que ter- mina con el cierre de los párpados (por la contracción de los músculos orbiculares) y la elevación de los globos oculares al cerrarse los párpados (signo de Bell). Alteraciones del estado mental 101 Figura 5. Dale AJ. La rama aferente está constituida por fibras sensi- tivas de la primera rama del V nervio craneal (trigémino). Swanson JW. por la edad (en ancianos puede estar ausente) o enfermedades concomitantes (ej. hasta llegar a la protuberancia donde hacen sinapsis con ambos núcleos del VII nervio craneal (facial) y estos con los núcleos del III nervio craneal (oculomotor).: diabetes mellitus). un hisopo de al- godón. puede estar artefactado por medicación sedante. aplicando una gota de SSF 0. Reflejo corneal. La forma de evaluarlo se basa en el estímulo del borde corneal externo de uno y otro ojo (roce con una gasa. además. Mayo clinic examination in neurology. traduciendo la profundidad del coma. 1998). En los pacientes comatosos puede estar disminui- do o ausente. Û ÍNDICE . Su disminución o ausencia en el comatoso tiene un valor localizador relativo (puede deberse a lesión hemisférica extensa o a lesiones en protuberancia) y. etc. 7ª ed. Maniobra óculo-cefálica (modificado de: Wiebers DO. Kok- men E.9% sobre la superficie corneal de cada ojo. HSA y carcinomatosis meníngea. si el coma es profundo. A la exploración presentan datos de piramidalismo (reflejos exaltados. Sin embargo. espasticidad y signo de Babinski) y. Aunque esta descripción corresponde a la forma clásica. una deseferentización selectiva motora supranuclear. los reflejos de estiramiento muscular y los reflejos posturales están conservados. seguida de la hemorragia pontina. puede no objetivarse meningismo a pesar de existir una enfermedad subyacente que produzca irritación meníngea. automatismos orales. etc. existen variantes clínicas del síndrome con preservación de la mirada horizontal. ven y sienten dolor) pero no pueden mover las extremidades (están tetraplé- jicos). bruxismo. que es su única vía de comunicación. mantenerlo encima de su cara y dejarlo caer a continuación. El reflejo nauseoso se explora estimulando la faringe posterior.102 Urgencias en Neurología Reflejos tusígeno y nauseoso. en ocasiones. ni la musculatura bulbar. Diagnóstico diferencial Síndrome del cautiverio (locked-in) (Tabla VII): es la consecuencia de una lesión focal localizada en la base de la protuberancia cuya causa más frecuente es la oclusión de la arteria basilar. Hay varios datos de la exploración neurológica que sugieren el diagnóstico: – Test de caída de la mano: consiste en elevar un brazo del paciente. conservando únicamente la capacidad de parpadeo y los movimientos oculares en el plano vertical (los movimien- tos en el plano horizontal están afectados por lesión del núcleo pontino de la mirada lateral). rigidez periódica de las extremidades que simula una crisis epiléptica. masticar ni tragar. cortico- pontina y corticobulbar bilateral. valora- mos la integridad de los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago). los pacientes mantienen un nivel de conciencia normal y las funciones corticales (escuchan. El paciente mantiene el nivel de conciencia y es capaz de realizar seguimiento ocular pero está inmóvil y no obedece órdenes. es decir. El tono muscular. En el Û ÍNDICE . bostezo.). llanto o risa involuntarios. En todos los casos se produce una lesión de la vía corticoespinal. Mutismo acinético: debido a lesión a nivel de áreas prefrontales encargadas de iniciar el movimiento. Al explorar ambos reflejos. Las funciones respiratoria y cardiocirculatoria automáticas están preservadas. En la forma clásica.4. Coma psicógeno: debe ser un diagnóstico de exclusión (hay que descartar siempre otras posibles causas de coma). Signos meníngeos La resistencia a la flexión pasiva del cuello en el paciente comatoso sugiere meningismo. por lo que no pueden hablar (anartria). movimientos involun- tarios (bobbing ocular. El reflejo tusígeno puede evaluarse en pacientes intubados mediante la aspiración de secreciones traqueales. un signo de irritación meníngea que puede apa- recer en los pacientes con meningoencefalitis. del movimiento de la lengua e incluso de la musculatura facial o de alguna extremidad. ni el tronco. B1. En raras ocasiones la lesión se encuentra en la región ventral del mesencéfalo (pedúnculos cerebrales) o a nivel de las pirámides bulbares. – La resistencia a la apertura pasiva de los ojos. existen una serie de estados intermedios de nivel de conciencia como el estado vegetativo y el estado de mínima conciencia. de la causa subyacente. Alteraciones del estado mental 103 coma verdadero. Los pacientes en coma pueden evolucionar hacia distintos estados de nivel de conciencia (Tabla VII). poco después. sostener y cambiar la atención. la desviación de los ojos siempre hacia el suelo con independencia del lado sobre el que yacen. Síndrome confusional agudo Es el trastorno del estado mental más frecuente en personas de edad avanzada ingresadas en un hospital (afecta al 30% de los ancianos ingresados). lleva asociada una morbi-mortalidad no despreciable (10-26%) por lo que se considera una emergencia médica que hay que diagnosticar y tratar rápidamente. aunque el espectro de síntomas y signos abarca otras áreas del estado mental. fun- damentalmente.: inicialmente. Otros factores pronósticos son la edad (a mayor edad. Se caracteriza por la alteración aguda o subaguda del estado mental (conciencia. Tratamiento Las medidas inmediatas deben realizarse mientras se examina al paciente. B1. Es un test poco fiable. El tratamiento específico dependerá de la causa del coma. El pronóstico del coma depende. En el otro extremo de posibilidades está la muerte cerebral. la mano golpea la cara del paciente pero. se observa desviación forzada hacia arriba y. habitualmente). los cambios bruscos en la dirección de la mirada (ej. aunque la alteración del contenido de la conciencia. la mano cae ligeramente al lado de la cara. la apertura de los ojos al hacer cosquillas en los pelos de la nariz y los ROV pueden aportar pistas a favor del diagnóstico. las característi- cas que definen al síndrome confusional agudo (SCA) son: – Capacidad reducida para enfocar.). en el psicógeno. Según la clasificación DSM-IV. Sin embargo. Û ÍNDICE . cognición y comportamiento).1.6. A pesar de que suele ser un trastor- no reversible y de corta duración. B1. Definición: no es una enfermedad sino un síndrome con múlti- ples causas precipitantes. etc. es el síntoma cardinal. Pronóstico El coma es un estado que no suele mantenerse en el tiempo más allá de varias semanas (dos a cuatro. B2. Tampoco pueden considerarse un coma los estados transitorios (< una hora) de disminu- ción del nivel de conciencia (ej. – El giro corporal de evitación del cosquilleo y las crisis epilépticas psicógenas (pseudocrisis) son movimientos que también sugieren un origen psicógeno. Por este motivo suele clasificarse dentro de las alteraciones de la conciencia. Una posibilidad es que el paciente recupere progresivamente la reactividad hasta volver a su situación precoma. la existencia de enfermedades premórbidas y el valor inicial de la GCS. hacia abajo). concusión.: síncope. peor pronóstico). B2.5. principalmente por disrupción de la aten- ción. Tabla VII.: llanto de un niño) Verbalización Ausente Ausente Vocalización aleatoria Palabras inteligibles Ausente Reactividad – – + + + Perceptividad – – – +/- + . Coma y otros estados de bajo nivel de conciencia Muerte cerebral Coma Estado vegetativo Estado mínima conciencia Síndrome cautiverio Función respiratoria Ausente Variable Intacta Intacta Intacta Apertura ocular Ausente Ausente Espontánea Espontánea Espontánea Movimiento espontáneo Ausente Ausente Respuestas reflejas Respuestas automáticas Ausente Respuesta al dolor Ausente o Ausente o Respuestas reflejas o retirada Localiza dolor Ausente 104 Urgencias en Neurología respuestas respuestas al dolor reflejas reflejas Respuesta visual Ausente Ausente Respuesta de sobresalto o Reconocimiento de objetos o Reconocimiento de seguimiento ocular seguimiento ocular o bjetos o seguimiento ocular Û ÍNDICE Respuesta afectiva Ausente Ausente Aleatoria (sin relación con Supeditada a ciertos estímulos Intacta estímulos afectivos) (ej. fantasías y delirios) y autonómica (diaforesis. excitación. la exploración y solicitar pruebas de laboratorio. – Evidencia de un claro factor desencadenante (enfermedad médica.) también predisponen a sufrir un SCA. la acetilcolina y la dopamina juegan un papel clave (existe una disminución de la neurotransmisión colinérgica y un aumento de la dopaminérgica). No es infrecuente que el SCA desenmascare Û ÍNDICE . etc. fiebre.2. – Alteraciones afectivas (miedo. etc. así como los lóbulos parietal y frontal del hemisferio no dominante. midriasis. Alteraciones del estado mental 105 – Cambios cognitivos (disminución de la velocidad. lo cual es atribuible a una disfunción de la integración cortical de los estímulos. alucinaciones. Aunque la distinción entre SCA y delirium no está muy consensuada (el DSM IV los considera sinónimos). depresión. otras regiones subcorticales se han visto también implicadas en la fisiopatología del SCA. – Alteración de la duración y la arquitectura del sueño. perplejidad). por tanto. así como el ictus previo. aunque otros podrían participar también en la fisiopatología. como el tálamo y los ganglios basales. también es característica del SCA la aparición de cambios cognitivos (pérdida de la capacidad de juicio e insight). Entre las áreas del SNC involucradas en el gobierno de la atención se encuentran el SRAA y su proyección hacia el cíngulo anterior. B2. es decir. En cualquier caso. Entre las causas de SCA. a una alteración difusa de la corteza cerebral. taquicardia. es poco probable que la fisiopatología del SCA pueda ser explicada a través de un mecanismo único o universal. conviene diferenciar entre factores de riesgo (aumentan la vulnerabilidad basal a pa- decer el cuadro) y factores precipitantes (desencadenan el trastorno). la alteración estructural y/o funcional de regiones neuroanatómicas implicadas en su génesis. el término delirium hace referencia a un tipo especial de SCA caracterizado por hipervigilancia (hiperalerta) e hiperactividad psicomotora (agitación. en general. – Desarrollo del cuadro en un corto periodo de tiempo (horas o días) con curso fluctuante durante el día. Etiología y fisiopatología Existen múltiples causas que pueden precipitar un SCA (Tabla VIII). No obstante. claridad y co- herencia del pensamiento) no explicables por una demencia. Otras características no esenciales pero que pueden acompañar al SCA son: – Alteraciones del comportamiento (hipo o hiperactividad psico- motora). Con tantas causas diferentes. intoxicación/deprivación o efecto secundario de fármacos) tras reali- zar la historia clínica. Entre los factores de riesgo más frecuentes se encuentran diversas enfermedades cerebrales degenerativas como la demencia (25-50% de los pacientes que presentan un SCA tienen este diagnóstico) y la enfermedad de Parkinson. la pérdida de la atención es el síntoma cardinal y. mantenimiento y modulación van a constituir la base neurobiológica del SCA. degeneración macular asociada a la edad. temblor. La edad avanzada y las alteraciones del sensorio (presbiacusia. euforia. En cuanto a los neurotrans- misores que intervienen en la génesis del SCA. Además.). alcalosis. crisis hipertiroideas. insuficiencia pancreática. estado tónico sin convulsiones. tamoxifeno. embolia pul- monar. oftalmológicas (especialmente la cirugía de cataratas). hiperventilación. fragmentación del sueño. otros: disulfiram. ortopédicas (sobre todo las fracturas del cuello femoral y de cadera y los recambios de rodilla bilaterales). alteraciones hidroelectrolíticas y de otros metabolitos: deshidratación. aminoglucósidos. agentes con propiedades anticolinérgicas: atropínicos. agentes antimicrobianos: aciclovir. Cirugías específicas: cardiacas (sobre todo la cirugía a corazón abierto y la de pontaje de arterias coronarias). capacidad funcional disminuida y niveles preoperatorios de electrolitos y glucosa muy alterados. Los factores que predis- ponen a la aparición de un SCA perioperatorio son: edad mayor de 70 años. metronidazol. isoniazida. procarbazina. cardiotónicos (digoxina). hipnóticos-sedantes. dolor. vasculitis del sistema nervioso central Epilepsia: síndrome confusional agudo ictal: estado de ausencia. primidona. cirugía torácica no cardiaca y de aneu- risma aórtico. alcoholismo. endocrinopatías: hipoglucemia. antidepresivos. analgésicos opiáceos. Factores precipitantes del SCA Fármacos: intoxicación y síndromes de deprivación: alcohol. corticoides: prednisona (la psicosis esteroidea puede aparecer en los pacientes que toman el equivalente a 40 mg al día o más de prednisona). feni- toína. monóxido de carbono Fiebre e infecciones: (sobre todo en niños y ancianos): infecciones no neuro- lógicas: infección urinaria. clorambucilo. vitamina D Trastornos metabólicos: hipoxia. mixedema. que consiste en la aparición de irritabilidad. clonidina. broncodilatadores: aminofilina. miorrelajantes: baclofeno. diuréticos: acetazolamida. asparraginasa. tetraciclina. infecciones neurológicas: meningitis. anticoagulantes: dicumarí- nicos. antidepresivos. anemia. cocaína. niacina. citarabina. acidosis. antiparkinsonianos: amantadina. Los pacientes mayo- res de 60 años sometidos a cirugía cardiaca son especialmente vulnerables. bleomicina. estado focal com- plejo. septicemia. deterioro cognitivo. etambutol. síndrome confusional agudo postictal: des- pués de una crisis focal compleja o tónico-clónica generalizada. carbamazepina. hipo-/hipercalcemia. levodopa. captopril. verapamilo. metotrexato. absceso cerebral Trastornos vasculares: no neurológicos: infarto de miocardio. cerebritis. antieméticos: metoclopramida. encefalitis. síndrome confu- sional agudo interictal: incluye el delirium epiléptico. antimaníacos. agentes psicotropos: psicoes- timulantes. vancomicina. exposición a tóxicos: alcohol. ciprofloxacino. hemorragia subaracnoidea. vinblastina. neurolépticos. urológicas (especialmente la resección transuretral de próstata) Û ÍNDICE . infecciones o sepsis. hipotensión perioperatoria. agonistas dopaminérgicos. neurolépticos. bacteriemia. crisis addisonianas. ácido valproico. deficiencia de vitaminas: tiamina. hipo-/hipernatremia. procainamida).106 Urgencias en Neurología Tabla VIII. teofilina. interleucina-2. vincristina. deprivación o sobreestimulación sensorial. antihipertensivos y/o antianginosos (propanolol. hipercapnia. prazosina). neumonía. agitación y síntomas afectivos asociados a crisis inminentes Alteraciones perioperatorias: factores perioperatorios: la causa suele ser mul- tifactorial: efectos residuales de la anestesia y otros fármacos. hipo-/hipermagnesemia. insuficiencia orgánica: insuficiencia hepática. cloranfenicol. endocarditis. rifampicina. migraña (sobre todo en niños). anfotericina B. embolismo. penicilina. alteraciones de fluidos y electrolitos. insuficiencia renal. antidiabéticos. an- tineoplásicos: 5-fluorouracilo. hipoxia posto- peratoria. agentes cardiovasculares: antiarrítmicos (lidocaína. antiepilépticos: fenobarbital. trihexifenidilo. encefalopatía hipertensiva. neurológicos: infarto cerebral (sobre todo el de la corteza parietal posterior derecha). benzodiazepinas. antihistamínicos. LSD o anfetaminas). encefalopatía de Wernicke. cierto grado de amnesia retrógrada de las horas previas y mejoría en 24 horas. nistagmus y ataxia una demencia no diagnosticada previamente. malnutrición. que muestran un estado de hipervigilancia (ej. Existe también una forma mixta que se caracteriza por sedación diurna y agitación nocturna. siempre que no estén diagnostica- dos previamente de demencia o deterioro cognitivo. para predecir cuáles tienen mayor riesgo de presentar un SCA durante el ingreso hospitalario. sólo apreciada al principio por los familiares o cuidadores. la etiología del SCA es multifactorial y los cambios en la medicación son la causa reversible de SCA más frecuente (30% de los casos). Entre los factores precipitantes (Tabla VIII) más habituales encontramos la polifarmacia (en particular. Lo más frecuente es observar una disminución de la reactividad a los estímulos. etc. Habitualmente. desorganizado. clínico por lo que re- sulta de especial importancia obtener una historia clínica exhaustiva. infecciones. discrasias sanguíneas. que suele ser sutil. intoxica- ción por PCP. electrocución). Inicialmente se observa una pérdida de claridad men- tal. causas neuroló- gicas: traumatismo craneoencefálico (el hematoma subdural en el anciano puede ocurrir sin historia de trauma o tras un golpe leve). los cuidadores o el personal sanitario (enfermería). el SCA puede ser la única manifestación de una enfermedad médica subyacente y. Es muy útil la información que proporcionan los familiares. amnesia global transitoria que cursa inicialmente como un SCA y se caracteriza por amnesia anterógrada desproporcionada. debido a una alteración del flujo del pensamiento.: encefa- lopatía hepática e hipercapnia). los psicofármacos y anticolinérgicos).: Mini-Cog). que se carac- teriza por un SCA asociado a paresia oculomotora. En el otro extremo y menos frecuentes. inmovilidad. debido a la inatención. La escritura también puede verse afectada. Cambios cognitivos: se encuentran en parte condicionados por la merma en la atención. La memoria reciente. Por otro lado.: privación alcohólica o de benzodiazepinas. con somnolencia e incluso estados cercanos al coma en los casos más graves (ej. estrés psicosocial.3. su aparición no debe considerarse como la evolución esperable de una demencia sino como un dato de alarma ante el cual hay que buscar atención médica. B2. (continuación) Factores precipitantes del SCA Miscelánea: causas no neurológicas: síndromes de hiperviscosidad. suele estar alterada. El lenguaje suele tener un contenido tangencial. Es útil la realización de tests cognitivos a la llegada de los pacientes al hospital (ej. Presentación clínica El diagnóstico del SCA es. fundamentalmente. deshidratación. factores físicos (golpe de calor. Entre las alteraciones perceptivas que pueden aparecer están Û ÍNDICE . privación del sueño. así como por las enfermedades premórbidas y la medicación. en pacientes con demencia. se encuentran los pacientes con delirium. por tanto. Alteraciones del estado mental 107 Tabla VIII. Alteración de la conciencia: los pacientes con SCA pueden presentar cambios en el nivel de conciencia o alerta. Este test (Tabla X) es un instru- mento simple y rápido (se realiza en cinco minutos) para identificar a pacientes con SCA. teniendo en cuenta los datos obtenidos de la historia clínica y la exploración física de cada paciente.2. Alteraciones del ciclo sueño-vigilia: el insomnio nocturno con som- nolencia excesiva diurna. son frecuentes. los trastornos perceptivos son más frecuentes en las formas de hiperalerta (delirium y formas mixtas). sugieran fuertemente la existencia de una le- sión estructural.: animales. manía. En general. personas). la irritabilidad.108 Urgencias en Neurología las alucinaciones visuales (ej. respectivamente) para el diagnóstico del SCA y ha sido validado para su aplicación en el ámbito del SU. insectos. fatiga.4.6. B2. También son habituales los delirios persecutorios y de grandeza. etc.5. A continuación debe procederse a un examen por aparatos lo más completo posible.4. B2. depresión. dependiendo de la colaboración del paciente (véase apartado de exploración física general del paciente comatoso). hipersensibilidad a la luz o a los sonidos. debe ser breve y dirigido inicialmente al despistaje de signos que indiquen focalidad neurológica y. poco estructurados. B2. inquietud psicomotora. con frecuencia vividas como desagradables. Exploraciones complementarias En general deben solicitarse de manera individualizada. Diagnóstico diferencial El SCA suele confundirse con otras enfermedades. puede utilizarse el Confusion Assessment Method (CAM). el miedo y la desesperanza son síntomas a veces precedentes al inicio del cuadro.1. la ansiedad. incontinencia urinaria. por tanto. disminución de las actividades de la vida diaria. trastorno psicótico o como parte del enve- jecimiento. pérdida de interés. auditivas (sonidos o voces) y/o somatosensoriales. la disforia. como la demencia (Tabla XI). acompañados de sueños vívidos y pesadillas. De esta manera se evita la petición indiscriminada de pruebas que genera costes elevados y. B2. A continuación debe examinarse específicamente la atención del paciente (Tabla IX). Alteraciones del comportamiento: al inicio del cuadro las altera- ciones son sutiles (caídas frecuentes al suelo. Como herramienta clínica de screening del SCA. Dentro de las alteraciones afectivas. Una vez instaurado el cua- dro. característico de pacientes Û ÍNDICE . pueden aparecer conductas auto y heteroagresivas. algoritmo de manejo inicial del paciente en coma). Exploración física B2. El fenómeno de la “puesta de sol” o sundowning también debe diferenciarse del SCA. una demora no justificada en el inicio del tratamiento (véase Fig. Por este motivo los pacientes no deben quedar desatendidos o solos. en ocasiones. Examen general: el primer paso consiste en la determinación de constantes vitales. Este fenómeno. etc.). Posee una sensibilidad y especificidad elevadas (94- 100% y 90-95%.) aparecen una vez instaurado el síndrome.4. Los síntomas depresivos (bajo estado de ánimo. pérdida de apetito. 1. Examen neurológico: al igual que en el coma. dos dígitos) en sentido directo se considera normal. 2) prueba de asociación de palabras verbal controlada: el examinador pide al paciente que. “A” y “S”. con una pausa de un segundo entre ellas. se cuentan los errores. diga nombres de animales. de verduras y de frutas. se considera normal decir 10 nombres comunes de cada letra en 60 segundos. El paciente debe reproducir exactamente la secuencia hacia delante y hacia atrás inmediatamente después de la presentación. con una pausa de un segundo entre ellos. según se le pida. sin repeticiones ni intrusiones de una categoría en otra Tabla X. se debe indicar al paciente que no utilice nombres propios y que no repita la misma palabra con distintos sufijos. con flujo de ideas ilógico y cambios impredecibles de tema conversacional? 4. que se   desorganizado va por las ramas. y empieza con una secuencia de cuatro dígitos que se va aumentando luego. aparecía y desaparecía o aumentaba y disminuía? 2. diga nom- bres comunes que empiecen con las letras “F”. durante un periodo de 60 segundos en cada caso. Pensamiento ¿Presenta el paciente un discurso tangencial. Û ÍNDICE . sin repeticiones ni intrusiones. siendo anormal más de dos errores • Examen de la perseverancia: los pacientes con dificultades para mantener la atención pueden ser capaces de iniciar una tarea pero no de continuarla: 1) recitar los meses del año hacia delante y hacia atrás: el examinador debe contar el tiempo que el paciente necesita para ello. Inatención ¿Tiene el paciente dificultad para enfocar la atención. Confusion Assessment Method (CAM) Característica Valoración 1. la secuencia de dígitos en sentido inverso para una persona normal no debe ser más de dos dígitos inferior a la secuencia de dígitos en el sentido directo • Tareas de función continua: el examinador lee una serie de letras al azar. Inicio agudo y curso ¿Ha habido un cambio agudo en el estado mental   fluctuante basal previo del paciente? ¿Fluctuaba el comportamiento anormal durante el día. Examen de la atención • Recuento de dígitos en sentido directo e inverso: el examinador lee una lista de dígitos establecida al azar. 3) prueba de fluencia de categorías: se pide al paciente que. irrelevante. la mayor parte de las personas normales son capaces de recitar los meses del año hacia delante con exactitud y de manera rápida. se muestra distraible o es incapaz de seguir una conversación? 3. divagador. durante un periodo de 60 segundos en cada caso. Alteraciones del estado mental 109 Tabla IX. La repro- ducción exacta de siete dígitos (+/. durante 1 minuto. y hacia atrás en unos 20 segundos. fácilmente despertable = Letárgico Difícil de despertar = Estuporoso No despertable = Coma El diagnóstico de SCA requiere la presencia de las características 1 y 2 más uno de los otros ítems (3 o 4). Alteración del nivel Alerta = Normal   de conciencia Hiperalerta = Vigilante Somnoliento. se instruye al pacien- te para que levante la mano o golpee con la palma en la cama cada vez que escuche la letra “A”. se considera normal decir 10 nombres de cada categoría en 60 segundos. etc.) y úlceras cutáneas por presión (en encamamientos prolongados). La reorientación continua de los pacientes (mediante el uso de relojes. en la me- dida de lo posible. controlar la incontinencia urinaria y minimizar el riesgo de neumonía aspirativa. potenciar la movilidad controlada de los pacientes evitando. Tratamiento Una vez instaurado el SCA. en ocasiones es necesario controlar previamente las alteraciones del comportamiento de los pacientes. la mejora de las condiciones ambien- tales (disminuir el ruido y aumentar la luz ambiental. etc.7.110 Urgencias en Neurología Tabla XI. evitando en lo posible el uso de opioides.: ruido. etc. calendarios y comunicación verbal con los cuidadores. consiste en una alteración del com- portamiento que ocurre típicamente al caer la tarde y que se cree debida a una disregulación del ritmo circadiano y a factores relacionados con el entorno institucional (ej. En este sentido. audífonos. síntomas psicóticos y comportamien- tos agresivos. extracción de vías periféricas. evitar la sobreestimulación y la deprivación sensorial (proporcionar gafas. sobre todo en las formas hiperactivas o mixtas que presentan agitación. facilitar fotos y objetos familiares y de entretenimiento) y la evitación de los cambios continuos de habitación y de personal sanitario son medidas efectivas de prevención. El soporte a los familiares y cuidadores también es importante. risperidona. cambios de lugar del paciente. tratar el dolor si aparece. Los fármacos de elección son los neurolépticos (clásicos como el haloperidol y la clorpromazina. instrumentos de retención/sujeción mecánica (la observación constante de los cuidadores o familiares puede evitarlos). es esencial mantener una hidratación y nutrición adecuadas. Para poder dar los primeros pasos del tratamiento del SCA. El segundo escalón terapéutico se basa en proporcionar medidas de soporte para evitar el daño físico y la progresión del deterioro del estado mental. ziprasi- Û ÍNDICE . o atípicos como la quetiapina. disminución del personal sanitario durante la noche. A veces es necesario el uso de medicación para mejor control de las alteraciones del comportamiento y los síntomas psicóticos.). Diagnóstico diferencial entre delirium y demencia Delirium Demencia Inicio Agudo Insidioso Curso Fluctuante Progresivo Duración Días/semanas Meses/años Conciencia Alterada Normal Atención Alterada Normal (excepto en formas graves) Cambios psicomotores Sí No Reversibilidad Frecuente Infrecuente con demencia e institucionalizados. familiares y personal sanitario). el primer paso consiste en identificar y tratar la/s causa/s desencadenante/s del cuadro. prevenir la producción de lesiones (por caídas. B2.). agresividad. en cuyo caso el tratamiento es psicológico conductual. Comportamiento sexual inadecuado: aparece en el 15-25% de los pacientes con demencia. Su uso queda restringido al SCA secundario a privación alcohólica (delirium tre- mens) o por benzodiazepinas. Asimismo. evitación de estí- mulos. Si fallan.5 mg/ día) es una alternativa al haloperidol. abuso sobre el cuidador. En cualquier caso. Antes de iniciar el tratamiento específico de cada uno de estos síntomas. El papel de las benzodiazepinas en el tratamiento del SCA está muy limitado por sus efectos sedantes y el aumento de la confusión de los pacientes. El tratamiento es empírico dada la escasez de ensayos clínicos controlados.: enfermedad médica. Si el origen está en un delirio paranoide. la masturbación pública. el primer paso debe consistir en medidas conductuales (redirección. etc. Este puede estar motivado por confusión o malentendido. se prefieren periodos de tratamiento cortos. en estos casos. Agresividad: hay que indagar acerca del origen del comportamiento agresivo. vagabundeo. sobre todo en las formas graves. más frecuente en varones. Alteraciones del estado mental 111 dona. distracción). En estos casos el lorazepam es de elección. El inicio de la acción del haloperidol es a los 30-60 minutos de su administración parenteral (no posee efecto inmediato). Los neurolépticos se han asociado a un aumento de mortalidad en pacientes con demencia por lo que. las alarmas de control del movimiento. intoxicación/deprivación farmacológica). el ejercicio físico regular que alivie la inquietud psicomotriz y la supervisión continua del paciente previenen este problema. debe evitarse en pacientes con parkinsonismo en los que los neurolépticos atípicos son más seguros. La risperidona a dosis bajas iniciales (0. son frecuentes en pacientes diagnosticados de de- mencia (60-90% de los casos presentan algún síntoma en su evolución). aripiprazol. pérdidas. siendo más problemáticos que las alteraciones mnésicas. El haloperidol a dosis bajas (0. clozapina y olanzapina). comportamiento sexual inade- cuado) y del sueño. Síntomas típicos son la exhibición y acariciamiento de los genitales. C. hay que descartar la presencia de un SCA y sus potenciales desencadenantes (ej. el siguiente escalón son los psicofármacos. La vía intravenosa (IV) debe usarse con precaución por el riesgo de prolongación del QT.5-1 mg/día) vía oral (VO) o intramuscular (IM) es efectivo. la verbalización sexual explícita. La aparición de estos síntomas conlleva un deterioro funcional de los pacientes y constituye un factor de estrés importante para las familias y cuidadores. Alteraciones del comportamiento. Tratamiento de las alteraciones del comportamiento en los pacientes con demencia Las alteraciones cognitivas perceptivas (delirios. los antipsicóticos son útiles. Û ÍNDICE . Los efectos secundarios más frecuentes son los extrapiramidales y la sedación. Vagabundeo y pérdidas: las medidas no farmacológicas son de elec- ción en estos casos. efectos secundarios de medicamentos. Las señales en las puertas del domicilio que reorien- ten al paciente acerca de dónde se encuentra. del comportamiento (agitación. afec- tivas (depresión). alucinaciones). Estupor y coma. Wiebers DO. etc. Los inhibidores selectivos de la recaptación de sero- tonina (ISRS) son los más utilizados. Los fármacos de elección son los neurolépticos. el clonazepam también es eficaz. que son muy sensibles a estas sustancias y pueden presentar efectos paradójicos de empeora- miento de los síntomas. Bibliografía 1. Davis. Juntas R.). Spinal Cord. el ejercicio físico diurno adaptado. en concreto. 3. 2008. Swanson JW. Los ISRS y.: 2. 4. Blanco A. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. es una buena aproximación terapéu- tica a los trastornos del comportamiento de los pacientes con demencia. 5. junto con un ISRS y/o trazodona nocturna. debido a la aparición simultánea de varios síntomas. La trazodona administrada antes del periodo de sueño. Ambos síntomas sólo deben tratar- se si alteran funcionalmente al paciente o a los cuidadores. Los neurolépticos atípicos son de elección frente a los típicos. Mayo Clinic examination in neurology. son los más utilizados. retrasar la hora de acostarse.5 mg/día de olanzapina. Madrid: Grupo MSD. En: Manual de diagnóstico y terapéutica médica. 7ª ed. Wijdicks EFM. Philadelphia: F. que los familiares han sido sustituidos por impostores=síndrome de Capgras. Conviene evitar la paroxetina por el mayor efecto anticolinérgico que posee. en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy que presentan alteraciones del sueño REM. Entre los fármacos más utilizados están la trazodona antes de dormir y. el citalopram y el escitalopram. aunque hay que tener precaución especial en los pacientes con demencia por cuerpos de Lewy. New York: Oxford University Press.: creer que el domicilio ha sido invadido por extraños. 2003.A. Barcelona: Editorial Médica JIMS. el uso combinado de un neuroléptico atípico a dosis bajas durante las primeras semanas (hasta que comience el efecto del antidepresivo). Las alucinaciones visuales (las más frecuentes). que el esposo/a está cometiendo una infidelidad. 112 Urgencias en Neurología en primer lugar los antidepresivos. Síntomas psicóticos: los delirios paranoides son habituales (ej. Dale AJ. 25 mg/día de quetiapina o 1 mg/día de ris- peridona) y pautas cortas de tratamiento en la medida de lo posible (6-12 semanas). 2007. también es eficaz para el manejo de la ansiedad. En: Localization in clinical neurology. 1999. Trastornos del sueño: la higiene adecuada y otras medidas no far- macológicas (evitar las siestas de la tarde. Brazis PW. Û ÍNDICE . Plum F. Villarejo A.) constituyen el tratamiento de elección. The comatose patient. auditivas y olfativas son más raras que los delirios. En general. Deben utilizarse dosis bajas (ej. 5ª ed. The diagnosis of stupor and coma. Posner JB. Biller J (eds). 3rd ed. 1998. Estos medicamentos aumentan la mortalidad de los pacientes con demencia pero en muchos casos el riesgo derivado de su uso es menor que el beneficio esperado. que le han roba- do objetos personales. Kokmen E. En estos casos puede ser útil el ensayo terapéutico con antidepresivos. 2. Masdeu JC. etc. Depresión y ansiedad: con frecuencia resulta difícil diferenciar si los síntomas depresivos son consecuencia de una depresión o del propio deterioro cognitivo. B1. signos meníngeos Despierta del sueño Soplo craneal Aparición matutina Focalidad neurológica Localización occipital Fiebre Náuseas. Síntomas y signos de alarma en la evaluación de una cefalea Síntomas Signos Comienzo agudo Alteración del nivel de conciencia Empeoramiento progresivo Papiledema. Es una cefalea intensa. Es mandatorio la realización de neuroimagen urgente. Evaluación general de las cefaleas La historia clínica es fundamental en el abordaje clínico de un pa- ciente con cefalea. Disecciones arteriales (véase cap. B1. Se debe realizar una cuidadosa anamnesis.3. 15).4. al no encontrar una causa secundaria tras un estudio exhaustivo. Es un diagnóstico de exclusión. pero no en los meses siguientes). B1. alcanzando su intensidad máxima en menos de 1 minuto. J. B. que requiere un diagnóstico y tratamiento urgente. Engloban con mayor frecuencia patología neurológica grave. que alcanza su máxima intensidad en menos de 1 minuto y dura de 1 hora a 10 días (aunque puede recurrir en la primera semana. Hemorragia subaracnoidea (véase cap. Valle Arcos.2. 8. Es más frecuente en adultos que padecen otros tipos de cefaleas primarias. descubrir la existencia de síntomas de alarma y valorar la realización de pruebas complementarias (Tablas I y II). Clasificación según perfil temporal B1. principalmente de tipo migrañoso. Hernández Gallego A. B1. lo que permitirá clasificar la cefalea según un perfil temporal determinado. No obstante. vómitos Síntomas focales Û ÍNDICE . 14). en trueno. Tabla I. Cefaleas súbitas no recurrentes Son aquellas que aparecen súbitamente. tam- bién puede ser el primer episodio de una cefalea primaria. Cefaleas M. 16).1. Hemorragia cerebral (véase cap. Cefalea explosiva. hemorragias retinianas Aparición con ejercicio y/o Valsalva Rigidez de nuca. o thunderclap primaria.D. El diagnóstico diferencial con un hematoma epidural es que éste se acompaña de signos focales o disminución de consciencia y siempre es agudo.. Sospecha de patología de la fosa posterior (tumores. Indicación de pruebas complementarias en el estudio de las cefaleas Analítica sanguínea Descartar patología sistémica asociada VSG. insomnio. El hematoma subdural crónico debe descartarse en todo paciente anciano o alcohólico con cefalea progresiva moderada. Cefalea 2ª a infecciones intracraneales. etc.. Puede mejorar con cafeína. Arteritis de la temporal (véase cap.4. antes de realizar una punción lumbar Punción lumbar Sospecha de meningitis o meningoencefalitis Sospecha de HSA con TC normal (diferida unas 6-8 horas) Sospecha de hipertensión o hipotensión intracraneal RM craneal S ospecha de trombosis de senos venosos con TC con contraste normal Sospecha de lesión del seno cavernoso. en los 5 días siguientes a una PL y habitualmente se resuelve espontáneamente en 1 semana. descartar arteritis temporal TC cráneo (con o sin Sospecha de cefalea secundaria. Su severidad no se relaciona directamente con la intensidad del TCE. B2. Cefaleas agudas de reciente comienzo B2. lesiones contraste) estructurales.) B2. 26) B2. que aparece en el 25% de los pacientes. tinnitus. Puede asemejarse a cefaleas primarias en pacientes que las sufrían con anterioridad (80% cefalea tensional). principalmente si existe deterioro cognitivo subagudo y/o signos focales. Chiari. hipoacusia. hidra- tación y analgésicos (AINEs. Si no mejora se recurre al parche epidural de sangre autóloga. La cefalea forma parte del síndrome postrau- matismo craneal: cefalea. En general. la fiebre se acompaña de cefalea. Cefalea ortostática. Cefalea 2ª a TCE. La cefalea es inespecífica. Este síndrome es agudo (80%) o crónico (>3 meses). en los 7 primeros días. fotofobia o náuseas. Ante la sospecha de meningitis bacteriana con muy mal estado general.. PCR En >50 años. La causa más fre- cuente es el síndrome post-punción lumbar. hay que iniciar tratamiento antibiótico empírico antes de realizar PL.1. mareo. paresia del VI par. paracetamol). trombosis de senos venosos. dificultad de concentración. Aparece en <15 minutos tras la bipedestación o sedestación y mejora en <15 minutos al adoptar el decúbito. etc. Puede existir rigidez de cuello (irritación meníngea). En la mayoría de infeccio- nes sistémicas. Tratamiento: reposo horizontal.2. B2. Hay que realizar PL ante un síndrome meníngeo o cuadro febril sin foco y deterioro neurológico. habi- tualmente holocraneal y resistente a analgésicos.114 Urgencias en Neurología Tabla II. Otra causa Û ÍNDICE . hemorragia.3. Cefalea 2ª a hipotensión intracraneal. drogas. Debe resolverse en 1 hora tras la normalización de la TA. cocaína. Los errores de refracción no son una causa frecuente de cefalea. opioides. cannabis. Para llegar a su diagnóstico no es suficiente el hallazgo radiológico. Tratamiento según la causa. alimentos) pueden producir cefaleas. Las rinosinusitis agudas purulentas causan cefalea. B2. Aparece ante un aumento paroxístico de TAS >160 y/o TAD >120. Puede aparecer cefalea ante isquemia miocárdica aguda (cefalea cardiaca). También en elevadas altitudes y durante el buceo. Clinica de sinusitis agudas: a) maxilar. debe confirmarse la hipopresión licuoral mediante PL (presión de apertura <60 mm H20).8. Es frecuente la apa- rición de cefalea ante hipoxia aguda o crónica e hipercapnia. Cefaleas por retirada: cafeína. Cefaleas por consumo: nitratos. hay causas de “ojo rojo doloroso” que suponen una urgencia neurológica. alteraciones visuales. Forma parte del síndrome de apnea obstructiva del sueño (aparece al despertar y remite en <30 minutos. En relación con la HTA se distingue: a) cefalea atribuida a crisis HTA sin encefalopatía. Cefaleas 2ª a trastornos de la homeostasia. puede existir realce meníngeo). migraña y cluster). Un gran número de sustancias (fármacos. neuroimagen (RM craneal. intensa. sin la clínica típica de fiebre y/o secreción nasal purulenta por su localización más posterior. Cefalea bilateral. inhibido- res fosfodiesterasa (sildenafilo).7. dolor en mejilla. Habitualmente un “ojo blanco” no es causa de cefalea de origen ocular. Son más susceptibles los pacientes que padecen alguna cefalea primaria (tensional. pese al fervor popular. No está demostrado que las sinusitis crónicas sean causa de cefalea. con el ayuno prologado (>16 horas) o ante tras- tornos endocrinos. También puede aparecer durante una sesión de hemodiálisis. No obstante. B2. Puede complicarse con un absceso epi- dural frontal. durante >15 días/mes). o crisis epilépticas. Existe focalidad neurológica (edema de la sustancia blan- ca parieto-occipital): confusión. alteraciones corneales. cisternografía o TC-mielografía. Cefalea 2ª a trastornos oculares. calcio-antagonistas. Para su diagnóstico requiere Û ÍNDICE . En pacientes previamente normotensos puede aparecer con TA menores y sin la retinopatía. B2. dolor frontal unilateral. B2. etc. c) esfenoidal y etmoidal. que empeora con el esfuerzo. alcohol. sin encefalopatía. como el hipotiroidismo. pulsátil. Cefalea 2ª a causas ORL. b) frontal. Las causas oftalmológicas de cefalea habitualmente se acompañan de disminución de la agudeza visual: glaucoma de ángulo cerrado (pupila media arreactiva).5.6. neu- ritis óptica. cefalea holocraneal. etc. Cefalea 2ª a ingesta o abstinencia de sustancias. La encefalopatía en pacientes con HTA crónica aparece con TAD >120 y coexiste con retinopatía hiper- tensiva. Si no existe el antecedente de una PL. b) cefalea atribuida a HTA con encefalopatía. que se agrava con los esfuerzos. uveítis anterior (miosis). disminución del nivel de consciencia. sino que debe existir clínica de secreción nasal purulenta y/o fiebre. queratitis. Cefaleas 115 es la fístula de LCR post-quirúrgica o post-traumática (puede existir rino u otolicuorrea) o espontánea en relación con desgarros durales durante un esfuerzo. cuyo diagnóstico es clínico. etc. intensa. Causa frecuente de cefalea hemicraneal. Con frecuencia el aura y la cefalea son simultáneas (la llamada migraña acompañada). Cefaleas agudas recurrentes En su mayoría cefaleas primarias. Cuando existe más de un tipo de aura. Los pacientes con aura también pueden tener episodios sin aura. puede acompañarse de cefalea por la conexión existente entre el sistema trigeminal y el cervical. Afecta más a mujeres (relación 3 a 1). Es el subtipo más frecuente. Asocia restricciones y ruidos (clic o crepitantes) durante los movimientos mandibulares. Cefalea 2ª a alteraciones cervicales. migraña y cluster. La sinusitis esfenoidal puede complicarse con una trombo- flebitis infecciosa del seno cavernoso y también lesionar el nervio óptico. B3. B2. náuseas. Tiene una carga hereditaria del 40-60% (mayor en la migraña con aura). Tiene un promedio de ataques mayor que la migraña con aura (85% de los casos). precediendo en unos 10-30 min a la aparición de la cefalea (Tabla III).1. pérdida de dientes. Pueden aparecer síntomas premonitorios incluso 2 días antes de la crisis de migraña (fatiga. desde atrás (occipital). La transmisión genética es multifactorial y está modulada por factores ambientales. tortícolis espasmódica. Es una cefalea primaria con una prevalencia del 10- 20%. B3. habitualmente. habitualmente se desa- rrollan según la propagación del fenómeno de depresión cortical. Viene definida por la aparición del aura que se presenta de forma progresiva en unos 5 minutos (<1 h). Otras causas: distonía faríngea. B3.1. y acompañada de síntomas vegetativos e incremento con el ejercicio físico y que se puede preceder o acompañar de síntomas de origen cortical (aura)”.10.: en la artritis reumatoide. calor local y dieta blanda durante 1 o 2 semanas. Cefalea 2ª a disfunción de la articulación témporo-mandibular (S. Migraña con aura (clásica).9. ej. basado en los criterios diagnósticos de la IHS (International Headache Society). Tratamiento sintomático con AINEs.2. Migraña. Migraña sin aura (común). hacia delante (parieto-temporal) con síntomas sensitivos y disfasia. La patología degenerativa articular cervical (artrosis cervical radiológica) no es una causa válida de cefalea cervicogénica. Se define como un “trastorno crónico caracterizado por la recurrencia de al me- nos 5 episodios de cefalea de horas de duración (en general < de 72 h). bostezos…).116 Urgencias en Neurología TC de senos. puede existir una irradiación del dolor hacia el cuello. es. En algunas cefaleas primarias. Etiología: causas degenerativas de la ATM. dificultad de concentración. Se diferencia de los AIT porque no se Û ÍNDICE . etc. tendinitis retrofaríngea. Se diagnostica por el dolor con la movilización o palpación de la ATM o musculatura masticatoria. con síntomas visuales. Esta cefalea relacionada con “las cervicales” se trata de una cefalea tensional con contractura e hipersensibilidad de la musculatura cervical asociada. habitualmente unilateral y pulsátil.1. B2. El 85% de los casos debutan antes de los 30 años (edad media: 18 años). B3. La compresión de las primeras raíces cervicales (C1-C2 y C3) p. de Costen). incapacitante y tiende con mayor frecuencia a cronifi- carse.1. Control por cirugía maxilofacial. Ante el antecedente de infarto migrañoso. MELAS. El tratamiento se recoge en la tabla V. Otros subtipos de migraña (Tabla IV) B3. que clínicamente puede simular o desencadenar una cefalea de características migrañosas y de enfermedades que asocian migra- ña e ictus (CADASIL. c) Aura persistente sin infarto.3. Tipos de aura a) Aura visual (75%) – Escotoma en zig-zag.1. Los síntomas pueden durar meses. el aura persiste durante <1 semana.). Tras un ataque típico de migraña con aura. es obligado descartar una cefalea secundaria mediante pruebas de neuroimagen. Ante un aura atípica. Û ÍNDICE . con espectro de fortificación – Borrosidad visual bilateral. remisión en el mismo sentido que la instauración) – Raramente afecta al miembro inferior c) Aura motora – En la migraña hemipléjica familiar y no familiar d) Aura afásica (20%) – Disartria o disfasia. Suponen <1% de las causas de ictus. por lo que deben descartarse otras posibilidades y diferenciarlo del ictus que aparece sin relación temporal con un ataque de migraña. La causa más frecuente es el abuso de medicación. El aura dura >60 minutos y se demuestra un infarto isquémico en neuroimagen. que dura ≥72 horas. de HERNS. sobre todo el primer episodio. s. B3. hemilengua o miembro superior (inicio distal y evolución proximal.1. Complicaciones de la migraña a) Migraña crónica. Migraña que aparece con una frecuencia ≥15 días/mes durante >3 meses. Existe mayor riesgo de ictus recurrentes. del ictus. distorsión de los objetos – Hemianopsia (Los fosfenos no organizados o la dificultad para enfocar NO son un aura) b) Aura sensitiva (40%) – Síntomas positivos (parestesias. disestesias) o negativos (hipoestesia) – Localizados en hemicara. la migraña se debe tratar con AINEs y evitar los ergotamínicos y triptanes. Se puede tratar con acetazolamida o ácido valproico. En la profilaxis se utiliza flunarizina. b) Status migrañoso. Ataque migrañoso de intensidad severa. Suele ser cortical y en el te- rritorio de la arteria cerebral posterior. Puede no interferir con el sueño y mejorar durante un breve periodo de tiempo con analgésicos (<4 h).4. en general asociada a aura sensitiva instaura bruscamente y porque la topografía de los síntomas del aura no corresponde a un territorio vascular concreto. d) Infarto migrañoso. en ausencia de abuso de medicación. sin evidencia de infarto en prueba de neuroimagen. etc. AAS 300-325 mg/día o betabloqueantes (metoprolol o atenolol). Cefaleas 117 Tabla III. Penetrancia del 90%. Tratamiento del estatus migrañoso 1.118 Urgencias en Neurología Tabla IV. puede recurrirse a una pauta conjunta de AINEs y corticoides: dexametasona 8-16 mg IV inicialmente y. gen responsable (50% casos) CACNA1A cr19. vértigo. diplopia. Subtipos de migrañas más infrecuentes 1. parestesias bilaterales. al menos. Analgésicos. El diagnóstico se realiza ante la existencia de un familiar de 1º o 2º grado afecto. Todos ellos con una duración ≤60 minutos. amaurosis fugax y disección carotídea Tabla V. Migraña basilar. Otros de vida media larga: naratriptán 2. Debe ser precoz y adecuado al grado de discapacidad de la migraña. ataxia o disminución del nivel de consciencia. Tratamiento sintomático agudo. la aparición de aura motora y. hipoacusia. porque se clasificaría como migraña hemipléjica 4. Si las crisis son frecuentes y leves se ha de evitar el abuso de medicación. 4 mg/6-8 h VO durante 3-4 días o prednisona 60-120 mg/día VO durante 3-4 días 5. sensitiva o disfásica) que se desarrollen gradualmente durante un tiempo >5 min y ≤24 horas 3. Û ÍNDICE . Mayor frecuencia en pacientes con historia de migraña con aura. a) Medidas generales. escotoma o ceguera monocular y dura ≤60 minutos. a) AINEs. Puede asociarse a diazepam 5-10 mg o neurolépticos atípicos como olanzapina 5-10 mg/12 h (durante 2-3 días) 3. Diagnóstico diferencial con: migraña con aura visual mal relatada. Sumatriptán 6 mg SC/12-24 h durante 3-4 días. sedantes y antieméticos a) IV clorpromacina 25 mg o tiapride 100 mg en infusión lenta. Migraña hemipléjica familiar. Siempre hay que diferenciarlo de: AIT y crisis parciales simples 2. Medidas generales: encamamiento. Otros tratamientos: -sulfato de magnesio 1 ampolla IV a pasar en 2-3 min -ácido valproico (400-800 mg) IV Tratamiento de la migraña 1. R ealizar diagnóstico correcto: excluir abuso de medicación y causas secundarias mediante neuroimagen y/o PL si es necesario 2. Aura típica sin cefalea. eletriptán 20-40 mg/12-24 h 4. tinnitus. Si no existe mejoría en 3-4 días. usualmente en mujeres >40 años. hidratación parenteral. Puede seguirse de tratamiento ambulatorio oral b) VO metoclopramida 10-20 mg. El aura consiste en síntomas basilares: disartria.5 mg/12 h. después. El aura consiste en centelleos. No deben aparecer síntomas motores. Migraña retiniana. Ketorolaco 60-90 mg IM/IV o 10 mg/6 h VO b) Triptanes. Los episodios también pueden aparecer de novo. otro aura (visual. Intentar conciliar el sueño en un lugar oscuro y silencioso. síntomas visuales bilaterales en campos nasales y temporales. y sólo están formalmente contraindicados en auras atípicas: aura prolongada. dosis de mantenimiento cada 6-8 horas. c) Triptanes (agonistas 5HT1) (véase Apéndice 1). AAS 1. efectos secundarios. si no existen antecedentes de enfermedad coronaria no se debe a isquemia coronaria. Se reserva su uso en aquellos pacientes que ya han recibido ergóticos con ante- rioridad. Los mejores candidatos son aquellos pacientes con pocas crisis migrañosas. tomar desde el primer momento antieméticos: clorpromazina o domperidona (facilitan la absorción de analgésicos). Tratamiento preventivo de la migraña. si es de larga duración.5 mg/12-24 h o Tonopán® (aso- ciación). pueden reaparecer a las horas (fracaso secundario del tratamiento). ketoro- laco 30-60 mg IM o 20 mg VO. cardiopatía isquémica. si en este plazo persiste la migraña. paracetamol 1. Tratamiento precoz. No superar 10 mg/semana.000 mg. Muchos pacientes responden a un triptán y no a otros. Máxima dosis de ergotamina 6 mg/día VO o 4 mg/día vía rectal (>disponibilidad). puede administrarse una segunda toma y duplicarse la dosis si la prime- ra no fue nada efectiva (respetando dosis máxima/día). Efectos secun- darios en el 20-30%. Actualmente no están indicados como primera elección. disminuyendo también Û ÍNDICE . Evitar asociaciones con tartrato de ergotamina: Cafergot PB® (contiene butalbital. naproxeno sódico (inicio de acción más rápido y vida media más larga) 825-110 mg. posteriormente. IAM. que es un barbitúrico) o Hemicraneal®. d) Ergóticos. Se desaconseja como medicación antimigrañosa habitual. a dosis altas. Preferible la dihidroergotamina (VO) 1-2 mg/8 h o formulación Retard 2. Múlti- ples efectos secundarios (náuseas. embarazo). Se persigue reducir la fre- cuencia de la cefalea y la intensidad de las crisis. Si existen náuseas o vómitos. 2. El riesgo cardiovascular grave es mínimo (1/millón). ni riesgo de abuso. Los triptanes suprimen todos los síntomas de la migraña pero.000 mg. leves y transitorios. les resultan eficaces y no presentan contraindicaciones (HTA.200 mg.000 mg y. e) Otros: meperidina (Dolantina®) 75-100 mg o morfina 10 mg en migrañas refractarias. La eficacia se valora a las 2 horas de su administración. Naproxeno 750-1. de intensidad grave. vómitos) y algunos graves en relación con sus efectos vasoconstrictores (isquemia de miembros. No deben administrarse durante el aura. Los triptanes pueden tomarse durante la fase de aura (no producen vasoconstricción cerebral). también ante crisis muy prolongadas (metabolitos activos durante 3 días) o cuando no funciona ninguna otra medicación sintomática ni preventiva. y que diferencien el inicio de una crisis de migraña de otra cefalea. Cefaleas 119 b) AINEs. angor). insuficien- cia renal y hepática. migraña basilar y migraña hemipléjica. En el 3% aparece opresión torácica pero. ibuprofeno o ibuprofeno-arginina (soluble) 800-1. vasculopatía periférica. síncope). habitualmente. y el sueño.2. Cefaleas trigémino-autonómicas. Indicaciones de tratamiento preventivo en migraña 1. Se acompaña de síntomas autonómicos locales ipsilaterales. ala nasal. Cefalea en racimos (cluster headache). con edad media de inicio de 30 años (excepcional en >55 años).120 Urgencias en Neurología Tabla VI. Migrañas infrecuentes pero incapacitantes: hemipléjica. al menos. bradicardia. En un 5% existen antecedentes familiares. B3. Instauración gradual en minutos y duración entre 15 y 180 minutos. Se prefiere la monoterapia y po- sologías de 1 o 2 veces/día. Contraindicación. Periodos dolorosos que duran entre 7 días y 1 año. Son poco frecuentes por lo que. separados. por 1 mes libre de dolor. ante un primer episodio. Û ÍNDICE . mandíbula o cuello. Preferencia personal del paciente por intolerancia a las crisis migrañosas así el consumo de fármacos sintomáticos y la discapacidad que produce la migraña. El dolor tiene horario y es. basilar o con aura prolongada 4. Frecuentes complicaciones de la migraña (status. nitratos. aura persistente.1. para mejorar el cumplimiento. Más frecuente en varo- nes. maxilar. que pueden persistir entre un ataque y otro durante un periodo de dolor. El tratamiento se especifica en la tabla VIII. Es estrictamente unilateral. Existencia de ≥1 cefaleas/semana o ≥3/mes que interfieran con ABVD durante >3 días/mes 2. ineficacia o uso ≥2 veces/semana de tratamientos sintomáticos 3. B3. Dolor de localización periorbitaria. No cambia de lado de un periodo a otro. y mantener durante 3-6 meses si es eficaz o sustituir por otro si no lo es. Existen dos formas clínicas según su evolución: a) Episódica (85-90% de pacientes). migraña crónica o infarto migrañoso) 5. nocturno (75% de los ataques ocurren entre las 21:00 y 10:00 h). Los fármacos de primera elección son: flunarizina. Al iniciar el tratamiento hay que dejar transcurrir un periodo de prueba (2 meses) hasta alcanzar una dosis óptima.2. con una frecuencia de ataques de 1 o 2/días todos los días. Las indicaciones (Tabla VI) hay que individualizarlas. hay que descartar causas sintomá- ticas de dolor periocular asociados o no a síntomas autonómicos. y generales (crisis de sudoración. Se asocia a inquietud o agitación que no ocurre en otras cefaleas. Despierta al paciente (unos 90 minutos después de quedar dormido) y le obliga a levantarse y pasear. Hay factores desencadenantes típicos: alcohol. tanto en localización como en duración. betabloqueantes (propranolol) y ácido valproico (Tabla VII). a veces temporal. Los ataques son estereotipados. por lo que es obligada la realización de neuroimagen (RM craneal) y seguimiento por su neurólogo. El diagnóstico diferencial incluye lesiones estructurales. Hepatotoxicidad -Migraña con aura. ansiedad o crisis Atenolol 50-100 mg/día dosis matutina impotencia. I. -HTA. -HTA. valproico 500 mg/día 1-2 dosis -Aumento de peso. migraña Forma Retard 120 y 180 mg -Bloqueo A-V hemipléjica. aura prolongada y aura sin cefalea Antidepresivos Amitriptilina 10-75 mg/día dosis nocturna. depresión. paroxetina. Preferible en ancianos y crónica. basilar. Raynaud. -Migraña menstrual AAS 500-1. deportistas de pánico Nadolol 40-120 mg/día dosis matutina profesionales (dopaje) Metoprolol 100-200 mg/día 2 dosis Calcio-antagonistas Flunarizina 2. valproico Gabapentina 1. renal -Artritis o artralgias crónicas Ibuprofeno 800-1. inestabilidad -Pocas interacciones -Dolor neuropático Cefaleas Otros fármacos Toxina botulínica A 155 UI a distribuir entre músc glabelares. aura prolongada y aura sin migraña Topiramato 100 mg/día en 2 dosis -Pérdida de peso. enf. cardiópatas cefalea por abuso medicación) Û ÍNDICE ISRS: fluoxetina. Nefrolitiasis. Forma retard 160 mg depresión. temblor. epilepsia Dosis única nocturna de pelo. pérdida -Enfermedad bipolar. Fármacos preventivos en migraña Fármacos Dosis Efectos 2ª y contraindicaciones Indicaciones Betabloqueantes Propranolol 40-160 mg/día 2-3 dosis -Bloqueo cardiaco. frontales nucales y cervicales -Migraña crónica Riboflavina (B2) 400 mg/día -Adolescentes 121 Magnesio 1.000 mg/día en 2 dosis -Ulcus péptico.400 mg/día en 2-3 dosis -Mareo. Tabla VII. etc.500 mg/día -Diarrea -Adolescentes. -Efectos anticolinérgicos y -Depresión. embarazadas . deportistas profesionales Verapamilo 160-480 mg/día 2-3 dosis efectos extrapiramidales -Infarto migrañoso. insomnio Tabulación progresiva cardiotoxicidad -Cefalea crónica diaria (migraña Mianserina 30-90 mg/día dosis nocturna < ef. mirtazapina -Mejor como coadyuvantes AINE Naproxeno 1. asma. citalopram. 2ª.200 mg/día 2-3 dosis hipersensibilidad.000-1. ansiedad. DM. cardiopatía isquémica. -Epilepsia (aumentar 25 mg cada semana) parestesias -Menos efectos 2ª que ác.000 mg/día 2 dosis -Infarto migrañoso Antiepilépticos Ác.5-5 mg/día dosis nocturna -Aumento de peso.cefalea tensional crónica. náuseas. temporales.200-2. sertralina. temblor esencial. Útil en el 80% de los casos b) Sumatriptán subcutáneo 6 mg de elección. El tratamiento crónico con esteroides puede cronificar el ataque – Prevención de ataques nocturnos: -  Ergotamina 2 mg (VO o rectal) antes de acostarse. por su rapidez de inicio. Tratamiento preventivo. Puede utilizarse varias semanas (máx 10 mg/semana). Un 65% de los casos crónicos lo son desde el inicio y el resto parten de la forma episódica.. IM: metil- predinisolona 250 mg/día durante 3 días y pauta descendente VO. o zolmitriptán 10 mg (véase tratamiento de migraña). en total. Cefalea de localización similar al cluster. Debe establecerse desde el inicio del racimo para acortar su duración y disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques a) A corto plazo – Esteroides. Puede utilizarse junto al verapamilo -  Alternativas en pacientes refractarios: topiramato 50-300 mg/día. con dismi- nución posterior de 10 mg cada 3 días. desplazada actualmente por los triptanes 3. con un ritmo circadiano. Dosis de inicio 80 mg/8 h e incremento paulatino hasta una dosis efectiva. Tratamiento sintomático de cada ataque a) Inhalación de oxígeno al 100% (7-8 L) durante el tiempo que sea nece- sario (15-20 min). B3. se recomienda su inicio conjunto desde el primer día – El fármaco más útil es el verapamilo (Manidón®).2. que contraindican su uso. Periodos que duran más de 1 año sin remisión o remisio- nes menores de 1 mes. que puede combi- narse con el resto de opciones terapéuticas. que oscila entre 240-480 mg/día. Las formas intranasales también podrían ser útiles: sumatriptán 20 mg. b) Crónica. con lo que se evita en gran medida la cefalea. VO: prednisona 60 mg/día durante 3-4 días. podría probarse con rizatriptán 10 mg. etc. Actualmente en desuso para evitar ergotismo crónico y porque limita el uso posterior de triptanes b) A largo plazo. El tratamiento debe mantenerse durante al menos 3 meses. Pueden utilizarse formulaciones retard repar- tidas en 2 dosis.000 mg/día. En la mitad de ellos la fases inactivas duran unos 2 años. Pueden utilizarse con verapamilo En más del 75% de pacientes los episodios duran 1 o 2 meses. Los triptanes orales son menos útiles por su absorción más lenta y la poca duración de cada ataque. pero con ataques más Û ÍNDICE .2. Realizar ECG previo para descartar bloqueos. Evitar factores desencadenantes 2. ácido valproico 500-2.122 Urgencias en Neurología Tabla VIII. aunque persiste la inquietud característica c) Ergotamina 2 mg sublingual. hasta suspender. para evitar el rebote tras la suspensión de los corticoides. con síntomas autonómicos ipsilaterales. con decremento paulatino hasta retirar por completo – Otras opciones: -  Cluster crónico: carbonato de litio 300 mg/8 h. Si existe un horario fijo. puede administrarse profilácticamente unos 30 minutos antes y por vía inhalada. para mantener lite- mias en torno a 1 mEq/L. Tratamiento de la cefalea en racimos 1. Hemicránea paroxística. pero también puede existir edema palpebral y rinorrea.5. La respuesta suele ser rápida en 24-48 horas. generalmente a una hora fija (01:00 y 03:00 h). B3. con una frecuencia irregular a lo largo del día (una o varias). Aparece una única punzada. Hay que diferenciarlo de la cefalea por hipertensión Û ÍNDICE . Puede requerir una dosis máxima de 300 mg/día. Cefalea punzante primaria. unilaterales (periorbitarios o temporales).3. with Conjuntival inyection and Tearing). doblar dosis a 50 mg/8 h si no responde en 48 horas). Es la más infrecuente de todas las cefaleas hemicraneales primarias con síntomas autonómicos. sobre todo si son de reciente comienzo y progresivas. Puede alternar de lado. Diagnóstico diferencial con neuralgia del trigémino de la primera rama. moderado. si a esta dosis no remite. Ocurre más de 15 días al mes. Es más frecuente en pacientes que padecen otros tipos de cefaleas primarias (migraña o cluster). Sin embargo. Duración entre 15 minutos y 3 horas. Consiste en ataques muy frecuentes (media de 5-6 ataques/hora). de pocos segundos de dura- ción (<3 sg). B3. También son frecuentes los ataques nocturnos. Debuta hacia los 30 años y predomina en mujeres. Se han descrito formas secundarias a lesiones de fosa posterior. Ante un status de punzadas puede iniciarse tratamiento con indometacina. de más corta duración (2-30 minutos) y sin la agitación característica. Cefaleas primarias desencadenadas por el esfuerzo. la cefalea primaria del ejercicio o la cefalea de la actividad sexual. Diagnóstico diferencial principalmente con 2 entidades: neuralgia de la primera rama del trigémino y cefalea pun- zante primaria. Ante un pa- ciente con cefalea agravada por maniobras de Valsalva u otros esfuerzos. Dolor sordo. Después hay que mantener la mínima dosis eficaz (25-100 mg/día) durante unos 3 meses aproximada- mente. bilateral (1/3 hemicraneal o muy intenso). Si existe intolerancia a indometacina puede utilizarse piroxicam 20-40 mg/día o celecoxib 200-400 mg/día. un gran número de cefaleas primarias se agravan o desencadenan con el esfuerzo. con una edad media de 50 años. SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks. como la cefalea tusígena primaria. que aparecen tanto de día como de noche. Cefaleas 123 frecuentes (unos 5/día). hay que dudar del diagnóstico. de muy corta duración (5 segundos a 4 minutos). o en salvas. B3. B3.3. El tratamiento de elección es indometacina (dosis de inicio 25 mg/8 h. Es más frecuente en adultos mayores de 50 años. Afecta principalmente a varones. Aparece exclusivamente durante el sueño y despierta al paciente. Puede precipitarse por cambios posturales. Generalmente no nocturnas. No existen síntomas autonómicos asociados y pueden existir náuseas o fotofobia o sonofobia. Localizadas en el área de distribución de la rama oftálmica trigeminal (anteriormente llamada oftalmodinia periódica).4. esfuerzos o paso de la oscuridad a la claridad. Cefalea hípnica. hay que descartar un proceso expansivo intracraneal. Típicamente se acom- paña de lagrimeo e inyección conjuntival ipsilateral.2. pero no conjuntamente. No se acompaña de otros síntomas. Es útil dividirlas en esplacnicraneales (ori- gen intracraneal). en las ver- daderas neuralgias existe un periodo refractario después de cada paroxismo doloroso.6. Iniciar escalonadamente igual que la carbamazepina • Si no responde a la carbamazepina puede asociarse otros fármacos útiles en el tratamiento del dolor neuropático como la amitriptilina (10-100 mg/día).. hemicránea paroxística. fenitoína o baclofén. Responden el 75% de pacientes. y epicraneales (origen extracraneal). a la dosis que controle el dolor y retirar gradualmente cada pocas semanas • Oxcarbazepina. B3. hepatópatas y mujeres en tratamiento con anovulatorios. El dolor nunca cruza al otro lado y suele respetar la lengua. o antiepilépticos en monoterapia o politerapia: lamotrigina. 600-1. durante el cual no es posible desencadenar el dolor.124 Urgencias en Neurología Tabla IX. indometacina. En la forma idiopática. Es de tipo calambre o latigazo. De forma típica. hasta una dosis de 600-1.1. que se benefician de un tratamiento local. Como tratamiento sintomático agudo puede probarse con fenitoína 250 mg IV intracraneal y de otro tipo de cefaleas primarias que pueden aparecer durante el sueño: cluster. carbonato de litio. estereotipados.6.). Según su etiología. hablar. verapamilo.400 mg/día repartidos en 2 tomas • Gabapentina. barbilla). Û ÍNDICE . Incremento paulatino de la dosis. Mantener 2-3 meses. Neuralgias craneales.200 mg/día repartidos en 3 tomas. topiramato.) en áreas “gatillo” (pliegue nasolabial. comenzando con 100 mg/día y subir 100 mg/día cada 2 o 3 días. Neuralgias esplacnicraneales a) Neuralgia del trigémino. de segundos hasta 2 minutos de duración. puede ser idiopática o secundaria a una lesión estructural.800 mg/día repartidos en 3 tomas. No existe un tratamiento de elección (flunarizina. B3. hemicránea continua o migraña. Controles hematológicos y hepáticos en los primeros meses. 300-2. cafeína.. esclerosis múltiple en jóvenes e infiltración de base del cráneo. Causas estructurales: lesiones de fosa posterior a nivel del ganglio de Gasser. valproato. que requieren un tratamiento farmacológico como cualquier otro dolor neuropático. En las formas secundarias puede existir déficit neurológico clínico (explorar siempre ambos re- flejos corneales) que no existe en las formas idiopáticas. Se prefiere en ancianos polimedicados. y más aún si afecta a la 1ª rama. comer. siendo más frecuentes la 2ª y 3ª rama (<5% la 1ª rama). El tratamiento se especifica en la tabla IX. precipitado por estímulos sensitivos (lavarse. Deben descartarse formas secundarias mediante RM craneal cuando aparece por debajo de los 40 años o es bilateral. La forma idiopática apa- rece en mayores de 40 años y es algo más frecuente en mujeres. Tratamiento de la neuralgia del trigémino • Carbamazepina. afeitarse. que afectan a 1 o más ramas del trigémino. etc. los ataques típicos son paroxismos de dolor. Las formas secundarias producen una restrición del músculo oblicuo superior. con dolor en el canto interno superior del ojo e hipersensibilidad a la palpación de la región troclear y supratroclear. Se trata de un síndrome infrecuente en el que aparece cefalea acompañada por déficits neurológicos transitorios en el seno de linfocitosis (80-100 cels/ml). ver la tv). Neuralgias epicraneales a) Trocleítis. infiltración neoplásica. Es más frecuente ante la existencia de subluxación de la articulación atlanto-axoidea. Inflamación de la polea del músculo oblicuo superior. infecciones. b) Neuralgia supraorbitaria. que se origina en la región nucal C2 y se irradia al vértex. Tratamiento con infiltración local de anestésicos y corticoides. que sí pueden existir en las formas secundarias (traumatismos). Û ÍNDICE . por lo que es más frecuente la diplopia. laringe. subagudas o crónicas. No existe un tratamiento específico.6. d) Síndrome cuello-lengua: probablemente por compromiso de la raíz C2 ante la rotación del cuello. La mayoría son formas idiopáticas. Puede existir fiebre. pero el dolor se distribuye por el territorio sensitivo de los nervios glosofaríngeo y vago (ter- cio posterior de la lengua. B3. nasofaringe y ángulo mandibu- lar). Tratamiento: infiltración con corticoides en la región troclear. Respuesta completa en 24-48 horas. Tratamiento con anestesia local del nervio. El déficit dura horas y la duración total del síndrome es de 1 a 70 días. alodinia). lo que provoca dolor occipito- cervical y parestesias en una hemilengua. Se desencadena al deglutir. Se exacerba con los movimientos verticales oculares (leer. Dolor crónico e hipersensibilidad en la región supraorbitaria y en la frontal (por encima del canto interno del ojo) sin otros datos de dolor neuropático (disestesias. El diagnóstico es clínico y por pruebas de imagen (ECO orbitaria. c) Neuralgia occipital. Diagnóstico diferencial con dolor referido desde la articulación atlanto-axoidea.2. Puede producir un síncope vasovagal. Dolor paroxístico en el territorio de los nervios occipitales mayor o menor. Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleoci- tosis del LCR (conocido también como pseudomigraña con pleocitosis). Cefaleas 125 b) Neuralgia del glosofaríngeo: ataques dolorosos de características similares a la neuralgia del trigémino. c) Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg: dolor en la dis- tribución de la raíz sensitiva del ganglio geniculado (oreja y canal auditivo). Tratamiento similar a la neuralgia del trigémino. B3. Excepcio- nalmente existe una mínima diplopia vertical e intermitente. Generalmente hay un aumento de proteínas y de la presión de apertura. hablar o toser. Deben descartarse causas secundarias locales: neoplasia orofaríngea. Los estudios de neuroimagen y microbiológicos son normales. lesiones de base del cráneo. TC órbitas con contraste).7. etc. AR). Causas: procesos inflamatorios (LES. con cefalea de larga evolución. Diagnóstico diferencial con meningitis agudas. sinusitis. 1.126 Urgencias en Neurología B4. lo correcto es explicar al paciente en qué consiste su cefalea. una punción lumbar. etc. Cefalea persistente diaria de nueva aparición. Puede despertar al paciente. las ATM y las arterias temporales.1. Antiguamente deno- minada pseudotumor cerebri o “hipertensión intracraneal benigna”. Los únicos signos admitidos son papiledema y paresia del VI par. Cefalea tensional. El inicio de la cefalea es agudo y sin remisión desde su inicio y se recuerda perfectamente. es necesario realizar una prueba de neuroimagen urgente y. si es normal y no existe contraindicación. Más del 90% son mujeres. La ausencia de especificidad explica por qué se realizan pruebas complementarias para excluir procesos orgánicos. Cefaleas subagudas progresivas Se debe descartar siempre una causa secundaria. Hipertensión intracraneal idiopática. El Grupo de Estudio de Cefaleas de la SEN acepta como criterio para realizar una TC craneal. El examen físico debe incluir la palpación de los músculos del cuello y pericraneales. corticoides. endocrinopatías. náuseas y acúfenos. B4.2. Es más frecuente en mujeres. etc. Es la cefalea más prevalente de todas. B5. enfermedades reumatológicas.). es un diagnóstico de exclusión de causas secundarias. Puede asociarse a ingesta de fárma- cos (tetraciclinas. ovario poliquístico. pero continua. si se produce un deterioro progresivo de la visión. Tratamiento en tabla X. El dolor es holo- craneal. También deno- minada cefalea crónica desde el inicio. anemia ferropénica.2. fundamental- mente una trombosis de los senos venosos cerebrales. Cefalea crónica diaria no progresiva B5. Hay que descartar cefaleas secun- Û ÍNDICE . de inicio subagudo y progresión lenta y de moderada intensidad. El tratamiento se basa en la pérdida de peso y acetazolamida (hasta 1 comp/6 h). La clínica es insidiosa con cefalea progresiva. Ocasionalmente se usa topiramato. Habitualmente jóvenes (más jóvenes que la migraña crónica). tranquilizarle y prevenir su cronificación. el miedo o ansiedad que le produce al paciente la idea de tener un tumor cerebral. B5. Ante una cefalea así. se hace una DVP o una fenestración del nervio óptico.3. La pérdida visual. B4. papiledema y paresia del VI par y alteración del nivel de consciencia. Tiene predominio matutino y aumenta con las maniobras de Valsalva y con el decúbito. Migraña crónica (véase migraña) B5. jóvenes y obesas. opresivo. No obstante. Las campimetrías han de ser seriadas y. Hasta un 3% de la población evoluciona a la forma crónica. siendo desencadenantes el abuso de analgésicos y el estrés. Para el diagnóstico se requiere un LCR normal con presión de apretura >200-250 mmH20 y una RMN craneal con estudio angiográfico normal. En fases más avanzadas aparecen vómitos. Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC). que es lo que marca definitivamente el pronóstico y la agresividad del tratamiento. El pronóstico es variable. vitamina A. Aparece en pacientes sin historia previa de cefalea episódica. náuseas. Tratamiento de la cefalea tensional 1. con exarcebaciones de dolor de 15-20 minutos de duración. En ge- neral. mien- tras dure la cefalea.4. Cefaleas 127 Tabla X.200 mg. estrictamente unilateral. a dosis similares a la hemicránea paroxística. Mianse- rina 30-90 mg/día (menos efectos anticolinérgicos y cardiotóxicos) – Otros fármacos: mirtazapina 15-30 mg/noche.000 mg. incluso de 2 años. Debe mantenerse durante 3-6 meses. Puede adoptar 2 formas clínicas: a) forma autolimitada. paracetamol 500-1. acompa- ñados por síntomas autonómicos locales. El tratamiento ha de ser puntual. T ratamiento conductual. hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema. Se trata de una cefalea hemicraneal crónica. Infiltraciones locales de anestésicos y corticoides en puntos musculares dolorosos. que se resuelve en varios meses sin tratamiento. y retirarlo de modo escalonado – Amitriptilina.100 mg (absorción más rápida) – Otros: AAS 500-1. re- sistente a fármacos. sin éxito darias. Ácido valproico 500-1. pero requiere tratamientos más largos. se consiguen buenas respuestas con dosis de 25 o 50 mg/noche. Alternativas: imipramina 25-75 mg/día. Con el que el paciente haya tenido mejores resultados 3. diaria. En casos de cefalea tensional crónica y en la ce- falea tensional episódica cuando sea necesario prolongar el tratamiento analgésico durante más de 1 semana al mes o el dolor sea refractario al mismo. con una edad media de aparición de 30 años. Empezar con 10 mg/noche y subir escalonadamente (cada 7-10 días) si no mejora. Debe evitarse su consumo y la combinación de varios. Recientemente se está usando toxina botulínica A. Tratamiento preventivo. Responde por completo a la indometacina. semejantes a los ataques de la hemicránea paroxística.50/8 h – Nuevos tratamientos. continua. de intensidad modera- da. principalmente cuando las crisis son frecuentes – Elección: ibuprofeno 400-1.000 mg o na- proxeno sódico 550-1. naproxeno 500-1. Se pueden utilizar analgésicos habituales y los tratamientos recomendados para la cefalea tensional crónica. No existe un tratamiento de elección. especialmente abuso de medicación. Se utilizan analgésicos habituales. Hemicránea continua.25-0. Û ÍNDICE . diclofenaco só- dico 50-100 mg. hipopresión licuoral e infecciones agudas o crónicas.000 mg.500 mg/día (preferible Depakine Crono® en única dosis nocturna) – Otras terapias. El tratamiento comienza a ser beneficioso al mes de inicio: es preciso avisar al paciente y revisarlo por si es necesario aumentar dosis. Pautas cortas con ben- zodiazepinas si coexisten contracturas musculares: diazepam 5-30 mg/ día o alprazolam 0. Cefalea de predominio femenino. Tratamiento sintomático agudo. repartidos en 2-3 dosis. hasta dosis máxima de 75-100 mg/noche. B5. Vida sana y técnicas de relajación (“Dedíquese una hora del día a usted mismo”) 2. y b) forma refractaria. 128 Urgencias en Neurología B5.5. Cefalea por abuso de medicación. Se trata de una cefalea cró- nica (>15 días/mes), que se desarrolla durante el abuso regular de una medicación y se resuelve en los dos meses siguientes a su suspensión. Lo más habitual es que una cefalea primaria (migraña o cefalea tensional episódica) se cronifique en relación con un abuso de analgésicos o que sobre una migraña aparezca una nueva cefalea crónica, con característi- cas mixtas entre migraña y cefalea tensional. Es la causa más frecuente de cronificación de la migraña (70-80% casos). Mientras exista abuso de analgésicos, raramente es eficaz el tratamiento preventivo. El abuso de triptanes incrementa la frecuencia de cronificación de la migraña, incluso antes que el abuso de ergotamínicos. Para cada medicación existe unos criterios de consumo determinados. Ergotamina y triptanes requieren un consumo >10 días/mes y analgésicos y opioides >15 días/ mes, durante >3 meses. Bibliografía 1. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clinical practice. 5ª ed. Butterworth Heinemann; 2003. p. 267-74, 2023-74. 2. Laínez JM, Pascual J, Velasco F, Zarranz JJ. Neurología Zarranz. 4ª ed. España: Elsevier; 2008. p. 145-76. 3. Núñez Enamorado N, Ibero Esparza C. Cefaleas y algias craneofaciales. En: Manual de diagnóstico y terapéutica médica. 6ª ed. Hospital Universitario 12 de Octubre. 2007. p. 969-82. 4. Headache Classification Committee. The International Classification of Hea- dache Disorders. Cephalalgia. 2004; 24 (suppl 1): 1-151. Û ÍNDICE 9. Mareo y vértigo J. Porta Etessam, A. Villarejo Galende A. Introducción El mareo y el vértigo son dos de los síndromes por los que se consulta con más frecuencia en la urgencia. La diversidad de entidades que se esconden bajo los síntomas y la dificultad que presentan los pacientes para expresarlos generan en ocasiones dudas a la hora de realizar un diagnóstico. Como en la mayoría de las entidades neurológicas la historia clínica suele ser el elemento fundamental en el diagnóstico. Sin embargo en el caso de los pacientes con mareo y vértigo la exploración neurotológica nos va a otorgar datos indispensables. B. Historia clínica Habitualmente, la capacidad de expresar las alteraciones de la es- tabilidad es menor que la de otras sensaciones. Por esta razón veremos que las explicaciones de los pacientes son confusas y que no son capaces de definir con palabras inteligibles lo que padecen. Es frecuente que no seamos capaces de captar lo que el paciente nos quiere expresar o que interpretemos de manera incorrecta los datos de la historia. Por esta razón es fundamental no dirigir el interrogatorio, pero tampoco suele ser muy útil dejar al paciente que se exprese libremente. Posiblemente una manera sencilla de realizar la historia consista en dar opciones al paciente para que elija la que le parece más adecuada, de esta manera no dirigimos el interrogatorio y además le otorgamos una pista para que busque similitudes con sus sensaciones. El punto fundamental es delimitar si el paciente padece un vérti- go o no. Por definición todo paciente con vértigo debe padecer ilusión de movimiento, es decir ver como se desplaza él o el entorno. No se debe considerar como vértigo sensaciones como flotar, cabeza hueca o inestabilidad. Una vez diagnosticado el vértigo debemos conocer la frecuencia de los ataques, la duración de los mismos y si se desencadenan con alguna maniobra. Con estos datos ya tendremos nuestra primera clasificación que nos va ha facilitar el diagnóstico sindrómico: a) vértigo esporádico; b) vértigo recurrente no posicional; y c) vértigo recurrente posicional. También es importante conocer la presencia de otros síntomas acompañantes como acúfenos, focalidad neurológica, alteraciones au- tonómicas o cefalea. Û ÍNDICE 130 Urgencias en Neurología En el caso de vértigos esporádicos es fundamental el diagnóstico diferencial entre central y periférico, y se debe realizar una historia ex- haustiva en este sentido. Hay que conocer los factores de riesgo vascular del paciente y antecedentes de enfermedad ateromatosa o cardiopatía embolígena. En los pacientes con vértigo recurrente no posicional la presencia de acúfenos, hipoacusia, sensación de presión en el oído o los antecedentes de migraña o lúes pueden ser útiles. En el caso de los vértigos recurrentes posicionales debemos cono- cer la presencia de síntomas o signos que indiquen la participación del sistema nervioso central, antecedentes neurológicos y delimitar muy bien las características semiológicas del mismo. En el caso del mareo el planteamiento varía: todos nuestros esfuer- zos deben ir encaminados a llegar a un diagnóstico sindrómico. Debe- mos conocer si el paciente ha padecido previamente vértigos o está con sedantes vestibulares en el caso de la hipofunción vestibular crónica; el comienzo brusco o la presencia de focalidad neurológica ante la sospe- cha de un cuadro vascular; la inestabilidad progresiva puede orientar a patología cerebelosa, o datos de afectación extrapiramidal en pacientes con síndromes rígido-acinéticos. C. Exploración Una vez realizado el diagnóstico sindrómico se debe confirmar con la exploración clínica. Para cada síndrome deberemos realizar una serie de maniobras específicas y fijarnos en los datos semiológicos del enfermo. Es recomendable el uso de unas gafas de Frenzel, pero este instrumento no es imprescindible, y habitualmente no está disponible en la urgencia. En esta sección describiremos las maniobras exploratorias, que ha- brá que seleccionar en cada paciente para la confirmación clínica del cuadro. En la sección nosológica indicaremos las maniobras adecuadas para cada entidad. C1. Alteraciones estáticas La presencia de un nistagmus espontáneo refleja un disbalance en- tre el tono de ambos sistemas vestibulares. En las lesiones periféricas, el nistagmus disminuye claramente con la fijación de la mirada y se incrementa con la supresión. La supresión visual la podemos conseguir con gafas de Frenzel o simplemente durante la exploración oftalmoló- gica. En las lesiones periféricas el nistagmus suele ser máximo cuando el ojo se desplaza en el sentido de la fase rápida (ley de Alexander), la dirección del nistagmus suele ser horizontal u horizontorrotatoria. Un nistagmus vertical o puramente torsional prácticamente siempre presenta un origen central. Cuando exploramos un nistagmus debemos: a) eliminar la fijación de la mirada; b) anotar la dirección del mismo (sentido de la fase rápida); c) el efecto de los movimientos oculares y cefálicos sobre el mismo; d) valorar una disociación en el movimiento entre ambos ojos; e) considerar Û ÍNDICE Mareo y vértigo 131 el efecto de la convergencia sobre el nistagmus; f) realizar maniobras de provocación: hiperventilación, Valsalva, trago…; g) realizar maniobras posicionales. C2. Desviación ocular en skew Es una alteración en la orientación vertical de los ojos no explicable por paresia de la musculatura extrínseca. Se debe a un disbalance en el tono en el reflejo otolito-ocular. El paciente suele presentar diplopia binocular vertical y, en ocasiones, torsional. En ocasiones se acompaña de ciclorrotación de los ojos y desviación cefálica habitualmente hacia el lado del ojo hipotropico. Se puede determinar por medio del cover test o test del cristal rojo (Maddox). Con el test alternante podemos observar la disconjugación ocular vertical. Se debe plantear el diagnóstico dife- rencial con la paresia del IV nervio craneal; en este caso la disconjuga- ción es máxima cuando el ojo afecto está en adducción e infraversión. Sin embargo, la desviación en skew suele ser concomitante. Cuando la desviación en skew es la expresión de una lesión cerebelosa se puede observar una desviación alternante estando más alto el ojo abducido según se mire a izquierda o derecha. El skew aparece en cualquier lesión que afecte a las vías implicadas en el sistema otolito-ocular. C3. Alteraciones dinámicas Se valoran los reflejos oculovestibulares y las posibles alteraciones del sistema vestibular inducidas por los movimientos cefálicos. C4. Aferencias cervicales En el ser humano, el reflejo cérvico-ocular habitualmente está inhi- bido, sin embargo en pacientes con hipofunción vestibular puede estar potenciado. C5. Agudeza visual dinámica frente a la estática Se realizan movimientos de rotación a una frecuencia aproximada de 2 Hz y se compara la agudeza visual frente a la estática. Un individuo sano sufre un descenso en la agudeza visual de 1 línea, mientras que los pacientes con hipofunción vestibular suelen presentar un descenso de 5 líneas. C6. Rotación cefálica Se realizan rotaciones rápidas de unos 15º en los planos vertical, horizontal y rotacional, buscando la presencia de sacadas correctivas como expresión de una hipofunción vestibular. C7. Nistagmus tras la maniobra de “saqueo” cefálico Se realizan 30 sacudidas en el plano horizontal, hacia ambos lados alternativamente con el mentón levemente disminuido (buscando el plano teórico del canal semicircular horizontal). En individuos norma- les se pueden observar dos descargas nistagmoides, en pacientes con Û ÍNDICE 132 Urgencias en Neurología Figura 1. Maniobra de Dix-Hallpike. hipofunción vestibular observaremos un nistagmus inicial con la fase lenta hacia el oído hipofuncionante seguido de otro en sentido inverso. C8. Test posicionales En pacientes con vértigo posicional se debe evaluar la presencia de nistagmus en determinadas posiciones cefálicas, realizando la maniobra de Hallpike-Dix (Fig. 1). C9. Nistagmus inducidos por maniobras Con la maniobra de Valsava podemos inducir nistagmus en pacien- tes con alteraciones en la unión cranio-cervical o fístulas linfáticas. Con la hiperventilación se puede desencadenar la sensación de mareo en pacientes con mareo psicofisiológico o con lesiones compresivas (coles- teatomas, neurinoma del acústico) o desmielinizantes. Con la presión del trago se provoca nistagmus en la fístula perilinfática. C10. Test de Romberg Valora los reflejos vestíbulo-espinales. Con el paciente en bipedesta- ción (con ambos miembros inferiores juntos) y, tras haber transcurrido el tiempo suficiente para que presente una estabilidad adecuada, se le pide que se mantenga con los ojos cerrados durante 30 segundos, valorando el deterioro de la estabilidad. D. Aproximación diagnóstica D1. Vértigo episódico El vértigo prolongado de instauración aguda se debe a una pérdida de la función vestibular, generalmente, unilateral. La lesión puede ser Û ÍNDICE Mareo y vértigo 133 central o periférica. La historia clínica y la exploración deben dirigirse para poder dilucidar si se trata de una afectación del tronco del encé- falo o del cerebelo o si, por el contrario, es una afectación laberíntica o del nervio vestibular. Es importante conocer los factores de riesgo vascular, la edad del paciente o la existencia de otras enfermedades (autoinmunes, infecciosas, etc.) que puedan orientar hacia el origen de los síntomas. D1.1. Neuronitis vestibular: clínicamente se presenta con un síndro- me vestibular periférico (vértigo, náuseas y vómitos) de instauración progresiva con un máximo generalmente a las 24 horas y lenta mejoría durante varias semanas. Aunque suele ser un proceso episódico, en algu- nos pacientes puede existir una exacerbación posterior como expresión de una activación del virus, coincidiendo generalmente con un proceso viral sistémico. Exceptuando los casos en los que la infección es debida al VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt), es difícil establecer el agente cau- sante. Debemos dirigir la exploración a discernir entre el origen central o periférico del cuadro. Es fundamental analizar las características del nistagmus y la ausencia de cualquier otro síntoma o signo que indique una localización central. La exploración visual del conducto auditivo y el TC no suelen mostrar alteraciones. En la RM se puede observar captación de contraste en la membrana laberíntica o en el octavo nervio craneal, hallazgos inespe- cíficos que indican la presencia de inflamación. Dentro del diagnóstico diferencial se deben incluir otros procesos infecciosos (laberintitis bac- teriana, sifilítica), la isquemia laberíntica y la fístula perilinfática. El tratamiento es sintomático con antieméticos y antivertiginosos durante la fase aguda del cuadro suspendiéndolos cuando el vértigo ha cedido. Un tercio de los pacientes presentarán posteriormente una hipofunción vestibular por lo que se deberán iniciar ejercicios de reha- bilitación inmediatamente después del cese de las náuseas y vómitos. Se pueden pautar esteroides que, en teoría, disminuyen la inflamación, o antivirales, pero no existen estudios controlados por lo que se deberá valorar el riesgo-beneficio de dichos fármacos. D1.2. Infecciones del oído y del hueso temporal: las infecciones del oído externo no se suelen acompañar de clínica vertiginosa. Las otitis externas prácticamente nunca lo producen y las otitis externas malignas, produci- das por la Pseudomonas aeruginosa, únicamente cuando presentan una extensión al laberinto, canal auditivo interno o a ambos. En el caso de la otitis media aguda, mastoiditis, colesteatoma o en la petrositis sólo de manera ocasional hay vértigo y se debe considerar la posibilidad de una complicación.La laberintitis es un proceso infeccioso de los elementos membranosos del oído interno. Puede ser debida a una infección viral o bacteriana. En el caso de las laberintitis víricas, se suelen observar episo- dios de vértigo en el seno de un proceso gripal. Son de corta duración y no suelen acompañarse de complicaciones. La laberintitis química suele ser la complicación de la difusión de toxinas bacterianas a través de la membrana redonda o por la invasión directa de las bacterias. Û ÍNDICE 134 Urgencias en Neurología La afectación ótica del herpes zóster o síndrome de Ramsay-Hunt suele presentar otalgia, vesículas en el conducto auditivo externo y pa- rálisis facial periférica. D1.3. Infarto laberíntico y vertebro-basilar: la vascularización del oído interno, el tronco y cerebelo, depende del sistema vertebro-basilar. El vértigo puede ser uno de los síntomas que padezcan los pacientes con infartos de territorios dependientes de las arterias cerebelosas posterior inferior, anteroinferior o superior. La arteria auditiva interna nace habi- tualmente de la arteria cerebelosa antero-inferior a la altura del ángulo olivo-ponto cerebeloso. Tras vascularizar el octavo nervio craneal se divide en sus dos ramas que irrigarán los laberintos vestibular y auditivo. La oclusión de la arteria auditiva interna produce un déficit agudo de las funciones vestibular y auditiva. La cofosis suele ser continua, mientras que el vértigo persiste hasta que se produce la compensación central. En la mayoría de los casos, además de afectación del oído interno, existe afectación bulbar. En pacientes mayores con factores de riesgo vascular o historia de accidentes isquémicos transitorios se podrá asumir como isquémica la pérdida aguda de la audición; sin embargo, en jóvenes la mayoría de los casos se deben a infecciones virales.El infarto bulbar posteriorlateral o síndrome de Wallenberg, debido habitualmente a la oclusión de la arteria cerebelosa posterioinferior, suele manifestarse con hipo, vértigo, náuseas y vómitos, dolor e hipoestesia facial, hemihipoes- tesia somática, diplopia, disfagia, Horner y disfonía. D1.4. Vértigo postraumático: se estima que el 20% de los pacientes que han sufrido un traumatismo cráneo-encefálico, no complicado, se quejan de vértigo. El vértigo postraumático agudo ocurre inmediata- mente tras el trauma craneal. Los enfermos pueden quejarse de vértigo, náuseas y vómitos, como consecuencia de una hipofunción vestibular unilateral. La laceración de la membrana timpánica con sangre en el canal auditivo externo (hemotímpano) sugiere una fractura longitudinal o transversa del hueso temporal, aunque la mayor parte de los casos de vértigo postraumático no se asocian a fracturas. El tratamiento reco- mendado consiste en reposo en cama y la administración de sedantes vestibulares, observándose una mejoría en pocos días. Otro mecanismo de vértigo tras un trauma craneal es la formación de una fístula peri- linfática, que consiste en una comunicación entre el oído interno y el medio. Clínicamente se caracteriza por episodios de vértigo inducidos por maniobras de Valsalva (estornudar, toser o realizar esfuerzos físicos). La mayoría de las fístulas perilinfáticas se curan espontáneamente con el reposo. D2. Vértigo recurrente no posicional Se producen ataques recurrentes de vértigo, autolimitados. Suelen durar de minutos a horas y la mejoría clínica no se debe a compensación central. El diagnóstico diferencial es amplio, incluyendo la enfermedad de Ménière, causas autoinmunes, enfermedades neurológicas y la ves- tibulopatía luética. Û ÍNDICE Mareo y vértigo 135 D2.1. Enfermedad de Ménière: el cuadro clínico característico de la enfermedad comienza con sensación de opresión en el oído, seguida de pérdida de audición, acúfenos y episodios vertiginosos. El vértigo alcanza su máxima intensidad en minutos y, posteriormente, va cediendo de manera progresiva. Posteriormente, el paciente presenta sensación de inestabilidad durante unos días. Al comienzo la hipoacusia es reversible, sin embargo, con el tiempo puede persistir un déficit auditivo en las frecuencias más bajas. El acúfeno también puede persistir entre las crisis. Aunque el diagnóstico clínico se basa habitualmente en la tríada de hipoacusia, vértigo y acúfenos, existen variaciones apareciendo los elementos sintomáticos de manera independiente. En ocasiones, la enfermedad de Ménière se expresa en un oído previamente lesionado. La audiometría se caracteriza por una caída de 10 o más dB en dos frecuencias diferentes. Los potenciales evocados son, en general, norma- les y el reconocimiento de palabras suele estar respetado. Las pruebas calóricas pueden mostrar una hipofunción vestibular. El tratamiento se basa en sedantes vestibulares en la fase aguda y diuréticos y restricción de sal como tratamiento a largo plazo. D2.2. Enfermedad autoinmune del oído interno: es un cuadro progre- sivo de inicio unilateral pero que, invariablemente, afecta a ambos oídos. Se manifesta por pérdida de audición e hipofunción vestibular. Puede ser parte de un cuadro sistémico conocido (colitis ulcerosa, artritis, etc.), formar parte del síndrome de Cogan o ser una afectación primaria del oído interno. El cuadro es, inicialmente, fluctuante y se caracteriza por hipoacusia fluctuante, sensación de presión en el oído, acúfenos y vértigo. No es infrecuente que se plantee la posibilidad de una enfermedad de Ménière, pero se diferencia en ser rápidamente progresivo. Es debido a un proceso autoinmune con participación de la inmunidad celular y de la humoral. En el oído interno se produce un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. El diagnóstico es clínico, la sospecha se plantea habitualmente en los pacientes con enfermedades autoinmunes conocidas o en las que padecen queratitis intersticial. Sin embargo, en los enfermos con afec- tación autoinmune primaria debe existir un índice de sospecha clínica. Se puede realizar un estudio de autoimnunidad sistémica y valorar tra- tamiento inmunosupresor. El manejo habitual son esteroides a altas dosis con una lenta disminución posterior. Algunos casos han mejorado con plasmaféresis e inmunosupresores. D2.3. Vestibulopatía luética: en la sífilis precoz y en la tardía se puede producir afectación directa del oído interno. En la sífilis precoz el paciente presenta hipoacusia bilateral, mientras que en la tardía o congénita el cuadro clínico puede ser unilateral y similar a la enfermedad de Ménière. Habitualmente es debida a una meningitis con participación del nervio esteatoacústico o a una osteítis del hueso temporal. El diagnóstico se realiza mediante los test serológicos de la lúes y se trata con penicilina. D2.4. Vértigo asociado a la migraña: los pacientes migrañosos pue- den presentar cuadros vertiginosos asociados. La duración es de horas a Û ÍNDICE 136 Urgencias en Neurología minutos y puede aparecer sin cefalea acompañante. En la migraña basilar habitualmente se asocia a otros síntomas de disfunción del troncoen- céfalo. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico asociado a cefalea de tipo migrañoso. El tratamiento es el de la migraña y para el vértigo se puede asociar sedantes vestibulares. D3. Vértigo recurrente posicional D3.1. Vértigo posicional paroxístico benigno: es la causa más frecuen- te de vértigo y se caracteriza por sensación de giro de objetos de inicio brusco que aparece por cambios en la postura de la cabeza, como el giro en la cama, al acostarse, al levantarse y al mirar hacia arriba. Se acompaña en ocasiones de náuseas y vómitos. El paciente refiere tener miedo a adoptar esa postura e incluso si la adopta mientras duerme se despierta con una crisis vertiginosa. Las crisis son limitadas y recurrentes, con una duración de 10-20 segundos, pudiendo reaparecer durante semanas o meses. La causa de este tipo de vértigo es la existencia de otolitos en algún canal semicircular (habitualmente, el posterior). Algunos pacien- tes tienen antecedentes como traumatismo craneoencefálico, ictus o laberintitis virales. Es más frecuente en las mujeres. La edad de mayor incidencia es la sexta década de la vida. El diagnóstico se establece por la maniobra de Dix-Hallpike (Fig. 1). Con el paciente sentado en la camilla, se gira la cabeza 90º a la derecha de forma brusca hasta acostarlo en decúbito supino; posteriormente se repite la maniobra con giro de la cabeza hacia la izquierda. La maniobra es positiva si aparece un nistagmus de unos 10-20 segundos de duración con intensa sensación rotatoria, siendo característica la fatigabilidad del nistagmus y el vértigo al repetir la maniobra. El tratamiento es conservador. Es importante explicar al paciente que se trata de un proceso benigno que se origina en el oído interno. Muchos casos se resuelven espontáneamente. La eficacia de los sedantes vesti- bulares es relativa y, posiblemente, sea más útil realizar las maniobras de recolocación y valorar tratamiento con lorazepam que, además, de actuar como sedante vestibular disminuye la ansiedad asociada a los episodios. Los ejercicios postulares pueden ser útiles y consisten en que el paciente se sienta en la cama con los ojos cerrados. A continuación se inclina lentamente hacia un lado hasta conseguir que la cabeza contacte lateralmente con la cama y debe permanecer en esa postura durante 30 segundos. Seguidamente se vuelve a la posición inicial y se esperan otros 30 segundos. Se repite el ejercicio hacia el lado contrario. Este ejercicio se repite de cinco a diez minutos tres veces al día. El tratamiento más eficaz es la maniobra de Epley (Fig. 2), que se basa en la colocación de otolitos del canal semicircular posterior hacia el utrículo. Se coloca al paciente en la posición de Hallpike-Dix y se produce el nistag- mus, dejando al paciente en esta posición durante unos minutos. Después se rota la cabeza hacia el lado contrario con un giro de 45º hacia abajo. En ocasiones, recomendamos al paciente que lleve un collarín cervical durante unos días, para evitar los giros cefálicos, y que se acueste semisentado. Û ÍNDICE Mareo y vértigo 137 Figura 2. Maniobra de Epley (tomado de Porta-Etessam J. Mareo y vértigo). D4. Inestabilidad sin vértigo Las siguientes entidades suelen cursar con inestabilidad y datos de hipofunción vestibular sin cuadro vertiginoso asociado. En la evaluación de estos pacientes es fundamental realizar la agudeza visual dinámica frente a la estática, la presencia de nistagmus tras el saqueo cefálico y la necesidad de una corrección sacádica con los giros bruscos cefálicos (véase exploración). D4.1. Ototoxicidad: consiste en la capacidad de algunos fármacos para producir alteraciones celulares a nivel del oído interno, entre los que destacan los antibióticos aminoglucósidos los diuréticos, los salicilatos, los antineoplásicos y la fenitoína. D4.2. Tumores: tumores del ángulo pontocerebeloso, como el neu- rinoma del acústico, el meningioma y tumores primarios o metástasis del tronco encefálico y cerebelo. D4.3. Enfermedades neurodegenerativas como ataxia de Friedreich, Refsum, etc. D5. Mareo psicógeno Es la causa más frecuente de mareo en la población general y está presente en el 80-90% de los pacientes con enfermedades psiquiátri- cas como la hipocondría, trastornos de somatización, fobias, crisis de angustia, ataques de pánico y depresión. La historia clínica es fundamental para orientar el origen psicológico del mareo, preguntando por síntomas sugerentes de trastorno depresivo (como tristeza, insomnio, astenia, falta de interés, llanto, ideas de muerte Û ÍNDICE posiblemente se deba a un cuadro de ansiedad continuo que se acompaña de variaciones en la frecuencia respiratoria y en el pH. Madrid: Luzan 5. Madrid: Luzan 5. 101-32. 3. 1996. Madrid: Mc Graw Hill. Internacional. Hay que indagar sobre la relación del paciente con el entorno (la familia.). Disorders of the vestibular system. lo que induce esa alteración en la percepción del equilibrio. Otolaryngol Head Neck Surg. pero sin datos objetivos. manías. Se deben explicar claramente los síntomas y la ausencia de gravedad del mareo.138 Urgencias en Neurología o suicidio). El vértigo fóbico posicional lo veremos. Mukherjee A. 7. Û ÍNDICE . Asistencia neurológica del área. Vela A. el vértigo fóbico posicional y el mareo psicofisiológico. causas neurológicas del vértigo y otros trastornos del equilibrio. En: Matías-Guiu J (ed. p. Villarejo A. fundamentalmente. Balatsouras DG. 2. and therapeutic aspects of benign paroxysmal positional vertigo. Atención conjunta al paciente neurológico. 6. Korres SG. Chatterjee SK. Oxford. 2002. crisis de angustia o pánico. 5. Seijo-Martínez M. Brandt T. 51: 1095-101. Se trata con ansiolíticos y antidepresivos. El mareo psicofisiológico es una sensación de flotar continua. 2004. p. Bibliografía 1. J Assoc Physicians India. Especial interés tienen dos cuadros clínicamente definidos. 39-54. García-Ramos R. Trastornos del equilibrio. habitualmente fluctuante. Con la hiperventilación se reproducen los sínto- mas sin que se induzca un nistagmus.). situación laboral y económica). Chakravarty A. Diagnostic. Bahloh RW. Mareo. Portera-Sánchez A. pathophysiologic. Porta-Etessam J. Springer. Porta-Etessam J. En: Martínez Castrillo (ed. síndrome vestibular. en pacientes que han pasado un vértigo posicional paroxístico benigno y persisten con sintomatología similar al girar la cabeza. sin ninguna focalidad neurológica.). 131 (4): 438-44. 2003. En: Ramírez-Camacho R (ed. Vertigo and dizziness-a clinical approach. Benito-León J. Vertigo. 2007. 2003. Aunque no se conoce la etiología directa. Mareo y vértigo. conductas fóbicas. 2008. Exploración neurológica. 4. Halmagyi GM. Porta-Etessam J. de manera individual. A2. y se exploran los Û ÍNDICE . Historia clínica Una historia clínica bien realizada puede llevar al diagnóstico de un trastorno neurooftalmológico aun antes del examen físico. Visión del color: la percepción al color rojo se ve comprometida de manera precoz en las alteraciones del nervio óptico y del quiasma. A2. Valoración de los campos visuales: esta prueba permite la com- probación de la integridad de la vía visual. Rejilla de Amsler: esta prueba valora los 20° centrales del campo visual cuando se observa a 30 cm del ojo de manera monocular. Ceballos Rodríguez A. Si no se tienen a mano tablas especiales para su valoración.5. pero con un tiempo de recuperación normal es sugerente de lesión del nervio óptico.3. A2. y en cada cuadrante. A2. R. Anamnesis y exploración A1. Una agudeza visual disminuida con un tiempo de recuperación aumentado es sugerente de lesión retiniana difusa. le pide que se fije en su nariz. Se debe realizar en cada ojo. Se le pide al paciente que observe la cuadrícula con cada ojo separado y describa si las líneas se observan rectas u oblicuas (supondría metamorfopsias) y si se ve completa la cuadrícula o se presentan áreas de no visión (serían escotomas). 10. La forma de realizar las preguntas es similar a la manera en que se aborda cualquier enfermedad neurológica. En la urgencia se pueden hacer por confrontación. nos auxiliamos de objetos de colores (es muy útil la tapa de un bolígrafo bic rojo) para realizar esta prueba.M. Urgencias neurooftalmológicas T. El tiempo de recuperación normal es menor de 1 minuto. El médico se separa 50 cm del paciente.1.4. Moreno Ramos. El principal signo de afectación del nervio óptico es una disminución de la agudeza visual.2. Examen de la función visual A2. tanto pre como retroquias- mática. de tal forma que se pueda hacer la comparación entre los dos ojos. Test del deslumbramiento: ayuda a determinar si una lesión es retiniana o del nervio óptico. Agudeza visual: se debe medir la mejor visión cercana (tablas de Jaeger o de Rosenbaum) con la corrección de refracción que necesite el paciente. Se alumbra con una linterna un ojo durante 10 segundos y se mide el tiempo que se tarda en recuperar la agudeza visual previa. A2. Posterior- mente se deberá explorar el reflejo fotomotor alternante: pasar la luz de un ojo a otro y valorar si existe un defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn).140 Urgencias en Neurología cuatro cuadrantes de cada ojo por separado en tres pasos: a) contando dedos en cada cuadrante. Técnica para el examen de la pupila Se debe hacer un registro de cualquier medicamento local o sisté- mico que altere la función pupilar. Patología de la vía visual La vía visual comienza en los receptores de la retina y termina en la corteza visual en los lóbulos occipitales. Con una linterna se iluminan las pupilas por debajo de la nariz. que vehículan la información del hemicampo temporal. B. La información visual que se origina en las células ganglionares se transmite por el nervio óptico. A3. Si se observa una diferencia de tamaño entre ellas (anisocoria) debe anotarse y se deberá hacer la misma maniobra en condiciones de luz intensa para saber si se acentúa la anisocoria en la luz o en la oscuridad. Û ÍNDICE . la forma y la posición de cada una. A6. Es importante diferenciar los movimientos sacádicos (pidiendo al paciente que mire hacia los distintos puntos) de los movimientos de seguimiento (persiguiendo un objeto). sobre todo el rojo (detecta lesiones pregeniculadas). Sensibilidad ocular El nervio trigémino transmite información sensorial desde el ojo y la cara. Enfermedades neurooftalmológicas B1. b) contando dedos en dos cuadrantes a la vez (detecta el fenómeno de extinción). Se anota el ta- maño. en todos los puntos cardinales de la mirada. Se debe evaluar y registrar de manera independiente la reacción de la pupila a la luz directa. A5. En condiciones de baja iluminación se le pide al paciente que fije la mirada en un objeto distante. Se puede utilizar un hisopo de algodón con punta fina para examinar la sensibilidad de la córnea. c) comparando la percepción del color en los diferentes cuadrantes. En el quiasma óptico se produce la decusación de las fibras procedentes de la retina nasal. Motilidad ocular Se explora la motilidad de los dos ojos por separado (ducciones) y luego de manera conjunta (versiones). la cara y la ceja. Los defectos campimétricos se ajustan a una serie de patrones que están en función de la disposición de las fibras ópticas a lo largo de su recorrido. Valoración del fondo del ojo Con oftalmoscopia directa en busca de alteraciones a nivel de la papila o de la mácula así como de los vasos de la retina y elementos anatómicos relacionados. A4. diplopia binocular (sobre todo por afectación del VI n. El principal síntoma es la cefalea. Si la presión asciende por encima de 200 mmH2O. B1. Una vez que la presión desciende. vómitos. con el decúbito y con las maniobras de Valsalva.c. Las características oftalmoscópicas están descritas en la tabla II y son independientes de la etiología. que puede ser Û ÍNDICE . Se utiliza el término papiledema para referirse exclusivamente al edema de la cabeza del nervio óptico secundaria a hipertensión intra- craneal.1. Se resumen las características de la patología de la vía visual según donde esté la lesión en la tabla I. Características de la patología de la vía visual según donde esté la lesión Vía Nervio óptico Quiasma retroquiasmática Papila Palidez (unilateral) Palidez (bilateral) Normal Campo visual Escotoma central Hemianopsia Hemianopsia bitemporal homónima Agudeza visual Disminuida Variable Normal Pupila Defecto pupilar Variable Normal aferente relativo Tabla II. Se utilizará el término edema de la papila para describir la obser- vación de una papila congestionada sea por afección local o sistémica. Tras este aumento comienzan cambios en la papila transcurridos 1-5 días. Urgencias neurooftalmológicas 141 Tabla I. B1. Desde allí las neuronas postsinápticas llegan a la corteza occipital mediante las radiaciones ópticas. Se puede acompañar de náuseas. Características oftalmoscópicas del edema del nervio óptico • Borramiento del borde de la papila (aparece mal limitado) • Aumento del tamaño del disco papilar • Aumento del relieve del mismo (papila en tapón de champaña) • Desaparición de la excavación fisiológica por edema • Coloración gris rojiza de la papila • Ingurgitación de las venas y estrechamiento de arteriolas • Edema del polo posterior y hemorragias y exudados alrededor de la papila (en casos extremos) La información visual llega al tracto óptico (donde se representa el he- micampo contrario). Papiledema: este término se reserva para el edema de la papila secundario a un aumento de la presión intracraneal. que sinapta en el ganglio geniculado lateral del tá- lamo posterior. que empeora por la mañana. a excepción de la hemorragia intracraneal aguda en la que se de- sarrollan en 2-8 horas.1. desaparece el pulso venoso del fondo de ojo. Cambios en el nervio óptico La inflamación o edema del nervio óptico se puede observar con el oftalmoscopio y nos orienta hacia varias patologías. Suele ser bilateral. la papila tarda de 6 a 8 semanas en normalizarse.1. inflamaciones de vecindad (senos. porque la arterítica puede poner en peligro la visión e incluso la vida del paciente. meninges). en tanto que en el papiledema la agudeza visual se conserva sin alteración y el campo visual se mantiene prácticamente normal. También existe la neuropatía óptica isquémica posterior en la que la papila es normal. Pseudopapiledema: se observa borramiento de los bordes papilares. El defecto campimétrico típico es la hemianopsia bitemporal por afectación de las fibras mediales que vienen de las retinas nasales. que llevan información de los campos temporales. Lo más precoz es el aumento del punto ciego. órbitas. Las etiologías más frecuen- tes son: idiopática. Se pueden distinguir porque. Es imprescin- dible una prueba de neuroimagen para llegar al diagnóstico etiológico. B1. pero es muy poco frecuente. pero no está hiperémica y el pulso venoso está presente. hay una disminución importante de la visión y el campo vi- sual se deteriora en forma temprana y ostensible.1. Los campos visuales por confrontación o automatizados van a mostrar un escotoma cecocentral o arcuato. Otros signos y síntomas son disminución de la visión de los colores. lo observamos como edema de la papila y que se manifiesta como una pérdida gradual de la visión. Generalmente es unilateral. La agudeza visual se conserva en los estadios iniciales. El papiledema crónico puede producir daño axonal con pérdida de visión gradual. Es muy importante el diagnóstico diferencial entre estos dos tipos. Hay dos tipos fundamentales: arterítica. Para distinguirlo de un papiledema verdadero se podría realizar una angio- grafía con fluoresceína del ojo. Û ÍNDICE . meningiomas o craneofaringiomas. Neuropatía óptica isquémica anterior: es el edema de papila se- cundario al infarto del nervio óptico que. y necesita un tratamiento precoz. infecciones virales. Si se trata de una papilitis (neuritis óptica anterior).3. B1. En el caso de una neuritis retrobulbar (afectación del nervio por detrás de la lámina cribosa) no se observan cambios en la papila. lo que ayuda en el diagnóstico diferencial con las papilitis. y oscurecimientos visuales transitorios de 10 a 30 segundos que se suelen desencadenar con los movimientos de la cabeza. como los adenomas hipofisarios. que se resumen en la tabla III. y no arterítica. El diagnóstico constituye una emergencia médica.1.2. Neuritis óptica: inflamación de la porción intraocular del ner- vio óptico en la cual se encuentra una disminución aguda de la visión. Alteración del quiasma La causa más frecuente de afectación quiasmática es la compresión extrínseca por tumores. no existe ningún dato oftalmoscópico que permita hacer la distinción entre la neuritis óptica y el papiledema.2. alteración en la percepción de los objetos en movimiento (fenómeno de Pulfrich). desmielinizante.4. en su fase aguda. B1. B1.1. inflamaciones intraoculares. El dolor es una característica de este padecimiento y se presenta especialmente con el movimiento ocular.142 Urgencias en Neurología bilateral). se va a encontrar presente el defecto pupilar aferente relativo. aunque puede ser bilateral (sobre todo en niños). en el caso de la neuritis. Si la neuritis óptica es unilateral. B2. B1. Urgencias neurooftalmológicas 143 Tabla III. b) lóbulo parietal hemianopsia homónima incongruente más densa en el cuadrante inferior. lóbulo parietal o corteza occipital: según la localización de la lesión se produce un defecto campimétrico característico: a) lóbulo temporal: hemianopsia homónima incongruen- te más densa en el cuadrante superior.1. La alteración puede estar en: B1. Diagnóstico diferencial de los tipos de neuropatía óptica isquémica Idiopática Arterítica Edad 60-70 años 70-80 años Pérdida visual Mínima a severa Severa  maurosis fugax A monocular que alterna los dos ojos Afección segundo ojo 40% 80% en horas-semanas Fondo ocular Edema de papila Edema de papila Papila pálida Enfermedad sistémica Hipertensión arterial Cefalea/malestar Diabetes mellitus Astenia Pérdida de peso Polimialgias Claudicación mandibular Hipersensibilidad en el cuero cabelludo Velocidad de <40 50-120 sedimentación globular Respuesta a esteroides No Mejoría de síntomas Tto: AAS Protección del otro ojo Disminución morbi- mortalidad B1. Afectación lóbulo temporal.3. Pupilas La pupila es la abertura central del iris y regula la cantidad de luz que llega a la retina.3. traumáticos o tumorales.3. Se contrae con la iluminación intensa y se dilata en condiciones de poca luz. c) corteza occipital: hemianopsia homónima congruente con respeto macular (gra- cias a la doble irrigación de la región occipital que corresponde a la visión macular). Provocan hemianopsia homónima con defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral.2. Vía retroquiasmática Las lesiones a este nivel provocan alteraciones campimétricas homó- nimas. inflamatorios. Su tamaño está controlado por la acción opuesta Û ÍNDICE . Pueden ser lesionadas por procesos tumorales. Cintillas ópticas: son poco frecuentes. Con el oftalmoscopio se puede observar atrofia sectorial de la papila. No afectan a la agudeza visual ni a la visión del color. adyacente al nervio óptico y tractos ópticos. un fallo en el sistema para simpático. Las alteraciones pupilares más frecuentes son: B2. B2. bulbo y sinapta en la sustancia intermedio lateral de C8-T1. Es un arco de tres neuronas. en estas ocasiones. Si aumenta la anisocoria en la oscuridad significa que una de las dos pupilas no puede dilatarse. Por la múltiples decusaciones la estimulación unilateral provoca contracción bilateral. Cuando se cambia rápidamente la luz al ojo afecto. es decir. Al examinar el ojo sano con un estímulo luminoso ambas pupilas se contraen (reflejo directo y consensuado). o en las lesiones retinianas (tienen que ser muy extensas para producir este defecto). La segunda neurona sale con las raíces espinales ventrales (aquí están relacionadas con el ápex pulmonar).144 Urgencias en Neurología de dos músculos lisos: el músculo esfínter de la pupila (inervado por el sistema parasimpático vía III n. por lo que pueden afectarse de manera independiente. Si la anisocoria aumenta en situaciones con mucha luz significa que una de las dos pupilas no puede contraerse.c.. ataviesa el seno cavernoso y entran en la órbita hasta el músculo dilatador del iris. Por los nervios ciliares cortos llega al iris para controlar la contracción pupilar.1. La vía parasimpática aferente comienza en la retina. desde el hipotálamo hasta la órbita. Las neuronas de tercer orden viajan con la ca- rótida. Esto aparece porque el estímulo “disminución de luz” del ojo sano es más fuerte que el estímulo “aumento de luz” que capta un nervio óptico afectado.2. La vía parasimpática eferente sale por el fascículo y nervio del III n. entra en la órbita y sinapta en el ganglio ciliar. y. un fallo en el sistema simpático. Síndrome de Horner: es la lesión de vía simpática. como en las lesiones del nervio óptico unilateral o bilateral asimétrica. la pupila de éste comienza a dilatarse (fenómeno paradójico de Marcus-Gunn). asciende al ganglio cervical superior donde sinapta. Reflejo fotomotor: directo y consensuado Reflejo de acomodación: al converger los ojos se produce una miosis. Û ÍNDICE . que puede estar en cualquier lugar de la vía. puente. es decir. Defecto pupilar aferente relativo: realmente se trata de una afectación de la vía óptica prequiasmática. Es conveniente comparar con fotografías antiguas del paciente para ver si es de reciente comienzo o se trata de un trastorno crónico. Forma irregular. El sistema simpático controla la dilatación pupilar. Se origina en el hipotálamo y desciende por el mesen- céfalo. Se decusa y sinapta en el núcleo parasimpático del complejo oculomotor.c. sirve para localizar una lesión. La vía de este reflejo es diferente al que produce miosis como respuesta a la luz.) y el músculo dilatador de la pupila (controlado por el sistema simpático). llega al núcleo pretectal en el mesen- céfalo. Hay que explorar: Tamaño de las pupilas en oscuridad y con luz: la anisocoria es la diferencia de tamaño de las dos pupilas. c. En Û ÍNDICE . (por aneurisma de la comunicante posterior o tumor). B2. con miosis o midriasis según se lesione el músculo dilatador o la rama inferior del III n. Urgencias neurooftalmológicas 145 Provoca miosis (paresia del músculo dilatador). El principal síntoma es la diplopia binocular. pero muy lenta o nula en el caso de midriasis farmacológica.6. reflejo pupilar a la luz abolido. si está lesionado.c. con diso- ciación luz-acomodación (reacción adecuada a la acomodación. recto inferior. Pupila tónica de Adie: es por una denervación parasimpática post ganglionar del iris. Supone una falta de alineación de los dos ojos. el párpado se eleva levemente. infarto. Pupila fija y dilatada: la primera sospecha clínica es que el paciente ha tenido contacto con midriáticos. se observan pupilas medias. etc. inicialmente uni- lateral. En las congénitas no aparece diplopia ya que existen mecanismos de adaptación sensorial.5. Diplopia Los pares craneales encargados de la motilidad ocular extrínseca son el III n. y escasa respuesta a la luz). B2. (inerva el músculo recto externo). en la comisura posterior. Las etiologías más frecuentes son compresión por tumores en la glándula pineal. reacción pupilar a la convergencia y a la acomodación conservado. respectivamente.c. que se puede explicar porque el sistema simpático retrae el párpado inferior y. obli- cuo inferior. y desaparece al ta- parse uno de ellos. Otros signos que se asocian son parálisis de la supraversión de la mirada. pero de manera adecuada a la acomodación. que ha disminuido en frecuencia. es decir. alcoholismo y esclerosis múltiple. Es un signo clásico de neurosífilis. hidrocefalia. el IV par (inerva el músculo oblicuo superior) y el VI n. papiledema. B2. Se puede observar también ptosis inversa. Aparece en pacientes jóvenes y sanos. No existe tratamiento eficaz (los colirios mióticos reducen la ani- socoria pero pueden producir espasmo del músculo ciliar). Pupila de Argyll-Robertson: es la combinación de pupilas mió- ticas e irregulares.c. Defecto traumático del iris: los traumatismos del iris pueden producir anomalías del reborde pupilar. cuerpo ciliar). es decir.3. nistagmus de convergencia-retracción y retracción palpebral (signo de Collier). Para diferenciar estas dos entidades se puede usar un colirio de pilocarpina que producirá una miosis rápida en el caso de lesión del III n. B2. recto superior. hemorragia.4. B3. que reacciona lentamente a la luz. En ocasiones se asocia a arreflexia (síndrome de Holmes Adie). miosis al converger los ojos. (inerva los músculos recto interno. infección. Pupila en la lesión mesencefálica: en la lesión del mesencéfalo dorsal. combinado con la ptosis del párpado superior.c. con más frecuencia en mujeres. La otra etiología frecuente es la lesión del III n. visión doble que sólo aparece cuando se mira con los dos ojos. elevador del párpado superior. B2.. enoftalmos y anhidrosis (si es pregaglionar). Las causas de parálisis (limitación total del músculo) o paresia (limi- tación parcial) pueden ser congénitas o adquiridas. Esto. Presentan una pupila dilatada. ptosis (por paresia del músculo de Müller).7.. aunque puede aparecer también en diabetes. da la impresión de enoftalmos. etc. Los movimientos binocu- lares pueden ser conjugados (versiones) o disconjugados (vergencias). retinopatía. ocasiones los pacientes con una alteración de la motilidad ocular aguda pueden estar asintomáticas si no tenían visión binocular previamente (cataratas. OI: oblicuo inferior. fiebre y/o cefalea (infección SNC). con cierta colaboración de los músculos oblicuos.146 Urgencias en Neurología Ojo derecho Ojo izquierdo RS (OI) RS (OI) RS OI OI RS RL RM RM RL RI OS OS RI RI (OS) RI (OS) Figura 1. hay que completar el estudio con cover test: Û ÍNDICE . asumiendo el correcto funcionamien- to de los otros. Si persiste (diplopia monocu- lar). RM: recto medial. si no. 1). dos controlan los movimientos horizontales (recto exter- no y recto interno). antecedentes de cáncer (metástasis).). En la diplopia horizontal (el paciente refiere que ve un objeto al lado del otro) está afectado uno de los cuatro músculos encargados de los movimientos horizontales (dos en cada ojo). oblicuo inferior). La diplopia por alteración de la alineación ocular siempre desaparecerá al taparse un ojo.. Las ducciones son movimientos de cada ojo por separado. En cada ojo hay seis músculos. RL: recto lateral. Valoración de cada uno de los seis músculos oculares aislados. Para la identificación de los músculos paréticos es necesario conocer la función de la musculatura ocular extrínseca (Fig. fluctuaciones diarias (miastenia). Existen algunos datos en la historia clínica que nos pueden orientar al diagnóstico etiológico. Existe alguna excepción muy poco frecuente de diplopia monocular que no mejora con agujero estenopeico y puede ser por afectación cortical.. OS: oblicuo superior. como la cronología (si es brusco con poco em- peoramiento sugiere afectación microvascular. casi con seguridad será por afectación de los medios de refracción (causa oftalmológica). Exploración de las ducciones oculares. oblicuo superior. La supraducción y la infraducción de los ojos son acciones mediadas por el recto superior (RS) y el recto inferior (RI). si es lentamente progresi- vo orienta a etología compresiva o enfermedad de Graves). cuatro controlan los movimientos verticales (recto superior. factores de riesgo vascular (isquemia). La diplopia empeorará al dirigir la mirada hacia la dirección de acción del músculo afectado. Si la paresia es significativa se observa en las versiones de los ojos. respectivamente. recto inferior. incluso. Cuando el ojo que no fijaba se tapa. pero hay que realizar RM si la progresión dura más de una semana o la recuperación dura más de 8 semanas). el ojo está desviado medialmente (esotropia). Si el paciente tiene una desviación ocular manifiesta (heterotropia). Otras causas son cambios en la presión intracraneal (hidrocefalea. desmieli- nizante (nuclear o fascicular). aunque los ojos están alineados durante la visión binocular. la diplopia aumenta al inclinar la cabeza hacia el lado ipsilateral a la paresia. Estarán afectados algunos de los músculos que se encargan de esa función. Sintomas: diplopia binocular horizontal que aumenta con la mirada hacía al lado afecto. pseudotumor orbi- Û ÍNDICE . Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular. punción lumbar. tumoral y traumática. También hay medidas generales para la diplopia. El tratamiento siempre es el de la causa que lo provoca. si se hace estable. y mejora hacia el lado contrario. Es decir. Etiología: las causas más frecuentes son isquemia (hay que sospe- charlo en pacientes mayores de 50 años con factores de riesgo vascular. Signo de Bielschowsky: si el músculo parético es el oblicuo superior. o uno de los elevadores del otro (recto superior u oblicuo inferior). Signos: en la posición primaria de la mirada. Se utiliza el test de los tres pasos: 1. Se ocluye un ojo y el examinador observa el otro ojo. En la diplopia vertical (el paciente refiere que ve un objeto encima del otro) es más complicada la exploración porque existen más músculos implicados (cuatro en cada ojo) y porque la acción es más compleja. Urgencias neurooftalmológicas 147 • Single cover: el paciente se fija en un objetivo a 6 metros. En la posición primaria se observa qué ojo está más alto (hipertropía). 3.1. enfermedad ocular tiroidea. Si se observa algún mo- vimiento se apunta la dirección. reducimos las posibili- dades a cuatro músculos. Se observa hacia qué lado aumenta la desviación. Parálisis del VI nervio craneal Inerva el recto externo que abduce el ojo. no se observa ningún movimiento en el otro ojo (porque ya estaba fijando). Se debe mantener tapado lo suficiente para permitir que el paciente se fije en el objetivo. el ojo que previamente no estaba fijando se moverá para fijar cuando se tapa el ojo que estaba fi- jando. hay que utilizar prismas o. • Cover alternante (cross-cover): se utiliza para detectar desviaciones latentes de los ojos (heteroforia). B3. El ojo no puede desplazarse parcial o total- mente en sentido lateral del lado lesionado por paresia del recto lateral de ese ojo. una pérdida en la fusión supone una desviación. pseudo tumor cerebral. y eso significa que está afectado uno de los depresores de ese ojo (recto inferior u oblicuo superior). como son la oclusión ocular (nunca en niños menores de 10 años por el riesgo de ambliopía) y. hipotensión intracraneal). Se tapa un ojo y luego el otro. 2. cirugía. Cualquier movimiento de los ojos descubier- tos sugiere que. el ojo se encuentra desviado lateralmente (exotropia). etc. fractura orbitaria. desmielinizante. síndrome de Parinaud. vascular. Existe una limitación para todos los movimientos del ojo excepto para la mirada lateral (por paresia/pará- lisis del recto superior.148 Urgencias en Neurología tario.3. luego las lesiones ocupantes de espacio en la base del cráneo. arteritis de células gigantes. etc. etc. Etiología: si hay afectación pupilar. encefalitis de Bickerstaff. desmielinizante. por paresia del músculo oblicuo superior. inferior e interno y el oblicuo inferior).2. síndrome de Guillain-Barré. B3. que es un depresor puro cuando el ojo está en addución. con factores de riesgo vascular. Es el principal responsable de la intorsión. Si no hay afectación pupilar. etc. Lo más frecuente es el aneurisma de la arteria comunicante posterior. Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular. pseudotumor orbitario. Hay un defecto del movimiento hacia la posición inferonasal. Se puede encontrar midriasis poco reactiva por alteración de las fibras parasimpáticas que acompañan al tercer nervio craneal. Con menos frecuencia se encuentra infarto mesencefálico. síndrome de Brown. Parálisis del III nervio craneal Síntomas: diplopia binocular con o sin dolor periorbitario. Signos: en la posición primaria de la mirada el ojo está más alto que el otro (hipertropia).4. IV y VI La etiología de una parálisis combinada de varios de los nervios que se encargan de la motilidad ocular se puede encontrar en: 1. la causa más probable es una compresión extrínseca. Parálisis combinada de los nervios III. pseudotumor orbitario. B3. Signos: en la posición primaria de la mirada. oftalmoplejia externa progresiva. arteritis de células gigantes. Parálisis del IV nervio craneal Inerva el oblicuo superior. enfermedad ocular tiroidea. El paciente se suele quejar de visión doble cuando lee o baja escaleras. tumores. ya que las fibras parasimpáticas se encuentran en la periferia del nervio. que se transforma en una tropia (desviación ocular manifiesta). Tronco del encéfalo: encefalopatía de Wernicke. arteritis de células gigantes. y ptosis (por afectación del elevador del párpado superior). La isquemia microvascular hay que sospecharla en pacien- tes mayores de 50 años. Síntomas: diplopia binocular vertical u oblicua que aumenta con la mirada inferonasal. La diplopia aumen- ta al inclinar la cabeza sobre el hombro ipsilateral y mejora al hacerlo sobre el otro hombro (signo de Bielchowsky). B3. Otra causa frecuente es la descompensación de una foria preexistente (desviación latente de uno de los dos ojos que durante la visión binocular desaparece). la causa más frecuente es la isquemia microvascular y la arteritis de células gigantes. Û ÍNDICE . Etiología: la causa más frecuente son la traumática (hasta el 20% es bilateral). enfermedad ocular tiroidea. síndrome de Duane. síndrome de Moebius. Hay que hacer diagnóstico diferencial con miastenia ocular. con paresia del IV nervio craneal y con dolor periorbitario. o no estar asociado a alteración tiroidea clínica o bioquímica. Las manifestaciones oculares son ptosis y afectación de la musculatura ocular extrínseca. La convergencia suele estar respetada. B3. Es una urgencia médica. Base del cráneo: meningioma del clivus y del ala esfenoidal. carcinomatosis o linfomatosis menín- gea. Los principales signos son afec- tación de nervios craneales.5. Para el diagnóstico es importante: 1. Urgencias neurooftalmológicas 149 2. Test de la ducción forzada positivo: se pone un anestésico tópico. Traduce una lesión en el fascículo longitudinal medial. metástasis. b) fístula carótida-cavernosa. signo de Graefe. El proceso autoinmune conduce a una acumulación de mu- copolisacáridos en los músculos oculares externos y en la grasa orbitaria. 2. Se intenta dirigir el ojo hacia el lado con la paresia. Seno cavernoso: hay que sospechar patología a este nivel ante cualquier combinación de disfunción unilateral de los nervios III. edema y proptosis. cor- doma. B3. 3. 4. Se produce una restricción mecánica de la mirada hacia el lado contrario del músculo afecto. edema periorbitario. condrosarcoma. la etiología será parálisis del nervio que inerva el músculo. se puede lesionar de manera bilateral. insultos vasculares. Miastenia ocular Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad y fatigabilidad de la musculatura voluntaria. 3. Se pueden asociar otras características de la enfermedad como: retracción palpebral. Comparación de la presión intraocular en la posición primaria y en el intento de la mirada hacia el lado restringido: si aumenta más de 5 mmHg se confirma una restricción mecánica (aunque no es específico de la afectación tiroidea). Si no se nota nin- guna resistencia. quemosis e inyección conjuntival (todo esto aparece cuando las lesiones en el seno cavernoso im- pide el retorno venoso). exoftalmos. Puede simu- Û ÍNDICE . Oftalmoplejia internuclear Es la combinación de un déficit en la addución con nistagmus en el ojo abducente.7. V1. IV. La etiología más frecuente en menores de 50 años es desmielinizante. Si se nota resistencia del movimiento el test es positivo y orienta a una etiología restrictiva del músculo afecto. edema palpe- bral. Hay que destacar dos patologías a este nivel: a) trombosis séptica del seno cavernoso. Oftalmopatía tiroidea Puede preceder. anisocoria alternante (por la doble afectación simpática y parasimpática). VI. Las características principales son fiebre. B3. empujando sobre la esclerótica con un bastoncillo adecuado para esa función. signos orbitarios como proptosis. V2 o síndrome de Horner. Espacio subaracnoideo: procesos inflamatorios o infecciosos me- níngeos agudos o crónicos. dolor periorbi- tario. Como el fascículo longitudinal medial es una estructura medial. En mayores de 50 años.6. 2. Williams & Wilkins. Neuro-ophtalmology. Trobe JD. si no hay efectos muscarínicos graves. Û ÍNDICE . 3rd ed. Otra prueba diagnóstica es el test del frío. amp de 25 mg/2 ml). Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthal- mology. 1st ed. El test de Cogan se realiza solicitando al paciente que dirija la mirada hacia arriba durante 1 minuto.5 mg). 1995. Mass. Si existe fatigabilidad se observará un descenso paulatino de uno o de los dos párpados. 1999. Es importante tener preparada atropina para neutralizar un posible cuadro colinérgico.5 mg) y. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 3rd ed. La prueba diagnóstica más importante es el test de anticolinesterásicos con bromuro de edrofonio (Anticude. Glaser JS. La clave diagnóstica es la fatigabilidad (test de Cogan) y la mejoría con el reposo. Butterworth-Heinemann. Se administra 1 ml IV (2. Es menos sensible que el test de los anticolinesterásicos pero tiene menos efectos secundarios. El frío aumenta la acetilcolina en la unión neuromuscular. En el primer caso se coloca hielo (p. 3. ej. Bibliografía 1. 1999. Daroff RB. Boston.: 2 ml IV) para observar el efecto placebo. Baltimore: MD. The neurology of vision. Newman NJ. se administran lentamente 4 ml IV más (hasta 12. Miller NR. Al aumentar la acetilcolina en la unión neuromuscular mejora temporalmente la debilidad. 2001. Se comienza inyectando suero fisio- lógico al paciente (p. en el segundo caso.: metido en un guante de látex) sobre el ojo durante un minuto y. Luego se diluye una ampolla de 25 mg en 8 ml de suero salino fisiológico. The Essentials. ej. Es más útil cuando la debilidad afecta al elevador del párpado superior (ptosis) que cuando afecta a otros músculos oculares (diplopia). 150 Urgencias en Neurología lar cualquier trastorno de la motilidad ocular. 5th ed. Fenichel GM. Neurology in clinical prac- tice. USA: Oxford University Press. 4. Marsden CD. por la que mejora la paresia. Bradley WG. durante 5 minutos. circunstancias. 11. Exploración A2. características). A1. Martínez Salio Parte 1. atrofia. atrofia. A3. pruebas diag- nósticas.2. Bioquímica completa. A2. Pruebas complementarias A3. duración y pe- riodicidad.4.3. La RM es la prueba que proporciona más información pero no siempre está disponible en la urgencia. cambios en la coloración y la temperatura de la piel. La orientación del diagnóstico viene dada por la combinación del análisis de los síntomas con los hallazgos objetivos de la exploración. Herrero San Martín. e) antecedentes familiares.1. TC y gammagrafía ósea. Exploración neurológica: es especialmente importante explorar las distintas modalidades sensitivas. Palpación en la zona dolorosa. Percusión sobre trayectos nerviosos. sudoración excesiva o se- quedad. Û ÍNDICE . intensidad. lumbar y en extremidades A. Dolor neuropático A. A3.2. síntomas autonómicos. Exploración músculo-esquelética: dolor local. el balance muscular y los reflejos os- teotendinosos (cualquier déficit a este nivel permite orientar topográfica- mente el diagnóstico etiológico). Maniobras de estiramiento radicular.1. f) factores psicológicos. Pruebas de laboratorio: hemograma. También es de interés explorar la marcha. lumbar y en extremidades. b) características del dolor actual: localización y distribución. VSG. Manejo del paciente con dolor cervical y lumbar El dolor cervical y lumbar es un motivo de consulta muy frecuente y sus causas son múltiples. Limitación en la movilidad activa y pasiva. RM. evolución del dolor (curso. A2. dependiendo de los datos clínicos. d) antecedentes personales. Pruebas de imagen: radiografía de columna (cervical y lumbar). factores agravantes y de alivio. Presencia de espasmos musculares asociados. Dolor cervical. g) factores psicosociales. A2. A. Dolor cervical. cualidad del dolor. Exploración de síntomas autonómicos: edema local. c) síntomas acompañantes: debilidad. Anamnesis a) Historia del dolor: comienzo del dolor (inicio brusco o gradual. tratamientos empleados). Proteinograma. Exploración física general A2. Pruebas electrofisiológicas: estudios de conducción nerviosa.3. meningitis Turner (neuralgia amiotrófica) • Neoplasias óseas y tumores – Plexitis braquial familiar aguda glómicos – Traumatismos – Síndrome del estrecho torácico Dolor cervical causado por lesiones – Plexopatía braquial tumoral/ a distancia metastásica • Alteraciones de la articulación – Plexopatía braquial pos.152 Urgencias en Neurología Tabla I. Hernia del disco cervical: es la causa más frecuente de cervico- braquialgia. metástasis) • Malformaciones de Arnold-Chiari – Traumatismo • Neuralgia occipital – Herpes zóster • Disección carotídea • Lesiones del plexo • Infecciones faríngeas. electromiografía y potenciales evocados somatosensoriales: útiles en casos seleccionados. B. Causas de dolor cervical y en miembros superiores Véanse tablas I y II. Û ÍNDICE . – Síndrome de Parsonage y osteomielitis. B1. ulcus gástrico • Tumores del páncreas • Síndrome de dolor regional complejo • Tumor de Pancoast • Lesiones osteomusculares – Artritis reumatoide – Espondilitis anquilopoyética A3. Lesiones radiculares B2. Lesiones medulares Los distintos síndromes dolorosos que afectan a la médula espinal se analizan semiológica y etiológicamente en el capítulo 12. glioma) • Síndrome del latigazo cervical – Malformaciones arteriovenosas • Tendinitis del • Lesiones radiculares esternocleidomastoideo – Hernias discales • Distonía focal (tortícolis) – Mielopatía cervical • Enfermedad de Paget – Tumores (meningioma. temporomandibular radioterapia – Tuberculosis pulmonar • Enfermedad coronaria • Disección de aorta • Lesiones del nervio – Neuropatías por atrapamiento • Hernia de hiato.1. Las más frecuentes se localizan entre las vértebras C5-C6 (compresión raíz C6) y C6-C7 (raíz C7). Causas de dolor cervical Dolor cervical irradiado al brazo Dolor cervical localizado (cervicobraquialgia) • Artrosis de las articulaciones • Lesiones medulares apofisarias – Siringomielia • Artritis juvenil y del adulto – Tumores (ependimoma. B2. neurinoma. lumbar y en extremidades.3. La radiología simple no es de utilidad para el diagnóstico de hernias dis- cales aunque permite evaluar los cambios óseos y la artrosis. El dolor tiene carac- terísticas paroxísticas.1. lo cual permite el diag- nóstico topográfico (véase tabla con los síndromes radiculares cervicales más frecuentes). Cuando se lesiona una sola raíz es raro encontrar un defecto sensitivo bien delimitado en la exploración debido a la super- posición de los territorios de inervación cutánea de las distintas raíces. Tratamiento: debe tenerse en cuenta la intensidad del dolor. B2.1.1. estenosante mano (postinfarto de miocardio) – Enfermedad de De Quervain • Tumor glómico • Artropatía hipertrófica • Miositis bacteriana B2.1. de Dressler y sd. Pueden existir. pero adquiere con facilidad un carácter difuso por lo que su valor localizador es escaso. B2. Suele acompañarse de contracción de la musculatura paravertebral. Comienza en la región cervical con posterior irradiación al hombro y al brazo por la zona de inervación de la raíz correspondiente. o bien. parestesias. multineuritis – Osteoartritis glenohumeral y • Síndrome de dolor regional acromioclavicular complejo • Codo doloroso Otras causas – Epicondilitis lateral y medial • Oclusión arterial aguda del codo • Fenómeno de Raynaud • Mano dolorosa • Enfermedad coronaria – Tenosinovitis digital • Sd. cuando existen síntomas neurológicos localizadores o hallazgos neurológicos significativos en la exploración. Causas de dolor en el brazo Causas neurológicas Causas osteoarticulares y musculares • Causas de cervicobraquialgia • Hombro doloroso (Tabla I) – Rotura del manguito de los • Traumatismos rotadores • Herpes zóster – Bursitis subacromial • Síndrome del desfiladero torácico – Tendinitis bicipital • Lesiones por atropamiento de los – Capsulitis adhesiva (“hombro nervios periféricos congelado”) • Polineuritis. Aumenta con las maniobras de Valsalva y con la extensión y rotación de la cabeza hacia el lado del dolor (maniobra de Spurling). además. hombro. El EMG puede mostrar de- nervación en la musculatura afecta. Clínica: el dolor es el síntoma inicial y fundamental. Dolor neuropático 153 Tabla II. Dolor cervical. La prueba de imagen está indicada si existen síntomas persistentes que no se resuelven en un periodo de 4-6 semanas con tratamiento conservador. Diagnóstico: la resonancia magnética es la prueba de elección. la presencia de signos neurológicos y la gravedad de los hallazgos radioló- Û ÍNDICE . Las hernias centrales pueden presentarse como una compresión medular. debilidad y pérdida de reflejos en los territorios dependientes de la raíz lesionada.2. 154 Urgencias en Neurología gicos. de 50 mg./8 h) o diazepam (Valium 5 mg. Muestra compresión de la médula en uno o varios niveles con adelgazamiento de ésta o cambio de señal.2. se puede emplear un ciclo corto de prednisona vía oral. junto con signos y síntomas de afectación medular a nivel cervical (paraparesia espástica). que provoca compresión y estrechamiento del canal cervical. Una vez que el dolor es tolerable. con descompresión posterior a varios niveles. El curso es lentamente progresivo a lo largo de semanas o meses pero puede producirse una herniación aguda con paraparesia de rápida evolución que requiera tratamiento urgente. Diagnóstico: la resonancia es la técnica de elección. Las benzodiazepinas sirven como medicación coadyuvante inicial.2. B2.2. Para pacientes con radiculopatía cervical confirmada y síntomas dolorosos persistentes a pesar del tratamiento conservador. Puede también presentarse con un signo de Lhermitte (dolor en forma de descargas eléctricas por columna y miembros inferiores desencadenada con la flexión cervical). El dolor cervical puede no existir nunca o aparecer de forma tardía. en el nivel medular y posición apropiados. En función de la intensidad del dolor. inicialmente 5-10 mg/d hasta 30-40 mg/d). Mielopatía cervical espondiloartrósica: está causada por la existencia de artrosis cervical importante.2. y/o datos de compresión radicular o mielopatía en las pruebas de imagen. Clínica: se caracteriza por la combinación de síntomas y signos radiculares cervicales (debilidad. algunos autores recomiendan la inyección epidural de esteroides en lugar de la cirugía. inicialmente V comp. y que el 90% de la población mayor de 60 años presentan cervicoartrosis. Otros síntomas de presentación son la urgencia miccional o la impo- tencia en el varón. B2. pero hay que tener en cuenta que no existe correlación entre la clínica y dichos hallazgos. B2. Después de los primeros días se utiliza únicamente durante la noche. lo más importante es la fisioterapia adecuada y precoz. sig- nos y síntomas de compresión radicular (incluida pérdida de fuerza o atrofia progresiva)./12 h hasta 1 comp.3. La radiología simple muestra artrosis severa con osteofitosis. amiotrofia y arreflexia en miembros superiores). El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de dolor intratable con medidas conservadoras tras 6 a 12 semanas. B2. En ciertos casos de afectación medular aguda la cirugía es urgente. Como tratamiento sintomático se usan analgésicos convencionales: paracetamol. que calma el dolor y mejora la alineación de la columna pero que solo debe emplearse durante el periodo agudo e iniciando la movilización de modo precoz. Habitualmente el tratamiento conservador es la primera elección: inicialmente reposo con collarín cervical. pudiendo utilizar un compuesto con actividad miorrelajante como te- trazepam (Myolastan comp. AINEs u opiáceos. Tratamiento: el tratamiento de elección es quirúrgico.2.1. seguida de rehabilitación in- Û ÍNDICE . durante menos de 1-2 semanas. pero que no presen- ten un déficit neurológico progresivo. 2. Traumatismo espinal: puede causar lesiones en las raíces ner- viosas por estiramiento. El traumatismo espinal también se analiza en el capítulo 19. Herpes zoster: la región cervical es una zona de localización infrecuente para el herpes. B3. B3. base del cuello o nuca (2% indoloras). Dolor cervical. B3. cirugía. han transcurrido menos de seis meses desde el inicio. En el 50% de los casos la afectación neurofisiológica puede ser bilateral. dicho tratamiento está indicado si hay progresión clínica y sus resultados son mejores si se realiza cuando el déficit es leve. en forma de hiperestesia o parestesias a nivel lateral del hombro. pue- den dar lugar a un síndrome mixto con un dolor de tipo radicular añadido a signos de compresión medular. B2. En los casos de arrancamiento el dolor puede ser muy incapacitante (véase más adelan- te). lumbar y en extremidades. Se considera como una entidad inflamatoria del plexo braquial. Es bilateral en un 29% de los casos y puede recidivar. El dolor se sigue al cabo de unas horas o días de una paresia de los músculos del hombro y región proximal del brazo. intentando mejorar la evolución natural del proceso. Lesiones del plexo braquial El diagnóstico diferencial entre una lesión radicular cervical y una lesión del plexo braquial en un paciente con cervicobraquialgia aparece en la tabla III. como los neurinomas o meningiomas. aunque hasta el 50% de los pacientes refieren un antecedente relacionado con la aparición del cuadro (infección banal.1. En la mayoría de los casos se asocia a alteraciones sensitivas.4. El dolor aumenta con movimientos del brazo pero no con Valsalva. No obstante.1. traumatismo poco importante o vacunación son los antecedentes más frecuentes). así como de una intensa amiotrofia asociada frecuentemente a escapula “alada”. o el paciente es menor de 75 años. compresión o arrancamiento.5. El resto de exámenes complementarios son normales. Dolor neuropático 155 tensa. Su manejo no difiere de otras localizaciones (véase más adelante). en líneas generales. El tratamient1o médico con inmovilización intermitente. neurinomas. Importante descar- Û ÍNDICE . El dolor puede preceder en varios días a la aparición de las vesículas. si bien se desconoce la patogenia exacta del cuadro. B2. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en el hombro. La tabla II del capítulo 23 recoge las causas de plexopatía braquial. brazo o mano. B2. meningiomas): los procesos expansivos extramedulares. No existe consenso acerca de las indicaciones y el momento de realizar la cirugía.3. La cirugía se considera de urgencia en aquellos casos con presentación en forma de mielopatía aguda o deterioro brusco de la función neurológica. B3. Plexitis braquial aguda idiopática (neuralgia amiotrófica del hombro o síndrome de Parsonage y Turner): afecta preferentemente a varones en la cuarta década de la vida pero puede aparecer a cualquier edad. que empeora por la noche. Tumores (metástasis.1. reposo y analgésicos es sólo sintomático.1. Diagnóstico: la sospecha clínica se confirma con EMG. Se puede acompañar de fenómenos vasculares como la desaparición del pulso radial posicionando el brazo en abducción y girando la cabeza hacia el lado contralateral (signo de Adson). El tratamiento consiste en la sección quirúrgica de la banda ósea o fibrosa en los casos con verdadera base neurológica. Tratamiento: no existe tratamiento específico. lesiones en la vecindad. EBV. columna. agrupa un número variado de síndromes del miembro superior. Se puede Parestesias alivia con detectar la pueden algunas causa localizarse en posturas (compresión un solo dedo radicular) Plexopatía Dolor difuso. precoz normal en la brazo (plexo Recrudecimiento plexitis superior).1.) tar síndromes similares por patología infecciosa (CMV. se produce una debilidad atrófica progresiva y unilateral de la musculatura intrínseca de la mano. VHZ. de los cuales sólo una minoría tienen una base neurológica. Estos casos se deben generalmente a la compresión del tronco inferior del plexo braquial por una costilla cervical (diagnóstico con radiografía) o por una banda fibrosa (radiolucente en RM). asociada a hipoestesia en el territorio cubital del miembro afectado.156 Urgencias en Neurología Tabla III. Û ÍNDICE .2. seguido de rehabilitación precoz. El diagnóstico se realiza con pruebas de imagen y EMG. a su vez. Tiene buen pronóstico aunque la recuperación puede ser lenta y tardar varios meses (el 90% están recuperados completamente a los 3 años). Existen otras formas de este síndrome sin clara base neuroló- gica. lo cual disminuye el dolor pero no modifica el curso de la enfermedad. B3.) y conectivopatías (LES. PAN. En los pocos casos con verdadera causa neurológica. etc. Amiotrofia EMG de lesión casi siempre no aumenta grave y del plexo. etc. No nocturno idiopática o parestesias muestra lesiones localizadas estructurales (infiltración tumoral. Sjögren).3. B3. Diagnóstico diferencial entre lesión radicular o del plexo en paciente con cervicobraquialgia Localización del dolor Modificación Signos Pr. RM en hombro y con Valsalva. Síndrome del estrecho torácico: se trata de un síndrome que. Radiculopatía Según raíz. A Aumenta con Amiotrofia EMG de menudo afectan Valsalva o leve y lesión a antebrazo y postura de la tardía radicular. asociados a una etiología vascular (compresión de la arteria axilar o subclavia) o de origen incierto. Dolor continuo. y parestesias del dolor asociados complement. Inicialmente puede ser útil el tratamiento con analgésicos y corticoides (prednisona 1 mg/kg × 7 días). RM mano. en el 90% de casos. Atrapamiento del nervio supraescapular: suele ser secundario a traumatismos. sarcoma y melanoma. la presencia de una masa circunscrita en el plexo o en su proximidad. lumbar y en extremidades. el uso de muletas que pueden comprimir el plexo en la axila. El diagnóstico se realiza por EMG. En el 90% de los casos el síntoma inicial es el dolor intenso. La afectación suele ser del plexo braquial inferior o panplexular.3. Las lesiones del plexo por heridas abiertas pueden ser por agresio- nes con objetos punzantes o cortantes. El pronóstico de recuperación va unido a la existencia o no de des- garro de las fibras nerviosas (si no hay rotura.4. La presencia de mioquimias ayuda al diagnóstico diferencial con la tumoral. Traumatismos del plexo braquial: las parálisis obstétricas han disminuido mucho al prevenirse las distocias de hombros y aumentar el número de cesáreas. Se han comunicado mejorías anecdóticas mediante anticoagulación con heparina. se emplean corticoides y trata- miento sintomático del dolor neuropático. No existe tratamiento específico. El examen por TC o RM muestra. Otras causas de plexopatías traumáticas son: la tracción violenta en la reducción de una luxación de la cabeza del húmero. El periodo de latencia medio es de 1 a 5 años pero varía entre 1 mes y 26 años.1. Lesiones nerviosas periféricas B4. Otros procesos pulmonares apicales: las micosis o tuberculosis a este nivel son causas muy poco frecuentes de lesión del plexo braquial. B4. El 45% de los pacientes presenta un sín- drome de Horner debido a la afectación del sistema nervioso simpático. Existe dolor en la región lateral o posterior del hombro. balas o fragmentos de metralla. El diagnóstico dife- rencial debe hacerse con la plexopatía post-radioterapia (véase tabla IV). seguidos por linfoma. que a veces precede en meses a la debilidad y al trastorno sensitivo. Afectan más al plexo superior cuando la caída es sobre el hombro y más al plexo inferior cuando la tracción se efectúa sobre el brazo en hiperabducción y elevación. ej. Para distinguir lesiones pre y post ganglionares ayuda el EMG-ENG. B3. Û ÍNDICE . B3. Dolor neuropático 157 B3. sobre todo en accidentes de tráfico. con debilidad para la abducción y rotación externa. B3. El tratamiento es etiológico (quimio y radioterapia) y el del dolor neuropático (véase más adelante).5.: mochila) o la tracción sostenida en hiperabducción que puede ocurrir en enfermos comatosos o durante una intervención quirúrgica. las posibilidades de recuperación son pocas). traumatismo repetido o carga pesada continuada sobre el hueco supraclavicular (p. Plexopatía braquial tumoral/metastásica: los tumores más fre- cuentemente implicados son el cáncer de pulmón (tumor de Pancoast) y el de mama. Dolor cervical. Las lesiones traumáticas cerradas se deben a tracciones.6. Plexopatía braquial post-radioterapia (véase tabla IV): se afecta sobre todo durante la irradiación de los tumores de mama. el pronóstico es bueno) y al punto en que ocurre la rotura (si la rotura es proximal al ganglio. el síndrome del pronador redondo y el atrapamiento en el ligamento de Struthers. B4. El nervio mediano se puede comprimir en otras localizaciones. B4. Tratamiento: consiste en reposo con férula nocturna en po- sición neutra y analgésicos esteroideos vía oral e inyectados a nivel del túnel del carpo.1. o dolor persistente. Síndrome del túnel del carpo: se produce por compresión del nervio mediano en la muñeca a su paso por el túnel del carpo. La cirugía descompresiva está indicada si hay degeneración axonal.2.2. pudiendo extenderse al codo e. B4.3. Mononeuropatía por atrapamiento del nervio cubital: se ma- nifiesta con parestesias en borde cubital de la mano (cuarto y quinto dedos) y debilidad de la musculatura dependiente de este nervio (aduc- ción del meñique. Puede haber atrofia y pérdida de fuerza en músculos dependientes del nervio mediano a nivel de la eminencia tenar. flexión de la primera falange sobre los dedos y extensión de la segunda y tercera). ya que no hay correlación entre la clínica y los estudios neurofisiológicos. El dolor y las parestesias. Actualmente no se recomiendan analgésicos no esteroi- deos en el tratamiento del síndrome del túnel del carpo. El lugar más frecuente de atrapamiento es el codo. aunque predominen en la región palmar de los tres primeros dedos. Así se distinguen: el síndrome del nervio interóseo anterior. El EMG ayuda al diagnóstico y tiene valor pronós- Û ÍNDICE . Las parestesias pueden provocarse al golpear sobre el túnel del carpo (signo de Tinel) o tras un minuto de flexión de ambas muñecas (maniobra de Phalen). debilidad o atrofia. B4.2. Clínica: el síntoma más importante es el dolor.158 Urgencias en Neurología Tabla IV.2. El tratamiento con parafina puede ser útil.3. donde también se produce dolor. al hombro. Diagnóstico: se basa en la clínica y el EMG para delimitar la intensidad de la afectación. Son los déficits motores y sensitivos los que localizan la lesión a uno u otro nivel. aproximación y separación de los dedos. incluso.2. que se describe como urente y aumenta por actividades que requieren movimientos re- petidos de flexo-extensión de la muñeca. despertando al enfermo que agita las manos para sentir alivio. no siempre se limitan al territorio inervado por el nervio mediano. Diagnóstico diferencial plexopatía braquial tumoral y post-radioterapia Plexopatía Plexopatía metastásica posradioterapia Dolor Intenso Ausente o leve Distribución C7-C8 C5-C6 Horner Posible No Linfedema Raro Frecuente Mioquimias (EMG) No Sí TC o RM Lesión con efecto masa Pérdida definición de planos B4. en la arcada aponeu- rótica humerocubital. Es más frecuente por la noche. Se trata de la mononeuropatía por atrapamiento más frecuente. B4. pérdida sensitiva y. asociado a cambios autonómicos (edema. multidisciplinar y adaptado al grado de afectación. Esta rama del radial puede afectarse en individuos con antecedente de una actividad que implique pronación y supinación. El paciente tiene dolor en la porción lateral ex- terna del antebrazo. al dormir con el brazo debajo de la cabeza. agrupa dos entidades muy distintas que comparten un dolor regional de características neuropáticas (urente. lumbar y en extremidades. Û ÍNDICE . Mononeuropatía por atrapamiento del nervio radial: la lesión del nervio radial en el brazo (frecuente en individuos con bajo nivel de conciencia. sin seguir ninguna distribución neurológica. sin otra causa que lo justifique. Puede ser completamente indolora y con escasos síntomas sensitivos.4. Más tarde aparece la “mano péndula”. El tratamiento ha de ser precoz. bajo efectos del alcohol o de sedantes. Si la causa es una sobrecarga funcional. cambios del flujo sanguíneo –tempera- tura o color– o actividad sudomotora) en el área del dolor. B5. El otro punto de atrapamiento es la muñeca (canal de Guyon). estará indicada la cirugía. movimientos anormales. dolor en la rama dorsal sensitiva superficial de la mano por atrapamiento en la muñeca. con hipoestesia en el dorso de la mano y base del primer dedo. y/o neuroestimulación). el reposo y la corrección de ciertos hábitos puede mejorar la sintomatología. Síndrome de dolor regional complejo tipo I (antes distrofia simpá- tico refleja): aparece tras un hecho nocivo desencadenante o una causa de inmovilización que oscila. con mayor afectación de la extensión de dedos que de la extensión de la muñeca. y sue- le incluir tratamiento analgésico (farmacológico. desminerali- zación ósea y pérdida de la movilidad articular. que permita a los pacientes su incorporación a programas de terapia física y rehabilitación. Este desencadena un dolor acompañado de los síntomas arriba descritos desproporcionado a la causa. Síndrome del dolor regional complejo Este término. Dolor neuropático 159 tico. si se requiere. La lesión en la arcada de Frohse. El tratamiento es quirúrgico. desde traumatismos triviales. bloqueos nerviosos. B5. bajo el músculo supinador corto. junto con tratamiento psicológico. extendiéndose proximalmente o incluso en espejo. Se suelen acompañar de trastornos tróficos. origina el síndrome del interóseo posterior. opresivo. finalmente. Otro síndrome doloroso por atrapamiento del nervio radial es la queiralgia parestésica. por lo que se ha denominado también parálisis del Sábado Noche) produce una mano caída por paresia de los músculos extensores de los dedos y de la mano. por consenso. debilidad.1. El pronóstico es bueno con medidas conservadoras. que es habitual que sobrepase el área del traumatismo. Dolor cervical. El dolor aumenta al extender la muñeca o los dedos contra resistencia. a fracturas o cirugías. Si ésta persiste o progresa. tirantez o calambre) con alodinia o hiperalgesia. No hay trastornos sensitivos. en una localización similar a la de la epicondilitis (codo de tenista). aumenta con la palpación del epicóndilo o con la extensión de la muñeca contra resistencia. La tendinitis calcificante se debe a la calcificación del tendón del supraespinoso. Estos dolores aumentan con la palpación del músculo o tendón afectado. la radiología puede ser normal o mostrar signos de degeneración articular. pudiendo causar una neuropatía Û ÍNDICE . se diagnostica con la sospe- cha clínica apoyada con técnicas de radiología simple. El hombro doloroso es. No existen trastornos objetivos de la sensibilidad ni de los reflejos. No se acompañan de defectos motores aunque puede haber impotencia funcional por el dolor. El hombro congelado o capsulitis adhesiva retráctil se debe a reatracción por fibrosis de la articulación glenohumeral. El codo doloroso puede ser debido a tres causas. hay calor en la zona anterolateral del hom- bro y dolor a la palpación de la tuberosidad mayor del húmero o sobre la región anterior del hombro. Las causas musculares de dolor a este nivel son una causa muy frecuente de consulta. al afectar a la articulación atlo-axoidea. El dolor cervical (véase tabla I) puede ser causado por patologías arti- culares. muy frecuente. lo que origina dolor de modo precoz o lo haga sin resistencia. y restricción de la movilidad del hombro. La tendinitis del supraespinoso o bursitis subacro- mial causa un dolor que se exacerba al elevar el hombro en anteroversión. con importante dolor que se agrava durante la noche. la causa de dolor más frecuente en adultos. causando dolor desde los 70º a los 110º. el cuadro se produce tras la lesión de un nervio periférico mayor. puede originar inestabilidad y compresión medular. irradiado a región deltoidea. aunque se puede realizar si se inician desde los 30º. epitrocleitis o codo del golfista. aunque no de manera tan extensa como el tipo I. La epicondilitis lateral o codo de tenista. lo que provoca dolor al intentar sostener peso con el miembro afecto. en ocasiones.160 Urgencias en Neurología B5. tras el dolor lumbar. origina dolor en la superficie ex- tensora del antebrazo. siendo de especial interés para el neurólogo la existencia de una artritis reumatoide que. se explora pidiendo al paciente que inicie abducción del brazo contra resistencia. ecografía o RM. se origina por movimientos de repetición de la musculatura flexora y pronadora.2. La artrosis acromioclavicular o periartritis escapulohumeral origina dolor a partir de los 110º. La rotura del manguito de los rotadores. originando la sintomatología descrita en el área de distribución del nervio. si bien puede exceder ésta. típica de ancianos. Lesiones osteoarticulares y musculares (Tablas I y II) Los dolores osteomusculares del brazo suelen tener una localización precisa pero. el diagnóstico se confirma con ecografía. El síndrome de dolor regional complejo tipo II (antes causalgia): en este caso. incluso en un servicio de urgencias. se evoca al palpar la articulación. y también al realizar determinados movimientos que lo activen. pueden presentar una irradiación pseudorra- dicular. se produce por la contracción repetida de la musculatura extensora. B6. La epicondilitis medial. impide el inicio de la abducción del hombro. Lesiones medulares (cono y epicono) Las lesiones en el cono medular pueden producir dolor irradiado a las piernas. El inicio es más gradual y unilateral. hipoestesia en zona perineal que puede ser asimétrica y no disociada. seguida de contracciones en flexión. Si se afecta el cono medular (L5-S1). mostrando un bulto palpable en la región metacarpofalángica volar. con menos frecuencia mielitis localizadas (inflamatorias o infecciosas) y fístulas arteriovenosas. de modo prominente. La tenosinovitis digital estenosante o dedo en gatillo es originada por la fibrosis de la vaina del tendón del flexor de los dedos. existe parálisis fláccida de miembros inferiores. Si afectan al epicono (L4-L5). tumores y alteraciones neurovasculares. Dolor neuropático 161 por atrapamiento del nervio cubital. como veremos más adelante. típicamente. La tendinitis del flexor del carpo radial. la causa más probable es un prolapso discal o una estenosis del canal. origi- nando un dolor en el borde radial de la muñeca. afectación esfinteriana escasa y tardía y. al desviar de modo radial la muñeca son otras causas de dolor menos frecuentes. La enfermedad de Dupuytren. dolor de características radiculares asimétrico. En este caso. sobre todo del pulgar y del dedo medio. en el último. La tendinitis del bíceps se origina por la repetición de movimientos de extensión del codo contra resistencia. lumbar y en extremidades. origina retracción en flexión de los dedos al inicio y de forma insidiosa. y arreflexia aquilea con conserva- ción del reflejo patelar y precoz aparición de alteración esfinteriana. rigidez de los dedos y limitación para la movilización de las articulaciones interfalángicas proximales y meta- carpofalángicas. que se agrava al palpar la tabaquera anatómica o con la maniobra de Finkelstein (flexión de los cuatro dedos que abrazan el pulgar flexionado con desviación cubital de la muñeca). La forma de instauración depende de la etiología (véase capítulo 12). La tenosinovitis de De Quervain afecta a los tendones del abductor largo y del extensor corto del pulgar. al flexionar la muñeca contra resistencia y la tendinitis del extensor del carpo cubital. Dolor cervical. Las causas más frecuentes son traumatismos. por fibrosis de la fascia palmar. C1. hipoestesia y dolor radicular en cara posterior y lateral de los miembros. donde puede ser simétrica. un cuadro indoloro. disociada (con conservación del tacto y afectación termoalgésica) con dolor no muy intenso. Es. La mano dolorosa se puede originar por varios motivos no neuroló- gicos. que en ocasiones puede asociarse a dolor en el caso de concurrir con una tenosinovitis. El síndrome del cono medular se diferencia del síndrome de cola de caballo porque. En ambos casos la alteración sensitiva incluye la zona perineal. Û ÍNDICE . que causa dolor y dificultad en la flexoextensión hasta engatillamiento con chasquido. causan debilidad muscular leve con marcha de Trendelenburg por incapacidad para la extensión de la cadera y la flexión plantar del pie. Causas de dolor lumbar y en miembros inferiores Véanse tablas V y VI. hay conservación de fuerza y reflejos con importante trastorno esfinteriano. C. La mayoría de las hernias lumbares son posterolaterales.1. Se irradia por la cara lateral o posterior de la pierna (ciática clásica). Causas de dolor lumbar Dolor lumbar irradiado a MMII Dolor lumbar localizado (lumbociática) • Causas congénitas • Lesiones medulares – Espondilolisis y espondilolistesis – Tumores del cono medular – Acondroplasia – Lesiones inflamatorias – Vértebras de transición (mielitis) • Artritis – Malfomaciones vasculares • Degenerativas • Lesiones radiculares – Artrosis – Hernia discal y discitis – Hernias del disco – Estenosis del canal lumbar • Infecciones – Tumores de las raíces espinales – Discitis aguda – Carcinomatosis meníngea – Espondilitis tuberculosa – Meningitis subaguda y crónica – Sacroileitis – Abscesos y metástasis epidurales • Tumores – Aracnoiditis – Benignos: meningioma. Lesiones radiculares C2. – Plexopatía por radiación pulmón. Es de comienzo gradual. • Lesiones del plexo neurinoma. próstata). cuya distribución varía según la raíz afectada (véanse tablas del capítulo 3). C2. El dolor se puede reproducir con la maniobra de Lasègue al elevar la pierna extendida y se puede completar con la maniobra de Bragard mediante la flexión dorsal forzada del pie. Clínica: el síntoma fundamental es el dolor. L4-L5 (compresión raíz L5) y L3-L4 (raíz L4). comprimiendo la raíz que sale por debajo de ella pero puede haber hernias centrales con clínica bilateral y afectación de otras raíces. – Hematomas retroperitoneales linfoma. espasmo muscular y pérdida de fuerza.1.1. granuloma eosinófilo – Plexitis lumbosacra aguda • Enfermedades metabólicas idiopática – Osteoporosis – Plexopatía diabética – Paget (amiotrofia diabética) • Traumatismos • Lesiones osteoarticulares y • Causas diversas musculares – Embarazo ectópico – Artritis reumatoide – Prostatitis – Sacroileitis – Fibrosis retroperitoneal – Espondilolistesis – Aneurisma de aorta – Fibromialgia abdominal • Otras causas – Lesiones pélvicas (tumores – Simulación. pérdida de reflejos. El dolor se puede acompañar de parestesias.162 Urgencias en Neurología Tabla V. EPI) – Psicógena C2. mieloma. con compre- sión de la raíz S1). neurosis de renta uterinos. empeora con el ejercicio y maniobras de Valsalva y mejora con el decúbito. La exploración de la marcha Û ÍNDICE . osteoma osteoide – Plexopatía lumbosacra tumoral – Malignos: metástasis (mama. Hernia del disco lumbar: las más frecuentes (en orden decrecien- te) se localizan entre las vértebras L5-S1 (la más frecuente. en la postura más confortable para el paciente) durante el menor tiempo posible (no superior a dos o tres días) con movilización precoz.) (estenosis del canal lumbar) – Artritis • Miopatías metabólicas – Sacroileitis – Polimialgia reumática – Fibromialgia – Insuficiencia vascular arterial de “puntillas” y “talones” sirve de ayuda para objetivar una pérdida de fuerza sutil. lumbar y en extremidades. Dolor cervical. como se ha explicado en las hernias cervicales. Éste consiste en reposo (sobre una cama dura. etc. Para el diagnóstico diferencial con las artropatías de cadera se realiza una rotación externa de la cadera con la pierna flexionada en la rodilla y con el muslo flexionado sobre la cadera y se valora la aparición de dolor (signo de Patrick).1.3. C2. Dolor neuropático 163 Tabla VI. entre la fibrosis de la zona quirúrgica (que puede causar un síndrome postlaminectomía) y una nueva hernia discal. Tratamiento: la mayoría de los pacientes con hernias discales responden a un tratamiento conservador. Los esteroides pueden ser útiles en cuadros de dolor muy intenso en tratamientos cortos (dexametasona 10 mg IV seguidos de 4 mg IV/6-8 h durante 1-3 días o dexametasona 4 mg/24 h IM durante 5-6 días). El tratamiento quirúrgico está indicado Û ÍNDICE . C2. las hernias discales centrales masivas pueden producir disfunción esfinteriana o un síndrome de cola de caballo.1. fisioterapia apropiada. Causas de dolor en miembros inferiores Dolor en miembros inferiores sin Dolor en miembros inferiores con alteraciones neurológicas alteraciones neurológicas • Cadera dolorosa • Causas de lumbociática (Tabla V) – Bursitis trocantérica • Meralgia parestésica – Bursitis iliopectínea • Neuroma de Morton • Rodilla dolorosa • Síndrome del túnel tarsiano – Síndrome del tracto iliotibial • Polineuropatías dolorosas – Bursitis prepatelar • Multineuritis por vasculitis – Bursitis anserina • Distrofia simpática refleja • Pie doloroso Dolor en miembros inferiores en – Talalgia y dolor en la fascia relación con el ejercicio plantar • Claudicación de origen vascular – Causas locales (tumores • Claudicación neurógena nerviosos y óseos. Diagnóstico: la radiografía simple de columna permite eva- luar los cambios óseos pero es de escaso valor para el diagnóstico de hernias discales y se debe evitar como prueba de rutina en la urgencia. En ocasiones. especialmente en los casos no demostrados mediante imagen. analgésicos y benzodiazepinas. en casos de dolor postquirúrgico. La RM lumbosacra es la técnica de elección y con contraste permite la diferenciación. Los estudios VCN-EMG son útiles para el diag- nóstico diferencial con otras lesiones del nervio o del plexo capaces de dar síntomas semejantes.2. C2. Se debe acompañar de rehabilitación precoz posterior. El tratamiento quirúrgico se emplea en los raros casos de compresión medular. pérdida de fuerza que no se recupera o un gran número de recurrencias. déficit neurológico progresivo o déficit neurológico muy severo de instauración brusca) o cuando.2. disminución isquémica Distancia fija al parar muscular de pulsos. Puede causar paraparesia espástica progresiva por compresión medular. Alteraciones neurógena bipedestación sentarse o incontinen. El tratamiento quirúrgico se recomienda a aquellos pacientes en los que fracasa el control sintomático. En las herniaciones laterales puede haber dolor de irradiación radicular. Suelen ser centrales y localizadas en la zona inferior de la columna dorsal (D8-D12). Diagnóstico diferencial entre claudicación de la marcha neurógena o isquémica Provocación Alivio Síntomas Exploración y pruebas del dolor del dolor asociados complementarias Claudicación Sólo la marcha Inmediato Calambre Soplos. se encuen- tran discapacitados por la sintomatología o presentan déficit neurológico progresivo. en región dorsal y a veces lumbar. pero raramente con- sigue una reversión de los síntomas establecidos. tras un tratamiento médico inicial bien realizado.164 Urgencias en Neurología Tabla VII. Aumenta con Valsalva. El comienzo clínico suele ser insidioso y el curso. C2. que puede semejar un proceso visceral. variable Discoatrosis y estenosis foraminales en Rx y RM como tratamiento inicial cuando existen datos de alarma (disfunción esfinteriana. progresivo. Û ÍNDICE . Calcificaciones aortoiliacas en Rx lumbar Claudicación La marcha y la Lento. El dolor es el síntoma más frecuente. La RM es la prueba diagnóstica de elección. de pie) Estenosis arteriales en Doppler. que muestra hallazgos similares a la estenosis del canal cervical. síndrome de cola de caballo. (aunque Cianosis o siga trastornos tróficos. Estenosis del canal lumbar: la estenosis del canal lumbar es la causa de la llamada claudicación intermitente neurógena (véase tabla VII). Puede ser útil para evitar la progresión del cuadro clínico. persisten: un dolor intratable con medidas médicas. El diagnóstico se sospecha mediante la radiología simple de colum- na lumbar y se confirma con RM. al Parestesias. Hernia del disco dorsal: son infrecuentes (1% de todas las her- nias discales). sensitivas. motoras Distancia inclinarse o de los reflejos.3. con trastornos sensitivos desde el tercio medio del muslo hasta la rodilla y por la cara interna de la pierna hasta el tobillo. La manifestación inicial suele ser un dolor intenso. Abscesos. C3. En abscesos subagudos o crónicos pueden faltar las características sistémicas de infección como la fiebre. hematomas y metástasis epidurales: pueden iniciarse con dolor en la región vertebral afectada. Los neurinomas pueden producir alteraciones medulares por compresión si se localizan por encima del cono medular. Diagnóstico: se confirma con ecografía o TC abdómino-pélvica. Dolor cervical. la manifestación inicial puede ser la presencia de un pie seco y caliente por afectación autonómica. También existe debilidad del psoas y del cuádriceps. C3. Dolor neuropático 165 C2. Tumores de las raíces espinales: son tumores intradurales extra- medulares. que en unos días se irradia de forma radicular. que muestran en el 90% de los casos una masa circunscrita en el propio plexo o en su proximidad. pudiendo aparecer des- pués signos de compresión medular. Hematomas retroperitoneales: son una complicación bien co- nocida del tratamiento con anticoagulantes y de algunas coagulopatías. Lesiones del plexo lumbosacro En la tabla III del capítulo 23 se enumeran las causas de plexopatía lumbosacra. como edema de papila. Û ÍNDICE . C2.2.1.2. Se suelen acompañar de otros datos de participación meníngea. Clínica: consiste en un dolor muy intenso en la región inguinal. C3. agravado por la palpación. colon. C2. El tratamiento sintomático suele requerir radioterapia. signos de irritación me- níngea.3. Meningitis crónicas o subagudas. Plexopatía lumbosacra tumoral: producida por la compresión o infiltración de tumores retroperitoneales y pélvicos: útero. parálisis de pares craneales. que hace que el paciente mantenga la cadera flexionada y en rotación interna. Plexopatía por radiación (véase tabla IV): no difiere de lo expli- cado en las plexopatias braquiales. El diagnóstico se realiza mediante TC pélvica o RM.1. C3.4. seguido de debilidad y trastornos sensitivos. flanco o abdomen.3. Se suelen localizar en el músculo iliopsoas y comprimen todo el plexo lumbar o el nervio femoral. El diagnóstico diferencial con la plexitis por radiación se expone en la tabla IV. Otros hallazgos posibles son edema escrotal o de extremidad inferior y palpación de una masa por tacto rectal. corticoides y tratamiento analgésico sintomático. C3. lumbar y en extremidades. De modo excepcional. No suele existir alteración de esfínteres.3. C3. irradiado hacia el muslo.6. También los meningiomas se pueden comportar así. o producir un síndrome de cola de caballo si se localizan por debajo de éste. sar- comas o metástasis ganglionares de otros tumores.5. Carcinomatosis meníngea: son causas infrecuentes de dolor lumbar o en miembros inferiores. 2. con dolor a la palpación sobre el glúteo o tras un examen rectal.3. se deben descartar otras causas de plexopatía. El tratamiento incluye la corrección del mecanismo desencadenante. Otras causas de plexopatía: no difieren de la clínica expuesta. de edad avanzada. suele ser leve. C3.5. infiltración local. pudien- do haber disminución de la sensibilidad en esa zona. Diagnóstico: la exploración muestra una debilidad asimétrica proximal en miembros inferiores que evoluciona de forma precoz hacia la atrofia. C3.1. de corticoides o inmunoglobulinas IV. y suele ser mayor por la noche. Las extremidades superiores se afectan de forma ocasional. vasculitis. Lesiones de nervios periféricos C4. El tratamiento es conservador. Se desaconseja la sección del nervio. tratamiento del dolor neuropático y. Los pacientes refieren hormigueo y. un control metabólico estricto de la diabetes y el uso. si fuera necesario. Produce dolor en la nalga. irradiado por la cara posterior de la pierna. Son abscesos. infecciones. generalmente tipo 2. Los resultados de la cirugía son controvertidos. si está presente. traumatismo.1. Tratamiento: es sintomático y se basa en tres pilares: trata- miento farmacológico para el dolor neuropático (véase más adelante). con estudios eléctricos. C3.3. Suelen estar disminuidos los reflejos patelares. C3. en casos seleccio- nados. en ocasiones. ascitis. C3.5. sin lumbalgia. aneurisma aórtico. Plexitis lumbosacra aguda idiopática: es mucho menos fre- cuente que su homónima braquial. embarazo o trauma local (cinturón o faja apretados).3. Tiene un buen pronóstico.6. Meralgia parestésica: es una neuropatía por compresión del nervio cutáneo femoral lateral. excepcionalmente. anorexia y pérdida de peso. La mayor parte de las veces es idiopática.2.166 Urgencias en Neurología C3. El déficit sensitivo. con frecuencia precedi- da por una pérdida de peso en relación con un mal control de la diabetes.5. embarazo. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse. los pacientes mejoran progresivamente en 6-12 meses aunque solo en el 20% de los casos se logra una remisión completa. Tratamiento: consiste en corregir el trastorno de la coagula- ción e indicar la evacuación precoz del coágulo si el paciente no mejora en las primeras horas. Plexopatía diabética (amiotrofia diabética): aparece en pacientes diabéticos. Síndrome del músculo piriforme: se produce por compresión del nervio ciático en la escotadura que forma el músculo piriforme. dolor quemante en la región antero-lateral del muslo. Puede ser causada por obesidad. Clínica: se caracteriza por un dolor a nivel lumbar bajo y de la cadera que se extiende hacia ambos muslos y que puede acompañarse de mal estado general. Û ÍNDICE . la descompresión quirúrgica. deba- jo de la espina iliaca antero-superior. un nervio puramente sensitivo. C4. Al ser un diagnóstico de exclusión. Los trastornos esfinterianos son raros. Se desarrolla en días o semanas. C3. C4. La exploración es normal.5. El dolor no se alivia en la cama como en las radiculopatías.4. en el territorio inervado distal al lugar de la lesión. Son dolores de características mecánicas que no aumentan Û ÍNDICE . pérdida de peso. cursan con dolor. cuando tiene causa. fiebre. La presión sobre el espacio reproduce el dolor. con una plantilla de descarga que separe los dedos y disminuya la presión sobre el neuroma. El tratamiento quirúr- gico suele ser eficaz. que puede aumentar durante la noche. Es más raro que el síndrome del túnel del carpo. C4. suele ser idiopático y. artritis.4.3.6. Cursa con dolor en la planta al caminar o permanecer en bipedestación. lumbar y en extremidades. daño renal) o cuando son aún poco expresivas. en el túnel del tarso. Puede empeorar por la noche. C5. El LCR habitualmente es normal. La clínica neurológica puede aparecer cuando todavía no se observan manifestaciones generales (púrpura palpable. otro brote similar causa una nueva lesión de otros nervios. Dolor neuropático 167 C4. Si no mejora con tratamiento conservador. apar- tado H): cursa con episodios bruscos de déficit motor y sensitivo que se suelen acompañar de dolor muy intenso. La vasculitis. Dolor cervical.5. C4. Lesiones osteoarticulares y musculares En el diagnóstico diferencial del dolor lumbosacro irradiado a la pierna se deben tener en cuenta los problemas osteoarticulares más comunes como las sacroileitis o las lesiones coxo-femorales (véanse ta- blas V y VI). La biopsia del nervio confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos. es la panarteritis nodosa.2. la libe- ración quirúrgica del nervio puede resolver el problema en pacientes seleccionados. En la exploración es ca- racterístico un signo de Tinel en la región posterior del maléolo medial. según se de- talla en la tabla X. el origen traumático es lo más frecuente. Se debe intentar un tratamiento conservador con reposo y antiinflamatorios orales o infiltrados. Se produce por microtraumas repetidos. Diagnóstico y tratamiento: se confirma con EMG. sobre todo entre las cabezas de los metatarsianos tercero y cuarto. dando lugar a un cuadro clínico con manifestaciones claramente parcheadas o asimétricas. El dolor se irradia proximalmente hacia el gemelo. Polineuropatías dolorosas: numerosas polineuropatías con afectación predominante de fibra fina. se agrava al estar de pie o caminando y mejora con el reposo y al descalzarse. El tratamiento se realiza con prednisona (1-2 mg/kg/d) e inmunosupresores si existe afectación de órganos vitales. Después. que tiene una mayor predilección por el nervio periférico.1. Clínica: produce dolor quemante y parestesias en planta del pie y en ocasiones en el talón. C4. cuando el nervio transcu- rre bajo el ligamento trasverso del tarso. Síndrome del túnel tarsiano: se produce por compresión del nervio tibial posterior. C4. Neuroma de Morton: es una fibrosis perineural que afecta a los nervios interdigitales del pie. blando y de tacón bajo.3. El tratamiento conservador consiste en el uso de calzado amplio.3. Multineuritis dolorosa por vasculitis (véase capítulo 25. quemante. C4. asociada con una lesión real o potencial de tejidos o que es descrita en términos de dicho daño. El dolor neuropático es un síntoma resultante del daño neurológico. Concepto del dolor neuropático El dolor se define según la IASP (Asociación Internacional para el Estu- dio del Dolor) como una experiencia sensorial y emocional desagradable. Es el dolor habitual. son difíciles de tratar. Más que dolor. éste se puede clasi- ficar en dolor nociceptivo y dolor neuropático. ej. percibido por un sistema somatosensorial intacto. nuevos. térmicos o químicos. ni de parestesias y la exploración neurológica es normal. El dolor neuropático. E. no se acompañan de dolor radicular. Es el dolor que todos experimentamos. según donde se encuentre la lesión. junto a unos descriptores verbales sugestivos de dolor neuropático. fisiológico y adap- tativo. en cuanto a que se trata de una percepción somática. por el contrario.: sobreesfuerzo) o articulares. en vísceras huecas y órganos internos). Son muy frecuentes en la práctica clínica (afectan de modo crónico entre un 3 y un 7. Parte 2. siempre desagradables. El dolor nociceptivo es el causado por la activación de los nociceptores periféricos por estímulos mecánicos. especialmente las provocadas por movimientos leves o posturas ordinarias mantenidas. en piel y articulaciones) o visceral (peor localizado. en central y periférico.168 Urgencias en Neurología con Valsalva ni con maniobras de elongación radicular. es por ello dual. que nos permite evitar o identificar el daño y que responde al tratamiento de la causa. no una enfermedad en sí misma. es tanto una sensación como una experiencia emocional. Se puede dividir en somático (bien localizado. es un grupo de fenómenos sensitivos positivos. Según el mecanismo fisiopatológico del dolor. Concepto y manejo del dolor neuropático D. La mayor parte de los dolores lumbares agudos no tienen causa evidente y se explican por causas musculares (p. diferentes de la experiencia de dolores previos. que se acompaña de malestar y del deseo imperioso de eludir o suprimir esa sensación. necesitamos Û ÍNDICE . y en los que la exploración neurológica es normal. des- conocidos y aberrantes. deterioran significativamente la calidad de vida de aquellos que lo padecen y.7% de la población). como veremos. es el derivado de una actividad neuronal anormal producida por una lesión o enfermedad del sistema somatosensorial. Las lumbalgias mecánicas de repe- tición. que se produce en respuesta a estímulos nocivos. Se subdivide. ya que responden mal a analgésicos convencionales y opioides. analgésicos convencionales u opioides. Diagnóstico del dolor neuropático Para que un dolor pueda ser definido como neuropático. El dolor es siempre subjetivo. El dolor es una sensación desagra- dable que se localiza en alguna parte del cuerpo. deben hacer sospechar una degeneración discal y espondilosis de la columna lumbar. o tipo lancinante. pueden ser mecánicos. El dolor neuropático se manifiesta como una serie de síntomas y signos positivos que. localización y distribución. pueden modificar su intensidad. ya que son diferentes de las sensaciones dolorosas normalmente experimentadas y se suele recurrir a analogías para referirlos. lumbar y en extremidades. siempre subje- tiva. Dolor cervical. en especial de la sensibilidad en todas sus modalidades. biopsia cutá- nea) no están normalmente disponibles en la mayoría de los centros y algunas sólo se usan en investigación. filamentos de von Frey). neuroimagen. trastornos coexistentes). y pruebas diagnósticas que confirmen la lesión o enferme- dad neurológica como causa del dolor. diapasón. como debilidad. atrofia. descrito como una descarga eléctrica) junto a otras sensaciones desagradables no dolorosas como frío o picor. microneurografía. neuroimagen funcional. evolución. La anamnesis. paroxísticos (tipo punzante. livedo reticularis) y alteraciones tróficas en la piel. según el mecanismo que los provoca. al calor o al frío). hiperpatía o signo de Tinel. La anamnesis del dolor neuropático no difiere de la que se ha descrito al inicio del capítulo para cualquier tipo de dolor (comienzo. podemos encontrar zonas de alteración sen- sitiva en forma de anestesia o hipoestesia. compás de Weber. una exploración física general y neurológica completa. test sensoriales cuantitativos. tejidos subcutáneos. La definición de todos estos términos se explica en la tabla VIII. edema e inestabilidad vasomotora (modificaciones del color. Los pacientes suelen narrar dolores continuos (tipo urente. biopsia) sólo son útiles para confirmar la sospecha clínica y descubrir la etiología del dolor. Al ser el dolor un síntoma de enfer- medad neurológica. factores agravantes y de alivio. Las técnicas más específicas para el estudio del dolor neuropático (potenciales evocados por láser o por calor. tubos de vidrio o rodetes metálicos. y los cambios en el estado emocional. o tipo profundo. temperatura. Dicha exploración se puede realizar a pie de cama con un sencillo instrumental (algodón. que haya una historia que sugiera una lesión o enfermedad neurológica. intensidad. descrito como quemazón o escozor. clip. estesiómetros de aguja. cambios autonómicos como inflamación. hipo o arreflexia. alodinia (estos dos. es la parte más importante del diagnóstico. características. se pueden observar otras deficiencias neurológicas focales. duración y periodicidad. descrito como pinchazos o golpes. una exploración que muestre que los signos están confinados a un territorio de inervación neurológica. la fatiga o el estrés. como hemos dicho antes. o bien de hiperalgesia. Así. El inicio del dolor puede estar retrasado con respecto a la causa. descrito como pesadez o tirantez). DN4. al ser el dolor una evaluación cognitiva. Junto a la anamnesis. ID-pain) sirve para discernir entre un Û ÍNDICE . son muy difíciles de describir por parte del paciente. Dolor neuropático 169 que el dolor siga una topografía neuroanatómica. es básica para permitir un diagnóstico topográfico de la lesión neurológica que confirma el dolor como neuropático y permite orientar tanto la etiología como el tratamiento. uñas y cabellos. El uso de escalas como método semicuantititativo (LANSS. Las pruebas complementarias (neurofisiológicas. Se pueden dividir en cinco grupos (las dosis de inicio Û ÍNDICE . psicológicos y psiquiátricos). antiinflamatorios no esteroideos y opiáceos) se pueden usar como tra- tamiento coadyuvante (al igual que los corticoides. dinámica) y térmica (al calor y al frío) • Hiperpatía: respuesta exagerada a un estímulo. aunque se necesite en muchas ocasiones un tratamiento combinado (con modalidades farmacológicas y no farmacológicas. Por ello. El dolor neuropático es. Términos utilizados en la valoración de la sensibilidad • Anestesia: ausencia de todo tipo de sensibilidad en cualquier modalidad • Analgesia: ausencia de dolor en respuesta a un estímulo doloroso • Hipoestesia: respuesta disminuida a un estímulo sensitivo • Hipoalgesia: respuesta disminuida a un estímulo doloroso • Parestesia: percepción de una sensación anormal. sino también en los mecanismos fisiopatogénicos. aunque no así la demanda de asistencia por dolores crónicos.170 Urgencias en Neurología Tabla VIII. muy prevalentes en la población general. así como para medir la intensidad y respuesta al tratamiento. dolorosa • Hiperalgesia: respuesta aumentada a un estímulo normalmente doloroso Se subdivide en mecánica (estática o al pinchazo) y térmica (al calor y al frío) • Alodinia: dolor desencadenado por un estímulo no doloroso Se subdivide en mecánica (fundamentalmente. en muchas ocasiones no es posible. reagudizados por algún motivo. F. precoz. escalonado pero agresivo desde el principio basado. no sólo en la etiología. Los tratamientos farmacológicos convencionales (paracetamol. por definición. no dolorosa • Disestesia: percepción de una sensación anormal. originalmente con otras indicaciones. pero el tratamiento fundamental se basa en fármacos analgésicos no convencionales. a diferencia del dolor nociceptivo. así como una disminución del umbral doloroso • Signo de Tinel: desencadenamiento de parestesias en la distribución del nervio cuando se golpea en el lugar de la lesión • Umbral del dolor: estímulo mínimo con el que aparece dolor • Tolerancia al dolor: nivel máximo de dolor que el paciente puede tolerar dolor nociceptivo y otro neuropático. la única respuesta es un tratamiento sintomático. especialmente si es repetido. de medicina física y rehabilitación. o el dolor permanece a pesar del tratamiento etiológico. como tratamien- tos intervencionistas. e individualizado. Principios generales del tratamiento Los dolores neuropáticos agudos son raros en la urgencia. no suele responder a las terapias analgésicas habituales incluidos los opiáceos. inicialmente farmacológico. el primer paso es buscar y su- primir la causa. El dolor neuropático no es un síndrome sino un síntoma de una enfermedad y. por ello. benzodiazepinas y neurolépticos) o para el tratamiento del dolor nociceptivo asociado (por ejemplo. de difícil tratamiento ya que. en una lumbociática). Sin embargo. aunque sean útiles también para la terapia de un posible trastorno afectivo asociado. y de los modernos los ligandos de la subunidad α-2-δ de los canales de calcio dependientes del voltaje (gabapentina. En tercer lugar.025-0.5 mg/d 150 mg/d 225 mg/d Duloxetina 30 mg/d 60 mg/d 120 mg/d Gabapentina 300 mg/d 1. en crema junto a prilocaína. fentanilo) terapias de segunda línea.800 mg/d 3.200 mg/d 2. que son la causa más frecuente de dolor neuropático. entre los clásicos la carbamazepina.400 mg/d Lamotrigina 25 mg/d 100-200 mg/d 400 mg/d Oxicodona 10 mg/d 10-100 mg/d Desconocida Tramadol 50 mg/d 200-400 mg/d 400 mg/d Capsaicina crema 0. por vía intravenosa. lumbar y en extremidades. Todas las polineuropatías dolorosas son similares en sintomatología y tratamiento. Dosis de los fármacos más usados para el tratamiento del dolor neuropático Medicación Dosis de inicio Dosis terapéutica Dosis máxima Amitriptilina 10-25 mg/d 25-75 mg/d 150 mg/d Venlafaxina 37. El primer grupo son los fárma- cos antidepresivos tricíclicos. podemos distinguir: G1.075%/6 h Lidocaína parche 5% 1 parche cada 12 h ídem 3 parches Capsaicina parche 8%  1 parche durante 30-60 minutos cada 3 meses y máximas se detallan en la tabla IX).025-0. hay un grupo hetereogeneo de fármacos. en especial el tramadol. como los derivados cannabinoides. Lesiones del nervio periférico a) Neuropatías periféricas.400 mg/d Oxcarbazepina 300 mg/d 600-1. la toxina botulínica.200-1. en especial la amitriptilina y los inhibi- dores de la recaptación de serotonina (venlafaxina y duloxetina) por un mecanismo independiente de su efecto sobre la depresión. ziconotide o baclofeno). que no tienen terapias bien definidas. clonidina. Dolor cervical. oxicodona. tiene indicaciones precisas.200 mg/d 2. siendo la neuropatía diabética la causa más frecuente en nuestro medio (las principales neuropatías periféricas dolorosas se re- cogen en la tabla X).025%/d 0. pregabalina). disponemos de los opioides. Síndromes más frecuentes de dolor neuropático Siguiendo una clasificación topográfica. tan útiles como los antidepresivos. Dolor neuropático 171 Tabla IX. los antagonistas del receptor NMDA o los usados por vía intratecal (opioides. la lidocaína. la capsaicina (en crema y en parche al 8%). Entre los anestésicos locales. Por último. G. siendo los opioides mayores (morfina. El segundo grupo lo conforman los fármacos antiepilépticos.075%/8 h 0.600 mg/d Pregabalina 75 mg/d 150-300 mg/d 600 mg/d Carbamazepina 200 mg/d 600-1. anestésicos. salvo la neuropatía asociada al VIH y la inducida por quimioterapia. o en forma de parche al 5%. El Û ÍNDICE . dolor que persiste en un 20% de los pacientes. zidovudina… • Neuropatías metabólicas/nutricionales – Neuropatía alcohólica aguda – Neuropatía asociada a hipotiroidismo e insuficiencia renal crónica – Neuropatía asociada a pelagra. asociada a tumores. Û ÍNDICE . este último. talio – Neuropatía por fármacos: isoniazida. el parche de lidocaína al 5% y el de capsaicina al 8%. c) otros cua- dros menos frecuentes. con alodinia o áreas dolorosas de pequeño tamaño. en especial al tumor pulmonar de células pequeñas. paclitaxel. y como alter- nativa en pacintes ancianos. los opioides como el tramadol. c) dolores de amputación: son el dolor de muñón (por la existencia de un neuroma. disulfiram. vincristina. b) la neuralgia post-herpética. y el miembro fantasma doloroso. resolviéndose en cinco o seis semanas. que originan un dolor mixto. El tratamiento de primera línea consiste en el uso de un antidepresivo o un anticomicial. con los opioides mayores en segunda línea. b) radiculopatía por la distensión de raíces cervicales o lumbares por un disco o prominencia ósea (véase arriba). Lesiones del ganglio de la raíz dorsal a) Herpes zóster agudo. infección. dolor que precede en días y coincide con la distribución de las lesiones cutáneas. nitrofurantoína. que ocurre en un 30-60% de los amputados. dolor muscular o mala adaptación a la prótesis).172 Urgencias en Neurología Tabla X. tras la desaparición o curación del herpes zóster agudo. Neuropatías periféricas dolorosas • Neuropatías diabéticas – Neuropatía diabética crónica dolorosa - Neuropatía distal de fibra fina - Neuropatía sensitiva distal con afectación de fibra fina – Neuropatía diabética aguda dolorosa - Radiculoplexopatía aguda lumbar (amiotrofia diabética) - Radiculopatía torácica aguda - Neuropatía sensitiva distal aguda - Neuropatía insulínica • Neuropatía tóxica y por fármacos – Neuropatía tóxica: arsénico. como segunda o tercera línea. oro. síndrome de Strachan • Neuronopatía sensitiva paraneoplásica • Neuropatía asociada a las disproteinemias y crioglobulinemia • Neuropatía vasculítica (síndrome de Sjögren) • Neuropatía amiloidea (primaria o secundaria) • Neuropatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana • Neuropatías hereditarias sensitivas y autonómicas • Enfermedad de Fabry • Neuropatía de fibra fina distal idiopática tratamiento consiste en usar como fármaco de primera línea un antide- presivo o un antiepiléptico y. de difícil tratamiento. cisplatino. G2. beriberi. cianuro. como la neuronopatía sensitiva paraneoplásica. tras un acontecimiento traumático o causa de inmovilización. Neuropatías por atrapamiento y otras focales. Med Clín (Barc). Wall and Melzack’s Textbook of Pain. 7. and treatment. McGraw-Hill Interamericana. Lesión del plexo y del asta dorsal a) Plexopatía por infiltración tumoral. Koltzenburg M. tumores. d) lesiones corticales o subcorticales: por ictus subcorticales. Û ÍNDICE . Am J Ther. Treede RD. ictus. Dolor neuropático 173 G3. Neuropathic pain: diagnosis. c) lesiones talámicas: por ictus isqué- micos o hemorrágicos (clásicamente denominado síndrome de Déjerine- Roussy). Bonica. de tratamiento muy dificil. Baron R. Martínez-Salio A. Lesiones del sistema nervioso central Según el nivel topográfico de lesión en las vías de conducción noci- ceptiva se diferencian: a) lesiones de la médula espinal: por traumatis- mo. et al. Philadelphia: Elsevier/Churchill Livingstone. Buenos Aires. 2010. Bibliografía 1. antes conocido como distrofia simpático refleja. 3ª ed. asociado a una lesión nerviosa de un nervio periférico mayor. traumatismos. 6. enfermedad de Parkinson. Lesiones con supuesta afectación del sistema nervioso autónomo Son los síndromes regionales complejos: el tipo 1. abscesos o tumores. 2009. Tratado de dolor neuropático. 5th ed. 2003. diabetes o idiopática (véase arriba). 9 (8): 807-19. 1999. 16 (2): 147-54. Logigian EL. Gómez de la Cámara A. sin una lesión nerviosa identificable. Serra Catafau J. 2006. McMahon SB. et al. Hsu ES. Wasner G. tumores. espondiloartrosis. 133 (16): 629-36. Jensen TS. siringomielia. Turk DC. lumbar y en extremidades. G4. Philadelphia: McGraw-Hill. inflamatorias o tóxicas. Practical management of complex regional pain syndrome. 2008. antes llamado causalgia. 2. 70 (18): 1630-5. Cruccu G. infección. Clínicas neuroló- gicas de Norteamérica. 2009. 4. Neurology. Binder A. lesiones desmielinizantes o siringobulbia. radiación. b) avulsión del plexo braquial: nor- malmente como consecuencia de accidentes de tráfico de conductores o pasajeros de motocicletas y ciclomotores. 3. Madrid. Su clínica y tratamiento se han expuesto en las causas de dolor cervical y de miembros superiores. tumores. Campbell JN. Ed Panamericana. mielitis infecciosas. G5. degeneración combinada subaguda o esclerosis múltiple. Neuropathic pain: redefi- nition and a grading system for clinical and research purposes. ed. 8. Lancet Neurol. Dolor cervical. eds. Chapman CR. Ribera Canudas MV. Butler SH. Diag- nóstico y tratamiento del dolor neuropático. Terapéutica del dolor. trauma. b) lesiones del tronco encefálico: por ictus. Loeser JD. cirugía o corticales por crisis epilépticas. y el tipo 2. 2005. 5. pathophysiological mechanisms. protegida por las vértebras que la rodean. Síndrome de sección medular completo También se denomina mielopatía transversa. desde este nivel. la médula dorsal tiene. Mielopatías agudas no traumáticas S. dorsal o torácica y lumbar. los nervios salen por encima de las vértebras. Û ÍNDICE . Moreno García. pelvis. los nervios se unen en un manojo denominado cola de caballo. contribuir en los movimientos respiratorios y en la tos. Posada Rodríguez A. En la región cervical de la médula. asimismo. Hay 31 pares de raíces nerviosas o nervios espinales que salen por los agujeros de conjunción de las vér- tebras. En una sección transversal de la médula cabría destacar las siguien- tes estructuras: 1) sustancia gris: con dos astas anteriores de donde surgen los axones de las segundas motoneuronas y dos astas poste- riores a donde llegan los axones de neuronas sensitivas de los nervios raquídeos. por ejemplo. 3) haz espinotalámico:información térmica y algésica del asta posterior cruza por la comisura gris anterior de la médula para llevar dicha información a través de este haz al tálamo contralateral. la médula se acaba en el denominado cono medular y. 4) cordones posteriores: conducen la información vibratoria y propioceptiva a los núcleos de Goll y Burdach en el bulbo ipsilateral. Se produce una pérdida de todas las funciones neurológicas medulares por debajo del nivel de la lesión. por último. diferentes funciones como. 12. I. por tanto a nivel de C8 se produce un cambio y desde este punto los nervios salen por debajo de las vértebras. intestino y vejiga. hay un octavo nervio espinal cervical pero únicamente siete vértebras cervicales. 2) haz piramidal que conduce información motora del he- misferio contralateral (ya que este haz se cruza a nivel del bulbo). la raíz L4 sale de la médula por el cono. así por ejemplo. A1. viaja en la cola de caballo y sale por el agujero de conjunción correspondiente de la vértebra L4. La médula cervical está dividida en 8 niveles que contribuyen a diferentes funciones en cuello y brazos. Anatomía de la médula espinal y síndromes medulares La médula espinal se localiza caudal al bulbo raquídeo. la médula lumbosacra contribuye en funciones en las piernas. llega hasta el nivel vertebral L1 en el adulto y se divide en 3 regiones: cervical. A partir de la vértebra L1. produciéndose más síntomas. El dolor generalmente se describe como eléctrico. Dolor Puede ser de 3 tipos en función de la estructura dañada: B1.176 Urgencias en Neurología A2. Síndrome de la hemisección medular También conocido como síndrome de Brown-Sèquard. aunque lo más frecuente es la distribución en silla de montar. A6. Suele deberse a un déficit de vitamina B12. se produce una hipoestesia tactoalgésica contralateral y caudal a la zona de la le- sión y. Síndrome de la cola de caballo La lesión de la cola de caballo no es una verdadera mielopatía. A3. Se produce un déficit motor en miembros inferiores. sin embargo se suele considerar dentro del contexto de las lesiones me- dulares agudas. alteraciones sensoriales generalmente asimétricas que pueden tener distribución radicular. como consecuencia. Signos y síntomas El tipo de signos y síntomas y la intensidad de los mismos depen- derá del nivel de lesión medular y del alcance de la misma.1. pudiendo localizarse palpando las apófisis espinosas de las vértebras. B. Dolor óseo: producido por lesiones con infiltración ósea y tam- bién tiene un valor localizador. una ataxia de la marcha por desaferentización. urente y/o lancinante. A5. respetándose las sensibilidades vibratoria y propioceptivas. La característica más común de este síndrome es la retención de orina. hipoestesia posicional y vibratoria y un déficit motor ipsilateral y caudal. Los signos y síntomas más comunes son los siguientes: B1. Û ÍNDICE . Síndrome posterolateral Se produce un déficit motor bilateral y ataxia sensorial. Síndrome centromedular En casos leves existe una hipoestesia tactoalgésica bilateral sus- pendida por afectación de fibras sensitivas que se están decusando por la comisura gris.2. alteraciones esfinterianas y en la esfera sexual. A4. Dolor radicular: tiene un valor localizador y se distribuye por el dermatoma correspondiente a la raíz afectada. B1. Síndrome medular anterior Se manifiesta mediante déficit motor e hipoestesia tactoalgésica. Descrito como un dolor sordo y mecánico. A7. Síndrome cordonal posterior Produce una hipoestesia artrocinética y. Si el síndrome progresa pueden verse afectadas otras estructuras medulares. además. hidronefrosis. Mielopatías agudas no traumáticas 177 B1. También son frecuentes la disminución de la líbido. La alteración de la función intestinal por una mielopatía puede. B4. ulcus gástrico. en caso de lesiones crónicas. divertículos y disreflexia autonómica. Signos sensitivos Se producen alteraciones de las distintas modalidades de sensibi- lidad por debajo del nivel lesional. Motoneurona superior: se manifiesta con debilidad de distribu- ción piramidal con hiperreflexia. una vejiga muy distendida puede provocar disreflexia autonómica que es un cuadro potencialmen- te mortal que cursa con hipertensión y bradicardia. produciéndose una parálisis Û ÍNDICE . B5. insufi- ciencia renal. pudiendo producirse infecciones locales. tetraparesia e incluso afectación de la musculatura diafragmática si se afectaran niveles cer- vicales altos con las consecuentes graves repercusiones desde el punto de vista respiratorio. hipotonía. B3. producir cuadros graves como íleo paralítico. pudiendo producirse una paraparesia. B2. espasticidad. signo de Babinski y.3. Clínica de la fase de shock medular Se trata de un síndrome que se observa en lesiones graves y agu- das de la médula cervical y dorsal alta. con mayor severidad cuanto más alto es el nivel lesional. profundo y aso- ciado a veces a sensación de descargas eléctricas. pueden produ- cirse trastornos en el almacenamiento o en el vaciado de la vejiga. siendo lo más frecuente la afectación de la musculatura extensora de miembros superiores y la flexora de los inferiores.2. hemorroides. Se suelen afectar movimientos globales más que grupos musculares concretos. B2.1. atrofia y fasciculaciones. Se caracteriza por pérdida de la función motora. la impotencia y la infertilidad. sepsis. Signos motores Se afectan distintos grupos musculares en función del nivel medular de la lesión. Los signos motores difieren en función de que se afecte la motoneurona inferior o la superior. Alteraciones esfinterianas y de la esfera sexual En función del tipo y localización de la mielopatía. Los pacientes con afectaciones medulares severas no tienen sensación de llenado de la vejiga y. sensorial y autónoma simpática. Este dolor es difuso y más difícil de localizar. Motoneurona inferior: se manifiesta con debilidad segmenta- ria. disestesias y alodinia. ipsi o contralateral en función de las estructuras dañadas. La alteración en la función de la vejiga puede ser potencialmente grave. Dolor central-funicular: producido por afectación en la médula espinal de cordones posteriores y haces espinotalámicos. B2. además de cursar con incontinencia fecal. en caso de lesiones crónicas. etc. hipo o arreflexia y. Descrito como urente. La sensibilidad algésica es la más útil para localizar topográficamente la lesión. también pueden producir una hipoestesia suspendida y. suelen dar lugar a un síndrome intramedular. patología raquídea degenerativa y siringomielia. ya que a veces ayuda a establecer la urgencia de una mielopatía. disestesias. de forma característica. las mielopa- tías se dividen en: • Mielopatías agudas: se instauran en minutos-horas y. resolviéndose en primer lugar los síntomas motores y sensitivos. dolor radicular o abolición de algún reflejo osteotendinoso. Las causas más comunes son las inflamatorias e infecciosas así como algunas lesiones com- presivas extramedulares. Las lesiones intramedulares dan lugar a un dolor de origen central. • Mielopatías crónicas: se instauran en semanas o meses y las cau- sas más frecuentes son: neoplasias. hematomielia.178 Urgencias en Neurología fláccida. En la figura 1 se representan los dermatomas dependientes de cada segmento medular. C. Las causas que con mayor frecuencia producen una mielopatía aguda son: hematoma espinal. bradicardia e hiperemia cutánea. difuso y de escaso valor localizador. Aproximación etiológica Debe tenerse en cuenta. hipotensión arterial. para realizar un diagnóstico etiológico ade- cuado. El déficit puede ser incompleto teniendo en estos casos mejor pronóstico. D. Así. indica la irritación de una raíz y tiene valor localizador. infarto espinal. La afectación motora tiene menor valor localizador ya que gene- ralmente se produce afectación de movimientos globales más que de grupos musculares concretos. Û ÍNDICE . infecciones crónicas. se inician con una fase de shock medular. producen un dolor de tipo óseo o radicular de gran valor localizador y una alteración sensitiva con distribución somatotópica. la cronología de la lesión. La presencia de parestesias. También es muy importante. Las lesiones extramedulares se localizan en las vértebras. Localización del nivel lesional (Tabla I) La sensibilidad tactoalgésica nos proporciona el dato más útil para localizar el nivel lesional que generalmente se encuentra 2-3 segmen- tos por encima del nivel exploratorio. Puede durar de horas a semanas. además del nivel lesional es muy útil saber si la lesión es intra o extramedular. fractura vertebral no traumática y herniación discal. meninges o raíces nerviosas. También pueden pre- sentarse con una fase de shock medular. anestesia y arreflexia por debajo del nivel lesional y. • Mielopatías subagudas: se instauran en días. Deben palparse las apófisis espinosas aunque el nivel vertebral generalmente no coincide exactamente con el nivel medular afecto. El dolor óseo también tiene valor localizador. para lo cual. la topografía aproximada de la lesión. además. espacio epidural. generalmente. Diagnóstico topográfico de las lesiones medulares Estructura lesionada Exploración y clínica Valor localizador Haz espinolactámico Nivel hipoestesia algésica 2 -3 niveles por debajo del real Decusación fibras Hipoestesia térmica Elevado espinotalámicas y algésica suspendida Nervio raquídeo Dolor radicular Elevado Alteración sensitiva en dermatoma Debilidad territorio radicular Arreflexia selectiva Vía piramidal Debilidad caudal a lesión Bajo Hiperreflexia caudal a lesión Asta anterior Debilidad y arreflexia Elevado en los niveles afectados Vértebra Dolor selectivo a la palpación Elevado Figura 1. Û ÍNDICE . 2ª ed. Dermatomas medulares (tomado de Gutiérrez-Rivas E et al. Manual de electromiografía clínica. 2007). Mielopatías agudas no traumáticas 179 Tabla I. Madrid: Ergon. déficit de vitamina B12.1.3.1. T.2.6.4. cordoma. schistosoma. estrep- tococo. E. Agentes tóxico-medicamentosos: latirismo (semillas de Latirus flavus).1.2.1. T. Mielopatía vascular: 4. Mielopatía infecciosa: 3.3.1.8. 2. 2.4. ti- roides y riñón. Esclerosis múltiple. 2. Extramedulares: meningioma.1. sífilis. 2. metástasis. Enfermedad de Behçet. T. Patología isquémica por arteriosclerosis o émbolos: trombos o émbolos desprendidos de la aorta o cavidades cardiacas. 1.1. encefalitis necrotizante subaguda. intradurales: 1.2. 2. 1. neurofibroma/neurinoma. Metástasis: neoplasia bronquial. de mama. hidatidosis (Equino- coccus granulosus). primarios raquídeos malignos: mieloma múltiple. 2. 3. Pseudotumor inflamatorio.180 Urgencias en Neurología Clasificación de la mielopatía no traumática en función de la etio- logía: 1. citomegalovirus). Parasitaria: toxoplasmosis. Sarcoidosis.2.2. sarcoma osteogénico.7. Mielopatía inflamatoria: 2. herpesvirus (varicela zoster. 1. coli. 1. Encefalomielitis: Encefalomielitis aguda diseminada. Bacteriana: tuberculosis. sarcoma de Ewing. estafilococo. Síndrome de Sjögren. Absceso epidural (lo más frecuente dorso-lumbar por Staphylo- coccus aureus). 3. frecuente en C4-D2). Agentes físicos: post-radioterapia. 4.1.2. inhalación de óxido nitroso.9.5. 3. vascular y traumática. Fúngica: criptococo. Mielitis transversa. 2. 1.2. enterovirus (poliovirus. 3.2.1. Echovirus). extradurales: 1.1. colesteatoma. Mielopatía compresiva: 1.1. encefalomielitis aguda postvacunal. Hernias discales. Tumores: 1.3.5. 1. cisticercosis. 1. He- mangioma. herpes simple 2.1. Hematoma epidural (en tratamiento anticoagulante.1. lin- foma. Cocksakie. próstata. brucelosis.1. T. hemangioblastoma. Nocardia. astrocitoma. Mielopatía cervicoartrósica (compresiva. 2. HTLV-1. condrosarcoma.4.1. Intramedulares: ependimoma. hemangioblastoma/hemangiopericitoma. 2. primarios raquídeos benignos: osteoma osteoide. embolia Û ÍNDICE .1. coccidioides. 1. aspergillus. coagulo- patías como la hemofilia o malformaciones vasculares).1. Vírica: VIH.3. CMV y enterovirus. opiáceos. estados de hipercoagulabilidad 1º (síndrome antifosfolípido) o 2º (neoplasia. el déficit sensitivo no suele ser tan acusado. F. E. o adquirida: ano- malías de fosa posterior. Patología venosa: trombosis venosa tras cirugía en presencia de malformación arteriovenosa. Vasculitis secundarias: sífilis. ELISA para VIH y HTLV-1. Mielopatías agudas no traumáticas 181 gaseosa. Patología isquémica por defecto de aporte: émbolo. hidrocefalia. angiomas venosos. malformaciones arte- riovenosas. Esta entidad. telangiec- tasias capilares.6. Por un lado. hipoten- sión o clampaje quirúrgico de la aorta que afecta a la arteria de Adamkiewicz (segmento dorso-lumbar). granulomatosis de Wegener. déficit sensitivo y abolición de reflejos osteotendi- nosos. PCR para virus herpes simple. desconocida). angeítis por hipersensibilidad. por ejemplo. clínica- mente suele manifestarse con paraparesia. no existe afectación de esfínteres y. cocaína.3. 4. déficit sensitivo y afectación de esfínteres pero. Pruebas complementarias en urgencias Aunque en ocasiones es necesario realizar un estudio detallado y complejo solicitando múltiples pruebas complementarias para realizar un diagnóstico etiológico adecuado (estudio de líquido cefalorraquídeo. afortunadamente de presentación infrecuente. estudios encaminados a detectar neo- Û ÍNDICE .5. varicela zoster. que en el caso del síndrome de Guillain-Barré. sustancias tóxicas (anfetamina. 5. que podría confundirse con una mielopatía aguda es el infarto cerebral con afectación de ambas arterias cerebrales anteriores. tumor. LSD. cursa con paresia difacial. artritis reuma- toide. Datos que pueden ayudarnos a distinguir estas dos entidades son. Otra entidad. deformidad vertebral. EBV. Vasculitis primarias: periarteritis nodosa. sepsis). 4. angiomas cavernosos. aracnoiditis. generalmente. Malformaciones vasculares: aneurismas.4. fenciclidina). herniación discal masiva o por deformidad de la columna vertebral. lupus. Diagnóstico diferencial Fundamentalmente existen dos entidades que cursan clínicamente de un modo muy similar a como lo haría una mielopatía no traumática aguda/subaguda. anticuerpos antinucleares y anticardiolipina. Otras patologías neurológicas: Siringomielia (congénita: Chiari II y III. dosificación de vitamina B12 y test de Schilling.2. suele asociarse a otros síntomas como cefalea y alteración del nivel de conciencia. 4. serología para lúes. enfermedad de Lyme. 4. 4. el síndrome de Guillain-Barré podría confundirse con una mielopatía subaguda en fase de shock medular ya que cursa con para o tetraparesia. en ocasiones. hipotensión arterial brusca. potenciales evocados multimodales. Según la sospecha deberá instaurarse tratamiento para cubrir S. tuberculosis y bacilos Gram negativos. Los microorganismos más frecuentemente asociados son S.2.3. También se han descrito casos secundarios a punciones lumbares traumáticas y a anestesias epidurales. diabetes. Los abscesos espinales son una patología rara pero potencialmente devastadora si no se realiza un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado mediante antibióticos y cirugía. alco- holismo. Hematoma epidural y subdural.1. tuberculosis (en caso de las crónicas). Absceso espinal.). au- reus. en la práctica clínica en la urgencia nos serviremos. síntomas radiculares y de compresión medular. que deberá solicitarse de manera urgente siempre que nos sea posible. cuando el cuadro clínico sea menor y se garantice un estrecho segui- miento. alteraciones de la coagulación y. la técnica más útil y la que nos ayudará a diagnosticar con precisión la afectación del parénquima medular es la RM medular. SIDA. aureus (sobre todo en mielopatías agudas) y M. seguido de la lumbar (35%) y cervi- cal (15%). Clínicamente se manifiesta con: fiebre. punción lumbar traumática. etc. sin duda. lo más frecuente es que sean secundarios a alteraciones de la coagulación. G1. El tratamiento antibiótico debe durar 3-4 semanas y prolongarse hasta 6-8 semanas si existe Û ÍNDICE . las manifestaciones clínicas son similares: dolor agudo en la zona del sangrado y síntomas secundarios a la compresión medular. fundamentalmente. discra- sias sanguíneas. insuficiencia renal crónica en diálisis y otras inmunodeficiencias. La localización más frecuente es a nivel dorsal (50%). Son factores de riesgo que deben hacernos sospechar esta etiología los siguientes: adicción a drogas por vía parenteral. Una radiografía simple de columna puede ayudar a diagnosticar desplazamientos y frac- turas vertebrales no traumáticas y una CT de columna puede ayudar a diagnosticar la presencia de masas y de lesiones ligamentosas pero. G1. Tan solo el 1% de las HSA se localizan en la médula espinal. dolor y rigidez de espalda. de las técnicas de neuroimagen. Aunque pueden ser espontá- neos. G1. Las causas más frecuentes son: malformaciones vasculares y aneurismas arteriales. Los síntomas son dolor espinal agudo y meningismo seguido de afectación multirradicular y/o síntomas de mielopatía com- presiva. El tratamiento es el de la causa subyacente. malformaciones vasculares o traumatismos. Patología medular compresiva (lesiones extramedulares) G1. Etiologías frecuentes en la mielopatía no traumática La mielopatía de causa tumoral se trata en el capítulo 22. Hemorragia subaracnoidea. vasculitis. coartación de aorta. nuevamente. El tratamiento suele ser quirúrgico aunque. G. puede tomarse una actitud conservadora.182 Urgencias en Neurología plasia oculta. En ambos casos. Los más frecuentes son los abscesos epidurales o subdurales cuyo foco proviene de una osteomielitis vertebral o de un proceso infeccioso de tejidos blandos cercanos a la columna vertebral. El pronóstico suele ser malo y las secuelas. G2. La hematomielia es el san- grado intramedular espontáneo que puede producirse tras la rotura Û ÍNDICE . es más importante la arteria espinal anterior cuya afectación da lugar a la mayor parte de los infartos medulares. Se trata de una causa muy co- mún de mielopatía de causa compresiva. recibiendo arterias nu- tricias (arterias radículomedulares) de las arterias vetebrales. Una de las principales arterias radiculomedulares es la arteria de Adamkiewicz. de lo que ocurre en la médula posterior. Desde el punto de vista clínico. La médula espinal está irrigada por 3 arterias que discurren por su superficie en sentido vertical: la arteria espinal anterior que irriga los 2/3 anteriores de la médula y dos arterias espi- nales posteriores (derecha e izquierda) que irrigan el 1/3 posterior (los cordones posteriores). Mielopatías agudas no traumáticas 183 osteomielitis asociada. Como lo más frecuente es la afectación de la médula torácica. Hematomielia no traumática.2. es más frecuente la paraparesia que la tetraparesia. síndrome medular anterior y afectación sensitiva con respeto de los cordones posteriores. si existe déficit motor. pueden tener urgencia miccional e impotencia sexual y reflejos osteotendinosos exaltados en miembros inferiores. donde existe un plexo ricamente vascularizado. iliacas y sacras. estados de hipercoa- gulabilidad. Clínicamente. un infarto medular se manifiesta de forma aguda con un dolor en la línea media de la espalda. G1. etc. con lo que la circulación colateral es pobre. En muchos casos el tratamiento es quirúrgico. intercostales. es importante asociar cirugía. Patología vascular medular G2. El flujo a nivel de la médula torácica es el más pobre. que puede entrar al canal medular de forma variable entre las vértebras T9 y L2. Las causas más frecuentes de infarto medular son: arteriosclerosis aórtica. vasculitis. Cuando la clínica es sutil puede realizarse un tratamiento conservador solo con antibióticos pero. siendo por tanto ésta la zona más vulnerable a la hipoper- fusión. Mielopatía espondiloartrósica. Infarto medular. Suele manifestarse con un dolor sordo en la columna (irradiado o no). La arteria espinal anterior nace de las arterias vertebrales y desciende por la médula. Otras posibles causas son: patología cardioembólica. subclavias. aneurisma disecante de aorta e hipoperfusión por hipotensión arterial sistémica. G2. Lo habitual es que se combine un canal medular estrecho de forma congénita a nivel cervical o lumbar con lesiones espondiloartrósicas o hernias discales. la RM puede ser normal y no tener suficiente sensibilidad. debiéndose realizar una punción lumbar cuando el diagnóstico no esté claro o una CT en busca de patología aórtica.4. sensación de cansan- cio en brazos o piernas. Hay unas 8 arterias radiculomedulares para toda la médula. importantes. siendo excepcional el infarto por afectación de una de las arterias posteriores. al contrario. El tratamiento se instaurará según la causa: antiagregación en arterios- clerosis o anticoagulación si la causa es cardioembólica o los síntomas progresivos.1. El diagnóstico a veces es complicado ya que. cirugía del aneurisma disecante de aorta. en un principio. alteraciones de la coagulación o un sangrado tumoral.2. por otro. un infarto venoso. En la infección por VHS-2 y CMV. por un lado. Las bacterias habi- tualmente implicadas son: estafilococos. VHH6 y virus de la encefalitis de Saint Louis. La brucelosis y la tuberculosis (micobacteria) pueden producir una mielopatía primaria. G3. sarcoidosis…). El prototipo de lesión infecciosa de la mé- dula por ataque directo de un virus es la poliomielitis. También se han descrito casos de mielitis por otros virus como: VEB. la mielitis puede acompañarse de encefalitis. en ocasiones. anaerobios y Nocardia. Mielitis de origen bacteriano. el VVZ habitualmente solo lesiona el ganglio raquídeo y la raíz posterior pero. El diagnóstico etiológico se realiza me- diante el análisis del LCR. Mielitis de origen viral. se caracteriza por un cuadro viral inespecífico seguido de parálisis fláccida asimétrica de predominio proximal y en miembros superiores. Mielitis inflamatorias y desmielinizantes Una vez descartada mediante neuroimagen la mielopatía de cau- sa compresiva. La neurosífilis puede producir mielo- patía de dos formas distintas.1. G4. Las infecciones bacterianas sue- len producir abscesos o granulomas en la médula. Diversos virus del grupo herpes pueden producir una mielitis incompleta. bacilos gram negativos. La Borrelia suele producir meningitis linfocitaria y parálisis de nervios craneales o radiculares. sin clínica previa de meningitis en el caso de la TBC y sin antecedente de infección general en el caso de la Brucella. estreptococos. la mielitis puede acompañarse de una polirradiculitis lumbosacra. Existen muchas patologías inflamatorias e infecciosas que pueden producir una mielitis transversa. Los cuadros infecciosos muchas veces son difíciles de distinguir de otras mielopatías inflamatorias si no se acompañan de otros signos como puede ser la erupción cutánea herpética en el caso de VVZ o síntomas de encefalitis en el caso de VHS. pero también se han descrito casos de mielitis. mediante isquemia por afectación de la arteria espinal anterior en la sífilis meningovascular. En la infección por VHS-1. la tabes dorsal y. G3. G3. neoplasias. Otros virus de la familia de los enterovirus (Echo- virus. puede producir lesiones medulares extensas que se cree que son secundarias a vasculitis. EM. Clínicamente se manifiesta con un dolor intenso y shock medular. es decir. deberán tenerse en cuenta los distintos antecedentes médicos del paciente para llegar a un diagnóstico adecuado (LES. Coxsackie) pueden producir cuadros clínicos similares. que actualmente está erradicada en España.184 Urgencias en Neurología de una malformación vascular. algunas de las más importantes son las siguientes: Û ÍNDICE . Mielitis infecciosas El tratamiento de estas entidades se describe en el capítulo 17. El tratamiento suele ser de soporte y se recurre a cirugía únicamente cuando el déficit es incompleto y la clínica progresiva. G4.5% de todas las mielitis no traumáticas. etc. Se trata con metilprednisolona a dosis de un gramo diario durante 3-5 días. Enfermedades del tejido conectivo y vasculitis. lupus eritematoso sistémico. etc.). El tratamiento se realiza también con metilprednisolona. Es la causa más frecuente de mielitis transversa y el mecanismo suele ser inmunológico. motores o disfunción autonómica atribuibles a lesión de la médula espinal bilateral y/o síntomas (no necesariamente simétricos) de nivel sensitivo. Lyme. El in- tervalo de tiempo entre la infección o la vacunación y el inicio de la clínica oscila entre los 3 días y las 3 semanas. Manifestaciones en el SNC de sífilis. Exclusión de etiología compresiva extraaxial con técnicas de neuroimagen. Esclerosis múltiple y enfermedad de Devic. HVS-2. Si ninguno de los criterios que demuestran inflamación son positivos se debe repetir la RM o la valoración de nueva muestra de LCR entre 2 y 7 días del inicio de los síntomas si existe progresión entre las 4 horas y los 21 días desde el inicio de los síntomas • Criterios de exclusión Historia de radiación previa de la columna vertebral en los últimos 10 años. enfermedad de Behçet. la RM craneal (que suele mostrar lesiones en la sustancia blanca similares a lesiones desmielinizantes) y el estudio del LCR (suele haber una ligera pleocitosis linfocitaria y aumento de proteínas pero el cultivo y las serologías son negativos). Mielopatías agudas no traumáticas 185 Tabla II. En LCR suele existir pleocitosis y proteinorraquia. infección por micoplasma o infección por virus neurotropos (HVS-1.2. Evidencia clínica de enfermedad del tejido conectivo (sarcoidosis. Criterios de inclusión y exclusión de la mielitis transversa idiopática • Criterios de inclusión Síntomas sensitivos. Suele ser de presentación aguda o subaguda y supone hasta el 16.4. síndrome de Sjögren. VIH. El diagnóstico se realiza basándose principalmente en 3 pilares: la clínica aguda. G4. Mielitis transversa idiopática. G4. El diagnóstico se rea- liza mediante RM (en la que se observarán lesiones desmielinizantes en diferentes estadíos evolutivos) y con el estudio de LCR. Existen unos criterios diagnósticos de inclusión y exclusión para la mielitis idiopática (Tabla II) aunque un porcentaje importante de mielitis transversas idiopáticas con los años cumplen criterios de enfermedad desmielinizante. HTLV-1. En la EM y enfermedad de Devic pueden darse mielopatías de repetición.3. VVZ. Inflamación de la médula demostrada mediante pleocitosis en LCR o índice de IgG o captación de galodinio en la RM. Mielitis postinfecciosa o postvacunal. Déficit neurológico con clara distribución vascular arterial. enfermedad mixta del tejido conectivo.1. Las siguientes enfermedades pueden presentar clínica medular en algún momento Û ÍNDICE . Este apartado se tratará de forma más extensa en el capítulo 21. RM craneal sugerente de EM o historia clínica sugerente de neuromielitis óptica G4. EBV.). 7. Û ÍNDICE . 4th edition. Anti-Hu. 4. Anti-Ma y Anti-Ta. Transverse myelitis and vaccines: a multi-analysis. Los tumores más frecuentemente asociados son pulmón y mama. Rev Neurol. Weinshenker BG. 51 (1): 36-42. neuropatía periférica o disfun- ción cerebelosa y en asociación con autoanticuerpos onconeuronales que. PCA-2. Treatment strategies and outcome in patients with non-tuberculous spinal epidural abscess--a review of 46 cases. suelen ser los siguientes: Anti-Ri. 5. Korinth M. Anti-Yo. Philadelphia: Butterworth-Heinemann. 59 (4): 499-505. Szyper-Kravitz M. Krecke KN. Boström A. Generalmente se presenta en el contexto de una afectación neurológica multifocal con encefalitis. Aduna-De Paz M. Kivity S. 6. 3. Existe también una vasculitis aislada del SNC que puede afectar de forma selectiva a la médula cuyo diagnóstico se hace por exclusión. CRMP-5. G4. Neurology. Existe un síndrome raro y de patogenia incierta asociado generalmente al cáncer de pulmón. enfermedad de Sjögren. 2009. La mielitis paraneopásica es una en- tidad rara. 2010. 2. Lennon VA. Ruiz-Ojeda J. Agmon-Levin N. Cutter N. 2011. Ryang Y. Flanagan EP. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. McKeon A. Acute spontaneous cervical epidural hematoma with neurological deficit after low-molecular-weight heparin therapy: role of conservative management. Mielitis paraneoplásica. 10 (7): 11-5. Barnes G. 2002. 2004. García-Moncó JC. Martínez-Arroyo A. Vicente-Olabarría I. Spine J.). Minim Invasive Neurosurg. Bibliografía 1. Neurology in clinical practise. Bowen JD. 18 (13): 1198-204. Rohde V. enfermedad de Behçet. Lupus. Neurology. Jankovic J (eds. Paraneoplastic isolated myelopathy: clinical course and neuroimaging clues. enfermedad mixta del tejido conec- tivo y vasculitis necrotizante. Fenichel GM. Kearns J. 2008. Avadhani A. Oertel M. 2009. ANNA-3. Epub 2010 May 23. Spinal cord hemorrhage complicating diagnostic lumbar puncture. que es la mielopatía necrótica subaguda que afecta generalmente a segmentos torácicos. sarcoidosis. Krings T. 76 (24): 2089-95. Subbiah M. 186 Urgencias en Neurología de su evolución: lupus eritematoso sistémico.5. Bürgel U. 48 (8): 418-20. Sánchez-Menoyo JL. Bradley WG. Shetty AP. Daroff RB. et al. Rajasekaran S. Shoenfeld Y. por orden de frecuencia. Benjamin S. et al. Paciente localizado en sitio distinto a su domicilio ha- bitual. coexisten en el mismo individuo dos o más identidades. casi invariablemente en relación a un acontecimiento estresante. El diagnóstico diferencial más habitual es con los procesos estruc- turales. El objeto es triple. Introducción Se ha estimado que.C. la valoración de coexistencia en el mismo paciente de sintomato- logía orgánica y no-orgánica. A continuación se expone. por último.1. Así. podemos diferenciar dos grandes grupos. controlando su comportamiento. primeramente. de un modo práctico. Amnesia. Asociando una pérdida de memoria epi- sódica extensa. Trastorno de identidad. eléctrica…). Fuga. Trastornos disociativos El concepto de disociación es amplio. un resumen de la nomenclatura más adecuada para estos trastornos.2. su intensidad y relevancia. en el que parece sensato que el neurólogo valore el componente “orgánico”. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica J. así como la evaluación diagnóstica y terapéutica de aquellos que con más frecuencia podemos encontrar en una “urgencia” neurológica. no se aprecia una causa orgánica que la justifique. y. qué parte de la clínica no se adapta al patrón “orgánico” esperable. Mingote Adán. metabólica. pudiendo haber cambiado de identidad incluso. F. por otra parte. hasta en un 20% de los pacientes con quejas neurológicas. haciendo una vida aparentemente normal. B1. los trastornos disociativos y los trastornos con so- matizaciones. también con la simulación. Díaz-Guzmán. Definiciones y nomenclatura Un paciente determinado puede compartir características de varios trastornos psicogénicos. 13. J. Asociado a veces a la fuga disociativa. Frecuente contexto ansioso-depresivo. justificando el porqué. Estos tras- tornos requieren un abordaje multidisciplinario. Frecuente cuadro amnésico coexistente. la epilepsia y los trastornos tóxico-metabólicos. Pérdida de memoria reciente muy llamativa. B.: funciones superiores como memoria y nivel de conciencia). a veces muy diferentes. Denia Ruiz A. Las presentaciones clínicas son: B1.3. por una parte. ej. B1. pero lo reservaremos para hacer referencia a los trastornos de la esfera mental (p. B1. Û ÍNDICE . verificar qué parte de la sintomatología puede corresponder a una lesión del sistema nervioso (estructural o funcional. pre- sentan múltiples síntomas físicos. Obviamente se plantea diagnóstico dife- rencial con epilepsia del lóbulo temporal. aunque la clínica no es fingida ni intencionada.188 Urgencias en Neurología B1. El paciente lleva más de seis meses con el temor y la convicción de que padece una enferme- dad médica grave. Los síntomas pueden ser múltiples. Estos cuadros suponen para el neurólogo una actividad “policial”. o limitarse a una esfera. Hipocondriasis (neurosis hipocondríaca). Trastornos somatomorfos. B2. trastornos obsesivo-compulsivos (TOC). Estupor. Estos pacientes. familiar y laboral. Trastorno conversivo. a veces coma profundo. se piensa por su frecuente asociación que factores estresantes pueden desencadenar el comienzo o la reagudización de los síntomas.1. pobreza de recursos verbales. mareos. con peregrinaje médico e interferencias en su vida social. de la existencia del posible factor precipitante y clínica de enfermedad psiquiátrica concomitante. asimetrías en el tono muscular. De acuerdo con el DSM IV. catatonia. antecedentes de estrés postraumático (abusos físicos. En la urgencia neurológica se pueden presentar como cefaleas. en nuestro ámbito (neurológico). Apariencia de estar “poseído”. y cierto solapamiento entre los cuadros que a continuación se comentan. Circunstancias habitualmente en- contradas en estos pacientes son: bajo nivel educacional. Podemos distinguir los siguientes: B2. La inmovilidad y la falta de respuesta al dolor llaman la atención. pero faltan elementos clínicos del coma orgánico (patrón respiratorio.1. una vez descartada afección orgánica. debilidad… B2.3. En la anamnesis se suelen encontrar datos de depresión mayor. Los pacientes aquejan uno o más défi- cit motores o sensitivos que pueden sugerir patología neurológica.1. Considerar. pero la sintomatología referida en esos casos es excesiva o inadecuada. En ocasiones existe enfermedad subyacente. estupor asociado a esquizofrenia. Nistagmo optocinético presente. Trastornos de trance y posesión. con una anamnesis especialmente minuciosa de la sintomato- logía neurológica.1. estos pacientes han debido sufrir al menos cuatro síntomas dolorosos en cuatro partes distintas del cuerpo. cuadros tóxicos y esquizofrenia. en contra de la opinión médica basada en un estu- dio adecuado. dos síntomas gastrointestinales.1. Û ÍNDICE . EEG nor- mal. disturbio vegetativo. o neurosis de angustia. Nivel de conciencia aparente variable.2. Trastorno de somatización. B2.4. B2. en algunos casos se perpetúa por ganancia secundaria. B1. y psicosis maniacodepresiva. tras acontecimiento vital estresante. y es habitual el consumo de varios fármacos para sus diversas dolencias funcionales. a modo de formas incompletas.5. sexuales…). pupilas…). Trastornos con somatizaciones Se trata de trastornos psicogénicos que se van a manifestar. La clínica produce incapacidad sociofamiliar y hace necesaria la intervención médica. con síntomas y signos de enfermedad neurológica. iniciados antes de los 30 años. un síntoma sexual y un síntoma neurológico. clínica abigarrada y aparatosa. pues. y con mucho tacto. B2. Síndrome de Ganser. neurocirugía.2. pero que absorbe gran parte de su tiempo en observarse y preocuparse. Dismorfia corporal. bultomas craneales…). generalmente una asi- metría (ptosis. Los sujetos afectos pretenden ser toma- dos por locos o dementes. con el fin de obtener un beneficio material (indemnización. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 189 B2. o drogadicción. por ejemplo. Frecuentes también actos o gestos por aproximación. En otras ocasiones.1.2. o inversión sistemática de las cifras). irritabilidad.5. pero que implican el conocimiento de las respuestas exactas. Trastornos facticios. baja laboral…). En la urgencia neurológica podemos ver esas dos últimas modalidades. como coger el tenedor o el bolígrafo al revés y confundir derecha con izquierda sistemáticamente. y los trastornos del movimiento son por los que se va a requerir la atención del neurólogo. que peregrinan por diversos servicios sanitarios. Síndrome de Münchausen. a veces “fichados”. Así. Se pueden presentar de diversas maneras: B2. respuestas aproximadas o contestaciones absurdas a respuestas simples. quienes se provocan estas abigarradas sintomatologías. Se está reconociendo con más frecuencia un síndrome de Münchau- sen “por poderes”. B2. acuden al observarse una anomalía morfológica.2. fobia social. Con las diversas quejas somáticas y los variados signos clínicos. Quedan excluidos de este trastorno la anorexia nerviosa y el transexualismo. Estas últimas con mucha frecuencia en contexto postraumático. de mediana edad. se trata de mujeres jóvenes. clínicamente irrelevante. mareos. Simulación. desviación de la comisura bucal. en muchas ocasiones. incluso familiares de personal sanitario.2. algia facial atípica. a veces provocados. pensión. y exhibiendo cicatrices de intervenciones (cirugía abdominal. dar un decalaje o error fijo (2 + 2 = 5. los mareos. en el que una persona indefensa (niño o anciano) es sujeto de las manipulaciones del trastornado. y con frecuencia demandando diversos análisis o exploraciones. con mucha fre- cuencia con antecedentes de depresión. trastornos del sueño… B2. Dolor persistente. Es muy común el contexto de disfunción afectiva y síntomas seudopsicóticos. en pruebas de cálculo. Estos sujetos buscan como ganancia la atención médica.4. o bien Û ÍNDICE . Estos pacientes. Nuevamente los cuadros álgicos. en ocasiones aquejan- do cuadros clínicos supuestamente graves. o agra- vamiento de un cuadro de dolor. B2. TOC. 3 + 3 = 7. el sujeto produce deliberadamente síntomas y signos de enfermedad neurológica. ofreciendo al neurólogo una serie de pararres- puestas.1. La existencia de un trastorno mental es la responsable. o raquialgias. o requiriendo ser atendidos “por el especialista”. las alteraciones en el lenguaje o el nivel de concien- cia. generalmente ligadas a la profesión médica.1.3. buscan el papel de enfermo deliberadamen- te. inicio. incluso en distintas ciudades. del mantenimiento. con un cortejo acompañante de dismnesia. con frecuencia cefaleas. con cuadros clínicos complejos “que ningún médico es capaz de diag- nosticar” (seudología fantástica). En nuestro caso. Afectando casi siempre a varones. cirugía ortopédica…). demostrar unos criterios psicológicos compatibles con este diagnóstico (Tabla I). mareos. Abordaje diagnóstico Ante la sospecha de un cuadro neurológico de naturaleza no orgá- nica. incesto • Posición familiar: el más joven • Ganancia primaria: satisfacción simbólica de deseos reprimidos • Ganancia secundaria: satisfacción derivada de la atención de los demás • Personalidad histérica • La belle indifference • Pendiente de compensación o litigio (simuladores) eludir a la justicia o eximirse de una obligación. raquialgias. en el caso de clara sospecha de trastorno funcional. depresión. el estrés produce enfermedades orgánicas • Alteraciones sexuales: abusos previos. personal sanitario • Estrés emocional previo: difícil de valorar. trastornos afectivos o de la personalidad • Modelo de síntomas: enfermedad personal previa.1. Û ÍNDICE .190 Urgencias en Neurología Tabla I. ciáticas. Pruebas complementarias •  Análisis generales •  Radiología •  Tóxico-metabólicas •  Neurofisiología 2.2. Esquema del abordaje diagnóstico a los trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 1. trastornos del movimiento… C. de gente cercana. La clínica será muy variada: cefalalgias. la obtención de la historia clínica. Criterios clínicos orientativos •  Aparición brusca •  Cambio en la atención (↑) •  No progresividad •  Cambio con la distracción (↓) •  Clínicamente inclasificable •  Modificaciones con la sugestión •  Clínicamente inconsistente •  Remisión con la psicoterapia •  Fluctuaciones •  Múltiples somatizaciones no •  Remisiones espontáneas   diagnosticadas •  No respuesta a fármacos •  Trastornos paroxísticos con •  Respuesta al placebo   espectadores 1. por un lado habrá que descartar efectivamente que se trate de un padecimiento orgánico y. que deberá ser especial- mente minuciosa “policial”. crisis. Demostrar criterios psicológicos compatibles • Historia previa de síntomas conversivos • Incapacitante sin causa orgánica • Psicopatología concomitante: esquizofrenia. Descartar causa orgánica 1. por otro. Fases en el abordaje diagnóstico en la guardia neurológica: • Primero. suele mostrarse claramente enfadado o antipático. C3. Obtención de la historia clínica Obtener datos del paciente y familia. ojos llorosos. sociofamiliar (estado civil. las ironías. pérdida o cambio de empleo…). olfato. averiguar si está pendiente de litigio. El abordaje terapéutico comienza precisamente en estos primeros contactos con el sujeto. reflejos de retirada y actitudes y patrones de de- fensa para aliviar o prevenir el dolor. que han de ser sumamente respetuosos. cambios vasomotores. El paciente conversivo suele mostrar respuestas por exceso o por defecto. y no es ex- cepcional que el paciente refiera también por ese lado una disminución de la vista.1. hipoalgesia. las “demostraciones” a los colegas (de la falta de respuesta al dolor. que pueden ser parciales. y que diga “no” cada vez que se le toque y no lo sienta. pedir al paciente que diga “sí” cada vez que se le toque. la realización de una serie de maniobras diagnósticas des- tinadas a desenmascarar la incongruencia clínica. patrón respiratorio entrecortado cuando sufre un acceso de más dolor. por ejemplo. Enfermedades médicas pasa- das de dudoso diagnóstico. síntomas gastrointestinales o cardiacos. historia de “des- mayos” no aclarados. sin intervención por nuestra parte. Si ha mediado un accidente. gusto y audición. hiperestesia. tiene cara de sufrimiento. suele mostrar dilatación pupilar. completas. Curiosamente. discusión. junto con maniobras exploratorias. múltiples somatizaciones. preguntar cómo movía antes las extremidades afectas (algún sujeto muy primitivo puede hacer una demostración). • Tercero. taquicardia. C2. especialmente importante en trastornos del movimiento. Otros detalles propios de la observación se describen a continuación. y que pueden afectar a todas las modalidades sensoriales o solo a alguna de ellas. de la clínica del paciente y su lenguaje corporal. se ruboriza. la observación. Evaluación de trastornos sensoriales. Situación laboral (imprescindible). El simulador aparta la mirada. por ejemplo). El paciente con dolor real. Podemos explorar esta situación de varias maneras: a) En anestesias. Importante: en ningún momento de este abordaje el paciente debe percibir nuestra impresión de que puede ser funcional. C1. Cuidado con los comentarios. Û ÍNDICE . anestesia y analge- sia. Po- sible estrés precipitante (traumatismo. Son frecuentes las quejas de áreas de hipoestesia. suelen afectar al lado izquierdo del cuerpo. con quién vive). Observación del paciente La facies del paciente y sus reacciones espontáneas aportan mu- cha información. o disociadas. En casos de falta de respuesta o trastornos motores. nuestra expresión facial o el tono de voz al explorar al paciente. Maniobras exploratorias C3. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 191 • Segundo. d) Maniobra de Bowlus y Currier para hemianestesias funcionales (Fig. el sujeto funcional puede tener pre- servada la grafestesia y la estereognosia. guante o calcetín exactos. e) En las hemianestesias funcionales. Û ÍNDICE . la exploración de genitales y periné revela una línea media también bastante nítida. lo que facilita la exploración de la incongruencia sensorial. g) Los trastornos sensoriales intensos suelen llevar aparejados una alteración en el tono. puesto que es transmitida por todo el hueso craneal. el paciente funcional deja de “percibir” el diapasón al cruzar la línea media del cráneo. que en el enfermo funcional están au- sentes. b) En el paciente funcional. La repetición de la exploración arroja muchas veces resultados erráticos.: línea media “exacta”.192 Urgencias en Neurología 1 2 3 Figura 1. hay pacientes que responden de esta manera espontáneamente. reflejos (osteotendinosos. poner un capuchón a un bolígrafo. cutáneos super- ficiales). etc. los márgenes de los territorios sensoria- les están bien definidos (ej. f) La sensibilidad vibratoria en el cráneo nunca se pierde en la línea media. Típicamente. 1). sin gradiente sensorial…). c) En anestesias en las manos. se cometen fallos en la exploración de la sensibilidad de la palma y dorso de manos. quedan colocados los dedos de la mano izquierda sobre el hemitórax derecho. lo que no se observa en los trastornos hemisensoriales orgánicos. En ella. y realizar actos mani- pulativos finos sin mirar. como abotonarse. y coordinación. Maniobra de Bowlus y Cu- rrier para hemianestesias funcionales. Por increíble que parezca. el paciente no colabora. una muñeca fláccida por verdadera parálisis lle- vará a que la mano golpee la cara del paciente. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 193 h) Es muy sugerente de conversiva la anestesia dolorosa total de una o varias partes del cuerpo. Si esto no fuera así. Los trastornos motores psicogénicos pueden conducir a diversos grados de paresia y parálisis. e incluso acompañarse de atrofia (por desuso). caerá más lentamente de lo que suele caer una extremidad verdaderamente paralizada o. pedir disculpas al paciente y advertirle de que va a proceder a aplicar el mismo pinchazo en algunas otras partes del cuerpo. Evaluación de los trastornos motores. al soltárselo. levantamos el antebrazo hasta cerca de la cara del paciente y lo sacudimos vigorosamente. cualquier parte del cuerpo se puede ver afectada.2. por otra parte. el sujeto no permitirá que esto ocurra. o al hacerle cosquillas en el pie o pinchar el dedo gordo (retira la pierna con una evidente flexión dorsal del tobillo). pueden desaparecer milagrosa- mente al observarle cómo se viste. desapareciendo la parálisis de flexión plantar). al solicitar que el paciente gire la cabeza hacia el lado hemiparético.: al pedir que flexione el codo. d) Mientras se distrae al paciente con cualquier maniobra explorato- ria. claudicando constan- temente. evitará golpearse en su caída. b) Al evaluar la fuerza de los diversos grupos musculares. por el contrario. a) En la hemiplejia psicogénica. o las parálisis de la flexión plantar. con esfuerzo por parte del sujeto en demostrar cómo cae su pobre extremidad. que elevamos para que le cueste alcanzarlo (se pone de puntillas. aunque con frecuencia la distribución de la paresia es anor- mal. Que el sujeto no perciba que se va “a su caza”. habrá parálisis del músculo dorsal ancho. C3. suele mostrar incapacidad. cómo se pone de cuclillas. pudiendo cobrar vida súbitamente. El tono puede ser variable. aunque la presentación como paraplejia es sumamente rara. e) El pie caído. Resulta evidente que el sujeto no pone esfuerzo en la maniobra exploratoria. la cara. con belle indifference. Si. lengua y el platisma colli están respetados y. f) En la parálisis psicogénica del brazo. con signos ostensibles de esfuerzo y sufrimiento o. al pedirle que coja un bolígrafo estando de pie. contracturas y defor- midades.y soltarla bruscamente. y la mano ya no será péndula. con imposibilidad de realizar el paciente la addución Û ÍNDICE . se le puede aplicar un pinchazo en zona distal de la extremidad parética. más deprisa. en las parálisis funcionales. Cuando esta maniobra se hace con el sujeto en decúbito supino con el brazo sobre su cara. c) Al sujetar la extremidad parética contra la gravedad. y esto se puede apreciar al palpar contracción en el músculo antagonista (p. palparemos contracción en el tríceps). o hace resistencia “a saltos”. ej. evidentes cuando se examina al sujeto tumbado. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo sujeta al control voluntario. por el contrario. sin verse ni si- quiera la contracción del potente vientre muscular.194 Urgencias en Neurología del brazo desde la posición horizontal del mismo. experiencia y mucha precaución para no descartar un padecimiento orgánico por el mero hecho de detectar componentes funcionales en la estática y la marcha. C3. caminar alrededor de una silla. sin embargo. caminar hacia delante y hacia atrás. apreciaremos claramente dicha contracción. su modo de caminar. h) Puede darse la circunstancia de que el paciente no sea capaz de realizar la addución de una extremidad (superior o inferior) par- tiendo de posición de extremidad separada del cuerpo pero. con ojos abiertos. será poco digno de creer. en el enfermo orgánico. con los pies juntos. es muy posible que no observemos esa fuerza compensatoria en el talón sano. al sujetar en la misma posición horizontal el brazo del paciente. Un signo similar existe para explorar la addución. la estación natural. se le sujetan ambos tobillos y se observa si se aprecia abducción en la extremidad no parética. En el enfermo funcional. pues la extremidad no parética sirve de punto de apoyo a la pelvis para poder iniciar la abducción de la pierna parética. se sujeta el talón de la pierna sana. llegando a constituir cuadros de dolor regional complejo (distrofia simpático-refleja…). Puede haber un seudoclonus. Al pedir al paciente en decúbito supino que eleve la pierna parética. hemos de percibir una intensa fuerza hacia abajo en el talón sano. Evaluación de los trastornos de la estática y la marcha. j) El signo de Babinski está ausente en la exploración. En el funcional. el paciente suele acompañar la maniobra de ostentosos signos de sufrimiento y esfuerzo fútil. e invitarle a toser. un sujeto que afirme que lleva varios meses sin poder usar esa extremidad. En el enfermo orgánico. deja abolido el clonus). o los secundarios al consumo de fármacos bloqueantes dopaminérgicos para Û ÍNDICE . pues el sujeto no está haciendo esfuerzo de verdad. y posea callos en la palma de la mano. en el que las respuestas batientes son irregula- res y pobremente mantenidas. con ojos cerrados… Se requerirá del examen neurológico completo. para poder propulsar hacia arriba la pierna débil. además de no observarse dicha abducción. colaborar en la exploración de la addución partiendo de posición de extremidad pegada al cuerpo. i) Signo de Hoover.3. ha de apreciarse (“ley de la palanca”). Ejemplo típico son los parkinsonismos rígido-acinéticos. En el pa- ciente orgánico. por tanto. el tándem. Sin embargo. Deberá apreciarse cómo se levanta el sujeto de una silla. Al invitar al paciente funcional a abducir la extremidad inferior parética. Un dato interesante es que los callos de las manos de un trabaja- dor manual desaparecen a lo largo de unas trece semanas desde que se deja de usar la extremidad. k) Las consecuencias a muy largo plazo de las parálisis conversivas pueden ser indistinguibles de las orgánicas. g) Signo del abductor. aunque típicamente pueden no ceder en el enfermo funcional al realizar flexión plantar brusca (maniobra que. como la prono-supinación de las manos. de las piernas o de todo el cuerpo.en las rodillas. o apoyarse ligeramente en una pared. sin apreciarse intentos por aminorar la caída. hemiplejias. b) Astasia-abasia. a) Astasia-abasia. como una especie de clonus. e incluso correr si se le solici- ta. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 195 cuadros de vértigos recurrentes. En la prueba de Romberg. para evitar caer al suelo en esta prueba. al ofrecer el médico su mano para ayudar a no caer. se desplaza sobre la pelvis con una suerte de giros o “claudicaciones”. Se da el caso de que. expresión de gran sufrimiento al caminar. También se puede observar la continua flexión o extensión del dedo gordo del pie al caminar. El sujeto es incapaz de estar de pie o caminar. titubeos. pero son rasgos muy sugerentes: fluctuaciones en la “afectación”. d) Marchas “abigarradas”. aleteo de manos. gimoteos. en lugar de intentar corregir su postura hacia el lado sano. hiperventilación… e) El enfermo conversivo con hemiplejia no adoptará la marcha hemipléjica orgánica. El verdadero paciente atáxico puede sujetarse bas- tante bien con solo dar la mano al médico. patrón de la marcha como “patinando sobre hielo”. sin excesivos signos de miedo o sensación de ir a caer. o en el borde de la mesa o la cama. Cuando “decide” caer. Ninguna de estas sencillas medidas aliviará la ataxia psicogénica. el enfermo funcional hará gestos os- tensibles de que “se va” para el lado enfermo. parkinsonismos…). ataxias. No es raro ver cómo el paciente conversivo es capaz de caminar hacia atrás. o la circunducción del miembro inferior al adelantar al sano (marcha “en segador”) y. temblor . dar saltos. la prueba dedo-nariz… hacen que se “olvide” de caer. en los que los enfermos asocian fuerte componente ansioso y de temor a caer. con la postura del brazo en semiflexión y pronación. muchas veces con temblores y sacudidas. aleteos de los miem- bros superiores. cae en masa. c) Astasia-abasia. el enfermo conversivo realiza fuerza contra el médico. una vez sujetado convenientemente en la “parrilla de salida”. para “demostrar” que sí. ex- cesivo enlentecimiento y “gasto de energía” en los movimientos. A veces la realización de otras maniobras. manierismos en las manos.buckling . El verdadero paciente atáxico realiza esfuerzos a simple vista comprensibles y congruentes (“correctores”). o ampliando un poco la base de sustentación. el intentar colocar un capuchón de un bolígrafo. Pretender imitar ciertos patrones orgá- nicos (paraparesias. que se está cayendo. en lugar de balancearse o claudicar a partir de los talones o tobillos. aparatoso. f) Mucha precaución con la evaluación de la hemiplejia o hemipa- resia izquierda: los pacientes con lesiones hemisféricas derechas Û ÍNDICE . temblor con sacudidas verticales. caminar agarrándose las piernas. fracasando persistentemente al estar de pie o caminar. pos- turas inverosímiles que no encajan en ningún patrón orgánico. En los trastornos conversivos. En la laringoscopia. o en el extremo opuesto. Otros trastornos de visión que pueden ser funcionales son: borrosi- dad visual. Trastornos visuales.196 Urgencias en Neurología pueden manifestar heminegligencia. Puede asociar disfagia.5. las cuerdas vocales están en abducción. pueden aquejar parosmia o hiperosmia. amoníaco. de igual manera que tampoco ante los agentes aromáticos (aceites volátiles). poliopsia o diplopia monocular. exageraciones abigarradas y contradicciones. y estornudar con energía. b) La evaluación de la discriminación del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua sólo será posible en sujetos muy colabo- radores y concentrados. Inicio súbito. y resolución tam- bién abrupta en muchos casos. ade- más de la anosmia. a) La ausencia completa del gusto es. fatiga ocular. c) El sujeto conversivo no va a reaccionar ante la presentación de agentes irritantes nasales (formaldehido. La disfonía y la afonía se encuentran entre las más frecuentes manifestaciones de los cuadros conversivos. Trastornos del lenguaje. aunque no irritante. fotofobia. Muy típico el parloteo como los bebés (tipo “gú-gu-tá-ta). C3. con muecas cuando se coloque ante la nariz una sustancia de olor desagra- dable. Oca- Û ÍNDICE . sobre todo mo- nocular. Siempre habrá que considerar al mutismo como acompañante de la catatonia y la depresión grave. generalmente asociado a miedo o shock. se pueden ver tanto la amaurosis (ceguera) como la ambliopía (afectación de la visión). la ambliopía es más frecuente. o el hablar constantemente como susurro (¡pero puede toser normalmente. A veces mutismo o anartria. Puede lle- gar a haber hipoestesia faríngea y laríngea.4. La amaurosis referida suele ser bilateral. psicogénica (implicaría afectación bilateral de los nervios craneales VII. con el onomatopéyico “at-chuuuss”!). Puede ser intermitente o cambiante. IX y X). e incluso reflejo nauseoso disminuido o ausente. globo histérico y laringoespasmo. Trastornos del olfato y el gusto. al examinarle. d) El sujeto simulador reaccionará. normalmente. C3. acompañarse de discrepancias. a diferen- cia del paciente con afasia. Sin embargo. hace esfuerzos ostentosos pero que acaban siempre en fracaso. muy probablemente. C3. pudiendo malinterpretarse las maniobras descritas previamente. pero sin que encontremos ningún otro dato de disfunción bulbar. El sujeto con anosmia orgánica reaccionará ante los irritantes. a) En el simulador es más frecuente la amaurosis. y suele consistir en visión tubular o constricción espiral de los campos visuales. en el que se aprecian intentos honestos de comprender y emitir lenguaje. ácido acéti- co). síntomas estos dos últimos inhabituales en el sujeto simulador. Los pacientes conversivos. pero con la tos adducen normalmente.6. El sujeto generalmente no hace nin- gún esfuerzo por hablar. en plano horizontal. o cuidan de personas que usan tratamientos oftalmológicos. 2) en la ceguera cortical la pupila reacciona a la luz. pero reaccionan normalmente. incluso intentando “alejarse” la mirada de la mano. unilateral. mirará en direcciones erráticas. El ciego lo logrará sin mucha dificultad. concluiremos que su disminución de agudeza visual es fun- cional. sujetando un lapicero o rotulador grueso a unos 10 cm de la hoja de papel. se coloca un papel con un escrito (revista. aunque una pequeña visión residual puede hacer que reaccione. anotaremos la última línea que el sujeto percibe de la carta de visión (Snellen. se le invita a leer. ignorante de las leyes de refracción y la distancia focal. Acercamos al sujeto a un espejo de pared a la mitad de distancia. raramente. o cualquier otro tipo). gruñendo… e) Siempre se puede. observaremos cómo dirige la mirada al frente (su sistema propioceptivo le informa de que tiene el brazo delante de él). d) Una variante del test anterior hace que el sujeto intente enfren- tar sus dedos índices delante de la mirada. y esta vez le invitamos a que lea los optotipos de la tarjeta situada a la distancia inicial. el sujeto funcional empe- zará a ejecutar una serie de desplazamientos desafortunados. pero con el eje del lapicero perpendicular a las líneas del escrito (tapando así unas cuantas letras de cada línea). intentar un reflejo de amenaza mediante estímulo luminoso potente. En enfermo funcional o simulador. Para el paciente con amaurosis de un ojo indefectiblemente Û ÍNDICE . Al pedir a un ciego orgánico. Si los sigue leyendo. Puede incluso que diga “no la veo”. 6) recordar que el simulador puede tener acceso a agentes pupiloconstrictores o dilatadores. Clarke. b) Consideraciones sobre las pupilas: 1) la pupila de un ojo ciego normalmente está dilatada y no reacciona al reflejo fotomotor (RFM) directo ni el consensual contralateral. a la cual el sujeto funcional responderá guiñando los ojos o echando atrás la cabeza. Indicando al sujeto que no mueva nada la cabeza. que por favor “mire” a su mano. f) Si dudamos sobre la agudeza visual. g) Para la amaurosis unilateral. sobre todo si se trata de personal médico o paramédico. 5) en el paciente ten- so y agitado las pupilas suelen estar dilatadas. periódico…) bajo su mirada (a unos 30 cm). con algo de titubeo. o incluso si lee más líneas. o “ahí no la veo”. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 197 sionalmente se encuentra una conjuntivitis o queratitis facticia. al terminar la exploración. 3) recordar que la pérdida del RFM se puede ver en iritis. a una distancia determinada. 4) la pupila de Argyll Robertson es. c) Test de Schmidt-Rimpler. queratitis o trauma ocular. mientras sujetamos su mano delante de la cara. con el brazo algo exten- dido. quejándose. auto infligida. Sin embargo. aunque de interés para el neurólogo pueden ser los si- guientes aspectos: a) La sordera conversiva suele ser bilateral y completa. La desaparición de tal ritmo al abrir los párpados el sujeto indicaría que la ceguera no es total. unilateral. j) Micropsias. en la zona correspon- diente a su ojo “ciego”. suele ser del mismo lado en el que el paciente conversivo relata el resto de sus quejas somáticas.7. filtros de colores… que el médico manipula. Û ÍNDICE . Si es unilateral. línea tras línea. en el sujeto consciente. casi siempre simulador. que suelen ser atendidos por un oto- rrinolaringólogo (ORL). siendo incapaz. flashes de luz y alucinaciones pueden ser psicogénicas.. litigio. El paciente debe ser sujeto de una evaluación ORL completa. y casi siempre en contexto postraumático. prismas. Hay que tener en cuenta que estos pacientes también suelen referir visión borrosa. Es frecuente. es habitual encontrar una disfunción de la división vestibular. Con fre- cuencia bilateral. b) La sordera simulada es. el electroencefalograma puede resultar útil al valorar el ritmo alfa en regiones posteriores. pero también asociarse a la migraña y a actividad irritativa de los lóbulos temporal y occipital. pero son de dominio del oftalmólogo. podríamos concluir que se trata de una ceguera orgánica. observándose entonces la abducción sin limitaciones. Por supuesto. usualmente.. se puede obtener información adicional con los potenciales visuales evocados.198 Urgencias en Neurología habrá unas letras. ganancia secundaria. debe desaparecer al pedir al paciente que mire rápidamente hacia un lado o hacia arriba. o palabra entera (la tapada por el lapicero) que no podrá leer. C3. puede detectarse la falsa amaurosis. podrá hacer dos cosas generalmente: o bien lee sin problemas línea tras línea (gracias a su verdadera visión binocular). que en estos casos es pro- vocada por una miopía en relación al espasmo de acomodación que acompaña al de convergencia. macropsias. Es muy raro que se avise al neurólogo para valorar a estos pacientes. El funcional. ausente en el enfermo simulador.. Por el contrario. y verbalizando incluso las dificultades que tiene para leer lo escrito al otro lado del lapicero. Trastornos auditivos. i) Con ayuda de diversos aparatajes. éste se puede eliminar fácilmente tapando un ojo y examinando los movimientos oculares del destapado de modo independiente. escotomas. pero. o bien sólo lee las palabras situadas en el mismo lado de su ojo “sano”. Si existe espasmo de convergencia asociado. Se puede asociar al mutismo y ceguera histéricas. si al abrir los párpados no desapareciera tal alfa. h) La presencia de nistagmo optocinético indica que la ceguera ale- gada no es completa. diafragmas. k) Espasmo de músculos oculares individuales. en caso de un verdadero síndrome coclear postraumático. mioclonus. Entre las hipocinesias. d) Test del estetoscopio. y nuevamente vemos a veces una exageración de un trastorno del movimiento orgánico. otros movimien- tos faciales. blefaroespasmo. Son diversos: distonías. podremos observar un reflejo de parpadeo. temblores. Teal. etc. considerar una serie de diagnósticos psiquiátricos ante determinadas presentaciones: catatonia (esquizofrenia. parkinsonismos. miedo a caer con rigidez (agorafobia. el cuadro de agnosia auditiva pura por lesio- nes bitemporales. consistirá en evaluar la posible organicidad del cuadro “neurológico”. Tapando el oído sano. pero aún sutil. Trastornos convulsivos (véanse capítulos 5 y 6).9. En la tabla II se resumen una serie de claves diagnósticas para sospechar y confirmar el origen psicogénico de estos trastornos. Los más frecuentes son aquellos movi- mientos tipo sacudida. con los propósitos de este libro. Especial precaución con los trastornos inducidos por fármacos y las coreas. C3. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 199 c) Muy útiles las investigaciones intrumentales. y proporcionar así al Û ÍNDICE . debiendo ir repitiéndolas el sujeto. trastornos de la marcha. e ir anotando las inconsistencias. tal como ha sido propuesto y consensuado. o normalidad. Manejo y tratamiento En estos cuadros hay que tener presente. podría confundirse con una sordera psicógena. persona-rígida y otros movimientos paroxísticos no diferenciados.8. Mostrarán inconsistencias y variabilidad entre las exploraciones. enlentecimiento psicomotor (de- presión). En estos casos la exploración meticulosa y la neuroimagen serán diagnósticos. una midriasis o ambos. La evaluación muchas veces no es fácil. El simulador las repetirá. Se tapa por dentro la oliva correspondiente al oído sano. entre las hipercinesias. se procede a aplicar un sonido fuerte y brusco cerca del oído su- puestamente sordo. y se procede a decir algunas palabras en voz baja en la campana. hasta las audiométricas y potenciales del tronco. Desde la prueba de Rinne y Weber (disponibles en la unidad de urgencias). Trastornos del movimiento. Clásico test para las sorderas unilaterales. Se puede ir cambiando la oliva ocluida de uno a otro oído. ansiedad). test diversos (Lombard. f) Intrumentalizaciones: existen diversas técnicas con diapasones. D. depresión). g) Aunque excepcional. demostrar la inconsistencia de los hallazgos clínicos (“desmontar” la caricatura de realidad clínica con la que acude el sujeto). e) Reflejo cócleo-vestibular y cócleo-pupilar. La actuación del neurólogo. Doerffler-Stewart…) que son del do- minio ORL. C3. En caso de simulación. tic. enlentecimiento exagerado (TOC). que casi nunca será posible la solución completa del problema del paciente en la unidad de urgencias. incluso puede quedar totalmente desenmascarado el sujeto. Movimientos y posturas incongruentes (con los patrones fisiológicos o patológicos) 4. sugestión o psicoterapia 10. en los centros donde sea posible. y no se ha solucionado en su manejo en Urgencias. sesiones familiares. Es aconsejable ingresar a estos pacientes. Se ha propuesto tener un registro de pacientes facticios y simulado- res bien visible en las unidades de urgencias. fisioterapia. consultar el historial de visitas médicas con el ordenador del servicio de admisión o citaciones. etc. El trastorno del movimiento mejora o desparece con la distracción 9. con órdenes o sugestiones 6. Coexistencia de varios tipos de movimientos anormales. 5. Distonía que debuta con una postura fija psiquiatra unas bases para la detección y tratamiento de la patología psiquiátrica subyacente. Recordar el riesgo de suicidio asociado a la enfermedad psiquiátrica subyacente. Demostrar cansancio. procurar ambiente de respeto e interés por el sujeto.200 Urgencias en Neurología Tabla II. distribución corporal. Ante esa sospecha clínica. Inicio abrupto 2. no minimizar el problema. Durante el ingreso se valorará el uso de placebo. Claves para el diagnóstico de un trastorno del movimiento psicógeno 1. Movimientos inconsistentes – Características cambiantes: patrón. y valorar en estos casos si la asociación es causal o casual. no hacer comentarios irónicos o “demostraciones” durante la evaluación. sugestiones…) comienzan ya en la unidad de urgencias. grado de afectación 3. las exploraciones complementarias irán guiadas por el sentido común y la relación riesgo-beneficio. psicofárma- cos. o los que no corresponderían al movimiento anómalo-guía: – Sacudidas rítmicas – Marcha abigarrada – Lentificación deliberada del movimiento voluntario requerido – “Brotes” de charla incoherente o jerigonza – Sobresalto exagerado. Acoplamiento de la frecuencia de ejecución del temblor a la que le es solicitada al paciente. etc. si se trata del primer epi- sodio por el que buscan ayuda médica. Recordar siempre la asociación de síntomas funcionales con enfer- medad orgánica. Respuesta a placebo. particularmente los incongruentes. Remisiones espontáneas 8. hipnosis. neurológica o no. no siendo infrecuen- te la realización de neuroimagen e incluso análisis de LCR en algunos casos. fatiga 7. Û ÍNDICE . En dicha unidad. Las primeras medidas te- rapéuticas (psicoterapia. con otros colegas. Los enfermos facticios tienen mal pronóstico. Bibliografía 1. 29: 995-1006. terminología y clasificación. más que su desen- mascaramiento. Lempert T. Neurol Clin. 1991. Neu- rología. 2004. Hurwitz TA. Los simuladores no tienen tratamiento conocido. Arias M. Û ÍNDICE . 2011. 4. Dieterich M. Trastornos psicógenos: concepto. 1994. Psychogenic unresponsiveness. Brandt T. Trastornos neurológicos de naturaleza no orgánica 201 E. incluso con resolución permanente. How to identify psychogenic disorders of stance and gait. 238: 140-6. Los trastornos funcionales que conlleven patología psiquiátrica subyacente mejorarán en general conforme se trate dicha patología psiquiátrica. Journal of Neurology. Pronóstico Los trastornos somatomorfos tienen el mejor pronóstico. 3. American Psychiatrist Association: diagnostic and statistical manual for mental disorders. 19 (7): 377-85. Washington: American Psychiatrist Press. 4ª ed. 2. Huppert D. C. enfermedades neurológicas de importancia en urgencias . aunque la mayoría duran sólo 5-20 minutos. Calleja Castaño. – Tabaquismo: tiene efecto multiplicativo con otros FR. En este capítulo se abordará el ictus isquémico. Díaz Guzmán El término “ictus” (del latín “golpe”) describe el carácter brusco y súbito del cuadro clínico que corresponde con la afectación del flujo sanguíneo cerebral. con recuperación com- pleta del episodio. El riesgo de ictus se relaciona tanto con la hipertensión sistólica como con la diastólica. espinal o retiniana. disfunción ventricular izquierda y edad avanzada. Enfermedad cerebrovascular isquémica P. pero puede alcanzar el 12% si se van añadiendo otros FR. El infarto cerebral (IC) establecido se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como para pro- ducir un área de necrosis tisular. cardiopatía isquémica. duran menos de una hora. siendo importante realizar exploraciones de neuroimagen. de duración menor a 24 horas. Recientemente se ha definido de nuevo el concepto de AIT como un “episodio transitorio de disfunción neurológica causada por isquemia focal cerebral. – DM: tanto la intolerancia hidrocarbonada como la diabetes me- llitus aumentan el riesgo relativo de ictus entre dos y tres veces. – Fibrilación auricular: su prevalencia en la población está muy liga- da a la edad. Û ÍNDICE . sobre todo en mujeres. con síntomas clínicos que. producido por la isquemia del parénquima cerebral o retina. y gradiente biológico. El riesgo de sufrir un ictus tras un AIT es del 30% en los cinco años siguientes y del 5-10% en el primer mes. 5% de los mayores de 65 años. el tiempo de evolución de un AIT es un dato orientativo. De esta manera. a más cigarrillos. habiéndose calculado que el riesgo de ictus se duplica por cada incremento de 10 mm Hg de TA. como la diabetes. El riesgo anual medio en la población de sufrir un ictus con una FA no valvular (FANV) es del 5%. Clá- sicamente. el accidente isquémico transitorio (AIT) se define como una disfunción neurológica focal. sin que exista infarto agudo asociado”. 14. insuficiencia cardia- ca congestiva. J. HTA. tanto en el isqué- mico como en el hemorrágico. más riesgo. Los factores de riesgo para la enfermedad cerebrovascular isqué- mica son: • Modificables: – HTA: es el principal FR modificable para el ictus. y potencialmente es sobre el que existen mayores posibilidades de prevención. con gradiente biológico. habitual- mente. ateromatosis carotídea o aór- tica. endocarditis. el sexo (mayor incidencia en varones). Los síntomas suelen aparecer durante la vigilia. aneurisma ventricular izquierdo o acinesia después de un infarto agudo de miocardio. en el que se cumple alguno de los dos criterios siguientes: 1. en el que se evidencia. A2. cerebral posterior o tronco basilar). el territorio infartado suele Û ÍNDICE . A2. herencia.3. 2.6. de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar. fibrilación auricular. infarto agudo de miocardio (menos de 3 meses). habitualmente. diabetes mellitus.2. cortical (afasia aislada sin hemiparesia o síndromes aislados de la arteria cerebral posterior). La localización es. etc.5. Crisis comiciales al inicio. en menor medida. • No modificables: edad (el más importante) y. obesidad.1.4. hiperhomocisteinemia. tabaquismo o hipercolesterolemia. o presencia de hipocinesia cardiaca global o discinesia y endocarditis infecciosa. síndrome de apnea- hipopnea durante el sueño (SAHS). en ausencia de otra etiología y en presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad mayor de 50 años. estenosis mitral reumática. enfermedad del nodo sinusal. el consumo importante de alcohol. Infarto cardioembólico Infarto generalmente de tamaño medio o grande. Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del diámetro luminal u oclusión de la arteria extracraneal corres- pondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral media. en menor medida. de topografía habitualmente cortical. en relación con la actividad física habitual. Recuperación rápida de un síndrome hemisférico mayor. Infarto aterotrombótico. Aterosclerosis de arteria grande Infarto generalmente de tamaño medio o grande. A2. Clasificación según mecanismo etiopatogénico Clasificamos los ictus según el mecanismo etiopatogénico en: A1. en ausencia de otra etio- logía. En las pruebas de neuroimagen. A2. A2.202 Urgencias en Neurología – Hipercolesterolemia y. alguna de las siguientes cardiopatías embolígenas: presencia de un trombo o un tumor intracardiaco. prótesis aórtica o mitral. sistémicos o neu- rovasculares. Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis infe- rior al 50% en la arteria extracraneal correspondiente o en la intra- craneal de gran calibre (cerebral media. hipertensión arterial. A2. Isquemias en diversos territorios vasculares. Se sospecha etiología cardioembólica cuando: A2. raza… A. en ausencia de otra etiología. cerebral posterior o tronco basilar). La transformación hemorrágica de un infarto is- quémico es más frecuente en los infartos embólicos. síndrome sensitivo-motriz. Entre estos trastornos cabe mencionar las disecciones vasculares craneocervicales. embólico. cardio- embólico o lacunar. en ausencia de otra etiología. tras un exhaustivo estudio diagnóstico. en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombótico. mediano o grande. En las disecciones de la arteria vertebral. La causa más importante es la microatero- matosis y la lipohialinosis de las arteriolas perforantes por HTA. se presenta clínicamente por la tríada (sólo en un tercio de los casos) de síndrome de Horner. aun- que se reconocen otras causas menos frecuentes como son la embolia cardiaca. A5. brazo posterior de la cápsula interna y núcleo caudado. La disección de la arteria carótida es una de las vasculopatías no arterioescleróticas que más frecuentemente causan ictus en adultos jóvenes. lacunar y de causa inhabitual. Por orden de frecuencia se localizan en el putamen. Û ÍNDICE . Infarto cerebral de etiología indeterminada Podemos diferenciar los siguientes: a) los verdaderamente criptogé- nicos: son aquellos en los que. carotidinia o dolor hemicraneal. b) aquellos en los que coexiste más de una posible etiología. y focalidad neu- rológica cerebral o retiniana (frecuentemente causada por embolias de trombos formados en la pared disecada). y c) estudio inadecuado y/o insuficiente (en algunas series supone el 30% de los casos). etc. Se produce por rotura de la íntima del vaso. De causa espontánea. de localización cortical o subcortical. síndor- me de Marfan. hemiparesia-ataxia y disartria-mano torpe) en un paciente con antecedente personal de hipertensión arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular. Enfermedad cerebrovascular isquémica 203 tener forma de cuña. Relativamente más comunes en niños y adultos jóvenes (hasta un 30%). la embolia arterio-arterial. tóxicos. Infarto cerebral de causa inhabitual (Tabla I) Infarto de tamaño pequeño. el dolor se localiza en la parte posterior del cuello.. síndro- me sensitivo puro. que suele ocasionar clínicamente un síndrome lacunar (hemiparesia motora pura. base pontina. síndrome de Ehlers-Danlos o la neurofibromatosis.. han sido descartados los subtipos aterotrombótico.. traumática o relacionada con enfermedades tan diversas como la displasia fibromuscular. A4. Hay que tener presente la posibilidad de afectación simultánea de varios vasos. Enfermedad oclusiva de pequeño vaso arterial (infarto lacunar) Infarto de pequeño tamaño (menor de 15 mm de diámetro) en el territorio de una arteria perforante cerebral. A3. más frecuentemente en los segmentos extracra- neales de la ACI. arteriopatías inflamatorias y no inflamatorias. tálamo. Causas poco frecuentes de ictus Vasculopatías no arteriosclerosas Vasculopatías no arteriosclerosas inflamatorias no inflamatorias -Infecciosa: meningitis bacteriana. El pronóstico suele ser favorable. leucemia. enf. Desde un punto de vista clínico-topográfico más tradicional. paludismo -Displasia fibromuscular -Tóxico-drogas: cocaína. 2) PACI (infarto parcial de la circulación anterior). 1 y 2). de Fabry -Infarto migrañoso Hipercoagulabilidad y alteraciones Cardiopatías con riesgo bajo hematológicas embolígeno -Déficit de proteína C. dis- tinguiremos: B1. sífilis   traumática)   VIH. La presentación clínica de un déficit isquémico depende del territorio neurovascular afectado y del mecanismo del ictus (Figs. -Síndrome de Sneddon   Churg-Strauss. PAN. Sjogren. 3) LACI (infarto lacunar).204 Urgencias en Neurología Tabla I. -Disección arterial (espontánea o   TBC. Clasificación clínico-topográfica La clasificación más empleada del ictus isquémico según su localiza- ción es la propuesta a partir del Oxfordshire Community Project (Tabla II). y POCI (infarto de circulación posterior). -Enfermedd de Moya-Moya   sarcoidosis -Angiopatía amiloide -Vasculitis aislada del SNC -Angiopatía postradioterapia -Trastornos genéticos CADASIL. -Trombosis venosa cerebral   arteritis de Takayasu. Distinguiríamos así: 1) TACI (infarto completo de circulación anterior). proteína S y -Prolapso mitral   antitrombina III -Calcificación anillo mitral -Síndrome antifosfolípido -Foramen oval permeable   (primario o secundario) -Estenosis mitral sin FA -Síndrome de hiperviscosidad: -Defectos del tabique interauricular   policitemia. Los síntomas pueden presentarse Û ÍNDICE . LES. -Prótesis valvulares biológicas   crioglobulinemia. Síndromes lacunares (Infartos por oclusión de arterias perforantes) En muchas ocasiones son asintomáticos. trombocitemia -Endocarditis trombótica no -CID   bacteriana -PTT -Drepanocitosis. AR. MELAS -Neurofibromatosis. Marfan. neurocisticercosis.   Arteritis de la temporal. sd. VHZ. Behçet. El 30% se preceden de un AIT. -Estenosis Ao calcificada   macroglobulinemia.   Ehlers-Danlos)   granulomatosis de Wegener. HPN B. anfetaminas… -Anomalías de TSA -Enfermedades colágeno-vasculares: -Defectos del colágeno (sd. produce paresia o parálisis de un hemicuerpo. los más conocidos son: B1. en los infartos lacunares no existe afectación de las funciones corticales. alteración del nivel de conciencia o trastorno visual. Clasificación de la Oxforshire Community Stroke 1. progresiva o fluctuante. como puede ocurrir en el síndrome de alarma capsular. Aunque hay una gran variedad de síndromes lacunares descritos. brazo o pierna 2. Hemiparesia motora pura (cápsula interna. brazo o pierna). I nfarto total de circulación anterior o TACI (Total Anterior Circulation Infarction) Cuando el déficit neurológico cumple los 3 criterios siguientes: a) Disfunción cerebral superior o cortical (p.: hemiparesia-ataxia) e) Hemianopsia homónima aislada de manera súbita. discalculia o alteraciones visuespaciales) b) Dos de los tres criterios de TACI c) Déficit motor y/o sensitivo más restringido que el clasificado como LACI (déficit limitado a una sola extremidad) 3. aunque Û ÍNDICE . brazo y pierna) b) Síndrome sensitivo puro que afecta a dos de las tres partes del cuerpo (cara.: afasia. habitualmente proporcionada (faciobraquiocrural). Infarto parcial de la circulación anterior o PACI (Parcial Anterior Infarction) Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes: a) Disfunción cerebral superior o cortical (afasia. discalculia o alteraciones visuespaciales) b) Hemianopsia homónima c) Déficit motor y/o sensitivo en al menos dos de la tres áreas siguientes: cara. Enfermedad cerebrovascular isquémica 205 Tabla II. brazo y pierna) c) Síndrome sensitivo motor puro que afecta al menos dos de las tres partes del cuerpo d) Hemiparesia-ataxia ipsilateral e) Disartria-mano torpe f) Movimientos anormales focales y agudos 4. ej. y el área afectada debe abarcar al menos dos territorios corporales (cara. base pontina o co- rona radiada): es el más frecuente. Por definición. ej.1. Infarto lacunar o LACI (Lacunar Infarction) Cuando no existe disfunción cerebral superior ni hemianopsia y cumple uno de los siguientes criterios: a) Síndrome motor puro que afecta al menos dos de las tres partes del cuerpo (cara. Infarto de la circulación posterior o POCI (Posterior Circulation Infarction) Cuándo se cumple alguno de los siguientes criterios: a) Afectación ipsilateral de pares craneales con déficit motor y/o sensitivo contralateral b) Déficit motor y/o sensitivo bilateral c) Enfermedad oculomotora d) Disfunción cerebelosa sin déficit de vías largas ipsilaterales (p. Disartria mano-torpe (base del puente o brazo anterior de la cápsula interna): produce disartria con paresia facial central. B1. cerebral anterior A. comunicante anterior A. Se pueden presentar con semiología extrapiramidal (hemicorea-hemibalismo. carótida interna A. pero más característica la afectación queirooral(afectación peribucal y de la mano homolateral) o queirooropodal (afectación peribucal y de la mano y el pie homolateral). cerebelosa anteroinferior A. deterioro de las Û ÍNDICE .6. B1. hemidistonía).5.2. vertebral Figura 1. La dismetría braquiocrural no se justifica por el grado de paresia. Síndrome sensitivo puro (núcleo ventroposterolateral del tála- mo. también afectación faciobraquial o braquiocrural. cerebral media A.3. Hemiparesia-ataxia (afectación de la vía corticopontocerebelosa en cápsula interna o en la base pontina): produce un cuadro piramidal. síndromes alternos del tronco cerebral. cerebelosa A. en algunas ocasiones pontina): parestesias o hipoestesia con dis- tribución faciobraquiocrural. predominantemente. B1. Síndromes lacunares atípicos: menos frecuentes. comunicante posterior A. B1. Puede acompañarse de disartria.4. formas parcia- les de síndromes lacunares clásicos (disartria aislada). lentitud y torpeza motora en la mano con datos de piramidalismo homolateral. generalmente de predominio crural. asociado a un síndrome atáxico homolateral. Vascularización cerebral. Síndrome sensitivo-motor (cápsula interna y tálamo): los in- fartos de arterias lenticuloestriadas de mayor calibre pueden producir una clínica similar. cerebelosa superior posterior rr perforantes A. basilar A. Menos frecuente.206 Urgencias en Neurología A. B1. funciones superiores (infarto talámico paramediano bilateral). Enfermedad cerebrovascular isquémica 207 Arteria cerebral anterior Arteria cerebral media Arteria cerebral posterior Arteria coroidea anterior Arteria cerebral anterior Arteria cerebral media Arteria cerebral posterior Arteria coroidea anterior Figura 2. trastornos del lenguaje… B2. heminegligencia en grado variable en los no dominantes. afasia global si la afectación es del hemisferio dominante. Infarto del territorio de la arteria cerebral media (ACM) El infarto masivo o extenso se manifiesta con hemiparesia contra- lateral proporcionada. B3. Û ÍNDICE . Territorios vasculares cerebrales. Suele producir deterioro del nivel de conciencia desde el inicio del cuadro. Infarto del territorio de la arteria carótida interna (ACI) Ictus muy grave. con afectación de las dos terceras partes de un hemisferio cerebral (ACA + ACM). que suele ser congruente. Oclusión de la arteria cerebral posterior (ACP): suele ser por mecanismo embólico. Infarto de la arteria coroidea anterior Infrecuente. En la práctica clínica. Puede existir respeto macular. pero existen muchos casos con inicio fluctuante y progresivo. Si existe debilidad faciobraquial puede ser debida a la afectación de la arteria recurrente de Heubner. incontinencia urinaria e importante trastorno de la marcha o una situación de abulia y/o mutismo acinético. produciendo un deterioro progresivo del nivel de conciencia. trastorno sensitivo hemicorporal. Excluyendo los infartos ocurridos por el vasoespasmo tras la rotura de un aneurisma en la ACA o en la arteria comunicante anterior. En la fase aguda los ojos se desvían al lado de la lesión. Infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) Produce paresia e hipoestesia de la pierna contralateral. B6. los síndromes vertebrobasilares suelen ser mucho menos estereotipados que los descritos clásicamente (Figs. alteración sensitiva contralateral y desvia- ción ocular conjugada hacia el lado de la lesión.2. generalmen- te de predominio distal. B6. 3. Û ÍNDICE . típicamente con respeto de una banda horizontal (afectación del cuerpo geniculado). Infarto del territorio vertebrobasilar La circulación posterior o vertebrobasilar incluye el tronco del encé- falo. B6. Se pueden observar otros síndromes parciales en función del territorio lesionado (síndromes parietales. Oclusión de la arteria basilar: cuadro clínico heterogéneo. B5. a veces con respeto de la propiocepción (afectación del núcleo posterolateral del tálamo o fibras talamocortica- les) y hemianopsia. los infartos en el territorio de la ACA suponen tan sólo el 3% del total.).1. el cerebelo. síndrome de Gerstmann. El nivel de conciencia debe estar preservado pero. herniación de diferentes estructuras cerebrales y. la afasia es de tipo transcor- tical motor. el edema postisquémico y consiguiente aumento de la presión intracraneal por compromiso del espacio puede afectar estructuras troncoencefálicas o del hemisferio contralateral. B4. Puede ser brusco. Por afectación de la arteria calcarina se produce hemianopsia contralateral homónima. 4 y 5). Si la lesión afecta al hemisferio dominante. Cuando el infarto implica a la división superior de la ACM. la hemiparesia es de predominio faciobraquial (por estar preservada la circulación en las arterias lenticuloestriadas) y suele haber afasia de Broca. afasia de Wernicke….208 Urgencias en Neurología hemianopsia homónima. gran parte de la circulación talámica y las arterias cere- brales posteriores. El infarto bilateral ocurre cuando ambas ACAs se originan en un tronco común. etc. ocasionalmente. si hay circulación colateral. Pueden aparecer signos de liberación frontal. a pesar del tratamiento médico intensivo (infarto “maligno” de la ACM). Produce paraparesia. la muerte. cursa con la siguiente sintomatología contralateral: hemiparesia (por afectación del brazo posterior de la cápsula interna). finalmente. Û ÍNDICE . temblor de  acción. NR: núcleo rojo. oculomotor con -Hemiparesia. Síndromes troncoencefálicos (mesencefálicos). pseudo paresia VI. signo de Collier… Figura 3. VP: vía piramidal. incluida la   midriasis (afectación   cara   parasimpático) Benedikt -Paresia n. El síndrome de cautiverio se produce por la destrucción de la base pontina. Claude LM NR SN VP Sd. Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba. conservando exclusivamente los movimientos verticales de los ojos. corea. Producen coma por lesión bilateral de la sustancia reticular del mesencéfalo y protuberancia. Enfermedad cerebrovascular isquémica 209 CS Sd. Elevada mortalidad. SN: sustancia negra. La exploración generalmen- te demuestra signos piramidales y son muy frecuentes las respuestas motoras anormales (descerebración). el paciente se encuentra tetrapléjico con anartria y dis- fagia pero consciente. CS: colículo superior. clínica similar al síndrome de Benedikt pero con signos cerebelosos en vez de movimientos anormales Parinaud Afectación mesencefálica dorso rostral (manifestación clínica más frecuente en tumores de la pineal o hidrocefalia). pupilas midriáticas con disociación cerca-luz. Los reflejos oculocefálicos están abolidos. Corte transversal del mesencéfalo. Weber Sd. atetosis… Claude Afectación del tegmento mesencefálico incluyendo la porción posterior del núcleo rojo. LM: lemnisco medial. oculomotor en -Movimientos anormales   ocasiones con midriasis   (núcleo rojo). Benedikt III Manifestaciones clínicas Síndrome Ipsilaterales Contralaterales Weber -Paresia n. con frecuente afectación de una o ambas ACP. Oclusión del ápex o punta de la basilar: generalmente produ- cido por mecanismo embólico.4. nistagmo de retracción-convergencia. Corte transversal de la protuberancia. la oclusión del extremo superior de la arteria basilar produce un infarto diencefálo-mesencefálico bilateral.3. se produce por la afectación Û ÍNDICE . alteraciones pupilares. Síndromes troncoencefálicos (protuberanciales). Cursa con hipersomnia. Los hallazgos oculares incluyen: parálisis en la mirada vertical.210 Urgencias en Neurología NV PCM V FLM HE LM VII VP VI Manifestaciones clínicas Síndrome Ipsilaterales Contralaterales Foville -Paresia facial periférica (núcleo -Paresia braquio-crural   o fascículo VII)   con déficit sensitivo -Incapacidad para dirigir la mirada   conjugada hacia el lado de la   lesión Millard-Gubler -Paresia del n. en ocasiones con alucinosis peduncular. abducens -Paresia braquio-crural -Paresia facial periférica   (fascículo VII) Figura 4. Oclusión de la arteria vertebral en su porción intracraneal: es la causa más frecuente del síndrome bulbar laterodorsal (síndrome de Wallenberg) que. V: núcleo y tracto espinal del trigémino. etc. LM: lemnisco medial. PCM: pedúnculo cerebeloso medio. hemibalismo o atetosis. B6. VP: vía piramidal. NV: núcleos vestibulares. B6. menos frecuentemente. HE: haz espinotalámico. NA: núcleo ambiguo. oscilopsia e incluso inversión visual. NMDV: núcleo motor dorsal del vago. hipo. Horner (fibras simpáticas) -Ataxia (pedúnculo inferior   y cerebelo) Vértigo. consagrado por el uso. Síndromes troncoencefálicos (bulbares). Síndromes bulbares. V: núcleo y tracto espinal del trigémino. Disfagia y disartria -Sd. En la exploración Û ÍNDICE . hipo. Enfermedad cerebrovascular isquémica 211 NV Sd. VP: vía piramidal. LM: lemnisco medial. diplopia… Bulbar medial -Paresia lingual (XII) -Paresia braquio-crural (Déjerine)   (al protruir la lengua se -Alteración sensibilidad   desvía hacia el lado de la   propioceptiva y   lesión)  palestésica (lemnisco medial) Figura 5. Corte transversal del bulbo raquídeo. algia facial ipsilateral. Wallemberg PCI NMDV V NA X LM VP Sd. náuseas y vómitos (núcleos vestibulares). Déjerine XII Manifestaciones clínicas Síndrome Ipsilaterales Contralaterales Bulbar lateral -Alteración sensibilidad -Alteración sensibilidad (Wallenberg)   algésica en la cara (núcleo   algésica hemicorporal   espinal del trigémino)   (tracto espinotalámico) -Paresia del paladar blando. El síndrome de Wallemberg cursa con vértigo. diplopia. PCI: pedúnculo cere- beloso inferior. de la arteria cerebelosa posteroinferior (en inglés. PICA). disfonía.   faringe y cuerda vocal (núcleo   ambiguo). NV: núcleos vestibulares. generalmente por un mecanismo hemodinámico (durante la cirugía cardiaca. producida por la isquemia reti- niana (arteria oftálmica) por pequeños émbolos originados en placas caro- tídeas. C. en la memoria o en el aprendizaje. Infarto talámico posterolateral por oclusión de las ramas tálamogeniculadas originadas de la ACP.212 Urgencias en Neurología se encuentra hipoestesia facial ipsilateral con reflejo corneal abolido. B6.1. hipoestesia termoalgesica de hemicuerpo contralateral y ataxia con dismetría ipsilateral. Síndromes talámicos: existen cuatro territorios vasculares: B6. Infarto tálamico anterior por la oclusión de las arterias tu- berotalámicas o polares. 6). B6.2. produce un infarto sensitivo puro. etc. Infarto talámico paramediano por oclusión de las arterias paramedianas. • Territorio frontera superficial o cortical: área limítrofe entre dos ar- terias principales. sensitivo-motor o el síndrome de Déjerine-Roussy.5. con trastorno en la motilidad ocular en el plano vertical. Infartos en territorio frontera (Fig. vertebrobasilar.3. Infarto talámico dorsal por oclusión de la arteria coroidea posterior. cursa con trastornos visuales (hemianopsia. Tiene un comienzo brusco e indoloro. • Territorio frontera profundo: entre el territorio superficial y el pro- fundo de la ACM. B6. B7. Este síndrome se define por la presencia de alteraciones sensitivas en el hemicuerpo contralateral e importantes disestesias (dolor talámico). de localización indeterminada y posible AIT. 10% de los infartos cerebrales Se producen en las zonas limítrofes de los territorios vasculares. alteración en la capacidad de aprendizaje y memoria. en la atención.5. Ataques isquémicos transitorios (AIT) En función del territorio vascular afectado. parálisis cordal con debilidad palatina. afasia motora transcortical. cuadrantanopsia). hipoxemia prolongada. C1. produciendo una lesión en forma de “rosario o collar de perlas” a nivel de la sustancia blanca profunda. síndro- me de Horner ipsilateral. produce trastornos neuropsicológicos. produce disminución del nivel de conciencia. Se manifiesta como ceguera Û ÍNDICE .5. B6. La afectación del núcleo pulvinar puede producir afasia.5.4. etc. un shock de cualquier origen u otras causas de hipotensión arterial grave). alteraciones disejecutivas. está el AIT carotídeo. La isquemia bilateral en el territorio frontera situado entre la ACA y la ACM puede producir una paresia bibraquial de predominio proximal (hombre en barril).5. AIT en territorio carotídeo Son síntomas indicativos de AIT en territorio carotídeo: a) la ceguera monocular transitoria o amaurosis fugax. fallo cardiaco. trastornos del lenguaje (hemisferio dominante). A nivel anterior (fronto-parietal) entre la arteria cerebral anterior (ACA) y la cerebral media (ACM) y a nivel posterior (témporo-occipital) entre la arteria cerebral media y la cerebral poste- rior (ACP). que puede acompañarse de trastornos en el lenguaje si se afecta el hemisferio dominante. C2. A: Infarto frontera profundo territorio anterior. La diplopia. Por definición. Enfermedad cerebrovascular isquémica 213 A B C D Figura 6. b) déficit focal motor o sensitivo. d) la disartria. hemianopsia. visión borrosa o un defecto altitudinal que aparece como la caída de un telón. D: Infarto frontera profundo de ACM córtico- subcortical “en rosario”. inversión de la imagen. Infartos hemodinámicos. AIT en territorio vertebrobasilar Da lugar a una gran variedad de síntomas: vestibulocerebelosos (ataxia. B: Infarto en territorio frontera entre ACA-ACM. con una duración entre 1-5 minutos. Û ÍNDICE . tras- tornos oculomotores (diplopia). disartria. disartria o vértigo como síntomas aislados no deben considerarse un AIT. total. si se acompaña de otro síntoma focal. vértigo…). disfagia. e) muy infrecuentemente. C: Infarto en terri- torio frontera entre ACM-ACP. o visuales (oscilopsia. déficit motor o sensitivo uni o bilateral. etc. c) defectos homónimos contralaterales en el campo visual. un AIT carotídeo puede presentarse como movimientos involuntarios tipo sacudidas del brazo o pierna contralateral (limb shaking). ceguera bilateral…). deben presentarse en combi- nación con otros síntomas o signos de disfunción territorio VB. D4. Historia clínica En la anamnesis hay que evaluar la presencia de factores de riesgo o de antecedentes personales (hábitos tóxicos. la forma y circunstancias en que se presentó el ictus y el perfil evolutivo.3. los síntomas neurológicos de presentación. Constantes vitales Toma de temperatura. sobre todo si el paciente puede ser candidato a una técnica de reperfusión cerebral. gluco- sa plasmática. la pre- sentación de síntomas de déficit motor (2 puntos) o de alteración del lenguaje aislada (1 punto). La inspección de la piel y mucosas puede orientar al diagnóstico de ciertas enferme- dades causantes de ictus: la presencia de estigmas neurocutáneos (neu- rofibromatosis). etc. 1 punto).). livedo reticularis (síndrome de Sneddon). la duración de la clínica (≥60 minutos. entre 10 y 60 minutos. 2 puntos. asegurado un soporte vital básico y obtenido las prue- bas complementarias necesarias que nos permitan poner en práctica todas las medidas terapéuticas disponibles. pruebas de función hepática y renal. Diagnóstico El ictus es una urgencia médica que debe atenderse con la mayor diligencia posible. Siempre hay que replantearse si se está ante un cuadro vascular cerebral. D3. etc. La exploración general debe hacer hincapié en posibles signos de cardiopatía (soplos.1. mediante protocolos de actuación o “código ictus” para que. Examen neurológico y físico Es muy útil realizar una escala de valoración como la NIHSS (véase Escala NIHSS en el Menú Principal). D4. D. el valor de la presión sanguínea arterial en la primera toma (≥140/90 mmHg. datos de vasculopatía periférica o soplos carotídeos. Los parámetros clínicos incluidos son la edad (≥60 años. en el menor tiempo posible. y el antecedente de diabetes (1 punto). D1. es importante determinar: la hora de comienzo. Electrocardiograma y radiografía de tórax D4. TAC cerebral: técnica de elección en la fase aguda con el fin de diferenciar las lesiones isquémicas de las hemorrágicas (no es posible Û ÍNDICE . se haya realizado una adecuada valoración clínica. 1 punto). D2. valvulopatía.214 Urgencias en Neurología Se han propuesto varias escalas basadas en parámetros clínicos que tratan de estratificar el riesgo de sufrir un ictus tras un AIT. Pruebas complementarias D4. púrpuras (vasculitis. endocarditis). Estudio hematológico y bioquímico: hemograma. cardiopatía isquémica. tensión arterial y glucemia capilar.2. etc. y pruebas de coagulación. telangiectasias (enfermedad de Rendu-Osler). siendo el riesgo significati- vamente alto a partir de una suma total de ≥4 puntos. La escala ABCD2 proporciona un mayor grado de predicción. ionograma. 1 punto). extratonos. En relación al cuadro ictal.) que nos orienten en la evaluación diagnóstica del défi- cit del paciente. o la atenua- ción del núcleo lenticular. Se puede clasificar en 4 tipos: HI1 infarto hemorrágico petequial no confluyente. etc. La TAC puede no mostrar un 30% de los infartos lacunares debido a su pequeño tamaño. PH1 hematoma intraparenquimatoso que no excede el 30% del área infartada y con cierto efecto de masa. como consecuencia del edema inducido por la isquemia. por lo que se pueden seleccionar adecuadamente a los can- didatos para tratamiento trombolíticos. MAV… Û ÍNDICE .). detectar aneurismas mayores de 3 mm. En los infartos cerebelosos masivos también se puede observar el borramiento de las folias cerebelosas y el efecto masa sobre el cuarto ventrículo. PH2 hematoma intraparenquimatoso que afecta a más del 30% del área infartada con im- portante efecto de masa y desplazamiento de la línea media. disminuyendo significati- vamente en las oclusiones distales. no está asociado a deterioro clínico. excepto en los de gran extensión en los que se puede detectar pérdida de la diferenciación entre sustancia gris y blanca. La TC perfusión es capaz de detectar el tejido cerebral hipoperfun- dido. signos de vasculitis. También permite detectar estenosis de los troncos supraaórticos. Este último se asocia a un deterioro neurológico temprano y a una mayor mortalidad. Enfermedad cerebrovascular isquémica 215 por la clínica) o de procesos estructurales (abscesos. Su sensibilidad y especifi- cidad para detectar oclusiones arteriales intracraneales proximales es del 83-100% y del 99-100%. La transformación hemorrágica de un infarto. que corresponde a las áreas de penumbra y oligohemia benigna periférica (mapas de tiempo al pico o de tiempo de tránsito medio) y el tejido con isquemia establecida. En la evaluación posterior del ictus. hidro- cefalia…) y/o aparición de nuevo déficit neurológico. transformación hemorrágica. En los infartos isquémicos. descartar disección. la TAC suele ser normal en las primeras 24 horas. por lo general. siendo máximo entre el 3º y 5º días. Las limitaciones son mayores en el estudio del territorio vertebrobasilar debido a los artefactos producidos por las es- tructuras óseas. debida a la reperfusión del tejido isquémico. la TAC debe repetirse ante sos- pecha de complicaciones (edema. el core (mapa de volumen). encefalitis. La angiografía por tomografía computarizada: permite valorar la permeabilidad de las arterias intracraneales. con desplazamiento del ventrículo lateral. suele tener lugar en el transcurso de los primeros días y. HI2 infarto hemorrágico petequial confluente. tumores. La diferencia entre los mapas de tiempo (TTP) y el mapa de volumen (CBV) permite la valoración aproximada del tejido potencialmente re- cuperable. Esta técnica expone al paciente a dosis mucho más altas de radiación que la TAC estándar. y borramiento de surcos corticales. respectivamente. El efecto masa producido por el edema citotóxico aumenta de forma progresiva. El signo de la arteria cerebral media hiperdensa (o signo de la cuerda) indica la presencia de un trombo o émbolo intraarterial. irreversible. A partir de las 24 horas puede detectarse el infarto como un área hipodensa en TAC. Criterios de eco-dúplex carotídeo para el diagnóstico de estenosis de la arteria carótida interna Reducción Ratio Grado de VSP ACI diámetro VPS VDF ACI estenosis (cm/s) modo B y color ACI/ACC (cm/s) Normal <125 Ausente <2 <40 <50% <125 <50 <2 <40 50-69% 125-230 >50 2-4 40-100 >70% >230 >50 >4 >100 Preoclusiva Alta/bajo/ Visible Variable Variable indetectable Oclusión Indetectable Luz no detectable No aplicable No aplicable VPS: velocidad pico sistólica. El doppler continuo de troncos supraaórticos permite obtener un espectro de velocidades (tanto sistólica como diastólica) y las características de la curva. y requieren una cooperación mínima del paciente. Ultrasonografía de troncos supraaórticos (TSA): de elección para la evaluación inicial del segmento extracraneal de arterias carótidas y vertebrales. ACC: arteria carótida común.4. no inva- sivas. VDF: velocidad diastólica final. Además. Neurosonología Es el estudio mediante técnicas de ultrasonidos de las principales arterias que irrigan el encéfalo. ambos relacionados con placas inestables. portátiles.216 Urgencias en Neurología Tabla III.1.5 mm. nos permite determinar la anfractuosidad o ulceración de la placa. que debe realizarse lo antes posible en el ictus isquémico.5 mm o superior al 50% del valor del GIM adyacente. D4. o cuando el GIM es >1. ACI: arteria carótida interna (modificado de Grant EG. Permite detectar alteraciones del flujo en estenosis superiores al 50%. – Caracterización de la placa de ateroma: la placa de ateroma se ha definido por consenso como un engrosamiento focal en la pared arterial que protruye hacia la luz y que es mayor de 0. D4. Son técnicas baratas. El estudio con dúplex de los TSA combina la imagen de alta reso- lución en modo B con el análisis del espectro de frecuencias por medio del doppler pulsado.4. son de más baja ecogenicidad. ambos relacio- nados con placas estables. que proporcionan información funcional y morfológica en tiempo real de las principales arterias extra e intracraneales. Permite: – La medición del grosor de la íntima-media (GIM). – Cuantificación del grado de estenosis carotídea (Tabla III): es la técnica de elección en el estudio inicial y de seguimiento de las estenosis carotídeas. que el tejido fibroso y el calcio. siendo su sensibilidad mayor cuando la estenosis es superior al 70%. con una elevada sensibilidad y Û ÍNDICE . El alto contenido lipídico y la presencia de hemorragia intraplaca. 2003). determinando el posterior uso de técnicas invasivas como la arteriografía. que permanecen bajas. hiperintenso por restricción de la difusión de las moléculas de agua secundario al edema citotóxico. En difusión aparece brillante. e) conocer el estado de la circulación colateral y la reserva hemodiná- mica cerebral en pacientes con estenosis extracraneales. Resonancia magnética (RM): la RM utilizando las denominadas “secuencias de difusión” es más sensible que la TC para la detección de lesiones isquémicas en fase aguda del ictus isquémico. Enfermedad cerebrovascular isquémica 217 especificidad para la detección de lesiones con estenosis hemo- dinámicamente significativas (>70%). orbitaria o suboccipital). g) detección de shunt derecha-izquierda. f) detectar la presencia de microembolias.5. hipointensas (auténtica restricción de la difusión Û ÍNDICE . siendo esta última corregible mediante el uso de contrastes ecográficos. – Diagnóstico de disección carotídea. pero la secuencia en difusión tiene contaminación de T2. que permiten el paso de los ultrasonidos. D4. h) diagnóstico y seguimiento del vasoespasmo tras una hemorragia subaracnoidea. sobre todo cuando son de pequeño tamaño y se localizan en la fosa posterior. a la cabecera del paciente y en tiempo real del estado de la circulación cerebral.6. Presenta dos limitaciones: depender de la experiencia del explorador y presentar en un 10-15% una mala ventana transtemporal. por eso hay que valorar las reconstrucciones del coeficiente de difusión aparente (ADC). d) diagnóstico y seguimiento de estenosis intracraneales. Es de destacar la baja sensibilidad para estenosis inferiores al 50% y la importante limitación en el diagnóstico de oclusión. aunque éste puede ser confir- mado con angiografía por resonancia magnética (A-RM) o angio- grafía por tomografía computarizada. Se realizan a través de ventanas acústicas (transtemporal. – Estenosis de la arteria vertebral y subclavia. Combina ecografía en modo B con doppler pulsado. Se utilizan para: a) diagnóstico y localización de oclusiones arteriales agudas intra- craneales. c) sonotrombolisis: la monitorización con ultrasonidos de alta frecuencia durante la infusión de rtPA incrementa las tasas de recanalización completa y mejora el pronóstico funcional de los pacientes. no invasiva. El dúplex transcraneal es una modalidad ultrasonográfica más moderna que nos permite evaluar tanto la morfología como el flujo sanguíneo de las arterias intracraneales. Una interpretación adecuada de los datos obtenidos no es posible sin el conocimiento previo del estado de la circulación extracraneal.j) diagnóstico de muerte encefálica. i) diagnóstico y seguimiento de las trombosis de senos venosos cerebrales. En RM el infarto hiperagudo solo se detecta en RM con secuencias potenciadas en difusión. Doppler y dúplex transcraneal El doppler transcraneal (DTC) proporciona información rápida. D4. por lo que es necesario realizar previamente un estudio de troncos supra- aórticos. robo de la subclavia. b) monitorización de la recanalización arterial espontánea o tras tratamiento trombolítico. Explora un segmento . nefrotoxicidad)   marcapasos. Û ÍNDICE .Mayor coste   para el radiólogo .Contraindicaciones . La RM angio se puede realizar sin o con contraste dependiendo de la patología a estudiar.Informa sobre: . Utilidad diagnóstica en fase hiperaguda de TC-perfusión y RM multimodal Técnica Valor diagnóstico TC-perfusión RM multimodal Ventajas . TC-perfusión.Perfusión cerebral relativa   cerebral . TC: tomografía computarizada. rodeada de un área mayor de hipoperfusión en PW.Requiere menor colaboración   del paciente que para la RM Inconvenientes .Poco útil en pacientes agitados RM: resonancia magnética. Las secuencias en difusión pueden permanecer hiperintensas en un infarto incluso en el periodo subagudo tardio debido al efecto T2.Disponibilidad limitada   limitado del cerebro .Permeabilidad vascular . DW. A partir de este punto. se puede confirmar con RM con secuencias de supresión grasa en T1 (cortes axiales) para detectar un hematoma intramural y mediante angio-RM.Estado de la difusión . En cambio. durante 1 o 2 semanas).Radiaciones ionizantes   metálicos. si necesitamos identificar ramas muy periféricas o venas (estructuras con flujo lento).Precisa contraste iodado   (pacientes claustrofóbicos.   (alergias.   cerebro   angio-TC) . El patrón que se puede objetivar con las técnicas RM de difusión (DW)-perfusión (PW) es la presencia de una lesión isquémica en la RM en DW. general- mente es suficiente con una secuencia 3D TOF.Integridad estructural del   (TC.Información hemodinámica .Mayor accesibilidad que ..) . sin contraste. La diferen- cia entre ambas áreas se conoce como desacoplamiento o mismatch y supone el área de tejido isquémico cerebral “salvable” mediante el tratamiento.Mayor consumo de tiempo . PW y angiografía-RM. para el estudio de los grandes troncos arteriales intracraneales.Diversidad de técnicas . y debe considerarse en la selección de pacientes con ictus agudo candidatos a tratamientos neurointervencionistas.218 Urgencias en Neurología Tabla IV.simple.. Por ejemplo. La RM multimodal (Tabla IV) se define como aquella que integra en una misma exploración secuencias ponderadas en T2. Si se sospecha disección arterial.Valora todo el cerebro   la RM . es necesaria la utilización de contrastes intravenosos. incluyendo aneurismas intracraneales. el ADC se normaliza. materiales . . sistema fibrinolitico (t-PA. Acs anticardiolipina. D4. Borrelia. PAI).). Debe realizarse cuando el paciente ya no se encuentre en un es- tado trombótico activo. polimorfismo factor V de Leyden. anti-DNA. FR. tuber- culosis. D4. o hemorragia subaracnoidea). infecciosa o no. c) ictus isquémico y fiebre.1. VHC.. Û ÍNDICE . ANA.4.7.1%).5. glucoproteína b2. hay que descartar disección arterial y origen car- dioembólico (ésta es la causa más frecuente de ictus isquémico en el paciente joven). vegetaciones valvulares y lesiones ateroscleróticas en aorta ascendente y cayado aórtico. • Estudio inmunológico: complemento. b) ictus en joven (<45 años). proteína C. VIH.7. según los datos de la historia clínica y exploración. indicada en: a) estenosis de troncos supraaórticos subsidiarias de tratamiento quirúrgico o intravascular. malfor- maciones arteriovenosas y fístulas durales. con el fin de descartar una endocarditis infecciosa. b) en el diagnóstico de arteriopa- tías no inflamatorias (como la displasia fibromuscular) o inflamatorias (vasculitis). pro- teína S libre y total. únicamente citar: D4. etc.7. En los pacientes con ictus de origen desconocido. e) FA no conocida previamente (según edad y/o sospecha de cardiopatía estructural).. Angiografía por cateterismo arterial: exploración invasiva no exenta de morbilidad (alrededor de un 1%) y de mortalidad (inferior al 0. Electroencefalograma: útil si es preciso el diagnóstico dife- rencial con crisis comiciales. trombectomía mecánica). c)diagnóstico y tratamiento de aneurismas cerebrales. hay que realizar. VHB. Anticuerpos antifosfolipido. • Estudio de líquido cefalorraquídeo (si hay sospecha de arteritis o vasculitis. • Estudio genético: mutación notch cromosoma 19p13 en sospecha de CADASIL. polimorfismos de la protrombina.2. foramen oval permeable). PCR.7.7. D4. • Biopsias (cutánea. En los pacientes jóvenes (menores de 45 años) o sin factores de riesgo cardiovascular. músculo. plasminógeno. Electrocardiograma-Holter: puede detectar el 2% de las arrit- mias embolígenas no identificadas con el electrocardiograma conven- cional (fibrilación auricular paroxística o síndrome del seno enfermo). crioglobulinas. guiados por cuidadosa evaluación de riesgos y beneficios: • Estudio serológico: lúes. Ecocardiograma transesofágico: más sensible para detec- tar anormalidades del septo interauricular (aneurismas. a partir de las 8 semanas del ictus. d) pacientes en los que no se ha aclarado la causa del ictus con otras exploraciones complementarias. trombos en aurícula izquierda.3. D4.…). Enfermedad cerebrovascular isquémica 219 D4. Brucella.7. Ecocardiograma transtorácico: se recomienda en: a) sospe- cha de etiología cardioembólica. anticoagulante lúpico. Evaluación no urgente: los estudios complementarios que se realizarán en el paciente con ictus una vez ingresado exceden el propó- sito de este manual. d) tratamiento neuroendovas- cular en el ictus agudo (trombolisis intraarterial. • Estudio de hipercoagulabilidad: antitrombina III. ENA. • Urapidil IV: dosis inicial 10-50 mg en bolo. • Enalapril IV: 1 mg en bolo. siempre que no se pueda garantizar un estudio precoz de forma ambulatoria. Se recomiendan los siguientes fármacos para el tratamiento pa- renteral: • Labetalol IV: 10-20 mg en bolos lentos repetibles cada 10-20 mi- nutos hasta un máximo de 300 mg o infusión (2-10 mg/min) (contraindicado en insuficiencia cardiaca.3. E1.220 Urgencias en Neurología E. Asimismo mejora los indica- dores de calidad asistencial (estancia media. Se recomienda tratamiento antihipertensivo urgente con cifras de TA sistólica >220 y/o TA diastólica >120 mmHg procurando descenso gradual y controlado (entre un 15-20% en las primeras 24 horas). grado de recomendación A) ya que se ha demostrado que reduce la morbimortalidad de la enfermedad vascular cerebral y la probabilidad de dependencia. E1. Vía aérea permeable: se recomienda intubación y la asistencia respiratoria en los pacientes con compromiso de la vía respiratoria y administración de oxígeno a los pacientes con hipoxia (SatO2 <95%). Evitar también la deshidratación porque la hemoconcentración dificulta el flujo sanguíneo cerebral. Comenzar con 5-10 ml/h (0. Se recomienda reducir al mínimo la demora en el inicio del tratamiento y establecer sistemas de coordi- nación de asistencia intra y extrahospitalaria específicos (código ictus). Control de la tensión arterial (TA): la mayoría de los ictus asocian un aumento reflejo de la TA durante los primeros días.15-0. seguido de 1-5 mg/6 h según el valor de la TA. ya que facilitan el desarrollo del edema cerebral citotóxico. • Nitroprusiato sódico: si hay emergencia hipertensiva o refractarie- dad a los fármacos anteriores. No hay datos para su recomendación con carácter general. necesidad de institucionalización) y reduce los costes económicos en la atención al ictus.2. Los pacientes que van a recibir tratamiento trombolítico deben mantener cifras de tensión arterial <185/110 mmHg. Se aconseja cabecero incorporado unos 30º. trastornos de la con- ducción. bradicardia y asma). ya que disminuciones de TA rápidas pueden disminuir la perfusión sobre la zona de penumbra y aumentar el área de necrosis. Se recomienda el ingreso en unidades de ictus con la dotación ne- cesaria (nivel de evidencia I.3 Û ÍNDICE . E1. Control hidroelectrolítico: balance hídrico adecuado utilizando soluciones salinas isotónicas y evitando las soluciones glucosadas (hipo- tónicas) al menos que exista hipoglucemia. readmisión hospitalaria. En los pacientes que han sufrido un AIT es recomendable el ingreso hospitalario para estudio etiológico y tratamiento preventivo adecua- do. Medidas generales E1. Tratamiento El ictus es una urgencia médica. seguido de 4-8 mg/h IV (contraindicado en estenosis aórtica).1. Por lo tanto. c) ictus cardioembólico (AIT o infarto establecido de pequeño tamaño).3. Dosis máxima de 10 µg/kg/min (333 ml/h).). Tratamiento con estatinas: a) no se debe retirar el tratamien- to previo con estatinas en pacientes con ictus. La anticoagulación estará contrain- dicada si hay HTA no controlada. puesto que mejora el pronóstico y su retirada lo empeora. grado de recomendación A). Aspirina. encefalitis.5. E2. Evitar su administración en la fase hiperaguda si el paciente es candidato a trombolisis. E2. la probabilidad de hemorragia.. b) en pacientes con ictus de causa aterotrombótica y niveles de colesterol LDL >100 se recomienda iniciar Û ÍNDICE . f) trombosis venosa cerebral. ante un paciente que llega a urgencias con un ictus y fiebre habrá que plantear otras posibilidades diagnósticas (endocarditis.6. b) AITs de repetición. E1. Aunque la causa más frecuente de fiebre en el paciente con ictus es la infección respiratoria por aspiración de secreciones. e) estados de hi- percoagulabilidad.5-2 veces el control. a dosis de unos 300 mg/día. Se recomienda iniciar el tratamiento con AAS (en las primeras 48 horas) tras un infarto cerebral. Enfermedad cerebrovascular isquémica 221 µg/kg/min-10-20 µg/min) en infusión. d) disección carotídea o vertebral. Mejora la evolución clínica. con independencia de que el pacien- te sea diabético o no. tipo de ictus. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM (enoxaparina. meningitis. E1. Se puede comenzar con heparina no fraccionada (HNF) IV en bomba de infusión continua para mantener TTPA 1. ésta no suele producirse en las primeras 24 horas. si hay una importante transformación hemorrágica.2. Se deberá estudiar la causa y pautar antitérmicos.) tienen la ventaja de producir menos plaquetopenia y de no precisar controles hematológicos. • Se desaconseja el uso de nifedipino o captopril sublingual (riesgo de inducir hipotensión brusca). Se acepta de forma empírica en las siguientes situaciones: a) infarto progresivo. Control de la hiperglucemia: tratar con insulinoterapia (pauta cada 6 horas) glucemias > 150 mg/dl. No hay datos suficientes para recomendar o no el uso sistemático de anticoagulantes en el tratamiento general del infarto cerebral agudo en los pacientes no seleccionados. complicaciones sistémicas. Profilaxis de trombosis venosa profunda con movilización precoz. nadroparina. salvo que exista alguna con- traindicación (nivel de evidencia I. sobre todo en las primeras 72 horas de evolución. tolerancia al tratamiento.. se escogerá entre la HFN y las HBPM. medias de compresión y heparinas de bajo peso molecular (si no existen contraindicaciones). En función del escenario clínico. aumentando 5 ml/h (10 µg/min) cada 5 minutos en función del control tensional. E2. hasta 24 h después del inicio de aquella..4. etc. Fiebre: factor independiente de mortalidad y mal pronóstico neurológico.Tratamiento específico de la isquemia cerebral E2. E1. etc.1. o ante datos de infarto cerebral severo o de gran tamaño en fase aguda. como el tipo de paciente. Anticoagulación. que no se corrigen 10. hepatitis activa) 24. Síntomas menores o en mejoría franca antes del inicio de la infusión 4. Historia de lesión del sistema nervioso central (aneurismas. cirugía intracraneal o espinal) 17. hipertensión portal. parto o punción en vaso sanguíneo no accesible en los 10 días previos 19.5 horas o desconocimiento de la hora de inicio 3. Criterios de exclusión para el tratamiento con rtPA del ictus isquémico 1.  emorragia intracraneal en TC H 2. Tratamiento con anticoagulantes orales. Síntomas sugestivos de hemorragia subaracnoidea aunque la TC sea normal 6. Endocarditis bacteriana.5. c) en pacientes con cardiopatía isquémica las estatinas disminuyen el riesgo de presentar un ictus. Presión arterial sistólica > 185 mmHg. Neuroprotección. Antecedentes de masaje cardiaco. Ictus en los tres meses previos 8. pericarditis 20. E2. Pancreatitis aguda 21. Tratamiento con heparina en las 48 horas previas y TTPa elevado o con HBPM a dosis anticoagulantes en las 12 horas previas 7. Ictus grave según criterios clínicos (NIHSS > 25) o de neuroimagen 5.000 9. Varices esofágicas.222 Urgencias en Neurología TABLA V.. presión arterial diastólica > 105 mmHg o necesidad de medidas agresivas para bajar la tensión arterial a estos límites 11. Sangrado grave reciente o manifiesto 14. Û ÍNDICE . Diátesis hemorrágica conocida 12. ej. Neoplasia con aumento del riesgo de sangrado 23.7 13. Antecedentes de HSA por rotura aneurismática 16.4. Cirugía mayor o trauma significativo en los tres meses previos tratamiento con estatinas a dosis de 40-80 mg/día. Glucemia por debajo de 50 mg/dl o por encima de 400 mg/dl. E2. Evolución de los síntomas > 4. Malformaciones vasculares intestinales conocidas 22. Puede considerarse tratamiento con rtPA si INR ≤ 1. Contaje de plaquetas por debajo de 100. cirrosis. Retinopatía hemorrágica (p. Historia de hemorragia intracraneal 15. retinopatía diabética) 18. neoplasias. no se puede recomendar de modo sistemático hasta la fecha ningún agente neuroprotector. Enfermedad ulcerativa gastrointestinal documentada en los tres meses previos. Escasas evidencias. Actualmente el activador tisular del plasminógeno recombinante iv (rtPA) es el único trombo- lítico aprobado por la European Medicines Evaluation Agency (EMEA) y la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento del ictus isquémico. Enfermedad hepática severa (insuficiencia hepática. Trombolisis intravenosa (Tabla V). per- mite incrementar significativamente las posibilidades de recanalización Û ÍNDICE . Recientemente se ha aprobado su uso por la Agencia Española del Medicamento en el ictus isquémico de menos de 4. recuento plaquetario y realizar pruebas cruza- das. grado de recomendación A). Sonotrombolisis: la combinación de rtPA IV y la insonación con- tinua en el lugar de la oclusión arterial con ultrasonidos a 2 MHz. en pacientes embarazadas o durante la menstruación. Si se confirma la hemorragia: administrar Haemocomplementan P para reponer fibrinógeno: 1-2 viales de 1 g (dosis máx. a las 2 horas y a las 24 horas y si hay deterioro neurológico.6. Se debe sospechar la presencia de hemorragia intracraneal tras la trombolisis cuando aparece deterioro neurológico. En el estudio multicéntrico ECASS III se comprobó la eficacia y seguridad del rt-PA administrado en los pacientes seleccionados con un ictus isquémico de entre 3-4.9 mg/kg (máximo de 90 mg) administrando un bolo inicial del 10% de la dosis total en un minuto y el resto en infusión durante 60 minutos. signos precoces de infarto en >1/3 de la ACM en TAC y con síntomas leves o que están me- jorando. baja eficacia en las oclusiones de gran vaso (carótida interna. La dosis es de 0. Enfermedad cerebrovascular isquémica 223 Se recomienda el tratamiento con rtPA iv en todo ictus isquémico de menos de tres horas de evolución que cumpla los criterios de selección (nivel de evidencia I.5 h (nivel de evidencia B). a ser posible en una unidad de ictus. cada 30 minutos en las próximas 6 horas. 2-3 g/día). Se monitorizará la TA cada 15 minutos durante la infusión de rtPA. determinar tiempos de coagulación. Casos clínicos y series de casos sugieren que el rtPA IV puede ser eficaz y seguro en pacientes mayores de 80 años. Se realizará una exploración neurológica cada 15 minutos durante la infusión. Las limitaciones de este tratamiento son la corta ventana terapéuti- ca. y la primera hora tras la misma. basilar y segmento M1 de ACM) y presentar múltiples contraindicaciones. realizar TAC craneal urgente. y cada 60 minutos hasta las 24 horas de iniciado el tratamiento. Se iniciará tratamiento antihipertensivo si TAS >180 y/o TAD >105 mmHg (véanse pautas previamente indicadas). El mejor método para la prevención de la hemorragia cerebral es la selección cuidadosa de los pacientes y la coordinación del tratamiento por un neurólogo siguiendo estrictamente los criterios esta- blecidos (Tabla V). se debería procurar que todo paciente candidato reciba este tratamiento en el menor plazo po- sible de tiempo. El uso posterior de antiagregantes o anticoagulantes se retrasará 24 horas. fibrinógeno. cefalea intensa. vó- mitos o elevación aguda de la TA. El rtPA puede administrarse a pacientes con crisis comiciales y con evidencia de un ictus isquémico en neuroimagen. Mediante la aplicación del “Código ictus”. E2. y solicitar valoración por neurocirugía para posible descompresión. Se precisa de una observación estrecha y monitorizada del paciente. en disección arterial cervical.5 horas de evolución. Ante la sospecha se debe detener la infusión de rtPA. siendo más favorables los resultados en los primeros 90 minutos. ACM) con menos de 6 horas de clínica.7. indicada y realizada por neurólogos y neurorradiólogos expertos. Los inconvenientes de estas técnicas son su mayor complejidad. Sólo se puede recomendar en centros preparados. y en un futuro inmediato prevalecerá este criterio al de las estrictas “ventanas” temporales. bajo condiciones de uso compasivo. Otro dispositivo.2.7. podría realizarse trombolisis intraarterial de rescate. Un elemento común en todos los tipos de tratamiento trombolítico es la demostración de la existencia de tejido cerebral isquémico pero salvable (“penumbra”).7. E2. En los pacientes en los que con rtPA IV no se consigue la recanalización arterial precoz. Trombectomía mecánica: obtiene una tasa de recanalización entre el 45 y 81% según el dispositivo utilizado y puede combinarse con la aplicación local de fármacos trombolíticos. la demora hasta el inicio del tratamiento. aumentando hasta el 68% con el uso combinado con trombolitico ia y la tasa de HIC sintomática fue del 9.8%. Û ÍNDICE .7. El ensayo clínico Mechanical Embolus Removal in Cerebral Embolism (MERCI) evaluó este dispositivo aprobado por la FDA.1.: Solitaire) para producir el atrapamiento del trombo en trombosis arteriales agudas. obteniendo una tasa de recanalización del 55%. la ventana temporal es de 12 h si la sintomatología es mantenida desde el inicio o de 24 horas si es fluctuante o progresiva. X5/X6). Trombolisis intrarterial: opción terapéutica en pacientes selec- cionados con infarto por oclusión de arterias cerebrales de gran calibre (ACI. el Penumbra.3. El ensayo Multi-Merci utiliza una nueva generación de dispositivos (L5 Retriever. aunque hay series de casos que incluyen a pacientes con oclusión de la arteria basilar de hasta 72 horas de evolución. E2. Está en estudio si la administración de microesferas puede potenciar la sonotrombolisis. En el caso de obstrucción de la arteria basilar. ha sido aprobado recientemente por la FDA y se basa en la aspiración del trombo con una tasa de recanalización del 81%. así como la posibilidad de conseguir un buen resultado radiológico que no se asocie a un beneficio clínico (recanalización fútil). mayor tasa de hemorragias y complicaciones intraoperatorias. que permite extraer el trombo de una arteria in- tracraneal dentro de las primeras 8 h de inicio del ictus en pacientes >18 años con una afectación neurológica importante (NIHSS>8). 7 y Tabla VI): en los últimos años se han desarrollado distintas técnicas para pro- curar la recanalización arterial mediante un abordaje endovascular. E2.224 Urgencias en Neurología arterial temprana. En los últimos años se están desarrollando endoprótesis autoex- pandible (ej. Angioplastia y endoprótesis: la utilización de angioplastia y endoprótesis en el tratamiento de estenosis intracraneales o extracra- neales en pacientes con ictus agudo es un tratamiento emergente pero con limitados estudios que avalen su utilización. Tratamientos de recanalización intraarterial (Fig. E2. En los últimos años se están estudiando múltiples dispositivos con diferentes características técnicas. Algoritmo del tratamiento con fibrinolisis y neurointervencionismo en el ictus isquémico agudo.9 mg/kg rtPA IV Valorar criterios tratamiento endovascualr Û ÍNDICE Unidad Sí No de Ictus Mejoría clínica o Ausencia de mejoría y arterias permeables obstrucción arterial de gran Fibrinolisis intraarterial y/o vaso trombectomía Unidad de Ictus Unidad de Ictus UVI Enfermedad cerebrovascular isquémica 225 Figura 7. .5 h-8 h en territorio carotídeo o 24 en VB o inicio incierto o <4. Cógido ictus Ictus isquémico agudo <4.5 h si contraindicación de rtPA IV Criterios de tratamiento con rtPA IV TAC/RM multimodal/Angio TAC Valoración de indicación de tratamiento endovascular: oclusión de gran vaso Sí: No: 0.5 horas >4. Valorar en caso de oclusión de ACA o ACP – Déficit neurológico moderado-grave – Ictus de circulación anterior de 4. Criterios de Inclusión/exclusión para el tratamiento Endovascular en ictus isquémico agudo 1. Criterios de exclusión generales: – Hemorragia intracraneal en el TAC – Ausencia de oclusión arterial de gran vaso – Dependencia (EmR >=3).5-12 horas si déficit máximo desde el inicio y de 4. lesión extensa de tronco o ASPECTS <7) – NIHSS >25 (salvo ictus de territorio posterior) o coma – Ictus de inicio desconocido sin área extensa de penumbra isquémica – Síntomas sugestivos de HSA.5-24 h si curso progresivo o fluctuante – Ictus del despertar o de inicio desconocido con área extensa de penumbra isquémica – Fracaso de trombolisis iv – Contraindicación para trombolisis iv y tiempo dentro de ventana terapeútica 2. nuevos AO) 4. ACM. Criterios de exclusión para trombolisis farmacológica: – Historia previa de hemorragia intracraneal – Cirugía reciente del SNC o TCE grave en los 3 meses previos – Lesión conocida del SNC con riesgo de sangrado (aneurisma. neoplasia) – Vasculitis – Plaquetas <100. Criterios de exclusión para trombectomia mecánica: – Plaquetas <60. incluso si TAC normal – TAS >185 o TAD >105.000/mm3 – Tratamiento heparina y TTPa >1.226 Urgencias en Neurología Tabla VI. AB). o manejo agresivo – Glu <50 mg/dl o >250 mg/dl a pesar de tratamiento – Ictus isquémico extenso en mismo territorio en las 6 semanas previas – Diátesis hemorrágica – Inestabilidad hemodinámica – Imposibilidad para acceso vascular 3.5 veces el control. tratamiento con anticoagulantes orales e INR >3 Û ÍNDICE . demencia previa o enfermedad concomitante grave o con mal pronóstico – Tiempo superior a las ventanas terapéuticas – Infarto extenso en TAC craneal (hipodensidad franca >1/3 del territorio de ACM. AO eficaz (INR >2.5-8 horas de evolución – Ictus vertebrobasilar de 4. HBPM a dosis anticoagulantes en las 12 h previas. Criterios de Inclusión: – Edad 18-80 años – Oclusión de una o varias arterias cerebrales de gran calibre (CI.000/mm3 – Tratamiento con heparina y TTPa >2 veces el control. MAV. por lo que inicialmente se administrarán antiagregantes. Recientemente se ha demostrado la superioridad del tratamiento médico agresivo con doble antiagregación (325 mg AAS+75 mg clopidogrel) frente a la angioplas- tia transluminal percutánea en el tratamiento de la estenosis arterial intracraneal aterotrombótica >70%). dislipemia. Antiagregación: eficaz en la prevención secundaria del infarto cerebral aterotrombótico. b) AAS. 75 mg/día. se puede ofrecer a los pacientes. y en caso de contraindicación de anticoagulantes orales en los de origen cardioembólico. En monoterapia: a) clopidogrel. Prevención secundaria Además del control de los factores de riesgo cerebrovascular (funda- mentalmente. no comercializado en España. Reduce los eventos vasculares. por lo que están infrautili- zados o con un rango terapéutico inadecuado. E3. e) dipirida- mol retard 200 mg/12 h. la Agencia Europea del Medicamento han aprobado el uso de dabigatrán para la prevención de ictus y embolia sistémica en pacientes con FA no valvular (estudio RE-LY). desplazado en la práctica por el clopidogrel. eficacia superior a placebo. con menor riesgo de hemorragias. tiene pocas indicaciones medicamentosas y no presenta Û ÍNDICE . c) ticlopidina 250 mg/12 h. hipertensión. Se están desarrollando varios nuevos anticoagulantes. En combinaciones: a) clopidogrel 75 mg más AAS: el estudio MATCH no demostró tener un beneficio significativo. el ictus y las muertes de causa vascular en pacientes con ictus o AIT previo. b) el tratamiento combinado con dipiridamol retard 200 mg más AAS 25 mg cada 12 horas puede ser una opción válida. en función del mecanismo y comportamiento de su ictus: E3. el tratamiento anticoagulante se iniciará precozmente cuando se trate de un AIT o infarto cerebral no extenso. aunque no se ha establecido su superioridad respecto al clopidogrel. Los antagonistas de la vitamina K (dicumarínicos y warfarina) tie- nen importantes problemas (ventana terapéutica estrecha. Enfermedad cerebrovascular isquémica 227 E3. Anticoagulantes (Tabla VII): en casos de cardioembolismo. con riesgo de neutropenia. y la combinación tenía un mayor riesgo de episodios hemorrágicos. Consiguió una disminución del RR de un 8. 600 mg/día. que demostró su eficacia en el estudio CAPRIE.1. d) triflusal. lacunar. tabaquismo. demostró ser tan eficaz como el AAS y tener un menor número de complicaciones hemorrágicas. seden- tarismo).2. necesidad de monitorizar la coagulación y frecuentes ajustes de dosis…).7% de nuevos episodios vasculares en comparación con AAS. útil si no pueden usarse las anteriores. es un derivado salicílico que. La FDA y. En caso de infarto cerebral esta- blecido extenso debería posponerse unos días. Eficaz en implantación de endoprótesis o si la requieren por cardiopatía isquémica asociada. incluidos el IAM. administrado en dosis fijas. Dabigatran es un inhibidor directo de la trombina. sobrepeso. que no precisa mo- nitorización. recomendándose 100-300 mg/día. recientemente. numerosas interacciones con fármacos y alimentos. en los de origen criptogénico y en cier- tos tipos de origen raro. en el estudio TACIP. Û ÍNDICE . En ensayos clínicos recientes también han mostrado su eficacia los inhibidores del factor X como rivaroxaban y apixaban. Indicaciones sugeridas para el tratamiento anticoagulante en la prevención del infarto cerebral Prevención primaria • Fibrilación auricular* • Estenosis mitral • Prótesis valvular mecánica • Síndrome del seno enfermo* • Miocardiopatía dilatada • Aneurisma ventricular • Infarto de miocardio reciente/trombo ventricular izquierdo Prevencion secundaria • Todas aquellas indicaciones de la prevención primaria • Estados protrombóticos • Déficit de proteína C. La endarterectomía podría estar recomendada en pacientes con es- tenosis carotídea asintomática 70-99% seleccionados. por un equipo quirúrgico con una morbimortalidad perioperatoria menor del 6%. En algunos casos seleccionados la EC puede estar indicada en pacientes con estenosis sintomática de la ACI moderada (50-69%). varones <75 años. de menos de 6 meses de evolución. cerebral)** *Indicado en pacientes de alto riesgo. salvo que presenten comorbilidades médicas importantes o secuelas neurológicas incapacitantes. la edad <80 años. la clínica hemisférica. proteína S. Endarterectomía carotídea (EC): los estudios NASCET y ECST han demostrado la superioridad de la EC frente al tratamiento médico en pacientes con ictus isquémico. antitrombina III • Síndrome antifosfolípido* • Mutación factor V de Leyden* • Infarto criptogénico recurrente (si falla el tratamiento antiagregante)** • Placa de ateroma complicada en el cayado aórtico: placas>4 mm o ulceradas • Trombo en ventrículo izquierdo • Disección arterial (cervical. siempre que el riesgo quirúr- gico sea bajo (mayor beneficio en este grupo si el género es masculino. Los pacientes con infartos silentes en las técnicas de neuroimagen son considerados sintomáticos.228 Urgencias en Neurología Tabla VII. **Utilidad controvertida. y estenosis carotídea sintomática de la ACI. entre 70-99%. con alto riesgo de ictus y un riesgo perioperatorio <3%. transitorio o establecido. con menor frecuencia de hemorragias mayores. E3. A dosis de 110 mg/12 horas ha mostrado similar eficacia a warfarina en la reducción de ictus en pacientes con FA no valvular. valoración caso individual y riesgo vascular. la presencia de placas inestables y la coexistencia de lesión intracraneal). efectos secundarios graves como la hepatotoxicidad. y a dosis de 150 mg/12 horas es superior a warfarina.3. Tratamiento de las complicaciones neurológicas E4. • Manitol al 20% (diurético osmótico). disminuye las complicaciones cerebrovasculares y la mortalidad asociadas a la EC. excepto en ictus muy discapacitantes o con complicaciones médicas. • Cirugía: en el infarto maligno de la ACM (preferentemente.) demuestran la clara superioridad de la EC sobre la AC en la evolución a corto plazo. reestenosis carotídea. estenosis carotídea no aterosclerosa (displasia fibromuscular. Se debe sospechar ante la disminución del nivel de concien- cia o datos sugerentes de HTIC (asimetría pupilar. pudiendo asociarse a ciertas com- plicaciones (metabólicas. en infartos isquémicos extensos. del hemisferio no dominante en pacientes <60 años). Bolo inicial de 0. pero evitando las hipotensiones bruscas. producen disminución Û ÍNDICE . fundamental- mente). CREST.4. 125 ml/12 h…). cefalea. hipertermia e hiperglucemia.. E4. Es importante realizar el tratamiento quirúrgico en las primeras 2 semanas postictus. Con la introducción de los modernos dispositivos de protección embólica distal.75 g/kg en 20 minutos (250 ml en un paciente de 70 kg). paresia del VI nervio craneal. • No están indicados los esteroides sistemáticamente en el edema cerebral de causa isquémica. Se recomiendan: • Medidas generales (elevar cabecero de la cama a 30°. puede ser una alternativa al tratamiento quirúrgico en pacientes que rechazan la cirugía o de alto riesgo quirúrgico. Es dudosa la idoneidad de mantener el tratamiento más de 72 horas. Inicialmente puede combinarse con furosemida (40 mg en bolo). ICSS. localización distal de la lesión con difícil acceso quirúrgico. con antiagregantes plaque- tarios y estatinas.1 Edema cerebral e hipertensión intracraneal (HTIC): se puede desarrollar a partir de las primeras 24 horas. SPACE. vómitos o posturas de descerebración). al presentar un menor porcentaje de ictus y muerte pe- riprocedimiento. por compresión del troncoencéfalo. Angioplastia percutánea y colocación de endoprótesis (AC): los estudios publicados hasta la actualidad (EVA-3S. Enfermedad cerebrovascular isquémica 229 El tratamiento médico perioperatorio. seguido de 125 ml/6 horas. debe considerarse la in- dicación de hemicraniectomía descompresiva en las primeras 48 horas desde el inicio de los síntomas.. Se recomienda control hidroeléctrico. papiledema. digestivas e infecciosas. controlar la hipoxia. La craniectomía suboccipital descompresiva estaría indicada en los infartos cerebelosos masivos cuando.. E3. • Restricción hídrica moderada (balances negativos de 300-500 ml/ día). mantener la perfusión cerebral evitando descensos de la TA). disección). Disminución gradual de la dosis para evitar el efecto rebote (125 ml/8 h. cuellos irradiados previamente. en los que no hubiese respuesta al tratamiento médico. como el embarazo. pero más elevado en las que aparecen de forma tardía. La cefalea es el síntoma más frecuente y precoz. A. disminución progresiva del nivel de conciencia y crisis comiciales. si asocia deterioro neurológico en pacientes en tratamiento trombolítico o anticoagulante. Otros síntomas son pérdida transitoria de visión. fluctuante o alternante). E4. Transformación hemorrágica: ocurre principalmente en infartos grandes de etiología embólica y no implican necesariamente empeora- miento clínico. • Coma barbitúrico e hiperventilación (esta última medida de efecto inmediato. Trombosis venosa cerebral La trombosis venosa cerebral se debe a la oclusión por material trom- bótico de las venas y senos venosos que se ocupan del drenaje venoso del encéfalo. sin- tomatología neurológica focal (en ocasiones. Existen múltiples causas (véase Tabla VIII). angio RM). La trombosis del seno sagital superior es la más frecuente (70%).2. aunque puede aparecer de forma ictal o crónica. con más frecuencia en las hemorragias que en el infarto cerebral. La trombosis del seno cavernoso (5%) puede presentar exoftalmos Û ÍNDICE . Sin embargo. progresiva. con o sin generalización secundaria (el tratamiento sintomático se trata en detalle en el capítulo 5). En los últimos años. pudiendo representar un cuadro clínico muy grave. pero de corta duración) en pacientes en UCI.230 Urgencias en Neurología del nivel de conciencia. la etiología más frecuente es la infecciosa (a partir de infecciones sinusales y óticas). la más frecuente es la resistencia del factor V de Leyden. bien por la mayor sospecha clínica. exigiría la suspensión del tratamiento y los oportunos controles clínicos y de neuroimagen. déficits motores uni o bilaterales y crisis epilép- ticas. La incidencia de trombosis venosa cortical aislada es escasa. se está asistiendo a un incremento en el número de diagnós- ticos. con frecuencia es difusa. mientras que en adultos predominan las asociadas a estados de hipercoagulabilidad. con clínica variada desde asintomática hasta cefalea intensa localizada.3. cursa con cefalea. déficits focales y/o crisis epilépticas. Entre las alteraciones de la coagulación. Manifestaciones clínicas El comienzo de los síntomas suele ser subagudo (2-30 días). E4. La trombosis cerebral del sistema venoso profundo se puede presentar con coma de inicio agudo y puede ser muy grave (10%). bien por el refinamiento de la neurorradiología no invasiva (angio-TAC. Lo más frecuente es que sean parciales. El índice de recurrencia es bajo en las de aparición precoz tras el ictus. requiriendo solamente control clínico y radiológico. En los niños. de fuerte intensidad y se acompaña de síntomas y signos de HTIC. de características inespecíficas. La hidrocefalia producida en estos casos por compromiso del acueducto de Silvio precisaría de drenaje ventri- cular. Crisis comiciales: pueden complicar la fase aguda de un ictus. el puerperio o el uso de anticonceptivos orales. Enfermedades cardiacas cianógenas 7. Tumores cerebrales: primarios (meningiomas) o secundarios 5. infección intracraneal. granulomatosis de Wegener. Enfermedad cerebrovascular isquémica 231 Tabla VIII. Alteraciones sanguíneas: – De la coagulación: CID. endocarditis bacteriana. así como afectarse la primera rama del nervio trigémino. la trombosis afecta a más de un seno. déficit de proteína S. resistencia a la proteína C activada (factor V de Leiden) – De la fibrinolisis: déficit de plasminógeno – De la serie roja: policitemia. quemosis conjuntival. senos paranasales. deshidratación grave… (no pulsátil y sin soplos). Enfermedades digestivas: cirrosis hepática. anemia ferropénica. Infecciosa: – Local: trauma séptico. etc. –  Sistémica: sepsis. 3. ciclosporina… 8. la causa de la trombosis del seno cavernoso suele tener una etiología séptica. Pruebas complementarias B1. TBC. drepanocitosis. etc. hemoglobinuria paroxística nocturna – De las plaquetas: trombocitemia. aunque aparece sólo en Û ÍNDICE . L-asparraginasa. delimitando una zona hipodensa que se corresponde con el trombo en el seno sagital superior (alta especificidad. trombocitopatías – Autoanticuerpos: anticuerpos antifosfolípido 11. sarcoidosis… 12. PAN. Etiología de la trombosis venosa cerebral 1. Aunque infrecuente. enfermedad inflamatoria intestinal… 10. Traumatismos cerebrales sin infección directa 4. Otras: síndrome nefrótico. Fármacos: anticonceptivos orales. IV y VI). Desconocida (20%) 2. trombocitopenia inducida por heparina. Malformaciones arteriovenosas 13. Enfermedades autoinmunes: enfermedad de Behçet. andrógenos. déficit de antirombina III. B. TAC craneal sin y con contraste Existen signos directos como el signo de la cuerda en TAC sin con- traste que se corresponde con la hiperdensidad de la vena trombosada (poco sensible y específica) o el signo del delta vacío en TAC con contraste. edema palpebral y dolor ocular con oftalmoplejia por afectación de los nervios oculomotores (III. infecciones de oído. que se define por una hiperdensidad de forma triangular (contraste). Embarazo y puerperio 6. Neoplasias: hematológicas (leucemia y linfoma) o tumores sólidos (cáncer de mama o de próstata) 9. LES. En la mayoría de los pacientes. déficit de proteína C. se puede demostrar un incremento en la velocidad de flujo de la vena basal de Rosenthal y en la vena cerebral media profunda. Mostrará ausencia de repleción de estructuras venosas. por lo tanto. enfermedades inflamatorias autoinmunes. el DTC ofrece la oportunidad de monitorización no invasiva. En pacientes con trombosis aguda del seno longitudinal. las venas colaterales y el retardo en el vaciado venoso. Angiografía Sólo se utiliza cuando la angio-RM no es diagnóstica y existe una sospecha clínica fundada. etc. La HBPM se prefiere frente a la heparina no fraccionada en caso de lesiones hemorrágicas. En casos graves seleccionados se podrá considerar la posibilidad de utilizar una infusión local de agentes trombolíticos Û ÍNDICE . pero puede mostrar hiperproteinorraquia y pleocitosis. Doppler/dúplex transcraneal (DTC) Con el estudio dúplex venoso se pueden evaluar los grandes senos ve- nosos y es un método adecuado para el seguimiento de patología venosa.232 Urgencias en Neurología un 30% de los casos). B4. • Se realizarán otros estudios una vez ingresado el paciente para de- terminar la causa (estudios de hipercoagulabilidad. B2. para completar el estudio etiológico cuando se sospeche una causa infecciosa o tumoral como la causante del proceso. B5. en ocasiones. Posterior- mente se iniciará la anticoagulación oral para mantener el tratamiento de 3-6 meses (en algunos casos en función de la causa subyacente se podrá prolongar). Tratamiento de la trombosis venosa Se recomienda la anticoagulación con heparina IV o heparina de bajo peso molecular subcutánea (HBPM) en la trombosis venosa cerebral aunque existan lesiones hemorrágicas. Una progresiva reducción de la velocidad de flujo en la vena basal de Rosenthal durante el seguimiento se correlaciona con la reca- nalización objetivada por RM. B3. el infarto o hemorragia córtico-subcortical y el realce con contraste de la hoz y el tentorio como consecuencia de venas colaterales durales ingurgitadas. C.). Permite vi- sualizar de forma no invasiva los vasos venosos cerebrales y las lesiones parenquimatosas asociadas. para confirmar la elevación de la presión y. Estudio del LCR Generalmente normal. que actúan como vías de drenaje. RM y angio-RM Método de elección para el diagnóstico y seguimiento. Indicada en los pacientes con síntomas de hipertensión intracraneal aislada (y TAC normal). Tratamiento C1. Los signos indirectos son el edema. and Brussels. Tratamiento de la HTIC Se desaconseja el uso de la deshidratación o diuréticos osmóticos ya que podrían favorecer la progresión del trombo. 2003. Daroff RB. 3. 8. et al. corticoides o inmunosupresosres en las enfermedades autoinmunes. 2007. 2006. Cerebrovasc Dis. 2. Enfermedad isquémica cerebrovascular. Comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN. Alonso de Leciñana M. García-Gil ME. 2008. The little black book of neurology. 2005. de Zoppo GJ. The European Stroke Organization (ESO) Executive Committee and the ESO Writing Committee. Neurology in clinical practice. 2002. 9. 4: 2. Easton JD. 6. Cerebrovascular Dis. Guidelines for management of ischaemic stroke and transient ischaemic attack 2008. En: Curso de Ac- tualización en Neurología para Médicos Residentes. 2ª ed. Enfermedad cerebrovascular isquémica 233 (uroquinasa o rtPA) en el seno trombosado o trombectomía mecánica por neurorradiólogos expertos. Neurologia. Belgium. defini- tion and evaluation of transient ischemic attack: a scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association/ American stroke Association Stroke Council on cardiovascular Surgery and Anesthesia. Zaidat O. 2005. Se puede utilizar acetazolamida. 34: 1056-83. Touboul PJ. Lerner AJ. 2004. Stroke. Alberts MJ. Blanco-Echevarría A. Chturvedi S. Mosby. Barcelona: Proas Science. 11. 13th and 14th European Strokes Conferences. Hacke W. 18: 53-7. Guidelines for the treatment of acute ischaemic stroke. Albers GW. y punciones lumbares evacuadoras. Mears S. Bornstein N. 14. 2004. 40: 2276-93. Schellinger PD. Fenichel GM. Sociedad Española de Neurología. Û ÍNDICE . An update on behalf of the Advisory Board of the 3rd and 4th Watching the Risk Sym- posium. Madrid: Drug Pharma. 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El riesgo de HIE en hipertensos es mayor entre fumadores. Malformaciones arterio-venosas. Suelen producirse entre las 8 am y las 8 pm. suelen asociar sangrado subaracnoideo. profundas (con más frecuencia. B1. Es más frecuente a medida que aumenta le edad. Aneurismas.2. B2.1. estas hemo- rragias se suelen clasificar en hipertensivas o no hipertensivas. B2.1.1.1. Otra clasificación frecuente distingue entre hemorragias intracerebrales primarias.2. Malformaciones vasculares. B. Sánchez Sánchez. y en las poblaciones negra y japonesa. causan hematomas en protuberancia. y con una instauración clínica más lenta que los debidos a HTA. Suponen un 4. sin traumatismo pre- vio. Al igual que las HIE por aneu- rismas saculares. B2. Provoca sangrados generalmente en áreas profundas (con excepciones).1. Los últimos se desarrollan en endocarditis sépticas y se deben a infección directa de la pared vascular. asocia- das a otros procesos estructurales (Tabla I). Causan hematomas en la unión entre sustancia gris y blanca. siendo su forma más severa. en hombres que en mujeres. originadas por la rotura espontánea de vasos pequeños dañados por HTA crónica o por angiopatía amiloide. Hemorragia intracerebral espontánea no hipertensiva B2.2. de tamaño variable y que alcanzan su máximo tamaño en minutos u horas. Angiomas cavernosos. Metastásicos. lipohialinosis y otras lesiones de relación más controvertida con la HIE (microaneurismas). Hemorragia intracerebral I. ocasionalmente. Angiopatía amiloide. Malformaciones vasculares a) Aneurismas: saculares. Se asocia Û ÍNDICE . Vasculitis primaria del SNC. Hemorragia intracerebral hipertensiva 2. sangrados profundos: cuerpo calloso.2. adenoma de hipófisis. mieloma) 4. carcinoma brocogénico. Es raro que sangren. fenilpropanolamina b) Tóxicos. tularemia. Alteraciones en factores de la coagulación (hemofilia. Angiopatía amiloide cerebral HIE secundarias 1. ganglios basales. Las metástasis cerebrales y tumores primarios con más componentes vasculares y tendencia a san- grar se reflejan en la tabla I. PAN 7. trombocitopenias (púrpura trombocitopénica idiopática. Coagulopatías a) Por anticoagulantes orales b) Por heparina sódica c) Por agentes fibrinolíticos (rTPA. Otras a) Traumatismo (sangrado diferido. raramente simultáneas. leucemias). B2. séptico) b) Trombosis venosa cerebral c) Disección arterial d) Post endarterectomía carotídea (síndrome de reperfusión) 5. Fármacos y tóxicos a) Fármacos no anticoagulantes ni fibrinolíticos. alcohol. melanoma.2. Cocaína. LSD 6. enfermedad de Moyamoya B2. raro en oligodendroglioma). Los depósitos de amiloide en arterias pequeñas y medianas de córtex y leptomeninges provocan HIE lobares en ancianos. pseudoefedrina. Causas de HIE HIE primarias 1. Suelen ser recurrentes.236 Urgencias en Neurología Tabla I. telangiectasias 2. malformaciones durales. migraña.3. de células renales y de tiroides 3. Vasculitis. trombocitopatías (CID. estreptoquinasa. micóticos b) Malformaciones arteriovenosas c) Cavernomas d) Otras: angiomas venosos. prouroquinasa d) Por enfermedades hematológicas. infarto postraumático) b) Infecciones del SNC: encefalitis herpética. Primarios. enfermedad de von Willebrand). Consecuencia de otra enfermedad cerebrovascular a) Infarto hemorrágico (en infarto embolígeno. encefalitis hemorrágica necrosante aguda. Anfetaminas. Tumores intracraneales a) Primarios: gliomas (glioblastoma multiforme. excepcional en meningiomas b) Metastásicos: coriocarcinoma. ántrax c) Otros procesos del SNC: eclampsia. 6.1.2. generalmente en trombosis de senos. Provoca síntomas que son máximos desde su ins- tauración. Por heparina sódica. Es rara en pacientes tratados con heparina sódica por otros motivos.6. Hemorragia intracerebral 237 a lesiones de la enfermedad de Alzheimer. La HIE puede ocurrir en pacientes trata- dos con heparina i. B2. Û ÍNDICE . B2. de aparición entre minutos y una hora después del consumo. El riesgo depende principalmente de la prolonga- ción del tiempo de protrombina. B2.4. Tiene algunas características radiológicas típicas (Tabla II). extensos. Causa HIE profundas o lobares. vasoespasmo y/o lesiones vasculares. Además. la HTA. la toma simultánea de aspirina. con HTA no controlada y en las 24-48 horas tras el inicio del tratamiento. Se ha relacionado con lesiones vascula- res. que suelen coincidir con crisis blásticas. Entre sus causas destacan las neoplasias hematológicas: la leucemia linfocítica aguda produce HIE simultánea con otros sangrados en los periodos de trombopenia. con alta mortalidad (65%). Es una complicación posible del infarto arterial. con la edad avanza- da. Es frecuente la demencia en estos pacientes. B2. Coagulopatías B2.000 u/ml.4. tanto crack como base libre. o del infarto venoso. B2. la leucemia aguda promielo- cítica provoca coagulación intravascular diseminada. La prourocinasa intra-arterial se asocia con 1% de HIE precoz. Por enfermedades hematológicas Trombocitopenias y trombocitopatías. B2. El activador tisular del plasminógeno (rTPA) IV conlleva riesgo de HIE durante su empleo en el infarto agudo de miocardio (especialmente si existe angiopatía amilode) y cuando se usa en la fase aguda del ictus isquémico. Anfetaminas (metanfetami- na) y otras sustancias como la pseudoefedrina y la fenilpropranolamina (contenida en descongestionantes nasales y anorexígenos) han sido implicadas en HIE por causar HTA. B2. la duración prolongada del tratamiento.5. la leucoaraiosis severa y la existencia de angiopatía amiloide.4. generalmente en jóvenes. La estreptocinasa IV se ha relacionado con mayor riesgo de HIE (se han usado dosis mayores). Alteraciones de factores de la coagulación. Por agentes fibrinolíticos. Cocaína. Infarto hemorrágico. Produce hematomas de crecimiento más lento (48-72 horas) pero ma- yor tamaño final que la HTA. La hemofilia (déficit fac- tor VIII) causa HIE con alta mortalidad y hematomas subdurales.3.2. vasoespasmo e HTA que facilitan el sangrado de malformaciones previas. No se suelen acompañar de sangrado en otras localizaciones. generalmente embólico. Suele producirse en niños o jóvenes.4.v por un ictus isquémico reciente.4.1. Fármacos y tóxicos B2. Por anticoagulantes orales (acenocumarol).4. Fármacos simpaticomiméticos. también aumenta. La segunda causa de HIE: 10% del total. la púr- pura trombocitopénica idiopática causa HIE con recuentos inferiores a 10. Es más frecuente en los embólicos.6. vascular Angiopatía amiloide Anticoagulación Tumor Infarto hemorrágico Localización -Profunda -Lobar/subcortical -Lobar. Características de la HIE en CT y RM HTA Malf. subcortical Variable -Mets: unión -Córtex -Ganglios basales. Otras: tálamo -Posible en ganglios -Primar: en general   vasculares -Tronco encefálico   basales (valorar en joven) profundas Forma y -Densidad homogénea -Calcificaciones -HIE parcheadas Densidad Densidad mixta Moteado densidad -Forma elíptica -Cavernoma:   o confluentes mixta hemorrágico   redondeado. Tabla II. <3 cm -Bordes irregulares 238 Urgencias en Neurología CT con -Focos de realce intenso: -No realce Realce. Típica: -Sangrado perisilviano -Superficial en   córtico-subcortical -Siguiendo   entre putamen y córtex -HSA asociada   córtex   Pueden ser múltiples   territorios   insular. -Múltiples puntos   niveles de sangre. puntos   hipointensos en T2 y   hipointensos en eco   focos de sangrado   de gradiente   corticales en eco de     gradiente . con Captación giral contraste   lineales o puntifomes en frecuencia en anillo   angiomas venosos -Cavernoma: no realce o leve Otros -Microhemorragias Estructuras vasculares -Edema -Efecto masa -Edema Efecto masa Û ÍNDICE hallazgos   subagudas/crónicas prominentes. vasos -Mínimo efecto   prominente -Efecto masa ausente   en otros puntos serpiginosos   masa   prominente o leve -Hemorragia ventricular -Evolución -Herniaciones   desordenada -Prominente efecto masa RM -Lesiones multifocales -Vacíos de señal -Sangre en distintos   hipointensas en T2 -Cavernoma: palomita de   estadios   maíz con distintas señales -Atrofia generalizada   (anilo hemosiderina. Específica por localización C2. Vasculitis primaria del SNC. la presencia de alteración precoz del nivel de conciencia. así como buscar signos exploratorios que puedan sugerirlo. Otras. 10-15% de HIE.7. Común en todas La HIE se produce durante la actividad física. b) Hemorragia talámica. es excepcional durante el sueño. que puede ser secundaria a la extensión del hematoma a ventrículos. Es la HIE más frecuente.2.8.3. Poliarteritis nodosa. A veces se acompañan de afasia. Es importante obtener una anamnesis detallada que permita descartar el TCE como causa de HIE. B2. puros o en combinación. Ganglios de la base a) Hemorragia putaminal. Desde el punto de vista sistémico suelen encontrarse HTA y alte- raciones relacionadas con ella (crecimiento ventricular. En mayor o menor grado. salvo en hematomas lobares.1. La extensión al sistema ventricular conlleva mal pronóstico (mayor tamaño). Suele acompañarse de vómitos. retinopatía). Es un factor de riesgo para HIE al alterar la coagulación y afectar directamente a la integridad de los vasos cerebrales. La severidad de- pende del tamaño. heminegligencia o defectos campimétricos. C2. difícil en pacientes hallados solos con alteración de conciencia. Los síntomas se instauran más bruscamente que en la putaminal. Clínica C1. excepcionalmente. La extensión al sistema ventricular (riesgo de hidroce- falia) es más probable que en otras HIE de ganglios basales.1. Otras (Tabla I) C. Provoca un déficit neurológico que progresa durante horas (crecimiento del hematoma). Hemorragias profundas C2. La HIE ocurre en fases de encefalo- patía avanzada y. en contraposición con la isquemia cerebral. con o sin disartria. especialmente alteración del nivel de conciencia.6. suele producir síntomas de hipertensión intracraneal. En la fase aguda de una HIE son raras las crisis.7. El coma se correlaciona con la hipertensión intracraneal.1. Hemorragia intracerebral 239 B2. Puede produ- cirse parálisis de la mirada horizontal con desviación conjugada hacia el lado del hematoma. Suele cursar con déficits motores (hemiparesia densa) o sensi- tivos.1. Û ÍNDICE . cuando están presentes deben sugerir la existencia de HIE. B2. es la manifestación inicial.7. Consumo excesivo de alcohol. B2. Vasculitis B2. Aunque la cefalea y los vómitos pueden no existir. vómitos y HTA en un paciente con un ictus debe sugerir HIE. En general. que suele conllevar peor pronóstico. tractos de vías largas. diplopia) o de cefalea y vómitos. en base o en tegmentum. síndrome de Horner. es rara la negligencia en las del no dominante. Menos fre- cuentes.2. hipoventilación). hipertermia y coma con signos focales pontinos o de vías largas. 5% de las HIE. con o sin déficit sensitivo. Cursa con déficits variables: hemiparesia (leve. apnea. Hemorragia unilateral. Es frecuente la extensión a ventrículos con hidrocefalia. c) Hemorragia en caudado. Suelen distinguirse dos cuadros: 1. Habitualmente es masiva. Û ÍNDICE . precedido o no de síntomas localizadores (parestesias faciales o en extremidades. hasta el cuarto ventrículo. La explo- ración muestra patrón respiratorio anormal (Cheyne-Stokes.240 Urgencias en Neurología Produce un déficit sensitivo-motor en hemicuerpo contralateral. Hemorragia paramediana. Debe realizarse diagnóstico diferencial con rotura del aneurisma del comunicante anterior. a veces. C2. 2. paresias de V y VII. etc. además. paresia de mirada horizontal con desvia- ción conjugada hacia el lado de la lesión. desorientación y alteraciones de memoria sin afasia ni negligencia. síndrome del uno y medio) y grados variables de afectación de vías largas. el sensitivo es variable y. b) Mesencéfalo. se debe a causas distintas a HTA (aunque ésta sigue siendo la más común). Con más frecuencia que otras HIE de ganglios basales. el pronóstico generalmente es bueno y suele haber recuperación completa por escasa destrucción del parénquima cerebral. Puede existir desviación ocular conjugada horizontal. El déficit motor suele ser severo. transitoria).. existen afectaciones parciales. núcleos de nervios craneales. Existe afectación oculomotora: pupi- las mióticas puntiformes con escasa reacción a la luz (posible confusión con intoxicación por opiáceos). ataxia cerebelosa y paresia del III nervio craneal. semiología pretectal en diversas combinaciones. Por compresión del tectum mesencefálico se producen alteraciones oculomotoras: combinación de paresia de la mirada superior con pupilas mióticas arreactivas así como distintos ele- mentos del síndrome de Parinaud. Puede existir afasia en hemorragias del hemisferio dominante.1. alteración de movi- mientos horizontales y/o movimientos tipo bobbing. aunque suele afectar a la cara-tronco-extremidades. 5-7% del total de HIE. que suele ser hacia el lado de la lesión. Las unilaterales producen hemipa- resia contralateral. Provoca cuadro de focalidad neurológica de rápida evolución hasta el coma. No obstante. Con frecuencia hay alteraciones del comportamiento. Provocan síndromes pontinos unilaterales con afecta- ción de nervios craneales (oftalmoplejia internuclear. con ex- tensión progresiva desde el centro de la protuberancia hacia pedúnculos cerebelosos. Las bilaterales asocian. Tronco cerebral a) Protuberancia. Muy infrecuente. En contraposición con los ictus isquémicos suelen dañarse áreas más allá del bulbo dorsolateral. El hematoma primario vermiano es raro. 5-10% de casos. disminución del reflejo corneal. D1.1. La CT detecta los hematomas en su fase aguda. 2). pudiendo producirse empeoramiento tras una fase inicial de estabilidad. En cuanto a la localiza- ción.1. La administración de contraste es útil ante la sospecha de malformaciones vasculares o tumores. A pesar de las diferencias clínicas entre los ictus isquémicos y los hemorrágicos. CT craneal: es el estudio de imagen de elección en la evaluación inicial del paciente con sospecha de HIE. C: número de cortes en que se ve el hematoma × grosor de los cortes (cm). provocando diversos síndromes focales en función de la topografía: frontal. D. etc. sangre intraventricular e hidrocefalia. D1. Otras técnicas D1. parálisis de VI n. Û ÍNDICE . Hemorragias lobares. B: diámetro perpendicular a A (cm).2. constituyen la segunda localización más frecuente. parálisis facial periférica. no suelen cursar con coma en el momento de la presentación. temporal u occipital (cap. es excepcional el hematoma aislado en bulbo. Con frecuencia se relacionan con causas distintas de la HTA: angiopatía amiloide cerebral. Angio-CT. De gran utilidad cuando se sospecha malformación vascular.1. El cuadro clínico es típico: brusca instauración de vértigo. C2. C2. no existen variables con el suficiente valor predictivo como para prescindir de una prueba de neuroi- magen: la CT craneal es imprescindible en la valoración inicial de cualquier paciente con focalidad neurológica aguda. malformaciones. disdiadococinesia) y signos pontinos del tegmentum ipsilateral (parálisis de la mirada horizontal.c. parietal. Cálculo del volumen de un hematoma intracerebral con CT. La extensión ventral produce hemiparesia contrala- teral y la medial afectación del XII nervio craneal ipsilateral. vó- mitos e inestabilidad (incapacidad para manteners en pie o caminar) sin debilidad. Cerebelo.1. miosis). La exploración muestra signos cerebelosos unilaterales (ataxia apendicular. Puede afectarse en sangrados pontinos bajos. El curso es difícil de predecir. ya que puede identificar a pacientes con riesgo de crecimiento del hematoma. puede demostrar anomalías subyacentes y complicaciones como herniación. cefalea (en general. occipital). Diagnóstico D1. Consideradas en conjunto. Neuroimagen D1.2. Hemorragia intracerebral 241 c) Bulbo raquídeo.2. permitiendo estudiar su tamaño y localización.3. Suele originarse en el núcleo dentado e invadir la sustancia blanca hemisférica sin llegar a la protuberancia (aunque la comprime). debe valorarse con reservas la norma de hematoma profundo igual a hipertensivo y viceversa por las numerosas excepciones. El aspecto de la HIE en CT orienta sobre la etiología (Tabla II). A: diámetro mayor en CT (cm).1.. Volumen estimado en cc = (A × B × C)/2. después de la HIE putaminal. Por su localización. 2. con características radiológicas sugerentes de malformación vascular y en situación clínica estable. Debe incluir: recuento de plaquetas. El momento de realizar la arteriografía depende de la situación clínica y la urgencia de la posible intervención quirúrgica. La RM permite detectar focos de sangrado no visibles en CT. principalmente sangrados previos. Û ÍNDICE . Arteriografía.2. pacientes con hepatopatías. Es imprescindible para completar un estudio ante la sospecha de lesión subyacente en una HIE. especial- mente pacientes jóvenes. En general estas técnicas pueden evitar arteriografías en pacientes seleccionados y deben realizarse para descartar cavernomas en jóvenes normotensos con hematomas lobares y arteriografía normal. D2.3. RM craneal y angio-RM. en hematomas lobares. Iso/hipointenso Muy hipointenso (meses) hemosiderina D1. Evolución del sangrado cerebral en RM Hemoglobina (Hb) T1 T2 Hiperagudo -Centro: oxiHb -Iso/hipointenso -Centro: iso/ (<6 h) -Periferia: deoxiHb -Halo: hipointenso   hiperintenso -Halo: edema -Periferia: muy   vasogénico   hipointensa -Halo: hiperintenso Agudo MetaHb Poco hiperintenso Poco hipointenso (>6 h-días) intracelular Subagudo MetaHb Muy hiperintenso Muy hiperintenso (semanas) extracelular Crónico Ferritina. el TTPA oscila entre 45-60 seg y en los tratados con acenocumarol el INR es mayor de 1. dada la alta sensibilidad de la CT para detectar sangrado agudo y su mayor disponibilidad en urgencias. actividad de protrombina/INR (esenciales en pa- cientes anticoagulados con acenocumarol. tiempo preciso para que se reabsorba en parte el sangrado.1. D1. En este caso son especialmente útiles determi- nadas secuencias (eco de gradiente). Imprescindible. por ejemplo. distinguiendo entre hiperagudo.242 Urgencias en Neurología Tabla III. Estudio urgente de coagulación.2. No se usan habitualmente de modo urgente. Debe ser considerada en todos los pacientes sin causa clara de HIE que se consideren candidatos quirúrgicos. normotensos. Laboratorio D2. En pacientes hepariniza- dos. En estos casos puede ser necesario diferir el estudio unas 4-6 semanas. y de- terminar el tiempo de evolución de un sangrado. agudo.) y tiempo de cefalina o tiempo parcial de tromboplastina o TTPA (esencial en pacientes tratados con heparina). etc. que presenten sangrados profundos y en los que la CT no sugiera lesión subyacente.5 para asegurar la anticoagulación. subagudo y crónico (Tabla III). No está indicada en pacientes hipertensos de edad avanzada. Tarda 12-32 h). Debe mantenerse en valores normales.1. Médico E1. Ante la aparición de fiebre o en casos de especial riesgo de infección se realizarán los estudios apropiados (cultivos) y se valorará la anti- bioterapia.). y continuar a 25 UI/min hasta corrección deseada. Control temperatura. El objetivo es mantener la euvolemia (total pérdidas = orina + 500 ml de pérdidas no detectadas + 300 ml por grado en pacientes febriles) y evitar los trastornos electrolíticos que deben ser evaluados y tratados correctamente si aparecen.2. Comple- jo protombínico (Protomplex®. En general se evitarán los sueros glucosados. Deben evitase fármacos relacionados con arritmias reflejas y/o alteraciones de TA (propofol. Tratamiento E1. Se realizará igual que en los ictus isquémi- cos. Tarda 15 minutos) factor VII recombinante activado (No- voSeven®. Adminis- tración inicial de O2 a todos los pacientes con sospecha de HIE. bioquímica.5ºC. 2 ampollas en 100 cc de salino fisiológico en 30 minutos (tarda 6-24 h en corregir). riesgo evidente de aspiración. a mayor gravedad. no estando recomendado el tratamiento profiláctico.5 a 100 UI/min. ante INR muy alterado (>4) o ante la posibilidad de cirugía. atropina.000/mm3): transfundir concentrado de plaquetas o plasma. c) En trombopenia (< 50. EKG y Rx de tórax. Plasma fresco congelado (10-15 ml/kg. ante el empeoramiento rápido. Hemograma. Otros. b) En tratados con heparina: sulfato de protamina 1mg por cada 100 UI de heparina. en general. Û ÍNDICE . etc. Tratamiento de las crisis. Medidas generales Estabilización-signos vitales-valoración inicial a) Protección de vía aérea asegurando buena ventilación. 20-160 μg/kg cada 2-4 h hasta conseguir la corrección deseada). Hemorragia intracerebral 243 D2. 500 UI si INR <4. Criterios de intubación: hipoxemia o hipercapnia (pO2 < 60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg). Se valorará la determinación de tóxicos en orina en jóvenes sin HTA conocida. E. tiopental.000 UI si INR >4. Aunque aún no hay una pauta universalmente acepta- da.5 o 1. se recomienda la corrección rápida con complejo protrombínico. Se emplearán paracetamol o medidas físicas para temperaturas >38. El factor VII recombinante activado debe reservarse para dé- ficit específicos (hemofilias) y no está recomendado su uso en pacientes sin coagulopatías por el riesgo tromboembólico que conllevan. CT urgente-estudio de coagulación Revertir anticoagulación si procede a) En tratados con acenocumarol INR: vitamina K. Fluidoterapia. así como evitar el posible daño progresivo que originaría el resangrado (que tiende a producirse en las primeras 24 horas. c) Hiperventilación para reducir pCO2 (en UCI). se emplearán se- dantes suaves (benzodiazepinas de vida media corta. Puede causar hipotensión. La TA ideal para cada paciente depende de: existen- cia de HTA crónica. d) El coma barbitúrico (tiopental) se usa si falla todo lo anterior. Medidas específicas Tratamiento de HTA. b) Osmoterapia.244 Urgencias en Neurología Agitación. y TAS 140-110 mmHg. Valorar traslado a UCI. Es más enérgico que en los ictus isquémicos. neurolépticos como haloperidol gotas o IV). asegurar oxigenación. A pesar de la alta incidencia y de la elevada morbi-mortalidad de la HIE. Medias de compresión. 14). especialmente en las 6 primeras). En general se aconseja: TAM (tensión arterial media)= 130 mmHg en hipertensos y evitar TAM >110 mmHg en postoperatorio inmediato. e) Los esteroides no han demostrado beneficio y aumentan el riesgo de infecciones. a) Medidas generales. Es producida por efecto masa y por hidrocefalia. Al descender la TA disminuye el riesgo de progresión del sangrado. Manejo de la glucemia. evitar fiebre y cam- bios bruscos de TA. pero tambien puede disminuir también la presión de perfusión cerebral y empeorar así el daño perilesional. ondas de PIC tipo B (véase utilización en el cap. evitar hiperhidratación y soluciones hiperosmolares (glucosados 5%). Indicaciones de tratamiento con manitol 20%: de- terioro clínico asociado a efecto masa. Profilaxis de trombosis venosas y TEP. edad. intervalo transcurrido desde el sangrado y existencia de hipertensión intracraneal. disminur estímulos externos y tratar agitación.2. Se define cuando existe presión intracraneal (PIC) >20 mmHg durante más de 5 minutos. Se recomienda monitorizar las cifras de glu- cemia para mantener valores de normoglucemia. no existe evidencia científica que guíe el tratamiento quirúrgico de la misma. de forma similar al tratamiento en el ictus isquémico. sedación y relajación muscular. Tratamiento quirúrgico de la HIE supratentorial. causa presunta de HIE. E2. El control de la TA y la coagulación son los dos factores más importantes para evitar la progresión del hematoma o el resangrado. E1. Tratamiento específico de hipertensión intracraneal (HTIC). Quirúrgico E2. Las recomendaciones para el manejo de la TA se recogen en la tabla IV. No existe ningún estudio Û ÍNDICE . Si el apoyo psicológico es insuficiente. valores crecientes de PIC. Ante la sospecha de HTIC se debe monitorizar la PIC y mante- ner la presión de perfusión (PP = TAM-PIC) por encima de 70 mmHg.1. Cabecero de la cama a 30º. El tratamiento quirúrgico perseguiría disminuir el daño secundario causa- do por el efecto masa y la liberación de productos tóxicos derivados de la degradación del coágulo. Hemorragia intracerebral 245 Tabla IV. etc.) Hipotensión arterial: fármacos recomendados por vía IV Soluciones de salino isotónico Soluciones de coloides Vasopresores:   -Fenilefrina 2-10 mg/kg/min   -Dopamina 2-20 mg/kg/min   -Norepinefrina 0.1. Posteriormente. existe un subgrupo de pacientes en los que existe cierto consenso de que la cirugía puede ser beneficiosa en términos de super- vivencia y evolución funcional.05-0. Hay acuerdo en que los pacientes con hematomas lobares. por lo que los hema- tomas en esta región no se consideran clásicamente candidatos a la evacuación quirúrgica. Factores que condicionan la indicación del tratamiento qui- rúrgico a) Edad: algunos estudios encuentran en 60 años el punto de corte.5-10 ug/kg/min (vasodilatador. b) Localización: la localización en ganglios basales se considera de peor pronóstico (mortalidad del 70% en las putaminales) y menos accesible al tratamiento quirúrgico por la posibilidad de lesión iatrogénica sobre la vía piramidal o el tálamo. especialmente TAS <90 mmHg: vasopresores que demuestre la utilidad del tratamiento quirúrgico en esta patología y. E2. aunque otros han estimado que.1.2 mg/kg/min Primera aproximación: repleción de volumen con salino isotónico o solución coloide Si persiste hipotensión. para los hematomas lobares o superficiales la cirugía puede ser beneficiosa hasta los 75 años. sin embargo. riesgo teórico de aumentar PIC no demostrado en práctica clínica) -Enalapril 1 mg/6 h TAS >200 mmHg   o en 2 tomas separadas 5 min: nitroprusiato TAD >110 mmHg TAS entre 180-200 mmHg   o TAD entre 105-110 mmHg en 2 tomas separadas 20 min: Labetalol/Enalapril   o TAM ≥130 mmHg TAS <180 y TAD <105  iferir tratamiento. escoger D fármaco según paciente (contraindicaciones. Manejo de la TA en la HIE HTA: fármacos recomendados por vía IV -Labetalol 5-100 mg/h en bolos intermitentes de 10-40 mg o en perfusión continua a 2-8 mg/min -Nitroprusiato 0. sobre todo los que se encuentran a menos Û ÍNDICE . d) Situación clínica. asumiendo Û ÍNDICE . E2. Conclusiones 1. siendo fundamental valorar el efecto masa real del hematoma. siendo criterios en contra del tratamiento quirúrgico. 30-50 cc). y en los que no cabe otra medida terapéutica que la cirugía. Una edad avanzada. c) Volumen. signos de enclavamiento) representa un criterio en contra del tratamiento quirúrgico. 2. El umbral de afectación neurológica establecido para indicar la evacuación quirúrgica varía pero. sugieren que. Estas recomendaciones resumen las indicaciones claras para la eva- cuación quirúrgica. Estas cifras son orientativas. Los hematomas de menos de 10 cc presentan una evo- lución indiferente del tratamiento empleado. seleccionando a aquellos pacientes que tienen mayor probabilidad de mejorar y menor riesgo de empeorar con la misma. con un tamaño grande (orientativamente. Los últimos ensayos aleatorizados a gran escala. con lo que no es rentable su evacuación quirúrgica. De la misma manera que existe acuerdo en no tratar a aquellos pacientes con buen nivel de consciencia (GCS3 14). se establece en torno a una puntuación total de 4-5 en la GCS. Se debe considerar la cirugía en caso de hematomas superficiales (lobares). 4. La evacuación quirúrgica no es el tratamiento rutinario de la he- morragia intracerebral espontánea. La infusión de rTPa intraventricular parece segura aunque su eficacia está aún por determinar. La colocación de una derivación ventricular externa (DVE) puede no ser suficiente dada la tendencia al bloqueo del catéter por coá- gulos. La hemorragia intraventricular condiciona en sí misma un mal pronóstico ya que puede desencadenar una hidrocefalia aguda. deben ser considerados para el tratamiento quirúrgico cuando el resto de criterios no los excluyan del mismo. médico o quirúrgico. El volumen umbral para la misma ha sido estimado entre 30-50 cc.246 Urgencias en Neurología de 1 cm de la corteza. la cirugía no ofrece ningún beneficio con respecto al tratamiento médico aislado. considerando la mayoría un GCS=5 (respuesta mo- tora =3) como criterio de exclusión para un tratamiento agresivo.2. mala calidad de vida basal o grave patología concomitante aumentan el riesgo quirúrgico y dismuyen la posi- bilidad de una adecuada recuperación funcional. 3. un deterioro neurológico grave influye significativamente en la ausencia de mejoría tras el tratamiento.1. en los pacientes con una puntuación de Glasgow inferior a 8. en general. Los pacientes con un adecuado nivel de consciencia (GCS 15) se manejarán con tratamiento médico. el grado de compresión de estructuras vecinas y el riesgo de herniación. Un avanzado deterioro neuro- lógico (GCS <5-8. como el ensayo ISTICH. La presencia de rigidez de descerebración junto a ausencia de reflejos ponto-mesencefálicos indican un daño neurológico no reversible a pesar de la interven- ción quirúrgica. 2. aquellos pacientes con tetraplejia fláccida y ausencia de reflejos del tronco no se consideran beneficiarios del tratamiento quirúrgico. E2. En general el tratamiento no es quirúrgico. El umbral del diámetro máximo del hematoma para el tratamiento quirúrgico se ha estimado. considerando su mejor respuesta al tratamiento quirúrgico y la mayor probabilidad de recuperación funcional. En el lado opuesto. Se han definido varios criterios cuya presencia hace que la evolución de los pacientes varíe en función del tratamiento empleado. hace que factores como la situación previa del paciente (grave enfermedad basal. Tratamiento de la hemorragia intracerebral espontánea infratentorial E2. El mal pronóstico que presenta de forma global este proceso. Hemorragia intracerebral 247 como causa del deterioro la hipertensión intracraneal. varios estudios observacionales indican que dicho ensayo no estaría justificado éticamente.1. Teniendo en cuenta el buen resultado de la cirugía. La ausencia de guías basadas en evi- dencia derivada de ensayos clínicos hace que estos criterios deban ser evaluados de forma conjunta y cada caso. el tratamiento debe ser claramente más agresivo. algunos autores abogan por considerar el límite en 3 cm. o la compresión del sistema nervioso central sano. valorado de forma individual. independiente- mente del tratamiento empleado. En pacientes jóvenes en los que existe deterioro neurológico (especial- mente si es progresivo). Si bien no se ha realizado ningún ensayo clínico que compare su beneficio con el del tratamiento médico. Û ÍNDICE . Diámetro o volumen del hematoma. aquellos pacientes con GCS <14 que son operados evo- lucionan de modo más favorable que aquellos que se manejan con tratamiento médico.2. clásicamente. aunque en una serie amplia se encontró que los pacientes con hematomas menores de 4 cm presentaban buena evolución sin tratamiento quirúrgico en ausencia de deterioro del nivel de consciencia.2. en 3 cm. El nivel de consciencia presenta un valor pro- nóstico. Hematomas del tronco cerebral.2. KPS menor de 70) o el apoyo socio-familiar también influyan en la decisión de llevar a cabo la evacuación quirúrgica. b) Criterios radiológicos de compresión de las estructuras de la fosa posterior: 1. Hematoma cerebeloso espontáneo. incluso en presencia de factores pronósticos adversos como la localización en ganglios basales. No está claro en qué medida el umbral debe ser establecido en un diámetro: el grado en que confluyan otros criterios resulta determinante. Los pacientes con hema- tomas de más de 15 cc evolucionan mejor con el tratamien- to quirúrgico que con el conservador. quirúrgico o conservador: a) Criterios clínicos. ya que el beneficio de la descompresión quirúrgica en el manejo de estos pacientes está fuera de duda. y operar ante la mínima duda. E2. Grave: (5) diámetro máximo del hematoma = 4 cm y/o (6) obliteración completa del IV ventrículo o compresión anterior del tronco con deformación del mismo u obliteración completa de la cisterna prepontina. Ausente: (1) diámetro del hematoma <3 cm y (2) IV ventrículo normal. Es uno de los criterios que se han empleado para indicar el tratamiento quirúrgico. el tratamiento debe ser quirúrgico. En algunos casos la hidrocefalia puede. por sí misma. como un hematoma de más de 4 cm o una compresión marcada del IV ven- trículo (grado III). el trata- miento debe ser quirúrgico. justificar la alteración del nivel de consciencia y el tratamiento puede limitarse al drenaje ventricular externo si no existen signos de compresión en la fosa posterior.248 Urgencias en Neurología 2. 3. En general se acepta que los pacientes conscientes y sin criterios radiológicos de riesgo pueden ser tratados médicamente y observados. c) Compresión de estructuras de fosa posterior: I. deformado o desviado de la línea media. En presencia de signos de compresión de las estructuras de fosa posterior se debe realizar una evacuación quirúrgica del hematoma. los criterios a valorar son: a) Deterioro del nivel de consciencia (GCS<14). por sí misma. En el momento de decidir pues el tratamiento. ya que la probabi- lidad de deterioro del paciente a pesar de presentar un adecuado nivel de consciencia inicial es muy alta y el retraso en el tratamiento puede resultar fatal. En presencia de signos de riesgo. II: IV ventrículo parcialmente deformado. II. III: IV ventrículo colapsado o compresión anterior del tronco con deformación del mismo u obliteración de la cisterna prepontina. Sin embargo. en presencia de deterioro del nivel de consciencia. Grados de compresión: I: IV ventrículo normal (si hay hemorragia intraventricular aún debe existir LCR dentro del ventrículo). 4. comprimido o des- viado de la línea media. III. Éste es un parámetro indirecto del efecto de masa del hematoma sobre la fosa pos- terior (compresión del tronco). complementada con drenaje ventricular externo cuando exista hidro- Û ÍNDICE . Presente pero no grave: (3) diámetro del hematoma 3-4 cm y/o (4) IV ventrículo parcialmente colapsado. Compresión de la cisterna cuadrigémina. pero su valor está condicionado porque la hidrocefalia asociada puede provocar también una disminución en su calibre. b) Presencia/ausencia de hidrocefalia. relevancia pronóstica por lo que algunos autores han centrado el manejo quirúrgico de los hematomas del cerebelo en su presencia. La dilatación ventricular juega un papel induda- ble en el deterioro clínico de estos pacientes y presenta. Hidrocefalia. Compresión del IV ventrículo. grave comorbilidad. GCS 3 Lobar. Tálamo y ganglios Tálamo y ganglios Cerebelo Tratamiento médico basales derechos basales izquierdos Tamaño >30 cc Tamaño <30 cc Tamaño <3 cm y GCS 15 Hidrocefalia y/o tamaño y/o GCS <15 y GCS 15 sin hidrocefalia ni signos >3 cm y/o GCS <15 de compresión y/o compresión de IV Û ÍNDICE ventrículo o cisterna prepontina Valoración Tratamiento neuroquirúrgica médico Valoración neuroquirúrgica ¿Deterioro? Repetir TC y reevaluar Hemorragia intracerebral 249 Figura 1. Hemorragia Tronco cerebral intraparenquimatosa edad avanzada. . Algoritmo de manejo de las hemorragias intraparenquimatosas. 365: 387-97. pero no graves. 2008. Neurocirugia (Astur). de compresión de las estructuras de fosa posterior. Lan- cet. Broderick J.. Gómez PA. Davis S. Diringer MN. Hemphill JC. Morgan T. 82: 82-92. Connolly ES. Mayo Clin Proc. Gregson BA. Mayer SA. Brun NC. El supuesto más delicado es el caso de los pacientes con buen nivel de consciencia y signos presentes. Rivas JJ. Becker K. Pérez-Núñez A. Ahmed S. Brun NC. 2002. la vigilancia debe ser estricta y la intervención quirúrgica debe realizarse ante el mínimo deterioro. 5. 19: 101-12. un resumen del manejo según lo anteriormente expuesto sobre el manejo de la hemorra- gia cerebral espontánea supra e infratentorial se muestra en la figura 1. Pascual B. Moon JS. Lane K. 358: 2127-37. Pérez-Núñez A. Crit Care Med. Effi- cacy and safety of recombinant activated factor VII for acute intracerebral hemorrhage. Bibliografía 1. et al. Hua Y. Skolnick BE. Keep RF. N Engl J Med. 105: 217-20. Stroke. Los pacientes con tetraplejia fláccida y ausencia de reflejos del tronco no serían susceptibles de ser operados. 2008. 2008. 19: 12-24. Alday R. 4. Keyl P. Treatment of warfarin-associated intracerebral hemorrhage: literature re- view and expert opinion. Davis S.250 Urgencias en Neurología cefalia asociada. 2008. Tratamiento quirúrgico de la hemorragia intracerebral espontánea. et al. Brain edema after experi- mental intracerebral hemorrhage: role of hemoglobin degradation products. Fernandes HM. Û ÍNDICE . Broderick JP. Aunque cada caso debe ser valorado individualmente. Huang FP. 36: 74-9. et al. Parte II: hemorragia infratentorial. Murray GD. 36: 172-5. Parte I: hemorragia supratentorial. Lagares A. Stroke. Janjua N. J Neurosurg. Hanley D. Hope DT. 8. 6. Early surgery versus initial conservative treatment in patients with spontaneous supratentorial intracerebral haematomas in the International Surgical Trial in Intracerebral Haemorrhage (STICH): a randomised trial. 2. Jacob M. González P. 9. Prehos- pital neurologic deterioration in patients with intracerebral hemorrhage. et al. 96: 287-93. Mendelow AD. 7. Alen JF. Hart RG. 2005. Neurocirugia (Astur). 3rd. Teasdale GM. Acta Neurochir Suppl. 2007. Preliminary report of the clot lysis evaluating accelerated resolution of intraventricular hemorrhage (CLEAR-IVH) clinical trial. García RC. 2008. Morgenstern LB. Tra- tamiento quirúrgico de la hemorragia intracerebral espontánea. La presencia de un deterioro grave de la calidad de vida previa (KPS<70) o enfermedades graves que contraindiquen la cirugía son otros criterios que se deben valorar. Nemoianu A. 3. et al. Broderick J. Xi G. Hoeben BJ. Aguilar MI. 10. Kase CS. 2010. et al. Kirmani JF. Mayer SA. 41: 2108-29. Hoff JT. Harris-Lane P. et al. Safety and feasibility of recombinant factor VIIa for acute intracerebral hemorrhage. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Awad I. Lagares A. Freeman WD. aunque en ellos se aconseja el manejo conservador. Alday R. Diringer MN. 2005. evitando una evacuación excesiva de LCR que facilite la herniación cerebelosa infra-supratentorial. Anderson C. Jr. Rivas JJ. et al. Begtrup K. Teernstra OP. Palesch YY. 2006. 34: 968-74. Franke CL. Jiang JK. Antihypertensive Treatment of Acute Cerebral Hemorrhage (ATACH): rationale and design. 118: 181-2. 16. Acute hypertensive response in patients with stroke: pathophy- siology and management. Û ÍNDICE . Recommendations for the management of intracranial haemorrhage . Pan J. 17. Zhu JY. 13. 14. 2007. Hemorragia intracerebral 251 11. Blaauw G. Qureshi AI. 2003. methods. Szikora I. Mendelow D. 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Etiología La hemorragia en el espacio subaracnoideo (HSA) puede respon- der a diversas etiologías (Tabla I). Cocaína. J. es responsable de un 5% de las muertes y se ha estimado que es la causa de un 25% de los años de vida perdidos por estos procesos. con un riesgo de rotura de aproximadamente un 1% al año.6/4. Se estima una incidencia de 5-10 casos de HSA/100. Hasta en un 15-33. Ehlers-Dahnlos. • Consumo de cantidades elevadas de alcohol.5. Hemorragia subaracnoidea M. Los factores de riesgo que se han asociado con la HSA son: • Factores genéticos. La HSA aneurismática.5% de los casos de HSA se pueden encontrar aneurismas múltiples. y el proceso a tratar en sí es el subyacente. B. el tamaño (mayor de 5 mm) y la presencia de síntomas. • Otros tóxicos. la enfermedad de Marfan. aparte de requerir el tratamiento de la causa. constituye un proceso patológico en sí misma. hasta alcanzar su pico en torno a los 55 años. Existe una relación mujer/hom- bre=1. Epidemiología La HSA supone del 6-8% de todas las enfermedades vasculares ce- rebrales agudas con una alta morbimortiladad asociada. localización (circulación posterior). Û ÍNDICE . Cicuéndez. La HSA de causa no filiada también será brevemente comentada.000 hab/año. sexo (femenino). La incidencia de hemorragia subaracnoidea aumenta con la edad. Fernández Alén A. sin embargo. Hay procesos genéticos predisponentes como la enfermedad del riñón poliquístico. 16. La localización más frecuente de los aneurismas saculares es el sistema carotídeo (85- 95%): en arteria comunicante anterior y cerebral anterior (30%). En la mayoría de los casos. y por ello es el objeto de este capítulo. la HSA constituye un epifenómeno. seguido de comunicante posterior (25%) y cerebral media (20%). de forma dudosa. • HTA. La prevalencia de aneurismas cerebrales en la población gene- ral es del 2-4%. • Tabaco. La incidencia de rotura en los aneurismas incidentales depende de la edad (>60 años). neurofibro- matosis tipo 1 y. Varios estudios han demostrado una predisposición familiar a la formación de aneurismas. de manera que el tener tres o más familiares con HSA triplica la posibilidad de encontrar otro afecto en la familia. Síncope. frontal. en general. hemicraneal…). En general se describe de una gran in- tensidad. Pueden acompañar a la cefalea. retro-ocular.1. son muy sugestivos de HSA aunque también se presentan en otros tipos de cefalea. A pesar de ser característico. algunos tipos de migraña y la cefalea post-coital benigna. causa del 75-80% de la HSA no traumática • Malformaciones arteriovenosas (cerebrales o. Diagnóstico C1.2. Anamnesis El motivo de la consulta en pacientes que han sufrido una HSA varía. a los síntomas descritos más ade- lante. Cervicalgia. Acompañan a la cefalea en el 70% de los casos. sin obtener mejoría con ninguna maniobra. asociada a sono. de instauración brusca (en menos de 1 minuto). incluye los siguientes síntomas: C1. Una pérdida transitoria de consciencia ocurre hasta en el 26% de los casos. lumbalgia. occipital. en ocasiones desencadenada tras un es- fuerzo (inconstante). con localización variable (holocraneal. espinales) • Vasculitis • Tumores • Disecciones arteriales (carotídea o vertebral) • Ruptura de vasos cerebrales corticales superficiales • Ruptura de “infundíbulos” (dilataciones en el origen de las arterias. Náuseas/vómitos. Cefalea. más raramente. es el síntoma clave y centro del cuadro clínico clásico.3.254 Urgencias en Neurología Tabla I. sobre todo la arteria comunicante posterior) • Alteraciones de la coagulación: yatogénicas o discrasias sanguíneas • Trombosis de senos venosos cerebrales • Anemia falciforme • Apoplejía pituitaria • Consumo de drogas: cocaína • Hemorragia subaracnoidea de causa no filiada: HSA pretruncal no aneurismática Pacientes jóvenes tratados de aneurismas cerebrales tienen una frecuencia de formación de nuevos aneurismas de 1-2% al año. pudiendo desarrollarse el dolor también en unos pocos minutos. C1.y fotofobia y. Etiología de la HSA • Traumatismo craneoencefálico. Se deben a la irritación me- Û ÍNDICE . el inicio súbito sólo lo refieren un 50% de los pacientes con HSA. pero. inhabitual (“la más intensa de su vida”). en ge- neral tardan unas horas en desarrollarse. probablemente en relación con un aumento transitorio de la presión intracraneal en el momento del sangrado. C. Presente en hasta el 97% de los casos. la causa más frecuente • Ruptura de aneurismas intracraneales. de forma variable. Esta presentación es compartida también por la “cefalea centinela”. C1. A pesar del mayor conocimiento de esta patología y de la disponibilidad de técnicas diagnósticas. y que es mal diagnosticado un 60% de las veces. la cefalea aparece tras un traumatismo. causado por un accidente o caída o en circunstancias no conocidas si el paciente estaba solo y no recuerda lo sucedido. por lo tanto. ni siquiera motiva la consulta mé- Û ÍNDICE . bajo flujo cerebral por bajo gasto cardiaco y/o crisis. Alteración de la consciencia. En ocasiones. Hasta un 25% de los pacientes con un cuadro de cefalea súbita de gran intensidad (un 10% de los que lo describen en ausencia de otras manifestaciones) presentan una HSA. Con el término de cefalea centinela se designa un cuadro de cefalea que se produce hasta en un 30-60% de pacientes con HSA. si éste está presente. Un tercio de los pacientes sufre déficits fo- cales. Los diagnósticos erróneos más frecuentes y. permitirán diferenciar la HSA traumática y aneurismática. Entre un 6-16% de los pacientes presenta crisis comiciales en el momento del sangrado. en ocasiones. entre un 25 y un 53% de los pacientes con HSA no son correctamente diagnosticados en la primera consulta (Tabla II). se muestran en la tabla III. hidrocefalia. Las características del sangrado en la TC. C1. Cuando la cefalea responda a caracte- rísticas que puedan sugerir HSA y la causa del traumatismo sea poco clara y pueda implicar una pérdida de consciencia previa como motivo del mismo. El espectro clínico de la HSA varía desde pacientes alerta con grados variables de cefalea y cervicalgia a pacientes en coma o con graves déficit neurológicos. las cefaleas primarias tienen antecedentes de episodios repetidos. somnolencia. los que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. La clave del estudio del paciente con HSA es seleccionar. y no es seguro diagnosticar a un paciente de migraña en un primer episodio ante la mínima duda si el cuadro presenta rasgos compatibles con HSA. pudiendo aparecer en el mismo momento del sangrado o poco después. pero mejora en las horas siguientes por lo que. Focalidad neurológica. en general. coma…) debido a un aumento de la presión intracraneal. Suele presentar características similares en cuanto a instauración e intensidad. tras lo cual sólo ocurren en un 3%. se debe descartar la HSA.4. que si no es diagnosticado puede acarrear una grave morbilidad o la muerte. de entre todos los pacientes con cefalea (@1-2% de los que consultan al servicio de urgencias) a aquellos en los que se debe completar el estudio para descartar este proceso (@1% de los que presentan cefalea intensa presenta HSA). Hasta la mitad de los pacientes pueden presentar cierta afectación del nivel de consciencia durante más de una hora (desorientación. y suele asociar rigidez nucal en la exploración. Hemorragia subaracnoidea 255 níngea que causa la sangre a lo largo del eje cráneo-espinal. isquemia difusa. la existencia de una hipótesis alternativa a la HSA es fun- damental si se decide no realizar más estudios. A veces la cervicalgia predomina sobre la cefalea. por lo que está plenamente justificado completar el estudio cuando es descrito claramente. Ante un primer episodio de cefalea de gran intensidad. Causas del error diagnóstico en la HSA • Ignorar el amplio espectro de presentación de la HSA: – No estudiar a pacientes con cefalea de características inusuales – No estudiar al paciente porque la cefalea ha mejorado con analgésicos no narcóticos – No estudiar a pacientes por no ajustarse a la presentación clásica – Centrarse en síntomas/signos asociados (traumatismo. Es de vital importancia reconocerlo ya que... síncope) • Patología de senos paranasales • Patología cervical (artrosis.) – Ignorar la presentación de los aneurismas no rotos (¿cefalea centinela?) • Error en la interpretación del TC: – Ignorar que la sensibilidad disminuye con el tiempo – Ignorar que pacientes oligosintomáticos pueden tener sangrados pequeños y el TC ser falso negativo – Ignorar que el hallazgo de sangre es radiólogo-dependiente – Ignorar factores técnicos (mal estudio de cisternas basales. en aquellos casos en que se deba a un pequeño sangrado inicial..256 Urgencias en Neurología Tabla II. alteraciones ECG. artefactos en cisternas basales.... cefalea en racimos.) • Meningitis. hernia discal) • Diagnósticos psiquiátricos (alcoholismo. Su presencia puede ayudar retrospectivamente Û ÍNDICE .. cefalea tensional. encefalitis • Infecciones sistémicas • Ictus o isquemia cerebral • Crisis hipertensiva • Enfermedad cardiovascular (IAM..) – Posibles falsos negativos en pacientes con hematocrito menor del 30% • Error en la realización/interpretación de la punción lumbar – No realizarla en pacientes con sospecha de HSA y TC negativo o dudoso – Considerla negativa por la ausencia de xantocromía con evolución menor de 12 horas o mayor de 2 semanas – No realizar espectofotometría para descartar xantocromía – Atribuir los hallazgos a una punción traumática Tabla III. Diagnósticos erróneos más frecuentes en pacientes con HSA • Ausencia de diagnóstico. hipertensión. permitirá un diagnóstico y tratamiento precoces antes de que ocurra un sangrado mayor (habitualmente los separa un inter- valo de 1-6 semanas). o cefalea sin causa establecida • Cefaleas primarias (migraña.) • Cefalea postraumática • Patología espinal dica o cuando ésta se produce no se llevan a cabo más estudios. arritmia. Puede deberse a pequeños sangrados. crecimientos bruscos del aneurisma o sangrados en la pared del propio aneurisma. Aparecen en un 20-40% de los pacientes y re- quieren una cuidadosa inspección del fondo de ojo. estar ausente en pacientes que consultan de forma precoz. Tabla V. los datos más importantes son: 1. por lo tanto. La escala de coma de Glasgow (GSC.: es típica la paresia del III par craneal secundaria a la compresión por un aneurisma de la arteria comunicante posterior).FOCALIDAD* 20 *Diferente de alteración de par craneal. C2. descerebración. con o sin alteración de par craneal III Confusión o letargia. 2. Meningismo. Son consecuencia Û ÍNDICE . 4. apariencia moribunda al diagnóstico cuando el paciente consulta por una HSA establecida. reproducible y con va- lor pronóstico a la hora de establecer el grado clínico y constituye la base de la clasificación de la Asociación Mundial de Sociedades Neuroquirúrgicas (WFNS) (Tabla IV). aunque un 15% de pacientes con otros tipos de cefalea brusca e inocua refieren cuadros similares. puede haber déficit focal leve IV Estupor. Consecuencia de isquemia por vasoespasmo precoz. Escala de Hunt-Hess Grado Descripción I Asintomático o leve cefalea y rigidez nucal II Cefalea y rigidez nucal moderada o grave. capítulo TCE) proporciona una herramienta sencilla. Hemorragia subaracnoidea 257 Tabla IV. Focalidad neurológica. hemiparesia moderada o grave V Coma profundo. ej. Derivado de la irritación meníngea por la sangre. Exploración física En el contexto de una exploración neurológica completa. de hematomas intraparenquimatosos derivados del sangra- do o de compresión directa de estructuras nerviosas por el propio aneurisma (p. Hemorragias oculares. Escala de WFNS y proporción de pacientes que se presentan en cada grado en nuestro medio Grado Descripción Proporción de pacientes (%) I GCS 15 38 II GCS 13-14 25 III GCS 13-14+FOCALIDAD* 8 IV GCS 7-12 +/-FOCALIDAD* 9 V GCS 3-6 +/. es frecuente en presencia de HSA aunque puede tardar horas en de- sarrollarse y. 3. Nivel de conciencia. La escala de Hunt-Hess tiene menor correlación pronóstica (Tabla V). de la hipertensión venosa ocular que transmite de forma retrógrada el aumento de la presión intracraneal. lo espe- rable es encontrar una presión de apertura elevada (presente hasta en dos tercios de los pacientes). La xantocromía se observa cuando han pasado más de 12-24 horas del sangrado y es diagnóstica de HSA. a diferencia de este último supuesto. Punción lumbar. tiene valor en el pronóstico del riesgo de vasoespasmo. Si se realiza en las primeras 24 horas de evolución. esta sensibilidad desciende: en el día 3º de evolución es del 85% y en el día 6º del 57%. Esta última está relaciona- da con una mayor mortalidad y. más de 105 hematíes/cc sugiere HSA. En la HSA. como hidrocefalia. relacionado con la cantidad de sangre intracraneal según la escala de Fisher (Tabla VI). hematoma intraparenquimatoso o isquemia. Además. C3. esta prueba permite evaluar la presencia de lesiones asociadas. su sensibilidad para la detección de un coágulo en el espacio subaracnoideo es de un 93%. La TC. Su utilidad ha caído con la utilización genera- lizada de la TC. Se dividen en subhialoidea. Sin embargo. aunque suele estar presente en el examen inicial. además. C3. Su problema es la presencia de falsos positivos secundarios a punciones traumáticas. retiniana y vítrea (síndrome de Terson). La prueba clave para él diagnostico de la HSA es la TC sin con- traste.1.: sangrado interhemis- férico anterior en aneurismas de comunicante anterior). puede aparecer hata 12 días postHSA y relacionarse con un resangrado del aneurisma. líquido hemático que no coagula y no se aclara en sucesivos tubos (cuantificar células en todos ellos. ambiens e insular. aunque no hay un umbral establecido que permita descartarla).258 Urgencias en Neurología Tabla VI. hiperproteinorraquia y glucosa normal o disminui- da.1.2. Cisternas horizontales: silviana y supraselar. de >1 mm en cisternas verticales o 5 × 3 en cisternas horizontales IV Hematoma intraparenquimatoso o hemorragia intraventricular presentes Cisternas verticales: interhemisférica. Una disminución brusca de la presión intracraneal por un drenado excesivo puede favorecer el resan- grado por aumento de la presión transmural en el aneurisma. es la prueba más sensible y se debe realizar si la TC es dudosa o negativa y la sospecha clínica de HSA es clara. y considerando la región del sangrado puede ayudar a la localización del aneurisma (p. por lo que Û ÍNDICE . Pruebas complementarias C3.1. Diagnóstico de la HSA C3. Clasificación de la TAC según Fisher y cols.1. ej. A partir del primer día. Grado Descripción I Ausencia de sangre cisternal II Sangre difusa fina III Coágulo grueso cisternal. al menos en una ele- vada proporción de casos.1. al hallar HSA en la TC convencional. El tratamiento de la HSA persigue. permite conocer la angioarquitectura del mismo para planear su tratamiento y evalúa. in- cluyendo en éstas el origen de ambas PICA. se completa el estudio con angio-TC. C3. Angio-TC y Angio-RM Aunque la Angio-RM presenta una sensibilidad variable del 70-97% y una especificidad del 75-100% con menores riesgos que la arterio- grafía. de un estudio de las características y de la localización del aneurisma. la presencia de vasoespasmo y flujo colateral asociado. el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones y. Por el contratio. Tratamiento Los pacientes con HSA deben ser tratados en centros con dispo- nibilidad de UCI.2. ya que de este modo si el paciente se deteriora antes de realizarse la arteriografía se dispone. además. en ocasiones). Existe un riesgo. aún no es considerada equiparable a ésta en el diagnóstico y manejo inicial de HSA. la angio-TC tiene una sensibi- lidad alta. dada su mayor sensibilidad para detectar productos de degradación de la hemoglobina. Puede ser útil en pacientes embarazadas y como prueba inicial de screening en aneurismas incidentales.2. que parece ser más elevado en las primeras 6 horas tras el sangrado. Hemorragia subaracnoidea 259 se recomienda utilizar una aguja fina (≤20 Ga) y drenar una pequeña cantidad de líquido. Diagnóstico de la etiología En todos los pacientes con HSA en la TC o punción lumbar positiva se debe realizar un estudio radiológico vascular. por un lado. el tratamiento etiológico que está dirigido a evitar la Û ÍNDICE . gracias a su rápidez y disponibilidad. de resangrado durante el procedimiento de un 1-2%. RM. Neurocirugía y Neuroradiología Intervencionista. es preferible dejar pasar este intervalo. C3. además. Aunque su utilidad en la fase aguda es menor que la de la TC.8% de los pacientes. ha sido utilizada por varios grupos como única prueba previa a la cirugía cuando ésta no se puede demorar en espera de una arteriografía. C3. por otro lado. en fase subaguda puede resultar más útil cuando la TC es negativa. hasta un 5% por lo que. Además de diagnosticar el aneurisma causante del sangrado (y otros aneurismas asociados.2. La figura 1 resume el manejo diagnóstico una vez que se sospecha HSA en un paciente. Arteriografía cerebral.2. la estabilización del pa- ciente.3. Es la técnica estándar para el diagnós- tico de los aneurismas cerebrales como causa de la HSA. D. La colaboración entre estos servicios y la valoración conjunta del paciente son fundamentales para el manejo de los diversos aspectos del proceso. Debe incluir ambas carótidas internas y externas y ambas arterias vertebrales. con complicaciones hasta en un 1. C3. si bien se intenta disponer de dicho estudio lo antes posible.1. La arteriografía es una técnica no exenta de riesgo. en torno al 85% y. Re- sulta muy útil si. subóptimo técnicamente Hemorragia subaracnoidea 260 Urgencias en Neurología Punción lumbar Líquido hemático persistente o Consulta al neurocirujano y xantocrómico estudio angiográfico Û ÍNDICE Negativa 1. Sospecha HSA TC sin contraste Negativo. . Consulta más de 2 semanas del comienzo del cuadro Estudio RM-angio Aneurisma 3. Esquema de estudio de la HSA. Imposibilidad para realizar la TC Tranquilizar al paciente. Ambigüedad de la TC o punción lumbar 2. Probabilidad pretest elevada 4. equívoco. Analgesia y consejo médico Normal Figura 1. D4. Dieta. res- tricción de estímulos. Debido al potencial riesgo de deterioro neurológico y. Se mantendrá al paciente a dieta absoluta si se prevé el tratamiento quirúrgico. se emplearán medias de compresión elástica progresiva o botas de compresión neumática intermitente. Si no es posible se empleará SNG y. D1. Los sueros se ajustarán en función de los antecedentes patológicos del paciente. Dieta oral si el nivel de consciencia y el control de la deglución lo permiten. – Balance hídrico estricto. al menos cada 2-4 horas. D1. y en las primeras horas del ingreso hasta comprobar la estabilidad. Cuidados continuos de enfermería con control y monitorización de: – Nivel de consciencia (GCS). favoreciendo la PPC. Oxigenoterapia Según gasometrías. después cada 4 horas si se mantiene estable. Prevención de enfermedad trombo-embólica Hasta que se realice el tratamiento etiológico. con suero isotónico o hipertónico y un aporte adecuado de ClK.3. – Hemograma. bioquímica. deshidratación y hemoconcentración. Reposo. Reposo absoluto en cama. como últi- mo recurso. de incapacidad para mantener una adecuada ventilación. D2. y también en caso de balance negativo o fiebre. reactividad pupilar y focalidad neuro- lógica. cabecero a 30 grados. Hidratación Es imprescindible un aceso venoso central y una hidratación abun- dante. – Temperatura. iones y gasometría al ingreso y cada 12 horas. se emplearán heparinas de bajo peso molecular. – Monitorización ECG continua o cada 12 horas si la primera medida no es posible: la HSA está asociada a descarga masiva simpática con alteraciones del ritmo cardiaco.2. Hemorragia subaracnoidea 261 complicación más grave: el resangrado. la nutrición parenteral. Medidas generales D1. por lo tanto. Rx tórax y estudio de coagulación al ingreso. D3.1. que suele deberse a un síndrome pierde sal. todos los pacientes que sufren una HSA deberán ingresar en una unidad de cuidados intensivos para vigilancia estrecha. D1. Se debe evitar la hipona- tremia. – Tensión arterial. – Presión intracranial (PIC) y presión de perfusión (PPC) en pacientes con GCS inferior a 9 mediante un sensor intraparenquimatoso o asociado a un drenaje ventricular externo. Û ÍNDICE . Una vez tratado el aneurisma. El aporte hídrico debe ser al menos 3 litros/día para evitar la hipovolemia. Enfermería. Acceso venoso. Control horario hasta que se ajusta la dosis de nimodipino. Control de la tensión arterial En pacientes en que aún no se ha tratado el aneurisma. y se emplearán. dada su corta vida me- dia. la dexametasona en bolo es eficaz en casos de cefalea secundaria a síndrome meníngeo. o bien nitroprusiato Û ÍNDICE . evitando la administración intramuscular. Se puede emplear paracetamol a dosis habituales alternando con AINEs (no prolongado este último más de tres días por riesgo de insuficiencia renal). D7. ya que permite una rápida valoración neurológica de los enfermos tras su retirada. No se recomienda el uso rutinario y prolongado de anticomiciales (Clase III. infarto o anerurisma de la arteria cerebral media. Si es preciso tratar la HTA. D10. Prevención de crisis epilépticas Controvertido por su frecuencia variable (3-30%). D6. pero también la hipotensión. D8. respectivamente. Analgesia Se debe intentar controlar la cefalea. En casos de cefalea refractaria se puede asociar tramadol 100 mg cada 8 horas (si el paciente lo tolera) o mor- fina si lo anterior es insuficiente (2-3 mg cada 2-3 horas según precise). nivel de evidencia B). En ocasiones. analgésicos con efecto antiagregante y se usará con precaución el metamizol por su efecto hipotensor. se evitará añadir bloqueantes de los canales del calcio al nimodipino. Prevención de lesiones gástricas Emplear inhibidores de la bomba de protones. especialmente si se utilizan analgésicos opiáceos. En enfermos con ventilación mecánica se suele utilizar propofol y/o remifentanilo como hipnótico y analgésico. No hay unanimidad en el uso de antiepilépticos como profilaxis para la cirugía. Si existe ansiedad se pueden asociar benzodiazepinas. Se debe intentar mantener la TAS entre 120-150 mmHg. D11. pueden emplearse antiepilépticos en el periodo inmediato tras la hemorragia como profi- laxis (Clase IIb. Evitar vómitos Se puede emplear metoclopramida 10-15 mg/6-8 horas. pero puede considerarse en pacientes con factores de riesgo como crisis comiciales previas.262 Urgencias en Neurología D5. o bien IECAS. Evitar estreñimiento Emplear laxantes suaves. Tratamiento sedante En pacientes no intubados se puede usar el cloracepato dipotásico (tranxilium) como ansiolítico o remifentanilo a dosis bajas. se debe evitar la HTA marcada. hematoma intraparenquimatoso. que acarrea riesgo de isquemia. nivel de evidencia B). en lo posible. No deben emplearse. evitando la sedación. D9. is- quemia cerebral o hidrocefalia en raros casos). a los cuales les une el cuello. provocando una reducción del gasto cardiaco sin vasoconstricción cerebral. Recientemente. mantener glucemias entre 110-150 mmol/L para evitar el riesgo de hipoglucemia. comenzando con 0. Su gravedad es mayor que la del sangrado inicial. Antifibrinolíticos Reducen hasta un 45% el riesgo de resangrado pero aumentan la incidencia de isquemia e hidrocefalia. mediante el clipado del Û ÍNDICE . El resangrado se manifiesta típicamente como un deterioro súbito. Complicaciones de la HSA y manejo E1. El tratamiento clásico de los aneurismas cerebrales ha sido la cirugía que. arritmias. E. en infusión. aunque otras complicaciones también pueden presentarse así (crisis. quedando fuera del alcance terapéutico su prevención ya que puede producirse incluso antes del diagnóstico de HSA. Controlar la glucemia Su exceso empeora el pronóstico. D14. D12. empeorando la mitad de los pacientes hasta fallecer. Cuando la VO no sea posible se puede emplear la vía IV. Los aneurismas son. D13. Hasta un 15% de pacientes presenta un deterioro brusco en las primeras horas tras el inicio de la clí- nica. que luego desciende progresivamente hasta los seis meses en que se estabiliza en torno a un 3% año. gravemente incapacitados). en su mayoría. resultado de un riesgo acumulativo de un 1-2% al día. típicamente más estrecho que el saco aneurismático. El resangrado se previene mediante el tratamiento de la causa de la HSA. Se ha encontrado una disminución del 33% del riesgo de déficit isquémico. o en situaciones especiales como pacientes con bajo riesgo de isquemia en los que se decide retrasar la cirugía. Hemorragia subaracnoidea 263 en caso de inestabilidad. que alcanza un 3-4% durante las primeras 24 horas. dilataciones saculares excén- tricas a los vasos cerebrales. el aneurisma. Y se recomienda el labetalol por su efecto blo- queante beta-1 selectivo. Antagonistas del calcio El nimodipino ha demostrado mejorar la evolución de los pacientes con HSA cuando se emplea a dosis de 60 mg/4 h VO desde las primeras 96 horas tras la HSA. Es el sangrado “no tan precoz” el que se pretende evitar. y encontrándose solo un 20% vivos a los 6 meses (muchos. de un 16% del riesgo de mala evolución y del 10% de la mortalidad. varios estudios han demostrado su eficacia en ciclos de corta duración previo al tratamiento quirúrgico. Resangrado El resangrado es la complicación más grave que puede experimentar un paciente con HSA.4 mg/h y aumentando progresi- vamente en función de la TA hasta 2 mg/h. El riesgo de resangrado durante el primer mes es de un 30-40%. compatible con resangrado. fístula de LCR. forman una maraña que ocupa el saco aneuris- mático.8% de los ca- sos. En cuanto a los riesgos. En cuanto a la eficacia. en términos de mayor eficacia y menor riesgo. en tanto que la cirugía añade los riesgos de la craneotomía (infección. oclusión del vaso de origen.264 Urgencias en Neurología cuello. perforación y ruptura del aneurisma. el tratamiento endovascular mediante la emboliza- ción con coil (GDC: Guglielmi detachable coil. los datos a largo plazo son escasos. avanzados con ayuda de un microcatéter y liberados por medio de una reacción electrolítica. pero sólo un 30-50% en el caso de aneurismas grandes (mayores de 2 cm) o con cuellos anchos (mayores de 4 mm o relación entre el cuello y el diámetro mayor del aneurisma superior a 2). en los últimos años y en especial a partir de la década de los 90. considerando como tal la obliteración com- pleta del aneurisma. si se consideran de forma global los aneurismas que debutan con HSA. ya que probablemente ninguna de las dos opciones es mejor Û ÍNDICE . hematomas postquirúrgicos.). que parece estar relacio- nado también con el tamaño del aneurisma y una mayor frecuencia de oclusiones incompletas.. Un tratamiento incompleto del aneurisma conlleva mayor riesgo de recrecimiento del mismo así como de resangrado. costes del procedimiento. Ni los ensayos clínicos ni las series clínicas publicadas hasta la fe- cha permiten definir cuál de estos tratamientos es mejor. disección arterial y vasoespasmo. son tremendamente contradictorios. evolución clínica y neuropsicológica. La embolización presenta un mayor riesgo de émbolos arteriales que la cirugía y puede existir migración intrarterial del coil o aumento del efecto masa del aneurisma. daño parenqui- matoso por el abordaje. debido a la au- sencia de seguimiento sistemático en el caso de la cirugía y a lo reciente de la implantación de la embolización.9-33. para decidir el tratamiento idóneo de cada paciente. y puede exigir repetir el procedimiento. ambos tratamientos presentan riesgo de em- bolismo arterial cerebral.6% presentan recurrencias del aneurisma con seguimientos medios de 11-12 meses (de 3 meses a 8 años). Los datos en cuanto a mortalidad y morbilidad del procedimien- to.6% de los casos. La cirugía consigue la oclusión completa en un 74-91. Sin embargo.. en un equipo multidisciplinar de neurocirujanos y neurorra- diólogos intervencionistas. pretende excluir el aneurisma de la circulación para así evitar la hemorragia. filamentos de platino que. Un 20. La embolización consigue una oclusión completa en un 92% de aneurismas pequeños con cuello pequeño. Como resumen de lo dicho. provocando su trombosis) está asumiendo un papel creciente en el tratamiento de los aneurismas. se debe discutir cada caso de forma conjunta. con publicaciones favoreciendo tanto uno como otro procedimientos y grandes sesgos de selección en mu- chos de los casos que hacen imposible generalizar los resultados a los pacientes con HSA. Cuando los aneurismas son clipados de forma incompleta pueden recurrir hasta en un 41. del aumento de la presión intracraneal que se produce en el momento del sangrado. La cirugía es también el tratamiento de elección en aneurismas de disposición/angioarquitectura complejas. el tratamiento de elección en la mayoría de aneurismas de circulación posterior y en pacientes que. las complicaciones derivadas del procedimiento pueden ser mayores debido a la mala situación clínica del paciente. especialmente para la cirugía.5 cm). por igualarse la presión intracraneal a la de la arteria sangrante. puede resultar del vasoespasmo arterial que puede producirse desde el sangrado. Se reco- mienda cirugía precoz (0-3 días) en pacientes con buen grado clínico (I-III WFN). • El tratamiento ente los días 4 y 10 de evolución se asocia a una peor evolución. Cada técnica tiene su indicación. También lo es en casos con grave ate- roesclerosis o tortuosidad vascular que dificulta el acceso endovascular. siendo más controvertido el manejo en pacientes con mal grado clínico (IV-V WFN). independientemente del tratamiento que se elija. En general se prefiere la cirugía en los aneurismas de cerebral media ya que. en aneurismas con implantación muy amplia en el vaso de origen (de cuello ancho) y pacientes con hematomas intracraneales asociados a la HSA. ej. Es. deteniéndose por un momento el flujo cerebral. La embolización es posible en aneurismas de diámetro del saco in- termedio. y en muchos casos este tratamiento implica la participación de ambos especialistas (p. durante un tiempo variable. La isquemia cerebral diferida típicamente ocurre entre los días 4-14 tras la HSA. por una parte. con elevado riesgo de oclusión de las mismas y morbilidad para el tratamiento endovascular. Por otro lado. cuyo manejo requiere reconstrucciones y by-pass. y su causa es el vasoespasmo. Por último. al coincidir con el periodo de mayor vasoespasmo. que debe resultar del equilibrio entre los siguientes factores: • Se debe realizar lo antes posible para evitar el resangrado. por su situa- ción clínica.: un paciente con hidrocefalia aguda que precisa un drenaje ventricular y un aneurisma favorable para ser embolizado). con un daño cerebral también variable. además. Û ÍNDICE . La isquemia precoz es resultado. Isquemia El daño cerebral isquémico que se asocia a la HSA puede dividirse temporalmente en precoz y diferido. Hemorragia subaracnoidea 265 que la otra. en su base. La cirugía es el tratamiento de elección en aneurismas muy peque- ños o gigantes (más de 2. • En el momento agudo de la HSA. considerando de forma global a todos los pacientes con HSA. con un cuello aneurismático estrecho en comparación con el saco y que no compromete la arteria de origen para ser embolizado de forma completa. E2. no tolerarían una intervención quirúrgica o en aneurismas inoperables por consideraciones anatómicas. suelen implicar la bifurcación de la misma o de algunas de sus ramas. se debe decidir el mejor momento para su realización. el nimodipino disminuye el riesgo de daño cerebral isquémico diferido. Manejo de la isquemia E2. Aparece hasta en el 80% de los pacientes.. Su diagnóstico es de exclusión. Prevención. los aumentos rápidos en la velocidad de flujo son indicativos de vasoespasmo (aumentos de 50 cm/s al día sugieren vasoespasmo). tras descartar mediante TC y analíticas completas incluyendo gasometría otras alteraciones que lo justifiquen. rango en el que disminuye el valor diagnóstico. ayudando a prevenir la isquemia.1. Recientemente. Û ÍNDICE . La cirugía puede dismi- nuir el vasoespasmo al disminuir la cantidad de sangre en el espacio subaracnoideo.. La adecuada hidratación y aporte de ClNa evita la hipovolemia e hiponatremia. fallo renal. no correspondiéndose de forma constante las anomalías con la clínica. no necesariamente sinto- mático.266 Urgencias en Neurología El vasoespasmo se divide en: Radiográfico: visible en la arteriografía. pero puede también agravarlo por la manipulación de los vasos. La mayoría de pacientes con y sin vasoespasmo se encuentran entre ambos límites. Cuando el Doppler se emplea de forma seriada. Como se ha mencionado. al tratar el aneurisma. Su combinación con el índice de Lindegaard (velocidad media en la a. a través de la ventana que ofrece la escama del hueso temporal (disponible en 85% de casos) permite valorar el flujo en los segmentos proximales de los grandes vasos del polígono de Willis. se busca la normovolemia sin que haya evidencias de que la hipervolemia prevenga de la aparición de vasoes- pasmo o complicaciones isquémicas. fallo ventricular. Los cambios en la velocidad media del flujo sanguíneo informan de la presencia y evolución del vasoespasmo al ser directamente proporcionales al mismo.).. y que este se puede diagnosticar con velocidades mayores de 200 cm/s. Clínico: se observa en aproximadamente un 20-30% de los pa- cientes y se caracteriza por una alteración en el nivel de consciencia de instauración gradual en 12-24 horas. cerebral media/ velocidad media en la a. permite la terapia hipertensiva en caso de aparición de isquemia. en lo posible. En conclusión. y permite mantener un adecuado flujo cerebral y las características reo- lógicas de la sangre. Se considera que. por debajo de 120 cm/s se puede descartar vasoespasmo. El Doppler transcraneal. carótida interna) permite diferenciar el vasoespasmo del hiperaflujo. su mayor ventaja es que. Es una técnica no invasiva que se puede realizar en la habitación del paciente. E2. y se puede valorar la evolución del mismo.1. la TC de perfusión también ha demostrado su utilidad en el diagnóstico de vasoespasmo. se deben evitar los tra- tamientos antihipertensivos a menos que se alcancen cifras críticas o aparezca deterioro de otros sistemas (retinopatía. La arteriografía no es imprescin- dible. El flujo cerebral en pacientes con HSA es más dependiente de la TA por una pérdida de la autorregulación por lo que.1. en cuyo caso las velocidades están aumentadas tanto en la arteria carótida como en la cerebral media. asociado o no a déficit foca- les (que raramente la preceden). medida habitualmente segura con aneurismas tratados.2. Se pueden emplear como vasopresores la dobutamina (5 µg/kg/min) o la dopamina (2-5 µg/kg/min). Û ÍNDICE . con frecuencia se consigue revertir con tensiones sistólicas de 100- 220. parece disminuir el riesgo de vasoespasmo en algunas series de casos. o la administración de AAS. f) Se puede emplear sangre o concentrados de hematíes con hema- tocrito menor del 30%. aunque algunos autores abogan por su uso. – TAS 240 mmHg o PAM 150 (TAS 160 en aneurismas no clipados). habitualmente isotónicos. mejora las condiciones reológicas de la sangre aunque se debe controlar su efecto diurético. Se recomienda su uso sólo cuando el aneurisma esté excluido y puede presentar compli- caciones sistémicas como edema pulmonar o isquemia cardiaca. Preferibles si el hematocrito cae por debajo del 30%. Tratamiento a) El empleo de esteroides en el tratamiento del vasoespasmo (dexa- metasona 6 mg/6 horas IV) no ha demostrado su utilidad. b) Coloides: de elección el plasma fraccionado o la albúmina al 5% (a 100 ml/h). c) Manitol 20% 0. d) Evitar hetastarch y dextranos por su posible efecto deletéreo en la coagulación. hasta alcanzar la mejoría clínica o los siguientes umbrales: – PVC 8-12 cmH2O (6-10 cm si el aneurisma no ha sido tratado). b) Terapia “triple H”: designa la terapia basada en la hipertensión. Este tratamiento comprende la utilización de fluidos y medicación vasopresora según sea preciso: E2. La clínica isquémica. pero su utilidad no ha sido aún demostrada.2. e) Las pérdidas por diuresis se reemplazarán con cristaloides prefe- rentemente. hipervolemia y hemodilución. E2. como el suero salino fisiológico. – Normalización de los parámetros en Doppler transcraneal. Vasopresores. La hemodilución persigue un hematocrito entre el 30-35%. Se debe expandir el volumen hasta la euvolemia o leve hipervolemia.1. si no hay infarto estableci- do. El aclarado de la sangre subaracnoidea mediante la infusión de fibrinolíticos intratecales. en cuyo caso se debe extremar el cui- dado. ajustando la dosis según se precise.1. Se aumentará la TAS progresivamente en incrementos del 15%. Fluidoterapia. E2. Pueden emplearse: a) Cristaloides: fluido de elección.2. Existe riesgo de resangrado en caso de aneurismas no tratados. con control continuo de la TA mediante un acceso vas- cular arterial y sondaje urinario dado el alto aporte de líquidos y la necesidad de controlar estrictamente el balance.2. El tratamiento exige la vigilancia en unidades de cuidados intensivos. Hemorragia subaracnoidea 267 Se debe también evitar la anemia marcada para favorecer la oxi- genación tisular. sobre todo en caso de hematocrito elevado.25 mg/kg/h. Tras alcanzar dicha diana se mantendrá la TA más baja posible que permita mantener una situación neurológica aceptable. 2. el aumento de la presión intracraneal y la trombocitopenia. pero pre- senta riesgo de graves complicaciones.). en general por daño inflamatorio de las granulaciones de Paccioni presentando. en ocasiones. Û ÍNDICE . la clínica típica de la hidrocefalia crónica del adulto. disección. E3.268 Urgencias en Neurología E2.3. Aproximadamente el 50% de los pacientes con hidrocefalia en el pe- riodo agudo precisan una derivación permanente. En estos pacientes se recomiendan los antifibrinolíticos a traves del DVE para disminuir la sangre intraventricular y el mayor riesgo de vasoespasmo e isquemia. parece que el efecto fundamental que tiene esta medida es evitar la obstrucción del sistema y su recambio. Se obtiene una mejoría del vasoespasmo en un 60-70% de los casos. oclusión. Si el paciente presenta deterioro progresivo del nivel de consciencia o consulta en mal grado clínico. En caso de fallo de la terapia hiper- tensiva se puede recurrir a las técnicas endovasculares cuando la clínica sea atribuida al vasoespasmo de una arteria concreta: a) Angioplastia. Técnicas endovasculares. En el periodo agudo. o a través de las cis- ternas aracnoideas. Hidrocefalia Es secundaria a la obstrucción al flujo normal de LCR entre los ventrículos (en caso de sangrado intraventricular). no es preciso tratarlo de entrada ya que hasta la mitad de los casos mejoran de forma espontánea. Si el paciente presenta adecuado nivel de consciencia (GCS 14-15) y se mantiene estable. Recientemen- te se han introducido DVE impregnados en antibióticos para prevenir las infecciones en pacientes con hemorragia intraventricular. La papaverina es un alcaloide que se emplea en infusión 200-300 mg por territo- rio durante 60 minutos. entre un 8-45% de los casos precisan una derivación ventriculoperitoneal permanente. El uso de drenajes ventriculares externos (DVE) se ha asociado a mayor frecuencia de infecciones del líquido cefalorraquídeo pero el uso de antibioterapia profiláctica no está indicado. o bien a una disminución de la reabsorción en las granulaciones de Paccioni por haberse dañado éstas por el acúmulo de detritus hemáticos. Aparte de éstos... como la lesión vascular (ro- tura. b) Inyección intraarterial de fármacos vasodilatadores. Su efecto es menor y menos duradero que el de la angioplastia. por daño irreversible de la normal circulación de LCR. y sus riesgos son el vasoespasmo paradójico. Al final. Está contraindicada en caso de infarto establecido y sólo se emplea de forma individualizada cuando han fracasado el resto de tratamientos menos invasivos. se debe realizar drenaje ventricular externo (el 80% de los que consultan en mal grado clínico y presentan hidro- cefalia mejoran). Puede realizarse en vasos de gran calibre. nicardipino y el nimodipino con menores complicaciones y vida media más larga que la papaverina. hasta un 20-40% de los pacientes pueden pre- sentar dilatación ventricular. como el verapamilo. algunos pacientes sin hi- drocefalia inicialmente la desarrollan de forma tardía. Tam- bién se han empleado antagonistas del calcio. No obstante. F.. en principio. o incluso fludrocortisona (riesgo de edema pulmonar o hipoposemia). En ocasiones las alteraciones en el ECG simulan isquemia coronaria y se deben estudiar las enzimas cardiacas. contracción auricular o ventricular prematura. En la mayor parte de ellos son inespecíficas (onda T amplia o invertida. en la que se ha implicado tanto al péptido atrial natriurético como al péptido cerebral natriurético. representando entre un 27-34% de los casos de HSA. con taquicardia supraventricular. Alteraciones cardiacas La HSA. que habitualmente son normales. propio del postoperatorio de la cirugía cardiaca. Hemorragia subaracnoidea idiopática En aproximadamente un 15% de pacientes con HSA (entre 5 y 34%) no se encuentra en la arteriografía causa que justifique la hemorragia. Se deben aportar fluidos. sobre todo la interpeduncular. y se debe suplementar la ingesta oral de sodio. Tras la HSA se produce un incremento transitorio de la ADH. aunque el manejo terapéutico debe ser. con extensión variable a la cisterna ambiens y supraquiasmática. En un 10% de estos casos se desarrolla un verdadero infarto de miocardio. hasta un 30% de los pacientes pierden más del 10% de su volumen intravascular en los primeros días. Se piensa que la causa del sangrado podría deberse a una ruptura de pequeñas venas o capilares mesencefálicos. origina alteraciones cardiacas en más de la mitad de los pacientes. Hemorragia subaracnoidea 269 E4. E5. ondas U. El curso clínico se caracteriza por su benignidad en comparación con la hemorragia subaracnoidea aneu- rismática. La TC se caracteriza por un sangrado cuyo centro se localiza en las cister- nas anteriores al tronco del encéfalo (también llamada “hemorragia pre-truncal o perimesencefálica”). flútter ventricular o incluso fibrilación ventricular. posiblemente a través del daño hipotalámico y del subse- cuente aumento en la secreción de catecolaminas. con precaución para evitar la mielinólisis centropontina. Si ésto es insuficiente. habitualmente. sin que se sepa exactamente la razón. y un 9% de los pacientes con Û ÍNDICE . salvo porque la pérdida de consciencia es muy infrecuente y el grado clínico es. La presentación clínica de estos pacientes es en todo similar a la de la HSA común. La hiponatremia. similar hasta realizada la arteriografía y alcanzada la estabilidad clínica. La restricción hídrica está contraindicada en este contexto para el tratamiento de la hiponatremia. La proporción de dicho cuadro es mucho mayor en nuestro país. Hiponatremia/hipovolemia Complicación frecuente. se aportarán soluciones de ClNa hipertónicas..). los mismos aptos para la terapia del vasoespasmo. bueno. pero en realidad hay una pérdida neta de agua que es secundaria a la pérdida renal de sodio. Otra situación posible es la que recuerda al “miocardio aturdido”. pero pueden también ser graves. aparte del daño cerebral que origina per se. El pa- trón de sangrado en TC descrito para este cuadro se observa hasta en un 16% de aneurismas de circulación posterior. triplica el riesgo de daño isquémico cerebral. . J Neurosurg. Diagnosis of subarachnoid hemorrhage in the emergency de- partment. Bibliografía 1. la primera arteriografía puede ser negativa: la trombosis del aneurisma. He- morragia subaracnoidea aneurismática: guía de tratamiento del Grupo de Û ÍNDICE . etc. Alén JF. et al. A statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council. Núñez AP. Hernesniemi J.270 Urgencias en Neurología este patrón en TC presentan en realidad una hemorragia subaracnoidea aneurismática. Horcajadas A. Dion JE. • Tamaño del aneurisma. Stroke. et al. 2009. Ballenilla F. En algunos casos de hemorragia aneurismática. Lagares A. pueden ser la causa del falso negativo. SAH and aneurysms. Si el patrón de sangrado en TC es propio de hemorragia subaracnoidea aneurismática o el curso clínico es característico de ésta. Rivas JJ. Idiopathic subaracnoid hemorrhage and venous drainage: are they related? Neurosur- gery. Acta Neurochir (Wien). de aquellos que reciben tratamiento. Lobato RD. 21 (1): 73-87. 2003. 4. 2. • Cantidad de sangre en la TC inicial. Campollo J. con una morta- lidad global estimada en torno al 50%: aproximadamente un 12-25% de los pacientes mueren antes de llegar al hospital. algunos de los que llegan no reciben tratamiento específico dada su onerosa situación clínica y. Lagares A. Bederson JB. Pronóstico A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento la HSA. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Alday R. Gómez PA. 8. Handbook of neurosurgery. Thieme medical publishers NY. Prognostic factors on hospital admission after spontaneous subarachnoid haemorrhage. Gómez PA. Emerg Med Clin North Am. 2008. 63 (6): 1106-11. un 20-30% fallecen. 2003. Koivisto T.). Los factores que han demostrado valor pronóstico independiente al ingreso son: • Edad. Alén JF. Lagares A. Comments on “The impact of the International Subarachnoid Aneurysm Treatment Trial (ISAT) on neurosurgical practice”. American Heart Association. 6. G. Greenberg MS. 146 (2): 203-8. 5. 2001. Gómez PA. 98 (3): 529-35. Lagares A. Batjer HH. • Nivel de consciencia al ingreso. Comparison bet- ween perimesencephalic nonaneurysmal subarachnoid hemorrhage and subarachnoid hemorrhage caused by posterior circulation aneurysms. 40: 994-1025. 143 (7): 665-72. Dacey RG. Sarabia R. en especial a partir de 66 años. Connolly ES. con clara diferencia entre los pacien- tes en buen grado (I-III) y mal grado clínico (IV-V). Ramos A. Edlow JA. Arikan F. Alén JF. 3. 7. Campollo J. Kaen A. 7th ed. su compresión por el sangrado. Acta Neurochir (Wien). Diringer MN. 2010. 2004. se debe repetir la arteriografía a las 2-3 semanas. continúa constituyendo una enfermedad muy grave. En: Greenberg MS (ed. Lobato RD. por lo que la realización de arteriografía es mandatoria. Alén JF. et al. Dacey R. Neurocirugía. 2001. Haley EC. Hemorragia subaracnoidea 271 Patología Vascular de la Sociedad Española de Neurocirugía. et al. Rinkel GJ. Û ÍNDICE . 11 (3): 156-68. 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Proteínas altas (M/I)   hongos) -No infecciosas MBA: meningitis bacteriana aguda. En ocasiones la afectación es más extensa: parén- quima cerebral o medular (meningoencefalitis. 17. b) Clasificación: las meningitis se clasifican en 4 síndromes. Introducción A1. Las de mayor importancia en Urgencias son la meningitis aséptica aguda. aguda Duración <4 sem Glucosa normal   bacterias atípicas) Proteínas altas (L) -No infecciosa Bacteriana Inicio horas-días Pleocitosis PMN (M/I) -Infecciosa aguda Duración <4 sem Glucosa baja   (bacterias) (MBA) Proteínas altas (M/I) Recurrente Episodios agudos Pleocitosis mixta -Infecciosa múltiples. aunque su causa puede ser también no infecciosa. con variable -No infecciosa normalización Glucosa variable clínica y licuoral Proteínas altas entre ellos Crónica Duración >4 sem Pleocitosis MN (L/M) -Infecciosa Glucosa baja   (micobacterias. MN: mononuclear. L: leve. M: moderada. meningitis recurrente y meningitis crónica (Tabla I). meningoencefalomielitis) o raíces nerviosas (meningorradiculitis). S. I: intensa. Infecciones del sistema nervioso central M. Llamas Velasco A. y la me- ningitis bacteriana aguda. meningitis aséptica aguda. por su alta morbi-mortalidad y necesidad de tratamiento específico urgente. Concepto y clasificación de las meningitis a) Concepto: la meningitis es el principal síndrome infeccioso del SNC. PMN: polimorfonuclear. Penas Prado. por ser la más frecuente. Tabla I. Clasificación sindrómica de las meningitis Tipo Curso temporal Hallazgos LCR Etiología Aséptica Inicio horas-días Pleocitosis MN (L/M) -Infecciosa (virus. Se define como la inflamación de las meninges y del LCR contenido en el espacio subaracnoideo. 274 Urgencias en Neurología c) Estudio en Urgencias: la prueba fundamental es el examen del LCR mediante punción lumbar (PL). Etiología de las meningitis agudas B1. ej. y c) realizar diagnóstico diferencial entre MBA y otras causas de síndrome meníngeo agudo de pronóstico más favorable y tratamiento. B. ej. que típicamente se manifiesta como una meningitis crónica (apartado C).1. ya que a menudo depende de pruebas cuyo resultado no es posible obtener en el momento inicial (p. pero la más frecuente es la meningitis vírica aguda. sólo sinto- mático (p. con dosis insuficientes o por vía de administración no intravenosa (aunque no sea suficiente para tratar la meningitis. Meningitis agudas: meningitis bacteriana aguda (MBA) y meningitis aséptica viral Los objetivos principales de la valoración del paciente con meningitis aguda en Urgencias. La infección por Mycobacterium tuberculosis. Se produce cuando una MBA es tra- tada con un antibiótico inapropiado. Es producida. en general. El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede ser también una de sus causas (apartado F). sin presencia directa de microorganismos (endocarditis. infección parameníngea). Son casos en que no es posible (o es muy difícil) aislar microorganismos. Las causas infecciosas no virales de me- ningitis aséptica aguda incluyen ciertas bacterias y parásitos.: cultivos. Ciertas entidades clínicas pueden ser causa de meningitis aséptica por provocar una reacción inflamatoria en el LCR. tiene una alta morbi-mortalidad y requiere un tratamiento específico urgente. La figura 1 resume el manejo diagnóstico y terapéutico inicial en Urgencias de las meningitis y meningoencefalitis agudas o subagudas. citología). las características clínicas y los resultados iniciales del examen de LCR deben ser suficientes para esta- blecer una sospecha diagnóstica y comenzar un tratamiento empírico. B4). Sin embargo. aunque el agente específico no suele llegar a identificarse. B1. los antecedentes del paciente. deben ser: a) establecer cuanto antes la sospecha clínica. Otra entidad de gran importancia en el diagnóstico diferencial es la meningoencefalitis herpética (apartado E) ya que. a diferencia de la MBA. b) confirmar el diagnóstico mediante examen del LCR. en raras ocasiones puede provocar una meningitis aguda. Puede deberse a múltiples causas. realizando previamente prueba de neuroimagen cuando sea necesario. La MBA parcialmente tratada o “decapitada” es otra causa de meningitis aséptica. por enterovirus. En muchos casos es necesario dispo- ner de una prueba de neuroimagen antes de su obtención (aparta- dos B3. Por último. Etiología de meningitis aséptica aguda (Tabla II). La identificación exacta de la causa de una meningitis en Urgencias puede ser difícil. el síndrome de meningitis aséptica aguda también puede ser secundario a Û ÍNDICE . en la mayor parte de los casos. el antibiótico puede disminuir el rendimiento de la tinción de Gram y del cultivo a las horas de su inicio).: meningitis aséptica viral). al igual que la MBA. Extraer hemocultivos (x2) y analíticas 2. meningismo. náuseas. Iniciar tratamiento sintomático. Extraer primer hemocultivo 1. otros (véase texto) Evolución hiperaguda (horas) Evolución aguda (días) o subaguda (1-2 sem) 1. Iniciar tratamiento sintomático 3. extraer analíticas Û ÍNDICE TC craneal obligatorio si: –Disminución del nivel de conciencia –Déficit focal –Crisis comiciales –Signos hipertensión intracraneal –Sospecha foco parameníngeo Descarta LOES con efecto masa. Administrar primera dosis de antibiótico 2. hidrocefalia aguda Infecciones del sistema nervioso central 275 . vómitos. Sospecha clínica cuadro febril con cefalea. crisis progresivo. Solicitar PCR para VHS en LCR antibiótico empírico si empeoramiento clínico en las primeras 24-48 horas Figura 1. . aséptica con glucosa baja Perfil M. aséptica con glucosa normal Perfil M. Diagnóstico y tratamiento de la meningitis y meningoencefalitis en Urgencias. antibiótico empírico meningoencefalitis: meningitis aguda viral: meningoencefalitis con: (véase texto y tablas) -Bajo nivel de conciencia -Afectación leve/moderada -Curso subagudo. diferencial. inmunodepresión dosis de antibiótico) -Hematíes en LCR Tratamiento con aciclovir Vigilancia clínica Valorar tratamiento antituberculoso Repetir PL y valorar tto. glucorraquia. Gram urgente Perfil M. aspecto. déficit neurológico simultáneamente con la 1ª Û ÍNDICE temporales -No focalidad. bacteriana aguda 276 Urgencias en Neurología Cuadro sugerente de Cuadro sugerente de Cuadro sugerente de Tto. T. crisis del estado general craneales inmediatamente antes o -TC lesiones hipodensas -Buen nivel de conciencia -Gravedad clínica. afectación de pares + dexametasona (comenzar -Focalidad. Punción lumbar Apertura. proteinorraquia. celularidad y rto. tuberculosis* – Brucella sp – Otras: Bartonella sp. Parásitos – Meningoencefalitis amebiana primaria – Toxoplasma gondii II. Etiología de meningitis bacteriana aguda (MBA). citarabina) B. influenzae tipo b. L. pneumoniae. Rickettsia/Ehrlichia. fármacos. Factores de riesgo: interven- Û ÍNDICE . Hemorragia subaracnoidea C. Bacterias – MBA parcialmente tratada o “decapitada”* – Espiroquetas: B.2. Infecciosas (invasión directa) A. enfermedades crónicas o procesos que alteren la inmunidad celular. pneumoniae y H. inmunoglobulinas iv). Infección parameníngea* B.) B. Infecciones del sistema nervioso central 277 Tabla II. infiltración por neoplasias. Los gérmenes varían según la edad y otros factores dependientes del paciente (Tablas III y IV). a) MBA extrahospitalaria: los más frecuentes son: N. VVZ. isoniazida. Fármacos (“meningitis química”)*: sistémicos (cotrimoxazol. Endocarditis III. monocytogenes debe considerarse en pacientes con eda- des extremas. ej. S. No infecciosas A. Leptospira sp (leptospirosis). Otras: enfermedades autoinmunes (p. Mycoplasma C. inyecciones intratecales (metotrexato. VHS-1. C. Causas de meningitis aséptica aguda I. b) MBA intrahospitalaria: se aíslan con mayor frecuencia cocos Gram positivos y bacilos Gram negativos. Intervenciones neuroquirúrgicas F. VHS-6.: LES. rotavirus.). CMV. causas no infecciosas (hemorragia subaracnoidea. enfermedad de Behçet *Las más significativas por su frecuencia o por la importancia práctica de su diagnóstico. sarampión. VEB) – VIH* – Otros (gripe. parotiditis) D. meningitidis (serogrupos B y C. etc. coxsackie. B1. AINE. Neoplasias*sólidas o hematológicas E. poliovirus. Borrelia sp (fiebre recurrente) – M. pallidum* (sífilis). otros) – Virus de la parotiditis – Virus herpes (VHS-2. Virus – Enterovirus* (echovirus. penicilinas. raramente A). burgdorferi (enfermedad de Lyme). Vacunas (hepatitis B. T. Tumores o quistes intracraneales G. Infecciosas (mecanismo indirecto) A. Sjögren). etc. parainfluenza. : eda- des extremas. BGN Ruptura de absceso cerebral Anaerobios. pneumoniae hipogammaglobulinemia. S. b) La exploración de un paciente con sospecha de meningitis aguda debe incluir. MBA: agentes etiológicos según edad de presentación Edad Agente etiológico Neonatos Streptococcus del grupo beta-hemolítico E. L. ción neuroquirúrgica reciente. alcoholismo Esplenectomía/hiposplenismo. pneumoniae H. inmunodeprimidos). monocytogenes N. meningitidis >50 años S. vómitos. náuseas. y 3) exploración de rigidez de nuca y Û ÍNDICE .278 Urgencias en Neurología Tabla III. pneumoniae. somnolencia. pneumoniae N. meningitidis Bacilos Gram negativos Tabla IV. malestar general y. Pseudomonas. aunque no siempre están presentes todos los elementos (p. y alteraciones inmunológicas. obligatoriamente: 1) examen del nivel de conciencia. anaerobios BGN. MBA: agentes etiológicos según factores predisponentes Factores predisponentes Microorganismos Fístula LCR S. coli K1 L. puerperio. lesiones cutáneas. BGN Trauma craneal Staphylococcus. edad avanzada. alcoholismo Déficit de complemento N. 2) exploración del fondo de ojo. influenzae Adultos jóvenes S. meningitidis S. ej. monocytogenes embarazo. BGN Endocarditis Staphylococcus Periodo perinatal. Suelen existir también fotofobia. monocytogenes Infancia y adolescencia N. reservorios tipo Ommaya®). dispositivos (válvulas de derivación. Clínica y exploración de las meningitis agudas a) La clínica típica incluye fiebre. pneumoniae L. La afectación del parénquima cerebral puede causar crisis comiciales o déficit focales. B2. cefalea y rigidez de nuca (meningismo). bacilos Gram negativos. meningitidis Neutropenia E nterobacterias. en ocasiones. fotofobia y meningismo (por lo general. Es tam- bién necesario descartar la existencia de signos focales (alteración del lenguaje. Otras manifestaciones: a) romboencefalitis por L. mialgias. ej. alteración de pares craneales). con recuperación rápida y sin secuelas en pocos días. las exploraciones que indican irritación meníngea son: signo de Kerning (resistencia y dolor al intentar estirar pasivamente las rodillas. previamente flexionadas sobre la cadera) y signo de Brudzinski (flexión espontánea de caderas y rodillas al flexionar pasi- vamente el cuello). Pueden aparecer también malestar general. Además de la rigidez de nuca. asociada a disminución del nivel de conciencia o síndrome confusional. turbio. deterioro del nivel de conciencia. Clínica de la meningitis bacteriana aguda (MBA). d) signos de alarma: la evolución clínica debe ser vigilada para detectar posibles complicaciones. Clínica de la meningitis viral aguda. meningitis por fármacos). Es frecuente que haya un periodo prodrómico con síntomas constitucionales. aspecto (claro. Diagnóstico de las meningitis agudas en Urgencias a) Punción lumbar: el examen del LCR (Tabla V) es la prueba más im- portante. focalidad motora. Es frecuente una ma- yor afectación del estado general y alteración del estado mental (desde somnolencia hasta coma). leve). seguido pocos días después de un síndrome del tronco con afectación progresiva y asimétrica de pares craneales. En estos casos puede predominar la fiebre. B3. con fiebre alta. exantema y somnolencia leve. Es posible la afectación de pares craneales y la aparición de crisis comiciales y déficit focales. dilatación y arreactividad pupilar. cefalea. hemianopsia. La purpura fulminans es una manifestación grave de sepsis meningocócica y neumocócica. Es importante recordar que no son patognomónicos de meningitis infecciosa (p.1. posturas de descerebración y reflejo de Cushing (bradicardia. b) lesiones cutáneas: la aparición de un exantema petequial es típico de la meningococemia. o empeorar progresivamente a lo largo de unos días. Û ÍNDICE . El comienzo de la me- ningitis es típicamente agudo. B2.2. Deben valorarse presión de apertura. Presenta un curso clínico bifásico. náuseas. cefalea. El curso suele ser benigno. hipertensión arterial y respiraciones irregulares). faringitis. Consiste en la aparición de le- siones purpúricas en contexto de coagulación intravascular diseminada. signo de Brudzinski). monocytogenes: es una manifestación grave de la infección por este microorganismo. parálisis del IV o VI nervio craneal.: aparecen en la hemorragia subaracnoidea. que pueden progresar hasta provocar necrosis distal en extremidades. vómitos. Los siguientes son signos de alarma que sugieren desa- rrollo de hipertensión intracraneal: edema de papila. B2. Puede pre- sentarse como un proceso fulminante con evolución en pocas horas. náuseas y vómitos. c) cuadros atípicos: el cuadro clínico típico de MBA puede faltar en neo- natos y ancianos. con un periodo prodrómico de fiebre. molestias digestivas. Infecciones del sistema nervioso central 279 signos meníngeos (signo de Kerning. carcinomatosis meníngea. 000 >1. . Diagnóstico diferencial de las meningitis infecciosas según hallazgos típicos en LCR Bacteriana parcialmente Parámetro LCR Bacteriana tratada Viral Tuberculosa Presión de apertura Elevada Elevada Normal o elevada Elevada Aspecto macroscópico Turbio Variable Claro Turbio Recuento (céls/mm3) 1.000 <500 50-500 280 Urgencias en Neurología PMN (%) >60(1) >60 <20(2) Variable(4) Proteínas (mg/dl) Elevadas (100-500) Variable Normales o poco elevadas Muy elevadas (>500) Glucosa (% glucemia) <60 Variable (3) >60 <60 PMN: polimorfonucleares.000-10. (2)Posible predominio PMN inicial (primeras 48 h). MN: mononucleares. Tabla V. posible predominio PMN inicial. (4)Típico predominio MN. (1)Predominio MN inicial con recuentos bajos. Û ÍNDICE (3)Hipoglucorraquia en 10-20% casos. descenso de glucosa y aumento de proteínas. Es necesario obtener una glucemia plasmática para valorar correctamente la glu- corraquia. pleocitosis mononuclear leve-moderada. 1). aspecto turbio. influenzae Bacilos Gram negativos xantocrómico). Infecciones del sistema nervioso central 281 Tabla VI. monocytogenes Bacilos/cocobacilos Gram positivos H. Si la realización de una prueba de neuroimagen va a retrasar la realización de PL. déficit neurológico focal. La tinción Gram es negativa. Tratamiento de la meningitis aguda en Urgencias Incluye dos aspectos: el tratamiento sintomático en todos los casos. pleocitosis polimorfonuclear (más de 1. pneumoniae Diplococos Gram positivos N. permite descartar lesiones ocupantes de espacio que conlleven riesgo de herniación (contra- indicando la PL). En un paciente con nivel de conciencia normal y ausencia de signos focales o edema de papila. citología).000 céls/ mm3). glucorraquia y proteinorraquia) y tinción de Gram urgente. Los hemocultivos pueden identificar el microorganismo en el caso de la MBA. El LCR muestra presión normal o elevada. El LCR mues- tra presión elevada. Puede existir predominio mononuclear inicial con recuentos bajos. Es imprescindible si existe disminución del nivel de con- ciencia. crisis comiciales o signos de hi- pertensión intracraneal. y el tratamiento antimicrobiano en el caso de las de origen infeccio- so. PCR. cultivo. La tinción Gram urgente ayuda en la elección del tratamiento empírico (Tabla VI). B4. B3.000 céls/mm3). se acepta la PL sin TC previa. aspecto claro. Ante la sospecha de MBA se debe iniciar tratamiento antibiótico Û ÍNDICE . Puede haber predominio de polimorfonucleares en las primeras 48 horas. Si existe plaquetopenia (<50.1. es conveniente la transfusión previa de plaquetas. serologías en LCR. debe administrarse la primera dosis de antibió- tico empírico antes de realizar las pruebas (véase Fig. B3. reser- vando LCR para estudios posteriores (tinciones especiales. c) Analíticas: antes de realizar la PL se debe disponer de estudio de coagulación y hemograma.2. En estos casos. glucosa normal o poco descendida y proteínas normales o poco aumen- tadas. b) Neuroimagen: la necesidad de TC craneal antes de la PL es tema debatido. citobioquímica (recuento celular total y diferencial. MBA: aspecto de los microorganismos más frecuentes en tinción de Gram Microorganismo Resultado Gram S. Es fundamental obtenerlos (preferentemente dos si la situación clínica lo permite) antes de iniciar el tratamiento antibiótico. meningitidis Diplococos Gram negativos L. Diagnóstico de meningitis bacteriana aguda (MBA). Diagnóstico de meningitis viral aguda. sig- nos de sepsis) debe iniciarse tratamiento antibiótico empírico en cuanto se establezca la sospecha diagnóstica. o bien mantener una actitud expectante con tratamiento sintomático y vigilancia estrecha. signos focales). Tras extraer al menos un hemocultivo y administrar la primera dosis de antibió- tico. otros factores de riesgo o sospecha clínica de L. monocytogenes. En todo caso. B4. intervención neuro- Meropenem asociado a linezolid quirúrgica o derivación de LCR (1)Vía IV siempre. la fiebre y las náuseas.1. si la necesidad de llevar a cabo una TC craneal va a retrasar excesivamente la obtención de LCR. b) Monitorización estrecha de constantes (temperatura. sin inmunodepresión asociada a vancomicina(2) Valorar asociar ampicilina(3) Paciente inmunodeprimido  eropenem asociado a ampicilina y M vancomicina TCE. PL). Una vez identificado el microorganis- Û ÍNDICE . VII y IX).282 Urgencias en Neurología Tabla VII. factores predisponentes) y en el resultado de la tinción de Gram urgente (Tablas VI. Si existen dudas sobre si una meningitis aguda es de origen viral o bacteriano. TC craneal. (2)Añadir en áreas con S. La elección del tratamiento empírico inicial debe basarse en datos indirectos (edad. Tratamiento sintomático (todas las meningitis agudas) a) Hidratación adecuada y control de la cefalea. pneumoniae resistente a cefalosporinas de 3ª G. incluso antes de la realización de pruebas si es necesario (TC craneal. adultos >50 años. también deberá adelantarse la administración de la primera dosis de antibiótico. es aceptable iniciar tratamiento antibiótico empírico hasta comprobar la negatividad de los cultivos. PL. Tratamiento antibiótico empírico de la MBA(1) Contexto clínico Tratamiento Paciente de cualquier edad Cefalosporina 3aG (cefotaxima o ceftriaxona). es posible extraer dos hemocultivos y realizar la PL.). debe iniciarse tra- tamiento antibiótico si hay empeoramiento clínico o si el resultado de un nuevo LCR (obtenido en las primeras 24 horas tras el primero) muestra aumento marcado del recuento celular. TA) y evolu- ción clínica (nivel de conciencia. b) En los casos de evolución subaguda (días) y menor gravedad clí- nica. antes de iniciar los antibióticos. etc. (3)Niños <3 meses. Si se opta por la segunda opción. Tratamiento antibiótico empírico (sospecha de MBA) a) En los casos más graves (evolución hiperaguda en <24 horas.2. se realizarán las restantes pruebas (analíticas. B4. incremento del porcentaje de polimorfonucleares o descenso de la glucorraquia. empírico lo antes posible. especialmente en las primeras horas o mientras el diagnóstico etiológico no haya sido confirmado. Infecciones del sistema nervioso central 283 Tabla VIII. Tabla IX. (1)Alergia a penicilina. Tratamiento antibiótico específico de la MBA Duración Microorganismo Tratamiento Alternativo(1) (días) H.600 SMX mg/6-8 h Vancomicina 1 g/8-12 h mo y comprobada su sensibilidad a antibióticos.4 mg/kg/12 h durante 2 días (en mayores de 2 meses). influenzae   –No productor de BLM Ampicilina Cloranfenicol 7-10   –Productor de BLM Ceftriaxona o Cefotaxima L. Dosis de antibióticos empleados en el tratamiento de la MBA e infecciones focales del SNC Antibiótico Dosis Ampicilina 2 g/4 h Cefepima 2 g/8 h Cefotaxima 2 g/4-6 h Ceftazidima 2 g/8 h Ceftriaxona 2 g/12 h Ciprofloxacino 1. Tratamiento con corticoides en la MBA extrahospitalaria En niños. monocytogenes Ampicilina ± TMP/SMX 14-21 Gentamicina N. B4. En adultos. el empleo de dexametasona reduce la incidencia de pérdida auditiva severa en la meningitis por H.3. TMP/SMX: trimetoprim-sulfametoxazol. Û ÍNDICE . (2)Recomendable su asociación cuando se emplea dexametasona. influenzae y S. el tratamiento empírico puede ser sustituido por uno específico. si es necesario (Tablas VIII y IX). pneumoniae Ceftriaxona o Vancomicina + 10-14 Cefotaxima Rifampicina ± Vancomicina ± Rifampicina(2) BLM: betalactamasas. Pneumoniae a dosis de 0. meningitidis Ceftriaxona o Cloranfenicol o 7-10 Cefotaxima Quinolonas S.500 mg/8-12 h Cloranfenicol 25 mg/kg cada 6 h (máximo 1 g/6 h) Cloxacilina 2 g/4 h Gentamicina 5 mg/kg/24 h Linezolid 600 mg/12 h Meropenem 2 g/8 h Metronidazol 500 mg/6 h Rifampicina 15 mg/kg/24 h TMP/SMX (Co-trimoxazol) 320 TMP/1. diagnóstico C1. La tuberculosis es la causa más frecuente en áreas de alta prevalencia. No es necesaria en pacientes correctamente vacunados ni en mayores de 6 años. meningitidis (individuos que han tenido contacto con las secreciones orofaríngeas del paciente). clínica. empleo de mascarilla y lavado de manos) durante las primeras 48 horas desde el inicio del tratamiento antibiótico. letargia y signos de irritación meníngea. ha demostrado también mejorar la evolución y disminuir la mortalidad en la meningitis por S. entre las que se incluye España (Tabla X). C.4. dolor radicular o disfunción de esfínteres). se recomienda la administración empírica de dexametasona ante la sospecha de MBA extrahospitalaria en Urgencias. de azitromicina (500 mg VO) o ceftriaxona (250 mg IM). aunque es habitual que el paciente solicite valoración antes de este tiempo. Tratamiento de las complicaciones: a) hipertensión intracraneal (consultar capítulo correspondiente): elevar el cabecero de la cama y administrar diuréticos (furosemida) o agentes hiperosmolares (manitol). cefalea. Entre los episodios. meningitidis: rifam- picina 600 mg/12 horas durante 2 días en adultos y 10 mg/kg cada 12 horas en niños mayores de 1 año y 5 mg/kg en menores de un mes. Por este motivo. Si la inflamación se produce en la meninge espinal. C1. Puede ocurrir un daño vascular que se manifieste como ictus o crisis epilépticas.1. el paciente está Û ÍNDICE . Alternativa (en adultos): dosis única de ciprofloxacino (750 mg VO). Meningitis crónica y recurrente. B4. b) crisis comiciales: el tratamiento de elección es la fenitoína IV. Se caracteriza por la instauración subaguda de un cuadro menin- goencefalítico con fiebre. H. predomina la afectación de raíces (debilidad y afectación sensitiva en extremidades. confusión. B4. Meningitis crónica: es aquella cuya clínica dura más de 4 se- manas. Algunos autores recomiendan su uso profiláctico los primeros días. Tuberculosis del SNC C1. En algunos casos la inflamación es predominante en la base del cráneo. Medidas preventivas en Urgencias: a) quimioprofilaxis: debe emplearse para los contactos próximos de pacientes con meningitis por H. Definiciones. b) medidas de aislamiento: se recomiendan medidas de aislamiento respiratorio (habitación individual. náuseas. en menores de un mes se reduce la dosis diaria a 10 mg/kg. influenzae: rifampicina 20 mg/kg (máximo 600 mg) al día en dosis única durante 4 días.5. pneumoniae. vómitos. Otra posible medida es la hiperventilación (manteniendo pCO2 entre 25 y 30 mmHg).2. En ocasiones aparece alteración de la personalidad. etiología.284 Urgencias en Neurología el tratamiento con dexametasona 8-10 mg/6 horas IV durante 2-4 días (comenzando inmediatamente antes o al mismo tiempo que la primera dosis de antibiótico). N. de funciones intelectuales o de la marcha. influenzae o N. Meningitis recurrente: es aquella en la que existen episodios repetidos de clínica de meningismo. provocando lesión de pares craneales. : fístula de LCR). Echovirus 4. Candida sp C. No infecciosas A. Antes de realizar una PL en un paciente con sospecha de meningitis crónica o recurrente. Neurosífilis (Treponema pallidum) 3. Parásitos 1. los defectos anatómicos (p. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada I. Fármacos (isoniazida. Infecciones del sistema nervioso central 285 Tabla X. ciprofloxacino) E. edema. Wegener F. Perfil típico del LCR en las meningitis crónicas y recurrentes: pleocitosis moderada (5-500 células/mm3). ej. El estudio suele ser complejo y Û ÍNDICE . Síndrome de Cogan *Causas principales. Triquinosis (Trichinella spiralis) 4. Enfermedades autoinmunes: LES. El pronóstico está determinado principalmente por el diagnóstico y tratamiento precoz. Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis)* 2. Sarcoidosis* D. VIH 3. Infección parameníngea 6. elevación de proteínas y. Virus 1. Otras: Nocardia asteroides. ibuprofeno. Hongos 1. asintomático y el LCR es normal. Aspergillus sp 3. casi siempre de predominio mononu- clear. Neoplasias* (sólidas y hematológicas) B. Vasculitis* C. Cryptococcus neoformans* 2. Las enfermedades que producen meningitis crónica suelen tener alta morbi-mortalidad. Enfermedad de Behçet G. hipoglucorraquia. Bacterias 1. Cisticercosis (Taenia solium) 2. Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) D. las infecciones parameníngeas y las enfermedades autoinmunes. Neurobrucelosis (Brucella melitensis) 5. Infecciosas A. se debe hacer una prueba de imagen que descarte lesiones ocupantes de espacio. Meningitis crónica linfocítica benigna H. Sus causas más frecuentes son las alte- raciones del sistema inmune. VHS (más frecuente tipo 2) 2. o bloqueo ventricular. Virus de la parotiditis II. Hidatidosis (Echinococcus granulosus) 3. Causas de meningitis crónica I. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi) 4. en ocasiones. G. de Whipple (Tropheryma Whipplei) B. enf. 2. tratamiento crónico con corticoides. y c) si no se inicia tratamiento. anorexia. mialgias. aunque se puede hacer el diagnóstico de presunción visualizando los bacilos en la tinción directa del LCR (Ziehl-Neelsen).1. En el LCR es característica la pleocitosis mononuclear con proteínas elevadas y descenso marcado de glucosa (Tabla V). o incluso biopsia me- níngea si no se llega al diagnóstico por otros medios). y foca- lidad. Con frecuencia la RM identifica lesiones no visibles en la TC. Tuberculoma intracraneal. fiebre. de consistencia firme. avascular. cefalea. La evaluación comprende una historia cuidadosa. En ocasiones hemiplejía. edad avanzada). Produce clínica inespecífica: febrícula. principalmente de la inmunidad celular mediada por linfocitos T (VIH. una exploración física completa y pruebas de laboratorio (PL de repetición con estudios microbiológicos y citológicos amplios. convulsiones. especialmente en tuberculosis diseminada. En ocasiones se observa el “signo de la diana”. En la TC o RM se visualiza una lesión única o múltiple. C2.1. reservándolas para los pacientes en una situación clínica grave. Tuberculosis del SNC Un 10% de los pacientes con tuberculosis tienen afectación del SNC. Meningitis tuberculosa.1. con intensa captación de contraste en forma de anillo y una zona de edema cerebral. Se pueden observar alteraciones inespecíficas en TC o RM (engrosa- miento y aumento de captación de las meninges en la base del cráneo). Como en otras meningitis crónicas hay que descartar hipertensión in- tracraneal antes de realizar una PL. El diagnóstico definiti- vo se basa en el cultivo de LCR (tarda en ser positivo más de 2-3 semanas). estudio de posible patología sistémica asociada. papiledema. Formas clínicas de afectación del SNC C2. C2. vómitos.286 Urgencias en Neurología necesita el ingreso del paciente. de 2-8 cm de diámetro. Se deben evitar en lo posible las pautas terapéuticas empíricas. redondeada. coma. ataxia o convulsiones. tetraplejía (secundaria a edema cerebral grave). pero se puede aumentar mediante el examen de volúmenes mayo- res de LCR. rigidez de nuca. la centrifugación previa del mismo y las PL seriadas (mínimo de 3). con alta morbi- mortalidad. Suele cursar en 3 etapas: a) síntomas inespecíficos (2-8 semanas): astenia. rigidez de descerebración o decorti- cación y muerte. La técnica de PCR en LCR posee una sensibilidad similar a la del cultivo y permite obtener el resultado en menos tiempo. vómitos. b) afectación meníngea: cefalea holocraneal intensa. Pueden existir lesiones características en la retina (tubérculos coroideos). con edema y gliosis reactiva en el parénquima que la rodea. El Mantoux puede ser negativo. Aparece típicamente cuando existe un deterioro del siste- ma inmunológico. obnubilación y lesión de pares craneales. Su rendimiento es bajo. C2. una zona central de Û ÍNDICE . Es una forma grave de afectación extrapulmonar.1. cefalea. con déficit neurológico progre- sivo o inmunodepresión. movimientos anormales. sobre todo en inmunodeprimidos. Masa granulomatosa de contenido caseoso. Puede originarse por: a) propagación desde el foco contiguo (sinusitis. Los microorganismos más habituales se recogen en la tabla XI. se debe añadir estreptomicina (15 mg/kg/día hasta un máximo de 1 g/día) o etambutol (15-25 mg/kg/día). Infecciones del sistema nervioso central 287 calcificación rodeada de un anillo que capta intensamente el contraste.2. absceso tuberculoso o tuberculomas que no respondan al tratamiento médico. Û ÍNDICE . La confirmación diag- nóstica se realiza mediante punción del absceso. mastoiditis. mayor que el tuberculoma y que progresa mucho más rápido. El tratamiento incluye drenaje y tratamiento antituberculoso. continuando con isoniazida y rifampicina hasta completar un mínimo de 12 meses. En raras ocasiones surge como complicación de una MBA. Un 30- 60% son polimicrobianos. por ello es fundamental mantener un alto índice de sospecha clínica en Urgencias ante un paciente con meningitis de evolución crónica con pleocitosis moderada de predominio mononuclear. c) Cirugía: puede ser necesaria en el caso de hidrocefalia obstruc- tiva. reduciendo la dosis progresivamente en las 4 siguientes. Infecciones focales del SNC D1. Frecuentemente es multiloculado y tiene marcado edema alrededor. otitis media. D. parecen aumentar la supervivencia y disminuir las se- cuelas en las formas más graves (alteración del nivel de conciencia.3. El factor pronóstico más importante es la precocidad con que se esta- blece el tratamiento antituberculoso. Absceso cerebral Es un proceso supurativo focal localizado en el parénquima ce- rebral. exudados basales o tuberculomas). proteínas muy altas y glucosa muy baja. infección dental). presión del LCR mayor de 300 mm de agua. Si la respuesta no es satisfactoria. El beneficio es mayor en los niños. Lesión solitaria. En un 15-30% de los casos no se consigue identificar foco primario de infección (absceso criptogenético). rifampicina (10-20 mg/kg/ día hasta 600 mg/día) y piracinamida (15-30 mg/kg/día hasta 2 g/ día) durante los 2 primeros meses. 60 mg/día vo o iv en la primera semana. mielitis. C2. En casos gra- ves se pueden emplear inicialmente dosis mayores de isoniazida. Tratamiento de la tuberculosis del SNC a) Tuberculostáticos: el tratamiento más aceptado es la combinación de isoniazida (5-10 mg/kg de peso/día). b) Corticoides: aunque el empleo asociado de corticoides ha sido muy discutido. Absceso tuberculoso intracraneal. Se recomienda emplear prednisona. Esta imagen es muy sugerente de tuberculoma. focalidad neurológica. b) inoculación directa por TCE o intervención neuroquirúrgica y c) diseminación hematógena desde foco a distancia.1. pero puede observarse también en la neurocisticercosis. C2. Cefotaxima o Ceftriaxona contigüidad Ótico localización frontal. Enterobacterias + Metronidazol ± Vancomicina(2) Dental cerebelosa Inoculación Traumatismo Absceso único y polimicrobiano. Cefotaxima o Ceftriaxona hematógena con cualquier localización Cryptococcus + Metronidazol Endocarditis (preferencia por territorio ACM) S. absceso pulmonar. Haemophilus. aureus. malformaciones arteriovenosas pulmonares. Nocardia(4). Streptococcus Vancomicina + Gentamicina o Cloxacilina + Ampicilina Û ÍNDICE + Gentamicina Origen Desconocido Cualquier localización Streptococcus spp. aureus. (3)Bronquiectasias. Anaerobios. (1)Dosis en tabla IX. S. aureus. S. Tabla XI. (4)Si se sospecha Nocardia asociar TMP/SMX. S. Absceso cerebral. aureus. temporal o Anaerobios. S. con Streptococcus. epidermidis y/o Enterobacterias Meropenem + Linezolid directa Neurocirugía con cualquier localización 288 Urgencias en Neurología Propagación Pulmonar(3) Abscesos múltiples y monomicrobianos. . aureus. por contigüidad. Origen y tratamiento empírico(1) Patogenia Foco Localización Microorganismos Tratamiento empírico Extensión por Sinusal Absceso único y polimicrobiano. Cefotaxima o Ceftriaxona criptogenético (preferencia por territorio ACM) Enterobacterias + Metronidazol + Vancomicina ACM: arteria cerebral media. (2)Asociar si se sospecha S. Igual que a. cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha-izquierda. 2. La duración de los síntomas suele ser inferior a 2 semanas en el momento del diagnóstico. la TC puede ser normal o mostrar lesiones hipodensas mal definidas. senos paranasales. Sólo la mitad de los pacientes tiene fiebre. En fases muy precoces. La imagen de refuerzo en anillo tras administración de contraste es característica. durante un mínimo de 6-8 semanas. aunque no específica. Si existe hipertensión intracraneal (abscesos grandes y/o con gran edema) aparecerán sus síntomas. e) Otros estudios microbiológicos de interés son las serologías (VIH. a) Tratamiento antibiótico: la elección de antibioterapia empírica dependerá del origen del absceso (Tabla XI). Manifestaciones clínicas de los abscesos cerebrales. El tratamiento antibiótico empírico Û ÍNDICE . con mayor o menor realce tras la ad- ministración de contraste. Infecciones del sistema nervioso central 289 D1. D1. d) Puede ser útil la exploración de oídos. Tratamiento de los abscesos cerebrales. Toxoplasma gondii) y la determinación de antígeno crip- tocócico. con edema. oído medio y mastoides para identificar posibles focos primarios de infección). al mostrar restricción de la difusión en los abscesos (hiperintensi- dad en secuencia de difusión e hipointensidad en secuencias de coeficiente de difusión aparente). afasia. Brucella.5 cm de diámetro). déficit neurológico focal (hemiparesia. c) Los estudios microbiológicos se basan en la identificación del microorganismo en hemocultivos o en el material obtenido por punción estereotáxica del absceso. Su rendimiento diag- nóstico es escaso y puede implicar riesgo de enclavamiento (lesiones grandes. El curso pue- de ser agudo o subagudo. en fase precoz y localizados en fosa posterior. defectos campimétricos) y crisis comiciales. efecto masa. corazón (auscultación y ecocardiografía) y fondo de ojo. Son frecuentes la cefalea. Diagnóstico de los abscesos cerebrales a) Se basa en las pruebas de imagen (TC y/o RM craneales sin y con contraste. incluyendo cortes de senos paranasales. D1. con controles periódicos mediante TC (cada 2 sema- nas salvo empeoramiento).1. La RM de difusión puede aportar datos valiosos en el diagnósti- co diferencial entre abscesos y tumores con necrosis central. Se deben emplear antibióticos a dosis máximas y por vía IV. aunque este hallazgo tampoco es patognomónico. Puede observarse también en tumores primarios o metastásicos. situadas en fosa posterior). siempre que sea posible. y suele ser poco elevada. Se basa en la combina- ción de antibioterapia empírica y drenaje quirúrgico. lesiones hemorrágicas y lesiones desmielinizantes.3. La RM con gadolinio es más sensible para detectar abscesos pequeños (<1. Es muy raro que exista meningis- mo (salvo con absceso abierto al sistema ventricular o con infección propagada al espacio subaracnoideo). b) La PL no está indicada de forma rutinaria. toxoplasmosis). Cefalea frontal y retroor- bitaria. ptosis. proptosis.1. Si aparece como complicación de una MBA. que puede ocurrir como complicación de distintos procesos (MBA.2. sinusitis. infección de la piel de la cara. b) Cirugía: las indicaciones de intervención quirúrgica o de drenaje por punción estereotáxica son: a) absceso >3 cm o con gas en su interior. La resección completa se reserva para fracasos del drenaje por aspiración. c) Otros tratamientos: si existe edema cerebral importante y/o sig- nos de enclavamiento. Va. dada la frecuente aparición de crisis. Tratamiento: antibioterapia e hidratación. su empleo es controvertido: los corticoides pueden reducir el paso de antibióticos al interior del absceso y pueden producir mejoría en lesiones que no son abscesos bac- terianos (tumores. abscesos multilobulados. Empiema subdural craneal. otitis. Cefalea. b) situado en fosa posterior o adyacente a un ventrículo.290 Urgencias en Neurología debe modificarse según los resultados de la tinción de Gram y del cultivo del contenido del absceso. Los antiepilépticos pueden usarse de modo profiláctico. Definición: es una colección supu- rada localizada entre la duramadre y la aracnoides. El diagnóstico correcto se basa en un alto índice de sospecha y en la confirmación mediante RM y angio-RM. Vb y VI. empiema subdural. Tromboflebitis séptica intracraneal Es una trombosis de las venas corticales y de los senos venosos. retrasando el diagnóstico co- rrecto. mastoiditis). otitis media). puede haber rigidez de nuca y signos meníngeos. disminución del nivel de conciencia. Cefalea. crisis y paraparesia con piramidalismo bilateral. D2. absceso epidural. Trombosis séptica del seno cavernoso. quemosis y afectación de nervios craneales III. Sin embargo. náu- seas. Trombosis séptica del seno lateral. D2. Las manifestaciones varían según el seno afectado: D2. Puede originarse por: a) complicación de TCE o neurocirugía. D2.3. Trombosis séptica del seno longitudinal superior. y c) ausencia de mejoría o empeoramiento a pesar del tratamiento médico. b) extensión desde focos infecciosos contiguos (sinusitis. y c) bacteriemia en con- texto de cardiopatías cianóticas congénitas o abscesos pulmonares. La elección del antibiótico depende de la bacteria responsable del proceso asociado (Tablas VI y VII). Otras infecciones focales craneales D3. abscesos localizados en fosa posterior o infecciones por hongos y otros microorganismos de difícil erradicación (Nocardia spp). puede añadirse dexametasona (4 mg/6 horas). los microorganismos más frecuentes Û ÍNDICE . D3. En los casos asociados a sinusitis. La exploración del fondo de ojo muestra edema de papila y tortuosidad de las venas retinianas. si es necesario. vómitos. otalgia y afec- tación del V y VI nervios craneales. IV.1. Infecciones focales espinales D4. tras intervenciones neuroquirúrgicas. mastoiditis. fiebre. La prueba diagnóstica de elección es la RM craneal. aunque se ha descrito evolución crónica (meses). Un dato de sospecha es la aparición de cefalea localizada. en el contexto de sinusitis o mastoiditis. Los patógenos más frecuentes son S. abscesos ORL. úlceras de decúbito. Puede desarrollarse como complicación de tuberculosis vertebral. disminución del nivel de conciencia. El tratamiento se basa en la combinación de antibioterapia de amplio espectro (cefalosporina de 3ª generación. En la mayoría de casos se debe a diseminación hematógena desde un foco distante. intensa y constante. Los agentes etiológicos son similares. bacilos gramnegativos y anaerobios. estafilococos y bacilos gram- negativos. uso de drogas intravenosas y existencia de focos infeccio- sos en otras localizaciones. aureus. Se manifiesta con fiebre. d) Tratamiento: drenaje quirúrgico urgente asociado a tratamiento prolongado con antibióticos de amplio espectro. D3. Empiema subdural espinal. Es muy infrecuente. El tratamiento se basa en drenaje quirúrgico y tratamiento antibiótico de amplio espectro. La exploración puede mostrar meningismo y papiledema. Su curso suele ser rápidamente progresivo (<2 semanas). La RM craneal es la prueba diagnóstica de elección. anestesia epidural o cirugía espinal). dosis en Tabla IX) durante al menos 4 semanas y la cirugía. focalidad motora y crisis. Su diag- nóstico clínico es difícil. endocarditis bacteriana) y un tercio por extensión directa de una infección local (osteomielitis vertebral. b) Factores de riesgo: alteraciones inmunitarias. c) Cuadro clínico y diagnóstico: dolor (local y/o radicular). Û ÍNDICE . complicaciones de punción lumbar. Manifestaciones clínicas: afectación del estado general.2. D4. dolor de espalda y síntomas y signos de compresión medular. Suelen ser más pequeños que los empiemas subdurales. rara vez. Absceso epidural craneal. cefa- lea intensa.1. Tratamiento: dre- naje quirúrgico urgente y antibioterapia de amplio espectro durante al menos 3 semanas. El patógeno más frecuente es S. aureus. sinusitis). D4. La prueba de elección es la RM medular. Absceso epidural espinal a) Origen: dos tercios de los casos se originan por diseminación hematógena (infecciones cutáneas. TCE abiertos. Puede originarse como complicación de procesos infecciosos (osteomielitis craneal. enfermedades cró- nicas. En los secundarios a TCE o intervenciones neuroquirúrgicas.2. Infecciones del sistema nervioso central 291 son los estreptococos y bacterias anaerobias. vancomicina y metronidazol. o. Es una colección supurada localizada en el espacio virtual que separa la cara interna del cráneo y la dura- madre. fiebre y signos y síntomas medulares por efecto compresivo o complica- ciones vasculares. La prueba diag- nóstica de elección es la RM medular. monocytogenes (apartado B2). La meningoencefalitis herpética es un cuadro encefalítico focal. espiroquetas (T. Pueden exis- tir datos de irritación meníngea y crisis. El hallazgo característico en la meningoence- falitis herpética es la hiperintensidad en T2 en el lóbulo temporal medial e inferior. virus varicela-zóster (VVZ). Definición La encefalitis aguda es una infección del parénquima cerebral. el examen de LCR y el EEG. su reconocimiento precoz en Urgen- cias es fundamental para iniciar tratamiento específico lo antes posible. aunque puede ser normal en fases precoces. Etiología Los mismos microorganismos causantes de meningitis aséptica (Tabla II) pueden provocar encefalitis. Los signos focales más frecuentes son afasia y hemiparesia. a la porción basal de los lóbulos frontales. diabetes insípida o secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH). trastornos de conducta y síntomas y signos neurológicos focales o difusos. E4. La RM es la prueba de neuroimagen de elección. Diagnóstico Las pruebas más importantes son las de neuroimagen.292 Urgencias en Neurología E. con leve efecto masa y. Las pruebas de neuroimagen y el EEG permiten identificar diagnósticos alternativos y diferenciar un proceso encefalítico focal de uno difuso. virus de Epstein-Barr (VEB). en ocasiones. La TC puede ser normal en fases iniciales o mostrar imágenes hipodensas en lóbulos temporales. Manifestaciones clínicas Cursa como un síndrome febril agudo asociado a alteración del nivel de conciencia (desde somnolencia leve a coma profundo). Encefalitis agudas E1. pallidum. E2. citomegalovirus (CMV). Algunas bacterias pueden ocasionar encefalitis. Es frecuente que exista meningitis asociada (meningoencefalitis) o incluso afectación de la médula espinal o de las raíces nerviosas (encefalomielitis. En pacientes inmunodeprimi- dos el curso puede ser más prolongado o recurrente. Los principales causantes son los virus herpes simple tipo 1 (VHS-1) y tipo 2 (VHS-2). La presencia de datos de focalidad en clínica. En inmunodeprimi- dos los más frecuentes son VHS-1. Los síntomas suelen alcanzar su máxima severidad en 2-3 semanas. La afectación del eje hipotálamo- hipofisario puede producir trastornos en la regulación térmica. tuberculosis. Las alteraciones del LCR son similares a las de las meningitis vira- les: pleocitosis mononuclear moderada. encefalomielorradiculitis). E3. este último en neonatos. Borrelia. virus herpes humano tipo 6 (VHH-6) y enterovirus. neuroimagen o EEG sugiere encefalitis por VHS. extendiéndose hacia la ínsula y. a veces. Leptospira) y M. con afectación preferente de uno o ambos lóbulos temporales. glucosa normal o levemente Û ÍNDICE . captación parcheada o giriforme de contraste. aunque su frecuencia relativa es distinta. como L. Un 20% de pacientes con encefalitis viral presenta un número significativo de hematíes en el LCR (>500/mm3). infección parameníngea). CMV. encefalomielitis desmielinizante aguda y encefalomielitis postviral. La PCR es el método diagnóstico de elección para diversas encefalitis virales (VHS. puede realizarse tratamiento empírico con ampicilina (2 g/4 h IV) y doxiciclina (100 mg/12 h IV). Cursa con un cuadro febril de inicio agudo. crisis. hipertensión intracraneal). Tratamiento Salvo en la encefalitis por VHS y otros virus del grupo herpes.5 mg/kg cada 8 horas por vía IV. durante 14-21 días. en espera de que ésta se confirme o descarte. La leucoencefalitis hemorrágica aguda y la leucoencefalitis hemorrágica necrotizante aguda son formas graves de la misma enfermedad. apartado E) a) Definición: es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda de origen autoinmune que ocurre días o semanas después de una infección respiratoria. Sin embargo. leucoencefalitis hemorrágica aguda). el LCR puede ser normal. por lo que a menudo se diagnostica por exclusión. varicela) o de una vacunación. VEB. de un exantema viral (sarampión. Infecciones del sistema nervioso central 293 disminuida y aumento leve-moderado de proteínas. Es importante una adecuada hidratación del paciente y una infusión lenta del fármaco. Es más frecuente en las dos primeras décadas de la vida. debe dudarse del diagnóstico de encefalitis viral y valorar otros. Sin embargo. cerebritis. infecciosos o no (infección bacteriana. En pacientes con insuficiencia renal debe ajustarse la dosis. ante la sospecha clínica de encefalitis (especialmente si existen datos de focalidad clínica. Aparecen entre el 2°-15° día de la enfermedad. Son denomina también encefalomielitis aguda diseminada. Encefalomielitis postinfecciosa (véase cap. Si las células son persistentemente polimorfonucleares o su número supera las 500/mm3. y es importante reservar LCR para su realización. dis- Û ÍNDICE . fiebre. de la meningoence- falitis herpética consiste en la aparición de PLEDs (periodic lateralized epileptiform discharges). VVZ y enterovirus). Son complejos punta-onda periódicos que aparecen a intervalos regulares en uno o ambos lóbulos temporales. no existe tratamiento específico para las encefalitis virales. el paciente no tiene una MBA y existen dudas respecto a la posible etiología bacteriana de la encefalitis. b) Manifestaciones clínicas y diagnóstico: su curso es monofásico. considerando la posibilidad de infec- ción por VHS. El diagnóstico diferencial con una encefalitis infecciosa es difícil. Las medidas terapéuticas serán de soporte (vigilancia y apoyo de funciones vitales) y sintomáticas (cefalea. aunque no exclusivo. F. acompañado de confusión. Las dosis (adultos y niños) son de 10-12. en EEG o en TC o RM). vómitos. El patrón de EEG típico. Si las pruebas de imagen descartan lesiones focales (afectación del lóbulo temporal. debe iniciarse tratamiento empírico con aciclovir. en inmunodeprimidos o en fases muy precoces. 21. E5. Se trata de una meningitis similar a la que producen otros virus. Meningitis criptocócica Habitualmente. Si se desarrolla hipertensión intracraneal deben emplearse las medidas habituales. aunque el LCR sea normal. Alternativas: plasmaféresis e inmunoglobulinas IV. La prueba diagnóstica de elección es la técnica de PCR cualitativa. pero no excluye el diagnóstico. Su papel no está claramente establecido. es la causa más frecuente de meningitis en sujetos con VIH. que detecta el ARN del virus. En algunos pacientes existe mínima o ninguna alteración del LCR. aunque en España es más frecuente la meningitis tuberculosa. Si ante un cuadro compatible con primoinfección por VIH se solicita una determinación de anticuerpos. Complicaciones relacionadas con la infección por VIH F1.UU. El diagnóstico es difícil por lo inespecífico de la clínica. seguida de prednisona VO (1 mg/kg/día durante 5 días. F2. En el LCR las alteraciones son ines- pecíficas: pleocitosis mononuclear. El LCR suele mostrar pleocitosis leve mononuclear con glucosa normal y aumento de proteínas. puede presentar un cuadro de meningitis.000 mg/día IV durante 3 días. En EE.294 Urgencias en Neurología minución del nivel de conciencia y signos neurológicos multifocales. En la leucoencefalitis hemorrágica la pleoci- tosis puede ser de predominio polimorfonuclear y aparecer hematíes. pero la clínica característica es la de una menin- gitis subaguda. se debe realizar detección del antígeno y cultivo para criptococo. Se incluye entre las manifestaciones clínicas de la primoinfección. Por ello. aunque el examen más rápido y sensible es la detección del antígeno criptocócico en LCR. En el LCR las alteraciones son inespecíficas: ligera pleoci- tosis mononuclear y aumento de proteínas. En ocasiones se puede aislar el criptococo en hemocultivos o realizar la detección de antígeno en sangre. Se recomienda confirmar el diagnóstico mediante cultivo de LCR. Meningitis aséptica Entre las semanas 3ª y 6ª después de que un sujeto se infecte por el VIH. con descenso progresivo en 10-15 días). En pacientes muy inmunodeprimidos puede producir un cuadro in- distinguible de una MBA. El diagnóstico se puede realizar visualizando el hongo en el LCR mediante tinción con tinta china. En ocasiones se acompaña de infección del parénquima (criptococomas). con alta probabili- dad será negativa. con realce tras la administración de contraste. aunque el rendimiento es menor. F. proteínas elevadas y glucosa normal. El tratamiento se resume en la tabla XII. c) Tratamiento: el tratamiento de elección son los corticoides: metil- prednisolona 1. Û ÍNDICE . La RM muestra múltiples áreas hiperintensas en T2 en la sustancia blanca subcortical. en todo paciente con infección VIH y un cuadro meníngeo compatible. Criptococcus neoformans produce meningitis en pacientes con menos de 100 linfocitos CD4+/µL. por su resolución espontánea y porque los pacientes se encuentran habitualmente en el “periodo de ventana”. La infección es 10 veces más frecuente en pacientes con serología positiva antitoxoplasma. Û ÍNDICE .7 mg/kg/ día + 5-fluocitosina 100 mg/kg/día (en 4 tomas) durante 14-21 días Consolidación: fluconazol 400 mg/día durante 8 semanas(2) Leucoencefalopatía TARGA multifocal progresiva (virus JC) Toxoplasmosis cerebral S ulfadiacina 4-6 g/día (dividido en 4 tomas) + pirimetamina 200 mg/día VO o IV (dos primeros días – luego 75 mg/día)+ ácido folínico 10 mg/día. Tratamiento de las infecciones oportunistas del SNC en paciente con infección por el VIH(1) Enfermedad Tratamiento 1ª elección Meningitis por Criptococo I nicial: anfotericina B deoxicolato 0. F3. El SPECT con talio 21 puede ayudar al diagnóstico diferencial con las lesiones de LCP (éstas captan la sustancia radiactiva. pero es una técnica con riesgos. aun- que en la mayoría de casos se diagnostica en pacientes con <100 linfocitos CD4+/µL. F4. Se debe a la reactivación de la infección latente por Toxoplasma gondii. terapia antirretroviral de gran actividad. La RM puede visualizar lesiones no detectadas por la TC. rodeadas de edema. (2)Se sigue de profilaxis secundaria con fluconazol 200 mg/d VO. mientras que las lesiones inflamatorias no). Meningitis tuberculosa y tuberculoma cerebral La clínica y el tratamiento son similares a los de pacientes sin infec- ción por el VIH (apartado C). Toxoplasmosis cerebral Es la infección oportunista neurológica más frecuente del paciente con infección por el VIH. (3)Tras tratar proceso agudo se debe continuar tratamiento de mantenimiento con sulfadiazina y pirimetamina VO. En la TC se observan una o varias lesiones que captan con- traste en forma de anillo. En áreas de alta prevalencia de tuberculosis se debe plantear el trata- miento empírico antituberculoso en pacientes con este tipo de lesiones y probabilidad baja de presentar toxoplasmosis (serología negativa o profilaxis previa con cotrimoxazol). Afecta a pacientes con <200 linfocitos CD4+/µL. Se sitúan principalmente en hemisferios cerebrales y ganglios basales. durante 6-8 semanas(3) Tuberculosis Ver apartado específico TARGA. En la práctica habitual. Los tuberculomas pueden tener un aspecto en la TC similar a la toxoplasmosis o el linfoma cerebral primario (LCP). Infecciones del sistema nervioso central 295 Tabla XII. (1)Recomendaciones basadas en las directrices del Grupo Español para el Estudio del SIDA. La clínica típica consiste en fiebre. cefalea y focali- dad neurológica. El diagnóstico se confirma mediante biopsia. aunque en la práctica no se suele realizar (pacientes en fases muy avanzadas de la infección por VIH y con comorbilidad que contraindica la biopsia). Posteriormente aparece déficit motor (alteración de la marcha y de movimientos coordinados con las manos). Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) Es un cuadro desmielinizante secundario a la infección y destrucción de los oligodendrocitos debido a la infección por el virus JC (grupo Polioma- virus). mutismo. En la RM se ven múltiples lesiones en la sustancia blanca que no captan contraste ni producen edema. F6. En fases avanzadas se acompaña de alteración cognitiva. la posibilidad de que las lesiones se deban a este microorganismo es <10%. Finalmente. Afectan prefe- rentemente a los lóbulos parietales y al occipital. Únicamente se ha conseguido prolongar la supervivencia mediante la reconstitución del sistema inmunológico con (terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA).296 Urgencias en Neurología en un paciente con <100 linfocitos CD4+/µL y cuadro clínico-radiológico compatible. F5. Si ha habido mejoría. debe plantearse la biopsia cerebral. Afecta a la sustancia blanca cerebral. por lo que se recomienda la biopsia cerebral antes de ensayar un tratamiento empírico. Se acompaña de irritabi- lidad. cerebelosa y troncoencefálica. con tendencia a coalescer. que se correlaciona con las lesiones observables en las prue- bas de imagen. En pacientes seronegativos para toxo- plasma. que se basa en la identificación de un cuadro clínico compatible y exclusión de otras etio- logías. aunque posterior- mente aparece atrofia cerebral y en fases avanzadas. No hay ninguna prueba definitiva para el diagnóstico. olvidos frecuentes o imposibilidad para desarrollar tareas complejas. lo indicado es iniciar tratamiento antitoxoplasma y reevaluar al paciente en 2-4 semanas. incontinencia de esfínteres y parapa- resia que conduce a la muerte por procesos infecciosos intercurrentes. En caso contrario. Se caracteriza por el desarrollo progresivo (semanas/meses) de focalidad neurológica. ansiedad. Aparece en sujetos muy inmunodeprimidos (<50 linfocitos CD4+/µL). Suele comenzar con dificultad de concentración. Es más frecuente cuando la inmunodepresión es grave. El tratamiento se resume en la tabla XII. Las pruebas de imagen pueden ser normales al inicio. aumento de la señal Û ÍNDICE . y pueden aparecer en pacientes asintomáticos. que secundariamente produce destruc- ción neuronal. se asume el diagnóstico de toxoplasmosis cerebral y se completa el tratamiento. Encefalopatía por VIH o complejo demencia asociado al SIDA (CDS) Se produce por infección de las células del sistema mononuclear- fagocítico (microglía) por el VIH. pero puede aparecer en etapas precoces. Para el diagnóstico de certeza es necesaria la biopsia cerebral. La supervivencia media es <6 meses. Existen otras técnicas microbiológicas que pueden ayudar al diagnóstico: detección de anticuerpos antitoxoplasma en LCR y técnicas de PCR. depresión o labilidad emocional. Las alteraciones del LCR son inespecíficas (hiperproteinorraquia y pleocitosis mononuclear). No existe tratamiento específico. b) tabes dorsal (10-20 años tras la infección). Neurosífilis G1. Se caracteriza por paraparesia espástica. atrofia y desmielinización de cordones posteriores que cursa con dolores lancinantes. Û ÍNDICE . arreflexia. y c) gomas. Mielopatía y polirradiculopatía por CMV Aparece en etapas avanzadas de inmunodepresión. lo cual ayuda a distinguirlas de las de la LMP. F7. Produce parestesias en extremidades inferiores. Se pueden realizar en LCR. El diagnóstico se confirma detectando el material genético del CMV mediante técnica de PCR en el LCR. arreflexia. incontinencia urina- ria y crisis dolorosas viscerales. masas de necrosis rodeadas por tejido conectivo y células epitelioides gigantes que se comportan como tumores cerebrales o espinales.2. TPHA. atrofia óptica y piramidalismo. Estas lesiones no suelen tener correlación clínica. meningitis linfocitaria asociada a vasculitis infecciosa de pequeño y mediano calibre que cursa con crisis y/o déficit focales. aumento de celularidad. Se han observado mejorías con TARGA. En el LCR hay pleocitosis polimorfonuclear. TPI) son más sensi- bles y específicos. pero son frecuentes los falsos positivos y los falsos negativos. El examen de LCR muestra pleocitosis mononuclear con aumento de proteínas y glucosa normal. b) meningitis sintomática (1-2 años tras la infección). sólo se diagnostica por análisis del LCR (serología VDRL positiva. crisis. retención urinaria y alteración de la marcha. hiperproteinorraquia). por lo que se utilizan para confirmar la enfermedad cuando los test reagínicos son positivos. hipoes- tesia en “silla de montar”. Su respuesta al tratamiento antirretroviral es escasa. RPR) indica actividad de la enfermedad. Otras infecciones G1. La prueba diagnóstica de elección es la serología luética. Afectación parenquimatosa (formas tardías): a) parálisis general progresiva (15-20 años tras la infección). F8. La positividad de los test reagínicos o no treponémi- cos (VDRL. Mielopatía vacuolar Fisiopatológicamente igual que el CDS y frecuentemente asociada a éste. Afectación limitada a las meninges (presentación precoz): a)neuro- sífilis asintomática (20-30% de los casos). forma encefalítica crónica fron- totemporal que cursa con demencia. meningitis linfocitaria con afectación de pares craneales y c) sífilis meningovascular (5-7 años tras la infección). Los test específicos de anticuerpos antitreponémicos (FTA-ABS. G. foscarnet o ambos produce una mejoría si se instaura precozmente. síndrome cordonal posterior. Infecciones del sistema nervioso central 297 en RM-T2 en la sustancia blanca periventricular.1. Desaparecen con el tratamiento de la enfermedad. G1. Se instaura en días. alteraciones pupilares (pupila de Argyll-Robertson). El tratamiento con ganciclovir. incontinencia urinaria y ataxia sensitiva. aracnoiditis con afectación de raíces dorsales. Afectación del sistema nervioso pe- riférico (neuropatía sensitiva) y central (encefalomielitis crónica con paraparesia espástica. El LCR muestra pleocitosis mononuclear (en fases iniciales pue- de haber predominio polimorfonuclear) con aumento de proteínas y descenso de glucosa. En ocasiones la brucela puede ser identificada en la tinción de Gram (cocobacilo gramnegativo) y en cultivos de LCR o hemocultivos. Afectación del sistema nervioso periférico. rifampicina (600-900 mg/día VO) y cotrimoxazol (160/800 mg/8 h VO) durante un mínimo de 3 meses. con hidrocefalia secundaria y aracnoiditis espinal crónica). Fase diseminada tardía. Meningitis linfocitaria (aguda o recu- rrente). Por afectación meningovascular o cardiogé- nicos por endocarditis. mielitis. Síndromes medulares. Neurobrucelosis Hay afectación del SNC en un 2-5% de pacientes infectados por Bru- cella mellitensis causando: G2. Meningitis aguda. G3. ataxia. Suele cursar con una fase aguda localizada (eritema migratorio) y una fase diseminada en la que pueden aparecer complicaciones neurológicas: G3. meningorradiculitis linfocitaria. Tratamiento: ceftriaxona 2 g/día. Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme Es causada por la bacteria Borrelia burgdorferi y transmitida por garrapatas del género Ixodes. ce- fotaxima 2 g/8 h o penicilina 3-4 mill. Meningoencefalitis G2. El diagnóstico se basa en estudios serológicos en suero y LCR (Rosa de Bengala. Ictus isquémicos. Los pacientes con parálisis facial aislada sin meningitis pueden tratarse con amoxicilina (500 mg/8 h) asociada a doxiciclina (100 mg/12 h) VO du- Û ÍNDICE . El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos en LCR (perfil de meningitis aséptica y detección de anticuerpos específicos mediante técnicas de ELISA o inmunoblot).2. Algunos autores recomiendan. Fase diseminada precoz. disfunción vesical y alteraciones cognitivas). encefalitis o ataxia G3. G2.4.4 millones UI/6 h IM asociada a probenecid 500 mg/6 h durante 10 días. G2.1. neuropatías craneales (parálisis facial). Tratamiento: asociación de doxiciclina (100 mg/12 h VO). Radiculitis (única/ múltiple) y polirradiculoneuropatía (similar a Guillain-Barré).5. Por compresión extrínseca o afectación vascular.1. test de Coombs). durante 14-28 días.2. cor- ticoides durante los primeros 15 días (60-80 mg/día iniciales y pauta descendente gradual). además. o penicilina G procaína 2. test de aglutininas de Wright. subaguda o crónica (ésta asocia aracnoidi- tis de fosa posterior o basal.3. G2.298 Urgencias en Neurología Tratamiento: penicilina G sódica 4 millones UI/4 h IV durante 10-14 días. G2. neuropatías craneales. UI/4 h IV. apnea) y alteraciones autonómicas Û ÍNDICE .2. Tétanos Enfermedad producida por una neurotoxina (tetanospasmina) se- cretada por la bacteria Clostridium tetani. Intraventricular. La más frecuente. Puede ocasionar aracnoiditis (clínica radicular) o quis- tes en el parénquima medular (mielitis transversa). disfagia.4. Su incidencia en nuestro medio se encuentra en aumento debido a la inmigración. Es más frecuente en niños y mujeres jóvenes y cursa con deterioro del nivel de conciencia. hidrocefalia crónica) no necesitan tratamiento. quistes parenquimatosos) se tratan con albendazol (5 mg/kg/8 h VO. Infecciones del sistema nervioso central 299 rante 10-21 días. En caso de meningorradiculitis la recuperación parece ser más rápida si se asocian corticoides. VO. Suele tratarse de un quiste único. Espinal. 15 días). hidrocefalia y lesiones quísticas (imagen característica: “signo de la diana”).1. disminución de la agudeza visual. 28-30 días) o como segunda elección praziquantel (50 mg/kg/día en 3 dosis. G4. Existen varias formas clínicas: G4. G4. Pueden exis- tir afectación de nervios craneales (atrapamiento por fibrosis) y déficit focales agudos de origen vascular (vasculitis). crisis. con la subsiguiente reacción inflamatoria. vómitos y papiledema. cefalea. contracciones musculares involuntarias (trismus. Es especialmente frecuente en América Latina. Las pruebas de neuroimagen pueden descubrir calcificaciones di- seminadas en el parénquima cerebral. Los quistes gigantes e intraventriculares pueden necesitar evacuación quirúrgica y/o tratamiento de hidrocefalia mediante derivación ventricular. Parenquimatosa.3. opistótonos. pero tienen un elevado porcentaje de falsos positivos y falsos negativos. Se adquiere habitualmente por ingestión de hor- talizas contaminadas con heces de cerdo o humanas. Subaracnoidea. La encefalitis cisticercosa es una forma especial de afectación parenquimatosa producida por infestación masiva de cisticercos. Las formas agudas en- cefalíticas. que provoca obstrucción continua o intermitente de la circulación de LCR. Produce un cuadro febril con incremento del tono muscular. G4. que contamina una herida. G5. G4. peduncu- lado o flotante. Neurocisticercosis Enfermedad parasitaria producida por la larva enquistada del hel- minto Taenia solium. Las formas activas (meningitis. Se manifiesta en forma de quistes intracerebrales múltiples que pueden originar crisis o déficit fo- cales progresivos. risa sardónica. lesiones con edema. Diagnóstico diferencial: tuberculomas y tumores cere- brales primarios o metastásicos. África y sudeste asiático. contracciones dolorosas generalizadas. El LCR suele presentar un perfil de meningitis crónica. Las pruebas serológicas (anticuerpos an- ticisticerco en sangre y LCR) pueden ser útiles. Origina meningitis crónica e HTIC. afectación medular y vasculitis cisticercó- tica se tratan con dexametasona. Las formas inactivas (calcificaciones pa- renquimatosas. El diagnóstico definitivo es anatomopa- tológico. García Gil ME. No hay alteración sensitiva ni del nivel de conciencia. Las pruebas de neuroimagen muestran alteraciones inespecífi- cas (atrofia cerebral y cerebelosa) y son útiles para descartar diagnósticos alternativos. 511-26. c) penicilina G 4 millones U/4 h IV. Galán Dávila L. Fortún J (eds. Vol. Gatell JM. Letang W.000 UI IM o IV. vasoconstricción). Hospital Universitario 12 de Octubre. Pueden existir también ataxia. Martínez Lacasa J. piramidalismo y signos de afectación de motoneurona inferior. Butterworth-Heinemann. Û ÍNDICE . 3. deterioro cognitivo rápidamen- te progresivo y mioclonías. Coyle PK. En: Aguado JM. En un tiempo variable (1-12 meses) suele producirse la muerte. Dexamethasone in adult with bacterial meningitis. G6. LCR). Recomendaciones para el tratamiento de las enfermedades oportunistas. Neurologic Clinics. 20ª ed. Grupo Español para el Estudio del SIDA.gesida. b) tratamiento local de la herida con desbridamiento amplio. N Engl J Med. En: Bradley WG. 2010.seimc.). Fernández-Viladrich P (coord. van de Beek D. Gans J. por lo que es necesario realizar un plan de vacunación completo. Deben adoptarse medidas preventivas con fuentes potenciales de infección (sangre. Cabellos C. Bharucha ND. García Morales I. Fenichel GM. Guía de terapéutica antimicrobiana. y c) neutralización de la toxina con dosis única de inmunoglobulina humana hiperinmune. II. Datos de apoyo: determinación de proteína 14-3-3 en LCR y patrón en EEG (actividad periódica o semiperiódica generalizada de ondas trifásicas o agudas). Bhabha SK. Su comienzo es insidioso y se caracteriza por alteraciones del carácter y comportamiento. Almirante B. (eds. Botulismo (véase capítulo 23. familiar o adquirida (iatrogénica y “nueva variante” o “en- fermedad de las vacas locas”). apartado E2) G7. 5. monitorización cardiaca). Neurologic Clinics. No existe tratamiento específico. En: Blanco Echevarría A. 8. Navas E. Infeccio- nes del sistema nervioso central. 3. 6. Infecciones del sistema ner- vioso central. Protocolos Clínicos de la Sociedad Española de Enfermedades In- fecciosas y Microbiología Clínica (SEIMC). Madrid. Tratamiento: a) ingreso en UCI (relajación muscular intensa. La enfermedad no confiere inmu- nidad. 2000. Bibliografía 1.). Bharucha EP. 2002. Gómez Escalonilla C. 2003. Cea Calvo L y cols. Gatell JM. Puede ser esporádica. Barcelona: Editorial Antares. Neurology in Clinical Practice. 1999.). Manual de diagnóstico y terapéutica médica. 2. Roos KL. p. Mensa J. El material quirúrgico y las agujas deben tratarse con NaOH y pasar por autoclave. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Enfermedad infrecuente producida por priones que se incluye en el diagnóstico diferencial de las demencias rápidamente progresivas.000 a 10.). 4.). taquiarritmias. Overview of Acute and Chronic Meningitis. 17: 691-710. 1999. intubación. López-Suñé E (eds.300 Urgencias en Neurología (HTA. 3ª ed.org 7. Marsden CD (eds. 5ª ed. 347: 1549. www. Encephalitis. Daroff RB. García-Sánchez JE. Bacterial infections. 17: 813-33. Lesiones traumáticas craneoencefálicas B1. debe realizarse un seguimiento estrecho del paciente. en cuanto a su gravedad. Las fracturas lineales no precisan ningún tipo de tratamiento quirúr- gico pero. A. Clasificación La clasificación del traumatismo craneoencefálico (TCE). c) laceración dural. y en lineales o deprimidas. diremos que el TCE puede ser dividido en: • TCE leve: GCS de 14-15. • TCE moderado: GCS 9-13. • TCE grave: GCS 8 o inferior. d) fractura deprimida abierta. La utilización de la escala de Glasgow (GCS) (Tabla I) para clasificar los TCEs es universal pero se pueden encontrar en la literatura diversas formas de graduar su gravedad según el valor alcanzado en dicha escala.M. Aunque actualmente muchas de estas fracturas se diagnostican al realizar una TC. Las fracturas de hundimiento. la radiografía simple craneal puede mostrar la exis- tencia de estas lesiones. en cambio. deben ser tratadas quirúr- gicamente en las siguientes circunstancias: a) depresión mayor que el grosor del hueso craneal. 18. Para ceñirnos a la clasificación que actualmente se emplea más. Munarriz. Fractura de la bóveda craneal Las fracturas craneales se suelen dividir básicamente en abiertas y cerradas. Traumatismo craneoencefálico P. Lagares A. especialmente si la primera TC se hizo de forma precoz. En este caso. La presencia de una fractura craneal lineal en la radiografía de cráneo obliga a la realización de una TC para descartar la presencia de hema- tomas y a mantener al paciente en observación durante al menos 24 h para controlar su evolución neurológica. siempre que no exista déficit neurológico ni fractura abierta. la principal dificultad diagnóstica es la diferenciación entre una línea de fractura y un surco vascular (Tabla II). B. no ha sido uniforme en la literatura. b) déficit relacionado con el cerebro subyacente. También es recomendable la realización de una TC de control a las 24 h para descartar la aparición de una colección epidural. debido al incremento en el riesgo de desarrollar hematomas epidurales. Û ÍNDICE . respectivamente. habitualmente. Fractura de la base craneal Algunos signos pueden hacer sospechar la presencia de fractura de base craneal. Û ÍNDICE . d) equimosis periorbitaria en ausencia de trauma facial. c) signo de Battle (equimosis en la región mastoidea). debido a que asocian parálisis faciales e hipoacusias.302 Urgencias en Neurología Tabla I. generalmente. el resto en los primeros seis meses. Escala del coma de Glasgow (Glasgow Coma Score) Apertura ocular Motor Verbal Apertura espontánea (4) Obedece órdenes Orientado (5) motoras (6) Apertura a la llamada (3) Localiza dolor (5) Lenguaje confuso (4) Apertura al dolor (2) Retira al dolor (4) Lenguaje incoherente (3) No apertura ocular (1) Decorticación (3) Sonidos incomprensibles (2) Descerebración (2) No función verbal (1) No mueve (1) Tabla II. demuestra directa- mente la fractura. e) lesión de pares craneales. Ésta. La utilización de profilaxis antibiótica continúa siendo controvertida pero. por lo que deben ser valorados en la evaluación de un paciente con TCE: a) otolicuorrea o rinolicuorrea. En el caso de aparecer una parálisis facial postraumática. b) hemotímpano o la- ceración del conducto auditivo externo. Estas fracturas se dividen en longitudinales y transversales. El manejo en casos de otolicuorrea o de rinolicuorrea es. Diagnóstico diferencial en Rx simple entre fractura lineal y un surco vascular Fractura lineal Surco vascular Gris oscuro Gris claro Trazo recto Trazo curvilíneo Sin ramificaciones Frecuentes ramificaciones Atraviesa suturas No atraviesa suturas Trazo estrecho o fino Trazo más grueso que fractura B2. generalmen- te. Una fractura de base craneal que merece una mención especial es la fractura del peñasco del hueso temporal. se recomienda tratamiento esteroideo aunque su eficacia no está probada. por afectación de los pares craneales VII y VIII. La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha una fractura de base craneal es la TC craneal. dependiendo de su relación con el eje mayor del peñasco (Tabla III). La gran mayoría ceden espontáneamente: rinolicuorrea 70% la primera semana. raramente es preciso el tratamiento quirúrgico. otolicuorrea 80-85% la primera semana. no es recomendada. el resto durante el primer mes. o puede mostrar signos indirectos como la presencia de aire intracraneal u opacificaciones de los senos. conservador. La prueba de elección para su diagnóstico es la TC craneal. Por la menor adherencia de la duramadre al hueso craneal. aunque en pacientes con hematomas de pequeño tamaño con buena situación clínica. que se localiza en el espacio subdural. B4. por ello. El tratamiento es quirúrgico. Hematoma epidural Es una colección hemorrágica que se localiza entre la duramadre y el cráneo. B5. es más frecuente en adultos jóvenes. implica un peor pronóstico. aunque en este caso también se pue- de mantener una actitud expectante si el tamaño del hematoma y la situación clínica del paciente lo permiten. El tratamiento es quirúrgico. En la TC craneal se muestra como una masa extraaxial hiperden- sa en forma de “media luna” que. ni la etiología ni el curso clínico de este proceso son similares al hematoma Û ÍNDICE . Habitualmente está causada por una disrupción arterial secun- daria a una fractura craneal. Diferencias entre fractura transversal y longitudinal del peñasco Longitudinal Transversal Frecuencia 75% 25% TC Línea de fractura Línea de fractura transversal longitudinal al eje mayor al eje mayor del peñasco del peñasco Afectación Rara (20%) y Frecuente (50%) y de peor facial frecuentemente transitoria pronóstico Afectación Hipoacusia de transmisión Hipoacusia neurosensorial auditiva por lesión del oído medio por afectación del oído interno B3. sólo un tercio de los pacientes siguen este patrón. Traumatismo craneoencefálico 303 Tabla III. se puede mantener una postura conservadora. El hematoma subdural agudo suele asociarse a traumatismos craneales de mayor magnitud que el hematoma epidural y. Hematoma subdural crónico Aunque sea una colección hemorrágica en el espacio subdural. con un estricto seguimiento dada la naturaleza evolutiva de su curso. eso sí. atraviesa las zonas de suturas. intervalo lúcido y deterioro posterior por herniación uncal). donde se muestra como una masa extraaxial hiperdensa de forma bilenticular. Hematoma subdural agudo Es una colección hemorrágica provocada por el sangrado de vasos puente o del propio encéfalo. a diferencia del hematoma epidural. por lo que no se puede descartar su existencia basándose en la anamnesis. Aunque se ha descrito una presentación clásica (pérdida de concien- cia breve. siendo rara en niños de corta edad y ancianos. foca- lidad neurológica o crisis. debían estar presentes. La clínica puede ser muy variable. además. y para que las hubiera en el tronco encefálico. debido a que la masa encefálica impacta contra los rebordes de la base craneal. la densidad de la colección será baja o intermedia (en este último caso se denomina hematoma subdural subagudo). en las dos regiones anteriores. por lo que la TC. Estas lesiones eran acumulativas. B6. y la aparición de los síntomas se manifiesta días e incluso semanas después de dicho traumatismo. Sin embargo. pues tienden a crecer en tamaño y a coalescer cuando se siguen me- diante TC seriadas. se producían lesio- nes axonales con predilección por ciertas áreas anatómicas: la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales. cefalea progresiva. pues para que hubiera lesiones en el cuerpo calloso debía haberlas también en la unión corticosubcortical hemisférica.304 Urgencias en Neurología subdural agudo. que es la prueba de elección para evaluar un TCE de forma urgente. En un estudio reciente se estima que dos tercios de los pacientes pueden ser manejados satisfactoriamente con corticoides. Este tipo de hematomas se produce en pacientes pre- dispuestos (habitualmente ancianos o alcohólicos) ante traumatismos de baja intensidad. sólo la RM puede demostrar lesiones axonales. Esta lesión fue descrita en estudios patológicos. evitando el tratamiento quirúrgico. en cerebros que habían sufrido traumatismos de alta energía. inestabilidad. la rodilla del cuerpo calloso y la región posterolateral del mesencéfalo. apareciendo síntomas como de- menciación de rápida evolución. no teniendo expre- sión radiológica hasta la llegada de la RM. Se observó que. B7. Debido a su naturaleza difusa. El manejo puede ser quirúrgico o inicialmente conservador. su manifestación clínica característica es el deterioro instantáneo del nivel de consciencia. Hay que tener en cuenta la naturaleza evolutiva de estas lesiones. a diferencia del hematoma subdural agudo. no puede visualizarlas. Lesión axonal difusa Es un tipo de lesión encefálica que se produce por la dislaceración de los axones de la sustancia blanca ante fenómenos de aceleración- deceleración rotacional. En la TC se aprecia una masa extraaxial en “media luna” pero. Su tratamiento será quirúrgico si provocan un efecto de masa sig- nificativo. hay algunos signos indirectos en la TC que se asocian a la presencia de lesión axonal difusa: petequias hemorrágicas en la región de los ganglios basales. Como ya hemos comentado. El tratamiento esteroideo está considerado una opción eficaz y segura que puede utilizarse como primera medida terapéuti- ca. Û ÍNDICE . Contusión hemorrágica cerebral Las contusiones cerebrales se localizan con mayor frecuencia en las regiones basales de los lóbulos frontales y temporales. Si la TC inicial es normal y si tras el periodo de observación hospitalario no aparece deterioro neurológico o clínico. Û ÍNDICE . Manejo del TCE leve El TCE leve presenta unas características peculiares por su poten- cial gravedad pese a que el paciente pueda estar prácticamente asin- tomático. Estas guías. abuso de drogas. Las coagulo- patías juegan actualmente un papel importantísimo en el TCE debido al gran uso de anticoagulantes. los estudios más recientes no recomiendan la realización de una segunda TC de control. C1. Antecedentes personales: algunos antecedentes son sumamente importantes. de tal manera que hasta un 95% de pacientes que presentan hemorragia intraventricular presentan lesiones en el cuerpo calloso. la más claramente asociada a lesión axonal difusa es la hemorragia intraventricular. 1). La hemorragia intraventricular en la TC. C. Traumatismo craneoencefálico 305 hemorragia intraventricular. Entre estas lesiones descritas en la TC. que es la prueba diagnóstica fundamental para el estudio de las lesiones traumáticas intracraneales. tratables. hemorragia subaracnoidea. Es casi un axioma que “ningún paciente con un TCE leve debería morir”. tratamientos neuroquirúrgicos previos o es un anciano incapacitado. Aunque la inmensa mayoría de los pacientes no presentarán complicación alguna. Hay que determinar si el paciente presenta coagulopatías (tanto tratamiento anticoagulante como trastornos que cursen con coagulo- patía). se encargan de definir cuáles son los pacientes que. es lógico deducir que hay que cribar de alguna forma esta patología para no hacer un uso desmesurado de la TC. pues elevan sustancialmente el riesgo de sangrado intra- craneal. que precisan la realización de una TC para detectar esas lesiones (Fig. hematomas en tronco encefálico. pues sus lesiones intracraneales son quirúrgicamente tratables con muy buenos resultados.1. Historia clínica del paciente con TCE leve C1. se han creado guías clínicas encaminadas a la detección precoz de hematomas intracraneales en pacientes con TCE leve. hema- tomas en cuerpo calloso. Por otro lado. por lo tanto. dado el gran número de pacientes atendidos por esta causa y la pequeña proporción de casos en los que se precisa tratamiento quirúrgico. la capacidad pronóstica de la RM aumenta a medida que disminuye la puntuación en la clasificación de respuesta motora de la escala de coma de Glasgow. El manejo aceptado del paciente con tratamiento anticoagulante es la realización de una TC craneal y pos- terior vigilancia durante 24 horas. epilepsia. alcoholismo crónico. por su clínica o antecedentes. presentan un mayor riesgo de padecer lesiones intracraneales y. sobre todo se asocia a lesiones en el cuerpo calloso en la RM. Por ello. Ahora bien. lo que es más importante. contusiones por deslizamiento (en regiones cerebrales próximas a la hoz). básicamente. varios de ellos pueden desarrollar complicaciones sumamente graves y. C1.2. Pruebas complementarias en el TCE leve C2. Además. su uso debe ser limitado a aquellos casos en los que el riesgo sea mayor. el alcoholismo crónico o la drogadicción. C2. la epilepsia. Ahora bien. las guías clínicas para el manejo del TCE leve se dedican fundamentalmente a discriminar cuales son los pacientes que. las crisis epilépticas y los vómitos. Para muchos autores la realización de esta prueba es absolutamente inútil. obligan a la realización de una TC. sólo una minoría de estos síntomas tienen un valor real en lo que a la sospecha de lesiones intracraneales se refiere.1. la amnesia postraumática. Figura 1. pues los pacientes que presenten complicaciones intracraneales pueden tener una Rx normal. deben descartarse signos de focalidad neurológica mediante la exploración neurológica. la cefalea holocraneal. por ello. Por eso. los antecedentes neuroquirúrgicos. las cuales elevan sustancialmente el riesgo de desarrollar hematomas intracraneales y. por su historia clínica. Pasando por alto esta controversia.306 Urgencias en Neurología Bajo riesgo Riesgo moderado Alto riesgo GCS 15 GCS 15 GCS <15 o AR No SR Sí SR No AR No AR Puede ser remitido TC craneal y 6 de TC craneal y a su domicilio con observación observación durante hoja de observación 24 horas SR: síntomas de riesgo: se consideran síntomas de riesgo la pérdida de consciencia. Protocolo TCE leve. Exploración: es fundamental evaluar el nivel de consciencia del paciente.2. se puede con- siderar que la única utilidad de la Rx craneal es la detección de fractu- ras craneales.3. presentan un riesgo de sangrado intracraneal que justifica la realización de una Û ÍNDICE . C1. dolor en el lugar del impacto…. y los ancianos incapacitados. Anamnesis: aunque el paciente con TCE suele presentar multi- tud de síntomas. inestabilidad. vómitos. pérdida de consciencia y amnesia. AR: antecedentes de riesgo: se consideran antecedentes de riesgo la coagulopatía (tanto por tratamiento anticoagulante como por trastornos que cursen con coagulopatía). Los sínto- mas que deben ser tenidos en cuenta son: cefalea intensa holocraneal. náuseas. dada su limitada accesibilidad y el gran número de TCE leves atendidos. C2. pues a todos los pacientes que no tengan un GCS de 15 se les debe realizar una TC. Rx de cráneo: una de las principales controversias en el manejo del TCE leve estriba en la utilidad o no de realizar una Rx de cráneo. como mareo. TC craneal: es la prueba diagnóstica de elección para la detec- ción de lesiones traumáticas intracraneales. D. Manejo inicial del TCE grave El manejo inicial del TCE grave hay que situarlo en el contexto del paciente politraumatizado. si el paciente hubiera presen- tado una TC normal de inicio. • En los pacientes con TCE. Las situaciones en las que se debe realizar una TC de control urgente durante el periodo de observación pese a que la primera TC haya sido normal son: a) deterioro neurológico (caída de más de 2 puntos en la GCS). incluso si la TC es normal. Debe procederse a la estabilización y correcta evaluación hasta el traslado a un centro capacitado para el manejo de pacientes politraumatizados graves. por lo que el manejo de estos pacientes debe ser realizado por sistemas asistenciales especializados en el paciente traumatizado que cuenten con los medios suficientes. Durante este tiempo. Traumatismo craneoencefálico 307 TC. • No hay un claro consenso respecto a la eficacia de la sedación y la relajación muscular en la atención inicial del paciente con TCE Û ÍNDICE . es de especial importancia mantener una buena ventilación y unas correctas cifras de presión arterial. verbal). debido a su repercusión sobre la oxige- nación cerebral. indicando es- pecíficamente el valor de cada parámetro (ocular. así como cualquier otra alteración neuro- lógica que se objetivase. la situación de las pupilas. En la figura 1 presentamos un algoritmo para el manejo del TCE leve basado en las guías clínicas propuestas por Arienta y cols. Si el paciente hubiera presentado lesiones. Estos pacientes deben ser remitidos a centros dotados de servicios de Medicina Intensiva y Neurocirugía. ésta deberá repetirse si en las primeras 12 h no recupera GCS de 14-15. E. • Debe ser recogido de forma correcta el GCS inicial. Observación del paciente con TCE leve Como ya se explica en el algoritmo propuesto para el manejo del TCE leve. Además. preferiblemente en una unidad de vigi- lancia intensiva. b) aparición de focalidad o alteraciones pupilares. el seguimiento radiológico se basará en la naturaleza de las mismas. los pacientes deben ser vigilados durante un tiempo variable según su riesgo de desarrollar hematomas intracraneales. motor. Manejo del TCE grave El TCE grave presenta unos elevados índices de morbilidad y mor- talidad. Manejo del paciente con TCE moderado Todo paciente con TCE moderado tiene que ser evaluado mediante TC craneal debido a su elevado riesgo de presentar lesiones intracraneales. C3. En cuanto al seguimiento radiológico. c) empeoramiento significativo de cefalea holocraneal. d) crisis epilépticas. su gravedad y el tratamiento que se haya realizado. E1. los pacientes tienen que tener una vigilancia estricta de su situa- ción neurológica. debe ser ingresado y observado de forma especialmente estricta. 2. y se realizarán todas las pruebas diagnósticas que requiere un paciente politraumatizado. TC craneal: aunque la RM es la prueba radiológica más sensi- ble para diagnosticar lesiones traumáticas cerebrales. pero interfieren en la exploración neurológica. Hay diversos métodos para su monitorización. pero es frecuen- temente aceptado que las cifras de PIC sobre las que hay que tomar medidas terapéuticas están situadas en torno a 20-25 mmHg. barbitúricos. Este pro- cedimiento es adecuado para evidenciar lesiones con efecto de masa y. Sólo se emplearán medidas de segundo nivel cuando las primeras hayan fracasado. todo paciente con TCE grave debe ser remitido a un centro que cuente con los medios suficientes técnicos y humanos para manejar esta patología. Eso sí. E2. Monitorización y manejo de la presión intracraneal (PIC): debido a las repercusiones que tiene sobre el encéfalo la elevación de la PIC. es ideal para tomar decisiones terapéuticas.1. el médico debe suponer que existe hipertensión intracraneal y tratarla convenientemente. se debe realizar una TC craneal para descartar la apa- rición de una masa evacuable. Sin embargo. aunque las más aceptadas son: • TCE grave con TC anormal. E2. hiperventilación moderada) o de segundo nivel (hiperventilación intensa.308 Urgencias en Neurología grave. • TCE grave con TC normal y dos o más de las siguientes característi- cas: edad mayor de 40 años. Manejo hospitalario del TCE grave Como ya se ha comentado. hay diversos métodos que se consideran eficaces. En cuanto al tratamiento de la hipertensión intracraneal cuando ésta aparece. El umbral del tratamiento de la PIC tampoco se ha sustentado sobre ensayos que aporten un suficiente grado de evidencia. Por su mayor o menor riesgo de producir complicaciones. no se debe tratar la hipertensión intracraneal. por ello. siempre que haya una elevación de la PIC. craniectomía descompresiva). el paciente será estabilizado. Las indicaciones para la colocación de un instrumento de monitorización de PIC no están sujetas a pautas estándar. manitol. reevaluado. se denominan de primer nivel (drenaje ventricular. los problemas logísticos que plantea en pacientes de estas características hacen que la TC craneal sea la técnica inicial de elección en el TCE grave. E2. postura motora patológica unilateral o bilateral o presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg. si aparecen este tipo de signos. pero los más empleados son el catéter intraventricular y el sensor de presión intraparenquimatoso. • En ausencia de signos de herniación transtentorial o de deterioro neurológico progresivo no atribuibles a etiología extracraneal. el correcto manejo de este parámetro es fundamental en el TCE grave. En este centro. Se instaurará rápidamente hiperventilación y se administrará manitol asegurando la reposición volémica adecuada. Û ÍNDICE . es sumamente importante tener en cuenta que. Pueden ser útiles durante el traslado. Alday R. Alday R. et al. 2006. et al. 1996. 4. Greenberg MS. et al. Castilla-Díez JM. The value of sequential computed tomography scanning in anticoagulated patients suffering from minor head injury. Handbook of Neuro- surgery. Head injury. Pérez-Núñez A. Alday R.). Delgado MA. Neurocirugia. Golfitos JG. Delgado-López PD. Rodríguez-Salazar A. Acta Neurochir. J Neurotrauma. 2010. 20 (4): 346-59. The role of MR imaging in assessing prognosis after severe and moderate head injury. Û ÍNDICE . Jiménez-Roldán L. New York: McGraw-Hill. 9. Cooper PR. Galacho-Harriero AM. 7ª ed. Guidelines for the Management of Severe Head Injuries. Arrese I. En: Greenberg MS (ed. 17 (2): 105-18. Martín-Velasco V. Guidelines for Minor Head Injured Patient’s Managemennt in Adult Age. Fernández-Arconada O. 2000. Magnetic resonance in moderate and severe head injury: comparative study of CT and MR findings. New York: Thieme Publishers. 8. 2009. Head injury: pathophysiology and management of severe closed injury. 2007. Ballenilla F. Reilly P. Kaen A. 151 (4): 341-56. Gómez PA. Characteristics related to the presence and location of diffuse axonal injury in MR. London: Chapman&Hall Medical. Dexamethasone treatment in chronic subdural haematoma. p. Lagares A. Ramos A. 3. 7. 850-929. 2009. Arrese I. Head trauma. J Trauma. The study group on head injury of the Italian Society for Neurosurgery. 1997. 6. Ballenilla F. Lagares A. 5. Bullock R. Traumatismo craneoencefálico 309 Bibliografía 1. Neurocirugia. Ramos A. López PG. J Neurosurg Sci. The Brain Trauma Foundation. 2. 2010. Pérez-Núñez A. 68: 895-8. 5%. B. principalmente.7% antes de 1980 a 11. el 46% de los pacientes fallecen en el primer año tras el trauma. Aproximadamente el 10% de estos pacientes con traumatismo raquimedular. las debidas a caídas o precipitaciones ha aumentado. cambia en las edades avanzadas de la vida. La mitad de estas muertes acontecen a lo largo del primer mes. Además. en los últimos años. En su mayoría. Pérez Núñez A. Etiología Los datos recogidos desde 2005 por la National Spinal Cord Injury Statistical Center muestran el accidente de tráfico como mecanismo causal más frecuente (42%). siendo la prevalencia estimada de 227. Epidemiología El traumatismo raquimedular (TRM) es todo daño de la médula espinal. Esta proporción. 1). (700 a 900 casos por cada millón de habitantes). especialmente en edades avanzadas de la vida. La incidencia del trauma raquimedular está estimada en 40 casos por cada millón de habitantes/año. sin embargo. siendo actual- mente 39. desde su propia altura. Así como los datos de mortalidad. fallecen durante el ingreso. por la mayor incidencia de fracturas osteoporóticas en mujeres. La proporción de lesiones medulares debidas a accidentes relacionados con actividades recreativas ha crecido en los últimos años. con un importante grupo de supervivientes que requieren de largas estancias hospitalarias. B. a partir del año 2000. son varones con una proporción aproximada de 4:1. A. por caídas. así como de ingresos repetidos por diversas complicaciones derivadas del trauma medular espinal. Afecta.5 años. Del mismo modo. Traumatismos raquimedulares R. a pacientes jóvenes aunque.000 casos en EE. Pascual Martín. la morbilidad asociada con trauma medular espinal es especialmente elevada. Û ÍNDICE . seguido por las caídas (27%) y las agresiones (15%) (Fig. De todas las muertes.UU. 19. raíces o envolturas como consecuencia de un trauma que afecte a la columna vertebral. C. principalmen- te. que llegan al hospital. existe una tendencia a aumentar la edad media de los afectados. el número de personas mayores de 60 años con trauma raquimedular ha aumentado de 4. Martínez-Pérez. Pronóstico La mortalidad prehospitalaria de los pacientes con lesión medular debido al trauma raquídeo es de 48-79%. Manejo del trauma raquimedular D1.1% Deportes 7. la sonda nasotraqueal Û ÍNDICE . los pacientes con lesiones C1-C3 tienen una mortalidad 6.6 veces mayor que aquellos que presentan paraplejia. Si existen dudas sobre la ventilación. Los factores pronósticos más importantes son la edad. Causa de las lesiones medulares. los que tienen la lesión a nivel C4-C5 tienen una mortalidad 2. Ante una posible lesión cervical. dado que la aspiración y el shock son las primeras causas de muerte prehospitalaria.3% Figura 1.1% Violencia 15.312 Urgencias en Neurología Causas de lesiones desde el año 2000 Otros 8. Manejo prehospitalario En el traumatismo vertebral es fundamental el diagnóstico precoz con un manejo inicial adecuado con el fin de evitar el agravamien- to de las lesiones. traumatismo craneoencefálico…) El empleo de estas precauciones en el manejo ha conseguido que las lesiones medulares completas se reduzcan desde el 50 al 39%. respecto a los datos de mortalidad de los pacientes que presentan paraplejia.5 veces mayor y en aquellos que tienen la lesión a nivel C6-C8 la mortalidad es sólo 1. D. sobre todo si nos encontramos con una víctima inconsciente o que asocia ciertas lesiones (fractura del calcáneo.5 veces mayor. parrilla costal. el nivel de la lesión y el grado de afectación neurológica De esta manera.4% Accidentes automovilísticos 42% Caídas 27. es mejor in- tubar al paciente. En el manejo prehospitalario se debe mantener la prioridad de las lesiones de amenaza vital (ABC) de acuerdo al protocolo de soporte vital avanzado. La medida más importante para conseguirlo es asumir que todas las personas implicadas en un accidente pueden tener una lesión a nivel vertebral hasta demostrar lo contrario. edema. si la lesión completa persiste más de 24 horas. desde el punto de vista pronóstico. contracción voluntaria del esfínter anal. compresión por hematoma o fragmentos óseos. Desde el punto vista semiológico.) y por ello es conve- niente disponer de un acceso venoso para poder incrementar el volumen circulante. proceder a la intubación. de los distintos tipos de sensibilidades y de los reflejos.. se puede emplear dopamina. Para ello se emplean el collarín cervical y el transporte en camillas rígidas con ayuda de “cucharas”. Manejo hospitalario y evaluación clínica Una vez el paciente llega al hospital. b) Lesión incompleta y completa: se basa en la presencia o no de al- gún tipo de función neurológica por debajo del nivel de la lesión. Para ello hay que realizar una exploración de la fuerza por grupos musculares. hay que esperar al menos 24 horas para establecer si nos encontramos ante una lesión completa o incompleta. Si presenta hipotensión arterial. Para la función motora se necesita que al menos tenga una fuerza de 3/5. Traumatismos raquimedulares 313 permite intubar sin realizar hiperextensión del cuello pero es necesario tener en cuenta que este procedimiento está contraindicado si existe sospecha de fractura de la base del cráneo. Así. Es importante mantener una adecuada perfusión de sangre oxige- nada para intentar reducir el daño medular secundario (el daño primario es el que ocurre inmediatamente tras el traumatismo y el secundario el que aparece de forma diferida debido a falta de oxigenación. con vistas al manejo posterior. hay que mantener la inmovilización del paciente hasta que se hayan descartado de forma fiable la presencia de le- siones traumáticas mediante la exploración neurológica y el estudio radiológico. en una posible lesión medular es importante determinar el nivel de la misma y si se trata de una lesión completa o incompleta. Aproximadamente el 3% de los pacientes con le- sión completa en el examen inicial recuperan algún tipo de función en las primeras 24 horas.. D2. Además. esto indica que la función distal no se recuperará. siempre es posible realizar una intubación orotraqueal manteniendo el cuello en posición neutra. En este tipo de lesiones existen una serie de términos que es importante conocer: a) Nivel motor y sensitivo: se entiende como tal el segmento más caudal de la médula con función motora y sensitiva normal a ambos lados del cuerpo. Û ÍNDICE . hay que reevaluar el ABC y. En cualquier caso. se debe usar volumen para re- expandir el espacio intravascular y. Otro aspecto muy importante en el manejo del trauma espinal es que no se debe mover al paciente hasta que no se ha logrado la inmovili- zación adecuada. si es necesario. sensibilidad perianal. Algunos signos de lesión incompleta son: sensación o movimientos voluntarios en MMII. si esto falla. La realización de un estudio radio- gráfico cervical a todos los pacientes traumatizados es muy costosa y ocasiona una radiación innecesaria a un alto porcentaje de pacientes. generalmente. Radiología simple cervical. d) Shock espinal: ocurre tras traumatismos medulares graves (sobre todo a nivel cervical alto) e implica la pérdida del componente motor (parálisis. flaccidez y arreflexia). b) no están intoxicados. existe una clasificación de las lesiones medulares postraumáticas. entre el 1. Clasificación neurológica de los pacientes con lesión medular postraumática Grado A (completa)  o preservación sensitiva ni motora por debajo del N nivel de la lesión Grado B (incompleta) Parálisis motora completa.9 y el 6. que distingue distintos grados de lesión (Tabla I). y es útil Grado E (normal) Función motora y sensitiva normal c) Shock neurogénico: se presenta en forma de hipotensión y bradicar- dia y se debe a la interrupción de las vías simpáticas. En base a diversos estudios. En base a todos los datos anteriores. d)no tienen ninguna otra lesión de características importantes que pueda desviar la atención del paciente sobre su le- sión cervical.314 Urgencias en Neurología Tabla I. entendiendo como tales los que reúnen las siguientes características: a) exploración neurológica nor- mal. requieren un estudio adecuado de la columna cervical ya que. focalidad neurológica o bajo nivel de consciencia. Con esto se consigue detectar más del 90% de las lesio- Û ÍNDICE . del componente sensitivo (pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión) y de la función simpática. el componente motor dura menos de una hora y la arreflexia y el componente autonómico. entre días y meses. con preservación sensitiva Grado C (incompleta) Función motora por debajo de la lesión. c) no tienen dolor cervical espontáneo ni a la palpación. se ha llegado a la conclusión de que los pacientes asintomáticos tras un traumatismo no requieren un estudio radiográfico de la columna cervical. Radiografía simple E1. una anteroposterior y una transoral.1. pero es inútil Grado D (incompleta) Función motora por debajo de la lesión.2% de estos casos van a presentar lesiones cervicales. E. Radiología E1. El protocolo radiológico estándar para descartar una lesión cervical consiste en la realización de una radiografía lateral. Responde a la administración de coloides o fluidos. Su duración es variable pero. pocos de los cuales van a tener un daño a nivel de la columna cervical. En cambio. aquellos pacientes que presentan dolor cervical. este espacio se encuentra aumentado de tamaño.1. a nivel C2-C4. Otro dato que puede indicar inestabilidad en la radiografía lateral es un exceso de separación entre dos apófisis espinosa contiguas o una traslación anteroposterior de una vértebra sobre otra de más de 3. debido a que un mal alineamiento puede indicar la existencia de una rotación secundaria a una lesión de una faceta articular. Es útil para completar el estudio de la apófisis odontoides y del complejo atloaxoideo. En esta proyección hay que com- probar la alineación adecuada de los cuerpos vertebrales y la distancia interespinosa: es posible diagnosticar una fractura-dislocación o una lesión ligamentaria si esta distancia es 1. En caso de una subluxación atloaxoidea con rotura del ligamento transverso.2.4.3. Radiografía en proyección anteroposterior. E1. Este dato es poco fiable para ser empleado en niños. Está indicada en: a) pacientes que no muestran anomalías Û ÍNDICE . El incremento de tamaño de este espacio puede indicar de forma indirecta la presencia de una fractura. Su objetivo es descar- tar una inestabilidad que haya pasado oculta con los estudios previos.5 veces la que existe en dos niveles adyacentes. dado que es posible tener una lesión pura de ligamentos sin ninguna lesión ósea. Esta proyección debe incluir desde el hueso occipital hasta la primera vértebra dorsal (ya que las lesiones a nivel C7-T1 tienen una incidencia de hasta un 9%).1. 3. de 5-7 mm. E1. aunque algunas lesiones importantes pueden pasar desapercibidas.5 mm. Espacio retrotraqueal: la distancia máxima aceptada como nor- mal en adultos es de 22 mm y en niños de 14 mm. Un des- plazamiento de las masas laterales del atlas sobre el axis es indicativo de una fractura del anillo de Cl y. Espacio atlanto-dental: es la distancia entre el borde anterior del diente y el arco anterior del atlas. También hay que prestar atención a la adecuada alineación de las apófisis espinosas. Existen una serie de espacios y medidas en esta proyección que pueden ser indicadores de algún tipo de lesión ligamentaria: 1. Radiografía lateral en flexo-extensión. Ofrece una mala definición de las vértebras superiores. 2. Radiografía lateral de la columna cervical. Su significado diagnóstico es parecido al del espacio retrofaríngeo. Espacio retrofaríngeo: a nivel de Cl la distancia máxima aceptada como normal es de 10 mm y. E1. E1. Traumatismos raquimedulares 315 nes que requieren intervención.1.1.1. Se considera normal hasta 3 mm en adultos y 4 mm en menores de 15 años. 4. si la suma de los desplazamientos de las masas laterales es mayor de 7 mm. una lesión ligamentosa u otro tipo de lesiones que produzcan inestabilidad. sugiere una rotura del ligamento transverso. la línea de las láminas de las apófisis espinosas y el paralelismo de las carillas articulares. Radiografía en proyección transoral. Es necesario comprobar la alineación adecuada de la cortical anterior y posterior del cuerpo. Pacientes con déficit neurológico y radiografías simples aparente- mente normales. E1. se puede realizar este estudio. En aquellas regiones en las que no se consigue obtener una visión adecuada de las estructuras óseas con una radiografía simple. E2. un mal alineamiento de las apófisis que indica una rotación inestable. la presencia de un aumento de la distancia normal entre las apófisis espinosas sugiere una lesión ligamentaria y afectación de tejidos blandos. Û ÍNDICE . Pacientes con una radiografía que es inconsistente con la clínica. Radiología simple toraco-lumbar. fracturas con acuñamiento. 2. Salieron despedidos del vehículo o cayeron de una altura >1. A nivel de la columna tora- columbar. y b) pacientes en que se aprecia una subluxación <3.. 3. en estos casos. los cuales pueden tradu- cir otro tipo de lesiones como luxaciones. una fractura o inestabilidad clara.5-2 metros. y b) en pacientes desorientados. En aquellos casos en los que las proyecciones habituales no mues- tran anomalías pero el dolor es intenso. En la anteroposterior hay que buscar signos que indiquen lesiones como son: ensanchamiento de la distancia interpedicular que sugiera una fractura estallido. si no se aprecia una movilidad anómala se puede retirar el collarín cervical. Tomografía computarizada (TC) Las indicaciones para la realización de un estudio con TC en un pa- ciente que ha sufrido un traumatismo a cualquier nivel de la columna vertebral son: 1. fracturas-estallido… A nivel lumbar. En la proyección lateral. Están indicadas en todos aquellos pacientes que han sufrido un traumatismo y: 1.5 mm en las pro- yecciones radiológicas habituales sin datos de focalidad neurológica. se puede mantener el collarín cervical como prevención durante dos semanas y repetir la exploración pasado este tiempo para descartar algún tipo de lesión.2. pero este tipo de estudio está contrain- dicado si existe una fractura aguda obvia. el empleo de radiografías en flexo-extensión puede ser útil para diferenciar pequeños grados de subluxación degenerativa de subluxaciones traumáticas. las radiografías a realizar son la proyección anteroposterior y la lateral.316 Urgencias en Neurología en los estudios previos. La presencia de una fractura en cualquier tipo de radiografía simple o si existen dudas acerca de su existencia. que no cooperan o que están intoxicados.. Se desconoce claramente el mecanismo del traumatismo. 3. Está contraindicada en: a) casos en los que existe un déficit neuroló- gico. 2. Están inconscientes. 4. Se quejan de dolor lumbar. 4. pero que presentan importante dolor cervical. Si no es posible realizarlo debido a una importante contractura muscular. Déficit neurológico no explicado por los hallazgos radiológicos. E3. disminución de la entrada de calcio en la célula. discos herniados. Farmacoterapia en trauma medular Numerosos fármacos o terapias han sido estudiados y desarrollados con el objetivo de aminorar los procesos de daño secundario asocia- dos al trauma medular. Empeoramiento del déficit o ascenso del nivel. 2. el tratamiento del síndrome medular espinal. influirán en el pronóstico del enfermo traumatizado. etc. Resonancia magnética (RM) La resonancia magnética constituye la prueba de imagen óptima para evaluar la lesión y afectación de tejidos blandos como ligamentos y otras estructuras importantes para la evaluación de la estabilidad espinal. de acuerdo a criterios biomecánicos sobre estabilidad espinal. tanto respecto al punto de vista del manejo médico y de sus complicaciones médicas. F. es la prueba de elección para predecir el pronóstico neurológico después de un trauma medular espinal. Existen una serie de indicaciones de resonancia magnética de forma urgente: 1. el edema medular. me- diante el análisis de diferentes parámetros radiológicos como el grado de compresión medular. F1. disminución de la peroxidación de lípidos. grado de desplazamiento. Û ÍNDICE . la presencia de hemorragia intraaxial. grado de invasión del canal raquídeo y otra serie de datos que son útiles y necesarios para la posterior planificación del tratamiento. sin embargo. Del mismo modo. definitivamente.. 3. Los efectos neuroprotectores incluyen efectos antioxidantes. Lesiones incompletas con alineamiento normal (para descartar compresión de la médula por hematomas. mayor deformidad o dolor incapacitante. mostrando una mayor recuperación neurológica. aumento del flujo sanguíneo espinal. Traumatismos raquimedulares 317 La utilidad de este estudio es delimitar la localización de la fractura. su orientación. Por un lado. El otro aspecto a valorar lo constituye el manejo quirúrgico o conservador de las diferentes lesiones específicas.).. NASCIS III (National Acute Spinal Cord Injury Study). Tratamiento del trauma raquimedular En el manejo del trauma raquimedular deben plantearse dos as- pectos respecto al tratamiento que. como las indicaciones de des- compresión quirúrgica urgente. ha demostrado la eficacia de la metilprednisolona cuando es administrada en las 3 primeras horas a pacientes con trauma medular cervical.. de tal forma que no provoque un déficit neurológico. La tercera parte del estudio NASCIS.. sólo la metilprednisolona (MPSS) ha demostrado ser significativamente efectiva en el manejo clínico. siendo entendida esta como la capacidad que tiene la columna espinal para mantener sus características mecánicas bajo cargas fisiológicas. 318 Urgencias en Neurología La administración de la metilprednisolona se realiza siguiendo el siguiente protocolo: 1. Un bolo de 30 mg/kg durante 15 minutos. 2. Una pausa de 45 minutos. 3. Dosis de mantenimiento: 5,4 mg/kg/hora durante 23 horas si se comenzó el tratamiento antes de 3 horas del traumatismo o durante 47 horas si han pasado entre 3 y 8 horas del mismo (en los casos en que se administra durante 47 horas se ha comprobado que hay un aumento en el número de casos de sepsis y neumonía). Otros agentes analizados en largos estudios multicéntricos sin de- mostrar una ventaja estadísticamente significativa son el gangliósido GM1, mesilato tiralizado, TRH, naloxona y nimodipino. F2. Reducción cerrada espinal La descompresión cerrada espinal, típicamente llevada a cabo me- diante tracción cervical, está indicada en casos de fracturas inestables o dislocaciones que producen un deterioro neurológico progresivo. Ge- neralmente, se recomienda que la tracción se inicie con un peso de 2,5-3 kg por nivel vertebral (ej.: C3 ->3 × 2,5 = 7,5 kg), sobre el cual se añaden progresivamente pequeñas cargas de peso, hasta conseguir la reducción de la fractura-dislocación. Se debe evitar la sobredistracción, por lo que es preciso que, tras cada incremento progresivo de la carga, se vayan realizando radiografías simples seriadas. Hasta el 80% de los pacientes mejoran su situación neurológica tras la tracción. A pesar de que la pre- valencia de hernia discal traumática puede llegar a ser un tercio de los pacientes con trauma medular cervical, la relevancia clínica es dudosa. Sin embargo, las guías clínicas del trauma medular agudo recomiendan que los pacientes en los que no se pueda realizar una exploración neuro- lógica por encontrarse bajo los efectos de la sedación o con bajo nivel de conciencia, en los que se vaya a realizar tracción cervical, se realice una RM prerreducción, para descartar la presencia de hernia discal traumática F3. Indicaciones de descompresión quirúrgica En general la cirugía se reserva para aquellas lesiones incomple- tas con una clara compresión medular que, tras realizar una reducción máxima de la subluxación muestran: • Progresión del déficit neurológico. • Bloqueo subaracnoideo completo en RM. • Fragmentos óseos, hematomas... a nivel del canal que producen una compresión medular. • Necesidad de descomprimir una raíz cervical vital. • Fractura compuesta o trauma penetrante. • Síndrome cordonal anterior agudo. • Fracturas-dislocaciones no reducibles que causan una compresión medular. Existen, asimismo, una serie de contraindicaciones para la realización de una cirugía urgente: Û ÍNDICE Traumatismos raquimedulares 319 • Lesión completa de más de 24 horas de evolución. • Paciente inestable desde el punto de vista médico. • Síndrome medular central (salvo en pacientes que están mejorando de forma progresiva y posteriormente sufren un nuevo deterioro). F4. Timing de la descompresión A pesar de que la cirugía precoz descompresiva en pacientes poli- traumatizados parece ser una opción segura, el hecho de que esta re- sulte beneficiosa en la recuperación neurológica de estos pacientes es una cuestión que no está del todo aclarada. Sin embargo, los últimos estudios (STATCIS) parecen mostrar un beneficio en aquellos pacientes que se tratan antes de las primeras 12 horas, por ello, la Universidad de Toronto recomienda realizar la descompresión quirúrgica lo antes posible tras evidenciar con pruebas de imagen (RM) el daño medular asociado. G. Lesiones específicas G1. Fracturas cervicales G1.1. Dislocación occipito-atloidea. Es una lesión más frecuente en niños que en adultos. La gran mayoría de los pacientes fallecen en el lugar del accidente, en la fase prehopitalaria. De los pacientes que sobre- viven, puede presentarse de modo asintomático, o con daño neurológico incompleto o completo. El empleo de tracción cervical está contraindica- do. Se deben tratar mediante halo cervical y/o fusión occipito-cervical. G1.2. Luxación rotatoria atlo-axoidea. Se presenta con torticolis y dolor. En este tipo de lesión es muy importante el estado del ligamen- to transverso ya que, si está roto, existe riesgo de un desplazamiento anterior con el consiguiente compromiso del canal medular. Se trata mediante reducción cerrada y posterior artrodesis. Puede existir un fallo en el diagnóstico de estas lesiones, si no toma- mos en consideración que esta articulación, de modo funcional normal, puede presentar una elevada falta de congruencia articular cuando la prueba de imagen se realiza con el cuello rotado (por dolor, por ejemplo). G1.3. Fracturas del atlas. Suponen el 3-13% de las fracturas cervicales, y con frecuencia asocian fracturas cervicales a otros niveles y/o trauma craneal. La fractura de Jefferson es aquella que presenta varios puntos de fractura en el anillo de Cl. Es inestable y no suele asociar déficit neu- rológico. Se tratan con inmovilización cervical durante 8-16 semanas, ya sea con collarín o halo, dependiendo del grado de desplazamiento de la misma G1.4. Fractura de Hangman (fractura del ahorcado). Es una fractura bilateral a través de la pars interarticularis del pedículo de C2 (Tabla II). G1.5. Fractura de la apófisis odontoides. Supone el 10-15% de las frac- turas cervicales. Suele ocurrir por un mecanismo de flexión (Tabla III). G1.6. Fracturas vertebrales en C3-C7. A estos niveles existen dis- tintos tipos de fractura dependiendo del mecanismo de lesión (flexión,extensión, compresión, distracción...). Como norma general, se Û ÍNDICE 320 Urgencias en Neurología Tabla II. Fractura de Hangman Tipo Descripción Estabilidad Tratamiento I Subluxación C2-C3 ≤3 mm Estable Collarín, halo II Subluxación C2-C3 ≥4 mm Puede ser inestable Tracción, luego halo. o angulación > 11 º según el grado de Si irreductible: angulación fijación III Engatillamiento C2-C3 Inestable. Alta Fijación interna mortalidad Tabla III. Fractura del odontoides Tipo Características Estabilidad Tratamiento I Fractura del extremo Controversia Inmovilización cervical en todas. Considerar cirugía en II Fractura de la base Inestable la II y III si: desplazamiento del diente ≥5 mm, fractura III Fractura a través del Estable conminuta, imposible alinear cuerpo de C2 puede decir que estas fracturas se pueden manejar inicialmente con inmovilización y tracción si es posible (salvo que existe alguna indicación para la realización de tratamiento quirúrgico urgente). Posteriormente, si se trata de una fractura aparentemente estable, se puede tratar me- diante ortesis durante 1-6 semanas. Si, por el contrario, nos encontramos ante una fractura inestable, existen diversas alternativas de tratamiento: halo, cirugía sin fijación, cirugía con fijación. De modo similar al que veremos posteriormente en el caso de fracturas toracolumbares, la Spine Trauma Study Group establece un sistema de clasificación para las fracturas cervicales bajas (de C3 a C7), cuyos hallazgos, divididos en 3 ítems (morfología de la fractura, lesión ligamentaria y afectación neurológica) se puntúan con una escala nu- mérica según criterios de estabilidad espinal. En virtud al resultado de esta clasificación los pacientes con una puntuación superior o igual a 5 son candidatos a tratamiento quirúrgico. G2. Latigazo cervical (Whiplash syndrome) El término whiplash se emplea para definir aquella lesión traumá- tica que afecta a los tejidos blandos del cuello (músculos, ligamentos...) debido a un movimiento de hiperflexión, hiperextensión o rotación, en ausencia de fracturas, dislocaciones o herniación de un disco cervical. Es la lesión más frecuente tras un accidente de tráfico. Los síntomas pueden empezar inmediatamente pero es más frecuente que lo hagan al cabo de unas horas o incluso de días. Además de los síntomas propios del cuello, se suelen asociar otros síntomas como cefaleas y molestias a nivel lumbar... Û ÍNDICE Traumatismos raquimedulares 321 Tabla IV. Clasificación del Whiplash Grado Descripción 0 Asintomático* 1 Cervicalgia, rigidez cervical, no signos WHIPLASH 2 Lo anterior más disminución de la movilidad o puntos dolorosos 3 Lo anterior más debilidad, disminución de la sensibilidad o ausencia de reflejos 4 Lo anterior con fractura o dislocación* *Por definición, estos pacientes no tienen un whiplash. Tabla V. Evaluación del Whiplash Grado 0 P acientes con estado mental adecuado y examen físico normal no requieren Rx Grados 1 y 2 Rx cervical estándar. Estudios especiales como CT o RM no están indicados Grados 3 y 4 Estos pacientes se deben manejar como si tuvieran una lesión medular Tabla VI. Tratamiento del Whiplash El whiplash requiere poco tratamiento y, en general, se resuelve a lo largo de días o semanas Grado Recomendación 1 2 3 Movilidad del cuello    Comenzar inmediatamente en todos los casos Retorno a actividades Inmediato       Tan pronto sea posible habituales Collarín y reposo No No más de 72 h No más de 96 h Calor, frío, masajes, No    Opcional si los síntomas duran más ultrasonidos         de 3 semanas AINEs, analgésicos No Sí Sí (a veces narcóticos) (≤3 sem) Cirugía No No   Sólo si déficit progresivo No recomendado: reposo en cama, collarín blando, relajantes musculares, esteroides intraarticulares. Existe una estadificación de este tipo de pacientes en función de los síntomas que presentan (Tabla IV), que también resulta útil para el enfoque diagnóstico (Tabla V) y el terapéutico (Tabla VI). En un 56% de los casos la recuperación y desaparición de los sínto- mas ocurre en los tres primeros meses; en un 70% a los seis meses y en Û ÍNDICE 322 Urgencias en Neurología Tabla VII. Clasificación de las fracturas toracolumbares según Denis (1982) Tipo de Lesión Columnas Dirección de Criterio de lesión específica afectadas fuerza lesional estabilidad Fx Anterior Compresión Estable compresión axial Fractura- Anterior, media Compresión Inestable estallido y posterior axial Fractura- Anterior, media Rotación, Inestable dislocación y posterior cizallamiento Flexión Fractura Anterior y Flexión Generalmente de Chance media estable Lesión Anterior, media Flexión Generalmente flexión- y posterior inestable distracción un 76% a lo largo del primer año. Más allá del segundo año, solo el 18% de los pacientes persisten con algún síntoma. El manejo de esta lesión en la mayoría de los casos requiere de un tratamiento conservador. Se deberá evitar el collarín rígido cervical du- rante largos periodos de tiempo, nunca mayor de 5 días. Los collarines y ortesis blandas no están indicados. G3. Fracturas toracolumbares Las fracturas toracolumbares constituyen más del 50% de todas las fracturas a nivel espinal y un porcentaje importante de todas las lesiones ra- quimedulares. Se han utilizado numerosas clasificaciones con el objetivo de definir con exactitud el trauma toracolumbar y guiar la toma de decisiones en el manejo terapéutico. No existe un adecuado consenso en el uso de las clasificaciones clásicas para la caracterización de las fracturas toracolumba- res. Una de estas clasificaciones clásicas es la de Denis (1984) quien definió los distintos tipos de fracturas en relación con la afectación de una serie de estructuras funcionales (Tabla VII), que definió como columnas (Fig. 2): • Columna anterior: mitad anterior del cuerpo y del disco y ligamento vertebral común anterior. • Columna media: mitad posterior del cuerpo y del disco y ligamento vertebral común posterior. • Columna posterior: arco posterior, procesos articulares, procesos espinosos y todos los ligamentos que se componen a este nivel. De forma simplificada, se consideran inestables y, por tanto, suscep- tibles de un tratamiento quirúrgico, aquellas fracturas que presentan afectación de 2 o más columnas. Las fracturas estallido son por definición fracturas que afectan a la columna anterior y media. Si presentan un aplastamiento mayor del 50 por ciento, son consideradas quirúrgicas. De forma simplificada, son criterios de intervención quirúrgica en las fracturas toracolumbares las siguientes: Û ÍNDICE Traumatismos raquimedulares 323 Columna media de Denis Columna posterior Columna anterior de Denis Columna anterior de Holdsworth Figura 2. Esquema de las columnas de Denis y Holdsworth (tomado de Bucholz RW et al. Rockwood & Green’s fractures in adult. 6th ed., 2006). • 3 o más fracturas consecutivas. • Fractura por compresión aislada con más del 50% de pérdida de altura. • Angulación mayor de 40° (o del 25%) en un segmento/cifosis pro- gresiva. El sistema de Denis es, quizá, el más popular; si bien quizá está limi- tado, al no incorporar datos relevantes en la biomecánica espinal, como son la integridad de los ligamentos espinales, cuya disrupción puede suponer inestabilidad ligamentaria. Con el objetivo de establecer un sistema sencillo, aplicable desde el punto de vista del manejo terapéutico, que tenga en cuenta la integridad de los elementos ligamentosos, la Spine Trauma Study Group establece un nuevo sistema de clasificación. Dicha clasificación, denominada TLIC (Thoracolumbar Injury Classification System), identifica 3 ítems en la le- sión (morfología, afectación discoligamentaria y estado neurológico) a cada uno de los cuales se le asigna un valor numérico de acuerdo con una escala de severidad. La puntuación total, resultado de la suma de las 3 características, establece una puntuación de gravedad de la lesión que se relaciona con el pronóstico y permite guiar la actitud del profesional médico (Tabla VIII). De tal modo, aquellos pacientes con una puntuación igual o menor de 3 son candidatos a ser manejados de forma conservadora mientras que, para los que presenten puntuación TLIC mayor o igual a 5, se pro- pone una estabilización quirúrgica de la fractura. El grupo de pacientes con una puntuación igual a 4 constituye un grupo heterogéneo en el que la decisión del manejo quirúrgico o conservador queda a juicio del cirujano. G3.1. Fracturas osteoporóticas. Las fracturas osteoporóticas son, ge- neralmente, estables, y están relacionadas con una pérdida de densidad ósea en la vértebra afecta que condiciona un fallo de la columna ante- Û ÍNDICE 324 Urgencias en Neurología Tabla VIII. Clasificación de fracturas toracolumbares según la Spine Trauma Study Group (TLIC) Puntuación Morfología de la fractura Compresión 1 Estallido +1 Traslacional/rotacional 3 Distracción 4 Integridad del complejo ligamentoso posterior Intacto 1 Sospechoso/indeterminado 2 Lesionado 3 Estado neurológico Intacto 0 Compresión radicular 2 Compresión cono medular Completo 2 Incompleto 3 Síndrome de cola de caballo 3 rior. Dichas fracturas suelen responder al tratamiento conservador, sin embargo, el reposo prolongado en cama y la inmovilización prolongada puede condicionar un aumento de la pérdida de densidad ósea, atrofia muscular y mal resultado funcional. El manejo quirúrgico de estas le- siones está indicado en las siguientes situaciones: • Dolor incontrolable a pesar del tratamiento analgésico y conser- vador. • Inestabilidad espinal o progresión de la deformidad espinal. • Compromiso neurológico. El tratamiento quirúrgico, mediante fijación instrumentalizada y estabilización espinal, se encuentra limitado en estos pacientes debido a la falta de consistencia ósea, que dificulta la integración del material de osteosíntesis, así como por la dificultad que esta técnica entraña. La cementación vertebral percutánea (vertebroplastia y cifoplastia) constituye una técnica emergente mínimamente invasiva que ha demos- trado beneficios significativos desde el punto de vista clínico. La principal indicación para la vertebroplastia o la cifoplastia es la presencia de dolor crónico incapacitante después de 4 a 6 semanas de tratamiento conser- vador. Las contraindicaciones a estos procedimientos son las siguientes: • Afectación del muro posterior. • Déficit neurológico. • Colapso completo del cuerpo vertebral. Bibliografía 1. Baptiste DC, Fehlings MG. Emerging drugs for spinal cord injury. Expert Opin Emerg Drugs. 2008; 13 (1): 63-80. Û ÍNDICE Traumatismos raquimedulares 325 2. Fehlings MG, Perrin RG. The role and timing of early decompression for cervi- cal spinal cord injury: update with a review of recent clinical evidence. Injury. 2005; 36 (Suppl 2): B13-26. 3. Hadley MN, Walters BC, Grabb PA, Oyesiku NM, Przybylski GJ, Resnick DK, et al. Guidelines for the management of acute cervical spine and spinal cord injuries. Clin Neurosurg. 2002; 49: 407-98. 4. Sekhon LH, Fehlings MG. Epidemiology, demographics, and pathophysiology of acute spinal cord injury. Spine (Phila Pa 1976) 2001; 26 (24 Suppl): S2-12. 5. Vaccaro AR, Hulbert RJ, Patel AA, Fisher C, Dvorak M, Lehman RA, Jr., et al. The subaxial cervical spine injury classification system: a novel approach to recognize the importance of morphology, neurology, and integrity of the disco-ligamentous complex. Spine (Phila Pa 1976) 2007; 32 (21): 2365-74. 6. Denis F. The three column spine and its significance in the classification of acute thoracolumbar spinal injuries. Spine (Phila Pa 1976;) 1983; 8 (8): 817-31. 7. Hulme PA, Krebs J, Ferguson SJ, Berlemann U. Vertebroplasty and kyphoplasty: a systematic review of 69 clinical studies. Spine (Phila Pa 1976) 2006; 31 (17): 1983-2001. Û ÍNDICE 20. Trastornos del movimiento A. Sánchez Ferro, J.M. Sepúlveda Sánchez, J.A. Molina Arjona Introducción Los trastornos del movimiento o “movimientos anormales” incluyen un conjunto de enfermedades en las cuales existen alteraciones en la forma y velocidad de los movimientos corporales. Aunque no es habitual, pueden ser motivo de consulta en un Servicio de Urgencias por varias razones: 1) algunos de ellos se instauran de manera aguda, como por ejemplo, la distonía inducida por fármacos; 2) pueden desarrollarse en el contexto de una enfermedad sistémica, como las mioclonías en la encefalopatía urémica; 3) finalmente, los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), aunque sufren un proceso crónico, pueden consultar en urgencias debido a efectos secundarios de la medicación y fluctuaciones de los síntomas motores. Clínicamente se distinguen dos grupos principales de movimientos anormales: 1) síndromes rígido-acinéticos o parkinsonismos, caracteri- zados por pobreza (acinesia) y/o lentitud (bradicinesia) de movimiento, a veces acompañados por aumento del tono muscular (rigidez); y 2) síndromes hipercinéticos o disquinéticos, que se caracterizan por mo- vimientos involuntarios excesivos. A. Temblor Se define como un movimiento rítmico y oscilatorio de una zona corporal, que se debe a contracciones de un grupo muscular agonista y otro antagonista, las cuales pueden ser simultáneas o alternantes. Es el trastorno del movimiento más frecuente, siendo la mayoría de sus causas de carácter crónico. A1. Clasificación A1.1. Temblor de reposo: característico de la enfermedad de Parkinson, es lento (4-5 Hz), aumenta con la tensión emocional y desaparece con el movimiento voluntario y con el sueño. La localización más frecuente es en la parte distal de las extremidades superiores, aunque también aparece en miembros inferiores y, menos frecuentemente, en labios, lengua o mandíbula. A1.2. Temblor postural: aparece al mantener una postura o realizar un movimiento, es más rápido que el temblor de reposo. Se explora manteniendo al sujeto con los brazos extendidos. Es característico del temblor esencial (TE) (4-12 Hz) y del temblor fisiológico (8-12 Hz). Este Û ÍNDICE 328 Urgencias en Neurología último puede empeorar con el ejercicio, fatiga, hipoglucemia, hipertiroi- dismo, ciertos fármaco y también emociones. El temblor esencial (TE) es el trastorno del movimiento más preva- lente. Los miembros superiores se afectan más frecuentemente, aunque el temblor puede localizarse en la cara, miembros inferiores, tronco, voz, músculos mandibulares y faciales. En un elevado porcentaje de casos exis- ten antecedentes familiares. Característicamente, mejora con alcohol. El propranolol es el fármaco más utilizado, su dosis de inicio es 10-20 mg/d, la dosis de mantenimiento es 40 mg/8-12 h y la dosis máxima es 160-240 mg; existen preparaciones retard que pueden administrarse una vez al día (Sumial Retard®, caps. 160 mg). La primidona (Mysoline®, comp. 250 mg) es otro fármaco útil en el TE, la dosis inicial recomendada es 50 mg cada noche, con incrementos muy lentos (cada cinco días) hasta la dosis de man- tenimiento habitual que son 250 mg/noche. La dosis máxima es 750 mg/d. A1.3. Temblor intencional: está ausente en reposo y aumenta en am- plitud a medida que se finaliza una acción voluntaria dirigida hacia un objeto. Se observa tras lesiones del cerebelo o de sus vías. Su respuesta al tratamiento es pobre. A2. Causas de temblor de inicio agudo A2.1. Temblor fisiológico exagerado: suele presentarse en situaciones de ansiedad, nerviosismo o fatiga. No requiere tratamiento específico. A2.2. Temblor inducido por fármacos y tóxicos (Tabla I): un impor- tante número de medicamentos puede causar los siguientes cuadros Tabla I. Fármacos que causan temblor Grupo farmacológico Características clínicas Beta-adrenérgicos Isoproterenol, terbutalina, salbutamol, Temblor postural salmeterol, formoterol, albuterol Otros agonistas adrenérgicos Cocaína, anfetaminas, L-dopa, pindolol Temblor postural Bebidas y alimentos Cafeína, alcohol, tabaco Temblor postural Teofilinas Temblor postural Litio T emblor postural dosis dependiente Bloqueantes dopaminérgicos Neurolépticos clásicos Parkinsonismo con temblor Neurolépticos atípicos: clozapina, de reposo olanzapina, risperidona, quetiapina Antieméticos: cisaprida, metoclopramida Reserpina Tetrabenazina .../... Û ÍNDICE Temblor postural ISRS IMAOs Antiepilépticos Ácido valproico Temblor postural Carbamazepina Fenitoína Ácido valproico. c) temblor secundario a un síndrome cerebeloso. (continuación) Fármacos que causan temblor Grupo farmacológico Características clínicas Antidepresivos Antidepresivos tricíclicos. b) temblor semejante al esencial. verapamilo Hormonas Tiroideas Temblor postural Esteroides Inmunosupresores Ciclosporina Temblor postural Tacrolimus Antibióticos Ciprofloxacino Variable Aciclovir Trimetoprim sulfametoxazol Opioides Meperidina Anestésicos Óxido nitroso. también Lamotrigina parkinsonismo excepcional- Tiagabina mente Zonisamida Antiarrítmicos Amiodarona Temblor postural Lidocaína Procainamida Calcio antagonistas Flunarizina. fisostigmina. Trastornos del movimiento 329 Tabla I. propofol Variable Otros Sales de oro. nifedipino de reposo y temblor postural Diltiazem. cinarizina Parkinsonimo con temblor Amlodipino. d) temblor de reposo asociado a parkinsonismo. El alcohol mejora el Û ÍNDICE . e) temblor asociado a neuropatía periférica. Todos los alimentos y bebidas que contengan cafeína pueden inducir la aparición o empeorar un temblor ya existente. terfenadina Variable Sedantes Benzodiazepinas Temblor postural al retirarlos tremóricos: a) aumento de la amplitud del temblor fisiológico. tiopental. etomidato. tetrabenazi- na) provocan parkinsonismo. antieméticos. un cuadro rígido-acinético. anfetaminas. El pindolol aumenta el temblor fisiológico al tener acción agonista parcial sobre el receptor adrenérgico. La intoxicación por monóxido de carbono también produce temblor. pero especialmente la flunarizina y la cinarizina. El temblor causado por litio responde a betabloqueantes. de 4-6 Hz. La carbamazepina. La teofilina provoca también temblor si se supera su margen terapéutico. produce temblor postural como parte de un síndrome de deprivación. Todos los antagonistas del calcio. Esta sintomatología suele aparecer después de varios meses de uso. la procainamida pue- den asociar temblor. producen temblor en una proporción importante de pacientes. y disolventes. de manera más rara. lidocaína y. tiene efecto bloqueante dopaminérgico. Tanto los antidepresivos tricíclicos como los IMAOs pueden producir también aumento del temblor fisiológico que responde a betabloqueantes. tiagabina y zonisamida también pueden causar temblor. El litio produce un aumento del temblor fisiológico con una inciden- cia que aumenta linealmente con la dosis administrada y en la intoxi- cación por litio está casi siempre presente. Las sustancias con acción adrenérgica (cocaína. reserpina. Los fármacos con acción bloqueante dopaminérgica (neurolépticos clásicos. inmunosupresores utili- zados en trasplantes. Los bloqueantes dopaminérgicos también pueden causar temblor de reposo del músculo orbicular de los labios. El cuadro suele aparecer al mes de iniciar el tratamiento y existe una importante susceptibilidad personal. que asocia temblor de reposo. el temblor se puede tratar con propranolol. La amiodarona. Afecta a miembros superiores de forma bilateral y bastante simétrica. pero la deprivación enólica asocia temblor desde los primeros momentos. olanzapina. Otros fármacos que pueden producir temblor se recogen en la tabla I. Û ÍNDICE . como las benzodiazepinas. La mejoría al suspender el tratamiento puede tardar meses en aparecer. causa temblor postural de 6-15 Hz de frecuencia y. Si no es posible su sustitución por otros fármacos como micofenolato. insecticidas y herbicidas. Destacan tres grupos de tóxicos y sustancias industriales que cau- san temblor en el contexto de cuadros clínicos más complejos (Tabla II): metales pesados. El ácido valproico es el fármaco antiepiléptico más tremorígeno.3. Temblor causado por lesiones estructurales y cerebrovasculares: diversas lesiones estructurales e isquémicas pueden causar temblor de manera infrecuente y asociado a otros síntomas y signos neurológicos. por lo que causan parkinsonismo con temblor de reposo pero también pue- den producir temblor postural aislado.330 Urgencias en Neurología temblor esencial. aunque los niveles sanguíneos estén en rango terapéutico. Se ha descrito la aparición de temblor tras la administración y con la retirada de ISRS. denominado Rabbit Syndrome. beta- adrenérgicos) producen un aumento del temblor fisiológico. mucho más rara- mente. La retirada brusca de fármacos sedantes. Tanto el tacrolimus como la ciclosporina. A2. risperidona. Los infartos y lesiones cerebelosas producen temblor inten- cional en el contexto de un síndrome cerebeloso. El temblor mesencefálico puede ser también causado por lesiones desmielinizantes. postural y cinético. En la mayor parte de los casos hay un intervalo libre entre el ictus y el temblor. A2. similar al parkinsoniano. En la mayoría de las ocasiones. llegando a ser muy incapacitante. Û ÍNDICE . Consiste en oscilaciones verticales del paladar blando a una frecuencia de 1-3 Hz. La encefalopatía post-anóxica y otras lesiones corticales extensas pueden producir temblor cortical. y se amplifica todavía más con el movimiento activo. el temblor se acompaña de otros déficits troncoencefálicos. siendo sólo persistente en el 9%. Metales pesados – Mercurio – Manganeso – Plomo – Bismuto B. que es una combinación de temblor de repo- so. Trastornos del movimiento 331 Tabla II. Suele acompañarse de otros signos de afectación mesencefá- lica. Disolventes – Dioxina – Tolueno – Disulfito carbónico – Metil-etil-cetona – M-DinitroBenceno Los infartos mesencefálicos que lesionan el haz dentato-rubro- talámico producen un temblor característico (temblor de Holmes o rúbrico o mesencefálico). Temblor producido por tóxicos o sustancias industriales A.4. Se describe un temblor postural o de intención en el 19% de los TCE severos. Las posturas sostenidas lo exacerban. infecciosas y traumáticas. es de acción y se considera una va- riante de las mioclonías de acción. inflamatorias. La musculatura proximal se afecta más que la distal. También se han descrito casos de temblor de reposo por lesiones mesencefálicas adyacentes a la sustancia negra e infartos en tálamo y caudado. Los infartos y otras lesiones estructurales localizados en la vía den- tato-olivar pueden causar temblor palatino. Insecticidas y herbicidas – DDT – Metilbromuro – Organofosforados y organoclorados C. El temblor de reposo parkinsoniano aparece en la encefalopatía de los boxeadores. tumorales. Su componente de reposo es de baja amplitud y lento. El paciente puede referir ruidos rítmicos o clicks a nivel auricular. Temblor causado por traumatismos cráneo-encefálicos: el trau- ma craneal puede causar cualquier tipo de temblor. hipoglucemia. Distonía aguda farmacológica (Tabla III) Es frecuente en la práctica clínica de urgencias. en la encefalopatía hepática. alizaprida. en el síndrome de Guillain-Barré. amigdalitis. Las benzamidas como metoclopramida. que se utilizan para el tratamiento sintomático de náuseas. por tanto. Temblor asociado a neuropatía: se ha descrito todo tipo de temblores asociados a múltiples neuropatías periféricas. cleboprida.5. tortícolis. blefaroespasmo. En este último caso acompañada. 3) el tétanos localizado puede afectar aisladamente al cuello o a un miembro y puede. frecuentemente. todas ellas.6. adenoiditis. retrocolis. diagnosticarse erróneamente como una distonía aguda. Se han descrito reac- ciones distónicas con casi todos los agentes que bloquean los receptores dopaminérgicos. A2. Temblor de causa metabólica: hipertiroidismo. fiebre reumática o úlcera sifilítica de faringe). Merece la pena señalar que el traumatismo causal puede ser poco importante. una contractura dolorosa del mús- culo esternocleidomastoideo. B1. dolorosa. el temblor aparece en la fase de recuperación. En urgencias son importantes la de origen tóxico-farmacológico y la causada por lesiones cerebrales estructurales. La distonía aguda de causa metabólica es muy poco frecuente pudiendo aparecer en el hipoparatiroidismo y. trismus. Las formas sintomáticas corresponden aproximadamente al 25% del total. que es más frecuente en niños.332 Urgencias en Neurología A2. generalmente. La distonía es. hipocalcemia e insuficiencia hepática causan aumento del temblor fisiológico y pueden. La distonía ha de diferenciarse de diversas entidades que la simulan y que pueden tener un tratamiento muy diferente: 1) el tortícolis infec- cioso o síndrome de Grisel consiste. mastoiditis. sulpirida y tiaprida. 2) la subluxación atlo-axoidea puede causar también tortícolis. no sólo con los antipsicóticos típicos. son agentes causales comunes. acompañando a una infección o proceso inflamatorio en la cabeza o el cuello (faringitis. asociar mioclonías. de inicio súbito y afecta so- bre todo a la musculatura de cabeza y cuello: movimientos involuntarios de la musculatura facial. Û ÍNDICE . Es importante destacar que estos pa- cientes son diagnosticados frecuentemente como funcionales porque. 4) el espasmo carpopedal de la hipocalcemia es otra entidad que puede ser confundida con una distonía aguda. abscesos retrofaríngeos. a veces. raramente. vómitos y vértigo. hiponatremia. Su instaura- ción aguda es excepcional. no recuerdan haber tomado ningún fármaco. La distonía se produce más frecuentemente en pacientes jóvenes y puede aparecer en las primeras horas después de la primera dosis (50% en las primeras 48 horas y el 90% en los primeros 5 días) o tras el incremento en la dosis del fármaco. B. especialmente en niños. Distonía Es aquel trastorno del movimiento producido por contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a posturas anormales. de otros signos. gabapentina. cleboprida. antidepresivos tricíclicos. continuar con biperideno oral durante 5 días (Akineton Retard. Si la distonía afecta a la musculatura laríngea (síndrome De Ger- hardt) se instaura un cuadro de disnea aguda con estridor inspiratorio.2 Corea: fármacos dopaminérgicos: L-dopa. con afectación de extremidades y del tronco. valproico. Inflamatorias (corea): corea de Sydenham. Akineton Retard comp. En núcleo subtalámico: hemibalismo. hematoma. corea gravídica. lúes. En caso de que el fármaco responsable sea un preparado depot. En putamen: hemidistonía F. También es útil la toxina botu- línica en los músculos tiroaritenoideos. mielinolisis extrapontina. hasta una dosis máxima de 20 mg. metales pesados. hipertiroidismo D. Tóxicos (corea): etanol. olanzapina. Infeccioso (corea): abscesos. hipoparatiroidismo. En niños se administran 0. comp. Puede ser necesaria la traqueostomía urgente si el tratamiento farmacológico no es eficaz. teofilina. Causas de distonía y corea aguda A. antipsicóticos atípicos (menos frecuente): clozapina. La distonía axial. sulipirida y tiaprida a. Trastornos del movimiento 333 Tabla III. La distonía puede reaparecer a las pocas horas por lo que se recomienda continuar el tratamiento con biperideno oral en domicilio (2 mg/8 horas) durante dos días más. monóxido de carbono.1 Distonía: antipsicóticos típicos.04 mg/kg IM con un máximo de 3 dosis en intervalos de 30 minutos. tuberculoma G. 1 Û ÍNDICE . metilfenidato. el opistotonos y los movimientos de torsión de los dedos son mucho menos frecuentes. hipoglucemia. Vascular: infarto. Se recomienda administrar biperideno (Akineton. hipofosfatemia. benzamidas: metoclopramida. En ancianos la dosis inicial recomendada es 2. tolueno C. alizaprida. otros FAEs (raro): carbamazepina. fluoxetina y paroxetina. amp. El tratamiento consiste en la retirada del fármaco causal y si la dis- tonía es dolorosa o duradera debe tratarse farmacológicamente con anticolinérgicos. isoniazida. primidona. protrusión de la lengua y crisis oculógiras. Es necesario en este caso iniciar el tratamiento por vía endovenosa de manera inmediata. En los niños. que puede repetirse cada hora. litio. LES E. este cuadro puede tener una distribución generalizada.5 mg y la dosis máxima 10 mg. 5 mg) 5 mg IM. digoxina B. benzodiazepinas o antihistamínicos. hipocalcemia. 5-Hidroxitriptófano. 2 mg. Paraneoplásico (corea): carcinoma microcítico de pulmón (ac anti-Hu o anti CV2) desviación mandibular. toxoplasma. Metabólicas y endocrinológicas adquiridas (corea): hipomagnesemia. fenitoína. anticonceptivos orales. síndrome antifosfolípido. agonistas dopaminérgicos. hiperglucemia. etoxusimida. Fármacos: a. de 5 mg. hiperparatiroidismo. quetiapina. Sin tratamiento puede durar desde horas a días. insuficiencia hepática. Las distonías focales (cervical. Por ello. cuando mejoran los déficits producidos por el accidente vascular cerebral. Es una complicación potencialmente grave porque estos pacientes pueden presentar hiper- termia. Las lesiones estructurales de los ganglios basales pueden presentar distonía paro- xística. mano). entre ellos manganeso. adicionalmente. están causadas raramente por enferme- dades vasculares o estructurales del SNC. Û ÍNDICE . Los fármacos de elección son las benzodiazepinas (diazepam y clonazepam) en dosis ascendentes. Tormenta distónica Se caracteriza por espasmos distónicos generalizados. abscesos y malformacio- nes arteriovenosas. rabdomiolisis e incluso insuficiencia respiratoria. cirugías. con menor frecuencia. También se han publicado casos de distonía asociada a TCE. En estos casos son fundamentales los estudios de neuroimagen. por el contrario. fiebre o cambios en la medicación). La hemidistonía asocia también hemiparesia cuando la lesión se extiende hacia la cápsula interna. que aparecen principalmente en la fase aguda. RM craneal. infecciones. múltiples lesiones ocupantes de espacio pueden producir distonías focales. B2. como se- gunda elección. tálamo y subtálamo. siendo el manejo sintomático poco eficaz. La mayoría de los pacientes con distonía secundaria a lesiones es- tructurales e isquémicas presentan. Aparece en pacientes con síndromes distónicos como agu- dización de su enfermedad (precipitada por traumatismos. preferente- mente. a diferencia de lo que ocurre con los movimientos coreicos. Entre estas alteraciones encontramos tumores. el trihexifenidilo y si no hay respuesta antiepilépticos como la carbamazepina y el ácido valproico. que se desencadena por movimientos voluntarios del hemicuerpo afectado. otros movimientos anormales. cianuro. También se puede utilizar. en caudado.334 Urgencias en Neurología comp. Estas lesiones suelen localizarse en el putamen contralateral y. Distonía de causa vascular y estructural Tanto los infartos isquémicos como las hemorragias cerebrales pue- den causar un síndrome distónico. segmentarias o hemidistonías contralaterales. especialmente temblor asimétrico y hemicorea. La distonía suele aparecer varios meses después del ictus. monóxido de carbono. continuos e incesantes. metanol y disulfiram. de segundos a minutos de duración./d). Además del ictus. está indicada la realización de TC o. deshidratación. B3. El tratamiento de las distonías de causa vascular o estructural es el específico de la causa subyacente. anoxia y EM. La mayoría de estos pacientes presentan una hemidistonía con afectación preferente del brazo y la pierna. Existen diversos tóxicos que pueden producir distonía aguda. En el tratamiento de la distonía aguda de etiología farmaco- lógica también pueden administrarse 10 mg de diazepam IM o 2 mg de clonazepam IM y difenhidramina (Benadril) 1-2 mg/kg IV. en cualquier paciente con distonía aguda si se ha excluido la etiología farmacológica. perfil hepático y amonio arterial. Corea aguda de etiología farmacológica y tóxica Los neurolépticos causan más frecuentemente discinesias tardías. generalmente rápidos y de localización distal. La primera se caracteriza por movimientos más lentos y sinusoida- les.3-3 mg/kg/h). se deberá solicitar. creatinina. también de predominio distal. etoxusimida. Los antidepresivos tricíclicos y el litio pueden producir corea asociada a mioclonías en caso de intoxicación. A veces no es posible diferenciar clínicamente el corea de la atetosis. a diferencia del resto de los fármacos. gabapentina y ácido valproico. C. usando el término coreoatetosis. Los anovulatorios raramente pro- ducen movimientos coreicos que. Trastornos del movimiento 335 Estos casos no suelen controlarse con anticolinérgicos y benzodiazepinas por lo que pueden requerir sedación en una unidad de cuidados inten- sivos. se pueden usar perfusiones de midazolam (30-100 μg/kg/h) o propofol (0. de duración breve. El alcoholismo puede desencadenar corea por varios mecanismos: hipomagnesemia.5-6 mg día por vía oral). no predecibles. Si el corea se instaura de un modo agudo o subagudo en un pacien- te sin un trastorno del movimiento previamente diagnosticado. Si no existe una causa farmacológica o tóxica evidente de un corea de inicio agudo. Otros fármacos que pueden asociar movimien- tos coreicos más raramente se recogen en la tabla III. Sin embargo. primidona. El balismo consiste en un movimiento más breve y rápido de todo un miembro. un hemograma y un análisis sanguíneo con iones. deberemos buscar alguna de las causas enumeradas en la tabla III. degeneración hepatocerebral adquirida o durante la propia abstinencia. La fenitoína puede producir movimientos coreicos. donde el corea se instaura de una manera insidiosa y lenta. calcio. El principal tóxico causante de movimientos coreicos es el alcohol en el seno del etilismo crónico. como enfermedad de Huntington o enfermedad de Parkinson. La atetosis y el balismo están muy relacionados con el corea. El tratamiento del corea inducido por neurolépticos consiste en la administración de clonazepam (0. una prueba de neuroimagen. La intoxicación por monóxido de carbono también causa movimientos coreoatetósicos. Menos fre- cuentemente puede suceder lo mismo con carbamazepina. El tratamiento inicial del corea de etiología farmacológica consiste en la retirada del agente causante. en algunas ocasiones pueden inducir movimientos coreicos o atetósicos de manera aguda. pueden ser unilaterales. Corea y balismo El corea se define como movimientos involuntarios irregulares. La L-dopa y los agonistas dopaminérgicos producen discinesias por distintos mecanismos fisiológicos que se tratan más ade- lante. Û ÍNDICE . de manera urgente. especialmente en caso de sobredosis o al asociarse a otros anticomiciales. C1. en raras ocasiones. la hiperglucemia y la hipocalcemia. Suele ser un cuadro autolimi- tado. Û ÍNDICE . con ascenso de dosis hasta 10-20 mg/d en tres tomas. Ocasionalmente se trata con ácido valproico. exceptuando el caso de las discine- sias de la enfermedad de Parkinson y las inducidas por neurolépticos. El síndrome coreico suele acompañarse de ansiedad. La hipofosfatemia y el hipoparatiroidismo. La neurosífilis. los abscesos cerebrales. Otros cuadros que se han asociado con menor frecuencia a coreoatetosis son las hipoglucemias prolongadas. causar este trastorno del movimiento. Suele comenzar en el primer trimestre del embarazo y cede sin dejar secuelas al final del mismo o en el parto. la toxoplasmosis y la cisticercosis también producen corea de manera excepcional. tics y síntomas obsesivo-compulsivos. confusión y temblor. Actualmente es una enfermedad muy poco frecuente. pueden presen- tar corea en el contexto de cuadros más complejos. el tratamiento sintomático se realiza con bloqueantes dopaminérgicos. carbamazepina o neurolépticos. Tratamiento sintomático Si el corea es incapacitante. En caso de que los neurolépticos no fuesen efectivos. hasta 200-300 mg/día repartidas en 3 dosis). la tuberculosis. El fármaco más utilizado es el haloperidol (dosis inicial 1-2 mg/8 horas. Coreas infecciosas e inflamatorias El corea de Sydenham se produce como consecuencia de una re- acción autoinmune contra el SNC tras una infección estreptocócica. C4. Tanto el déficit de vitamina B1 como de niazina pueden. típicamente. tras lesiones is- quémicas o hemorrágicas a nivel del núcleo subtalámico de Luys. C5. El corea asociado al embarazo o chorea gravidarum está relacionado con ellos. El hemibalismo se desencadena. clínica psicótica. que suele ser autolimitada. asterixis. también son causa de este síntoma. La mielinolisis extrapontina puede asociar diversos trastornos del movimiento. entre ellos corea y atetosis. Tanto el síndrome antifosfolípido primario como el asociado a lupus eritematoso sistémico pueden producir corea. En algunas ocasiones aparece durante el puerperio. tanto agudas como subagudas. irritabilidad.336 Urgencias en Neurología C2. con o sin calcificaciones en los ganglios basales. Diversas encefalitis. estaría indicada la utilización de tetrabenazina (inicio 12. C3. La clorpromazina también es un fármaco útil (dosis inicial 10 mg/8 h con incrementos según necesidad hasta 75-150 mg). Corea de etiología vascular Las lesiones isquémicas o hemorrágicas de los núcleos basales pueden causar movimientos coreicos agudos durante la fase inicial del cuadro. Corea de etiología metabólica adquirida La hipomagnesemia causa movimientos coreicos en el contexto de un cuadro de encefalopatía con delirio.5 mg/d. corea. caminar o balancearse. realiza continuamente movimientos involuntarios como mover las piernas. empeora mucho al anochecer y. Si el cuadro se presenta de manera más rápida y el componente clónico es el predominante. para aliviar la inquietud. apareciendo el síndrome días o semanas después de iniciar su administración. Tanto los betabloqueantes (propra- nolol 40-120 mg/d) como el α2-agonista clonidina (0.5-2 mg/d. disestesias y dolor en la piernas. tics motores complejos. agita- ción. lorazepam 1-3 mg/d. levantarse. Si estos fármacos no fuesen eficaces se recomienda añadir benzodiazepinas (clonazepam 0. Si el causante es un neuroléptico clásico. puede plantearse el diag- nóstico diferencial con crisis parciales motoras. La causa más frecuente de acatisia es el tratamiento con neuro- lépticos clásicos. estaría indicado cambiarlo por uno de perfil atípico. diazepam 2. si es posible. manierismos e. También puede presentarse después de tomar ISRS. Otros fármacos utiliza- Û ÍNDICE . El paciente. localizadas en la musculatura inervada por el nervio facial. Acatisia aguda Consiste en una sensación subjetiva definida como intranquilidad e inquietud por la imperiosa necesidad de moverse. el paciente no expresa ansiedad o malestar general sino pa- restesias. por tan- to. trihexifenidilo 2-15 mg/d). El problema puede ser de tal intensidad que el paciente no es capaz de mantener una conversación. siempre teniendo en cuenta sus efectos adversos en ancianos (biperideno 3-12 mg/d. dormir o ver la televisión. La acatisia es un síntoma relativamente frecuente pero difícil de diagnosticar. Los pacientes con parkinsonismo asociado se benefician del tratamiento con anticoli- nérgicos. Puede confundirse con trastornos como: ansiedad. El tratamiento consiste en reducir o. no es necesario iniciar trata- miento de manera urgente y los pacientes deben ser remitidos a una consulta de neurología especializada porque el tratamiento de elección es la aplicación de toxina botulínica. Se diferencia de la ansiedad y la agitación por el alivio importante al realizar movimientos. incluso.15 mg/d) se han mostrado eficaces. E. síndrome de piernas inquietas.5-20 mg/d) en dosis nocturnas ascendentes. Pacientes con cuadros parkinsonianos no medicados también pueden desarrollar acatisia. además. suspender el fár- maco causal. Una vez diagnosticado este cuadro. El síndrome de piernas inquietas tiene un ritmo circadiano muy marcado. Trastornos del movimiento 337 D. metoclopramida y antagonistas del calcio. Espasmo hemifacial El espasmo hemifacial consiste en contracciones musculares tóni- cas y/o clónicas. El dato clínico funda- mental en este caso es que los movimientos anormales se restringen a la musculatura inervada por el facial. La instauración suele ser progresiva a partir de la musculatura orbitaria y los pacientes no suelen consultar de manera urgente. Casi siempre es unilateral. hablar o gesticular. En el espasmo hemifacial los movimientos pueden desencadenarse por la acción de comer. las mioclonías pueden dividirse en: 1) generalizadas: todo el cuerpo o una gran parte del mismo presenta una sacudida única. pueden dividirse en: 1) espontáneas: se presentan en reposo. ciproheptadina (8-16 mg/d) y codeína (30-120 mg/d). Las mioclonías sintomáticas son las más importantes en neurología de urgencias. a varias regiones del cuerpo. las mioclonías pueden ser: 1) fi- siológicas: son las que aparecen en sujetos sanos como. con la voluntad y el paciente refiere inquietud interior que se alivia al realizarlos. troncoencéfalo. amantadina (100 mg/d). 2) multi- focales: la contracción afecta. En ocasiones son difíciles de diferenciar de otros trastornos del movimiento como tics. Según la situación motora en la que aparecen. En el corea los movimientos tienen un flujo más constante que en las mioclonías. por ejemplo.338 Urgencias en Neurología dos son: mianserina (Lantanon® 15-30 mg/d). Clasificación En cuanto a su distribución. Ante su aparición se debe descartar lesiones estructurales focales. 3) comiciales: se originan en la corteza cerebral y aparecen en el contexto de diversos síndromes epilépticos. las mioclonías al inicio del sueño o el hipo. Pueden causar caídas si se afecta el tronco. no al mismo tiempo. F. 2) esenciales: son de distribución multifocal. 3) focales o segmentarias: la contracción afecta a un pequeño grupo de músculos. se acompañan de otros síntomas y signos neurológicos y sistémicos (véase Tabla IV). Pueden producirse por contracción muscular (mioclonías positi- vas) o por pérdida brusca del tono (mioclonías negativas o asterixis). 5) síndromes de sobresalto: se caracterizan por sacudi- das mioclónicas axiales generalizadas. durante un tiempo. 3) reflejas: se desencadenan por estímulos externos. tanto visuales. especialmente si existe alteración del nivel de conciencia. Mioclonías agudas sintomáticas Tanto las mioclonías como la asterixis forman parte del cuadro glo- bal de las encefalopatías metabólicas y tóxicas. Los tics pueden controlarse. F1. Desde el punto de vista etiológico. como auditivos o somatosensoriales. y será en este contexto donde generalmente las encontremos en la asistencia neurológica ur- Û ÍNDICE . coreas y distonías. 4) sintomáticas: suelen ser generalizadas. crónicas y no se asocian a otras alteraciones neurológicas. Debemos sospechar una causa metabólica de las mismas. Mioclonías Se definen como movimientos musculares involuntarios. En la distonía pueden aparecer espas- mos breves. también en nervio periférico. pero el paciente mantiene posturas anormales sostenidas. 2) intencionales o de ac- ción: aparecen al mantener posturas o con el movimiento. médula espinal y. según algunos autores. 6) focales: la mayoría son secundarias a lesiones localizadas a diversos niveles del neuroeje: corteza (en este caso son crisis parciales). F2. rápidos y breves. desencadenadas como respuesta exagerada a estímulos externos. metales pesados y drogas pueden asociar mioclonías. asterixis. Causas de mioclonías sintomáticas A. Lafora F. amiodarona. degeneración corticobasal. hematomas. hiponatremia. Lesiones estructurales focales: tumores. mioclonías gene- ralizadas (mioclonías reticulares) y. antidepresivos tricíclicos. enf. golpe de calor. post-talamotomía gente (véase cap. Tóxicas: metales pesados. enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. que se instauran días o semanas después de la recu- peración de un coma post-anóxico. donde aparece característicamente asterixis distal. Trastornos del movimiento 339 Tabla IV. Fármacos: litio. si la alteración se sitúa en el trián- gulo de Mollaret (núcleo dentado-oliva bulbar-núcleo rojo). Diversas lesiones neurológicas focales (tumores.. E. gangliosidosis. D. IMAOs. donde las mioclonías son multifocales. con el cierre forzado de los ojos o con la flexión de la rodilla. en el tálamo y ganglios basales. la encefalopatía hiper- cápnica y la hiponatremia. se producen mioclonías velo-palatinas. 7). Huntington. ISRS. así como las encefalopatías carenciales graves. arbovirus…. La asterixis también se puede detectar al mantener el paciente la lengua en extrusión forzada. Enfermedades neurodegenerativas: enf. la encefalopatía urémica. Los primeros signos de asterixis pueden ser pequeños movimientos laterales de los dedos. flecainamida. Wilson. L-dopa. Múltiples intoxicaciones (Tabla IV) causadas por fármacos.. abscesos G. en el tronco del encéfalo. aunque lo más característico es la flexión súbita de la muñeca con recuperación rápida de la extensión (Flapping Tremor).. ciclosporina. enf. cuando las alteraciones mentales son sutiles. Enfermedades metabólicas crónicas: enf. hematomas. El tratamiento debe dirigirse a mejorar el proceso de base. hipo/ hiperglucemia. BZD. estando el sujeto en decúbito. Por su frecuencia destacan la encefalopatía hepáti- ca. Infecciosas: panencefalitis esclerosante subaguda. infar- tos. El síndrome de Lance-Adams consiste en mioclonías distales. post-anoxia (síndrome de Lance-Adams) B. la asterixis aparece en los estadios iniciales.. fenitoína. Metabólicas: insuficiencia hepática y renal. La mejor ma- nera de detectar este signo es pedir al enfermo que mantenga ex- tendidos los brazos y las muñecas. traumatismos. hipercapnia. encefalitis virales: herpética. En la encefalopatía hepática.. Este cuadro suele responder insa- tisfactoriamente al tratamiento. desmielinización) pueden causar mioclonías de inicio agudo o subagudo: en el córtex producen crisis parciales. infecciones. en la médula se producen mioclonías en los segmentos afectados. postinfarto. de acción y reflejas. Û ÍNDICE . Alzheimer. bismuto C. G1. que no suelen motivar una consulta urgente. El cuadro producido por antip- sicóticos puede asociar otros síntomas como somnolecia. Tratamiento sintomático Los fármacos de elección son el ácido valproico (Depakine). Puede estar causado por muchos fármacos (Tabla V) pero son los bloqueantes de la dopamina los principales implicados. las alteraciones de estos cuadros suelen ser más simétricas y con menor presencia del temblor de reposo. 100 mg. El biperideno (dosis en apartado B1) puede mejorar el cuadro. pero a veces puede presentarse de manera aguda. La dosis inicial es 25 mg/6 h con incrementos de 100 mg cada semana. a veces. G. piracetam. Otros fármacos utilizados. existiendo un elevado riesgo de síndrome serotoninérgico al asociarlos con hidroxitriptófano. Clínicamente se caracterizan por acinesia o pobreza de movimientos. gotas 2. el cuadro clínico es de instauración crónica. 0. estaría indicado sustituirlo por uno atípico si no es posible retirarlo. comp. inatención. si los anteriores son ineficaces. pero es necesario considerar sus efectos Û ÍNDICE . confusión. La posología del primero es la misma que la utilizada en las crisis epilépticas (véase cap.340 Urgencias en Neurología Tanto los procesos neurodegenerativos como las enfermedades me- tabólicas crónicas producen mioclonías sintomáticas. Los efectos secundarios más comunes son náuseas y vómitos seguidos de somnolencia y disminución de la libido. son clo- bazam. bradicinesia y. si es posible. 5). Comparado con la enfermedad de Par- kinson idiopática (EPI). Parkinsonismo farmacológico En la mayoría de las ocasiones.5 y 2 mg. grag 100 mg) mejora especialmente las mioclonías de origen postanóxico. 1 mg. El levetiracetam se suele usar a dosis de 500-1. aumento del tono muscular.000 mg/d. Si el responsable es un antipsicótico clásico. El hidroxitriptófano (Cincofarm. de instauración progresiva. caps. Debe reducirse o. La respuesta inicial suele ser buena pero puede producir tolerancia a las pocas semanas. Telesol. recomendándose un ascenso lento de la dosis.500 mg cada 12 h. La dosis máxima es 3.5 mg/ml).5 mg cada 24 o 12 horas con in- crementos semanales de 1 mg hasta control aceptable de las mioclonías o dosis máxima de 8-20 mg/d. Debe administrarse con precaución si existen alteraciones cardiacas o insuficiencia renal. Parkinsonismo agudo Es un cuadro poco frecuente cuyas causas principales se enumeran en la tabla V. suspender el fármaco causal. propranolol. F3. La dosis inicial de clonazepam es 0. amp. Los neurolépticos atípicos producen parkinsonismo con menor frecuencia. el leveti- razetam (Keppra) y el clonazepam (Rivotril. tetrabenazina. que se instauran en días o semanas. Interacciona con ISRS. Puede inducir discinesias. trihexafinidilo. ISRS y clomipramina. acatisia y discinesias. La intoxicación por monóxido de carbo- no. discinesias. isquemia. sulfato de carbono y la cianida producen necrosis palidal bilateral. causando parkinsonismo de instauración bastante rápida. lúes. G4. puede producir un síndrome rígido acinético de instauración pro- gresiva cuyo tratamiento es el de la entidad causal. benzodiazepinas: diazepam. cianuro. lorazepam. cleboprida. B. Parkinsonismo tóxico Diversos tóxicos. La intoxicación por manganeso produce parkinsonismo con distonías multifocales. bien por infección directa de la vía nigro-estriatal por el propio VIH. Causas de parkinsonismo agudo sintomático A. Hidrocefalia normotensiva E. Trastornos del movimiento 341 Tabla V. Metabólico: mielinolisis central G. Farmacológico: neurolépticos clásicos. neurolépticos atípicos. Parkinsonismo infeccioso Algunos virus (véase Tabla V) tienen especial tropismo por la sustan- cia negra. manganeso C. verapamilo. metil-dopa. opioides: petidina. bien por el desarrollo de lesiones estructurales típicas en estos pacientes: toxoplas- ma. antiarrítmicos: amiodarona. flunarizina. litio. 17). Sida. monóxido de carbono. MTPT. El cuadro rígido acinético se acompaña de otros síntomas como bajo nivel de conciencia. crisis oculogíricas y fiebre. La mayoría de estos cuadros son reversibles pero pueden desenmascarar una EPI latente. Tóxico: solventes orgánicos. G3. antieméticos y antiflatulentos: metoclopramida. Infeccioso: Mycoplasma. abscesos F. metanol. criptococomas D. procaínamida. enumerados en la tabla V. El estudio del LCR muestra linfocitosis con proteinorraquia. G2. Estructural: tumores. pueden desencadenar un síndrome rígido-acinético. cimetidina. Los pacientes con SIDA pueden presentar parkinsonismo. La hidrocefalia no obstructiva puede también causar parkinsonismo que mejora al colocar Û ÍNDICE . Parkinsonismo de causa estructural La compresión mecánica de la vía nigroestriatal. disulfato de carbono. El metanol produce lesión putaminal. de múltiples etio- logías. tuberculomas. diltiazem. Antifúngicos: anfotericina B. encefalitis víricas. abscesos. linfoma. antiepilépticos: ácido valproico y fenitoína. captopril. antagonistas del calcio: cinarizina. El tratamiento de elección es Aciclovir (véase cap. Genéticas: distonía-parkinsonismo (ligada al cromosoma 19 con parkinsonismo y distonía orofacial) secundarios en personas de edad avanzada. inmunosupresores: ciclosporina. abscesos. vascular: hematomas. intubación e incluso ventilación asistida. La hipertermia y la rigidez son los datos clínicos más importantes. hipernatremia. En ocasiones puede haber agitación y trastornos del comportamien- to. hipoventilación. Los factores de riesgo para el SNM son deshidratación. por lo que puede aparecer con la administración de dosis habituales. La CPK es el parámetro que mejor refleja la gravedad del cuadro. Los pacientes con afectación neurológica por el VIH también son más susceptibles. Aparece en el 0. intensa rigidez muscular con adopción de posturas distónicas y alteración del nivel de conciencia: confusión. H2. H1. medidas físicas contra la hiperter- mia. benzodiazepinas y antidepresivos tricíclicos. Síndrome neuroléptico maligno (SNM) Es una complicación grave del tratamiento con neurolépticos. El tratamiento clásico es Û ÍNDICE . Tratamiento Es obligada la retirada inmediata de neurolépticos o reinstauración de medicación dopaminérgica ante los más mínimos síntomas.5-1% de los pacientes que los toman y su origen es idiosincrásico. Se ca- racteriza por hipertermia. En los enfermos con parkinsonismo previo.342 Urgencias en Neurología una válvula de derivación. Tanto la alteración del nivel de conciencia como la disautonomía pueden faltar. El SNM puede prevenirse aumentando la dosis de antidopaminérgicos de forma paulatina y su aparición no contraindica el uso futuro de neurolépticos. pero se ha descrito también en relación a otros fármacos como antiepilépticos (feni- toína. disfunción autonómica (taquicardia. Cualquier medicamento con capacidad bloqueante del recep- tor D2 (también metoclopramida y sulpirida) puede provocarlo. pero este hallazgo no está presente en el 5% de los casos. hipertermia y alteración del nivel de conciencia. El cuadro clínico puede complicarse con rabdomiolisis. el SNM se caracteriza por em- peoramiento de la rigidez. hipotensión arterial. y aumento de las enzi- mas hepáticas. agitación. H. espe- cialmente con butirofenonas (haloperidol) y fenotiazinas (clorpromazi- na). neumonía por aspiración y arritmias. litio. Analíticamente se encuentra también leucocitosis. cansan- cio y utilización de dosis elevadas del fármaco causal. La suspensión brusca de medicaciones con acción dopaminérgica (L-dopa. y debe monitorizarse. tromboembolismo pulmonar. labilidad de la tensión arterial. sudoración profusa. síndrome de distrés respira- torio del adulto. agonistas dopaminérgicos) puede también desencadenar un SNM. obnubilación. palidez). También se pueden ver hemiparkinsonismos por lesión vascular del globo pálido o mesencéfalo. Característicamente existe aumento de la CPK. que pueden progresar a coma. carbamazepina). Su mortalidad es del 10%. acidosis metebólica. incontinencia urinaria. Clínica y diagnóstico El SNM suele aparecer entre el 3º y el 10º días después de iniciar o incrementar la dosis del tratamiento causal y se instaura en horas. La terapia de soporte consiste en rehidratación. insuficiencia renal (prerrenal y secundaria a necrosis tubular aguda por depósito de mioglobina). aumento de la CPK e hipertermia. Este síndrome es. H3. se aconseja iniciar un fármaco distinto al agente causal y esperar dos semanas para casos provocados por tratamiento neurolépti- co oral (donde se mantiene tratamiento de SNM 10 días) y seis semanas para los parenterales (donde se mantiene el tratamiento 2-3 semanas). cuando empiezan a resolverse los síntomas. midriasis. Mann y cols. Síndrome de la persona rígida: trastorno cuyo origen se ha relacionado con una hiperactividad motora continua central.1. dejando entonces una dosis de mantenimiento oral de 4 mg/kg/día durante unos tres días. Si los síntomas fueran intensos. encefalopatía de Wer- nicke y diversos cuadros psiquiátricos. En pacientes psicóticos se ha empleado terapia electroconvulsiva. retirar el dantroleno dejando la bromocriptina. Se ca- racteriza por agitación intensa seguida de obnubilación. temblor. H3.5 mg/8 h. mioclonías. rotigo- tina y apomorfina –estos dos últimos con formulación transdérmica y parenteral. en realidad. Puede aparecer tras accidentes cerebrovasculares. Síndrome catatónico grave: se presentan los síntomas y signos del SNM pero sin ingesta de fármacos bloqueantes de la dopamina. posteriormente. mirapexin. alteraciones gastrointestinales. metoxifluorano) y relajantes musculares (succinilcolina). dantroleno a dosis de 2.4. Son también útiles los agonistas dopaminérgicos (requip. Una pauta habitual es iniciar ambos fármacos a la vez y. H3.2. perfusión de 1-2 mg/kg/h. pueden utiliarse benzodiazepinas y ciprohepatadina (antagonista serotoninérgico) a dosis de 4-8 mg/6 h. Trastornos del movimiento 343 el dantroleno (Dantrolene ampollas IV de 20 mg o cápsulas de 25 mg). inestabilidad autonómica. respectivamente–). se puede emplear bromocriptina por VO o SNG a dosis de 2. Diagnóstico diferencial H3. di- sautonomía e hipertermia que no es tan marcada como en el SNM. Con la retirada del fármaco puede ser suficiente para el tratamiento de los casos leves. Se trata con hiperventilación usando O2 al 100%. Otras alternativas son agentes dopaminérgicos como: levodopa (Si- nemet) 25-250 mg/8 h por VO o SNG y agonistas dopaminérgicos. tumores diencefálicos. encefalitis. psicosis. H3.5 mg/kg en bolos cada 5 minutos y. Se carac- Û ÍNDICE . De forma adicional. incremen- tando cada 24 h en 2.5 mg/8 h hasta que haya respuesta o hasta que se alcance el tope de 60 mg/día. generalmente se comienza con 2-3 mg/kg cada 8 h hasta un máximo de 10 mg/kg/día (dosis mayores pueden producir hepatopatía) hasta que se controlen los síntomas.3. enfermedad de Cushing. Es consecuencia de un trastorno genético que se hereda de forma autosómico dominante. Hipertermia maligna: se presentan síntomas similares al SNM después de utilizar anestésicos inhalados (halotano. Si es inevitable reintroducir el neuroléptico. El tratamiento es el mismo que en el SNM. Síndrome serotoninérgico: es una consecuencia del uso de dosis excesivas de fármacos serotoninérgicos como los ISRS. lo denominaron “catatonia letal” pues la mortalidad es muy elevada. un síndrome neuroléptico maligno no iatrógeno. Pueden existir con- fusión. signos catatónicos. Asocia hiperreflexia generalizada. feocromocitoma y periodos off graves (véase más adelante). Su tratamiento es con benzodiazepinas e inmunoglobulinas. clonidina y neurolépticos atípicos. golpe de calor. Discinesias Aparecen en el 30-80% de los pacientes tratados con L-dopa. pero estos pacientes pueden consultar en urgencias por diversas complicaciones. con ansiedad que mejo- ran cuando finalmente vuelve a ejecutarlos. Otros: intoxicación por anticolinérgicos (véase cap. Son más frecuentes en la infancia. según su relación con la toma de L-dopa. co- caína. El tratamiento crónico y el seguimiento de estos pacientes debe realizarse de manera planificada en una consulta. tirotoxicosis. J1. Las dosis iniciales administradas de haloperi- dol son 0. cuando el paciente los evita. in- hibidores de la enzima COMT.5 mg/d hasta 4-6 mg/d. acinesia- bradicinesia y/o pérdida de los reflejos posturales. Otros fármacos utilizados son tetrabenazina. H3. J. o b) los movimientos representan un riesgo personal para el propio paciente. rigidez. Enfermedad de Parkinson Es una enfermedad degenerativa crónica de etiología desconocida cuyos síntomas fundamentales son temblor de reposo. paraespinal y de extremidades inferiores. amantadina y anticolinérgicos (este último grupo debe evitarse en pacientes mayores de 65 años por sus efectos secundarios sobre cognición). deterioro cognitivo. I. Su tratamiento se basa en la administración de L-dopa. Estado de tics Los tics se definen como movimientos (tics motores) o sonidos (tics fónicos) recurrentes. no rítmicos y estereotipados. en: Û ÍNDICE . depresión y trastornos autonómicos. fármacos adrenérgicos.5. 24). anfetaminas). siendo el trastorno del movimiento más común a esta edad. derivadas de la propia enfermedad o de los fármacos utilizados. rasagilina. La mitad de los pacientes tienen anticuerpos anti GAD. También puede utilizarse pimozida (dosis inicial 1 mg/d aumentando 1 mg/d cada 5 días hasta 10-12 mg/d). El estado de tics es una causa infrecuente de consulta neurológica que se define por: a) la presencia de movimientos continuados. El primer paso consiste en retirar fármacos o tóxicos estimulantes que pueden empeorar este cuadro (metilfenidato.344 Urgencias en Neurología teriza por espasmos dolorosos de musculatura abdominal. ansiedad. Otras alteraciones de la enfermedad son los fenómenos de congelación en la marcha. Pueden ser parcial- mente controlados por la voluntad pero. que se revisan a continuación. agonistas dopaminérgicos. se deberá considerar el tratamiento con neurolépticos típicos que son los fármacos más útiles en esta patología. sufre una necesidad imperiosa de realizarlos. Se manifiestan fundamentalmente como un síndrome coreico-distónico. Si el paciente no consume estas sustancias. Se clasifican. Si. Distonía en fase off: aparece en los momentos en que los pa- cientes tratados con L-dopa presentan signos marcados de parkinso- nismo coincidiendo con los momentos en que los niveles de L-dopa son menores. Se producen sobre todo alucinaciones visuales estereotipadas o también delirios. Discinesias bifásicas: se caracterizan por la instauración de mo- vimientos involuntarios que preceden o siguen al efecto terapéutico de la L-dopa. se puede añadir un neuroléptico atípico.1. J2. Psicosis de origen farmacológico Los síntomas psicóticos suelen ser.2. alteraciones metabólicas o procesos cerebrales agudos. En fases iniciales las alucinaciones son leves y no producen en el paciente un importante impacto emocional. J1. Cuando la psicosis persiste y no es posible reducir más los fármacos. Cuando aparecen deberá reajustarse el tratamiento (fraccionando y disminu- yendo la dosis de L-dopa). después la amantadina. en este caso. J1. los agonis- tas dopaminérgicos y también los inhibidores de la COMT. aparecen fundamentalmente en miembros inferiores y se acompañan de signos de parkinsonismo en el resto del cuerpo. Si los síntomas son leves se intentará suspender los fármacos añadidos a la L-dopa. inhibidores de la COMT). estando el nivel de conciencia perfectamente pre- servado. la sintomatología psicótica suele asociarse a un estado confusional. o añadiendo amantadina al tratamiento. La clozapina es el fármaco más activo en esta patología. Trastornos del movimiento 345 J1. Una alternativa Û ÍNDICE . Discinesias de los periodos on o de pico de dosis: son las más frecuentes y aparecen cuando las concentraciones de L-dopa son más elevadas y la situación clínica es mejor (periodo on). La distonía diurna en fase off se evita reduciendo el tiempo off del paciente reajustando la administración de L-dopa.3. agonistas dopaminérgicos. a pesar de estas actuaciones los síntomas persisten. se deberá reducir en lo posible la dosis de L-dopa. si no hay síntomas cognitivos sobreñadidos (habitualmente 100-400 mg en dos dosis –matutina y tras la comida–). Deberemos buscar factores desencadenantes como procesos in- fecciosos sistémicos. una con- secuencia de la terapia antiparkinsoniana que facilita la transmisión dopaminérgica (L-dopa. Suelen manifestarse como corea pero también se pueden pre- sentar como movimientos alternantes rítmicos. La mayoría son de origen coreico y sólo en una minoría son de naturaleza distónica. El tratamiento es complejo y se basa en intentar disminuir las fluctuaciones en los niveles sanguíneos de L-dopa. La distonía de aparición matutina puede mejorar administrando L-dopa de liberación retardada al acostarse o administrando una dosis de L-dopa antes de levantarse. en estos pacientes. como balismos o como distonías. en primer lugar los fármacos anticolinérgicos. Son infrecuentes. En los ancianos tam- bién pueden ser consecuencia del tratamiento con anticolinérgicos y. los IMAO-B (rasagilina y selegilina). Son especialmente frecuentes por la mañana y aparecen fundamentalmente en miembros inferiores siendo bastante dolorosas. 5 mg/d con ascensos lentos según situación clínica hasta 300 mg/d) u otros antipsicóticos atípicos como ziprasidona o aripripazol. si a las dos horas no ha res- pondido. Ambas soluciones deben conservarse en nevera). además de las complicaciones perioperatorios (infecciones. Si el paciente ya se inyectaba este fármaco. En pacientes con Duodopa®. síntomas cognitivos/psiquiátricos por estimulación de las regiones ventromediales del NST. El efecto secundario más frecuente son las náuseas y los vómitos por lo que debe administrarse domperidona dos horas antes de la inyección. Se pautan calcu- lando la dosis diaria total de levodopa y fraccionando su administración en intervalos horarios. Si el paciente presenta hipertermia y aumento de la CPK deberá manejarse como un SNM. El tratamiento consiste en reiniciar la terapia con L-dopa y agonistas.000 mg de L-dopa diluidos en 1 litro de agua junto con 2 gramos de vitamina C. deberá administrarse 2 mg de apomorfina. trombosis venosas. En esta situación. disartria. También pueden apa- recer complicaciones derivadas de la estimulación errónea de diferentes estructuras: corea/balismo por estimulación del núcleo subtalámico. puede ser necesaria la administración de apomorfina subcutánea (bo- lígrafos inyectores de 10 mg). debe contactarse con un centro especializado para solucionar el problema técnico aunque en fase aguda puede utilizarse también levodopa en solución (véase epígrafe anterior para su manejo). En ocasiones la acinesia y la rigidez son tan importantes que el cuadro recuerda al SNM (llamado en la literatura síndrome parkinso- nismo/acinesia aguda-hiperpirexia). J3. deberemos administrarle su dosis habitual. Complicaciones relacionadas con terapias de estimulación dopaminérgica continua En el caso de los dispositivos de estimulación cerebral profunda. si a las dos horas no ha mejorado se administran 4 mg. J4. alteraciones de la marcha–). existe adicionalmente un preparado comercial de levodopa enteral –Duodopa–.346 Urgencias en Neurología útil es la quetiapina (dosis inicial 12. La apomorfina puede causar también hipotensión arterial y alucinaciones visuales. repetiremos su dosis habitual añadiendo 1 mg. un agonista dopaminérgico muy potente pero de vida media corta. Periodos off graves Algunos pacientes sufren fluctuaciones en su situación clínica en relación con cambios del tratamiento o alteraciones sistémicas inter- currentes. tromboembolismo pulmonar y otras). un problema importante puede ser el fallo en el sistema de estimulación. Como alternativas se puede también colocar parche transdérmico de rotigotina o administrar levodopa mediante sonda nasoduodenal (tradicionalmente se ha empleado una solución de levodopa preparada con 600-1. Si el paciente no hubiese recibido este tratamiento. síntomas pseudobulbares por estimulación de la cápsula interna –disfagia. Si esta actuación no es suficiente. las complicaciones podrán ser de índole infecciosa o problemas técnicos con el dispositivo (migración de sonda Û ÍNDICE . 6. Tratado de los trastornos del movimiento. Caroff SN. Mann SC. 77: 202. Madrid: IM&C. 8. 68: 719-24. Luquín MR. Cea L. Bibliografía 1. 2011. 2004. 2. Neuroleptic malignant syndrome. Mann SC. 7. 3: 598-607. Med Clin North Amer. 5.). 4: 157-75. Brown P. Factor SA.cfnavarra. 68: 567-72. 1989. 5ª ed. et al (eds.es/SALUD/ANALES/textos/Vol31/sup1/suple11a. Robottom BJ. 3. Miller LG. J5. Lethal catathonia. Tardive akathisia: an analysis of clinical features and response to open therapeutic trials. 2003.). Myoclonus: current concepts and recent advances. 2011. Am J Psychiatry. Kang UJ. Robottom BJ. Weiner WJ.) generalmente con em- peoramiento de la clínica parkinsoniana. Es aconsejable que los pacientes realicen rehabilitación y usen dispositivos para asistir la marcha.html Û ÍNDICE . et al. 143: 1374-81. dislocación de la misma. 1998. 1986. Jiménez-Jiménez FJ. Mov Disord. Bleier HR. Caviness JN. García ME. Lancet Neurology. Burke RE. 4. etc. Movement disorders emergencies part 1: hypokinetic disorders. Weiner WJ. Blanco A. 1993. Madrid: EGRAF. Fahn S. Menassa A. Molina JA (eds. http://www. Caroff SN. Factor SA. Manual de diagnóstico y terapéutica médica. Jankovic J. Trastornos del movimiento 347 hacia estómago. Archives of Neurology. Otros Es frecuente que los pacientes con enfermedad de Parkinson tengan una incidencia incrementada de caídas. Archives of Neurology. 9. Movement disorders emergencies part 2: hyperkinetic disorders. siendo la causa más común de discapacidad neurológica crónica no traumática en este grupo poblacional. neuritis óptica unilateral. como en la evolución a lo largo del tiempo. Concepto de enfermedad desmielinizante Las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias. etc. los estudios epidemiológicos muestran unas cifras de prevalencia media. La esclerosis múltiple es la enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central más frecuente. que varía entre 43 y 79 casos por 100. caracterizado por la aparición de episodios de disfunción neurológica (brotes). La progresión y la ausencia de un tratamiento curativo hacen que los pacientes y sus cuidadores estén continuamente adaptándose a los múltiples reveses de la enfermedad y sufran. la mielina formada es aparentemente normal. Afecta principalmente a adultos jóvenes. Estas enfermedades pueden ser agudas y monofásicas (encefalomielitis aguda diseminada. Benito León. S. por consiguiente. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades desmielinizantes J.000 habitantes.) o crónicas y con frecuencia recurrentes (esclerosis múltiple. un progresivo deterioro en su calidad de vida relacionada con la salud. tanto en la forma de presentación. un 85-90% de los pacientes debutan con un síndrome desmielinizante (fundamentalmente. En España. mielitis incompleta o un síndrome del tronco cerebral). En este grupo de enfermedades. Moreno García A. etc. segui- Û ÍNDICE . Además. Formas clínicas Las dos características fundamentales de la enfermedad son la di- seminación temporal y espacial de los síntomas y signos neurológicos. en las que se produce un daño de la mielina de probable mecanismo autoinmune. La mayoría de los enfermos con esclerosis múltiple presentarán un curso en “brotes” desde el inicio de la enfermedad (forma remitente-recurrente). pero en un determinado momento se ponen en marcha una serie de procesos que la lesionan.). es una enfermedad que presenta una gran variabilidad clínica. 21. entre los 20 y 40 años de edad. B1. leucoencefalitis aguda hemorrágica. neuromielitis óptica. Aproximadamente. B. Características clínicas generales de la esclerosis múltiple La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica inflamatoria del sistema nervioso central de etiología desconocida. Otras enfermedades de la mielina • Enfermedad de Marburg • Esclerosis concéntrica de Baló • Enfermedad de Schilder • Enfermedad de Devic • Síndromes desmielinizantes aislados: – Encefalomielitis aguda diseminada – Leucoencefalitis aguda hemorrágica – Neuritis óptica – Mielitis transversa – Síndrome aislado del tronco cerebral • Leucodistrofias: – Adrenoleucodistrofia – Leucodistrofia metacromática – Enfermedad de Krabbe – Enfermedad de Canavan – Enfermedad de Alexander – Enfermedad de Pelizaeus-Mezbacher – Enfermedad de la sustancia blanca evanescente II. Tras 10-15 años de evolución. Diagnóstico La esclerosis múltiple es una enfermedad que carece de un marca- dor biológico específico en la actualidad.. aproximadamente un 50% de estos pacientes entran en otra fase de la enfermedad caracterizada por un progresivo deterioro neurológico sin relación con los brotes (formas secundariamente progresivas). Finalmente. desde el comienzo./. Û ÍNDICE .. exacerbaciones ocasionales (forma progresiva recurrente). Los brotes generalmente evolucionan de forma subaguda (días o semanas) y están separados por un periodo en el que el paciente permanece clínicamen- te estable. Para el Tabla Ia. tras un curso progresivo. representando la forma primaria progresiva. B2. Tan sólo un 10-15% del total de los enfer- mos muestra un curso progresivo de la enfermedad. existe un nú- mero reducido de estos enfermos que pueden presentar. Enfermedades autoinmunes • Lupus eritematoso sistémico • Esclerodermia • Síndrome de Sjögren • Enfermedad de Behçet • Neurosarcoidosis • Polirradiculoneuropatía inflamatoria con desmielinización central • Síndrome antifosfolípido ..350 Urgencias en Neurología dos de una recuperación completa o parcial de los mismos.. junto con la exclusión de otras patologías que pudieran justificar la clínica del enfermo (véase Tabla Ia). Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple I. por lo que su diagnóstico se basa en la demostración de la diseminación temporal y espacial de las lesiones desmielinizantes. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. Trastornos genéticos • Atrofia óptica de Leber y otras enfermedades mitocondriales • Ataxia y paraparesias heredodegenerativas VIII. Trastornos vasculares • Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) • Vasculitis con afectación del sistema nervioso central en el contexto de una vasculitis sistémica o restringida al sistema nervioso central • Síndrome antifosfolípido primario • Síndrome de Susac • Hemangioma cavernoso • Malformaciones arteriovenosas intracraneales y espinales IV. Dichos criterios requieren la detección de. Ic y Id). en ellos queda reflejada la necesidad de obtener evidencias objetivas (mediante clínica y resonancia magnética) de diseminación en tiempo y en espacio de lesiones típicas de esclerosis múltiple (véase Tablas Ib. Síntomas no orgánicos • Cuadros conversivos • Fingidores diagnóstico de esclerosis múltiple se utilizan actualmente los criterios modificados de McDonald y cols. Trastornos metabólicos • Degeneración combinada subaguda espinal por déficit de vitamina B12 • Defectos en el metabolismo del cobre • Mielinosis central pontina o extrapontina • Enfermedad de Marchiafava-Bignami • Mielinolisis central pontina o extrapontina VII. Enfermedades tumorales • Linfoma cerebral primario y otros tumores cerebrales • Tumores de la médula espinal y del tronco • Síndromes paraneoplásicos VI. La reso- nancia magnética permite demostrar la diseminación espacial de las lesiones desmielinizantes. 351 Tabla Ia. al menos. Infecciones • Mielopatía asociada al virus de la inmunodeficiencia adquirida (Sida) • Leucoencefalopatía multifocal progresiva • Sífilis meningovascular • Enfermedad de Lyme • Paraparesia espástica tropical (HTLV-I) • Enfermedad de Whipple • Panencefalitis esclerosante subaguda (virus del sarampión) V. Lesiones de fosa posterior y cordón medular • Malformación de Arnold-Chiari • Mielopatías espondilóticas IX. mediante el cumplimiento de los criterios radiológicos de Swanton y cols... (continuación) Diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple III. 2011). (Polman y cols. (2006) en pacientes que han sufrido un único brote.. una Û ÍNDICE . de esclerosis múltiple primariamente progresiva. yuxtacortical. 2011) 1. de esclerosis múltiple recurrente-remitente. Al menos dos de los siguientes hallazgos en pruebas complementarias: a) Resonancia magnética craneal compatible: – Al menos una lesión de aspecto desmielinizante en al menos una zona del sistema nervioso central afectada de forma típica en la esclerosis múltiple: periventricular. independientemente del momento en que se realizó el estudio de referencia y/o mediante la detección simultánea de lesiones captantes y no captantes de gadolinio asintomáticas en una resonancia magnética realizada durante el primer brote o durante el seguimiento. infratentorial b) Resonancia magnética medular compatible: – Al menos dos lesiones de aspecto desmielinizante en secuencias T2 c) Líquido cefalorraquídeo positivo: – Índice de IgG elevado y/o presencia de bandas oligoclonales de IgG en mayor número de las presentes en el suero o en ausencia de bandas en suero Û ÍNDICE . yuxtacortical. última revisión (Polman y cols. b: diseminación temporal demostrada por la detección de una nueva lesión captante de gadolinio o una nueva lesión en secuencias T2 en una resonancia magnética de control. infratentorial y medular (las lesiones infratentoriales y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo de lesiones). Tabla Ic. Deterioro neurológico progresivo durante al menos 1 año y 2.. Criterios diagnósticos de McDonald y cols. 2011) Presentación clínica Datos adicionales necesarios Dos o más brotes y dos o más áreas Ninguno afectas (diseminación temporal y espacial demostrada) Dos o más brotes y un área afecta Diseminación en espacio: (diseminación temporal -Aparición de un brote en otra topografía demostrada)         y/o -Resonancia magnética (criterios de Swanton)a Un brote y dos o más áreas Diseminación en tiempo: (diseminación espacial -Nuevo brote demostrada)         y/o -Resonancia magnéticab Un brote y un área afecta Diseminación en espacio: -Aparición de un brote en otra topografía         y/o -Resonancia magnética (criterios de Swanton)a Diseminación en tiempo: -Aparición de un nuevo brote         y -Resonancia magnéticab a: demostración de al menos una lesión desmielinizante en dos o más áreas del sistema nervioso central que se afectan típicamente en la esclerosis múltiple: periventricular. última revisión (Polman y cols.. Criterios diagnósticos de McDonald y cols.352 Urgencias en Neurología Tabla Ib. así como con el acetato de glatiramero. a los 16 años del inicio de la enfermedad necesitará ayuda para caminar y el 65% a los 25 años. La primera línea de tratamiento en la esclerosis múltiple remitente-recurrente la constituyen los tres interferones beta y el acetato de glatiramero (en España. re- ducción de la progresión de la discapacidad. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. B4. La forma maligna de esclerosis múltiple no es frecuente y se carac- teriza por la presencia de múltiples síntomas y lesiones que progresan rápidamente hasta la muerte o hacia una grave discapacidad.. y reducción de lesiones en resonancia magnética. Como fármacos de segunda línea. menos restricti- vos y mantener una adecuada especificidad. 1997. Los ensayos clínicos realizados con los tres tipos de interferones beta. (2006) han sustituido a los propuestos por Barkhof y Tintoré (Barkhof y cols. El me- totrexato. el fingolimod. 2011). síntomas esfinterianos y el inicio polisintomático. por lo que no está aprobado su uso. presencia de brotes motores o afectación ce- rebelosa.. asimismo. curso progresivo desde el inicio. Las lesiones infratentoriales y medulares sintomáticas no contabilizan en el cómputo de lesiones. como los in- terferones. debido a sus efectos adversos potenciales. y 4) detección de al menos una lesión infratentorial. y mala percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. al ser más sencillos. 3) detección de al menos una lesión yuxtacortical. también la azatioprina). Los criterios de Swanton y cols. el fingolimod y el natalizumab. yux- tacorticales. Son factores clínicos de mal pronóstico los siguientes: edad de inicio mayor de 35 años. el acetato de glatiramero. el 50%. han demostrado disminución de la tasa de brotes. Tintoré y cols. infratentoriales y en médula. 2) detección de al menos tres lesiones periventriculares. B3. la ciclofosfamida o las inmunoglobulinas no han demostrado eficacia suficiente. elevada frecuencia de brotes en los primeros dos años de la enfermedad. Tratamientos modificadores de la enfermedad Los tratamientos modificadores de la enfermedad. 353 lesión en dos o más áreas del sistema nervioso central que se afectan típicamente en la esclerosis múltiple: regiones periventriculares. 2000) en la última revisión de los criterios diagnósticos de McDonald recientemente publicada (Polman y cols. Pronóstico En estudios de cohortes se ha demostrado que el 85% de los pacien- tes tendrán una forma progresiva a los 25 años. disponemos de la mitoxantrona.. la mitoxantrona y el natalizumab. Los criterios de Barkhof y Tintoré requerían el cumplimiento de al menos tres de las siguientes condiciones: 1) detección de al menos nueve lesiones desmielinizantes en T2 o al menos una lesión captante de gadolinio en T1. incremento de carga lesional. en pacientes con síndro- mes desmielinizantes aislados han demostrado que el inicio temprano (tras un primer y único episodio desmielinizante) del tratamiento con inmunomoduladores retrasa significativamente el tiempo hasta la con- Û ÍNDICE . recuperación incompleta de los brotes. en resonancia magnética en los primeros cinco años... C. Diagnóstico y tratamiento de un brote de esclerosis múltiple C1. alcanza su meseta en días o. disfunción eréctil y. menos frecuentemente. que precisen tratamiento con corticosteroides intravenosos. se produce una remisión en la cual los signos y síntomas desaparecen gradualmente de forma total o parcial. 24 horas en ausencia de fiebre o infección. en las mujeres. y parámetros de alto riesgo de conversión a esclerosis múltiple clínicamente definida en resonancia magnética. del IV – Nistagmus: más característico el pendular. al menos. en semanas. asociado a oscilopsia (suele haber baja agudeza visual) – Otros: alteración de las sacadas y dismetría ocular Lesión de otros nervios craneales: – V nervio craneal: neuralgia del trigémino e hipoestesia facial – Nervio facial: mioquimas faciales. III y. raramente. Diagnóstico Se considera brote a un episodio de déficit neurológico congruen- te con los síntomas que se producen en la esclerosis múltiple y que se exponen en la tabla II. vestal e intestinal: – Sexual: en los hombres. temblor intencional. El brote tiene un inicio agudo o subagudo (no ictal).354 Urgencias en Neurología Tabla II. Síntomas y signos de esclerosis múltiple que pueden observarse durante un brote Lesión de las vías ópticas: – Disminución de la agudeza visual por una neuritis óptica Lesión de las vías oculomotoras: – Diplopia: más frecuentemente por oftalmoplejia internuclear. incontinencia versión a esclerosis múltiple clínicamente definida y sobre la actividad de la enfermedad valorada por resonancia magnética. y debe haber Û ÍNDICE . dismetría de extremidades. menos frecuentemente. seguido por lesiones de los nervios craneales VI. y. anorgasmia – Vesical: urgencia e incontinencia en fases iniciales. De hecho. nistagmus y disartria Disfunción sexual. finalmente. negativos y dolores – Signo de L’Hermitte (sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello) Lesión de las vías motoras: – Paresia y signos de alteración de la vía piramidal Lesión de las vías cerebelosas: – Ataxia. estos fármacos están aprobados para los síndromes desmielinizantes aisla- dos con presentación uni o multifocal. retención y dificultad del vaciado en fases finales – Intestinal: estreñimiento. espasmos hemifaciales o paresia facial – Otros: vértigo y disfunción de nervios craneales bajos Lesión de las vías sensitivas: – Síntomas positivos. Para poder hablar de la aparición de un brote es necesario que la clínica dure. Los efectos secundarios de los esteroides. como son infecciones. Los tratamientos que. por ejemplo. seguido o no.. comenzando con 60 mg diarios y bajando 10 mg cada tres días. pancreatitis. como. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. Si estamos ante un brote hay que establecer la gravedad y el grado de discapacidad del paciente. hoy en día. son impor- tantes: infecciones. los sensitivos. disuelto en 250 ml de suero fisiológico. a largo plazo. El más utilizado es la metilprednisolona.3. reservarse para aquellos pacientes gravemente afectos y que no responden a los corticosteroides. sobre todo.1. psicosis aguda y hemorragia gastro-intestinal. Manejo de un brote de esclerosis múltiple Cuando una paciente acude a la urgencia con una nueva focalidad neurológica. Deben. Plasmaféresis: en pacientes no respondedores a corticosteroides y con brotes graves ha demostrado su eficacia. hiperglucemia. Es muy importante dife- renciarlo de un pseudobrote. C2. infecciones graves. Si el paciente está muy incapacitado. de un curso de prednisona oral. Û ÍNDICE . fiebre. En los brotes que causan menos discapacidad. lo primero que hay que hacer es diferenciar entre brote y pseudobrote. 355 transcurrido como mínimo un periodo de un mes entre cada brote para poder decir que ha ocurrido uno nuevo. osteoporosis y síndrome de Cushing.. C2. Inmunoglobulinas: los estudios realizados hasta el momento han concluido que las inmunoglobulinas intravenosas no aportan ma- yores beneficios que los corticosteroides en el tratamiento del brote. Se suelen realizar una media de 7 recambios de plasma a días alternos. han demostrado eficacia en el tratamiento de la esclerosis múltiple son los siguientes: C2. C2. se debe plantear tratamiento farmacológico. Un episodio paroxístico aislado (espasmos tónicos) no constituye tampoco un brote. La pauta de administración más aceptada es la de un gramo diario de metilprednisolona. Se debe añadir al tratamiento un protector gástrico. ejercicio o alteraciones metabólicas. como puede ser el omeprazol. si se admi- nistra de forma precoz y mantenida. es decir. hipertensión arterial. pero muchos repetidos durante más de 24 horas sí se considerarse como tal. diabetes mellitus. que son aquellos síntomas y signos que aparecen en situaciones de incremento de la temperatura corporal. Corticosteroides: el uso de corticosteroides durante los brotes se remonta a principios de los años sesenta y se ha afianzado como el tratamiento de elección para disminuir su duración y gravedad. se puede plantear al pa- ciente un tratamiento conservador.2. por tanto. durante 3-5 días (dependiendo de la gravedad del brote). Entre los efectos secundarios potenciales de la metilprednisolona en megadosis nos encontramos con los siguientes: trastornos hidro-electrolitos del sodio y potasio con arritmias ventricu- lares y muerte súbita. condiciones que favorecen la aparición de bloqueos en zonas ya desmielinizadas previamente. los problemas de movilidad se deben a una combinación de síntomas piramidales. Es un agonista central α2-adrenérgico. Es un agonista del receptor del GABA que actúa. hasta llegar a una dosis máxima de 36 mg al día. como son infecciones. En el tratamiento crónico de la espasticidad existe un amplio arsenal terapéutico. aumentando cada 3-7 días otros 2-4 mg. generalmente de carácter leve. La espasticidad es el factor que altera la movilidad. puede producir hipotonía que dificulte la marcha. especialmente. más susceptible de ser modificado. Se utiliza como fármaco complementario para el tratamiento de la espasticidad. inva- riablemente. b) Una vez buscado y tratado el posible desencadenante. En pacientes seleccionados se puede administrar en perfusión continua intratecal. actuar de manera sinérgica. La tizanidina (Sirdalud®): se inicia habitualmente con 2 mg cada 8 horas. entre otros. generalmente en miembros inferiores. Las dosis de baclofeno (Lioresal®) oscilan entre 20-120 mg al día y se administran en tres tomas. Cada paciente tiene la flexibilidad de ajustar su dosis de forma que mejor se adapte a su nivel de espasticidad y a las varia- ciones diarias en sus síntomas. Existen una serie de factores que suelen causar estímulos nociceptivos que pueden desencadenar espasmos dolorosos. Al tener un mecanismo de acción diferente. Recientemente se ha introducido en el mercado el extracto de cannabis (Sativex®). Û ÍNDICE . por ejemplo. Tratamiento sintomático de la esclerosis múltiple D1. se puede usar conjuntamente con el baclofeno para. de esta manera. en el caso de que se desencadenen espasmos dolorosos o progresiva limitación de la movilidad articular. aparece. Ante la apa- rición de espasmos dolorosos generados por exceso de espasticidad. no llega a producir hipotonía a dosis altas. A diferencia del anterior. uno de los fármacos más útiles para actuar en ese momento es el diazepam (Valium®) a dosis variables. si los es- pasmos son frecuentes. Como efectos colaterales puede producir somnolencia y mareo. En la espasticidad moderada a grave se usa la administración in- tratecal de baclofeno o las infiltraciones con toxina botulínica en la espasticidad focal. Su uso continuado. tiene el inconveniente de la tolerancia que. como el de las otras benzodiazepinas. Trastornos motores En la esclerosis múltiple. se debe: a) Buscar posibles desencadenantes. cerebelosos y también sensitivos (alteración de la sensibilidad propioceptiva). puede provocar la consulta urgente del paciente. La administración se realiza mediante spray bucal. En ocasiones. incluso por vía intravenosa.356 Urgencias en Neurología D. La espasticidad leve se trata con baclofeno o tizanidina oral. Además. a nivel medular. Los eventos adversos más frecuentes son sensación de mareo o somnolencia transitoria. presencia de úlceras por presión en miembros inferiores o estreñimiento. Puede haber tres patrones de dolor: a) Dolor crónico neuropático: aparece debido a la desmielinización de sistemas sensitivos aferentes centrales y es muy distinto del dolor crónico de espalda debido a la espasticidad de la musculatura ex- tensora del raquis (nociceptivo) o de las radiculopatías. Aunque. debido a los efectos adversos que. gabapentina y memantina.5-2 mg al día) y propranolol (Sumial®. en ocasiones. Trastornos oculares Los movimientos oculares involuntarios como nistagmus pendular. se pueden intentar los siguientes fármacos: a) primidona (Mysoline®) a dosis de 125-250 mg al día. Es muy importante. dosis entre 0. El dolor puede ser nociceptivo o neuropático. como el de los espasmos por espasticidad. o infiltraciones de toxina botulínica.200 mg-3. dosis entre 1. Dolor en la esclerosis múltiple Es un síntoma fundamental en cerca del 50% de los pacientes y puede ser originado por varios mecanismos fisiopatológicos. El tratamiento consiste en el uso de prismas. como el de la neuralgia del trigémino. produce como son la sedación. Síntomas paroxísticos En la esclerosis múltiple. D4. pudiendo llegar a ser muy invalidante. c) Dolor paroxístico: puede ser neuropático. dosis entre 600-1. b) otros medicamentos: carbamazepina (Tegretol®. desde un punto de vista terapéutico. identificar la aparición de dolor neuropático. los síntomas paroxísticos se producen por fenómenos de transmisión efáptica del estímulo nervioso (de un axón Û ÍNDICE . como primera elección: por ejemplo. los tratamientos son poco efectivos.200-3. responde al tratamiento con carbamazepina a dosis de 600 mg al día. gapapentina (Neurontín®. además de medicaciones como baclofeno. en general. producen grandes alteraciones de la visión.600 mg día. dosis entre 40-120 mg al día).600 mg/día). Tratamiento del temblor El temblor característico de la esclerosis múltiple es de intención y está producido por lesiones en las vías eferentes cerebelosas. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. las infecciones urinarias de repetición o las úlceras por decú- bito.. 357 D2. amitriptilina (Tryptizol®) 25-125 mg al día. D5.. Otra alter- nativa es la gabapentina a dosis que oscilan entre 1. al igual que otros síntomas paroxísticos de la enfermedad. El dolor neuropático agudo. vértigo y vómitos. teniendo en cuenta los posibles efectos anticolinérgi- cos. El dolor nociceptivo es más prevalente en la esclerosis múltiple que en la población general y está causado por la espasticidad. El dolor neuropático crónico central debe tratarse con antidepresivos tricíclicos. Cursa en forma de disestesias en extremidades. oscilopsia u opsoclonus. clonazepam (Rivotril®. D3. como el de la neuralgia del trigémino. b) Dolor subagudo: como el causado por retención urinaria o una neu- ritis óptica.200 mg/día). titulándola lentamente. o nociceptivo. de una depresión o de una alteración de los sistemas efectores (debilidad de un miembro). Intestinales: puede manifestarse como estreñimiento o incon- tinencia fecal. Este fenómeno ocurre en las áreas de desmielini- zación. Se recomienda un hábito intestinal reglado. En las crisis comiciales asociadas a la esclerosis múltiple se pueden usar carbamazepina o levetiracetam. la diplopia o el espasmo hemifacial. Vesicales: en un gran porcentaje (50-80%) de los pacientes puede haber disfunción vesical. En el caso de vejiga espástica: las opciones farmacológicas son: a) oxibutinina (Ditropan®. D7. produciendo síntomas positivos muy dispares. Se recomienda amantadina a dosis que oscilan entre 100 y 200 mg. Antes de llegar al diagnóstico de fatiga en estos pacientes.2. En el caso de vejiga hipotónica: está indicado el autocateteris- mo para poder iniciar la micción. respuesta a la carbamazepina o al ácido valproico.358 Urgencias en Neurología denudado a otro).1. Dresplan®. bien por pérdida del efecto aislante de la mielina. D6. D7. mediante un estudio urodinámico. b) tolterodina (Detrusitol®. Si estas medidas farmacológicas son ineficaces. Problemas urológicos e intestinales D7. las disestesias transitorias. a dosis de 2 mg cada 12 horas puede resultar eficaz. bien porque se añadan defectos axonales adquiridos (canalopatías adquiridas del canal de potasio voltaje dependiente). Sexuales: el gran avance en la disfunción eréctil ha consistido en la introducción de los inhibidores de la fosfodiesterasa orales.2. D7. es impor- tante descartar que se trate de un efecto secundario farmacológico. Entre los más frecuentes. El primero de ellos fue el sildenafilo (Viagra®). las distonías paroxísticas dolorosas. dieta rica en fibra y laxantes en casos más graves. tiene menos efectos anticolinérgicos sistémicos). aunque variable. Algún estudio ha de- mostrado la efectividad de la gabapentina. la fenitoína o la lamotrigina. empleado a dosis de 5-10 mg al día en una a tres tomas). Deflox®) a dosis de 2-10 mg al día o procolinérgicos. D7. D7. disartria o debilidad episódica.3. Û ÍNDICE . Se pueden emplear bloqueantes alfa adrenérgicos como la terazosina (Magnurol®. destacan: la neuralgia del tri- gémino. Se debe diferenciar entre vejiga espástica e hi- potónica. habrá que recurrir al sondaje intermitente. Actalmente también se dispone del tadalafilo (Cialis®) y del vardenafilo (Levitra®). los fenómenos de ataxia. todos los fenómenos paroxísticos propiamente dichos tienen una buena. En general.1. como el cloruro de betanecol (Myo Hermes®).1. anticolinérgico de primera línea. antes de iniciar tratamiento. el signo de Lhermitte (sensación de descarga eléctrica que desciende desde el cuello por la columna y se desencadena por la flexión del cuello). Fatiga La fatiga aparece en el 90% de los pacientes y llega a ser uno de los síntomas que más afectan la calidad de vida relacionada con la salud.1. En cuanto a la clínica es variable. aguda y fulminante.. que realzan con gadolinio y que se hacen confluentes. La resonancia magnética suele mostrar una afectación masiva extensa de la sustancia blanca con focos hemorrágicos. posible variante de la encefalomielitis aguda diseminada. Suele afectar a niños y adultos jóvenes. lo cual ocasiona dificultades en el diagnóstico. en la mitad de los casos. y la resolución es gradual. has- ta un cuadro leve indistinguible de un brote de esclerosis múltiple. El tratamiento se basa en plasmaféresis e inmuno- supresores (Capello y Mancardi. existe un desencadenante inmunológico (vacunas e infecciones). plasmaféresis e inmunoglobulinas endovenosas). Enfermedad de Marburg Es una forma rara. E2. 359 E.. polisintomática y con una gravedad que va desde un cuadro muy grave de disminución del nivel de conciencia. de enfermedad inflamatoria desmielinizante de origen idiopático. ciclofosfamida. frecuentemente letal por afecta- ción troncal.. En resonancia magnética se observan múltiples lesiones periventriculares. Esta enfermedad es poco frecuente y su presentación clínica es la de una lesión desmielinizante pseudotumoral. Se caracteriza por un proceso mielinoclástico inflamatorio crónico con formación de grandes placas en la sustancia blanca cerebral. y. La forma de presentación es aguda o subaguda. 2009). Û ÍNDICE . Otras enfermedades desmielinizantes E1. Si fracasan se puede plantear plas- maféresis o inmunoglobulinas endovenosas. 2004). Leucoencefalitis aguda hemorrágica La leucoencefalitis aguda hemorrágica es una enfermedad infla- matoria desmielinizante idiopática fulminante. que en un 25% de los casos ocurre tras una infección por varicela. La cerebelitis aguda. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. tanto del encéfalo como de la médula espinal. La mayoría de los que sobreviven desarrollan una forma recurrente de esclerosis múltiple. Suele precederse de una infección respiratoria y produce una clínica aguda con fiebre. tiene un buen pronóstico. El tratamiento es sintomático y con megadosis de corticosteroides. Encefalomielitis aguda diseminada La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso inflamatorio. desmielinizante focal o multifocal y monofásico de la sustancia blanca. cefalea y disminu- ción del nivel de conciencia. El tratamiento debe ser agresivo en una unidad de cuidados intensivos con sedación y control de la presión intracraneal más tratamientos inmunosupresores combi- nados (megadosis de metilprednisolona. E3. ya que se puede confundir con un tumor o un absceso (Bacigaluppi y cols. E4. Esclerosis difusa de Schilder Es una forma rara de enfermedad inflamatoria desmielinizante idio- pática. que puede llevar al fallecimiento en días. crisis epilépticas y ataxia. que suele afectar a jóvenes y niños. plas- maféresis. Las Rozas (Madrid): Editorial El Siglo. Mancardi GL. Branca V. 1997. Capello E. 51: 385-6. 2010. Û ÍNDICE . por lesiones únicas o múltiples y. Se considera una entidad independiente de la esclerosis múltiple por su clínica estereotipada. Schmidt F. Com- parison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. 103: 176-8. normalmente. Schilder’s disease: non-invasive diagnosis?: a case report and review. 2. Scheltens P. 3. 2011. et al. 2009. como en el contexto de una forma más benigna de enfermedad. en resonancia magnética. Hartung HP. azatioprina. Neurol Sci. et al. J Natl Med Assoc. ¿Está cambiando la epidemiología de la esclerosis múltiple? Rev Neurol. 4. 2004. La calidad de vida en la esclerosis múltiple desde una perspectiva interdisciplinar. 6. Polonara G. Gaini SM. Ann Neurol. Zavanone ML. en T2 aparecen con una configura- ción en bandas concéntricas o con un patrón en mosaico. Los episodios agudos de disfunción neurológica se pueden tratar con megadosis de corticosteroides y. plasmaféresis e inmunoglobu- linas endovenosas.360 Urgencias en Neurología E5. Edan G. Bermejo-Pareja F. 50: 121-7. Devic syndrome: a diagnostic dilemma. 120: 2059-69. 5. las áreas de sustancia blanca desmielinizadas. et al. Campi A. en caso de mala respuesta. de gran tamaño. Rivera-Navarro J. 30: 421-30. 7. Brain. Bibliografía 1. 2003. 25 (Suppl 4): S361-3. Campanella R. Benito-León J. Compston A. Goodkin D. Benito-León J. agudo y fulminante. reflejando las bandas más hipointensas (menos gruesas) la sustancia blanca pre- servada y las más hiperintensas (más gruesas). Filippi M. se ha propuesto tratamiento con rituximab por la implicación de la inmunidad humoral en la patogenia de esta enfermedad. Lublin FD. El tratamiento consiste en corticosteroides. 2001. Bacigaluppi S. Barkhof F. Miller DH. Perwaiz MK. Morales González J. Esta variante de esclerosis múltiple puede presentarse tanto como un curso monofásico. Esclerosis concéntrica de Baló Es una variante rara de esclerosis múltiple de inicio agudo que se caracteriza. Recientemente. McDonald WI. E6. la falta de recuperación clínica y la presencia de un autoanticuerpo sérico (NMO-IgG) (sensibilidad del 73% y especificidad del 91%). Hammoudeh F. Neurol Sci. Polman CH. Marburg type and Balò’s concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Neuromielitis óptica de Devic Es una forma aguda de enfermedad inflamatoria desmielinizante idiopática de distribución topográfica restringida y que cursa con neu- ritis óptica retrobulbar y mielitis transversa. Polman CH. Û ÍNDICE . Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Modification of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes. Swanton JK. 77: 830-3. Wender M. 2000. Relapse management in multiple sclerosis. 11. AJNR Am J Neu- roradiol. Isolated demyelinating syndromes: comparison of different MR imaging criteria to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Dalton CM. Fernando K. Ann Neurol. Cohen JA. Thompson AJ. 231: 92-9. 2009. Martínez MJ. Rovira A. 10 Thrower BW. 9. Filippi M. 21: 702-6. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Neurologist. 2011. et al. 12. 2011. Diag- nostic Criteria for Multiple Sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. et al. Miszkiel KA. Tintoré M.. Reingold SC. Díaz-Villoslada P. J Neuroimmunol. 15: 1-5. Manejo de las complicaciones agudas de la esclerosis múltiple. 361 8. 2006.. Brieva L. 69: 292-302. et al. Banwell B. Clanet M. Río J. Plant GT. Por tanto. hipomagneseia. radioterapia. inhibidores de mTOR). caquexia. 22.M. es complejo en el paciente oncológico dado que el origen suele ser mulifactorial.. A. Aparece hasta en un 10% de los pacientes oncológicos. A. Sepúlveda Sánchez. inhibidores tirosín-cinasa. Los tumores que más frecuentemente producen el cuadro son el carcinoma de prós- Û ÍNDICE . leptomeníngeas. hipotiroidismo. hipoproteinemia. malabsorción. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico J. La actitud diagnóstica y terapéutica en estos pacientes debe realizar- se de manera individualizada. Además de los problemas neurológicos que pueden aparecer en la población general. crisis comiciales o cefaleas. Su diagnóstico y tratamiento precoz y correcto son las armas más importantes para garantizar la efectividad del tratamiento cuyo objetivo principal es que el paciente siga realizando una vida autónoma. hiper- calcemia. se deben considerar diversos factores como la polimedicación (opioides. las frecuentes complicaciones metabólicas o carenciales (anemia. citotóxicos..). de sus metástasis (cerebrales. hipocalcemia. AINEs. antibióticos. hiperglucemia. el diagnóstico etiológico de diversas complicaciones neurológicas que se pueden presentar. hipoproteinemia. insuficiencia hepática. Pérez Núñez Aproximadamente el 25-30% de los pacientes con cáncer presentan alguna complicación neurológica a lo largo de su evolución. an- ticuerpos monoclonales. corticoterapia prolongada. hipoglucemia. Habitualmente. a la hora de evaluar a estos pacientes. insuficiencia renal. Debemos considerar el pronóstico y la extensión de la enfermedad sistémica y el objetivo del tratamiento oncológico: adyuvante. A. anticomiciales. curativo o paliativo. anti-angiogénicos. En ocasiones estas complicaciones surgen de forma aguda o subaguda y es necesa- rio realizar el diagnóstico e instaurar el tratamiento de forma urgente. Compresión medular por metástasis epidurales La compresión medular es una fuente de morbilidad muy impor- tante en el paciente oncológico. epidurales o en los plexos nerviosos) o de sus tratamientos (quimioterapia. Castaño Cantos. como síndrome confusional. las complicaciones neurológicas en los pacientes oncológicos pueden provenir del tumor primario (tumores cerebrales). cirugía). guiándose por factores generales como la edad o la situación funcional (índice de Karnofsky). corticoides. atrofia mus- cular y déficit vitamínicos) y que la inmunosupresión es casi universal (neutropenia y linfocitopenia inducidas por citotóxicos. malnutrición. 364 Urgencias en Neurología tata. si es de 9 horas. las metástasis del cuerpo vertebral son por vía hematógena. aunque en un número importante de casos existe afectación de múltiples niveles. La claudicación motora suele preceder a las alteraciones Û ÍNDICE . el cuadro aparece sin que se haya diagnosticado aún la neoplasia primaria. 2) el dolor radicular es eléctrico. debido a que las lesio- nes metastásicas suelen iniciarse en las zonas bien vascularizadas de la vértebra. la columna dorsal es la más afectada (60%) seguida de la lumbar (30%) y la cervical (10%). A1. En cuanto a la topografía. este síntoma tiene un elevado valor localiza- dor. Puede apa- recer de forma gradual o abrupta por fallo vascular severo agudo. En la mayoría de los casos. el llamado shock medular. que corresponde a la parte posterior del cuerpo vertebral. De forma habitual. y puede preceder en días o semanas al inicio de la disfunción neurológica. 3) el dolor central-funicular es el menos frecuente y es producido por afectación de los cordones posteriores y haces espinotalámicos. hasta en un 8% de los casos. Clínica Los signos y síntomas son consecuencia de la infiltración y com- presión de las vértebras. Se describe como difuso. El dolor es el síntoma más frecuente. Es importante destacar que. En los niños son más frecuentes los sarcomas y el neu- roblastoma. La compresión medular se produce por invasión directa del tumor primario o por sus metástasis. la situación es reversible y si son 7 o más días. Secundario a la debilidad en miembros inferiores. El cuadro clínico consta de una serie de etapas con una sucesión de síntomas y signos. hasta llegar a la compresión completa medular y/o radicular. con sensación de descargas eléctricas y asocia alodinia y disestesias. si es de 24-48 horas. Existen tres tipos de dolor en este contexto: 1) el dolor óseo es el primero que aparece. La claudicación es el segundo síntoma más frecuente. La pérdida de fuerza se inicia en la muscu- latura proximal. existe una progresiva dificultad en la deam- bulación. El riesgo de daño medular aumenta a un 20% si existen lesiones metastásicas en la columna vertebral. mecánico y aumenta con el decúbito o con maniobras de Valsalva. profundo. Suele aparecer en la primera etapa. La probabilidad de revertir un cuadro clínico de paresia está inversamente relacionado con el mantenimiento del mismo: así. urente. la localización que primero se afecta es la parte anterior de la médula espinal. raíces nerviosas y la propia médula espinal. lancinante en ocasiones y se distribuye por el dermatoma correspondiente a la raíz afectada. Cuando se instaura de forma súbita puede ser causado por una fractura-aplastamiento de la vér- tebra afectada. se describe como sordo. mama y pulmón aunque prácticamente cualquier neoplasia sólida puede originarlo. progresivamente la debilidad aumenta y termina afectando también a la musculatura distal. la situación es casi irreversible. la situación es muy reversible. La velocidad de instauración de la clínica indica la severidad del daño. Cuando existe. que aparece en el 46-80% de los casos. y normalmente va asociado a debilidad motora muy severa o paraplejia. deberá indicarse un TC con mielografía. la enfermedad leptomeníngea que suele presentar clínica multirradicular aunque en ocasiones alguno de los implantes puede comportarse como lo hacen las metástasis epidurales. las patologías que pueden tener un cuadro similar son las metástasis intramedulares. otros cuadros infrecuentes como la mielopatía por quimioterapia y la mielopatía paraneoplásica. lesiones a nivel del cono medular pueden presentarse con impotencia y pér- dida de control de esfínteres en los primeros momentos del proceso. La disfunción autonómica y la plejía son signos que aparecen en las últimas etapas del cuadro. Sin embargo. En el capítulo 12 puede encontrarse el diagnóstico diferencial de las mielopatías no traumáticas. A2. la neuroimagen es diagnóstica y puede diferenciar la compresión medular de otros cuadros cuya clínica puede solaparse. parestesia e hipoestesia. el riesgo de compresión a varios niveles es elevado (10-38% de los pacientes) y lo recomendable es realizar una RM espinal completa. compromiso de la función respiratoria… en base a la localización del nivel de la afectación medular. Otros signos clínicos que se pueden presentar son el síndrome de Horner. Debe ser individualizado y la elección del mismo dependerá de Û ÍNDICE . ataxia. la pérdida de la sensibilidad normalmente es bilateral y afecta a la región perineal. que generalmente cursan como un síndrome centromedular sin dolor óseo. Tratamiento En la mayoría de los casos el tratamiento es sólo paliativo. En el caso de que exista una contraindicación absoluta para la realización de una RM. reducir el dolor y mejorar la capacidad funcional. Sin embargo. En cualquier caso. En el paciente oncológico. La disfunción autonómica aparece en un 40-64%. Se instaura de forma progresiva a lo largo de días pero en ocasiones puede aparecer de forma brusca. Suele iniciarse en las porciones acras y va ascendiendo hasta llegar al nivel afecto. A3. buscando mantener la función neurológica. Ante la sospecha de una compresión medular. El objetivo es instaurar el tratamiento adecuado lo antes posible. la RM debe realizarse de forma urgente. ya sean compresivas o no. la mielopatía post-radioterapia. que cursa de forma lentamente progre- siva y. Cuando la lesión epidural es a nivel de la cola de caballo. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 365 sensoriales. cara posterior del muslo y lateral de la pierna (véase capítulo 12). con la administración de contraste de gadolinio in- travenoso para completar el estudio en caso de masas paravertebrales y metástasis intramedulares. Diagnóstico La anamnesis y la exploración física pueden determinar un nivel de compresión que es de utilidad a la hora de realizar las pruebas de neuroimagen. A3.2. Radioterapia: es el tratamiento fundamental en la mayoría de los pacientes por los resultados obtenidos en diversos estudios: 1. 5. Tras finalizar la radioterapia. Descomprime el tejido nervioso por su efecto citorreductor tu- moral. se retira el tratamiento con una pauta descendente. Durante el tratamiento con DXM se recomienda administrar un inhibidor de la bomba de protones y realizar controles de glucemia. Si existiese algún tipo de compromiso neurológico. 4. se podrían utilizar dosis más altas de dexametasona (100 mg IV en bolus. Estabiliza la progresión local neoplásica. Esto es especialmente más frecuente en los segmentos vertebrales de unión de áreas (unión cérvico-torácico. Como ya se ha mencionado con anterioridad. Para prevenir el daño neurológico derivado del aplastamiento vertebral. Revierte la paresia (11-21%). La eficacia de este tratamiento depende fundamentalmente del estado neurológico al comenzar. Si existe sospecha clínica de afectación medular debe iniciarse tratamiento incluso antes de que se realicen pruebas diagnósticas. los pacientes ambulantes mantienen la marcha autónoma en más del 60% de los casos. Controla el dolor (70%). el número de lesiones. la localización. que son tratados con radioterapia de forma ambulatoria y con invasión menor del 50% del canal raquídeo. los pacientes con lesiones en estas zonas Û ÍNDICE . De hecho. La histo- logía del tumor también condiciona la respuesta al tratamiento siendo mejor en los diagnosticados de cáncer de mama que en aquellos con cáncer de pulmón o próstata. tóraco-lumbar y lumbo-sacro).366 Urgencias en Neurología la esperanza de vida. se favorece el colapso vertebral. Por el efecto citorreductor del tejido tumoral de la radioterapia. la velocidad de progresión. Disminuye el déficit neurológico (45-60%). Corticoides: está demostrado su efecto beneficioso inicial so- bre el control del dolor y la mejoría neurológica al disminuir el edema. Distintos estudios clínicos han determinado su eficacia pero no existe consenso sobre las dosis óptimas a utilizar. seguido de 24 mg cada 6-8 horas). seguidos de 16-18 mg al día en 2-3 dosis. El esquema más empleado consiste en administrar un bolus de 10 mg de dexametasona (DXM) IV. tensión arterial y niveles de electrolitos en suero. A3. 3. la clínica neurológica y si ha sido tratado previamente con radioterapia. Se puede evitar el tratamiento con corticoides en pacientes que tienen dolor pero no focalidad neurológica. En caso de tratamientos prolongados con corticoides aumenta la susceptibilidad para sufrir infecciones por Pneumocystis jirovecii.1. 2. los pacientes deben recibir tratamiento profiláctico con trimetoprim- sulfametoxazol (160 mg/800 mg)/día. la eficacia del tratamiento depende fundamentalmente de la situación neurológica en el momento de iniciarlo por lo que es importante realizar un rápido diagnóstico e instaurar la medidas terapéuticas de forma inmediata. el mecanismo de producción de la compresión. Por ello. la histología tumoral. como es el caso del adenocarcinoma de próstata. aunque exista una esperanza de vida corta y la enfermedad neoplásica esté muy extendida. como corsés.5 Gy o 20 dosis de 2 Gy. La mayoría de los pacientes oncológicos son candidatos a recibir tra- tamiento radioterápico pues. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 367 se benefician de llevar un sistema ortopédico de refuerzo. En tumores sensibles a quimioterapia y/u hormonoterapia. tumores germinales. el 81% de pacientes presentaban mejoría significativa del dolor. se elige un esquema de mayor frac- cionamiento. con semillas radiactivas cerca de la región de compresión. La administración de trata- miento con braquiterapia. 15 dosis de 2. mielo- ma. Todos los pacientes anteriormente habían realizado tratamiento radioterápico convencional y la indicación para la nueva irradiación era la progresión del tumor asociada a dolor o sintomatología neurológica. Después de la reirradiación. el 64% de los pacientes presentan recurrencia temprana. Clínicamente no se presentaron efectos secundarios tardíos. El esquema más utilizado es el que aplica 30 Gy en 10 sesiones. en los 3 meses posteriores al tratamiento radioterápico y en la misma localización que el episodio inicial. En cuanto al tratamiento del dolor. el 42% de pacientes mejora neurológica y el tamaño del tumor no se modificó en el 84%. El campo de irradia- ción debe incluir la vértebra o vértebras afectadas y la adyacente caudal y craneal. carcinoma de mama y linfoma no Hodgkin. De estos. pobre situación funcional o esperanza de vida corta. con el margen lateral adecuado. Hasta el 25% de los pacientes desarrollan recurrencia de la compre- sión medular después de la irradiación. La radiocirugía es otra técnica de radioterapia recientemente estu- diada para el tratamiento del cuadro de compresión medular. la compresión medular condiciona dolor y problemas neurológicos que limitan de forma muy marcada la calidad de vida. una revisión sistemática no en- contró diferencias significativas entre los esquemas de radioterapia en fracción única o los esquemas multifracción. enfermedad de Hodgkin. La técnica de tratamiento radioterápico utilizada y la posición del paciente variarán según la localización de la lesión. En Heidelberg se realizó un estudió a 18 pacientes con un total de 19 lesiones metastásicas recurrentes espinales. En la situación de pacientes con larga supervivencia libre de enfermedad y que presentan metástasis estables. para favorecer la sujeción. esto es. puede estar indicada en un pequeño grupo de pacientes con buena situación funcional y esperazna de via prolongada. Entre ambos esquemas no hubo diferencias en cuanto al control inmediato de la enfermedad y sí más riesgo de recurrencia a largo plazo cuando se utilizaron dosis totales más bajas. quienes fueron reirradiados mediante técnica de radioterapia conformada 3D o radioterapia de in- tensidad modulada. en los que la dosis total administrada es mayor. Existen Û ÍNDICE . Existen otros esquemas de tratamiento más cortos y de mayor hipofraccionamiento como dosis única de 8 Gy o 5 dosis de 4 Gy que pueden utilizarse en casos de histologías radio- rresistentes. los resultados terapéuticos mejoran con el uso de tratamientos combinados. inestabilidad ósea. lesión vertebral única y sin déficit neurológico establecido grave. En los casos en los que se presente cuadro de compresión medular secundaria a un tumor considerado radiorresistente.. esto es. • Tumor primario desconocido (especialmente si no existen otras lesiones accesibles para diagnóstico histológico). A3. el abordaje más utilizado es el anterior pues la mayoría de las metástasis vertebrales se encuentran en el cuerpo vertebral. Patchell) avalan que la presencia de compresión ósea es un factor predictivo negativo para conseguir la deambulación del paciente después de un tratamiento radioterápico ex- clusivo. se han realizado diversos estudios cuyos resultados implican que la radioterapia puede ser eficaz al conservar la función neurológica del paciente. la cirugía como abordaje único de la compresión medular tiene unas indicaciones limitadas y concretas: • Recaída tras radioterapia o progresión durante el tratamiento radioterápico. la intervención quirúrgica está contraindicada si existe comorbilidad importante. B.368 Urgencias en Neurología estudios que avalan su eficacia sin aumento de efectos secundarios al tratamiento. El tratamiento combinado con cirugía seguido de radioterapia es más eficaz que la radioterapia sola en cuanto a control local de la enfer- medad. En el momento actual. si la esperanza de vida es corta. debemos consi- derar otros factores como grado de participación vertebral.. si el tumor está muy diseminado y en pro- gresión a tratamientos médicos. Zelefsky. En los cuadros de compresión medular subclínica. si el déficit neurológico motor es severo y ya establecido o si la compresión es a varios niveles. Puede desarrollarse en aproximadamente el 5% de todos Û ÍNDICE . con laminectomía simple. • Inestabilidad mecánica. El abordaje posterior. antes de decidir cuál es el tratamiento más eficaz. se utiliza de forma menos frecuente al ser menos eficaz en control de la enfermedad oncológica y aumentar la inestabilidad de la columna. grado de enfermedad metastásica en otra localización. capacidad de caminar tras el tratamiento y supervivencia glo- bal.3. Diversos estudios (Pigott. en pacientes seleccionados. Ningún estudio concluye que el tratamiento quirúrgico en tumores radiorresistentes presente mejores resultados en cuanto a la deambulación que el tratamiento radioterápico exclusivo. y se debería valorar la actitud quirúrgica previa a la radioterapia. con buena situación funcional. Aunque su papel es todavía limitado y no está aprobado como tratamiento rutinario de la compresión de médula espinal. Sin embargo. Cirugía: en el momento actual. diagnosticada por técnicas de imagen (RM). enfermedad sistémica controlada. Carcinomatosis meníngea Se define como carcinomatosis meníngea (CM) la infiltración por células neoplásicas de cualquier capa meníngea o del líquido cefalorra- quídeo (LCR). glioblastoma multiforme (1. pérdida de control esfinteriano y dolor radicular. Las manifestaciones clínicas de la CM pueden afectar al ce- rebro. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 369 los enfermos con cáncer. La cefalea es la presentación clínica más frecuente (33-66%). tanto por afectación medular como radicular. Diagnóstico Lo más frecuente es que el curso de la enfermedad sea subagudo a lo largo de días o semanas pero. trigeminal. En los casos con monoeuritis craneal múltiple.8%). meduloblastoma (2. En los pacientes con síntomas cerebrales. hi- poglosa y óptica.7% de todos los casos. Sin embargo. es ne- cesario descartar un tumor de base de cráneo. estetoacústica. Los pares craneales más frecuentemente alterados son los oculomotores externos (30%) seguidos de la neuropatía facial (25%). rigidez de nuca. B1. Las raíces más afectadas son las que forman la cauda equina debido a que la gravedad facilita el acúmulo metastático en zonas caudales. B2. en el 3-5% de los pacientes con carcinoma de mama. La CM también puede presentarse como un síndrome confusional o incluso disminución del nivel de conciencia en el 25-35% de los casos.9%) y es- tómago (1. vómitos y papiledema) y suele ser leve al principio. La causa más frecuente de CM es el carcinoma de mama que supone el 23. el cáncer de pulmón (14. dolor dorsolumbar.3%).4%). puede estar asociada al resto de signos y síntomas del síndrome de hipertensión intracra- neal (náuseas. procesos inflamatorios Û ÍNDICE . en el 10-11% de los carcinomas de pulmón y hasta en el 23% de los pacientes con algunos subtipos de linfoma. los síntomas progresan rápidamente y el paciente consulta de forma urgente.3%). La mononeuritis craneal múltiple es otra manifestación característica de la CM y puede aparecer hasta en un 40% de los casos al inicio de la enfermedad. pares craneales. A nivel cerebral es poco frecuente que los pacientes presenten déficts focales como afasia o hemianopsia. seguido de las leucemias (19. Las crisis comiciales parciales son el síntoma inicial en el 2-14% de los pacientes. en ocasiones. melanoma (4. Clínica La CM es una enfermedad clínicamente muy heterogénea y debe sospecharse en aquellos pacientes con una enfermedad oncológica co- nocida que presenten signos o síntomas neurológicos multifocales de instauración subaguda o cefalea orgánica con pruebas de neuroimagen normales. En los pacientes sin tumor previo conocido puede ser complicado llegar a este diagnóstico. médula espinal y raíces espinales. los linfomas (16. especialmente la leucemia linfática crónica. el diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con metástasis cerebrales y enfermedad cerebrovascular. El diagnóstico temprano es difícil y el manejo terapéutico es un reto pues la supervivencia media es de sólo 3-6 meses en la CM. A nivel espinal. se han diagnosticado casos de CM en casi todos los tipos de cáncer.7%). la CM puede provocar debilidad muscular y pares- tesias.8%). En los casos de CM por tumores sólidos sistémicos. En los linfomas. Tratamiento La CM tiene un pobre pronóstico vital y los tratamientos son poco eficaces excepto en algunas neoplasias como linfomas y tumores ger- Û ÍNDICE . en busca de alteraciones órgano específicas y realizar pruebas diagnósticas dirigidas además de una TC toraco-abdómino-pélvica. En los pacientes con CM sin tumor primario conocido es necesario realizar una anamnesis y exploración física exhaustivas. En la citobioquímica rutinaria. es muy útil saber que una citobioquímica de LCR normal prácticamente descarta el diagnóstico de CM. B3. A nivel espinal. La RM debe realizarse sobre la región sintomática y es preferible realizarla antes de la PL puesto que la extracción de LCR puede generar captación de contraste meníngea transitoria que puede generar falsos positivos. tanto para la afectación craneal como para la espinal. La TC craneal con contraste suele ser normal o mostrar sólo hidrocefalia. la RM puede también detectar hidrocefalea o invasión paren- quimatosa. El 97% de los pacientes con CM tendrá alterado al menos uno de estos parámetros. la presencia de nodularidad de las raíces o el engrosamiento irregular de las mismas. Las dos pruebas complementarias importantes en la CM son la RM cráneo-espinal con contraste y la punción lumbar (PL) con estudio cito- lógico. especialmente en la cola de caballo. coa- gulopatía o tratamiento anticoagulante. la PL permite establecer el diagnóstico e incluso sirve para iniciar el tratamiento. por tanto. compresión medular. negativa que en los tumores sólidos pero se están desarrollando técnicas de citometría de flujo que aumentan notablemente la sensibilidad. la citología es. es frecuente detectar hiperproteinorraquia moderada (82%). además de la captación de contraste meníngeo. Además de captación de contraste meníngea o nodularidad meníngea. El dolor radicular y la pérdida de fuerza y sensibilidad en extremidades debe diferenciarse de las metástisis vertebrales con compresión medular o radicular. los signos de CM son. tuber- culosis o neurolúes. En caso de que la realización de una RM esté contraindicado. la citología es positiva en aproximadamente el 60% de los casos. Una citología positiva confirma el diagnóstico de CM excepto en pa- cientes en los que se ha resecado un tumor cerebral o espinal en las últimas 2 semanas. hipoglucorraquia discreta (45%) y aumento del nú- mero de céluas blancas (65%). Incluso aunque el diagnóstico sea muy probable por el cuadro clínico y la neuroimagen. El estudio de LCR debe realizarse siempre que no esté contraindica- do por la presencia de masas intracraneales.370 Urgencias en Neurología meníngeos como sarcoidosis e infecciones como neuroborreliosis. Una segunda PL aumenta la sensibilidad en un 22% y una tercera PL en sólo un 2%. así como de otras mielopatías menos frecuentes. puede solicitarse una mielo- TC si no se determina el diagnóstico sólo con la PL y la TC con contraste. más probablemente. En múltiples series. la sensibilidad de la RM con gadolinio es cercana al 50%. El tratamiento oncológico no requiere que sea instaurado de forma urgente y deben considerarse múltiples parámetros como situa- ción general del enfermo. situación de la enfermedad a nivel sistémico o sensibilidad del tumor a la quimioterapia. coma y muerte. Hipertensión intracraneal Existen múltiples causas de hipertensión intracraneal (HIC) en los en- fermos oncológicos que se enumeran en la tabla I y entre las que destacan las metástasis cerebrales en crecimiento y la carcinomatosis meníngea. Û ÍNDICE . El tratamiento oncológico específico consiste en quimioterapia sisté- mica y quimioterapia intratecal con metotrexato o citarabina mediante punciones lumbares repetidas o mediante un reservorio ventricular tipo Omaya®. tipo tumoral. Los corticoides pueden mejorar transito- riamente alguno de los síntomas neurológicos pero su eficacia también es menor que en las metástasis cerebrales. Posteriormen- te se puede asociar QT intratecal para el resto del neuroeje. También se recomienda administrar RT en las áreas con afectación bulky aunque no produzcan síntomas. Si el problema causal no es controlado. Ejemplos de irradiación selectiva son el tratamiento de la base del cráneo en pacientes con déficits de pares craneales o del plexo lumbosacro en el síndrome de la cauda equina. C1. papiledema y paresia del VI par craneal (incluso bilateralmente) por compresión durante su trayecto. Si existe clínica de compresión medular deberá valorarse el tratamiento con radioterapia de forma localizada para tratar áreas sintomáticas por la enfermedad. Ante la sospecha de este cuadro. C. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 371 minales. En el caso de que exista hidrocefalia activa. si existe edema. herniación cerebral o hidrocefalia. como tratamiento preventivo. con náuseas y vómitos que pueden ser “en escopetazo” y que empeora con maniobras de Valsalva. debe realizarse una TC craneal que determinará la causa y. aunque esta medida es menos eficaz que en la compresión medular de origen epidural. La cefalea puede acompañarse de un síndrome confusional. característica- mente. Además existe un alto riesgo de bloqueo de la derivación y puede faci- litarse la implantación de células tumorales en el peritoneo. es recomendable realizar una PL con el fin de diagnosticar una CM. sintomática y el paciente tenga una aceptable situación general. En el caso de que esta prueba sea negativa. finalmente. piramidalismo ipsilateral y. El tratamiento más importante en esta patología es el paliativo y de soporte y deberá instaurase analgesia en caso de que exista cefalea o dolor neuropático. es continua. midria- sis ipsilateral. Clínica y diagnóstico El síntoma inicial y más frecuente es la cefalea que. puede plantearse una derivación ventricular aunque la eficacia de este procedimiento es baja en la CM. de predominio matutino. la presión intracraneal en aumento causará una herniación cerebral transtentorial que se caracteriza por mayor deterioro del nivel de conciencia. La administración de este fármaco requiere un balance hídrico estricto con reposición de la volemia para evitar la deshidratación y la hemoconcentración. resecciones tumorales. deberá tratarse etiológicamente la HIC cuando sea posible (drenaje de hematomas. su eficacia es transitoria y puede producirse un efecto rebote con elevación de la presión intracraneal tras su suspensión. En casos de sobrecarga hídrica puede asociarse furosemida. Sin embargo. En casos de urgencia se recomienda administrar entre 0.372 Urgencias en Neurología Tabla I. • Hiperventilación: al reducir la presión de dióxido de carbono (CO2) se consigue una rápida vasoconstricción con reducción del flujo sanguíneo cerebral e inducir. El tratamiento inicial consiste en un bolus con dosis altas de dexametasona (10-100 mg) seguido de 4-24 mg cada 6 horas en función de la gravedad de los síntomas. El objetivo es mantener la pCO 2 entre 25- Û ÍNDICE . El tratamiento sintomático consiste en instaurar medidas que disminuyan la propia HIC y controlen el edema cerebral: • Corticoides: es el tratamiento más empleado. una reducción de la presión intracraneal. antibioterapia en casos de infección. incluyendo la sedación terapéutica. drenaje de la hidrocefalia.). que puede repetirse cada 4-6 horas. Causas de hipertensión intracraneal en el paciente oncológico Por obstrucción del flujo de LCR e hidrocefalia • Carcinomatosis meníngea • Metástasis cerebrales (especialmente en fosa posterior) • Tumores primarios (especialmente en fosa posterior) • Meningitis bacterianas Por efecto de masa • Metástasis cerebrales • Tumores primarios • Sangrado tumoral • Ictus hemorrágico o isquémico • Abscesos • Trombosis cerebral • Necrosis post-radioterapia • Edema post-radioterapia C2. En los pacientes con buena situación funcional previa y expectativas de vida prolongada.5 y 1 g/kg en 30-60 minutos según la gravedad. secundariamente. Controlan el edema vasogénico en horas pero pierden eficacia a lo largo de las siguientes semanas. etc. Tratamiento En múltiples ocasiones la hipertensión intracraneal es un evento terminal de la enfermedad oncológica al no existir tratamientos eficaces a medio plazo y las medidas serán exclusivamente paliativas y de soporte. • Manitol: es un agente osmolar que actúa en minutos y que no atra- viesa la BHE normal. pronóstico vital. Causas de crisis comiciales en el paciente oncológico • Tumor cerebral primario • Metástasis cerebrales • Metástasis durales • Carcinomatosis/linfomatosis meníngeas • Trastornos metabólicos – Hiponatremia – Hipoglucemia – Hipomagnesemia – Hipocalcemia • Hemorragia parenquimatosa – Sangrado tumoral – Plaquetopenia – Ictus hemorrágico • Hemorragia epidural/subdural – Plaquetopenia • Infarto isquémico • Infecciones • Encefalitis paraneoplásicas • Farmacógeno – Opioides – Antitumorales (busulfán. A nivel clínico. es necesario tener en cuenta múltiples factores. comorbilidad y capacidad para tolerar fármacos por vía oral. El efecto es inmediato aunque transitorio por lo que se reserva para situaciones muy graves (herniación uncal) previamente a instaurar algún tratamiento definitivo. En el proceso diagnóstico y en el terapéutico de este problema. Las crisis epilépticas son una complicación frecuente y limitante en los pacientes oncológicos y sus causas son múltiples como se expone en la tabla II. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 373 Tabla II. son el síntoma de debut de los tumores cerebrales en el 20-40% de los casos y un 40% de los mismos sufrirán esta complica- ción a lo largo de la evolución de la enfermedad. es importante considerar Û ÍNDICE . situación funcional. clorambucilo. De hecho. neuroquirúrgico general- mente. interleucina 2) – Antibióticos (carbapenems) 30 mmHg. ifosfamida. etopósido. las crisis son parciales simples o secundariamente generalizadas y la semiología dependerá de la localización del tumor. interacciones farmacológicas. medicación concurrente. D. Crisis comiciales En el capítulo 7 se revisan los aspectos generales del manejo de las crisis comiciales y el estatus epiléptico de importancia en urgencias. algunos comunes a todos los pacientes con crisis y algunos específicos de los enfermos oncológicos: gravedad de la epilepsia. Además. como fenitoína y valproico. oxcarbazepina. lo ideal es utilizar un solo fármaco evitando. El valproico. gabapentina y lacosamida tienen un metabolismo fundamentalmente renal y no influyen ni son afectados por otros FAEs ni por citotóxicos. D1. como la hipoalbuminemia. distintos fármacos compiten e inducen sistemas encimáticos de oxida- ción. es frecuente observar que la progresión de la enfermedad a cualquiera de sus tratamientos puede relacionarse con un empeoramiento de las crisis. radioterapia o quimioterapia. Por ello. inhibidores de la bomba de protones y antibióticos. sin embargo. pregabalina. se recomienda que en la monitorización de pacientes polimedicados o con hipoalbuminemia se analicen también los niveles de FAE libre y no sólo los niveles totales.374 Urgencias en Neurología que los pacientes oncológicos. el control de la enfermedad mediante cirugía. con- tribuirá de manera notable al control de las crisis. Además de las interacciones a nivel del citocromo P450. Los FAEs clásicos. Como es general en el tratamiento común de la epilepsia. ex- cepto valproico. la poli- terapia por el riesgo elevado de interacciones farmacológicas y efectos Û ÍNDICE . proteínas transportadoras y complejos de glucuronidación. como lo son generalmente los enfermos oncológicos. esteroides. pueden aumentar la fracción libre de los FAEs con alta afinidad por las proteínas plasmáticas. Además del tratamiento farmacológico. D2. En la tabla III se resumen las interacciones farmacológicas más importantes entre los FAEs y los antineplásicos y esteroides. especialmente si reciben tratamiento con RT. mórfi- cos. otros fárma- cos y condiciones de estos pacientes. siempre que sea posible. Todo paciente diagnosticado de un tumor cerebral que ha sufrido alguna crisis comi- cial debe ser tratado con un FAE por el alto riesgo de que se repitan los eventos comiciales. topiramato o zonisamida pueden presentar fenómenos de interacción leve mientras que levetiracetam. En el caso contrario. Los nuevos fármacos anticomiciales tienen un perfil farmacocinético más favo- rable y sólo algunos como lamotrigina. Manejo de las crisis en pacientes oncológicos En la tabla IV se resumen las recomendaciones sobre el tratamiento antiepiléptico en pacientes con neoplasias cerebrales. Interacciones farmacológicas de los FAEs de interés en oncología Los FAEs clásicos y algunos de los nuevos presentan importantes in- teracciones farmacológicas con agentes quimioterápicos pero también con otros agentes como tratamientos hormonales. son inductores enzimáticos potentes y aumentan el metabolismo de múltiples fármacos. y con ello el riesgo de causar toxicidad. En pacientes polimedicados. tienen un riesgo mayor de presentar exantemas y otros efectos secundarios de los fármacos antiepilépticos (FAEs). es un inhibidor enzimático y puede aumentar la vida media de fármacos de diversas sustancias metabolizadas por el citocromo P450. Imatinib. Temsirolimus. Dexametasona Sunitinib Erlotinib. Docetal Doxorrubicina Ifosfamida. Paclitaxel Ifosfamida Procarbazina Paclitaxel Tamoxifeno. Vinblastina. Fenobarbital Esteroide Dexametasona CYP 3A4 Carbamazepina. Everolimus Û ÍNDICE . Isoencimas del P450 inducidas o inhibidas por antiepilépticos. Dexametasona Dexametasona Antitumoral Doxorrubicina. Diazepam Fenitoína FAE Etosuximida. Ciclofosfamida Ciclofosfamida Docetaxel. Topotecan. Irinotecan. Vincristina. Carbamazepina Midazolam Clobazam Oxcarbazepina Valproato Clonazepam. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 375 Tabla III. Fenobarbital Midazolam. Gefitinib. citotóxicos o esteroides CYP450 Sustrato Inductor Inhibidor CYP1A2 FAE Carbamazepina Carbamazepina – Fenobarbital Fenitoína Antitumoral Dacarbazina – – Tamoxifeno Sunitinib Erlotinib CYP 2B FAE Diazepam Fenitoína – Etosuximida Fenobarbital Ciclofosfamida Dexametasona Tiotepa Antitumoral Ifosfamida Ciclofosfamida Tiotepa Tamoxifeno CYP 2C8 FAE Carbamazepina Fenobarbital – Fenitoína Antitumoral Paclitaxel – Etoposido CYP 2C9 Etosuximida Carbamazepina Valproato FAE Fenobarbital Fenitoína Zonisamida Fenitoína Fenobarbital Valproato Antitumoral – – 5-fluorouracilo CYP 2C19 Diazepam Carbamazepina Felbamato FAE Fenitoína Fenitoína Midazolam Fenobarbital Fenobarbital Topiramato Valproato Nitrosoureas Prednisona Antitumoral Ciclofosfamida CYP 2E1 Valproato – Zonisamida FAE Felbamato Etosuximida. Tamoxifeno Etoposido Metotrexato. Tiotepa. Topiramato Fenobarbital. Paclitaxel Docetaxel Nitrosoureas. Etoposido. Zonisamida Ciclofosfamida. Entre las causas específicas en oncología. buen perfil farmacológico. zonisamida si ya tomaba levetiracetam secundarios. toxicidad manejable y presentación intravenosa Recomendación: levetiracetam Alternativas entre los FAEs clásicos: ácido valproico Alternativas entre los FAEs nuevos: lacosamida. Topiramato es poco utilizado en este contexto debido a los efectos secundarios. aunque existen efectos secundarios potencialmente graves. sin interacciones farmacológicas significativas y con posibilidad de ser administrado de forma intravenosa. cuyas interacciones farmacológicas son menos importantes que en el resto de FAEs clásicos y su toxicidad es manejable. pregabalina. Û ÍNDICE . Sin embargo. Síndrome confusional El síndrome confusional es un motivo de consulta frecuente en pa- cientes oncológicos. En el capítulo 7 se describe el manejo diagnóstico-terapéutico del síndrome confusional. pregabalina. zonisamida Politerapia: añadir levetiracetam si recibía otro fármaco o valproico. zonisamida y oxcarbazepina tienen un buen perfil de toxicidad y pocas o nulas interacciones farmacoló- gicas pero requieren una titulación lenta y no tienen formulaciones intravenosas. Lacosamida es un anticomicial de reciente comercialización con un buen perfil de toxicidad. Profiláxis tras craneotomía: levetiracetam o fenitoína (1 semana) 3. lacosamida. El fármaco que más se acerca a este perfil es levetiracetam y puede considerarse de elección en estos pacientes. Paciente con crisis: Monoterapia: Utilizar fármacos con rápida titulación. Entre los nuevos FAEs. el fármaco de elección es el ácido valproico. gabapentina. cabe destacar la encefa- lopatía por ifosfamida que se caracteriza por un cuadro con inatención. E. que presente escasa y manejable toxicidad. Teniendo en cuenta las características de los FAEs y las particularidades de los pacientes oncológicos. pregabalina. especialmente las alteraciones neurocogni- tivas y la pérdida de peso. En la tabla V se enumeran las etiologías más importantes de este cuadro en enfermos oncológicos aunque lo más frecuente es que el origen sea multifactorial. que no tenga interacciones farmacocinéticas. Resumen de las recomendaciones en el tratamiento anticomicial de los pacientes con tumores cerebrales 1. la experiencia con el fármaco es aún escasa. No administrar profilaxis anticomicial en pacientes sin crisis 2. siendo la encefalopatía tóxico-metabólica la causa más común.376 Urgencias en Neurología Tabla IV. el medicamento ideal en este contexto es aquel que tenga una elevada y probada eficacia. que pueda titularse rápidamente y que esté dispo- nible en formulaciones intravenosas. Entre los fármacos clásicos. Urgencias neurológicas en el paciente oncológico 377 Tabla V. F. Estructural • Metástasis parenquimatosas • Carcinomatosis meníngea • Hidrocefalia • Hipertensión intracraneal 6. Enfermedad cerebrovascular El riesgo de enfermedad cerebrovascular. tanto isquémica como hemorrágica. citarabina. desorientación y crisis poco después de la infu- sión del fármaco. La clínica y el manejo no difiere del que debe hacerse de forma general en estas patologías y que está descrito en los capítulos 14 y 15. Paraneoplásico • Encefalitis paraneoplásicas 8. Metabólico • Insuficiencia renal • Insuficiencia hepática • Trastornos hidroelectrolíticos: hipercalcemia. Farmacógeno • Opioides • Corticoides • Citotóxicos: metotrexato. cefalea. cisplatino. El tratamiento consiste en azul de metileno a dosis de 50 mg cada 6-8 horas por vía intravenosa hasta que desaparezcan los síntomas. Vascular • Hemorragias intracraneales • Ictus isquémicos 7. Carencial • Déficits vitamínicos (malabsorción. hipomagnesemia. Comicial • Crisis parciales complejas • Status no convulsivo somnolencia. hipercapnia 3. ifosfamida • Antibióticos • Antiepilépticos 2. hipernatremia • Hipotiroidismo • Insuficiencia suprarrenal (farmacógena o por metástasis) • Insuficiencia respiratoria: hipoxemia. está significativamente aumentado en los enfermos on- cológicos por múltiples causas que se recogen en la tabla VI. Causas de síndrome confusional en el paciente oncológico 1. 5-fluouracilo. hiponatremia. ingesta insuficiente) 4. Û ÍNDICE . Infeccioso • Meningitis • Encefalitis 5. capecitabina. La ecocar- diografía. muchas veces. tanto las hemorragias parenquimatosas como las extra-axiales suelen ocurrir en el contexto de plaquetopenia grave o sepsis. en las leucemias agudas. Û ÍNDICE . Factores que aumentan el riesgo de enfermedad cerebrovascular en pacientes oncológicos Aumenta el riesgo de Aumenta el riesgo de isquemia cerebral sangrado intracraneal –Alta tasa de tabaquismo entre los pacientes –Plaquetopenia   con carcinoma de pulmón. talidomida. con heparinoides..) –Riesgo aumentado de CID –Irradiación cervical con aterosclerosis –Infiltración de senos venosos   acelerada de carótida   que aumentan el riesgo de –Compresiones vasculares extrínsecas   trombosis venosa e infarto –Anemia multifactorial   venoso hemorrágico –Embolismo tumoral – Sepsis grave –Riesgo aumentado de trombosis de senos – Riesgo aumentado de –Radioterapia craneal produce enfermedad   vasculitis   de pequeño vaso crónica –Riesgo aumentado de vasculitis F1.   -No infecciosa: endocarditis trombótica no   L-Asparraginasa. hormonoterapia. La presencia de datos analíticos de CID también aumentan la sospecha de ETNB. especialmente adenocarcinomas (tanto del tracto respiratorio como del digestivo) y puede asociarse con coagulación intravascular diseminada (CID). tanto transtorácica como transesofágica. cabeza y cuello   -Inducida por citotóxicos   o vejiga   -Por insuficiencia médula ósea –Síndrome de hipercoagulabiliad asociado –Metástasis cerebrales   al cáncer   sangrantes –Riesgo aumentado de endocarditis –Fármacos que aumentan el   -Infecciosa (catéteres de acceso venoso   riesgo de sangrado   central)   (Bevacizumab. Los dicumarínicos son poco eficaces en el tratamiento de la ETNB y se recomieda la anticoagulación con heparina sódica y después de la fase aguda.   endocarditis   bevacizumab. es- pecialmente si en la arteriografía hay datos de embolismo múltiple o aparece un nuevo soplo cardiaco. es poco sensible y el diagnóstico es. la causa más frecuente son las metástasis ce- rebrales sangrantes pero.378 Urgencias en Neurología Tabla VI. Hemorragia intracraneal En los tumores sólidos. por exclusión de otras causas. F2. sunitinib)   bacteriana (ETNB) –Riesgo aumentado de –Fármacos trombogénicos (platinos.. Infarto isquémico por endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) La ETNB es una causa frecuente de ictus en pacientes con tumores sólidos. Debe sospecharse en cualquier paciente con cáncer diseminado que presenta un evento cerebral isquémico. 2010. 78 (5): 1467-73. et al. Regine WF. Prac- tice parameter: anticonvulsant prophylaxis in patients with newly diagnosed brain tumors. 2005. 66: 1-9. 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Los procesos que afectan al plexo braquial o lumbosacro quedan recogidos en las tablas II y III. acompañada o no de dolor. es necesario sospechar la posibilidad de una afectación del plexo o plexopatía. dependiendo del tamaño y la dirección del desplazamiento. apartados B3 y C3. radiculopatías. el síndrome del estrecho torácico. por ambas. La semiología de estos trastornos ha sido tratada en el capítulo 3. respectivamente. enfermedades de la placa neuromuscular y miopatías. La plexopatía braquial idiopática (neuralgia amiotrófica o también síndrome de Parsonage-Turner). En la región lumbar. Las lesiones que afectan al sistema nervioso periférico se pueden dividir topográficamente en neuronopa- tías. Gutiérrez Rivas En este capítulo se plantean varios problemas frecuentes deriva- dos de la patología urgente del sistema nervioso periférico. el clínico entiende que el problema afecta al sis- tema nervioso periférico (capítulo 3). respectivamente. Ante una urgencia hay que saber si se está ante un problema explicable por una lesión periférica. en el miembro superior.F. necesariamente. A. González de la Aleja. La patología discal se analiza con más detalle en el capítulo 11. Gonzalo Martínez. B. Prevalecen las de origen mecánico: compresión por espondiloartro- sis y/o degeneración discal (hernia discal). Plexopatías Ante una alteración sensitivomotora con disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos en una de las extremidades. lo siguiente es aproximarse a la topografía de la lesión y a la causa. neuropatías. tras la evaluación. debido a la disposición de las raíces en la cola de caballo. afectando a las raíces L4 y L5. Trastornos neuromusculares urgentes J. Û ÍNDICE . 23. E. las plexopatías metastásicas y postradioterapia se tratan en el capítulo 11. plexopatías. Radiculopatías Las causas más frecuentes de radiculopatía se resumen en la tabla I. J. Si. y que no se corresponde con la región inervada por una raíz o el territorio de distribución de un nervio. una hernia discal puede lesionar una o varias raíces (incluso originar una clínica bilateral). Estas lesiones se localizan con más frecuencia entre las vértebras C5-C6 y C6-C7 produciendo una radiculopatía C6 y C7. osteomielitis tuberculosa. metástasis*.382 Urgencias en Neurología Tabla I. espondilitis anquilosante. CMV • Vasculares: isquemia*. hematomas. abscesos. en su inmen- sa mayoría. hiperextensión cervical. fracturas/luxaciones. se limitan al territorio de un solo tronco nervioso. enfermedad de Lyme. Las mononeuropatías traumáticas pueden ser agudas o crónicas (por atrapamiento). aneurismas. osteomielitis piógena. Etiología de las lesiones del plexo braquial • Plexitis braquial aguda idiopática • Plexopatía traumática • Síndrome del desfiladero torácico neurógeno • Plexopatía heredofamiliar y parálisis por presión • Plexopatía metastásica o por infiltración tumoral • Plexopatía inducida por radiación • Otras: procesos locales de naturaleza infecciosa. meningioma. carcinomatosis meníngea • Infecciones: abscesos. vasculitis • Plexopatía lumbosacra idiopática C. de origen traumático. plexo o nervio. sensitivos o autonómicos. Tabla III. Tabla II. Mononeuropatías Las mononeuropatías se definen clínicamente porque los síntomas motores. espondilitis reumatoide. malformación arteriovenosa dural. Etiología de las lesiones del plexo lumbosacro • Plexopatías lumbosacras por afectación estructural: traumatismos. hematomas epi o subdurales • Inflamatorias: polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda o crónica*. avulsiones por tracción • Tumores: neurinoma*. estenosis del canal raquídeo. el síndrome del canal cubital. Etiología de las radiculopatías • Degenerativas y osteopatías: espondiloartrosis. aracnoiditis crónica • Metabólica: diabetes* • Malformaciones: espina bífida. Las mononeuropatías agudas suelen ser. mielomeningocele *Entidades que pueden afectar a la raíz nerviosa. siendo las más im- portantes: el síndrome del túnel del carpo. enfermedad de Pager • Trauma: hernia discal. tumores primarios o secundarios • Plexopatías lumbosacras sin afectación estructural: plexopatía por radiación. neuritis postinfecciosa. herpes zoster. Û ÍNDICE . Neuropatías C1. inflamatoria… etc. Diagnóstico diferencial clínico-topográfico Tronco Peroneo Ciático lumbosacro L5 Dorsiflexión del pie Débil Débil Débil Débil Inversión del pie Normal Normal o débil Débil Débil Flexión rodilla Normal Normal o débil Normal o débil Normal o débil Abducción cadera Normal Normal Débil Débil Reflejo aquíleo Normal Disminuido Normal Normal Dolor radicular No No No Sí Disestesias No Frecuentes Frecuentes Posibles la parálisis del sábado noche. Atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné: suele advertirse en personas tras traumatismos y cirugías (fácilmente com- primible durante los movimientos del quirófano). de importancia en neurología de urgencias. Su afectación va a producir: • Alteración en la motilidad facial e hipotonía que se traduce en una asimetría facial: la ceja cae. las parestesias en la planta del pie o las disestesias y. C1. la rama infe- Û ÍNDICE . Los signos clínicos que se deben buscar precisamente porque la excluyen son la debilidad en la inversión del pie. debilidad en la eversión del pie (nervio peroneo superficial).2. tras encamamientos prolongados. el surco na- nogeniano se borra en el lado enfermo y la comisura de la boca se desvía hacia el lado sano. Los signos clínicos suficientes. apartados B4 y C4) y el atrapamiento del nervio peroneo en la cabeza del peroné. orbicular). el párpado inferior queda evertido (ectropión). el paciente parpadea menos y. el síndrome del túnel tarsiano (todas ellas se revisan en el capítulo 11. Trastornos neuromusculares urgentes 383 Tabla IV. impidiendo la absorción de las lágrimas que refluyen (epifora). En el presente capítulo se exponen dos mononeuropatías. cuando lo hace. frontal) o que cierre los ojos contra resistencia (m. en su totalidad son: debilidad para la dorsiflexión del pie y los dedos (nervio peroneo profundo). La debilidad de la rama superior se explora pidiendo al paciente que arrugue la frente (m. pero no nece- sarios. y con mayor frecuencia en personas de constitución del- gada y de larga estatura. generalmente indoloras. la meralgia parestésica. la pérdida del reflejo aquíleo. C1. la hiperreflexia o el signo de Babinski (diagnóstico diferencial del pie caído en tabla IV). o en la flexión de los dedos. la hendidura palpebral parece mayor por el descenso del párpado inferior. Pie caído. por supuesto. puede verse la esclerótica y la desvia- ción sincinética del globo ocular hacia arriba y adentro (signo de Bell). Neuropatía del nervio facial: el nervio facial es uno de los nervios craneales (VII nervio craneal) más complejos debido a sus múltiples funcio- nes y a su largo recorrido intra y extracraneal.1. Puede haber sintomatología sensitiva a modo de parestesias en el dorso del pie y zona externa del tercio distal de la pierna. neoplasias (del ángulo pontocerebeloso. • Disgeusia que el paciente relata como un sabor metálico de los alimentos. sublingual y submandibular. Û ÍNDICE . observarse debilidad facial en la miastenia gravis y en otras miopatías En la parálisis facial periférica idiopática. aunque existe contro- versia acerca de la necesidad de tratamiento. En el pabellón auricular y en el conducto auditivo externo se puede demostrar la presencia de vesículas herpéticas. Otras causas son: trauma (base del cráneo. además. oído medio. schwannoma. La forma etiológica más frecuente es la parálisis facial periférica idiopática. se producirá lo que se conoce como pseudoparálisis facial periférica. de ahí la importancia de explorar siempre la función del músculo frontal. mastoides. bucinador y orbicular de la boca). Suele ser muy dolorosa. neurofibroma. cirugía (de oído medio. facial. pero en ocasiones éstas se limitan al tímpano. por alteración de la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua. mastoides). el síndrome de Guillain-Barré. • Disminución de la secreción lacrimal y salival (no se explora de forma rutinaria). lo primero que debemos hacer es determinar si es por afectación de la neurona motora superior (parálisis facial central) o de la neurona motora inferior (parálisis facial periférica). porción petrosa del hueso temporal. La paresia unilateral de la musculatura facial respetando la parte superior de la cara (el m. infecciones en el espacio subaracnoideo. carcinoma nasofaringeo. en el caso de lesión. • Hiperacusia o sonofobia. o parálisis de Bell. orbicular del ojo) es indica- tiva de lesiones supranuclares (la porción rostral del núcleo del nervio facial. En el síndrome de Ramsay-Hunt está indicado el trata- miento con aciclovir. Puede. facial). tumores de parótida…). por lo que es preciso un buen examen otológico ante una parálisis facial periférica. infiltración granulomatosa como en la sarcoidosis. o parótida. se recomienda (en las primeras 48 horas) prednisona 1 mg/kg/día durante cuatro días y dis- minuir la dosis de manera progresiva en 10-15 días hasta la posterior suspensión. que inerva estos músculos. El nervio facial vehicula las fibras parasimpáticas originadas en el núcleo salivar superior que inervan las glándula lacrimal.384 Urgencias en Neurología rior ordenándole que sople hinchando los carrillos o enseñe los dientes como si sonriera (m. En todos los casos se realizará protección ocular con lágrimas artificiales y pomada epitelizante en parche de gasa en oclusión nocturna. debido a que el músculo estapedio está inervado por el n. etc. El síndrome de Ramsay-Hunt es la parálisis facial periférica debida a la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes zoster. recibe inervación cortical bilateral). Se puede objetivar disartria. fontal y el m. En ocasiones la representación cortical bilateral se limita a la porción del núcleo que da inervación a la musculatura frontal por lo que. Cuando sospechemos una parálisis facial. dismetabólicas (porfirias hepáticas. Diagnóstico diferencial ante una parálisis fláccida aguda- subaguda • Neuropatías agudas: disinmunes (síndrome de Guillain-Barré. neuropatía familiar con hipersensibilidad a la presión. trombosis de la arteria basilar C2. Enfermedad de Lyme. infecciosas (difteria. lepra. hipermagnesemia. Mononeuropatías múltiples En la mononeuropatía múltiple se demuestra clínica o neurofi- siológicamente una afectación simultánea o sucesiva. sarcoidosis • Lesiones intrínsecas múltiples: neoplasias (linfomas) • Oclusión vascular: arterial. Afecta a personas de cualquier sexo y edad. de dos o más nervios periféricos en más de una extremidad. hipofosfatemia. miopatía del enfermo crítico • Trastornos del SNC: poliomielitis. miastenia gravis.1. Síndrome de Guillain-Barré. La causa más frecuente en nuestro me- dio es la diabetes (Tabla V) seguida de las vasculitis (véase capítulo 25. Trastornos neuromusculares urgentes 385 Tabla V. Polineuropatías (PNP) (Tablas VI y VII) C3. plomo. Etiología de las mononeuropatías múltiples • Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus. hiperviscosidad • Lesiones compresivas múltiples: trauma. Etiopatogenia. hexacarbonos). rabdomiolisis. saxitixina • Tratornos de la placa neuromuscular: botulismo.1. C3. enfermedad de Lyme. Los agentes identificados Û ÍNDICE . toxinas (tetrodotoxina. conectivopatías (AR.1. perineuritis sensitiva. radiculomielopatía lumbosacra por CMV. apartados F y H). tóxicas (arsénico. Se conoce como polirradiculoneuro- patía desmielinizante inflamatoria aguda o síndrome de Guillain-Barré al síndrome de parálisis ascendente y disociación albuminocitológica en LCR producido por la inflamación aguda. vasculitis). incluyendo la posible afectación de pares craneales. CIDP (la forma de Lewis-Sumner). talio. émbolos de colesterol. plexos y nervios periféricos. neuropatía del enfermo crítico). polimiositis. macroglobulinemia de Waldenström • Infecciones: CMV (en VIH). autolimitada y parcheada de raíces. mielitis transversa. organofosforados. La etiología se pone en relación con un ante- cedente infeccioso en las semanas previas. sin diferencia global en latitudes o estaciones. LES). inflamatoria: neuropatía motora multifocal. fármacos • Miopatías: hipopotasemia. hepatitis C • Disinmune. parálisis por garrapata). amiloidosis • Otros: mononeuritis sensitiva migratoria de Wartemberg Tabla VI. C3. vasculitis (PAN). neoplasias. Lévy – Enfermedad de Fabry – Leucodistrofia metacromática – Lipofuscinosis cerebral – Neuropatía compresiva – Mucopolisacaridosis hereditaria – Adrenomieloneuropatía • Dismetabólicas – Uremia • Dismetabólicas – Diabetes mellitus – Uremia – Alcoholismo – Diabetes mellitus – Hipotiroidismo – Acromegalia – Déficit de vitamina B12 y • Disinmunes carenciales – Síndrome de Guillain-Barré – Toxicidad por piridoxina – Polineuropatía desmielinizante – Porfirio aguda inflamatoria crónica (CIDP) – PNP del enfermo crítico – Neuropatía multifocal • Disinmunes desmielinizante – Síndrome de Millar-Fisher – Neuropatía con anticuerpos – Neuropatías con anticuerpos anti-GM1 anti-HU – Neuropatía sarcoidea – Neuropatía en las vasculitis • Infecciosas • Infecciosas – VIH (forma tardía) – VIH (forma temprana) – Enfermedad de Lyme – Neuropatía diftérica – Asocia a tétanos – Lepra • Paraneoplásicas • Paraneoplásicas – Carcinoma – Linfoma • Tóxicas • Tóxicas – Plomo – Amiodarona – Arsénico – Perhexileno – Talio – Cisplatino – Disolventes industriales – La mayoría de los agentes • Disproteinémicas neurotóxicos – Mieloma múltiple • Disproteinémicas – Neuropatía MGUS – Mieloma múltiple – Mieloma osteoesclerótico – Amiloidosis – Macroglobulinemia de – Crioglobulinemia Waldeström NHSM: neuropatía hereditaria sensitivo motora. Û ÍNDICE .386 Urgencias en Neurología Tabla VII. Polineuropatías: clasificación etiológica y por tipo Axonales Desmielinizante • Hereditarias • Hereditarias – NHSM tipo II neuronal – NHSM tipo I (Charcot-Marie- – Ataxias hereditarias Tooth hipertrófico) – Neuropatía axonal gigante – NHSM tipo III (Déjerine-Sottas) – Neuropatía hereditaria – NHSM tipo IV (Refsum) sensitiva autonómica – Síndrome de Roussy. SIADH. que suele ser simétrica y distal. del reflejo H y a veces hay retraso de la latencia R1 del blink reflex. Los reflejos suelen perderse a los pocos días y no es raro que nunca se recuperen. con afectación de fibra gruesa sensitiva (sensibilidad posicional. VHB A y B. CMV. Otros síntomas importantes. son las parestesias referidas a los pies y las palmas. y ayuda al diagnóstico diferencial con otras causas de debilidad neurológica gene- ralizada aguda. C3. • Neurofisiología: La electroneurografía en los primeros días no suele dar enlentecimiento de las velocidades de conducción pero de forma precoz puede haber retraso o ausencia de las ondas F. Mycoplasma pneumoniae. Pueden aparecer sín- tomas y signos vegetativos.3. El síntoma principal evidentemente es la debilidad. Manifestaciones clínicas. algún tipo de dolor moderado o fuerte. Trastornos neuromusculares urgentes 387 son varios: Campylobacter jejuni. y nos debe hacer dudar del diagnóstico si la distribución es en silla de montar (orienta a una cola de caballo). hipotensión ortostática. Nos debe hacer dudar del diagnóstico si hay más de 50 células/ul. En general. Los síntomas sensitivos suelen ser de menor intensidad que los motores. aunque más inconstantes. En muchas ocasiones. Si es una forma muy insidiosa que continúa progresando después de 4 semanas entraría dentro del concepto de polirradiculopatía des- mielinizante inflamatoria crónica. podría sugerir un síndrome de arteria medular anterior).2. incluso.1. C3. raquialgias interescapulares o lumbares. posiblemente. en todos los casos. en 4 de cada 5 pacientes aunque puede estar ausente en los primeros días. Al cabo de 7-15 días la electroneurogafía es más rentable para ver si existen datos de desmielinización o de de- generación axonal. si hay un nivel sensitivo o si hay una disociación obvia de sensibilidades (la conservación de la artrocinética con afectación clara de la tactoalgésica. Un dato importante en el SGB es que el 80-90% de los pacientes tienen. en caso de que hubiera un nivel sensitivo.1. como labilidad de la tensión arterial. con frecuencia referidos a las raíces de los miembros inferiores. parestesia…) y raras veces dominan el cuadro. Se asume una respuesta inmune que excede su cometido y acaba afectando a epítopos del sistema nervisoso periférico. excepcionalmente. estreñimiento e. retención urinaria. y ascendente en el curso de pocos días. La distribución de la hipoestesia suele ser polineuropática. La aparición de diparesia facial más o menos simétrica. VEB y. gangliósidos bien identificados. en otras ocasiones desconocidos. VIH. El estudio inmunológico de anticuerpos antigangliósidos es recomendable. La mayor rentabilidad se obtiene tras 21- Û ÍNDICE . de inicio más o menos agudo. de la frecuencia cardiaca. Pueden existir también radiculalgias. normalmente en 1-4 semanas. con relativo respeto de la musculatura lingual y deglutoria y de la musculatura extraocular es característica.Pruebas complementarias • Tests analíticos: existe una disociación albúmina-citológica en el LCR. si es posible. al ingreso. Haemophilus influenzae. consiste en la tríada de parálisis oculomotoras y pupilares. parálisis velopalatina. la primera elección. un infarto medular (suele haber nivel sensitivo y una disociación de las sensibilidades).1. Parece. disfagia. y mejora el pronóstico.1. por tanto que. • De la causa: no se deben pasar por alto el ataque de porfiria. • Cuando el síndrome está claro no ofrece muchas dudas por lo que no son necesarias pruebas de neuroimagen. y en la forma motora pura (que suele asociarse a IgG anti GM1) es mejor que la plasmaféresis. esto es. • Formas motoras y axonales (AMAN). de nervios craneales o de miembros superiores. C3. • Si el proceso compromete la deambulación. C3. la primoinfección VIH. Diagnóstico diferencial • De la topografía: en una tetraparesia aguda fláccida de causa neurológica también se deben considerar otras neuropatías de manejo diferente (porfiria. salvo contra- Û ÍNDICE . Con frecuencia antecedente de infección por C. La decisión sobre el tratamiento dependerá de otros factores. • Formas sensitivomotoras y axonales (AMSAN). la miastenia.4 g/ kg/día durante 5 días son beneficiosas en todas las formas de Guillain-Barré. disfonía y disnea). además. jejuni y anticuerpos IgG anti GM1. ataxia de características sensitivas y arreflexia. • Las inmunoglobulinas humanas intravenosas a dosis de 0. Pue- de existir. pacientes que no pierdan la capacidad de andar. como el grado de afectación respiratoria. etc.1.6. No obstante.388 Urgencias en Neurología 30 días ya que pueden valorarse datos electromiográficos de denervación. es necesario un tra- tamiento inmunomodulador que acorta la duración del cuadro. son mucho menos frecuentes. cuando la debilidad es más grave y la disociación albúmino-citológica es menos frecuente. afectación esfinteriana precoz). en la RMN raquídea puede verse un engrosamiento de las raíces y captación patológica de contraste. reinervación. el botulismo (con diplopia. y tener en cuenta la difteria y la intoxicación por arsénico o metales pesados. Los reflejos se pierden de forma tardía. una compresión medular (suele tener un nivel sensitivo. C3.4. • Formas de predominio sensitivo y de predominio autonómico. sino vigilarlo. facial y cierto grado de solapamiento con la forma de Guillain-Barré clásica. difteria). no es imprescindible tratarlo.5. Formas y variantes • Síndrome de Miller Fisher. Tratamiento • En algunas ocasiones en los que se identifica este síndrome y las manifestaciones son leves. un síndrome de cola de caballo (la distribución de la hipoestesia en silla de montar y flaccidez de la musculatura perineal son características). con anticuerpos IgG anti GQ1b en el 95% de los casos. por indicación y por facilidades. Es necesario realizar una RM lumbosacra para excluir otros procesos como la carcinomatosis meníngea. en estos últimos por la sobrecarga de volemia. Los efectos secundarios son los propios de la aféresis (sepsis. necesidad de ventilación. jejuni. Puede existir un leve trastorno sensitivo en la cara anterior del muslo. Son factores de mal pronóstico: mayores de 60 años. etc. incluso meningitis aséptica.5 recambios de plasma cada 24-48 horas previo acceso central con vía de dos pasos (Shaldon) con 4-8 sesiones es beneficiosa y puede ser una indicación de entrada si el síndrome no es motor puro o si las inmunoglobulinas se contraindican. Cuadro clínico de inicio agudo o subagudo. • Si un paciente no mejora después de 2 o 3 semanas del tratamien- to elegido no hay consenso sobre cómo manejar este problema. irradiado a muslos. con afectación asimétrica de la musculatura inervada por las raíces lumbares L2-L4 (psoas iliaco. Se han de evitar en mujeres embara- zadas. en pacientes cardiópatas puede desencadenar una descompensación de la insuficiencia cardiaca. ni siquiera para el control del dolor (ra- quialgias). tetraparesia severa desde el inicio. • Los corticoides no son de elección en ningún momento del sín- drome de Guillain-Barré. las formas muy graves en las que disminuye la capacidad vital forzada es mandatario el ingreso en UCI para soporte ventilatorio. Aunque sea apremiante. Existe dolor en región lumbar. Se debe vigilar la disautonomía.).3. cuádriceps y los adductores de la cadera). el tratamiento es recomendable y siempre hay tiempo de extraer y guardar suero näive del paciente para ulterior estudio inmunológico (anticuerpos circulantes antigangliósidos. En el líquido cefalorraquídeo suele existir hiperproteinorraquia. Los efectos secundarios son cefalea. vómitos. etc. precedido en ocasiones por una pérdida importante de peso o un mal control metabólico. La mortalidad estimada en medio hospitalario con UCI es de un 5%. de tal forma que el tratamiento no interfiera en la sensibilidad diagnóstica de estas pruebas. C3. • En el otro extremo. Polineuropatía de la porfiria. es esta. es una patología de la que el clínico ha de estar advertido en el diagnóstico Û ÍNDICE . náuseas. sín- drome de Garland…). el estreñi- miento. Están contraindicadas en alérgicos y en personas con agammaglobulinemia A.2. forma axonal de la enfermedad. en ocasiones bastante intenso. lo más frecuente es que ocurra en pacientes diabéticos. antecedentes de diarrea.). El reflejo patelar suele estar abolido o ausente. etc. Polirradiculoneuropatía diabética (amiotrofia diabética. Trastornos neuromusculares urgentes 389 indicación. infecciones. C3. cardiópatas y nefrópatas graves. Aunque puede ser la manifestación inicial. • La plasmaféresis con protocolos entre 0. • Los tratamientos combinados de inmunoglobulinas seguidas de plasmaféresis no han demostrado beneficio. anti- cuerpos anti C. Aunque poco frecuente. la trombosis venosa profunda.75-1. las crisis de dolor abdominal: si no se sospecha que pueden estar en relación con una PAI en un no despreciable número de casos acabarán en una laparotomía exploradora.3. Pruebas complementarias. etc. los síntomas afectivos como la depresión.1. No son de utilidad los tratamentos inmunomoduladores. Segundo. hematina (Normosang) a dosis de 3 mg/kg día diluidos en SSF durante 3 días. suele irrumpir después de sucederse el resto de manifestaciones del ataque de porfiria. Manifestaciones clínicas. La polineuropatía aguda. D1. tetraparesia simétrica de predominio proximal. Los niveles de CPK pueden ser normales o elevados. A continuación se revisan las más importantes. aquíleos). Puede ser necesario el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos si se acompaña de encefalopatía. sin alteraciones sensitivas. C3. El principal diagnóstico diferencial es el síndrome de Guillain- Barré. La orina es anaranjada y se torna parda y después negra al exponerla unas horas a la luz solar. algunas cursan con debilidad muscular de rápida instauración. Se debe administrar. Suele existir hiponatremia y ane- mia. D.3. que puede aparecer en las porfirias. angustia.390 Urgencias en Neurología diferencial de las tetraparesias agudas.3.3. pesadillas. especialmente la porfiria aguda intermitente (PAI). Clínica: los síntomas se instauran durante la segunda década de la vida y consisten en episodios agudos de paresia fláccida sin mioto- nía. Por último. si bien no es habitual la insuficiencia ventilatoria. y a veces dolor muscular. preferentemente por una vía central o un Drum. La determinación bioquímica de porfirinas excretadas en orina es de utilidad para el diagnóstico del ataque agudo.1.3.2. la neuropatía periférica que se acompaña de disestesias en tronco y raíz de miembros. C3. incluso una encefalopatía con crisis. En la exploración clínica se detecta también hiporreflexia.: el metamizol utilizado para el dolor). generalmente de predominio proximal. Parálisis periódica hipopotasémica primaria: es una enfermedad genéticamente determinada de herencia autosómica dominante. Tratamiento. La recuperación suele ser ad integrum.4. con persistencia de los más distales (estilorradial. confusión. diparesia facial con res- peto del resto de nervios craneales. La debilidad predomina en miembros inferiores y puede desencade- Û ÍNDICE . Sin embargo. proporcional al grado de paresia. Las pruebas electrofisiológicas son de escasa utilidad. que parte de evitar aquellos fármacos que han desencadenado el ataque. bicipitales. ej. Primero. puesto que su tratamiento es muy diferente al de cualquier otro cuadro. los cuales son de uso común (p. D1. Es importante sospecharla para un adecuado manejo. pérdida de reflejos más proximales (rotulianos. tricipitales).1. C3. C3. Parálisis periódicas (parálisis discaliémicas) D1. y nunca existe una disociación albuminocitológica.1. Miopatías agudas Las miopatías son una causa inhabitual de consulta urgente. 2. acetazolamida 250 mg/d VO.3.2.1. antecedentes familiares y la determinación de niveles bajos de potasio sérico durante los episodios (2-3 mEq/L). Parálisis periódicas secundarias D1. La musculatura más afectada es la proximal de las extremidades.3. manos y párpados. antecedentes familiares y la determinación de determinación de niveles altos de potasio sérico durante los episodios. D1.2. puede desarrollarse una debilidad mantenida. Diagnóstico: se realiza cuando existe una historia clínica com- patible. D1. D1.2. Se debe realizar monitorización ECG y de los niveles de potasio. 4) inhibidores de la anhidrasa carbónica (edemox o diamox 250-500 mg/4-6 h VO).4. Los desencadenantes son el sueño. 3) diuréticos ahorradores de potasio (aldactone 50-100 mg/d VO). el reposo tras el ejercicio y. y suele iniciarse en los primeros meses del diagnóstico del hipertiroidismo. el embarazo.1. compr. D1. D1.5 mg/ (Boi-K. X mg) durante la madrugada. Diagnóstico: se realiza ante una historia clínica compatible. Trastornos neuromusculares urgentes 391 narse por el ejercicio (sobre todo si se sigue de reposo o sueño).1. respetando el diafragma aunque puede existir debilidad en la musculatura bulbar. la ingesta de carbohidratos o la exposición al frío. Tratamiento del proceso agudo: la mayoría de las crisis son de corta duración y no requieren tratamiento específico.2. Clínica: los síntomas se instauran durante la infancia o en el inicio de la segunda década de la vida con episodios agudos de debilidad muscular generalizada. la ingesta de carbohi- Û ÍNDICE . D1. con episodios de debilidad que duran menos de 24 horas. vigilando la apari- ción de acidosis metabólica y nefrolitiasis. si fuera necesario se pueden interrumpir con la infusión IV de gluconato cálcico al 10%. el embarazo y la administración de potasio o glucocorticoides. Afecta a pacientes de todas las edades. ocasionalmente. 2) potasio oral 2. Parálisis periódicas tirotóxicas: la clínica es similar a la hipo- potasémica.3.2. Los episodios aparecen con mayor frecuencia por la mañana y pueden durar de 1 a 36 horas aunque. Si fuera necesario se puede administrar clorotiazida 50-100 mg/d VO. Parálisis periódica hiperpotasémica primaria: es también una enfermedad genéticamente determinada. en una dosis de 10 a 20 ml (1-2 g gluconato potásico) o con la administración de 2 g/kg de glucosa VO con 15-20 UI de insulina subcutánea. D1.1.4.2. Tratamiento del proceso agudo: administración de cloruro po- tásico oral (60-120 mEq) o endovenoso (20 mEq/h en solución de manitol al 5%) hasta reversión de los síntomas.3. D1. D1. el ayuno. si son muy recurrentes. Profilaxis: se basa en la ingesta frecuente de hidratos de car- bono y evitar fármacos que aumenten la caliemia. de herencia autosómica do- minante. a veces acompañados de miotonía leve en lengua. Profilaxis: 1) mantener una dieta rica en potasio y pobre en carbohidratos (60-80 g/d) y en sodio (2-3 g/d). el postejercicio.5-7. Los episodios son más frecuentes y de menor duración (30-90 minutos) que en la parálisis periódica hipopotasemia y se desencadenan por el frío.1. alteraciones del ritmo cardiaco que debilidad muscular. donde también intervienen otros factores (hipercatabolismo. El potasio sérico se encuentra disminuido durante los episodios. fallo multiorgánico. En los casos de parálisis periódica sin antecedentes familiares. generalmente. uso de bloqueantes neuromusculares.). la musculatura respiratoria.. El diagnóstico diferencial se realiza con una polimiositis. D3.2. Alcohol: véase capítulo 24. En los casos leves la debilidad se limita las extremidades superiores pero. La administra- ción de cloruro potásico (véase apartado anterior) mejora el cuadro en pocas horas. Los esteroides también facilitan el desarrollo de la miopatía del enfermo crítico. D1. D1. Hipolipemiantes: tanto las estatinas como el clofibrato y el gembibrozilo pueden causar una miopatía necrotizante rápidamente progresiva con debilidad proximal de inicio brusco. se afectan también las extremidades superiores.2. tronco e. Parálisis periódicas hipopotasémicas secundarias: aquellas situaciones que producen hipopotasemia crónica (<3 mEq/L) pueden producir un cuadro clínico similar. D4. cuando el trastorno persiste o empeora. El tratamiento de la miopatía esteroidea consiste en reducir su dosis de los mismos a la mínima necesaria e intentar que su ingesta sea en días alternos. apartado G3) Se desarrolla en el curso de horas o días. Cursa con debilidad muscular proximal de instauración insidiosa. D3. en miembros inferiores primero y en miembros superiores después.392 Urgencias en Neurología dratos. Otras miopatías tóxicas: se revisan en la tabla VIII. más frecuentemen- te.2.1. normales.3. apartado E4.3. es nece- sario descartar hipertiroidismo. D3.4. y por tanto en ocasiones hay que realizar un EMG y una biopsia muscular para diferenciarlas. El tratamiento consiste en normalizar la función tiroidea. la polimio- Û ÍNDICE . Corticoides: existe una importante variación en la dosis y el tiempo necesarios para producir miopatía. mialgia y aumento de CPK. Miopatías inflamatorias idiopáticas Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares adquiridas formado por cuatro entidades: la dermatomiositis. pero generalmente aparece cuando el tratamiento dura más de 4 semanas o la dosis es superior a 10 mg/d de prednisona. Parálisis periódicas hiperpotasémicas secundarias: las entida- des que producen hiperpotasemia crónica producen.3. El encamamiento y desuso muscular facilitan su desarrollo. cuando los niveles séricos de potasio son inferiores a 3 mEq/L. D2. Los niveles séricos de CPK son. Puede progresar hacia una rabdomiolisis severa. D3. Miopatía por hipopotasemia adquirida (véase también capítulo 26.. Característicamente no se afecta la musculatura extraocular ni cursa con dolor muscular. Miopatías tóxicas (véase Tabla VIII) D3. incluso. Aumentan en suero los niveles Û ÍNDICE . nevirapina • Corticoides • Alcohol • Ácido ε-amino-caproico • Hipervitaminosis E • Amiodarona • Isotreonina • Etretinato • Cloroquina e hidroxicloroquina • Colchicina • Vincristina • D-Penicil-amina • Interferón alfa • Labetalol • Ciclosporina • Procainamida • Triptófano • Síndrome del aceite tóxico • Toxinas biológicas: venenos de serpiente.).. Mioglobinuria y rabdomiolisis generalizada En la tabla IX se resumen las causas más frecuentes de mioglobinu- ria. Trastornos neuromusculares urgentes 393 Tabla VIII.. edema muscular y orina oscura. estos cua- dros pueden cursar de forma más agresiva. ciertos pescados. etc. gemfibrozilo. El EMG y la biopsia muscular. cerivastatina. sitis. ácido nicotínico • Antirretrovirales: zidovudina. así como algunos estudios inmunoló- gicos especiales (anti Jo-1. El tratamiento se basa en la administración de esteroides y otros Inmunosupresores. pueden ayudar a distinguirlas entre sí. mialgias. con tetraparesia de rápida instaruración. afectación diafragmática y aumento importante de la CPK. D5. y de otros procesos como las miopatías tóxicas o la enfermedad de motoneurona. De forma excepcional. Miopatías tóxicas • Hipolipemiantes: lovastatina. Los grupos musculares más afectados son los de las cinturas es- capular y pelviana. Este último síndrome se caracteriza clínicamente por debilidad generalizada. pravastatina. overlap miositis y la miopatía por cuerpos de inclusión. En la miositis por cuerpos de inclusión también se afecta la musculatura distal. lopinavir. anti SRP. Todas ellas se caracterizan clínicamente por presentar debilidad y dolores musculares de instauración crónica o subaguda. clofibrato. El grado de necrosis muscular abarca desde casos con mioglobinuria leve y asintomáticos hasta pacientes con rabdomiolisis generalizada. especialmente la del compartimento an- teroexterno en miembros inferiores y la flexora de los miembros supe- riores. VHS. En los niños las causas más frecuentes son el traumatismo. VIH – Bacterianas: estafilococo. estatus epiléptico prolongado. fosfofructocinasa. CPK. anfotericina B. la miositis viral..).. arritmias e hipoparatiroidismo secundario. VHS: virus herpex simplex. hipertermia (fiebre.: miofosforilasa. shock hipovolémico. xantinas. tétanos. hipolipemiantes. amiodarona. fosfato y mioglobina. Las posibles compicaciones incluyen la necrosis tubular con insufi- ciencia renal aguda. hipernatremia. Las causas más frecuentes en los adultos son la ingesta de alcohol. Rickettsias. LSD. toxoplasma • Miopatías primarias – Miopatías inflamatorias: dermatomiositis. golpe de calor. los niveles séricos de calcio suelen estar disminuidos. fiebre tifoidea. isquemia muscular (trombosis. anemia falciforme. adenovirus. de glucosa 6-P deshidrogenasa. la compresión muscular por inmovilización prolongada y las crisis tónico-clónicas. de enzimas mitocondriales. – Adquiridas: ejercicio extenuante (atletas. tolueno. miopatía por cores centrales. litio – Por hiperactividad muscular: anfetamina. hipofosfatemia. AZT. drogas ilegales. ácido nicotínico.394 Urgencias en Neurología Tabla IX. de enzimas de oxiación ácidos grasos (p. ej. VEB: virus de Epstein-Barr.. bario. síndrome neuroléptico maligno). isoniazina. tétanos. cocaína. coli. creatinina..: CPT II). hipertermia maligna y síndrome serotoninérgico • Alteraciones metabólicas – Déficits enzimáticos genéticos: de enzimas glicolíticas (p. cacaína) – Trastornos hidroelectrolíticos: hipopotasemia. lamotrigina. Diversos defectos metabólicos genéticos (véase Tabla IX) pueden causar episodios repetidos de mioglobinura así como rabdomiolisis. rabdomiolisis recurrente familiar CPT II: Carnitil fosfatidil transferasa II. estado hiperosmolar. diversos venenos de origen biológico. Causas de mioglobinuria y rabdomiolisis • Compresión muscular por inmovilización prolongada • Traumatismo muscular • Síndromes compartimentales • Fármacos y tóxicos – Por mecanismo directo: etanol. regaliz. VEB. hipertermia maligna. polimiositis – Otras: miopatía multicore. valproato en pacientes con déficit de CPT II – Por hipopotasemia: etanol. acidosis metabólicas • Infecciones – Víricas: virus influenza. heroína. ej. la distonía y el síndrome de hipertermia maligna. de potasio. Estas Û ÍNDICE . el coma hiperglucémico. shock eléctrico). síndrome neuroléptico maligno. LDH. Coxsackie. leptospiras – Parásitos: Trichinella. propofol. E. puede aparecer disnea. El tratamiento de la rabdomiolisis incluye el control de la vía aérea. en ocasiones. La forma de presentación depende de los grupos musculares implicados: • La afectación de la musculatura extraocular se manifiesta por ptosis y diplopia. con rinolalia abierta. de predominio proximal. medidas para evitar el fracaso renal y las propias de la entidad causal. Las siguientes formas de presentación corresponden a las formas generalizadas. embarazo y parto. configurándose las formas más graves. infección intercurrente. E1. Otras complicaciones frecuentes son la hiperpotasemia. empeorando los síntomas a lo largo del día o con la realización de ejercicios. El inicio de la clínica es. el adecuado soporte circulatorio. la debilidad faríngea deglutoria genera sensación de ocupación en la garganta y disfagia de predominio para líquidos. habitualmente acompañada de debilidad para el cierre ocular (véase capítulo 10). Miastenia gravis Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor nicotínico postsináptico de la acetilcolina. además de procesos crónicos como la enfermedad de la motoneurona. subagudo. • Cuando existe afectación diafragmática. Û ÍNDICE . ejercicio intenso. • Por último. con una ca- racterístca voz gangosa. apartado H. E1. el botulismo y el síndrome de Lambert-Eaton (SLE). Manifestaciones clínicas: el signo más característico en esta en- fermedad es la fatigabilidad muscular. Si sólo se afecta esto. hablamos de miastenia ocular. la hipercalcemia y la hipocalcemia. generalmente. E. la queja principal puede ser una fatigabilidad muscular de extremidades. manifestándose como un síndrome de cabeza caída (también puede verse en miopatías agudas tóxicas y polimiositis). especialmente si existen antecedentes familiares. Existen diversos factores desencadenantes: fiebre. insidioso y. Trastornos neuromusculares urgentes 395 enfermedades deben sospecharse cuando la clínica aparece tras realizar esfuerzos musculares. Enfermedades de la placa motora En la tabla X se resume el diagnóstico diferencial entre la miastenia gravis y los síndromes miasteniformes. intervenciones qui- rúrgicas y el uso de distintos fármacos (véase Tabla XI). Las características clínicas y el tratameitno del síndrome neurolép- tico maligno y de la hipertermia maligna se tratan en el capítulo 20. la debilidad velopalatina impi- de el cierre de las consonantes guturales /j/ /k/ /g/. • La afectación de la musculatura bulbar causa disartria fláccida fluctuante. los cuales refluyen por las fosas nasales. • Otra forma de presentación muy frecuente es en la que predo- mina la fatigabilidad del sostén cervical.1. ptosis. MMSS: miembros superiores. Proximal en MMII>MMSS 396 Urgencias en Neurología proximal miembros musculatura bulbar. . Diagnóstico diferenial de las principales enfermedades de la placa motora Síndrome de Miastenia gravis Botulismo Lambert-Eaton Patogenia Autoinmune: anticuerpos Tóxico (toxina botulínica): bloqueo Autoinmune paraneoplásico: antirreceptor de Ach de la liberación de Ach a nticuerpos anti canal de calcio voltaje dependiente (presináptico) Debilidad MOE. MG: miastenia gravis. MMII: miembros inferiores. Tabla X. luego miembros  OE menos frecuente y menos M grave que en MG Alteraciones pupilares No Midriasis hiporreactiva Midriasis hiporreactiva Disautonomía No Sí Sí Û ÍNDICE Ejercicio Empeora la debilidad No influye Mejora la debilidad ROT Normales Hipoactivos Hipoactivos Electrofisiología: (1) Potencial motor evocado en estímulo único (1) Normal (1) Amplitud disminuida (1) Amplitud disminuida (2) Estimulación repetitiva baja frecuencia (2) Respuesta decremental (2) Respuesta decremental (2) Respuesta decremental (3) Estimulación repetitiva alta frecuencia (3) Respuesta decremental (3) Respuesta incremental discreta (3) Respuesta Incremental marcada MOE: musculatura ocular extrínseca. cervical. Descendente: primero MOE. Trastornos neuromusculares urgentes 397 Tabla XI.5 mg del fármaco) a los dos minutos o incluso una tercera (5 ml de la jeringa de edrofonio. El resto de las pruebas complementarias útiles en el diagnóstico y tipificación de la miastenia gravis son: la determinación de anticuerpos Û ÍNDICE . Fármacos más frecuentemente implicados en el empeoramiento de la miastenia gravis • Antibióticos: aminoglucósidos. tetraciclinas. pancuronio. cloruro de edrofonio: Tensilon amp. debiendo dirigirse la anamnesis hacia la presencia de fluctuacio- nes en los síntomas.. amp. otra con 10 ml de suero fisiológico que servirá como placebo y una tercera con una ampolla de atropina (1 mg). ciprofloxacino • Bloqueantes de la transmisión neuromuscular: vecuronio. barbitúricos • Anticomiciales: carbamazepina. atenolol. Puede administrarse una segunda dosis (3 ml de la jeringa de edrofonio. apartado B3..5 mg) o 2 ml de suero fisiológico y se espera 30 segundos para evaluar la respuesta. sobre todo en el servicio de urgencias donde no se dispone de otras pruebas complementarias como la de- terminación de anticuerpos antireceptor de acetilcolina. ej. La exploración física detecta fatiga muscular. Diagnóstico: se basa en la presencia de una historia clínica com- patible. Antes de la administración del fármaco es recomendable provocar fatiga en los músculos que vamos a valorar mediante movimientos repetitivos. es decir. varapamilo.5 mg del fár- maco) a los 5 minutos. eritromicina. 2) flexión forzada de la cabeza en posición de decúbito. Se considera positiva si se objetiva una clara mejoría de los síntomas o reversión de los signos de debilidad (p. fenitoína • Litio • Mórficos • Quinina E1. 4) repetir palabras para provocar disartria. 3) realizar movimientos repetitivos de abducción-adducción del brazo para detectar fatigabilidad de la muscu- latura de la cintura escapular. 12.: desaparición de ptosis) en los 30 primeros segundos. procainamida. Para su realización se recomienda cargar tres jeringas. una con 25 mg de bromuro de edrofonio diluidos en 8 ml de suero salino (10 ml en total). es decir 7.7). • Antiarrítmicos: quinidina.. que se puede poner de manifiesto mediante la repetición estereotipada de movimientos de los grupos musculares afectados: 1) test de Cogan para provocar ptosis (véase capítulo 10. Este fármaco es un anticolinesterásico de acción rápida (30 segudos) y duración breve (2-20 minutos). de 25 mg/2 ml. lidocaína. Se debe monitorizar el ECG del paciente mientras se realiza la prueba..2. Posteriormente se inyectan 2 ml en 15 segundos de la je- ringa de bromuro de edrofonio (2. La prueba de edrofonio (bromuro edrofonio: Anticude. de 10 mg) es muy útil para confirmar el diagnóstico. clindamicina. alternando con placebo. ampicilina. • Betabloqueantes: propranolol. 5. El protocolo más habi- tual es el recambio de 2-3 L plasma tres veces a la semana hasta lograr una mejoría mantenida que suele aparecer en la tercera sesión y durar semanas o meses. También puede usarse de manera crónica intermitente cuando no ha existido una respuesta adecuada a otros tratamientos. siendo la diarrea el más frecuente. comenzando a dosis menores y aumentando semanalmente 5-10 mg hasta obtener una mejoría manteni- da.3. la electromio- grafía de fibra única y la TC torácica para valorar la patología tímica. Anticolinesterásicos: son la base del tratamiento sintomático. y como tratamiento previo a la cirugía. La dosis utilizada en la mayoría de los estudios es 2 g/kg administrada en 5 días. en el mo- mento de la intervención. con incrementos según la respuesta hasta la dosis habitual de 60 mg/4-6 h o dosis máxima (120 mg/2 h).3. E1. Otros inmunosupresores: en caso de que la respuesta a este- roides no haya sido óptima o que las dosis necesarias de los mismos sean demasiado elevadas. tacrolimus (Prograff).3. Los efectos adversos son debidos a su actividad colinérgica.3.3. lo prioritario es la estabilidad clínica. E1. Corticoides: está indicado en aquellos pacientes en los que el tratamiento sintomático no ha permitido mantener un nivel funcional adecuado.2. la estimulación repetitiva.398 Urgencias en Neurología antirreceptor de acetilcolina. E1. La dosis de inicio habitual es 30-60 mg/8 h VO según la gravedad del cuadro. Una buena estrategia. después se reduce progresivamente la dosis según la respuesta clínica. se debe valorar el uso de ciclosporina (San- dimmun) o azatioprina (Imurel). la mejoría aparece en una semana y se man- tiene durante meses. Producen mejoría de la debilidad en todos los grupos muscu- lares a partir de la segunda o tercera semana de iniciar su administración. E1.3. E1. En algunos pacientes puede presentarse una exarcerbación transitoria de los síntomas durante los primeros días de su utilización. siendo el bromuro de piridostigmina (Mestinón comp. Se ha de hacer una timectomía lo más radical posible. Inmunoglobulinas intravenosas: las indicaciones son similares a las de la plasmaféresis. Tratamiento E1. de 60 mg) el más frecuentemente utilizado. aunque es preferible no utilizar inmunosupresores en este contexto para disminuir el riesgo de infección perioperatoria. Se han reportado respuestas mantenidas con empleo de rituximab en casos de miastenia refractaria (Mabthera). si se decide realizar una timectomía precoz (en los 2 primeros años).1. Tratamiento quirúrgico: está indicado en todos los pacientes con timoma y también en aquellos con anticuerpos anti ACH R positivos y con afectación generalizada menores de 55 años.3. La dosis de prednisona recomendada es de 1 mg/kg/d. Crisis miasténica: consiste en un empeoramiento de la debilidad que conlleva insuficiencia respiratoria. las condiciones clínicas sean óptimas y. Plasmaféresis: se utiliza cuando existe un empeoramiento clínico súbito y grave.4.4. Es necesario que. es la de preparar al paciente con inmunoglobuinas o plasmaféresis.6.3. Puede precipitarse por infecciones Û ÍNDICE . E1. E1. era más frecuente cuando aún no se utilizaban inmunosupresores y las dosis de anticolinestarásicos eran más elevadas que las administradas actualmente. por cambios en la absorción o meta- bolismo de los fármacos habituales. tras asegurar la adecuada ventilación del enfermo. La crisis colinérgica es una entidad controvertida y. Este germen puede contaminar conservas caseras mal conservadas o que se ingieren sin haber sido adecuadamante cocidas. o al iniciar o suprimir bruscamente los esteroides. Û ÍNDICE .4. Clínica: después de un periodo de incubación de entre 12 y 36 h después de la ingesta de alimentos contaminados. La administración de edrofonio mejora la crisis miasté- nica y empeora la crisis colinérgica.2. Diagnóstico diferencial: se debe realizar con la crisis colinérgica. Por esta razón. La infección de heridas por Clostridium botulinum también puede causar la enfermedad. E2.1. Los valores de los gases arteriales son poco fiables en la monitorización de estos paciente pues la hipoxemia y la hipercapnia se instauran de manera tardía. E2. E1.4. Trastornos neuromusculares urgentes 399 intercurrentes (lo más frecuente). cuando se plantea este diagnóstico diferencial se recomienda. en cualquier caso. Por ello. Botulismo Causado por la potente neurotoxina producida por Clostridium bo- tulinum que bloquea la neurotransmisión colinérgica periférica a nivel presináptico. que es causada por la administración de dosis altas de anticolinesterási- cos. Una vez intubado el paciente. las primeras manifestaciones son gastrointestinales (diarrea y dolor abdominal). A continuación se desarrolla disfagia. Manejo y tratamiento: en caso de debilidad de la musculatura bulbar. disartria y diplopia y también visión borrosa por parálisis de la acomodación y midriasis arreactiva. existe un importante riesgo de desarrollar insuficiencia venti- latoria. en estos pacientes y en aquellos que refieren disnea debe cuantificarse la capacidad vital (CV) o el peak flow cada 3 horas. En el tratamiento de la crisis miasténica es fundamental identificar y tratar el factor desencadenante. E1. retirar los fármacos inhibidores de la acetilcoli- nesterasa al menos 72 horas y reintroducirlos progresivamente cuando la situación se ha estabilizado. es preferible suspender los anti- colinesterásicos pues aumentan las secreciones y. es peligroso y difícil de realizar en un paciente grave e intubado. sin embargo. Para conseguir una mejoría a corto plazo de los síntomas pueden utilizarse la plasmaféresis o las inmu- noglobulinas IV según el esquema y las dosis indicadas en el apartado anterior. el riesgo de aspiración.1. Se recomienda la intubación temprana electiva para evitar el desarrollo de atelectasias. por tanto. En muchos pacientes no se puede identificar un factor causal desencadenante. La reducción de la CV por debajo de 15 ml/kg o del peak flow por debajo de 150 cmH2O indican una grave insuficiencia respiratoria que requiere la intubación del enfermo. 400 Urgencias en Neurología Después se instaura un cuadro de debilidad flácida descendente, que puede causar parálisis diafragmática. Los reflejos osteotendinosos se encuentran disminuidos o ausentes y no existen anomalías sen- soriales. La alteración de la transmisión colinérgica en el sistema autonó- mico produce midriasis arreactiva, sequedad bucal, íleo paralítico y, en ocasiones, disfunción del nodo sinusal. El nivel de conciencia es normal mientras no exista hipoexemia o hipercapnia marcadas. E2.2. Diagnóstico: se debe sospechar ante la existencia de un cuadro clínico compatible junto al antecedente epidemiológico de haber inge- rido alimentos conservados en mal estado. El estudio electrofisiológico muestra reducción de la amplitud del primer potencial motor evocado con un incremento de la amplitud de este potencial con la estimulación repetitiva a alta frecuencia. La estimulación repetitiva a baja frecuencia produce una reducción del potencial motor evocado. El diagnóstico de seguridad se realiza mediante la detección de toxina botulínica en el suero o heces del paciente o bien en los alimentos ingeridos. También puede aislarse el germen C. botulinum, en heces. E2.3. Tratamiento: lo más importante es asegurar una adecuada función respiratoria por lo que estos pacientes deben ingresar en una unidad de cuidados intensivos de manera temprana. Se debe admi- nistrar suero antitóxico trivalente equino en dosis única intravenosa (10.000 unidades). Entre el 15 y el 20% de los pacientes presentan fenómenos anafilácticos leves que pueden controlarse sintomática- mente con antihistamínicos o esteroides. Sin embargo, en algunos casos pueden desencadenarse reacciones anafilácticas graves, por lo que debe existir una vigilancia intensiva mientras se administra este tratamiento. También está indicado administrar enemas y laxantes con el fin de eliminar la toxina del tracto gastrointestinal. E3. Síndrome de Lambert-Eaton Es un trastorno de la transmisión neuromuscular causado por la presencia de anticuerpos contra canales del calcio voltaje dependiente con disfunción presináptica en la unión neuromuscular. En aproxima- damente el 50% de los casos se asocian a la presencia de una neoplasia, especialmente el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Con un ca- rácter subagudo o crónico, los pacientes con este síndrome miastenifor- me experimentan una debilidad fluctuante, de predominio proximal, que en ocasiones afecta a la musculatura bulbar. De forma característica se da la facilitación, es decir, el paciente puede mejorar en la fuerza desa- rrollada tras una contracción mantenida del músculo. Incluso los reflejos, inicialmente hipoactivos o ausentes, pueden aparecer después de esta maniobra. Se suele acompañar de alteraciones colinérgicas vegetativas (boca seca, pupilas tónicas, retención urinaria). El diagnóstico se realiza mediante métodos electrofisiológicos (en los que se demuestra una facilitación postsináptica mediante varios Û ÍNDICE Trastornos neuromusculares urgentes 401 protocolos) y la detección de los anticuerpos responsables. El tratamiento de la neoplasia de base mejora el cuadro, también pueden utilizarse 3,4 diaminopiridina, corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e inmu- noglobulinas intravenosas. Bibliografía 1. Gutiérrez-Rivas E, Jiménez MD, Pardo J, Romero M (eds.). Manual de electro- miografia clínica. 2ª ed. Madrid: Ergon; 2008. 2. Sieb JP, GillessenT. Iatrogenic and toxic myopathies. Muscle and Nerve. 2003; 27: 146-56. 3. Illa I, Rojas-García R, Belvís R. Enfermedades del músculo, unión neuromus- cular y nervio periérico. En: Molina JA, Luquín MR, Jiménez-Jiménez FJ (eds.). Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicas. Barcelona: Viguera Edi- tores; 2008. 4. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clinical practice. Butterworth Heinemann; 2007. 5. Noseworthy. Neurological therapeutics. Principles and Practice. Healthcare. 2006. 6. Preston DB, Shapiro B. Electromyography and neuromuscular disorders. Phi- ladelphia: Elsevier; 2005. 7. Shatasivahn S. Current and emerging treatments for the management of myasthenia gravis. Ther Clin Risk Manag. 2011; 7: 313-23. Û ÍNDICE 24. Enfermedades neurológicas de origen tóxico A. Martínez Salio, A. Detección y manejo general del paciente intoxicado A1. En la urgencia Se debe sospechar una intoxicación en todo paciente: a) con afecta- ción multisistémica de causa desconocida; b) ante cambios inexplicados del nivel de conciencia o de la función cognitiva; c) en pacientes psiquiá- tricos que se descompensan bruscamente; d) en pacientes jóvenes con dolor torácico, arritmias graves o paro cardiaco sin causa; o e) si hay acidosis metabólica o hepatopatía de origen desconocido. Siempre se debe garantizar una vía aérea permeable y una ade- cuada ventilación y oxigenación, un correcto soporte hemodinámico y control de arritmias, valoración del nivel de conciencia y exploración neurológica básica, control de crisis convulsivas, corrección de trastornos hidroelectrolíticos, metabólicos y de temperatura, así como tratamiento adecuado del dolor y la agitación. A2. Aproximación diagnóstica Una vez estabilizado o a la vez, lo más importante es realizar la anam- nesis al paciente, familiares o testigos para saber el nombre del tóxico, cantidad, vía de entrada y tiempo transcurrido, duración de los síntomas y tratamientos aplicados, antecedentes y tratamientos habituales. Si los pacientes o acompañantes aportan el recipiente del agente tóxico pero desconocemos la composición del producto, se puede obtener la infor- mación llamando al Servicio de Información Toxicológica (91 562 04 20). A continuación es necesaria una exploración de los signos vitales, física general y neurológica para intentar agrupar los síntomas en síndromes específicos (colinérgico, opioide, hipnótico, anticolinérgico y simpatico- mimético). Como pruebas complementarias, se recomienda una analítica (sistemático de sangre, bioquímica sin olvidar CPK, coagulación, gasome- tría arterial), registro electrocardiográfico y radiografía de tórax y recogida de muestras para análisis toxicológico (sangre con anticoagulante, orina y contenido gástrico) que se conservarán a cuatro grados. A3. Tratamiento general Si ha transcurrido poco tiempo desde la ingesta, se debe evitar la absorción del tóxico mediante lavado gástrico o inducción del vómito, administración de carbón activado, laxantes catárticos o lavado intes- Û ÍNDICE 404 Urgencias en Neurología Tabla I. Neurotoxicidad por metales Plomo -Encefalopatía aguda Talio -Encefalopatía aguda -Cólico satúrnico -Ataxia/distonía -Neuropatía motora -Neuropatía axonal distal -Inestabilidad autonómica Arsénico -Encefalopatía aguda Manganeso -Psicosis orgánica -Encefalopatía crónica subaguda -Neurolpatía axonal -Temblor/ataxia/disartria distal -Distonia -Parkinsonismo Mercurio -Psicosis orgánica Estaño -Encefalopatía aguda -Temblor -Papiledema -Neuropatía óptica -Crisis -Perdida auditiva -Neuropatía axonal tinal, dilución con agua o lácteos y, en casos determinados, eliminación endoscópica o quirúrgica. Para favorecer la eliminación del tóxico se puede forzar la diuresis con aumento del volumen o modificación del pH urinario (alcalinización o acidificación) junto a diuréticos, realizar un aspirado duodenal continuo, o efectuar una depuración extrarrenal: hemodiálisis, hemoperfusión, plasmaféresis o exanguinotransfusión. Se pueden administrar antídotos, específicos si se conoce el tóxico, o generales como son la naloxona, flumacenilo, tiamina y glucosmón, en casos en que se desconozca el agente. Otras medidas son la observación hospitalaria durante la semivida del fármaco, ingreso en UVI si la situación clínica es grave; realizar una inter- consulta psiquiátrica si ha habido intención autolítica y un parte judicial. B. Intoxicación por metales pesados (Tabla I) B1. Plomo B1.1. Fuentes y metabolismo: la intoxicación por plomo es la enfer- medad profesional por metales más frecuente. Las fuentes principales son las industrias que utilizan fundidos de plomo (metalúrgica, pintura, aceites industriales y combustión de gasolina), la contaminación alimen- taria (canalización de agua por tuberías de plomo, vino a granel o bebidas ácidas conservados en recipientes con sales de plomo), la rehabilitación de viviendas (presente en pinturas de exterior) y perdigones. El plomo metálico y sus componentes inorgánicos se absorben por vía respiratoria y digestiva, mientras los derivados orgánicos (tetraetilo o naftenato de plomo) lo hacen por vía cutánea o respiratoria. El plomo una vez absorbido llega al torrente sanguíneo y se une a los hematíes. Se distribuye por todos los órganos, atraviesa la membrana hematoen- cefálica, se acumula en el hueso y se excreta por vía renal. Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 405 B1.2. Manifestaciones clínicas: en la intoxicación aguda hay vómitos, dolor abdominal de tipo cólico, diarrea, hemólisis, hepatopatía, afec- tación tubular renal, disminución del nivel de conciencia y muerte. La intoxicación crónica produce: encefalopatía, neuropatía, síntomas gas- trointestinales, hematológicos y renales. La encefalopatía es la manifestación más frecuente en niños. Se caracteriza por cambios en la personalidad, alteración de memoria, irri- tabilidad, cefalea, que progresa a somnolencia, ataxia y al final convulsio- nes, hipertensión intracraneal, coma y muerte. La mortalidad es del 5% y hay secuelas graves en el 40% (demencia, ataxia, espasticidad, crisis). En los niños estos episodios pueden ocurrir sobre un fondo de intoxica- ción crónica prolongada en el tiempo que se ha relacionado con retraso intelectual, déficit de atención con hiperactividad y, curiosamente, pica. El otro cuadro neurológico es la polineuropatía. Aunque en niños se puede encontrar de modo precoz una disminución de las velocidades de conducción, las manifestaciones clínicas se observan en adultos, siendo una polineuropatía axonal de predominio motor (con debilidad más que parestesias e hipoestesia), en extremidades superiores, de musculatura extensora, siendo típica la parálisis radial bilateral. Los síntomas más importantes son los gastroduodenales. El estre- ñimiento pertinaz con anorexia, náuseas, vómitos y dolor abdominal (que el paciente alivia oprimiéndose el abdomen) recurrente (cólico sa- túrnico) sin fiebre ni peritonismo, es el cuadro más habitual en adultos. Otro síntoma es la presencia de anemia microcítica e hipocroma con punteado basófilo, reticulocitosis, e hipersideremia. Por último, puede objetivarse una disfunción del túbulo proximal con glucosuria, fosfaturia y aminoaciduria. B1.3. Diagnóstico: el diagnóstico se basa en encontrar antecedentes de exposición con clínica compatible. El ribete de Burton (depósito gris- azulado de sulfuro de plomo en bordes libres de las encías) es muy ca- racterístico pero sólo se observa en mucosas con mala higiene dental. La analítica de sangre, orina y médula ósea pueden ayudar al diagnóstico. La radiología simple muestra líneas epifisarias radiopacas en huesos largos. La radiología de abdomen puede mostrar material radiopaco si la ingestión de plomo ha sido reciente. El LCR puede ser normal o mostrar leve pleocitosis. El diagnóstico se confirma con: 1) Determinación del plomo total en sangre (normal hasta 35 μg/dl en adultos y hasta 10 en niños y emba- razadas) y en orina (normal hasta 80 μg/g de creatinina). 2)Prueba del EDTA: no se debe realizar en niños con encefalopatía o en pacientes con niveles sanguíneos >70 μg/dl, ya que puede movilizar el plomo de los depósitos y empeorar el cuadro. Se considera positivo si tras administrar por vía IV 1 g de EDTA cálcico disódico en 500 ml de suero fisiológico en dos horas se obtiene una excreción urinaria > 1 mg/24 h. 3) Alteraciones del metabolismo de las porfirinas: delta-amino-levulínico en orina > 20 mg/dl, coproporfirina urinaria > 175 mg/24 h, protoporfirina eritrocitaria > 25-50 μg/dl, ALA en sangre > 0,26 mg/L o disminución de la actividad de la ALA deshidrogenasa eritrocitaria. Û ÍNDICE 406 Urgencias en Neurología B1.4. Tratamiento: además de lavado gástrico con carbón activado e inducción del vómito cuando hay síntomas en intoxicaciones agudas, y evitar la fuente de exposición en las crónicas, se recomienda: B1.4.1 Con niveles > 70 μg/dl o test del EDTA positivo 1. Dimercaprol o BAL, (Sulfactin Homburg ampollas de 100 mg). En adultos 4-5 mg/kg/cada 4 horas vía intramuscular, luego cada 6 horas durante dos días y cada 6-12 horas durante una semana más. En niños menores de 10 años, 500 mg/m2/día, dividido en dosis cada 4 horas. El dimercaprol tiene una vida media corta, su metabolismo y degradación es de horas. Produce efectos secun- darios con gran frecuencia: hipertensión arterial (que puede ser severa) y taquicardia (30% de los pacientes), conjuntivitis, blefa- rospasmo, náuseas y vómitos. 2. EDTA cálcico-disódico (Complical ampollas de 5 ml y 935 mg). Tras 4 horas de la administración de BAL. En adultos la dosis es de 40 mg/kg/día dividido en dos dosis, esto es, 2,5 g en 1.000 ml de SG 5% en 24 h, dividido en dos dosis a pasar IV en 6 horas, durante 5 días, descansar 48 horas y repetir si sigue sintomático o la excre- ción es > 50 μg/día. No sobrepasar 500 mg/kg. El EDTA produce tetania hipocálcemica si se administra rápidamente y toxicidad renal con alteraciones tubulares y en ocasiones glomerulares. 3. Ácido dimercaptosuccínico (DSMA), para el tratamiento de la in- toxicación crónica, dosis de 30 mg/kg/día, VO, en tres dosis. B1.4.2. En encefalopatía con niveles de 100 μg/dl: mantener un buen balance hídrico y junto al tratamiento sintomático del paciente, adminis- trar dimercaprol 4 mg/kg/4 h IM durante 5 días y desde la segunda dosis combinado con EDTA 80 mg/kg/día IM (máximo 7 g/día). Se recomienda la determinación de creatinina, calcio y electrolitos de forma diaria y control ECG ya que también puede producir alteraciones en la conducción cardiaca. B1.4.3. En casos de intoxicación leve (<50 μg/dl) o tras tratamiento con EDTA: se puede usar penicilamina (40 mg/kg/día con un máximo de 2 g/d repetida en 4 dosis VO) hasta lograr una plumbemia <40 μg/ dl o plumburia <100 μg/24 h. B2. Mercurio B2.1. Fuentes y metabolismo: al igual que con el plomo existen dos formas: a) mercurio inorgánico que es hidrosoluble, se absorbe por vía digestiva y se utiliza en industria química, pinturas y papel, y provoca clínica sistémica y neurológica; b) el mercurio orgánico, especialmen- te metil mercurio, presente en la industria de plásticos y funguicidas agrícolas, así como en el pescado azul, es liposoluble y afecta de forma exclusiva al sistema nervioso central. B2.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda, cuyos síntomas aparecen 2-8 horas después de la ingesta, provoca una estomatitis con sabor metálico, úlceras orales, náuseas, vómitos, diarrea sanguinolenta, dolor abdominal, fallo renal agudo, shock, y un cuadro neurológico con irritabilidad, letargia, hiperreflexia y temblor. Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 407 La intoxicación crónica con mercurio inorgánico causa síntomas sistémicos (estomatitis con sabor metálico, pérdida de apetito, hiper- trofia gingival, ribete azul en el margen gingival, síndrome nefrótico) asociados a síntomas neurológicos (temblor, ataxia, corea e insomnio) y psiquiátricos (alteraciones de la personalidad como irritabilidad, labilidad emocional, euforia y ansiedad) y al final confusión, estupor y coma. Puede darse una polineuropatía dolorosa con acrodinia. La intoxicación crónica con mercurio orgánico provoca una encefalo- patía con sordera, disartria, ataxia, temblor, disfagia, mioclonías, deterioro cognitivo, crisis y una típica reducción de los campos visuales. El cuadro progresa al coma y muerte. Existe una neuropatía axonal subclínica. B2.3. Diagnóstico: se realiza mediante la determinación de los niveles de mercurio en orina de 24 horas o forzando la eliminación urinaria con dimercaprol. B2.4. Tratamiento B2.4.1. Intoxicación aguda: se trata con lavado gástrico, inducción del vómito e ingesta de soluciones proteináceas, fluidoterapia, manitol (1 g/kg IV), reposición de iones y en ocasiones diálisis. El dimercaprol es el fármaco de elección, (4-5 mg/kg/4 h –máx. 300 mg en 24 h–, luego cada 6 h durante 2-3 días y luego cada 8 h hasta 10 días) o penicilamina a las mismas dosis que en la intoxicación por plomo. B2.4.2. Intoxicación crónica por mercurio inorgánico: se trata con dimercaprol, penicilamina, DMSA como se ha indicado previamente, junto a fluidoterapia y reposición de sodio y potasio. B2.4.3. Intoxicación crónica por mercurio orgánico: para evitar la cir- culación enterohepática se usa colestiramina (16-24 g/d) con manitol. B3. Arsénico B3.1. Fuentes: se produce intoxicación por ingestión de pesticidas agrícolas, raticidas, contaminación de agua (por minas), intentos de sui- cidio o de homicidio y tras uso de fármacos antiparasitarios. La dosis tóxica es de unos 100 mg. B3.2. Manifestaciones clínicas: la intoxicación aguda provoca sínto- mas gastrointestinales (dolor abdominal, nauseas, vómitos), taquicardia y diarrea líquida o sanguinolienta, hipotensión, hemólisis intravascular, insuficiencia renal, shock, coma y muerte. La intoxicación crónica provoca síntomas gastrointestinales (debilidad, anorexia, pérdida de peso, náuseas y vómitos) asociados a síntomas der- matológicos (inflamación de las mucosas, hiperqueratosis palmo-plantar e hiperpigmentación de la piel). Las líneas de Mees –estrías blancas transver- sas en las uñas– son características. Existe una neuropatía axonal severa de predominio sensitivo con parestesias, hormigueo, dolor urente continuo y un componente motor que puede llegar a afectar la musculatura respiratoria (similar a síndrome de Guillain-Barré). Se puede acompañar de una encefa- lopatía (fatiga, somnolencia, cefalea, confusión hasta crisis, coma y muerte). B3.3. Diagnóstico: se basa en la historia de exposición y la presenta- ción clínica en la forma aguda. En la crónica, los signos dermatológicos Û ÍNDICE 408 Urgencias en Neurología son importantes en la sospecha clinica. El diagnóstico se confirma al detectar un aumento de la excreción urinaria de arsénico (>0,1 mg/L), un aumento de arsénico en piel y uñas (>0,1 mg/kg) y un incremento del coproporfobirinógeno III urinario con ácido delta amino-levulínico normal. La presencia de un déficit en la sensibilidad vibratoria sirve como marcador para aconsejar la retirada del trabajador de un foco de exposición a arsénico. B3.4. Tratamiento: además del lavado gástrico y la inducción del vómito, se usa el dimercaprol de forma semejante a la intoxicación por mercurio hasta alcanzar una eliminación inferior a 50 µg/día, penicila- mina o el DMSA. La hemodiálisis elimina 100 mg/día. El tratamiento de la neuropatía es sintomático. B4. Antimonio Su ingesta es rara (alimentos contaminados o fármacos), la clínica similar a la del arsénico y el tratamiento idéntico. B5. Bario Su ingesta sólo se produce con productos depilatorios, pesticidas y contrastes radiológicos, que provocan hipopotasemia, por entrada de potasio en las células, produciéndose una parálisis fláccida. Se trata con infusión parenteral de potasio. B6. Talio Por consumo accidental de pesticidas y raticidas. El marcador clínico más importante es la alopecia, a la que se asocian síntomas gastrointes- tinales (náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal) con una polineuro- patía axonal aguda o subaguda, muy dolorosa, con predominio de los síntomas sensitivos sobre los motores y reflejos conservados. También puede haber neuropatía óptica y encefalopatía (ataxia, corea, alucina- ciones y coma). Se diagnostica por la clínica y el aumento de talio en tejidos y orina. Se trata con lavado gástrico, eméticos y catárticos, y azul de Prusia (Antidotum Thallii caps. de 500 mg, vía nasogástrica, 250 mg/ kg antes de 24 h, en 2-4 dosis o 10 gramos cada 8 horas, emulsionados en 50 ml de manitol 20% durante 10 días). B7. Estaño Sólo son tóxicos los componentes orgánicos producidos en la indus- tria. Los compuestos orgánicos de estaño como el trialquilestaño provoca cefalea, alteraciones gastrointestinales, dolor, alteraciones visuales y del comportamiento, mientras el trietilestaño causa edema cerebral, pérdida de peso, vértigo, hipotensión, debilidad y papiledema. No hay tratamiento específico. B8. Manganeso Esta intoxicación es casi exclusiva de los mineros y trabajadores industriales. Provoca un cuadro de deterioro cognitivo seguido semanas Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 409 después por un síndrome parkinsoniano con distonía por depleción de dopamina en los ganglios basales. El diagnóstico se realiza por la clínica, la determinación de manganeso en el cabello y un test de provocación con EDTA. El tratamiento consiste en evitar la exposición y el sintomático con pobre respuesta a levodopa para el parkinsonismo. B9. Bismuto El uso farmacológico de compuestos de sales insolubles de bismuto para el tratamiento de la úlcera, produjo un cuadro de encefalopatía mioclónica precedido de síntomas inespecíficos (cansancio, cefalea, mareos, alteración del estado de ánimo y del sueño). Se diagnostica determinando los niveles de bismuto en sangre y orina. El tratamiento además del sintomático es el dimercaprol. C. Intoxicación por monóxido de carbono (CO) C1. Fuentes Es la causa más frecuente de muerte por inhalación de gases. Es inodoro, incoloro e insípido, y se origina en todas las combustiones in- completas. Su toxicidad se basa en una afinidad 200 veces superior al oxígeno por la hemoglobina formando carboxihemoglobina (COHb); su capacidad de unión a la mioglobina y la inhibición de la citocromo- oxidasa mitocondrial. El CO solo se elimina por vía respiratoria. C2. Clínica C2.1. Fase aguda: existe hipoxia tisular y el característico color son- rosado en piel y mucosas que se suele observar en la autopsia. En el paciente vivo predomina la cianosis. La gasometría arterial muestra una pO2 normal con una disminución de la saturación de O2 de la hemoglobi- na ya que ésta se encuentra parcialmente unida al CO formando COHb. Inicialmente hay taquicardia (cuando la COHb >30%) sin taquipnea, cefalea y náuseas, posteriormente deterioro del nivel de conciencia, de- bilidad, dificultad respiratoria y, si progresa: acidosis metabólica, ciano- sis, edema pulmonar y coma. Puede haber crisis y síntomas focales. Se asocia a hemorragias retinianas y, por unión a mioglobina, arritmias y cardiopatía isquémica. El pronóstico depende de la severidad del cuadro. C2.2. Fase retardada: se presenta en el 1% de los supervivientes de las formas agudas. El paciente, a las 2-3 semanas del coma, cuando se encuentra en fase de recuperación, presenta un cuadro de confusión, ataxia, espasticidad y rigidez extrapiramidal que puede llevarle a un estado vegetativo. La base patológica es un edema con desmielinización difusa del encéfalo. C3. Diagnóstico Se sospecha con la historia clínica y se confirma con la determinación de la COHb en sangre. Los síntomas comienzan cuando la concentración de COHb es del 10%. Û ÍNDICE 410 Urgencias en Neurología Tabla II. Complicaciones neurológicas de tóxicos industriales Encefalopatía: Neuropatía óptica: – Acrilamida (plásticos) – Alcohol metílico – Disulfito carbónico (industria textil) – Acetato de metilo – Hexacarbonos (solventes y pegamentos) – Insecticidas organoclorados (DDT) – Tolueno (pinturas) – Tricloroetileno (disolvente) Neuropatía: – Acrilamida sensitiva>motora – Alil-clorido sensitivo-motora – Antimonio sensitivo-motora – Arsénico sensitivo-motora – Disulfito de carbono sensitivo-motora – Hexacarbono motora>sensitiva – Mercurio sensitiva>motora – Organofosforados motora>sensitiva – Plomo motora>sensitiva – Poliuretano sensitivo-motora – Resina poliéster sensitivo-motora – Talio sensitivo-motora – Tricloroetileno sensitivo-motora – Vacor sensitivo-motora C4. Tratamiento Consiste en la administración de oxígeno al 100% hasta lograr una reducción de la hemoglobina saturada por CO inferior al 20%. Respirando aire ambiente, la vida media de la COHb es de 5 horas, con O2 al 100% es de 80 minutos y con oxígeno hiperbárico de 25 minutos. En los casos graves se utiliza pues, oxígeno hiperbárico y, en raras ocasiones, exanguinotransfusión. Se deben reducir las demandas de oxígeno tisular con tratamiento sintomático de la hipertermia o de la agitación. Si, como secuela, se desarrolla un síndrome parkinsoniano, éste se trata de forma sintomá- tica con agonistas dopaminérgicos y, en ocasiones, levodopa. No hay tratamiento para la encefalopatía retardada. D. Intoxicación por sustancias industriales (Tabla II) D1. Cianuro D1.1. Fuente: se debe a la inhalación de gas cianhídrico (combustión de lana, poliuretano, seda, nitrocelulosa, plásticos y gomas sintéticas) o por ingesta de sales de cianuro presentes en insecticidas, en la industria fotográfica o por el consumo excesivo de algunos alimentes que tienen glucósidos cianogénicos (p ej.: almendras amargas), así como en intoxi- caciones deliberadas por intentos de suicidio y homicidio. Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 411 D1.2. Clínica: es un tóxico mitocondrial por lo que interrumpe la fosforilación oxidativa y origina acidosis láctica. La clínica aguda produce cefalea, mareo, sensación vertiginosa y disminución del nivel de conciencia que puede progresar hasta un coma flaccido. Puede haber crisis, náuseas, vómitos y disnea. Hemodinámica- mente existe hipertensión y taquicardia en la primera fase y bradicardia e hipotensión posteriormente. La mortalidad es del 95%. En los super- vivientes puede haber parkinsonismo y distonía. La intoxicación crónica origina además de síntomas inespecíficos (cefalea, mareo, astenia, anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos) una polineuropatía sensitivo-motora de predominio distal con gran afecta- ción de la marcha. Como secuela tras una intoxicación aguda suelen quedar secuelas mnésicas, parkinsonismo o alteraciones de la conducta. D1.3. Diagnóstico: se pueden medir niveles en sangre periférica. Existe acidosis láctica severa y el contenido de oxígeno venoso es similar al arterial. D1.4. Tratamiento: además de medidas de mantenimiento como oxigenoterapia al 100% y bicarbonato si hay una acidosis grave, los tres fármacos utilizados que se suelen utilizar juntos son: a) nitrito de amilo inhalado, una perla durante 15 sg cada minuto; b) nitrito sódico por vía intravenosa 300 mg (10 ml de solución al 3%) en 3 minutos, repetidos a mitad de dosis a las 2 horas; c) tiosulfato sódico 12,5 g (50 ml de solución al 25%) IV en 10 min, repetidos a mitad de dosis a las 2 h, este fármaco transforma el cianuro en tiocianato que es inofensivo. Para el cianuro ingerido se usa EDTA (Dicobáltico Kelocyanor amp. 300 mg): 600 mg en 50 ml de suero glucosado al 5%, si no hay respues- ta dar 300 mg a los 5 min, y hasta 1,8 g por cada 100 mg de cianuro (máximo 4 g). D2. Organofosforados D2.1. Fuentes y metabolismo: se utilizan como lubricantes y aditivos del petróleo pero el uso más frecuente es como insecticidas. El enve- nenamiento ocurre por ingestión, inhalación o absorción por la piel. Provocan una inhibición de acetilcolinesterasa y pseudocolinesterasa, con aumento de los niveles de acetilcolina, pero sólo la determinación de la colinesterasa es un marcador eficaz de la intoxicación. Existe una crisis colinérgica en el periodo agudo y una polineuropatía retardada. D2.2. Manifestaciones clínicas: la clínica aguda (horas desde la ex- posición) típica consiste en una crisis colinérgica con diarrea, vómitos, hipersalivación, lagrimeo, fasciculaciones y miosis. Se distingue: D2.2.1. Síndrome agudo con: a) Irritación de mucosas (inhalación o contacto cutáneo) de la nariz, faringe, bronquial y conjuntiva. Existe miosis, conjuntivitis, rinitis acuosa, silbidos respiratorios, aumento de las secreciones bronquiales y tumefacción en la piel si la absorción ha sido cutánea. b) Síntomas digestivos (ingesta): náuseas, vómitos, anorexia, dolor abdominal y diarrea. c) Fase inicial muscarínica: miosis, salivación, sudoración, lacrimeo, broncoespasmo, bradicardia, hipotensión y en in- Û ÍNDICE 412 Urgencias en Neurología toxicaciones severas incontinencia urinaria y anal. d) Fase posterior ni- cotínica: fatigabilidad, debilidad, fasciculaciones, paresia y en ocasiones parálisis respiratoria. e) Síntomas neurológicos: confusión, ataxia, disar- tria, temblor, crisis y coma, aunque estos sólo ocurren en casos severos. D2.2.2. Síndrome intermedio (12-96 horas tras el contacto): consiste en un síndrome nicotínico con debilidad proximal y bulbar y alteraciones en la transmisión neuromuscular. Parálisis respiratoria. Se recupera en 5-15 días. D2.2.3. Polineuropatía retardada (7-21 días tras la ingesta): se produce una polineuropatía sensitivomotora ascendente, de predominio motor y proximal, dolorosa, con hiporeflexia, que suele respetar los nervios craneales y la función autonómica. D2.3 Diagnóstico: se sospecha ante una historia de exposición y una clínica compatible, y se confirma midiendo la actividad de acetilcolines- terasa en eritrocitos. Debe tenerse en cuenta que en los casos crónicos o subagudos, los niveles de colinesterasa pueden ser normales ya que se recuperan espontáneamente a razón del 1% por día. D2.4. Tratamiento: 1) Lavado gástrico y cutáneo, y administración temprana de carbón activado. 2) Protección de la vía aérea. 3) Mante- nimiento de la volemia y alcalinización sérica. 4) Atropina, 2 mg IV re- petiendo 1 mg cada 5 min hasta el control clínico (desaparición de la clínica, de las secreciones pulmonares y eliminación de la bradicardia) o atropinización (midriasis, sequedad de boca, taquicardia), con posterior perfusión de 0,02-0,04 mg/kg/h durante dos días. Junto a la atropina se administra pralidoxina (Contrathion amp. 200 mg) 1 g IV (5 amp. en 100 ml de suero salino fisiológico) en 30 min, repetir en 1 hora, o en perfusión 0,5 g/h. En España es un medicamento de uso compasivo. La premura en el uso de la pralidoxina mejora el pronóstico. D2.5. Carbamatos: también inhiben la acetilcolnesterasa, pero lo ha- cen de modo reversible y penetran mal en el sistema nervioso central, por lo que la clínica es idéntica pero más benigna. Se tratan con atro- pina. Los organoclorados (lindano) y los piretroides sólo en dosis muy altas dan lugar a síntomas de hiperexcitabilidad (confusión, parestesias, temblor, crisis y coma). D3. Otros tóxicos industriales D3.1. Acrilamida: presente en numerosos procesos industriales y en substancias adhesivas, cartones y moldes. Su forma monomérica usa- da para la consolidación de terrenos es neurotóxica y se adquiere por inhalación o por absorción cutánea. La intoxicación aguda provoca una encefalopatía (confusión, alucinaciones, somnolencia), piramidalismo (espasticidad) y un síndrome cerebeloso con ataxia troncular y apendi- cular. En la piel se observa una dermatitis de contacto con hiperhidrosis. No tiene tratamiento específico. D3.2. Solventes orgánicos, hexacarbonos: presentes en pinturas, lacas, pegamentos, tintas usados en la industria del calzado, caucho, plástico, publicaciones y muebles. De modo agudo puede provocar una Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 413 encefalopatía con cefalea, somnolencia, inestabilidad y en ocasiones euforia y alucinaciones, de ahí su uso como droga. Provoca dependencia y deterioro cognitivo. La exposición repetida causa una polineuropatía sensitivomotora de predominio distal y motor, desmielinizante, con el hallazgo característico de degeneración neuroaxonal gigante, en oca- siones afecta a los pares craneales (neuropatía óptica) y puede causar disautonomía. No hay tratamiento específico. D3.3. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y como produc- to intermedio en varios procesos químicos. Al igual que los anteriores ha sido usado como droga inhalada en países en vías de desarrollo. Su uso agudo origina leves trastornos cognitivos y alucinaciones, pero su abuso continuado causa una demencia con ataxia, disartria, nistagmo, temblor y espasticidad. D3.4. Alcohol metílico: usado en disolventes, pinturas, limpiacristales, material fotográfico, plástico y en la fabricación de alcohol casero. Su to- xicidad es debida a la formación de metabolitos intermediarios (aldehido, cetona) y de ácido láctico. De manera aguda da lugar a cefalea, confusión, alteraciones visuales y molestias digestivas. Su efecto más grave es una neuritis óptica con ceguera irreversible y midriasis arreactiva. El trata- miento consiste en medidas de soporte, corrección de la acidosis con bicarbonato y en las primeras dos horas lavado gástrico, carbón activado, catárticos y diuresis forzada. El antídoto es el etanol administrado en infusión (amp. 10 ml) intravenosa cuando hay una metanemia mayor de 0,2 g/L (bolo de 1,1 ml/kg de etanol en 100 ml de SG al 5% en 15 minutos, seguido de perfusión de 0,1 ml/kg/h en 100 ml de SG al 5%). Se asocia hemodiálisis y ácido fólico. D3.5. Bromuro de metilo: presente en refrigerantes, insecticidas, fu- migación y extintores. Su intoxicación aguda da lugar a edema pulmonar y encefalopaíta tóxica con convulsiones, confusión, mioclonías y coma, dejando como secuela ataxia y mioclonías. Su exposición crónica origina una polineuropatía axonal sensitivomotora. D3.6. Etilenglicol: usado en la industria como disolvente o anticon- gelante, en intentos de suicidio y en la adulteración de vinos blancos. La intoxicación aguda cursa con confusión, agitación, convulsiones, estupor y coma, junto a acidosis metabólica, insuficiencia cardiaca y fracaso renal. Es característica la neuropatía óptica con pérdida de visión con signos de papilitis y constricción del campo visual que puede llegar a ceguera. El tratamiento es similar a la intoxicación con metanol: corrección de la acidosis, soporte sintomático, hemodiálisis y administración de alcohol etílico, piridoxina y tiamina. D3.7. Óxido nitroso: usado de modo inhalado como droga por sus efectos euforizantes, produce una inhibición de la metionina sinteta- sa cuyo uso prolongado da lugar a una mieloneuropatía con anemia megaloblástica y disminución de la vitamina B12, que no responde a la administración de vitamina B12, y debe tratarse con metionina. Otras complicaciones neurológicas asociadas a sustancias indus- triales se recogen en la tabla II. Û ÍNDICE 414 Urgencias en Neurología Tabla III. Alteraciones neurológicas asociadas al alcoholismo 1. I ntoxicación: borrachera, coma, intoxicación patológica, periodos en blanco (blackout) 2. Síndrome de abstinencia: temblor, alucinaciones, convulsiones, delirium tremens 3. Enfermedades nutricionales del SNC secundarias al alcoholismo 3.1. Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff 3.2. Pelagra 4. Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional 4.1. Polineuropatía 4.2. Neuropatía óptica (ambliopía alcohol-tabaco) 5. Enfermedades por alteración de la osmolaridad 5.1. Mielinolisis central pontina y extrapontina 6. Enfermedades de patogenia desconocida asociadas con el alcoholismo 6.1. Degeneración cerebelosa 6.2. Enfermedad de Marchiafava-Bignami 6.3. Demencia alcohólica 6.4. Atrofia cerebral 6.5. Mielopatía alcoholica 6.6. Miopatía y cardiomiopatía alcohólica 6.7. Psicosis alcohólica 6.8. Síndrome fetal alcohólico 6.9. Epilepsia 6.10. Ictus E. Alcohol (Tabla III) E1. Intoxicación aguda E1.1. Manifestaciones clínicas: la toxicidad del etanol depende de la dosis, la velocidad de la ingesta (se absorbe en dos horas), del tipo de bebida consumida, de la presencia de contenido gástrico (retrasa la ab- sorción), la tolerancia individual (se metaboliza más rápido en bebedores habituales) y de la ingesta conjunta de otras drogas. El etanol se metaboliza a razón de 15-30 mg/dl/hora. La intoxicación puede ser: a) leve (0,5-1,5 g/L) con disminución en el tiempo de reacción y alteración de la precisión y coordinación de los movimientos; b) modera- da (1,5-3 g/L) con euforia, labilidad emocional y ataxia; o c) grave (>3 g/L) con vómitos, depresión respiratoria, coma y muerte (>5 g/L). La borrachera patológica es un estado de gran agitación, agresivi- dad y conducta violenta del que no hay, posteriormente, recuerdo, que suele ocurrir con ingestas pequeñas en hombres jóvenes, en ocasio- nes con alguna lesión cerebral subyacente. Las lagunas amnésicas son manifestaciones de un estado de tolerancia en bebedores excesivos habituales. E1.2. Diagnóstico: habitualmente el diagnóstico se realiza con la anamnesis del paciente o de testigos, pero en casos graves es recomen- dable solicitar niveles de etanol. Û ÍNDICE Enfermedades neurológicas de origen tóxico 415 E1.3. Tratamiento: el tratamiento de los casos leves y moderados es únicamente la observación (monitorización de los signos vitales), mantener una vía venosa para sueroterapia y el cuidado para prevenir autolesiones. Se puede administrar tiamina y neurolépticos si hay agi- tación. En los casos graves hay que recordar que: • Un paciente en coma que huela a alcohol no equivale a una in- toxicación etílica. Una borrachera no es siempre banal. • Si el nivel de conciencia es muy bajo, se deben llevar a cabo las medidas generales del coma que se recomiendan en el capítulo 6. • Prevenir y tratar la depresión respiratoria durante las 24 horas que dura el catabolismo completo del alcohol, incluyendo la intubación si es necesario. • El lavado gástrico sólo es útil si hay una ingesta masiva y reciente (menos de dos horas) o cuando hay un consumo de otras drogas y sólo si el nivel de conciencia es el adecuado. • Tras la determinación de glucosa y electrolitos, se debe administrar tiamina (Benerva) 100 mg IM o IV de modo lento en todos los casos, más si el paciente es un alcohólico crónico. • Si hay hipoglucemia: glucosa 25-50 g IV (siempre tras la tiamina). • Se debe monitorizar, descartar y corregir las alteraciones asociadas a la intoxicación aguda: arritmias cardiacas, cetoacidosis alcohó- lica, hipopotasemia, traumatismo craneoencefálico y neumonía por aspiración. • Cuando el nivel de alcoholemia es superior a 4-5 g/L se requiere diálisis peritoneal o hemodiálisis. E2. Abstinencia alcohólica Se produce por el cese o la reducción de una ingesta elevada y man- tenida de alcohol. Los factores predisponentes más importantes son la cantidad de alcohol, la ingesta prolongada, la existencia de enfermedad subyacente y los antecedentes de abstinencia o de delirium tremens. Suele comenzar a las 6-8 horas de la última ingesta (90% dentro de las primeras 24 horas) y puede prolongarse durante horas, y, hasta 7-10 días. E2.1. Manifestaciones clínicas: se manifiesta con los siguientes signos y síntomas: • Temblor: es el síntoma más precoz, matutino, fino, de acción, que cede en horas o días. Se presenta clásicamente tras la abstinencia nocturna en alcohólicos crónicos. • Hiperactividad adrenérgica: taquicardia, hipertensión y diaforesis. • Síntomas gastrointestinales: anorexia, náuseas y vómitos. • Trastornos del sueño: insomnio, despertares frecuentes y sueño agitado. • Alteraciones psiquiátricas: ansiedad, irritación, inquietud, agita- ción psicomotriz, ilusiones y alucinaciones (un clásico síndrome confusional agudo). • Crisis convulsivas: suelen ser crisis tónico-clónicas generalizadas, en un 30% de los pacientes son únicas y menos de un 3% de los Û ÍNDICE intensas. búsqueda y tratamiento de las enfermedades intercurrentes (infección) y tratamiento de la hi- pertermia con paracetamol (500-1 g/6 h). En casos que requieran terapia IV: sulfato magnésico (Sulmetil simple. suele ser de inicio tardío (a las 48-72 horas. control de constantes. el 90% en los primeros 7 días) y tiene una mortalidad del 10%. Formas leves y/o como profilaxis (después del abandono del hábito enólico): observación domiciliaria.416 Urgencias en Neurología pacientes sufren un status. • Delirium tremens: es la forma más grave del síndrome de depri- vación.2. agitación. que se viven con angustia. Medidas generales: ingreso hospitalario (criterios: síndrome de abstinencia grave. 10. Cuando el nivel plasmático es inferior a 1 mEq/L (normal >1. imposibilidad de tratamiento ambulatorio. por lo que el status o la prolongación de las crisis >24-48 horas o la presencia de crisis focales deben hacer sospechar otra etiología.2. de 5. habitación tranquila y bien iluminada. ya que la hipomagnesemia clínica o subclí- nica. riesgo de suicidio). típicamente visuales: microzoopsias. Reposición hidroelectrolítica: correcta hidratación por vía oral (3 litros/24 h) dada la deshidratación asociada al delirium tremens. dos comprimidos antes de cada comida. suplementos vitamínicos con tiamina (Benerva 1 comp. es muy frecuente en alcohólicos y puede predisponer a las con- vulsiones. correcta nutrición e hidratación. E2. debiéndose administrar el doble de la cantidad calculada ya que la mitad se elimina por orina. dosis inicial de 30-50 mg y.2. se comienza con 4 ampollas disueltas en 1 litro de glucosado a pasar en 6 horas y luego se aporta el resto del déficit en las 24-48 horas siguientes con una dilución similar (8 mEq de sulfato magnésico equivalen a 1 g). sin problemas de aspira- ción.1. E2. complejas–. coexistencia de otras enfermedades orgánicas graves.2. nivel de conciencia y contención mecánica si hay agitación. diuresis. En casos leves. Las crisis con frecuencia preceden al delirium tremens. Tratamiento E2. 50 mg). Û ÍNDICE . alucinaciones –in- ducibles. 2. antecedentes de un síndrome de abstinencia grave. 15 mg/8-12 h. corrección de la hipoglucemia si hay enfermedad hepática asociada. inquie- tud. insomnio) con marcados trastornos vegetativos (fiebre. 15. taquicardia). Formas moderadas o graves 1. poste- riormente. Administración de benzodiazepinas: diazepam (Valium 5 o 10 mg) en dosis de 5-20 mg/4-6 h o cloracepato (Tranxilium comp. vómitos. corrección de hipopotasemia (presente en 2/3 de los pacientes) y de la acidosis metabólica. Reposición de magnesio. Es un síndrome confusional agudo (desorientación. náuseas.4 mEq/L). 3. se debe calcular un déficit aproximado de 1-2 mEq/kg. 12 mEq/ampolla)./8 h o 100 mg IM) y ácido fólico (Acfol 1 comp. delirium tremens o convulsiones.25 mEq/comprimido. se emplea la vía oral: Magnogene 4. ilusiones. sudoración. delirios –delirio ocupacional–./24 h). disestesias y dolor simétrico en ambos pies. 20 mg cada 6 horas. levetiracetam o gabapentina./día en dosis cada 4-6 horas para casos leves y por vía IV en “bolos” de 200-300 mg/6 h o en perfusión continua 600 mg/12 horas. E3. b) Tiaprida (Tiaprizal 100 mg comp. y amp. Anticomiciales. leve debilidad muscular. pudiendo aumentar hasta 12 comp. 6. 10-20 mg de diazepam) cada una o dos horas hasta que mejoren los síntomas o haya sedación y. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 417 4. En los casos leves: 6 comp.). Existe arreflexia distal. En casos severos se utiliza la vía venosa. Polineuropatía alcohólica: es axonal y de probable origen nutri- cional.Enfermedades parcialmente debidas a déficit nutricional E4. 5-20 mg/4-6 h de diazepam –Valium–. asu- miendo una disminución del umbral convulsivógeno. 192 mg o frasco de 500 ml –8 mg/ml–). la dosis oral es de 4-12 comp. Si hay crisis se puede usar carbamazepina o fe- nitoína o. Enfermedades por déficit nutritivo (véase capítulo 25) Los pacientes alcohólicos presentan una predisposición especial para padecer tanto pelagra como enfermedad de Wernicke-Korsakoff. En la exploración se observa una hipoestesia simétrica distal global en ocasiones combinada con hiperpatía y alodinia. Se deben evitar en el delirium tremens. Reposición vitamínica: prevenir y/o tratar la encefalopatía de Wernicke. incluso Û ÍNDICE .5-5 mg IM o 5-10 mg VO). media de 40 mg/d. Se observa en alcohólicos crónicos y cursa de forma lentamente progresiva.1. La sintomatología inicial es./día. En general el tratamiento es puntual y no se man- tiene a largo plazo. pelagra y/u otros déficits nutricionales (véanse otras secciones). haloperidol (dosis de 0. si reaparecen los síntomas. dar una dosis de carga (1-2 mg de lorazepam. en casos de hepatopatía coincidente. 7. fundamentalmente. 15 mg/8-12 h de clorazepato –Tranxilium–) con disminu- ción de dosis del 25% cada día si la situación lo permite. y mantenimiento con 10-20 gotas/min con monitorización por el riego de parada respiratoria. cambios tróficos y. hacer una terapia según los síntomas (20 mg de diazepam o 100 mg de clorazepato) y repetir cada hora según la clínica. en ocasiones. en 4 tomas con reducción paulatina en 7-10 días. Los neurolépticos sólo se usan para el control de una agitación importante. aunque en ocasiones se desencadena de forma “aguda” o “subaguda”. E4. c) Benzodiazepinas: se pueden usar tres pautas: comenzar con dosis altas (1-2 mg/3-6 h de lorazepam –Orfidal– dosis media de 8 mg/d. con una perfusión continua que comienza con 60-150 gotas/min hasta conseguir un sueño superficial. Hay diversas opciones de sedación: a) Clormetiazol (Distraneurine cap. 5. para los graves. sensorial (de “fibra pequeña”) con parestesias. La abstinencia alcohólica y una nutrición adecuada dan lugar a una recu- peración lenta e incompleta. y es idéntica a la que se ve en otras malnutriciones. Degeneración cerebelosa: se produce en bebedores crónicos. aunque pueden ser variables en función del número de lesiones y de su localización. generalmente en la protuberancia.1. aunque se relaciona con una rápida corrección de una hiponatremia (véase capítulo 26.2. pero se considera de probable origen nutricional. E6. Consiste en una pérdida progresiva. indolora e insidiosa de agudeza visual en ambos ojos. La base patológica es una desmielinización del cuerpo calloso. hipotonía o ataxia de los miembros y no hay nistagmo o dismetría ocular. en semanas. espástica posteriormente). temblor. con diferente grado de afectación del nivel de conciencia. Enfermedades por alteración de la osmolaridad: mielinolisis central pontina Se describe asociada al alcoholismo.2. pueden objetivarse trastornos oculomotores. apartado G1). La abstinencia alcohólica y la nutrición adecuada producen una mejoría lenta y casi siempre parcial. se afecta el tegmento pontino. y clínicamente se han descrito cuadros de mutismo. Suele coincidir con una polineuropatía alcohólica. escotoma central o centrocecal y dificultad para ver el rojo con un fondo de ojo normal. la mielinolisis central pontina se caracteriza por áreas de desmielinización en el cerebro. Enfermedades de etiología incierta E6. E6. La forma extrapontina puede ocurrir asociada o no a la afectación pontina. días después el paciente puede sufrir un cuadro progresivo.418 Urgencias en Neurología artropatía (síndrome de Thévenard). Desde el punto de vista de los estudios de imagen. Ambliopatía alcohol-tabaco: ocurre en alcohólicos crónicos. Si además de la base pontina. Es rara la presencia de disartria. Cursa con un cuadro de ines- tabilidad progresiva de la marcha. En los estudios de neuroimagen se observa atrofia de las regiones anterior y superior del vermis cerebeloso. parkinsonismo y distonía. coexistiendo con frecuencia con datos de pelagra cerebral. Enfermedad de Marchiafava-Bignami: se describió en bebedo- res de vino tinto. en ocasiones el debut coincide con un episodio de un consumo agudo excesivo o una enfermedad intercurrente. Produce un cuadro de de- Û ÍNDICE . E5. La mielinolisis pontina y extrapontina se caracteriza por un cuadro clínico bifásico. consistente en una ataxia truncal con aumento de la base de sustentación e imposibilidad para la marcha en tandem. caracterizado por disartria. Si la hiponatremia es corregida de forma rápida. Su tratamiento es la abstinencia alcohólica y la nutrición adecuada con reposición vitamínica. Inicialmente. mal- nutridos y delgados. disfagia y tetraparesia (en un principio fláccida. En la exploración se observa disminución de la agudeza visual. el paciente presenta una encefalopatía o crisis comiciales en el contexto de una hiponatremia. Los alcohólicos tienen propensión a sufrir neuropatías por compresión (en especial del nervio radial). E4. E6. Intoxicación por drogas de abuso ilegales F1. se puede producir un deterioro cognitivo de perfil subcortical. F.1. Se diferencia del delirium tremens en que es provocado por el consumo elevado de alcohol. sin relación con intoxicaciones agudas o depriva- ción. en ocasiones. E6. Sobredosis D1. que es reversible con la abstinencia alcohólica y. disartria y coma y. que cursa con alucinaciones auditivas angustiantes (insultos de conte- nido sexual).3.5. Trastornos psicóticos inducidos por alcohol: son el delirio pa- ranoico. y la intoxicación aguda puede causarlo por mecanismo embólico al originar arritmia cardiaca. y la alucinosis alcohólica. consumidores de heroína desde hace años y que la combinan con benzodiazepinas. La sintomatología depende de la riqueza y cantidad de la droga en la mezcla. alteración del comportamiento y personalidad. la periodicidad y frecuencia del consumo y la asociación con otros psicofármacos. sobre todo en las imágenes potenciadas en T2. fundamentalmente. con atrofia y sin aumento de la CK. de contenido tipicamente celotípico. Fuentes: lo más frecuente es la sobredosis por heroína intra- venosa. El diagnóstico se realiza por neuroimagen donde se demuestra un au- mento de atenuación en el cuerpo calloso. con riesgo de agresividad.4. compatible con la desmielinización del cuerpo calloso. Demencia alcohólica: aunque es una entidad discutida.1.1. rigidez. que se puede asociar a cuadros alucinatorios. E6. ele- vación de CK y mioglobinuria. y una forma crónica consistente en una miopatía proximal lentamente progresiva. y en la porción central de la rodilla. se correlaciona fundamen- talmente con la cantidad de alcohol ingerida. hipercaliemia. Puede ser mortal y se presenta más frecuentemente en varones. crisis y hemiparesia. que puede acompañar al alcoholismo. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 419 mencia con bradipsiquia. E6. Se correlaciona. que requieren tratamiento. puede facilitar el desarrollo de debilidad sin dolor ni edema muscular durante la hipopotasemia. cocaína o alcohol. Opioides F1. Û ÍNDICE . Epilepsia e ictus: la epilepsia es una complicación frecuente de alcohólicos crónicos. incontinencia. Además. aunque considerada de origen nutricional. La incidencia de ictus está aumentada en alcohólicos cró- nicos. Miopatía alcohólica: existen dos formas: una con debilidad proximal rápidamente progresiva con dolor. Ambos necesitan abstención y uso de neurolépticos. La forma crónica se asocia a la presencia de miocardiopatía dilatada. la patología orgánica asociada (dada la gran frecuencia de SIDA en este grupo de pacientes). Son crisis generalizadas. las alucinaciones no suelen ser visuales y no hay alteraciones vegetativas. de etiología multifactorial. con atrofia cerebral en la neuroimagen.6. con la cantidad de alcohol ingerido. es un sín- drome con escaso riesgo vital. Clínica: la sintomatología es muy florida. lagrimeo o rinorrea. el tratamiento sintomá- tico se hace con clorpromazina (Largactil) o levopromazina (Sinogan) y benzodiazepinas (Tranxilium). No hay crisis. se desciende hasta 5 mg/día hasta su total supresión. comenzar con 6-7 comprimidos al día durante 6 días y luego ir descendiendo de forma decreciente durante 10 días.1. b) dextropropoxifeno (Deprancol comprimidos.4. Por último. con un inicio de 6-12 horas y un pico máximo a las 36-72 horas del último consumo. sudoración. náu- seas. piloerección. El antídoto específico es la naloxona a dosis inicial de 0. También hay depresión del sistema nervioso. bostezos. sobre todo. F1.1 μg/kg/4-6 h durante dos semanas. o comp. Se debe utilizar por vía IV pero también se puede utilizar IM (0. c) clonidina (Catapresan 0. Si es buprenorfina (agonista parcial). midriasis.1. Consiste en la tríada de pupilas puntiformes pero reactivas a la luz. la respuesta a naloxona. posteriormente. Aproximadamente un 1 mg de metadona equivale a 1 mg de heroína. se utiliza la misma dosis en 2 tomas durante 3 días y. que tiene una vida media más larga que la heroína. fiebre e insomnio. F1. Dura de 5 a 8 días. F1.3. 150 mg).2.4 mg IV) e incluso endotraqueal. F1. con agitación. diarrea. Origen: se produce por la interrupción o disminución del consumo de un opioide durante un periodo prolongado.3. delirio ni alucinaciones y. hipotermia e hiporreflexia. se requieren dosis mayores de naloxona. convulsiones. temblor. El efecto antagonista de la naloxona dura entre 1-4 horas por lo que en ocasiones se debe repetir la inyección varias veces. arritmias.2. 20 mg de meperidina. Tratamiento: consiste en la intubación.420 Urgencias en Neurología F1. asumiendo que sólo es heroína el 10% de la dosis total de droga consumida. 3 mg de morfina. la determinación de opioides en sangre (que no es útil en la urgencia) y. hipotensión.2. se utiliza una infusión de 0. ventilación asistida y soporte hemodinámico si hay cianosis central. bradicardia.2 Abstinencia F1. F1. Diagnóstico: se sospecha por la clínica. dolor muscular o abdominal.1.4 mg/h durante 24-72 h. en general. los estigmas cutáneos de venopunción. hipersudoración.2. depresión respiratoria y coma (sólo se puede confundir con organofosforados). hay que sospechar asociación de otras sustancias. vómitos. prurito y boca seca. Si sólo hay respuesta parcial. Si la intoxicación es por metadona. parada respiratoria o cardiaca.4 mg (1 amp.15 mg. en general 5-10 mg/4 h (máximo 80 mg) bastan para eliminar los síntomas agudos. 5 μg/kg en dosis única y luego 0.) que se repite a los cinco minutos a dosis mayor.1. Manifestaciones clínicas: el cuadro se instaura unas tres horas después de la inyección.8 equivale a 0. Û ÍNDICE . aunque la sensación de abstinencia de la droga es muy intensa. edema pulmonar. de 5 mg). hasta 10 mg o hasta obtener respuesta (1 mg de naloxona bloquea 25 mg de heroína).Tratamiento: el tratamiento consiste en la administración de sueroterapia por el peligro de deshidratación y la reversión de la clínica con agonistas opioides: a) metadona (Metasedin ampollas 10 mg/ml.2. que pueden presentarse como urgencias psiquiátricas. El fármaco de elección son las benzodiazepinas (a las dosis indicadas en la deprivación alcohólica).1. bronquiolitis obliterante) o metabólica (hipertermia. alucinaciones. un cuadro confusional con desorien- tación. hasta una psicosis esquizofrénica con ideación agresiva. taquicardia. síncope. Cocaína F2. Cefalea 5. Crisis 4. reposo en ambiente tranquilo y medidas físicas para tratar la hipertermia. Hipertermia 11. crisis. Complicaciones neurológicas del consumo de cocaína 1. asma. posteriomente. Manifestaciones clínicas: provoca estimulación simpática con midriasis. vértigo. ataques de pánico. 10 mg sublin- guales y luego 10 mg/8 horas por VO puede utilizarse si la taquicardia Û ÍNDICE . agitación. cuadros de depresión profunda y disforia. Vértigo 8. Rabdomiolisis F2. hepatotoxicidad o coagulación intravascular diseminada). Intoxicación aguda F2. disminución del apetito.1. Coma 9. ictus isquémico. labilidad emocional. intranasal. además (Tabla IV): hemorragia subaracnoidea. el efecto comienza al minuto y dura 20-30 minutos. En el sistema nervioso se han descrito.1. ideación paranoide y. Tratamiento: como en toda intoxicación: medidas de soporte vital.2. En los casos graves provoca clínica cardiovascular (arritmias.3. euforia.1. Hemorragia subaracnoidea 2. canalización de vía periférica. La cocaína se absorbe por cualquier vía. cefalea. rabdomiolisis. fallo renal. sudoración y por estimulación del sistema nervioso: manía. isquemia intestinal y renal). irritabilidad. depresión. Temblor 10. delirio. temblor y coma. Sus metabolitos se eliminan por orina y son detectables 1-3 días después. alteración mnésica e inatención. neumotorax. La nifedipina sublingual. Ictus isquémico 3. F2. Fuentes: es la droga de mayor consumo tras el cannabis y ac- tualmente representa la causa más frecuente de muerte por drogas. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 421 Tabla IV. El consumo continuado da lugar a cuadros psiquiátricos que oscilan entre disforia. lava- do gástrico. ideación paronoide con irritabilidad. monitorización. fluidoterapia. ansiedad con o sin agitación. hipertensión. impulsividad y conducta violenta. Síncope 6.1. alucinaciones. del sueño o del cansancio. fumada o por vía IV. respirato- ria (edema pulmonar. F2. Lesiones tipo leucoaraiosis en RNM 7. carbón activado y laxantes si el consumo es por vía oral. angina o infarto. vómitos. anorexia y pérdida de peso. insomnio. Es un factor de riesgo para ictus. el hachís (resina de las hojas. Se fuma (marihuana o hachís) o se ingiere en infusiones o comidas. temblor y en ocasiones ansiedad. hambre. hipertermia. irritabilidad. F4. fatigabilidad. digestivos (náuseas. F2. Se absorben por vía digestiva. cefalea. delirium. En ocasiones da lugar a un cuadro depresivo prolongado. detectándose en orina muchos días después de la ingesta. piloerección. Síndrome de abstinencia: en consumidores crónicos. infarto). arritmia. Con el consumo prolongado se da un síndrome amo- tivacional con apatía. alteración del sentido del tiempo. Si lo necesita es sintomático con benzodiazepinas o neurolépticos según el síntoma predominante.2. paranoia o depresión. rica en tetra-hidro-cannabinol: la marihuana (preparado de hojas secas y flores con un 6-14% THC). con estructura similar a la feniletilamina y la fenilisopropilamina. sudoración. alucinaciones y cuadros psicóticos. F4.3. se presenta con irritabilidad. No requiere tratamiento o sólo benzodiazepinas. es ines- pecífico. En casos graves. falta de concentración y de insight. Anfetaminas F4. F3. F3. y no suelen requerir tratamiento. nitroprusiato sódico a dosis habituales. se obtiene un estado de euforia. F3. hiperactividad. despersonalización. calambres abdo- Û ÍNDICE . euforia. alteración del sueño.4.422 Urgencias en Neurología e hipertensión no se corrige con las benzodiazepinas. somnolencia. memoria. Las convulsiones se tratan de modo sintomático.2. sus efectos máximos suceden a las 2 horas y se eliminan lentamente por el riñón. Tratamiento: las intoxicaciones agudas son raras. Si se produce está indicado un tratamiento deshabituador con abstinencia de la droga. hilaridad. Fuente y metabolismo: tras las legales. alucinaciones y hasta cuadros psicóticos que pueden aparecer hasta 48 horas después de la ingesta y durar una semana. Manifestaciones clínicas: la sintomatología de la sobredosifica- ción es similar a la de la cocaína con midriasis. indiferencia. deseo de consumir (craving).1. Abstinencia: la interrupción brusca o la disminución de la dosis de consumo produce una alteración del estado de ánimo con disforia o con depresión. es la droga de mayor consumo. juicio. coreoatetosis. F3.2. Cannabis F3. Fuente y metabolismo: son un grupo de sustancias psicoestimu- lantes. temblor. con un efecto máximo a los 20-30 minutos y duración de unas dos o tres horas. Se absorbe rápidamente.1. con un 15-30% de THC). logorrea. Se pueden asociar síntomas cardiovasculares (hipertensión. con un 10-20% THC) y el aceite de hachís (destilación de la planta con disolventes orgánicos. la hipertermia con sedación y medidas físicas y la rabdomiolisis con diuresis y alcalinización de la orina. fuga de ideas y con la sobredosifica- ción: crisis de pánico. irritabilidad o agitación. simpaticominéticos. desorientación. Se consumen tres productos derivados de la planta Cannabis sativa. muy liposolubles. diarrea. torpeza. Manifestaciones clínicas: tras una fase de ansiedad. El tratamiento de la hipertensión. anhedonia y depresión y muerte. dolores musculares). textura). en casos mortales: hipertermia. con una duración de 7 a 8 horas. se usa carbón activado y laxantes pero no eméticos en las dos horas siguientes a la ingesta. Síndrome de abstinencia: aparece en consumidores crónicos y es similar al de la cocaína. se pueden necesitar ansiolíticos. así como forzar la eliminación urinaria con hidratación y acidificación de la misma. píldora del amor). Abstinencia: como en los casos anteriores. Se recomienda forzar la diuresis con cloruro amónico y manitol. irritabilidad.4. de composición variada. Tratamiento: junto a las medidas generales.3. y efectos simpaticomiméticos (aumento de la tensión arterial.2. alucinógenos (efedrina). requiriendo sólo raramente ansiolíticos y. Puede presentarse también psicosis tóxicas con cambios perceptivos. que van desde derivados anfetamínicos como la metilenodio- ximetanfetamina (MDMA. sequedad de boca. hipersomnia e hiperfagia. aunque hay que recordar que los efectos pueden ser más prolongados. en otras ocasiones. colapso cardiocircu- latorio y convulsiones. Û ÍNDICE . éxtasis) o la metilenodioxianfetamina (MDA. puede cursar con depresión.4. edema pulmonar. La absti- nencia fundamental es psicológica y.1. F5. neurolépticos. F5. autoestima creciente. vasculitis cerebral. Tratamiento: como cualquier intoxicación. somnolencia. Drogas de diseño: éxtasis F5. sexualidad. El uso crónico puede dar lugar a un síndrome antiserotoninérgico (alteración del sueño. convulsiones. ilusorios y pseudoalucinaciones y. sabor metálico). es útil el lavado de estómago y el carbón activado. F4. de la frecuencia cardiaca. euforia y sociabilidad así como elevación del estado del ánimo. la hipertensión arterial y la hipertermia no difieren de lo explicado en la cocaína. hemorragia intracraneal y coma. insomnio y. hipertermia y convulsiones es similar al de la cocaína. opioides (derivados de fen- talino. anorexia. ansiedad. reacciones paradójicas de letargia. es necesario iniciar terapia de deshabituación. Manifestaciones clínicas de la intoxicación: provoca por fases: desorientación. Fuente y metabolismo: son drogas de síntesis.3. psicosis tóxica. junto al tratamiento de deshabi- tuación. si se da. apetito. inten- sidad. visión borrosa. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 423 minales. El uso crónico de estos estimulantes origina cuadros similares a la cocaína con un cuadro de labilidad emocional. cambios visuales perceptivos (color. ataxia. F5. meperidina) y anestésicos generales. si existen alucinaciones. rabdomiolisis. sequedad de boca. Su efecto es rápido (20-60 minutos). ansiedad) o a un cuadro psicótico paranoide (indiferenciable de una esquizofrenia). anorexia. Los efectos simpaticomiméticos son mayores en la MDA que con la MDMA. Si predomina la ansiedad y agitación. F4. La agitación se trata con benzodiazepinas y la psicosis con neurolépticos. F5. El tratamiento de la taquicardia. rabdomiolisis. alteraciones de la coagulación. fatiga general. benzodiazepinas y. en ocasiones.2. labilidad emocional y alteración del curso del pensamiento) y altera- ciones somáticas: simpaticomiméticas y anticolinérgicas. El uso crónico puede dar lugar a la aparición repentina de los efectos de la droga días o meses después del último uso (flashback). Solventes orgánicos F6. ricos en hiosciamina. plástico. cuadros psiquiátri- cos (depresivos. temblor y espasticidad. psicóticos. incontinencia urinaria. en ocasiones afecta a los pares craneales (neuropa- tía óptica) y puede causar disautonomía. hipertermia. taquicardia e hipertensión arterial. en varios procesos químicos. Provoca dependencia y deterioro cognitivo. acidosis metabólica o coma. F6. Provoca alteraciones psicológicas (alteración de la percepción-sineste- sias-. inestabilidad y. caucho. Gammahidroxibutirato (GHB): denominado éxtasis líquido. nistagmo. F6. comienza a actuar a los 15-20 minutos. F6. F6. Usado como droga inhalada en países en vías de desarrollo. tintas usados en la industria del calzado. En algunos casos se producen crisis de despersonalización con alucinaciones terroríficas y agitación (malos viajes) con temblor. En los casos agudos se requiere buscar un ambiente tranquilo y benzodiazepinas. Estramonio: el consumo de las hojas u otra parte de la planta Datura stramonium. desmielinizante.2.5. Puede requerir como tratamiento el uso de inhibidores de la acetilco- linesterasa (neostigmina o fisostigmina). hipotonía.4. bradicardia. No hay tratamiento específico. tiene metabolización hepática.5. euforia y alucinaciones. sudoración. Se absorbe de forma rápida y completa por vía oral. Tolueno: presente en pinturas y pegamentos y.424 Urgencias en Neurología F6. Otras drogas F6. hipertensión. La exposición repetida causa una polineuropatía sensitivomotora de predominio distal y motor. Alucinógenos: son sustancias derivadas del LSD (dietilamida del ácido lisérgico). agitación. F6. a dosis bajas causa anestesia e hipotonía muscular. publicaciones y mue- bles. tiene su máxima intensidad en 2-4 horas y su efecto dura unas 8-12 horas. como producto intermedio. ataxia. Su uso agudo origina leves trastornos cog- nitivos y alucinaciones. Requiere cuidados de soporte vital.3. pal- pitaciones. De modo agudo puede provocar una encefalopatía con cefalea. Causa tolerancia con facilidad. alucinaciones. delirios. en ocasiones con delirio. provocando síntomas anticolinérgicos (sequedad de boca.1. paranoides) o un síndrome amotivacional. se usa por sus efectos aluci- natorios. de ahí su uso como droga. A dosis altas produce depresión neurológica con cefalea. som- nolencia. midriasis) y excitación. Û ÍNDICE . pero su abuso continuado causa una demencia con ataxia. bradipnea. confusión.5. es liposoluble. con el hallazgo característico de degeneración neuroaxonal gigante. alucinaciones o efectos extrapirami- dales. pegamentos. disartria. lacas. Hongos alucinógenos: el consumo de setas con efectos alucinó- genos (géneros Psilocybe o Panaeolus) da lugar a unos efectos similares al LSD y su tratamiento es similar a éste. taquicardia. temblor. náuseas. ataxia y desorientación.1. El uso de Atropa belladonna produce un cuadro similar. Hexacarbonos: presentes en pinturas. es un depresor del sistema nervioso. Û ÍNDICE . Además. suele haber hiperreflexia osteotendinosa y pupilas mióticas. seguido de sulfato de Mg o Na 30 g/8 h. 8 horas). Barbitúricos G1. G1.2. En el caso del fenobarbital diuresis forzada y alcalina. En el caso de los barbitúricos de acción corta no se ha demostrado la eficacia de esta medida. 250 mg y fórmula magistral sobres de 5. Pueden dividirse según su duración (vida media) en: acción ultracorta (tiopental. G1. secobarbital. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 425 F7. orina. si el coma no es profundo. En los casos de insuficiencia hepática o renal. La dosis letal es de 3-5 veces la terapéutica. 100 horas). produce una inhibición de la metionina sintetasa cuyo uso prolongado da lugar a una mieloneuropatía con anemia megaloblástica y disminución de la vitamina B12. amilobarbital. asistencia respiratoria y administra- ción de volumen). 20 horas). Manifestaciones clínicas de la intoxicación: producen una depre- sión de la respiración y del SNC que va desde la somnolencia con ataxia y disartria hasta un coma severo. vasodilatación y depresión cardiaca. ciclobarbital. Tratamiento: el tratamiento consiste en la terapia de soporte del paciente en coma (intubación. delirium y crisis). siempre si han transcurrido menos de 24 horas de la ingesta ya que los barbitúricos producen una gastroparesia. shock o coma. repetir cada 4 horas en los de acción prolon- gada. fenobarbital. Administración de carbón activado (Vacuosa ultraabsor- bente comp. Abstinencia: provoca una clínica similar a la abstinencia alcohó- lica (temblor.5. G1.3. gasometría (depresión respiratoria y para monitorizar el tratamiento) y Rx simple de tórax (descartar aspiración). corta (pentobarbital. dosis letales del fármaco o barbitemias altas (superiores a 75 mg/L en el caso del fenobarbital) se aconseja hemodiálisis (si son de acción larga) y hemoperfusión (si son de acción ultracorta. se encuentra hipotermia. 25 y 50 g) a dosis de 50 g en 200 cc de agua. media (butobarbital. pero en otras ocasiones sólo se puede realizar tras la determinación de los niveles plasmáticos. bioquímica completa. que también permiten conocer el pronóstico. 10. corta o media). Es importante averiguar si se han ingerido otras sustancias depresoras del SNC. Óxido nitroso Usado de modo inhalado como droga por sus efectos euforizantes.1. si los niveles séricos son inferiores a 75 mg/L. Un 5% de los pacientes presentan alteraciones cutáneas por decúbito prolongado.4. G1. y el tratamiento de elección es fenobarbital a dosis de 50 mg cada 5-10 min hasta que ceda la sintomatología. 40 horas) y larga (barbital. G. Fuentes y metabolismo: los barbitúricos son depresores rever- sibles de la función del SNC. Diagnóstico: el diagnóstico se hace con la anamnesis en la ma- yoría de los pacientes. Se debe solicitar sistemático de sangre. Realizar un lavado gástrico. Intoxicación por fármacos G1. hipotensión. que no responde a la administración de vitamina B12 y debe tratarse con metionina. depresión respiratoria y coma. debe eliminarse el fármaco no absorbido en el tracto gastrointestinal mediante lavado gástrico. hipertensión (fentolamina) y las convulsiones (diazepam. insomnio y crisis. Se usa en situaciones de gravedad. vigilancia y medidas de sostén. salivación. se debe monitorizar al paciente y repetir Û ÍNDICE . bloqueo A-V. Dada la mortalidad cardiaca. alteraciones cardiacas (arritmias. el uso de benzodiazepinas de acción larga. sólo en casos graves.55 que revierte de forma eficaz las arritmias y la hipo- tensión.5 mg) a dosis de 0. 1 ml=8 μg. estreñimiento y retención urinaria). Asociar catárticos como sulfato sódico o magnésico 30 g/8 h. También se debe administrar carbón activado (Vacuosa ultraabsorbente comp. El tratamiento consiste en terapia de soporte con sueroterapia y alcalinización de la orina (bicarbonato 1-2 mmol/kg). hipotensión e insuficiencia cardiaca) y alteraciones de la termorregulación (sudoración e hipertermia). taqui- cardia. hiperactividad autonómica (taquicardia. síntomas neurológicos (síndrome confusional agudo con o sin mioclo- nías que evoluciona al coma. Dado que la fisiostigmina dura una o dos horas y los antidepresivos tricíclicos pueden persistir hasta 24 horas. sequedad de piel y mucosas. El tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado. a pasar en cuatro horas) a razón de 2 µg/minuto. para revertir los efectos anticolinérgicos: fisios- tigmina (Anticholium) 1 mg IM o IV de modo lento. Benzodiazepinas G2. Antidepresivos G3. 10.2. hipotensión ortostática. En segundo lugar. que es útil hasta pasadas 12-18 horas después de la ingesta por la gastroparesia inducida por los fármacos. Tratar la hipertermia (medidas físicas o clor- promazina). G2. manteniendo un pH arterial 7. nunca olvidar el tratamiento sintomáti- co de las arritmias (marcapasos temporal o lidocaína. malestar gene- ral. en ocasiones. Por último. Su tratamiento es el reposo en ambiente tranquilo y. 250 mg o fórmula magistral sobres de 5. irritabilidad). visión borrosa. Los trastornos cardiacos son los que marcan el pronóstico. disartria.1.1. fenobarbital). ansie- dad. en ocasio- nes. temblor grosero. Abstinencia: puede producir náuseas y vómitos. lacrimeo. ataxia y. repitiéndolo cada 20 minutos hasta 4 mg o la aparición de efectos colinérgicos (bradicardia. astenia.426 Urgencias en Neurología G2.5 mg IV cada minuto hasta conseguir mejoría o dosis total de 3 mg. 25 y 50 g) para evitar circulación enterohepática: dosis inicial de 50 g en 200 cc de agua y repetirla cada dos horas. Antidepresivos tricíclicos: la intoxicación (en general con intención autolítica) provoca un cuadro atropínico (midriasis. Intoxicación aguda: la clínica que causa es somnolencia. y. miosis) ya que cruza la BHE con facilidad y es eficaz sobre los efectos sobre el SNC.45-7.5 mg en 250 ml de suero glucosado 5%. El flumazenilo no debe uti- lizarse si el paciente muestra signos de ingesta de antidepresivos tricíclicos. el uso como antídoto de flumazenilo (Anexate amp 0. hipotensión. hiperreflexia osteotendinosa y. evitar propranolol y antiarrítmicos de tipo Ia). crisis). sudoración. G3. A veces con fármacos de vida media larga se requiere una perfusión (4 amp de 0. de los niveles de litio. Si hay arritmias ventriculares: lidocaína o cardioversión. No es útil la hemodiálisis. d) renales: insuficiencia renal. arritmias y alteraciones EKG similares a la hipocaliemia. hipercalcemia e hipocaliemia. alargamiento QT) y taquiarritmias.2. disartria.5 mEq/L. espironolactona o AINEs. carbón activado y catárticos (sulfato de Mg o Na). somnolencia. en ocasio- nes. Intoxicación: provoca disminución del nivel de conciencia (con- fusión. y la torsade des pointes con sulfato de magnesio. Este síndrome ocurre con mayor frecuencia en los fármacos con vida media larga como la fluoxetina. hipotensión. benzodia- zepinas y monitorización cardiaca durante seis horas). Sin embargo. poliuria. hiperreflexia. c) cardiacos: trastornos de la conducción. desorientación hasta coma). palidez. trombocitosis. crisis (sobre todo si las presentaba previamente). Litio Los niveles terapéuticos se encuentran entre 0. 1 ampolla IM o IV repitiendo la dosis hasta 20 mg o difenhidramina (Benadril) 1-2 mg/kg IV hasta 50 mg. Las crisis se tratan con diazepam. G4. vómitos. diarrea. hiponatremia. coma. errores de dosis o por disminuir la aclaración renal por deshidratación. la prolongación de QT mejora con bicarbonato sódico. ataxia. retención urinaria). Su tratamiento consiste en lavado gástrico (el carbón activado no es eficaz) o poliestireno sulfato sódico (15 g/6 h) y medidas de soporte./8 h de Akineton. estreñimiento. G4. temblor. El tratamiento consiste en medidas de soporte. Se produce intoxicación por intentos autolíticos. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 427 la dosis si fuera necesario o perfusión continua de 8 mg en 500 ml de glucosado al 5% durante 4 horas. convulsiones y. taquicardia sinusal. apartado H) G5. inquietud psicomotriz. 5 mg).=2 mg) durante unos siete días. Su tratamiento es sintomático (carbón activado. 1 comp. la creatinina Û ÍNDICE . rigidez). G3. se ha descrito un síndrome serotoninérgico (náuseas. Provoca: a) síntomas gastrointestinales (vómitos y diarrea). Síndrome neuroléptico maligno (véase capítulo 20.8-1. b) neurológicos: temblor. El síndrome extrapiramidal se trata con biperideno (Akineton amp. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS): aun- que.2. La diuresis salina es útil hasta que se consiga la euvolemia y natremia normales.1. La hipo o la hiper- termia se tratan con medidas físicas. ataxia.2 mEq/L y se con- sideran tóxicos los superiores a 1. Se debe realizar monitorización electrocardiográfica. síndrome anticolinérgico (midriasis. en ocasiones se observa hipertermia por efecto anticolinérgico. uso de tiazidas. hipotermia por efecto talá- mico y ortostatismo. temblor. En las pruebas de laboratorio aparecen leucocitosis. sequedad de mucosas. proteinuria y diabetes insípida. convulsiones y arritmias). nistagmo. Neurolépticos G4. dejando una pauta oral (1 comp. síntomas extrapiramidales (distonía. La intoxicación por neurolépticos también causa alteraciones cardiológicas: trastornos de la conducción (bloqueos AV. de forma infrecuente. y se deben evitar las drogas vasoactivas. hipotiroidismo. El test de clorito férrico (que colorea la orina de púrpura) se usa como método rápido de diagnóstico diferencial ante otras intoxicaciones. transfusión de plaquetas y antiácidos). crisis por hipoglu- cemia o hipocalcemia. Diagnóstico: se hace mediante la historia de ingestión y la clínica (alteración del estado mental con taquipnea y alcalosis respira- toria con acidosis metabólica).4.3. A dosis mayores de 300 mg/kg aparece deterioro del nivel de conciencia (confusión a coma). Se suele pro- ducir en niños por intoxicaciones accidentales. La hemodiálisis se realiza en casos graves (niveles superiores a 4 mEq/L. Los salicilatos se absorben rápidamente por el tubo digestivo. eva- cuación gástrica con lavado o jarabe de ipecacuana y administración de carbón activado. Otros fármacos G7. Tratamiento: garantizar la vía aérea. Manifestaciones clínicas: la clínica depende de la dosis: si es <150 mg/kg hay sólo alteraciones gastrointestinales (desde dispepsia a sangra- do). G6. EPOC. enfermedad renal. así. Para evitar la absorción. Digoxina: en el contexto de un consumo crónico (>3 ng/ml) depende de la coexistencia de múltiples factores predisponentes (edad. G6. fallo renal. Fuentes y metabolismo: la toxicidad depende de la dosis (>250 mg/kg). A dosis de 150-300 mg/kg aparece vértigo. circula unido a las proteínas y se elimina por vía renal. la tetania (gluconato cálcico) y la fiebre (medidas físicas). lo que se sigue de cefalea. plasma fresco congelado. hiperventilación. diaforesis.2. Se transforma en ácido salicílico. 40 mEq/L. alcalosis respiratoria con disminución secundaria del cálcio iónico (tetania). leve hiperglucemia en adultos). acidosis metabólica con aciduria orgánica. Se recomienda la obtención de niveles de salicilatos. Corrección de la hipoglucemia. taquipnea y alcalosis respiratoria. síntomas graves o aclaramiento de creatinina <60 ml/min). intentos suicidas en ado- lescentes o sobredosis en pacientes con enfermedades reumáticas. coma. alteraciones metabólicas (hipoglucemia en niños. G6. vigilar el pH y potasio sérico). SIADH. vómitos. Es necesario el tratamiento de las complicaciones hemorrágicas (vitamina K 50 mg IV. G7. hiponatremia). sobre todo en niños (suero glu- cosado). respiratorio o acidosis metabólica. El mejor indicador de gravedad es la aparición de síntomas neurológi- cos. alteraciones de la coagulación. alteraciones iónicas (hipopotasemia. el tiempo transcurrido desde la ingesta y la edad. acúfenos e hipoacusia (lo más precoz). Es necesaria una sueroterapia de mantenimiento y forzar la diuresis alcalina con bicarbonato sódico si los niveles son >40 mg/dl (existe riesgo de hipocaliemia por lo que se debe aportar como profilaxis K. insuficiencia cardiaca. el 50% de una dosis terapéutica se absorbe en la primera hora. Û ÍNDICE . G6.428 Urgencias en Neurología e iones.1. La hemodiálisis está indicada si hay niveles de ácido salicílico >80 mg/dl. hepática.1. Salicilatos G6. porque la determinación de los niveles séricos de salicilatos son pronósticos: >30 mg/dl toxicidad leve. 40-70 mg/dl gravedad mo- derada y >70 mg/dl toxicidad muy grave. hepatotoxicidad y distrés respiratorio. insuficiencia renal. fotofobia). El tratamiento. ese es el tratamiento de la sobredosificación de gabapentina. insuficiencia cardiaca. En los tres está indicado el carbón activado y la hemoperfusión o hemodiálisis. Teofilina: su toxicidad depende de los niveles plasmáticos. depresión respiratoria y coma. G7. glucagón como an- tídoto. De modo agudo su única clínica es neurológica. escotomas.7. atropina o marcapasos. mareo. vómitos. hipoxia e interacciones farmacológicas) y provoca síntomas cardiacos (bloqueos de la conducción y arritmias de cualquier tipo). hipocalcemia. beta-2-adrenérgicos. crisis (tratables con diazepam). dopa. Isoniazida: produce un déficit de piridoxina por aumento de su eliminación renal.2. Su tratamiento es el lavado gástrico con carbón activado. el de las convulsiones (con diazepam o fenobarbital. El ácido valproico. el de las arritmias. además de los síntomas neurológicos. además de fenitoína e insulina. cardiológicos (arritmias de cualquier tipo o hipotensión). hipomagnesemia). de la percepción visual (reborde amarillo. atropina si hay bloqueo. de modo crónico una neuropatía. sobre todo. Su tratamiento. Su tratamiento. es el gluconato cálcico como antídoto. bloqueo AV. Betabloqueantes: provocan síntomas cardiológicos (bradicardia. coma y crisis.5. G7. bloqueo AV. amén de su clínica neuro- lógica.6. Antagonistas del calcio: dan lugar a clínica cardiovascular (bra- diarritmia. dopamina. La carbamazepina causa clínica cerebelosa. con síntomas gastrointestinales (náuseas. G7. lamotrigina. tiagabina. hipotensión. diarrea). da lugar a acidosis. topiramato o levetirazepam. diazepam y hemodiálisis. Otros fármacos causantes de polineuropatía periférica (Tabla V) Û ÍNDICE . Su tratamiento consiste en lavado gástrico y carbón activado. hipocaliemia. hipernatremia. temblor. hipotensión refractaria). gluca- gón.3. junto al lavado gástrico y el carbón activado. amén del carbón activado. Enfermedades neurológicas de origen tóxico 429 alteraciones hidroelectrolíticas.4. neurológicos (ansiedad. dolor abdominal). el tratamiento de la hipotensión y la acidosis metabólica es la reposición de piridoxina (Benadón 300 mg) a dosis similar a la ingerida de isoniazida o 5 g en 500 cc de glucosado en 30 a 60 minutos y anticomiciales. G7. endocrinológicas (ginecomastia) e hidroelectrolíticas (hiper o hipopo- tasemia). insuficiencia cardiaca). síndrome confusional y convulsiones. hiponatremia. la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos y hemodiálisis. G7. confusión. G7. Asimismo. crisis) y analíticos (acidosis metabólica. es el de la bradicardia (atropina. psiquiátricos (delirio y psicosis). pero nunca fenitoína). anti- arrítmicos si hay arritmia y anticuerpos antidigoxina. Antiepilépticos: la intoxicación aguda por difenilhidantoína. gastrointestinales (náuseas. in- suficiencia respiratoria y. vómitos. confusión). arritmias que aconsejan una mo- nitorización cardiaca. puede causar hipotensión. acidosis metabólica y coma. el de la hipotensión. respiratorios (bronco- espasmo en asmáticos o EPOC). además del carbón activado. marcapasos). disminución del nivel de conciencia y apnea. hipoglucemia (en diabéticos). hi- perglucemia y clínica neurológica: confusión. que requiere naloxona y carnitina (Carnicol 1 g) 50 mg/kg en dos o tres minutos. con crisis por inhibición de la síntesis de GABA. neuroló- gicos (cefalea. corrección de los trastornos electrolíticos. visión borrosa. ). Gómez-Escalonilla. 2004.430 Urgencias en Neurología Tabla V. 360 (12): 1217-25. 1994. 1998. Fármacos que provocan neuropatía Fármacos Neuropatía Adalimumab Sensitivomotora Amiodarona Sensitivomotora Bortezomib Sensitiva Cisplatino Sensitiva Cloroquina Sensitivomotora Colchicina Sensitivomotora Dapsona Motora Dideoxicitosina Sensitiva Disulfiram Sensitivomotora Etanercept Sensitivomotora Fenitoína Sensitivomotora Hidralazina Sensitivomotora Infliximab Sensitivomotora Isoniazida Sensitivomotora Leflunomida Sensitiva Linezolid Sensitivomotora Metronidazol Sensitiva Nitrofurantoína Sensitivomotora Oro Sensitivomotora Óxido nitroso Sensitiva Piridoxina Sensitiva Talidomida Sensitiva Taxol Sensitiva Vincristina Sensitiva > motora Bibliografía 1. Barcelona: Viguera Editores. Madrid: Rivadeneyra. 3. Hill A. Enfermedades sistémicas y complicaciones neurológicas de los trasplantes. 2012. Acute neurologic complications of drug and alcohol abuse. 2009. An evidence-based practice guideline. Û ÍNDICE . 16: 503-19. Neurol Clin. Luquín MR. Trastornos metabólicos y tóxicos. Management of alcohol withdrawal delirium. Carbon monoxide poisoning. American Society of Addiction Medicine. 3ª ed. Clinical practice. En: Molina JA. Grupo de Trabajo de Toxicología “12 de Octubre”. Beecher LH. Practice Guidelines Committee. 4. Mayo-Smith MF. Guillaume JL. Molina JA. N Engl J Med. Brust JC. Martínez Salio A. SA. Arch Intern Med. et al. 5. 164 (13): 1405-12. Gorelick DA. Working Group on the Management of Alcohol Withdrawal Delirium. Jiménez-Jiménez FJ (eds. Weaver LK. Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicos. Fischer TL. Manual de toxicología clínica. 2. agotándose a las pocas semanas de la ausencia de ingesta. que se compensa con confabula- ciones. un síndrome confusional o la psicosis de Korsakoff. Es causada por un déficit de tiamina. especialmente alcohólicos. Este síndrome suele coexis- tir con polineuropatía. con orden de frecuencia decreciente. 25. Se observa en alcohólicos crónicos. J. Definición: es una enfermedad de origen bioquímico que produ- ce necrosis y hemorragias en el tálamo. A1. oculares y cerebelosas. conservada. Déficit de tiamina (vitamina B1) Las reservas de tiamina del organismo son escasas. en general. Martínez Salio. Las alteraciones oculares son variadas y se describen: nistagmo. sobre todo la inmediata. cardiopatía e hipotensión ortostática. Enfermedades carenciales A. a los sometidos a nutrición parenteral y hemodiálisis. Da lugar a una polineuropatía (beriberi) de evolución crónica o a una encefalo- patía.2. La enfermedad puede ser desencadenada en pacientes con déficit laten- te. Diagnóstico: el diagnóstico es clínico. A1. estando la atención. truncal. Romero Muñoz A. El cuadro pasa con frecuencia desapercibido ya que se describe el cuadro con el doble de frecuencia en autopsias que en la clínica. cuerpos mamilares y alrededor del III ventrículo. que puede ser motivo de consulta en urgencias: el síndrome de Wernicke-Korsakoff. siendo condición nece- saria la existencia de un déficit de tiamina.3. hipotálamo. El cuadro es muy proteiforme y de difícil diagnóstico. vómitos persistentes. La tríada clásica consiste en alteraciones mentales. Caracteríticas clínicas: es una de las causas tratables de estupor y coma.P. por lo que es necesario un alto índice de sospecha. Las alteraciones de metales van desde un síndrome de deprivación alcohólica aguda. of- talmoplejia por parálisis del recto externo uni o bilateral y parálisis de la mirada conjugada superior o hacia los lados. fundamentalmente. por la administración de glucosa o suero glucosado. Encefalopatía de Werkicke-Korsakoff (EWK) A1. en especial.1. A1. lo que habitualmente se Û ÍNDICE . malnutridos de cualquier etiología y. La ataxia es. Dicha psicosis ocurre en el 25% de los pacientes y se caracteriza por una severa alteración en la memoria anterógrada (nuevo aprendizaje) y retrógrada. demencia. finalmente. B.432 Urgencias en Neurología objetiva determinando los niveles de transcetolasas eritrocitarias y el tiamina-pirofosfato (TPP). Se trata suprimiendo el alcohol. dolor abdominal. cutáneas (pali- Û ÍNDICE . La mortalidad total es del 15% y las secuelas (polineuropatía. de 300 mg). C. Debe sospecharse en todo paciente en coma de origen no estructural. o lo que es más frecuente. en pro- cesos que causen déficit de la producción del factor intrínseco (anemia perniciosa. en alcohólicos por malnutrición. far- macológico o metabólico. malabsorción (ileítis. en trastornos del metabolismo del triptófano. diarrea.4. escamosa y agrietada que luego se hiperpigmenta en las zonas expuestas al sol) y neurológicas (cuadro confusional agudo. neuropatía periférica). Da lugar a la pelagra. Se recomienda asociar otras vitaminas del grupo B por vía oral (Becozyme C forte 2 comp/8 h) pues el adecuado tratamiento sólo con tiamina puede desencadenar una pelagra asociada. o niacina 25 mg/12 horas IV. gastrectomía). A1. luego las alteraciones mentales (días o semanas) y. Cursa con: alteraciones hematológicas (anemia megaloblástica). Déficit de cobalamina (vitamina B12) Las reservas de esta vitamina en el organismo duran 2-3 años. síndrome del asa ciega) así como en el alcoholismo crónico. gastrointestinales (flatulencia. la ataxia. ampollas de 100 mg y comp. mielopatía. mejorando primero las alteraciones oculares (habitualmente en horas). fundamentalmente. frecuentes. Déficit de niacina o de ácido nicotínico: pelagra Se observa. En alcohólicos la pelagra puede existir sin cambios cutáneos ni diarrea. ataxia y deterioro cognitivo). aunque es excepcional que aparezca la tríada completa. Debe sospecharse en pa- cientes con SWK que permanecen confusos o estuporosos después de un correcto tratamiento con tiamina. normalizando la dieta y adminis- trando niacina 50 mg (Becozyme C forte) a dosis de dos comprimidos cada ocho horas si se puede usar la vía oral. La RNM puede mostrar lesiones diencefáli- cas y una disminución de volumen de los tubérculos mamilares. infección por parásitos. síntomas psiquiátricos. estomatitis. Puede desencadenarse. en enfermos predispuestos. Esta enfermedad carencial se observa en pacientes con dietas inadecuadas (vegetarianas estrictos o desnutridos). vómitos. o por un desequilibrio de la ingesta de aminoácidos en la dieta (basada en mijo o maíz). diarrea). cutáneos (piel eritema- tosa. Se administra en dosis de 500 mg intravenosa tres veces al día duran- te dos días (en administración lenta) y luego 500 mg al día durante cinco días. De for- ma excepcional se han descrito episodios de anafilaxia tras el uso IV de la vitamina. que une síntomas digestivos (glositis. La recuperación del cuadro es escalonada. estreñimiento). especialmente si es alcohólico o tiene riesgo de desnutrición. después de tratar el déficit de tiamina. Tratamiento: consiste en la administración de tiamina por vía parenteral (Benerva. apatía) y este deterioro neuropsico- lógico puede ser la única manifestación del cuadro. D. tabla III). debilidad distal y arreflexia). subictericia conjuntival. 25-50 mg/día. trastornos psiquiátricos y deterioro cognitivo. En los déficit nutricionales se recomienda una dosis de 5 mg/d. Provoca una neuropatía sensitiva (hipoestesia. rágades bucales y glositis atrófica) y neurológicas. La neuritis óptica es relativamente infrecuente (5% de los casos) y produce una disminución de la agudeza visual con escotoma centrocecal y gran afectación de la visión de colores. bradipsiquia. neuritis óptica. E. Hay una tetraparesia espática con Babinki bilateral e hipo-normo o hiperreflexia. Enfermedades carenciales 433 dez. durante 2 semanas y luego con 50 mg/día de mantenimiento. El alcoholismo y la desnutrición son otras etiologías de este cuadro. Cuando se trate de una malasorción de origen gástrico (además de un test de Katz o un test de Schilling) es recomendable realizar una endoscopia con biopsia de la pared gástrica y determinación de anti- cuerpos antiparietales y anti factor intrínseco. Déficit de alfa-tocoferol (vitamina E) Se produce en cuadros de malabsorción y en algunos defectos gené- ticos. vitíligo o melanodermia. El tratamiento se realiza con cianocobalamina IM (Optovite B12 1. En el caso de ingesta de isoniazida se recomienda realizar trata- miento profiláctico con piridoxina (Benadon comp. 200 y 400 mg donde 1 mg equivale a 1 UI). Provoca síndrome cordonal posterior.000 gammas) a dosis de 1 mg (1 amp. luego 1 ampolla cada 2 semanas durante 6 meses y luego 1 ampolla/mes de por vida. de 50. La degeneración combinada subaguda produce una mielopatía des- mielinizante que afecta a los cordones laterales y posteriores. pero son más sensibles los incrementos de los niveles de homocisteína y ácido metil-malónico en los casos dudosos. La demencia es de tipo subcortical (inatención. Se trata con reposición de vitaminas liposolubles. 300 mg y ampollas de 300 mg). y la vitamina E a dosis de 200-600 mg/día (Auxina E comp. El diagnóstico se basa en la determinación de cobalamina sérica (normal 150-250 pg/ml). confusión.)/día durante 15 días. ya que puede existir una neuropatía concomitante y disminución de la sensibilidad vibratoria y artrocinética que llega a cursar con Romberg positivo y alteración de la marcha. alodinia. en especial isoniazida (véase capítulo 24. Û ÍNDICE . simulando una degeneración espinocerebelosa. Déficit de piridoxina (vitamina B6) Suele ser secundaria al consumo de fármacos. ataxia cerebelosa y debilidad muscular proximal con piramidalismo. El tratamiento curativo se realiza con dosis de 100-200 mg IM o VO de forma diaria. produciendo la llamada degeneración combinada subaguda de la médula espinal. La resonancia medular puede ser útil en algunos pacientes con degeneración combinada subaguda. H. Luquín MR. enfermedad he- matológica y malnutrición. de 5 mg) a dosis de 1 comp/día. agrava la clínica neurológica si coexiste un déficit de cobalamina. Hipervitaminosis Se ha descrito en tratamientos con megadosis: neuropatía periférica sensitiva en el caso de piridoxina (>500 g/d). junto a pérdida de visión por neuropatía óptica. Su deficiencia aislada se relaciona con anemia macrocítica. 2008. Trastornos metabólicos y tóxicos. la ambliopía alcohol-tabaco y la polineuropatía alcohólica se tratan en el capítulo 24. Barcelona: Viguera Editores. En: Molina JA. sobre todo si están con tratamiento antiepiléptico. Déficit de ácido fólico Los depósitos son muy limitados. Philadelphia: Churchill-Livings- tone.).434 Urgencias en Neurología F. combinadas o de modo aislado. Aminoff MJ. Hospitalist neurology. azúcar y la pérdida de peso lo favorecen. Boston: Butterworth-Heinemann. G. Se produce en cuadros de malab- sorción. Se trata con suplementos vitamínicos del grupo B y A. Siempre se deben determinar antes los niveles plasmáticos de vitamina B12 o administrarla a la vez. el síndrome de Marchiafava-Bignami. consumo de fármacos. pero se han dado epidemias a lo largo de la historia en países subdesa- rrollados. 2012. 3. dieta equilibrada y evitar el alcohol. La ingesta de alcohol. Molina JA. Otras enfermedades de posible origen carencial La demencia alcohólica. El tratamiento es la reposición a dosis de 5 mg/día VO o IM durante 4 meses y luego 5 mg/ semana. La etiología es por una deficiencia nutricional de varias vitaminas. Enfermedades sistémicas y complicaciones neurológicas de los trasplantes. presos o conflicto bélico. para prevenir la aparición de espina bífida (Acfol comp. la de- generación cerebelosa. depresión y una polineuropatía axonal. embarazo. apartado C. 1999. Manual de diagnóstico y terapéutica neurológicas. Gómez-Escalonilla. 3ª ed. 2. ataxia cordonal posterior. Martínez Salio A. así como en alcohólicos crónicos. I. Samuels MA. en especial la tiamina. todas ellas reversibles con la supresión de la ingesta del suplemento vitamínico. Û ÍNDICE . Fue descrita inicialmente en Jamaica. con leve debilidad y atrofia muscular. paradójicamente. Síndrome de Strachan Consiste en una polineuropatía de predominio sensitivo que cur- sa con dolor importante. tabaco. hipoacusia con acúfenos y dermatitis bucogenital. Neurology and general medicine. ya que la administración de ácido fólico puede mejorar la anemia megaloblástica pero. Jiménez-Jiménez FJ (eds. Bibliografía 1. alcoholismo. Es muy importante su consumo en embarazadas. miopatía por hipervitamino- sis E e hipertensión intracraneal benigna por hipervitaminosis A. Encefalopatía hepática (EH) El término incluye las alteraciones neuropsiquiátricas que pueden aparecer de manera aguda. etc. La clínica es variable. ocasionalmente. ondas trifásicas. estudio de coagulación). bioquímica completa. pero sus niveles no tienen buena correlación con la clínica y su determinación no es necesaria para establecer el diagnóstico de la EH. La exploración puede presentar signos focales (p. El tratamiento específico se basa en disminuir la absorción intestinal de sustancias nitrogenadas. es necesario tener en cuenta otras circunstancias en las que se puede observar un índice elevado de amonio en sangre (Tabla III). intoxicación alcohólica. encefalopatía de Wernicke. 2) Û ÍNDICE . A. ya que estos pacientes presentan caídas y hemorragias con facilidad. La asterixis aparece con mayor frecuencia que en otras encefalopatías metabólicas. Enfermedades hepáticas A1. El primer paso del tratamiento es retirar el factor desencade- nante y proporcionar medidas generales de soporte (hidratación. desde sutiles cambios de personalidad hasta estupor y coma. mediante: 1) dieta pobre en proteínas. 26. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas y en los trasplantes de órganos sólidos A. c) realizar el diagnóstico diferencial con otras encefalopatías metabólicas. mostrando enlentecimiento de la actividad de fondo y. subaguda o crónica en la insuficiencia hepá- tica o grandes shunt porto-sistémicos. La instauración suele ser gradual y puede clasificarse en cuatro fases (Tabla I). Además. Herrero San Martín A.: signo de Babinski). máxime en el ámbito de la medicina de urgencias. Los test psicométricos se han mostrado más sensibles en la detec- ción de cambios sutiles en la función mental de los pacientes con EH que la evaluación clínica general y el EEG. Las pruebas de neuroimagen y la punción lumbar deben reservarse para casos en los que persistan dudas diagnósticas tras la evaluación inicial. En casos atípicos convie- ne sospechar un hematoma subdural. El EEG suele ser anormal. Con la punción lumbar se debe tener especial cuidado ya que las hepatopatías alteran la coagu- lación. El diagnóstico se basa en tres puntos: a) confirmar la existencia de una insuficiencia hepática y/o shunt porto-sistémico (estigmas hepáti- cos. Villarejo Galende. En la EH el amonio plasmático está elevado en el 80-90% de los casos. ej. trauma craneal o lesión intracraneal.). b) detectar posibles desencadenantes (Tabla II). pero el tiempo requerido para su correcta aplicación y su poca especificidad limitan su uso en la práctica clínica. 436 Urgencias en Neurología Tabla I. Causas de hiperamoniemia • Síndrome de Reye • Hemorragia gastrointestinal • ITU (Proteus mirabilis) • Enfermedad renal • Shock • Ureterosigmoidostomia • Daño muscular severo o ejercicio intenso • Tabaquismo • Hiperamoniemia transitoria del neonato • Errores metabólicos congénitos • Nutrición parenteral • Shunt porto-sistémico • Quimioterapia • Fármacos: ácido valproico. diarrea. Enfermedades asociadas I nfecciones. hipoglucemia. alteración del ritmo sueño-vigilia II L etargia. A hemorragia digestiva Hidroelectrolíticos  eshidratación. comportamiento inapropiado. pérdida de control de esfínteres III S omnolencia. 2 sobres cada 6-8 h) o lactulosa (Duphalac® solución 30-50 ml cada 6-8 h). cambios de personalidad obvios. neurolépticos. Fases clínicas de la encefalopatía hepática Fase Estado mental I  onfusión leve. estreñimiento. 3) paramomici- Û ÍNDICE . hipoxia. diuréticos. En casos graves se pueden administrar por vía rectal en forma de enemas. despierta pero con confusión marcada. trombosis venosa portal o hepática. anemia. insuficiencia renal. irritabilidad. narcóticos y diuréticos • Alcohol • Intoxicación por salicilatos laxantes como lactitiol (Emportal® sobres 10 g. discurso incoherente. mórficos. hipotensión. marcada inatención. desorientación permanente IV Coma Tabla II. Factores que pueden precipitar una encefalopatía hepática Intestinales  umento de ingesta proteica. cirugía general o shunt porto-sistémico Tabla III. D paracentesis Sedantes e hipnóticos Benzodiazepinas. depresión o euforia. vómitos. etc. lentitud C psicomotora. barbitúricos. Enfermedades gastrointestinales Las manifestaciones clínicas y las complicaciones derivadas de la malabsorción de nutrientes y vitaminas se describen en el capítulo 25.. A3. Enfermedad de Wilson: aunque rara vez se presenta como una urgencia médica. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. dosis inicial de medio frasco cada 6 h). si no se restaura la función hepatocelular (bien espontáneamente o con trasplante). empleándose glucosa y he- matina para evitar la prolongación de la crisis. Aunque se puede in- tentar disminuir la presión intracraneal con las medidas habituales. El tratamiento es sintomático. tanto periférico (polineuropatía motora aguda) como central (confusión. el cuadro clínico es más grave que en la encefalopatía del paciente con trastornos crónicos. Enfermedad inflamatoria intestinal Las complicaciones neurológicas son raras. temblor. Degeneración hepatocerebral adquirida Aparece en casos de insuficiencia hepática de larga evolución y con- siste en la combinación de deterioro cognitivo subcortical y parkinsonis- mo simétrico. Casi siempre existe un factor precipitante.. B. edema cerebral e hipertensión intracraneal (75-80% de los casos). en rela- Û ÍNDICE . Se pueden añadir disartria..). se debe sospechar en cualquier paciente menor de 50 años con hepatopatía y trastorno neurológico y/o psiquiátrico de origen no filiado. Casi todos los pacientes presentan crisis de dolor abdominal agudo. Porfirias: presentan manifestaciones neurológicas (crisis ab- dómino-psico-neurológicas) tanto las porfirias agudas (intermitente y de Doss) como las mixtas (variegata y coproporfiria hereditaria). que es necesario tratar (infecciones. que en el 75% de los casos se acompañan de afectación del sistema nervioso. La más frecuente en nuestro medio es la porfiria aguda intermitente. 4) el flumacenil (Anexate®) sólo se recomienda en los casos en que se conozca o sospeche la toma de benzodiazepinas. B1. A3. o bien en formas graves que no responden al tratamiento convencional. al ser una enfermedad tratable. En el fallo hepático fulminante.1. A2. ya que se trata de un fracaso multiorgánico que asocia hipoglucemia. Existen casos descritos de enfermedad cerebrovascular (oclusiones arteriales y venosas. 437 na (Humatin® frascos de 60 ml. el pronóstico es infausto. hiperintensidad de ganglios basales en secuencias po- tenciadas en T2. ataxia.. El diagnóstico se confirma con la determinación de pre- cursores porfirínicos (ALA y PBG) en orina de 24 h. La RM craneal muestra atrofia y. El tratamiento de las crisis es sintomático. hipotensión). coreatetosis y/o paraparesia espástica. Enfermedades metabólicas hepáticas A3.2. crisis comiciales y manifestaciones psiquiátricas) y autonómico (taquicardia. de forma característica. fármacos.. aminoglucósido tópico que disminuye la flora colónica. nódulos linfáticos. epilepsia. meningismo (hasta en un Û ÍNDICE . lengua y mandíbula. Enfermedades renales C1. Las más frecuentes son la polineuropatía de predominio sensitivo de miembros inferiores y la ataxia cerebelosa progresiva con atrofia cerebe- losa. ataxia cerebelosa. pérdida de peso). Es una infección crónica con afectación intestinal (diarrea. fatiga o apatía. antiendomisio. y se establece mediante PCR de Tropheryma whippelii en LCR. que puede llegar al coma. Los pacientes pueden tener crisis comiciales. antirreticulina y antitransglutaminasa tisular (AtTg). tetraciclinas y cloranfenicol. Insuficiencia renal C1. ayuda la determinación de anticuerpos antigliadina. articular (artralgias). C. y con síntomas más acusados. que suele comenzar en la infancia. Enfermedad de Whipple Enfermedad rara. B3. o bien mediante biopsia yeyunal. las cuales responden mejor al tratamiento con una dieta libre en gluten. tejido valvular cardiaco resecado. El tratamiento es penicilina o ceftriaxona a largo plazo (hasta 1-2 años). B2.438 Urgencias en Neurología ción a estados de hipercoagulabilidad). Neurológicamente pueden presentar demencia. parkinsonismo. Como sucede en la mayoría de las encefalopatías metabólicas.1. Para el diagnóstico es imprescindible la biopsia intestinal. Si la función renal se deteriora. cerebro o hígado. sus síntomas iniciales son inespecíficos: falta de concentración. en la insufi- ciencia renal aguda o en las descompensaciones de la insuficiencia renal crónica. La enfermedad celiaca se asocia con calcificaciones cerebrales parieto-occipitales y epilepsia. También son frecuentes la cefalea y la distimia. cardiaca y neuroló- gica. mioclonías y parálisis oculomotora de carac- terísticas supranucleares. La dieta libre de gluten puede mejorar los síntomas neurológicos. que supone la combinación de nistagmo de convergencia con movimientos del paladar. irritabilidad. polineuropatía y miopatía. Complicaciones en el sistema nervioso central: encefalopatía urémica: es más frecuente. se instauran todas las manifestaciones de un síndrome confusional y deterioro paulatino del nivel de conciencia. Enfermedad celiaca Dentro de su espectro clínico se encuentran alteraciones neuropsi- quiátricas diferentes de las derivadas de la malabsorción de vitaminas. Estas últimas suelen ser de origen inflamatorio. Alternativas eficaces son el cotrimoxazol. Se considera patognomónica la miorritmia óculo-facio-esquelética y la miorritmia oculomasticatoria. Es frecuente observar mioclonías multifocales. dolor abdominal. El diagnóstico es difícil. que muestra inclusiones PAS positivas en el interior de los macrófagos. provocada por Tropheryma whip- pelii. Es característico que existan fluctuaciones a lo largo del día. pero tratable. La PCR en suero tiene muy bajo rendimiento. asterixis y temblor postural y cinético grosero. torpeza. Complicaciones en el sistema nervioso periférico: hasta el 70% de los pacientes con insuficiencia renal crónica presentan neuropa- tía periférica. Al igual que la neuropatía.2. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. iones. mioclonías (80%) y crisis comiciales (60%). C2. Síndrome de desequilibrio por diálisis: se debe al gradiente os- mótico entre el cerebro y el plasma. que pueden plantear el diagnóstico diferencial con patología estructural.. que se podría retirar posteriormente en 3-6 meses si la patología renal se resuelve.2. Los pacientes con nefropatías crónicas también pueden presentar una miopatía.…). por lo que es excepcional que sea motivo de consulta en urgencia. cefalea o náuseas que tienden a aparecer al final de la diá- lisis y mejoran en unas horas. crisis. En estos casos. mayor cuan- to más corta sea la sesión. C2. Complicaciones neurológicas de la diálisis C2. ya que la diálisis se realiza de forma lenta. pero no guardan buena correlación con la gravedad de la encefalopatía. Los niveles plasmáticos de creatinina y urea sirven para confirmar la presencia de insuficiencia renal. hipertensión intracraneal. un enlenteci- miento difuso de la actividad de fondo. ya que el fallo renal desencadena. otros trastornos del metabolismo. Se caracteriza por una demencia rápidamente progresiva con afectación inicial del lenguaje (trastorno mixto disartria- disfasia). que suele ser leve y similar a la observada en el hiperparatiroidismo prima- rio. calambres musculares. La diálisis puede desencadenar crisis de migraña en pacientes predispuestos. En la actualidad. que produce la diálisis. está indicada la realización de una prueba de neuroimagen y/o estudio de LCR. Sin embargo. Û ÍNDICE . Una forma de presentación clásica de la neuropatía urémica o asociada a enfermedad renal es el síndrome de piernas inquietas. gasometría). Siempre se debe solicitar un estudio analítico completo (hemograma. perfil hepático. existen pacientes que experimentan formas leves. El EEG muestra un patrón característico que ayuda al diagnóstico precoz: brotes intermitentes de enlentecimiento de alto voltaje y actividad punta-onda. C1. coagulación. Casi siempre es axonal. la miopatía mejora con diálisis o transplante renal. La CPK casi siempre es normal y el EMG puede mostrar cambios miopáticos. 439 tercio de los casos) o signos focales. Hasta en el 14% de los casos se puede observar actividad epileptiforme. caracterizadas por inquietud. especialmente en regiones frontales. El EEG sí se relaciona con la gravedad de la encefalopatía mostrando. En casos de crisis comiciales de repetición conviene iniciar tratamiento antiepilép- tico. El tratamiento se basa en la mejora de la función renal. Demencia por diálisis: es un cuadro excepcional desde que se han disminuido las concentraciones de aluminio en las soluciones utili- zadas durante la diálisis. en ocasiones con ondas trifásicas. Con frecuencia asocia osteomalacia y anemia microcítica. con frecuencia. es excepcional ver formas graves de este cuadro (coma. sensitivo-motora y crónica.1. glucemia.. en la mayoría de los casos. embolismo cardiogénico y las endocarditis infecciosas y paraneoplásicas. Se ha relaciona- do con las alteraciones de la coagulación que existen en la insuficiencia renal y con el uso de anticoagulantes durante la diálisis.2. Enfermedad del riñón poliquístico: su herencia es compleja. siendo raro que haya antecedente traumático. pero pueden aparecer en todo el neuroeje y dar clínica por hemorragia intratumoral o compresión de estructuras adyacentes. D1. Enfermedades cardiacas En los capítulos 6 y 14 se tratan el síncope. carcinoma renal y hemangio- blastomas retinianos o en el SNC. ceguera. Se debe a isquemia/ hipoxia cerebral global.440 Urgencias en Neurología C2. C3.1. ataxia cerebelosa. C3. El síndrome de Lance-Adams o encefalopatía mioclónica postanóxica consiste en mioclonías de acción severas que aparecen tras daño hipóxico severo.4. enfermedad cerebrovascular. Los casos más severos presentan demencia. C2. ya que entre el 4-15% presentan aneurismas cerebrales. crisis co- miciales e ictus isquémicos cardioembólicos. Hematoma subdural: pueden padecerlo el 1% de los pacientes dializados.3. apartado A). que afectan más fre- cuentemente a la ciculación posterior. Su tratamiento se expone en el capítulo 20. parkinsonismo. De éstos. Complicaciones de la cirugía cardiaca Es muy frecuente la aparición de encefalopatía difusa. fibrilación ventricular. la mayoría son cerebelosos (50-70% de enfermos). En los casos leves puede aparecer un déficit de memoria anterógrada por la mayor vulnerabili- dad de las neuronas del hipocampo. Encefalopatía de Wernicke: es raro que aparezca en pacientes dializados y suele asociarse a otras causas que predispongan a déficit de tiamina (véase capítulo 25.3. Encefalopatía hipóxico-isquémica Aparece en los casos de parada cardiaca. apartado F. Û ÍNDICE . Enfermedad de Fabry o déficit de α-galactosidasa A (ligada a X): se caracteriza por polineuropatía dolorosa. estado vegeta- tivo persistente o coma. Enfermedad de von Hippel-Lindau: enfermedad autosómica dominante que asocia quistes renales. hi- poxemia o hipotensión arterial grave y prolongada. D2. D. y la gravedad depende del tiempo que tarde en corregirse y de la función neurológica previa. Enfermedades genéticas que afectan tanto al riñón como al SNC C3. los pacientes afectados tienen mayor riesgo de hemorragia subaracnoidea. Otras complicaciones menos habituales son la plexopatía braquial por tracción del brazo o mala postura durante la cirugía. angioqueratomas cutáneos e insuficiencia renal. disautonomía. C3. o las lesiones directas del nervio frénico o recurrente laríngeo. Hemofilia y trombocitopenia Ambas aumentan la frecuencia de hemorragias en el SNC. ictus isquémicos. Anemia Los síntomas neurológicos que produce son inespecíficos: cefalea. alteración del nivel de conciencia. esquistocitos y poiquilocitos en la extensión de sangre periférica.. E2. Síndromes mieloproliferativos crónicos En todos ellos aumenta la frecuencia de ictus. Enfermedades hematológicas Las urgencias neurológicas en el paciente oncológico se tratan el capítulo 22. síndrome confusional. antiagregantes o esplenectomía. La policitemia vera es el síndrome mieloproliferativo que produce síntomas neurológicos con más frecuencia. anemia hemolítica y sintoma- tología neurológica (cefalea. La fiebre y la insuficiencia renal apoyan el diagnóstico. E3. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. También es frecuente el aumento de crea- tinina y la alteración del perfil hepatico. El estudio mediante ecografía trans- craneal puede identificar a los niños con riesgo aumentado de ictus isquémicos. También está aumentada la incidencia de meningitis por neumococo y embolismo graso. mareo y debilidad. Púrpura trombótica trombocitopénica (enfermedad de Moskowitz) Se caracteriza por la tríada de púrpura. mareo. disfunción vestibular y sordera neurosensorial. En el estado Û ÍNDICE . Hemoglobinopatías Las manifestaciones neurológicas de la anemia de células falcifor- mes. 441 E. E5.. isquemia o compresión medular. La terapia mediante transfusión crónica profiláctica ha de- mostrado disminuir dicho riesgo. especialmente de los isquémicos. incluyen accidentes isquémicos transitorios. hemorragias intraparenqui- matosas y subaracnoideas. E1. muchos de ellos relacionados con la hiperviscosidad: cefalea. En casos refractarios puede intentarse el tratamiento con esteroides. E4. ictus y crisis). Diabetes mellitus Tanto la cetoacidosis diabética como el estado hiperosmolar no ce- tósico producen alteración del nivel de conciencia y coma. F. vértigo. trombosis retinianas. Enfermedades endocrinas F1. En casos graves se puede ver palidez retiniana y pe- queñas hemorragias en astilla en el fondo de ojo. encefalopatía difusa. trombocitopenia. Las pruebas de laboratorio presentan múltiples alteraciones: anemia hemolítica. que ocurren en hasta un 25% de los pacientes. El tratamiento es la plasmaféresis con infusión de plasma fresco. por su efecto crónico.3. Û ÍNDICE . mioedema. sobre todo corea. alteraciones en la memoria a corto plazo. Oftalmopatía distiroidea: conviene distinguir entre dos procesos: F2. signos focales (p. con infusión previa de hidrocortisona IV dada la posibili- dad de que exista una insuficiencia suprarrenal asociada. signo de Graefe). ansiedad. neuropatía periférica desmielinizante y mio- patía. Hipertiroidismo: puede producir temblor.2. b) neuropatías: la DM es la causa más frecuente de neuropatía en los países desarrollados. en general leves y simétricas (retracción palpebral. puede causar: a) ictus isquémicos. La presencia de fasciculaciones plantea. ataxia. En el sistema nervioso periférico puede asociar síndrome del túnel del carpo (hasta en el 30%).1. La clínica suele aparecer con niveles de glucosa por debajo de 40 mg/dl. Enfermedades tiroideas Producen múltiples síntomas neurológicos. F2.: hemiparesia) y movimientos anormales. bradicardia e hipotensión. La hipoglucemia puede aparecer en otras enfermedades. síndrome confusional y alteración progresiva del nivel de conciencia. Oftalmopatía no infiltrativa: son alteraciones oculares que aparecen en el hipertiroidismo. F2. depresión. calambres. También pue- de producir crisis comiciales.3. Hasta el 75% de los pacientes presentan debilidad muscular generalizada de predominio proximal. que cursa con CPK normal. por lo cual en ambos casos se aconseja determinar una glucemia urgente. a menudo subclínica y con rasgos clínicos característicos como mialgias. que casi siempre son reversibles con tratamiento adecuado. irritabilidad o depresión. Un pequeño grupo de pacientes pueden presentar síntomas bulbares. ej. el diagnóstico dife- rencial con la esclerosis lateral amiotrófica. como el insulinoma. pero casi siempre es una complicación del tratamiento con insulina o antidiabéticos orales. en ocasiones. F2. De entre sus formas clínicas. Puede producir crisis y signos focales agudos. Manifestaciones inespecíficas como somnolencia o irritabilidad se siguen de alteración del nivel de concien- cia. retraso en la evocación de los reflejos osteotendinosos y aumento moderado de la CPK (2-4 veces).1. El tratamiento incluye medidas de soporte y dosis altas de levotiroxina por vía parenteral. El coma mixedematoso es una urgencia médica que puede sos- pecharse por la presencia de hipotermia. neuropatías craneales y demencia de rasgos subcorticales. Hipotiroidismo: a nivel del SNC puede asociar apatía.442 Urgencias en Neurología hiperosmolar pueden aparecer crisis. rara pero importante al ser tratable. a menudo indistin- guibles de un ictus. cambio de carácter. ya que se trata de uno de los principales factores de riesgo vascular. de nervios craneales o peri- féricos (véase capítulo 23). pseudohipertrofia muscular (síndrome de Hoffman). pueden ser motivo de consulta en urgencias la neuropatía motora proximal (amiotrofia diabética) y las mononeuropatías focales. F2. La DM. que no se debe a una enfermedad tiroidea. edema palpebral. grasa. Cursa con alte- raciones psiquiátricas. gafas de sol) y esteroides (1-2 mg/kg/día de prednisona durante un mes con disminu- ción gradual posterior). En el tratamiento se utilizan medidas conservadoras (lágrimas artificiales.4. Se trata de una enfermedad inflamatoria de naturaleza autoinmune que afecta a los tejidos que rodean el globo ocular (músculo. síndrome confusional. La radioterapia y la cirugía orbitarias se reservan para los casos graves con compromiso visual. por lo que el paciente debe ser tratado de forma rápida con esteroides a las dosis mencionadas.. disminución de agudeza visual por compromiso del nervio óptico en la órbita. Las manifestaciones suelen ser asimétricas. y seguir un curso clínico paralelo al de la enfermedad de base. 443 F2.1. Encefalopatía de Hashimoto: se trata de un síndrome caracteri- zado por encefalopatía aguda o subaguda asociada a títulos elevados de anticuerpos antitiroideos. como en la mayoría de las miopatías que apa- recen en enfermedades metabólicas adquiridas. Se deben descartar otras causas de encefalopatía. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. diplopia. El diagnóstico se apoya en la determi- nación de anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa y antitiroglobulina) y anormalidades en otras pruebas complementarias: enlentecimiento difuso en el EEG.3. elevados en el 80-95%) y la comprobación en RM o TAC craneal del engrosamiento de los músculos extraoculares y el compromiso del espacio orbitario. pero el 10% son eutiroideos. bueno. Enfermedades de la paratiroides La clínica que producen se debe a la alteración del metabolismo del calcio. También pueden producir miopatía que. F3. es una urgencia médica. El diagnóstico se realiza mediante la determinación de anticuerpos estimulantes del tiroides (anti-TSI. El tratamiento son esteroides a dosis altas (1-2 mg/kg/día de prednisona). La clínica más frecuente es proptosis con restricción de los mo- vimientos oculares. quemosis conjuntival. F2. tejido conectivo). hiperproteinorraquia y/o leve pleocitosis linfocitaria en LCR.. La pérdida amenazante de visión. en casos graves. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas. Oftalmopatía infiltrativa: aparece en el 20-25% de los pa- cientes con enfermedad de Graves. suele ser leve. valorándose la necesidad de cirugía descompresiva urgente. F4. Actualmente se cree que es una enfermedad autoinmune. episodios de focalidad aguda similares a ictus y alteración del nivel de conciencia. produce con frecuencia manifesta- Û ÍNDICE . con CPK normal. a menudo precedida por pérdida de visión para los colores.2. El pronóstico es. mioclonías. El 90% de estos pacientes son hi- pertiroideos. crisis epilép- ticas de difícil control. Síndrome de Cushing: ya sea debido a producción endógena o aporte exógeno de glucocorticoides. por lo general. dolor periocular y. hipercalcemia en el caso del hiperparatiroidismo e hipocalcemia en el hipoparatiroidismo (casi siempre postquirúrgico). Enfermedades suprarrenales F4. papiledema y alteraciones psiquiátricas. sudoración excesiva o rube- facción. el tiempo de instauración de la alteración (factor más importante) y el grado de hiponatremia. deshidratación. aunque el diagnóstico suele realizarse por otras manifestaciones (hiper- pigmentación cutánea. Feocromocitoma: cursa con episodios recurrentes de cefalea asociada a hipertensión arterial. Esta medida no debe utilizarse en pacientes hipovolémicos ni en la hemorragia subaracnoidea. Hiponatremia hipotónica (osmolaridad baja): se divide.3. que puede ser la única medida en casos leves. b) Restricción hídrica a 1. También existen casos descritos de ictus. síndrome constitucional. F4. G. F4. vómitos. y consisten en cefalea. mioclonías. y disminuido si el VEC está disminuido. craving por la sal. temblor. con CPK y EMG normal. depresión.). etc. psicosis. síndrome confusional y deterioro del nivel de conciencia. En general. crisis.000 ml de líquido al día. que puede llegar al coma. que deben llevar a la sospecha de feocromocitoma. inestabilidad postural. Hiponatremia (Na <135 mEq/L) Se clasifica en: G1. que estará elevado en situaciones de hiponatremia con VEC normal o aumentado. salvo en casos de hiponatremias graves. Alteraciones electrolíticas G1.2. síndrome nefrótico. síntomas gastrointestinales. taquicardia. al igual que la hiponatremia puede pro- ducir numerosos síntomas neurológicos. visión borrosa. Enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal): también produce síntomas neurológicos como debilidad muscular o depresión. insomnio) y una miopatía proximal de predominio en miembros inferiores. En la evaluación de la hiponatremia tiene gran valor determinar la osmolaridad plasmática y urinaria. anorexia y dolor muscular). E1.444 Urgencias en Neurología ciones neuropsiquiátricas (euforia. Hiponatremia normo o hipertónica (osmolaridad plasmática normal o aumentada): se produce en los casos en que existan en sangre solutos osmóticamente activos como el manitol o la glucosa. las manifestacio- nes neurológicas aparecen con Na <120 mEq/L. cirrosis. y c) hiponatremia con volumen extracelular alto (estados ede- matosos como insuficiencia cardiaca. varias enfermedades neuro- lógicas producen hiponatremia mediante la secreción inadecuada de ADH (Tabla IV).2. hipotensión. Los síntomas mejoran al corregir el hipercortisolismo. b) hiponatremia con volumen extracelular normal (SIADH). Por otra parte. El tratamiento de la hiponatremia consiste en: a) Corregir la causa. en: a) hiponatremia con volumen extracelular bajo (VEC) (diuréticos. Las manifestaciones clínicas son variables en función de la situación de cada paciente. calambres musculares. náuseas. aunque esta regla tiene excepciones. una alternativa es determinar el Na en orina. Û ÍNDICE .1.). etc. a su vez. Si no se puede dis- poner de la osmolaridad. manía. pasando a continuación a soluciones isotónicas. En situaciones graves o cuando el Na <115 mEq/L. que puede ser nefrogénica o central) (véase Tabla V). G2. es la causa más frecuente.6 × peso corporal (kg) × (Na deseado – Na actual) La velocidad en la corrección de la hiponatremia debe ser gradual (menor de 10 mEq/L en 24 h). sarcoidosis. c) hipernatremia con VEC alto (en situaciones de insuficiencia renal). abscesos) • Tumores. eligiendo el tipo de suero a infundir en función de la gravedad. especialmente la hemorragia subaracnoidea) • Infecciones (meningitis. 445 Tabla IV. b) hipernatre- mia con VEC normal (producida por la diabetes insípida. Enfermedades neurológicas que pueden producir un SIADH • Traumatismo craneoencefálico • Procedimientos neuroquirúrgicos • Ictus (isquémicos y hemorrágicos. por pérdida o escaso aporte de líquidos. Con reposiciones más rápidas se puede provocar una mielinolisis central pontina. neurolépticos. amitriptilina. etc. Hipernatremia (Na >145 mEq/L) Se puede clasificar en: a) hipernatremia con VEC bajo. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. Para calcular la cantidad de sodio a infundir se utiliza la siguiente fórmula: Cantidad de sodio a administrar = 0.. Enfermedades neurológicas que pueden producir una diabetes insípida (déficit de ADH) • Idiopática • Encefalopatía hipóxica • Trauma craneal • Posthipofisectomía • Neoplasias • Procesos inflamatorios que afecten al eje hipotálamo-hipofisario (histiocitosis. oxcarbazepina. Û ÍNDICE .. opiáceos. meningoencefalitis) • Hemorragia subaracnoidea c) Se debe tratar siempre la hiponatremia hipotónica sintomática. se comienza la reposición con suero salino hipertónico. encefalitis. hidrocefalia • Síndrome de Guillain-Barré • Porfiria aguda intermitente • Fármacos (carbamazepina.) Tabla V. vómitos. hipotermia. que puede ocasionar ruptura de vasos y hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas. Las manifestaciones neurológi- cas se deben a aumento de la excitabilidad de la transmisión nerviosa. que pasa al compartimento intracelular en casos de alcalosis. signo de Chvostek (contracción Û ÍNDICE . En estos casos.446 Urgencias en Neurología Su sintomatología es sobre todo. letargia y coma.) o extrarrenal (diarrea.5 mEq/L. utilizando soluciones hipo- tónicas. neurológica: irritabilidad. exceso de mineralcorticoides. β-bloqueantes). Hiperpotasemia (K >5 mEq/L) Es infrecuente cuando la función renal es normal. G4. Al igual que en la hiponatremia. G3. espasmos musculares (típico de la tetania es el espasmo carpopedal). suele deberse a fármacos (IECA’s. y se deben a alte- raciones de la transmisión neuromuscular. mialgias. G5.5 mEq/L a la hora) y nunca aportar todo el déficit de agua en menos de 24 h. se debe utilizar la fórmula del calcio corregido: Ca corregido = Calcio sérico – Albúmina + 4 Las causas más frecuentes son el hipoparatiroidismo (hereditario o adquirido) y el déficit de vitamina D. ya sean de origen renal (diuréticos. rabdomiolisis). Habitualmente es necesario un Na >160 mEq/L para que aparezcan síntomas. hipoaldosteronismo. etc.5 mEq/L) Las causas más comunes son: • Pérdidas de potasio. exceso de insulina o estados hi- peradrenérgicos (β-agonistas. la corrección se debe hacer de forma lenta (como máximo 0. acidosis tubulares. Hipopotasemia (K <3. Hipocalcemia (Ca plasmático total <8. temblor. normalizar la volemia y aportar agua libre cuando sea necesario. crisis epilépticas. Pueden aparecer parestesias. teofilina. ya sea cardiaca (arritmias) o del músculo esquelético (debilidad muscular de predominio proximal. El tratamiento se basa en corregir la causa. redistribución (acidosis. Cifras elevadas provocan deshidratación neuronal y pérdida de volumen cerebral. sudoración profusa). debilidad. signo de Trousseau (inducción del espasmo carpopedal mediante la aplicación de un manguito de presión por en- cima de la PAS durante tres minutos). aunque un factor más importante que el grado de hipernatremia es la rapidez de su instau- ración. enfermedades agudas). Los síntomas suelen aparecer con K <2. La sintomatología es similar a la de la hipopotasemia y suelen ser necesarios niveles superiores a 7 mEq/L para que aparezcan los síntomas.5 mg/dl) Dado que las tasas de calcio libre se ven influidas por la unión a proteínas. déficit de insulina). En casos de diabetes insípida cen- tral se utiliza la desmopresina SC o nasal (Desmopresin® 10-20 µg/día). • Redistribución de potasio. Hipofosfatemia (P <2. psicosis. G9. mialgias. Puede aparecer en casos de insuficiencia renal grave o rabdomiolisis.. síndrome confusio- nal) o periférico (debilidad de predominio proximal).5 mg/dl) Con P <1 mg/dl pueden aparecer astenia. crisis y disminución del nivel de conciencia. digestivas (45%) y neurológicas (75%). tras la percusión del nervio facial por delante del pabellón auricular). Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad (vasculitis primarias) o asociarse a otra entidad nosológica (vasculitis secundarias. Con niveles de Mg >6 mg/dl. puede presentar también parkinsonismo. alteraciones del nivel de conciencia y crisis. irritabilidad. la inflamación de los vasos sanguíneos. Complicaciones neurológicas de las vasculitis Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que comparten.2 mg/dl) La mayoría son asintomáticas y suelen asociarse a hipocalcemia. sín- drome constitucional). Hipermagnesemia (Mg >5 mg/dl) Es muy infrecuente. los pacientes pueden desarrollar debilidad generalizada. alucinaciones. hiporreflexia. G8. Como norma general. G6. rabdomiolisis. En raras ocasiones. Las manifestaciones neurológicas son múltiples. La neuropatía periférica. Es común en alcohólicos.5 mg/dl) El 90% de los casos son provocados por el hiperparatiroismo primario y la hipercalcemia tumoral. H. como característica común. irritabilidad. renales (70%). pueden aparecer síntomas de hi- pocalcemia. depresión. cefalea. confusión. Puede producir manifestaciones neurológicas de origen central (apatía. El tratamiento de todas las vasculitis se basa en el uso de inmunosupresores. Hiperfosfatemia (P >5 mg/dl) No produce síntomas por sí misma pero. cutáneas (50%). en forma de mononeuritis Û ÍNDICE . manía. véase Tabla VI). debilidad generalizada. corea o hipertensión intracraneal con papiledema. confusión. Hipercalcemia (Ca plasmático total >10. temblor. 447 de los músculos faciales ipsilaterales. por la íntima relación que tiene con el metabolismo del calcio. pero lo más habitual es la neuropatía. Hipomagnesemia (Mg <1. todas las vasculitis producen afectación multisistémica. Panarteritis nodosa (PAN) Es una vasculitis necrotizante caracterizada por afectación multi- sistémica con predominio de las manifestaciones generales (fiebre. con la consiguiente isquemia del tejido adyacente.. G7. produciendo una clínica similar. H1. hiporreflexia y también somnolencia. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. G10. Granulomatosis de Wegener Orienta a su diagnóstico la presencia de síndrome constitucional. ictus. asma y eosinofilia. El tratamiento es similar al de la PAN. La con- firmación se obtiene mediante angiografía del tronco celiaco o biopsia del tejido afectado. Angeítis de Churg-Strauss Se caracteriza por fiebre. En raras ocasiones. como inferior. habitualmente. hemorragia subaracnoi- dea. sinusitis). La sospecha clínica se establece en un paciente de 50 años o más que refiera cefalea (de reciente aparición. Clasificación de las vasculitis en primarias/secundarias Vasculitis primarias Vasculitis secundarias Arteritis temporal Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Kawasaki Artritis reumatoide Síndrome de Wegener Infecciones Síndrome de Churg-Strauss Neoplasias Vasculitis leucocitoclástica primaria Medicaciones Panarteritis nodosa múltiple o polineuropatía asimétrica. como HTA severa. es una manifestación típica (hasta el 70% de los pacientes) y. La afectación del SNC (encefalopatía. de manera más precoz.448 Urgencias en Neurología Tabla VI. son frecuentes las neuropatías craneales. sola o en combinación con esteroides. estos pacientes presentan encefalopatía con mayor frecuencia. La base del tratamiento es la ciclofosfamida. H2. En cambio. H4. asociando ciclofosfamida (2 mg/kg/día) en casos de afectación grave de un órgano vital. afectación renal (gromerulonefritis) y respiratoria. Arteritis de la temporal o arteritis de células gigantes Se trata de una vasculitis crónica de vasos de mediano y gran ca- libre. Los esteriodes constituyen la base del tratamiento de la PAN (predniso- na 1-2 mg/kg/día). H3. habitualmente de lesiones cutáneas o nervio sural. Las manifestaciones neurológicas del SNP (75%) son similares a las que aparecen en la PAN. rinorrea. Ayudan al diagnóstico la presencia en sangre de reactantes de fase aguda. puede afectarse también el parénquima cerebral. aumento de creatinina o anticuerpos p-ANCA. tanto de la vía aérea superior (epistaxis. cuyo principal factor de riesgo es la edad (prácticamente nunca ocurre por debajo de los 50 años). Además de la multineuritis o polineuropatía habi- tuales en otras vasculitis. Las manifestaciones neurológicas pueden aparecer por la vasculitis o la compresión directa de los granulomas. precoz. crisis) suele ser tardía y a veces derivada de otras complicaciones de la enfermedad. Û ÍNDICE . síndrome constitucional. En el diagnóstico. anemia. ayuda la determinación de anticuerpos c-ANCA. y que asocia manifesta- ciones visuales. pero es normal hasta en la mitad de los pacientes. En los casos asociados a disminución de AV. aunque hasta un tercio de los pacientes con arteritis de células gigantes confirmada anatomopatológicamente tienen una exploración normal. Es más frecuente la afectación de pequeño vaso. ya que se puede realizar el diagnóstico varias semanas des- pués de haber iniciado el tratamiento debido a que la resolución de los cambios inflamatorios es lentamente gradual. autoan- ticuerpos) son normales. En ambos casos se recomienda añadir aspirina a dosis bajas al tratamiento (100 mg/24 h VO). anemia.. síntomas de polimialgia reumática. 449 normalmente a nivel bitemporal pero variable). ya que pueden aparecer en otras vasculopatías o en vasculitis secundarias a infecciones Û ÍNDICE . neuropatía óptica isquémica anterior. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas.. la dosis recomendada es de 1 mg/kg/día de prednisona VO con descenso gradual cada 2 semanas aproximadamente (periodo total de tratamiento de entre 9 a 12 meses). Las pruebas de laboratorio (hemograma. inicio brusco de altera- ciones visuales (pérdida de agudeza visual. fiebre. El inicio de los sín- tomas es. claudicación mandibular y/o aumento de los valores de la VSG y/o la PCR (VSG normalmente mayor a 100 mm/h. La hemorragia subaracnoidea. siendo significativa a partir de 50 mm/h). normalmente. A menudo es necesario realizar una biopsia de ambas arterias temporales. VSG. Vasculitis aislada del SNC Entidad rara que tiende a aparecer entre la cuarta y sexta déca- das de la vida. El pronóstico depende de la rapidez de instauración del tratamiento y de la edad del paciente siendo.000 mg/24 h de metilprednisolona durante tres días). cuando aparece. La angiografía cerebral es anormal en el 90%. di- plopia. El tratamiento de elección son los esteroides du- rante un largo periodo de tiempo. en caso de que la primera sea negativa. H5. La biopsia de la arteria temporal es el método de elección para el diagnóstico. pero inespecíficas. pero también pueden lesionarse vasos mayores y producir ictus. pero sus hallazgos tampoco son específicos. bueno y permitiendo retirar el tratamiento esteroideo una vez completado el periodo inicial. También se han descrito neuropatías craneales y mielopatía. neuropatía óptica isquémica posterior o hemianopsia). gradual. amaurosis fugax. si bien en ocasiones se puede presentar de forma brusca. y su realización no debe retrasar en ningún caso el inicio del tratamiento esteroideo. El 5% de los pacientes tienen crisis. encefalopatía y signos multifocales. En la exploración física se pueden objetivar alteraciones en el pulso o en la consistencia de las arterias temporales. por lo general. Las pruebas de neuroimagen (TC y RM) casi siempre son anormales. bioquímica. Los síntomas más frecuentes son cefalea persistente. oclusión de la arteria central de la retina. suele ser leve. En casos no asociados a disminución de la AV. El estudio del LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria o hiperproteinorraquia. La ausencia de signos sistémicos hace que el diagnóstico sea difícil. dependiendo de la presencia o no de pérdida de agudeza visual (AV). PCR. se recomienda el uso de esteroides por vía intravenosa a altas dosis (1. Conectivopatías Las manifestaciones neurológicas son muy frecuentes en este grupo de enfermedades. la biopsia cerebral es imprescindible para el diagnós- tico definitivo. también puede aparecer una vasculopatía sin cambios inflamatorios. Los mecanismos patogénicos son complejos e incluyen lesión por inmunocomplejos. sobre todo Û ÍNDICE . muy difícil de diagnosticar. pudiendo afectar tanto al SNC como al SNP. etc. Lupus eritematoso sistémico (LES) Hasta el 75% de los pacientes presentan manifestaciones neurop- siquiátricas (neurolupus). degeneración de la pared de los vasos sin inflamación. coagulopatías o émbolos procedentes de una endocarditis trombótica no bacteriana. que puede presentarse como síndrome confusional o deterioro cognitivo.: síndrome del tunel del carpo bilateral) o por isquemia de los vasa nervorum. Los hongos producen. tóxicos y neoplasias. las bacterianas producen un cuadro muy grave. Por ello. mediación por citocinas. La asociación de vasculitis y cáncer es rara. Artritis reumatoide Las complicaciones neurológicas aparecen en pacientes con artritis reumatoide moderada o severa. Pueden presentar neuropatías periféricas por compresión de ligamentos o tendones inflamados (p.450 Urgencias en Neurología o drogas. crisis y vasculitis cerebral. Numerosas infecciones pueden inducir vasculitis. en la mayoría de los pacientes. con ictus isquémicos y hemorrágicos en el contexto de meningitis aguda. Los tóxicos más relacionados con vasculitis son las drogas ilegales. Las más frecuen- tes son: 1) encefalopatía difusa. En el caso del VVZ. Sus causas son infecciones. varicela zoster (VVZ). I1. casi siempre asociada con dosis bajas de prednisona. ej. H6. sobre todo las que tienen actividad simpaticomimética como las anfetaminas o la cocaína. que puede aparecer en los casos de sinovitis crónica de la articulación atlantoaxial. Vasculitis secundarias Son más frecuentes que la vasculitis aislada del SNC. I2. autoanticuerpos patógenos. especialmente el herpes simplex. vasculitis. I. responden bien al tratamiento antiepiléptico. Se han descrito casos raros de encefalopatía. en ocasiones. En los pacientes con subluxación atlantoaxial está indicado el tratamiento quirúrgico. la mayoría isquémicos. 4) cuadros psiquiátricos. 2) ictus. El tratamiento con ciclofosfamida. consigue remisiones prolongadas o la curación. citomegalovirus y VIH. en general. Numerosos virus han sido implicados en la génesis de vasculitis. 3) crisis comiciales que. En los casos de tuberculosis. que pueden ser múltiples. El cuadro neurológico más grave es la mielopatía cervical o la compresión del sistema vertebrobasilar. sífilis o neuroborreliosis pueden existir signos de afectación sistémica. vasculitis como única manifestación. que se han relacionado con vasculitis. Cuando el síndrome debuta con síntomas neurológicos. desarrollar corea de origen autoinmune. renal. El tratamiento dependerá de la manifestación clínica. disautonomía.. y se confirma mediante la realización de biopsia del labio y la determinación de autoanticuerpos anti SS-A (anti-Ro) y anti SS-B (anti-La). clínica trombótica y la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina IgG y/o Ig M). es habitual encontrar síntomas o alteraciones analíticas sugerentes de afectación a otros ni- veles (lesiones cutáneas. en la afectación del sistema nervioso perifé- rico.. anti-DNA (doble cadena). tiroidea. etc. que plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. El tratamiento del ictus dependerá del mecanismo cau- sal: anticoagulantes en el caso de embolias o asociación con síndrome antifosfolípido. anemia. pero también puede aparecer psicosis. hiperintensas en secuencias T2. Síndrome de Sjögren (SS) Su manifestación más frecuente es un síndrome seco por afecta- ción de las glándulas lacrimales y salivares. también. Al tratarse de una enfermedad multisistémica. anti-Sm. a menudo. pero cuando la alteración del SNC es importante. la enfermedad tiene un curso benigno. fármacos.: prednisona 1 mg/kg). También se ha utilizado la plasmaféresis (p. La negatividad de los ANA práctica- mente excluye el diagnóstico de LES. un cuadro típico del SS es la ganglionopatía. el diag- nóstico requiere una alta sospecha clínica. pero existen pacientes con manifestaciones extraglandulares por infiltración linfoide pulmonar. que produce neuropatía sensitiva. Las neuropatías son la afectación neurológica más frecuente. infecciones o neoplasias). sobre todo la neuropatía trigeminal sensitiva. 451 ansiedad y depresión. leucopenia. artralgias. 5) mono- neuropatía múltiple y polineuropatía. También se ha descrito una incidencia incrementada de migraña y lesiones mul- tifocales de sustancia blanca en RM. La clínica trombótica puede ser arterial (ictus) o venosa (trombosis venosa cerebral). que plantean el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. ofrece mejores resultados la ciclofosfamida. Existe una Û ÍNDICE . El tratamiento más habitual en casos de lesión neurológica son los esteroides. etc. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. Estos pacien- tes pueden.). La mayoría de los pacientes presentan anticuerpos circulantes: antinucleares (ANA). suelen utilizarse sólo esteroides (p. ej. Para el diagnóstico se necesita la existencia de abortos. A menudo. ej. en ocasiones relacionados con vasculitis. Síndrome antifosfolípido Puede ser primario (cuando no se detecta otra enfermedad subya- cente) o secundario a otras enfermedades (LES. y pueden adoptar distintos patrones. I3. ataxia y. mielopatías inflamatorias y brotes recurrentes de focalidad neurológica con lesiones de sustancia blanca en RM. I4. En el sistema nervioso central se han descrito meningitis.: en la encefalopatía). así. Aunque no es la neuropatía más frecuente. También son frecuentes las neuropatías craneales. y antiagregantes en el resto de casos. Complicaciones específicas según el trasplante J1. Puede asociar manifestaciones psiquiátricas. Trasplante intestinal: requiere dosis de inmunosupresores supe- riores a otros trasplantes.452 Urgencias en Neurología complicación rara pero grave.4. la neuropatía periférica es poco frecuente. bueno. J1. En el tratamiento se usan esteroides. El sistema nervioso se afecta en el 25% de los pacientes. También son habituales la malnutri- ción y los déficits vitamínicos provocados por la nutrición parenteral prolongada. Habitualmente se producen por tracción. trombosis arteriales o veno- sas. Aún más rara es la isquemia medular en pacientes en los que se utiliza la arteria iliaca como arteria nutricia del trasplante. inmu- noglobulinas IV o plasmaferesis en el síndrome antifosfolípido catastrófico.6. la lesión es leve (neuroapraxia) y el pronóstico de recuperación.1. asociando esteroides. Cursa habitualmente en brotes con síntomas y signos multifocales. Trasplante cardiaco: las complicaciones son similares a las que se presentan en otras cirugías cardiacas: ictus y encefalopatía hipóxico- isquémica. Trasplante pancreático: en series de pocos pacientes se ha des- crito una incidencia de ictus superior a la existente en el trasplante renal. lesiones oculares (uveítis) y cutáneas. La mielinolisis central pontina se presenta con mayor frecuencia que en otros trasplantes. J1.3. y las complicaciones son similares a las del trasplante cardiaco aislado. tras un evento trombótico. A diferencia de otras co- nectivopatías.2. a veces asociados a clorambucil o azatioprina. se puede producir duran- te el procedimiento quirúrgico la lesión del nervio femoral o del plexo lumbosacro. Complicaciones neurológicas de los trasplantes Aparecen en el 30-60% de los pacientes trasplantados. con lo cual la neurotoxicidad y las infecciones oportunistas son más frecuentes. J1. Enfermedad de Behçet Las manifestaciones clínicas cardinales son las úlceras orales y genitales recurrentes. I5. a veces desencadenado por infecciones o cirugía. J1. En el tratamiento. Se pueden dividir en: J1. que cursa con fallo multiorgánico y alta mortalidad. Trasplante pulmonar: suele realizarse el trasplante cardiopul- monar en el mismo procedimiento quirúrgico. Trasplante hepático: las complicaciones neurológicas derivadas del procedimiento son escasas.5. Trasplante renal: en raras ocasiones. que a menudo se realiza en combinación con el pancreático en pacientes diabéticos. J. La RM tiene un alto valor diagnóstico para detectar lesiones subclínicas. está indicada la anticoagulación oral a largo plazo. Û ÍNDICE . J1. cambio de personalidad y demencia. el síndrome antifosfolípido catastrófico. Lo más habitual es una meningoencefalitis aguda o crónica. En su evaluación debemos tener en cuenta los siguientes factores: Û ÍNDICE . urémica. En ambos casos. las com- plicaciones se limitan a la toxicidad de la quimioterapia. etc. cefalea. a estas complicaciones se añaden la necesidad de inmunosupresión a largo plazo. que constituyen uno de los principales factores de morbimortalidad. si uno de ellos produce neurotoxicidad. entre sus manifestaciones. tetraparesia (mielopatía). y el posible desarrollo de enferme- dad injerto contra huésped que. psicosis (3%). crisis Micofenolato E fectos neurológicos adversos infrecuentes. ansiedad. Neurotoxicidad (Tabla VII): la producen la mayoría de los in- munosupresores. paraparesia. Trasplante de médula ósea: en el trasplante autólogo. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. J3. pueden aparecer efectos secundarios con niveles terapéuticos.2. incluye patología neuromuscular como miopatía inflamatoria. M cefalea. hemiparesia. Complicaciones derivadas de la inmunosupresión: el 10% de los trasplantados desarrollan infecciones oportunistas. En el trasplante alogénico. Se ha descrito cefalea J1. que suele utilizarse antes del trasplante y a las infecciones oportunistas. fiebre o lipomatosis epidural OKT3  eningitis aséptica (2-14%). los efectos secundarios suelen ser dosis dependientes y se pueden determinar sus niveles plasmáticos. especialmen- te en las primeras semanas de tratamiento. encefalopatía (5%). insomnio. La mitad de ellas afectan al sistema nervioso. neuropatía de predominio sensitivo Puede producir encefalopatía posterior reversible FK-506 (Tacrolimus) Perfil de efectos secundarios similar a la ciclosporina Apraxia del lenguaje Esteroides  iopatía. encefalopatía en los M primeros 4 días de tratamiento (1-10%).).. Efectos secundarios neurológicos asociados al tratamiento inmunosupresor utilizado en trasplantes Ciclosporina T emblor (40%). Complicaciones del rechazo del trasplante Son las esperables del mal funcionamiento del órgano trasplantado (encefalopatía hepática. crisis (2-6%). J2. aunque estos dos fármacos tienen un perfil similar de efectos secundarios. Es importante conocer que. sobre todo los inhibidores de la calcineurina como la ciclosporina (Sandimun®) y el tacrolimus o FK-506 (Prograf®).1. Efectos secundarios de los fármacos inmunosupresores J3. No obstante. 453 Tabla VII.7. ataxia. distimia. J3. se puede cambiar por el otro.. neuropatía y miastenia gravis. radioterapia craneal y diferentes protocolos de quimioterapia o anticuerpos monoclonales (p. con afectación habitual del nervio facial. meningitis crónica (tuberculosis. El tratamiento son esteroides a largo plazo. En el sistema nervioso central el más frecuente es el linfoma. abscesos (casi siem- pre. Se han descrito muchas otras presentaciones neurológicas como meningitis. La enzima convertidora de la angiotensina (ECA) está elevada en el 60-70% de los pacientes. generalmente el pulmón. Miscelánea K1. al ser más severa la inmunosupresión (pancitopenia) en los días que siguen al trasplante. aracnoiditis.) no excluye una infección oportunista en el paciente inmunodeprimido. hidro- cefalia o mielopatía. J3. los microorganis- mos patógenos son similares a los de la población general. Tumores: los pacientes inmunodeprimidos desarrollan con más frecuencia síndromes linfoproliferativos. El trasplante de médula ósea constituye una excepción a esta regla temporal ya que. La RM suele detectar lesiones. La forma más frecuente es la neuropatía craneal múltiple. disfunción hipotalámo-hipofisaria. pero es inespecífica. también pueden desarrollar una leucoencefalopatía multifocal progesiva (virus JC). hongos como Aspergillus o Nocardia) o sinusitis (mucormi- cosis).: rituximab).3. Sarcoidosis Enfermedad granulomatosa sistémica que puede afectar al siste- ma nervioso en el 5% de los pacientes (neurosarcoidosis). • El cuadro clínico también orienta hacia el microorganismo res- ponsable: encefalitis aguda (virus). A partir del 6º mes disminuye la frecuencia de infecciones víricas y se mantienen las infecciones por bacterias oportunistas y hongos. meningitis aguda (Listeria).).. El diagnóstico definitivo requiere la confirmación histológica.. etc. las infecciones oportunistas aparecen ya en el primer mes. Aunque rara vez. ej. Aspergillus fumigatus. bacterias oportunistas (Listeria monocytogenes) y hongos (Cryptococcus neoformans.454 Urgencias en Neurología • La ausencia de fiebre y signos sistémicos (leucocitosis. K. En el primer mes. hongos). déficit focales. VVZ. También puede producir neuropatía y miopatía. que se obtiene por biopsia del tejido más accesible. La gammagrafía con galio es el método más eficaz para detectar lesiones sistémicas en pacientes que sólo tengan síntomas neurológicos. existe una pleocitosis linfocitaria e hiper- proteinorraquia. • El tiempo transcurrido desde el trasplante orienta hacia el posible agente infeccioso responsable. Es común la elevación del índice de IgG y pueden presentar bandas oligoclonales. Nocardia asteroides). Entre el primer y sexto mes suele tratarse de virus (sobre todo del grupo Herpes como CMV. Û ÍNDICE . El tratamiento incluye disminuir el grado de inmunosupresión. En los casos de meningitis. VEB. seguido en frecuencia por el nervio óptico. crisis y altera- ción progresiva del nivel de conciencia. K4. cerebelo. No existe tratamiento específico y el pronóstico es malo: la mayoría de los pacientes fallecen en 2-3 semanas o quedan con secuelas graves. e incluye fármacos (quimioterapia. Inicialmente se describió en pacientes con eclampsia. K3. eritropoyetina. irritabilidad. parálisis seudobulbar y limitación de los movimientos ocula- res horizontales. Complicaciones neurológicas agudas en las enfermedades sistémicas. vómitos. Encefalopatía hipertensiva Cursa con síntomas como cefalea de instauración insidiosa. especialmente la RM. vómitos. Síndrome de desmielinización osmótica Enfermedad rara de etiología desconocida que aparece en pacientes con alcoholismo crónico o enfermedades crónicas asociadas a desnutri- ción o cambios hidroelectrolíticos bruscos. incluso en aquellos pacientes con cifras normales. Se recomienda disminuir las cifras de TA. sobre todo la corrección rápida de la hiponatremia. también del tálamo. Síndrome de encefalopatía posterior reversible Es una complicación neurológica asociada a numerosas enfer- medades sistémicas. 455 K2. Se presenta como una encefalopatía aguda o subaguda con cefalea. encefalopatía hipertensiva asociada a insuficiencia renal o trasplantados en tratamiento con inmunosupresores (tacrolimus o ciclosporina). El tratamiento es el de una emergencia hipertensiva: monitorización estrecha y dismi- nución gradual de la TA con medicación parenteral como nitroprusiato Û ÍNDICE . muestran alteraciones de señal de predominio en la sustancia blanca. INF-α. signos focales de predominio visual. náuseas. Si se corrige el proceso desencadenante. confusión. náuseas. que se manifiesta con tetraparesia progresiva subaguda. Se produce por el edema cerebral secundario a elevaciones bruscas y severas de la TA. si bien el escaso índice de recurrencia permite prescindir del fármaco una vez ha cedido la sinto- matología. En la RM se observa hiperintensidad de la protuberancia en secuencias T2 y. Para su diag- nóstico se requiere constatar cifras de TAS >240 mmHg o TAD >140. Las pruebas de neuroimagen.. enfermedades hematológicas (síndrome hemolítico-urémico.. vasculitis y enfermedades del tejido conectivo. en ocasiones. La afectación de los lóbulos occipitales es característica. tiene buen pronóstico y la mayoría de los pacientes se recuperan por completo en las dos primeras semanas. Pueden llegar a presentar un síndrome de cautiverio. estriado y sustancia blanca bihemisférica. en los últimos años el espectro de posibles causas se ha ampliado. con retinopatía hipertensiva grado III o IV en el fondo de ojo. crisis y coma. Las crisis epilépticas se deben tratar con fármacos antiepilépticos. púrpura trombótica trombocitopénica). secundarias a edema cerebral. Se produce una desmielinización de la protuberancia u otras regiones cerebrales. pero también pueden aparecer lesiones a otros niveles.). Aunque estas tres situaciones continúan siendo las más frecuentes. etc. 3. Boston: Butterworth-Heinemann. (eds. 2002. Pless M. Madrid: EGRAF. García ME. Zivkovic SA. Bibliografía 1. J Neurol Neurosrug Psychia- try. Cea L.). 65 (6): 810-21. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Bum DJ. Neurology and the liver. 6. Neurologist. Bates D. Neurology and the kidney.456 Urgencias en Neurología o labetalol. 8 (2): 107-20. 1998. Neurology and general medicine. 2. 1997. 2007. Algunos autores consideran a este cuadro una variante de la encefalopatía posterior reversible. et al. Û ÍNDICE . 6ª ed. 63: 279-93. Blanco A. Philadelphia: Churchill Livingstone. Menassa A. Weissenborn K. Manual de diagnóstico y terapeútica médica. Jones EA. 1999. 5. Neurologic complications of transplantation. Samuels MA. 2007. Aminoff MJ. 4. 4th ed. Hospitalist neurology. D. URGENCIAS EN NEUROPEDIATRÍA . cualidad del dolor (pulsátil ”como martillazos” u opresivo “como un cinturón apretado”). intensidad del dolor y repercusión sobre su actividad habitual. historia pre/ perinatal. pero rara vez se debe a una causa grave. alteración de conciencia o comporta- Û ÍNDICE . Debe obtenerse tanto de los padres como de los niños. portadores de válvulas de derivación del LCR. las maniobras de Valsalva em- peoran las cefaleas por HTIC y los cambios posturales pueden precipitar dolor cuando existe un tumor intraventricular) y ate- nuantes (la oscuridad y el sueño mejoran la migraña). También es importante recoger los síntomas acompañantes: fiebre. foto o sonofobia. toma de fármacos o drogas. Genera una elevada ansiedad familiar. El relato libre inicial debe seguirse de una serie de preguntas estructuradas. episodios previos de cefalea. Cefaleas en la infancia N. rendimiento escolar. náuseas o vómitos. pre- dominio horario y localización. A. agudo o progresivo). Una anamnesis y una explo- ración física minuciosas permiten el diagnóstico correcto de más del 90% de las cefaleas. factores agravantes (el ejercicio empeora la migraña y desencadena las cefaleas primarias postejercicio. entorno social y educacional (factores estresantes). Historia clínica Es el elemento diagnóstico principal. con una prevalencia mayor del 80% a los 15 años. B. B1. a) Antecedentes. estrés. TCE o infecciones recientes. factores desencadenantes (menstruación. desarrollo psicomotor. Historia familiar de migraña (existen anteceden- tes familiares en hasta el 75% de los migrañosos). Camacho Salas A. Supone el primer motivo de consulta en neuropediatría y hasta el 2. Anamnesis.1. Introducción La cefalea es un síntoma muy frecuente en la edad pediátrica. Núñez Enamorado. El uso de calendarios de cefaleas puede resultar muy útil.5% de las consultas en un servicio de Urgencias infantiles. b) Características de la cefalea. El objetivo primario es la identificación de signos y síntomas de alarma de patología estructural intracraneal. Tiempo de evolución. Estudio diagnóstico B1. 27. duración de cada episodio y forma de inicio (súbito. alimentos). Tabla I). no necesitan ninguna prueba diagnóstica específica. En los casos urgentes se realiza TC craneal (preferiblemente con contraste). buscando enfermedades neurocutáneas. La exploración neurológica debe ser minuciosa con especial atención al fondo de ojo (papiledema. B2. hemorragias retinianas) y signos de focalidad neurológica.1. hemorragia subaracnoidea.2. ex- cepcional en menores de 15 años. pues los criterios de la IHS son díficiles de aplicar en la infancia. B2. las cefaleas secundarias a patología neurológica grave (infecciones del SNC. Puede ser muy intensa. B2. Es obligada la realización previa de TC craneal si hay disminución del nivel de conciencia. También se deben considerar los primeros episodios de cefalea primaria. Indicaciones del estudio de neuroimagen Los síntomas y/o signos de alarma son los mismos que en adultos (capítulo 8. Cefalea aguda de reciente comienzo Corresponden en su mayoría a cefaleas secundarias benignas. la cefalea postpunción lumbar y. incluso si la práctica de TC o PL se va a retrasar por algún motivo. a la tensión arterial. En la exploración física general hay que pres- tar atención a la piel. a la temperatura. Clasificación de las cefaleas según perfil temporal Esta clasificación es especilamente útil. B1. papiledema y/o focalidad. C1. C. a posibles signos de pubertad precoz que pueden verse en algunos tumores. con mucha menos frecuencia. Exploración física. siendo las causas más frecuentes la enfermedad febril sistémica y las infec- ciones ORL (otitis. b) Sospecha de hipertensión intracraneal idiopática. y a ellos hay que añadir: cefalea en menores de 3 años y cefalea en niño con enfermedad neurocutánea. hemorragias parenquimatosas o una hidrocefalia aguda). al incremento del perímetro craneal (puede objetivarse ante hidrocefalia o procesos expansivos en menores de 12 meses). sinusitis) (Tabla I). Indicaciones de punción lumbar (PL) a) Sospecha de infección del SNC. Los niños pequeños relatan mal sus síntomas por lo que resulta útil inferir sus síntomas según su comportamiento. etc.460 Urgencias en Neurología miento y focalidad neurológica. Nunca se debe demorar el inicio del tratamiento antibiótico si se sospecha meningitis. No se relaciona directamente con la cantidad de LCR extraído. empeora con el ortostatismo y Û ÍNDICE . con exploración neu- rológica normal.2. Las exploraciones complementarias se reservan cuando no pueda esta- blecerse un diagnóstico concreto o siempre que haya datos sugerentes de un proceso intracraneal subyacente. Pruebas complementarias La mayoría de cefaleas recurrentes o crónicas. La cefalea postpunción lumbar es más frecuente en niñas mayores de 13 años y en pacientes con antecedentes de ce- falea crónica previa. reposo en cama e hidratación abundante. pero no ambos a la vez. con al menos 2 de las siguientes características: bilateral. con amitriptilina. con una frecuencia de menos de 15 veces al mes. Cefalea aguda recurrente C2. No debe acompañarse de náu- seas ni vómitos. Cefaleas en la infancia 461 Tabla I. crisis más breves (1-72 horas). El tratamiento preventivo en los niños se realiza. más prolongado. C2. habitualmente bifrontal Û ÍNDICE . más unilateral y más pulsátil. deprivación de sustancias Cefalea post-TCE Hipertensión arterial Patología ocular y dental Postcomicial mejora con el decúbito y. intensidad leve o moderada y que no se agrava con la actividad física. El patrón unilateral se establece generalmente en adolescentes o adultos jóvenes. en la medida de lo posible. aura menos frecuente (10-20%) y presentación no combinada de fotofobia y sonofobia. (migraña o tensional) disecciones arteriales Cefalea postpunción lumbar Tóxicos. principalmente. cuando los niños llegan del colegio y suele respetar el descanso estival. intentando evitar punciones durales múltiples. Causas de cefalea aguda en la infancia Causas más frecuentes Causas menos frecuentes Infección sistémica Meningitis bacterianas/encefalitis Infecciones área ORL Hemorragias intracraneales Meningitis vírica Hidrocefalia aguda Primer episodio cefalea primaria Accidentes cerebrovasculares. insertar y retirar la aguja con el bisel paralelo a las fibras de la duramadre y reinsertar el estilete antes de retirar la aguja. con la edad. Migraña episódica. a igual dosis que en la migraña. con una alta carga hereditaria (40-60%). valproato o fluoxetina. el dolor se hace más intenso. ocasionalmente. de distribución en banda y opresiva (“como un cinturón apretado”). mientras que. Las peculiaridades en los niños vienen dadas por la dificultad en la descrip- ción del dolor. C2. Son episodios de duración variable (desde 30 min hasta 7 días). meningismo e. como un martillo”) y escenificando si es preciso. el abuso de medicación. Es la causa más frecuente de cefalea recu- rrente en niños. Predomina en varones antes de la pubertad y en el sexo femenino después. Su incidencia disminuye con el uso de agujas de calibre fino. Como norma. Es más frecuente en niñas mayores de 10 años. mayor frecuencia de bilateralidad. Cefalea tensional episódica. La base del tratamiento agudo sintomático son los AINEs evitando. La pulsatilidad debe investigarse con términos comprensibles para los niños (“pum- pum. Con más frecuencia tiene predomino vespertino. suele ser bilateral.1. y puede existir sonofobia o fotofobia. diplopia. en los más pequeños. se acompaña con vómitos. incluso. El tratamiento sintomá- tico consiste en analgésicos simples y/o cafeína oral.2. Asocian vómitos. seguida de la sensitiva.2. ocasionalmente. habitualmente. Son episodios repetitivos de inestabilidad. En ambos casos el aura incluye déficit motor (he- miparesia. Con frecuencia se asocian otros síntomas como náuseas y vómitos. junto con otro sínto- ma neurológico (visual. Los niños suelen buscar un lugar silencioso y oscuro donde poder dormir y. que sucede en lactantes. náuseas. ataxia (niños mayores). d) Síndromes periódicos de la infancia. en niños pequeños. intenta agarrarse a cualquier cosa. Son episodios de dolor abdominal. no siempre al mismo lado. deben inferirse de su compor- tamiento. La cefalea occipital debe sugerir otro diagnóstico. agitación y. con afectación bilateral). porque sino se clasificaría como migraña hemipléjica. – Tortícolis paroxístico benigno. que se consideran precursoras de la migraña. Duran entre horas y Û ÍNDICE . fiebre e incluso pleocitosis en el LCR. Puede existir alteración variable del nivel de consciencia. cerebelo y bihemisférica (áreas occipitales). El aura no debe superar los 60 minutos de duración. La presencia de an- tecedentes familiares de migraña es habitual y pueden coexistir ataques típicos de migraña en porcentaje variable. palidez. b) Migraña basilar. Ocurre en menores de 2 años. que comienzan entre los 5 y 7 años de edad. hacia regiones parieto-temporales (síntomas sensitivos y alteraciones del len- guaje). – Vómitos cíclicos. con palidez y letargia. Son ataques de lateralización de la cabeza o incluso del tronco. Ambas entidades se diferencian en la existencia o no de antecedentes familiares. Subtipos de migraña. Afecta preferentemente a adolescentes del sexo femenino. – Migraña abdominal. dolor abdominal. pudiendo existir también alteración del nivel de consciencia. que puede ser alternante. La localización del dolor suele ser occipital. La duración del aura es inferior a 24 h y los síntomas siguen la progresión temporal característica desde regiones occipitales (síntomas visuales). ocasionalmente. C2. La foto y/o sonofobia. mejoran tras el sueño.462 Urgencias en Neurología o frontotemporal. palidez. – Vértigo paroxístico benigno. vómitos) en los que el niño. de intensidad variable y. asociados a signos vegetativos (sudoración. El aura más frecuente es la visual. acompa- ñados de palidez y aspecto ojeroso en ausencia de enfermedad gastrointestinal y/o renal en niños de entre 5 y 10 años de edad. de segundos de duración. Supone sólo el 10-20% de los casos. palidez y aspecto ojeroso. Son episodios de vómitos.1. Caben destacar en la edad pediátrica: a) Migraña con aura. Son manifestaciones recu- rrentes no acompañadas de cefalea. La semiología del aura indica participación del tron- co. c) Migraña hemipléjica familiar (MHF) y migraña hemipléjica esporádica. aterrorizado. y no debe incluir síntomas motores. sensitivo y/o alteración del lenguaje). o ésta no es la queja principal. Se relaciona con factores Û ÍNDICE . de inicio suba- gudo y progresión lenta. Cefalea subaguda o crónica progresiva Este perfil temporal supone un signo de alarma pues sugiere la existencia de un síndrome de hipertensión intracraneal (Tabla II). de 30 minutos a 24 horas de duración. Consiste en un episodio agudo de agitación y síntomas neurológicos (visuales. suele requerir TC y punción lumbar. Puede estar precipitada por un TCE menor. aparecen vómitos. au- mento del perímetro craneal y ojos en sol poniente. o llanto nocturno en los lactantes. Otras cefaleas primarias. en semanas. Suele tratarse de una cefalea holocraneal. disartria). No está incluida en la IHS. • Despertar nocturno por dolor. papiledema y diplopia por paresia del VI nervio craneal e incluso alteración del nivel de consciencia. que aumenta con las maniobras de Valsalva y con el decúbito. sensitivos. Es un diagnóstico de exclusión y. La cefalea precede o sigue al síndrome confusional.3. • Dolor asociado a focalidad o déficit neurológico. Cefalea crónica no progresiva C4. C4. afecta habitualmente a chicas adolescentes. C3. e) Migraña confusional. C2. diastasis de suturas. En fases avanzadas. opresiva. Son sugerentes de este tipo de cefalea: • Cambios en el patrón de una cefalea crónica. • En los lactantes: una fontanela a tensión. • Presentación matutina asociado a vómitos. Cefaleas en la infancia 463 Tabla II. El resto de cefaleas primarias son ex- cepcionales en la infancia. pero no interrumpe las actividades habituales. horas o continua. Ocurre con mayor frecuencia si existen anetcedentes de migraña. Cefalea tensional crónica: es la forma más frecuente. por lo aparatoso de su presentación. Causas de cefalea progresiva en la infancia • Tumor (primario o metastásico) • Hipertensión intracraneal idiopática • Absceso • Hidrocefalia • Válvula de derivación malfuncionante • Hematoma subdural • Intoxicación por plomo • Malformación de Chiari • HTA días. La duración es variable. Se diferencia de la forma episó- dica por su presentación de más de 15 días al mes durante 6 meses o más de 180 episodios al año. Suelen recurrir mensualmente. de moderada intensidad pero con- tinua.1. Pueden evolucionar hacia vértigo paroxístico benigno o hacia migraña con aura. 464 Urgencias en Neurología estresantes y se acompaña de síntomas imprecisos (mareo. Tratamiento agudo En muchos casos se consigue mejoría significativa simplemente con el reposo a oscuras y el sueño. que aparece más de 15 días al mes en el contexto de uso de analgésicos. D2. Los casos de intensidad leve-moderada se tratan con analgésicos: paracetamol (15 mg/kg).3. D1. cuando no se controlan con analgésicos y principalmente si existen muchos vómitos asociados.5-10 mg/kg) o naproxeno (10 mg/kg).5 mg/kg/día. ibuprofeno (7. La amitriptilina se reserva para niños mayores (0.5-10 mg/ kg) o naproxeno (10 mg/kg). pero existen múltiples ensayos que prueban su seguridad por debajo de esa edad. pueden emplearse zolmitriptán nasal (2.2. El fármaco ha de mantenerse de 3 a 6 meses.2.2. Está aprobado su uso sólo en mayores de 12 años. Tratamiento preventivo a) Evitar factores desencadenantes. son útiles los triptanes. en los últimos 3 meses. leve-moderada. Cefalea tensional D1. La cefalea ha de desaparecer o regresar a su patrón previo tras la retirada de los analgésicos. C4.05 mg/kg en dosis nocturna). Migraña crónica: se define como una migraña sin aura que aparece 15 o más veces al mes durante al menos 3 meses. Las crisis intensas.5 y 5 mg si >40 kg) o rizatriptán nasal (5 y 10 mg si >40 kg). Tratamiento agudo Asegurar el descanso y usar analgésicos simples: paracetamol (15 mg/kg).1. o si provocan absentismo escolar Û ÍNDICE . con más de 40 kg. fatiga. Migraña D2. ibuprofeno (7. Es una cefalea bilateral no pulsátil. En mayores de 12 años (o >20 kg peso) que no respondan o no toleren el sumatrip- tán nasal. 20 mg (dosis similares al adulto).1. Tratamiento de las cefaleas primarias D1. habitualmente 10 mg en dosis única nocturna). Tratamiento preventivo a) Evitar factores estresantes y abuso de analgésicos. Cefalea por abuso de analgésicos: se observa en migrañas fre- cuentes o cefaleas tensionales. En niños pequeños pue- de utilizarse un placebo o ciproheptadina (0. La amitriptilina es eficaz en el periodo de deshabituación analgésica. En niños de >20 kg puede utilizarse 10 mg de sumatriptán nasal y. y antieméticos (domperidona o metoclo- pramida) si se precisan.25- 0. D2. D. b) Tramiento farmacológico si hay más de 15 días al mes con dolor o más de 8 días al mes con analgésicos. C4. visión borrosa) sin vómitos ni empeoramiento con el ejercicio. b) Tratamiento farmacológico si las crisis son muy frecuentes (>1/ semana o >2/mes muy severas). Puede valorarse indicar terapia conductual. cuando existe un uso indiscriminado de analgésicos. Simón de las Heras R. ce- falea acompañada de otros problemas médico-quirúrgicos importantes. 2008. et al. Hospital 12 Octubre. 4. Otras posibilidades son: propranolol (2-4 mg/kg/día. síndrome de postpunción lumbar con afectación del estado general y cefalea acompañada de fiebre de origen desconocido.5-5 mg/noche). Camacho Salas A. o neurocirujano. 2. dosis nocturna). Castro Gago M. 12 horas). Simón de las Heras R. Ashwal S. The International Classification of Hea- dache Disorders. Madrid: Ergon. que habitualmente requieren medicación intravenosa. excepto en los estados migrañosos. La necesidad de ingreso es ex- cepcional en la cefaleas primarias. Eiris-Puñal J. 743-51. 2011. Cefaleas en la infancia. ante la ineficacia o contraindicación de analgésicos o cuando son crisis de duración prolongada o existen manifestacio- nes neurológicas focales (migraña hemipléjica o basilar). será necesaria la valoración por un especialista: neurólogo. amitriptilina (5-10 mg/día. 6. Cephalalgia. Lewis D. Criterios de ingreso y derivación al especialista La mayor parte de las cefaleas pueden ser manejadas por el pediatra en Urgencias. Bibliografía 1. La flunarizina es el fármaco de primera elección (2. 63 (12): 2215-24. 8-12 horas). Gómez-Lado C. 5. Anales de Pediatría Continuada. 3. J Pediatr Health Care. El trata- miento se pauta durante 2-4 meses y se retira progresivamente. Medicine. Hershey A. Son criterios de ingreso: cefalea secundaria a una enfermedad orgánica intracraneal. En casos muy concretos. 24 (suppl 1): 1-151. 4 (1): 12-23. Cefaleas en la infancia 465 (>3/mes). 2006. si la exploración es anormal o existen du- das diagnósticas. Camacho Salas A. 22 (1): 52-9. ácido valproico (20-40 mg/kg/noche) y topiramato en mayores de 12 años (1-10 mg/kg/ día. Manifestaciones sindró- micas y entidades nosológicas más frecuentes. especialmente en los niños más pequeños. en el caso de TCE moderados-graves y cefalea en niños portadores de DVP. Headache Classification Committee. p. Practice Parameter: Pharmacological Treatment of Migraine Headache in Children and Adolescents: Report of the American Academy of Neurology Quality Standards Subcommittee and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Cefaleas. Núñez Enamorado N. 2003. Practice Guideline for Diagnosis and Management of Migraine Headaches in Children and Adolescents. Smith HD. Û ÍNDICE . En menores de 8 años se utiliza la ciproheptadina (4-8 mg/noche). 8 (117): 6273- 6280. 2004. Neurology. 2004. Gunner KB. En: Manual de Urgencias de Pediatría. Ferguson LE. E. infecciones. privación del sueño. manchas café con leche. B2.). con especial atención a la piel ante la posibilidad de una enfermedad neurocutánea no diagnosticada (manchas hipocrómicas.7-0. Epilepsia infantil en urgencias A. así como desarollo psicomotor) y antecedentes familiares (posibilidad de epilepsia genéticamente determinada). En el capítulo 5 se desarrollan aspectos generales de la epilepsia. B1. Simón de las Heras A. y 3) valorar la necesidad de tratamiento antiepiléptico. Etiología El planteamiento ante un niño con una primera crisis epiléptica es el siguiente: ¿se trata de una crisis provocada. con un desencadenante Û ÍNDICE . Al final del mismo se abordan las crisis neonatales. ausencias o mioclonías. En la historia clínica se deben recoger antecedentes personales (historia obstétrica y perinatal. Diagnóstico clínico El diagnóstico de crisis epiléptica es clínico y se basa en una detallada descripción del evento por parte de los testigos directos. Camacho Salas. con una prevalencia estimada del 0. TCE. así como posibles factores desenca- dentes (fiebre. lo que resulta de gran ayuda. Primera crisis epiléptica Observar una crisis epiléptica genera mucha ansiedad en la familia.8% de todos los niños en edad escolar (5-17 años). Una primera crisis convulsiva en un niño habitualmente provoca que los padres acudan a Urgencias. En ocasiones la familia ha podido filmar el episodio. descompensación del paciente epiléptico conocido y estatus epiléptico. Si se sospecha un primer episodio comicial habrá que: 1) hacer el diagnóstico diferencial con otros trastornos paroxísticos no epilépticos.). B. En este capítulo se recogen 3 situaciones que se plantean en la urgencia pediátrica: primera crisis epiléptica. es frecuente que se repitan varios episodios antes de consultar al médico. así como la clasificación de las crisis epilépticas en función de la semiología/EEG y de su etiología. Se ha de realizar una exploración general y una neurológica detallada. En la infancia el diagnóstico diferencial se establece principalmente con los es- pasmos del sollozo y con el síncope (véase capítulo 29). Si se trata de crisis parciales complejas. fármacos. R. Introducción La epilepsia es frecuente en la edad pediátrica. 2) solicitar pruebas complementarias para establecer la etiología. 28. etc. etc. El pronóstico neurológico es malo. B2. un evento aislado? o bien ¿se trata del debut de una epilepsia? Para distinguir estas 2 situaciones. etc. Los espasmos pueden ser con flexión de extremidadades. La mayoría de los casos son sintomáticos (encefalopatía hipóxico-isquémica. Es una encefalopatía epiléptica grave edad- dependiente. Un tercio de los niños tiene CF repetidas. tanto a nivel cognitivo como por la persistencia de las crisis epilépticas. por lo tanto. afectando al 2-5% de los niños menores de 5 años. definida por la tríada de espasmos infantiles. Aparece antes del año de vida. Aparecen entre los 3 meses y los 5 años de edad y están desencadenadas por un proceso febril sin que haya evidencia de infección intracraneal u otra causa definida. breves y no recurrentes en < de 24 h (la mayoría). Si son focales.2. hay que conocer las causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica (Tabla I). Se agrupan en racimos (hasta 100) en la interfase vigilia-sueño. Se con- sideran simples las convulsiones generalizadas. esclerosis tuberosa. Û ÍNDICE . Son las crisis más frecuentes de la infancia. duran más de 15 minutos o se repiten en el mismo proceso se consideran complejas.1. B2. Causas más frecuentes de crisis epilépticas en la edad pediátrica Malformaciones cerebrales Esclerosis tuberosa Errores congénitos del metabolismo Trauma perinatal Epilepsias idiopáticas Hemorragia intracraneal Infecciones intracraneales TCE Convulsiones febriles Hipoxia Hipoglucemia Hipocalcemia 0 1 5 10 15 Años concreto y. Síndrome de West. hipsarritmia en el EEG y regresión psicomotora.). malformaciones del SNC.468 Urgencias en Neurología Tabla I. Suponen el 50% de las crisis atendidas en Urgencias. Convulsiones febriles (CF). La hipsarritmia es un patrón eléctrico caótico con polipuntas y ondas lentas multifocales de gran voltaje. La posibilidad de desarrollar una epilepsia en el futuro es muy baja y se relaciona con la existencia de CF complejas. con extensión o mixtos. así como los principales síndromes epilépticos que generan la atención urgente del niño. B2. Epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotem- porales (epilepsia rolándica). de duración variable (suelen ser prolongadas) y predominio nocturno. El EEG muestra ondas agudas en región oc- cipital que se bloquean con la apertura ocular. bloqueo del habla. Las ausencias suelen remitir con la edad. B2. Epilepsia occipital benigna precoz: síndrome de Panayiotopou- lus. B2. El 80% de los pacientes presentan CGTC. Se considera un trastorno funcional edad-dependien- te. que pueden repe- tirse hasta 100 veces al día y se desencadenan con la hiperventilación. El EEG es diagnóstico. Puede no haber remisión espontánea. a cara. La falta de sueño y el alcohol son factores precipitantes de las crisis y el Û ÍNDICE . Cabe destacar: B2. el 20% tiene sacudidas mioclónicas y el 20% desarrolla estatus de ausencias. CTCG muy frecuentes (90%) y au- sencias (30%). Se inicia entre los 4 y 10 años con ausencias típicas. Son infrecuentes y de predominio nocturno. En un tercio se asocian a CTCG. Epilepsia mioclónica juvenil. El EEG muestra ondas agudas en áreas temporal posterior y occipital que se bloquean con la apertura ocular. uni o bilateral. orofaringe y miembro superior (clonías oro-facio-braquiales. Se inicia en la pubertad con crisis mioclónicas de predominio matutino. con actividad de fondo normal. Se caracteriza por crisis parciales simples sensitivo-motoras que afectan. Es frecuente que exista una cefalea pulsátil poscrítica.6.6. Epilepsia occipital benigna tardía tipo Gastaut. lo que plantea el diagnóstico dife- rencial con la migraña con aura. Es una epilepsia focal no lesional que debuta entre los 3 y 14 años. con punta-onda generalizada a 3 Hz. Las crisis más habituales consisten en desviación ocular. Ausencias juveniles. Es una epilepsia focal no lesional que debuta hacia los 4-5 años.4. Es el paradigma de epilepsia focal sin lesión cerebral y la epilepsia benigna más frecuente de la infancia (25% de los niños epilépticos).6. B2. B2. Un 10-20% de niños con crisis similares presentan una lesión estructural cerebral. Son frecuentes los antecedentes familiares y la sensibilidad de las crisis a la estimulación luminosa. sialo- rrea y parestesias bucales).2. alteración de la conciencia y vómitos.3. Epilepsias generalizadas e idiopáticas de la infancia y la adoles- cencia. Se inicia entre los 9 y 13 años. ausencias y crisis mioclónicas. Remiten espontáneamente. Afecta al 8% de epilépticos en edad esco- lar.5. Las ausen- cias son típicas y frecuentes (1-10/día). Rara vez remite espontáneamente. Las mioclonías pueden provocar caídas o el lanzamiento inesperado de los objetos que se tengan en las manos. sobre todo. Debuta entre los 4 y los 10 años.3. aunque en el 20% de los casos se generalizan.1. Epilepsia infantil en urgencias 469 B2. El EEG es diagnóstico: foco de puntas en la región centro-temporal.6. Su pronóstico es excelente y se resuelve espontáneamente antes de los 16 años. Ausencias infantiles. Las crisis comienzan con síntomas visuales (amaurosis-fosfenos-ilusiones) y se siguen de automatismos o sacudidas clónicas hemicorporales. Es necesario preguntar por ellas en cualquier adolescente que presenta una CTCG. Se caracterizan por la combinación en grado variable de CTCG. La decisión de iniciar el tratamiento antiepiléptico depende de la posibilidad de que se repita el episodio. breves. en urgencias se realiza TC craneal. la probabilidad de recurrencia es del 50%. ej. ej. La excepción es la epilepsia rolándica. El EEG crítico muestra polipunta- onda generalizada.470 Urgencias en Neurología paciente deberá evitarlos toda su vida. De tal modo que habría pautar antiepilépticos tras un primera crisis si se considera que es el debut de una epilepsia sintomática (p. se inicia el tratamiento a partir del segundo ataque. tóxicos o fármacos) o neurológico (trauma craneal. B4. hay que considerar la realización de una punción lumbar para descartar meningoencefalitis. Siempre se debe realizar prueba de neuroimagen ante crisis focales o sospecha de crisis sintomáticas secundarias a lesión cerebral estructu- ral. La ecografía cerebral es de gran utilidad en neonatos. Pruebas complementarias La American Academy of Neurology publicó en el año 2000 un practice parameter evaluando la utilidad de distintas pruebas comple- mentarias ante un niño con una primera crisis afebril no provocada.: niño con una infarto perinatal hemisférico izquierdo que presenta una crisis focal derecha sin desencadenante) o bien ante un síndrome epiléptico concreto (p.1. si el EEG muestra anomalías epileptiformes o si hay un déficit neurológico. B3. Crisis provocadas. La realidad es que es casi rutinaria la petición de analítica. En menores de 12 meses. mientras que la realización de punción lumbar.2. Esta pauta puede variar en función del tipo de epilepsia o los deseos del paciente/familia. B4. En la epilepsia rolándica las crisis son. se puede obviar la prueba de imagen si las características clínicas son compatibles y hay posibilidad de realizar un EEG sin demora para confirmar el diagnóstico. Tras 2 crisis no provocadas. tras una primera crisis no provocada. Tratamiento B4. con la primera convulsión febril. el riesgo de recurrencia se eleva al 80% por lo que. en general. El riego aumenta si la crisis ha sido focal. nocturnas e infrecuentes. tóxicos en orina y pruebas de neuroimagen depende de la edad del paciente y del contexto clínico. Son crisis sintomáticas en relación con un proceso agudo sistémico (alteraciones metabólicas como la hipogluce- mia y electrolíticas. Aunque la RMN craneal detecta anormalidades hasta en el 20-30% de los niños con una primera crisis. independientemente de la normalidad de las pruebas comple- mentarias. Por el contrario. Habitualmente no remite con la edad. Se concluía que la única prueba recomendada para establecer el síndrome epiléptico y el riesgo de recurrencia de crisis era el EEG. En la infancia. Crisis no provocadas.: adolescente con una convulsión generalizada y EEG típico de epilepsia generalizada idiopática). por lo que no se prescri- Û ÍNDICE . El tratamiento fundamental es el de la causa y si precisan tratamiento antiepiléptico no suele ser a largo plazo. infección SNC). en general. el análisis de sangre rutinario tenía escaso valor. lo que constituye una ventaja en la primera infancia. M: 30-60 mg/kg (100-200 mg/kg en síndrome de West) Fenobarbital I: 3 mg/kg. M: 0. oxcarbazepina y levetiracetam tienen presentaciones en solución. M: 60 mg/kg Rufinamida I: 200 mg/d (<30 kg) o 400 mg/d (>30 kg) en 2 dosis M: con valproato 400 mg/día y sin valproato 1. B4. y rufinamida para las crisis atónicas del síndrome de Lennox-Gastaut.2 mg/kg con valproato). Epilepsia infantil en urgencias 471 Tabla II. El tratamiento debe iniciarse con un solo fármaco antiepiléptico (FAE). M: 8-18 mg/kg I: inicio.200 mg/d ACTH (tetracosáctido) I: 0.05-0. No está indicado pautar me- Û ÍNDICE . Convulsiones febriles. M: 5-15 mg/kg (1-5 mg/kg con valproato) Topiramato I: 1 mg/kg.05-0. Dosificación de FAEs en niños Antiepiléptico Dosificación diaria VO Fenitoína Dosis de carga: 20 mg/kg.000- 3. Las CF prolongadas se tratan puntualmente con diazepam rectal. gran número de crisis u oposición manifiesta de los padres. M: 5-10 mg/kg Gabapentina I: 4 mg/kg. De forma similar. M: 10-30 mg/kg Ácido valproico I: 15 mg/kg. M: 0.25-0. M: 20-40 mg/kg Clonazepam I: 0. M: 4-10 mg/kg Zonisamida I: 2 mg/kg. En niños menores de 3 años pueden requerirse mayores dosis por kg. Los únicos fármacos de utilización prácticamente exclusiva en la infancia son: ACTH y vigabatrina para el síndrome de West.3. I: 5 mg/kg M: 5-10 mg/kg Carbamazepina I: 5 mg/kg. M: 25-30 mg/kg Levetiracetam I: 10 mg/kg. Las indicaciones de los FAE se recogen en el capítulo 5 y la dosificación de los más utilizados en la edad pediátrica en la tabla II. las crisis en la epilepsia occipital benigna precoz se tratan puntualmente con diazepam rectal.2 mg/kg Clobazam I: 0. salvo si hay generalización secundaria. M: mantenimiento. Acido valproico. El ácido valproico es el fármaco más utilizado en la edad pediá- trica y cubre crisis parciales y generalizadas. debido a la mayor tasa metabólica y aclaración farmacológica.1 mg/kg.5 mg/d IM Lacosamida I: 1. ben fármacos. La oxcarbazepina tiene recomendación nivel A para el manejo de las crisis parciales en niños.5-1 mg/kg Lamotrigina I: 2 mg/kg (0. M: 10-50 mg/kg Vigabatrina I: 40 mg/kg.5 mg/kg. M: 80-200 mg/kg Oxcarbazepina I: 10 mg/kg.25 mg/kg. M: 3-5 mg/kg Etosuximida I: 10 mg/kg. La utilización precoz de antitérmicos no previene su aparición en niños predispuestos. 3-0. En caso de no disponer de ellos. chupeteo. Estatus epiléptico Constituye una urgencia médica con una morbi-mortalidad impor- tante.3 mg/kg (máximo 3 mg). El diagnóstico diferencial se establece con la apnea no epiléptica (acom- Û ÍNDICE . En términos generales. actuación sobre las causas del estatus y FAEs.5 mg (máximo 10 mg) o midazolam en mucosa yugal 0. E. D. diazepam rectal 0. También hay que asegurar el correcto cumplimiento terapéutico y para ello se pueden solicitar niveles plasmáticos de algunos FAEs.5 mg/kg (máximo 10 mg). tónicas y mioclónicas. Se distinguen crisis sutiles. Las sutiles consisten en apnea (se acompaña de taquicardia). Si los niveles se encuentran en el rango alto de la normalidad o el niño está con la dosis/ kg máxima. La tendencia actual es considerar estatus y tratar como tal toda aquella crisis que supere los 5-10 minutos de duración. el lugar ideal para tomar esta decisión. pero es preciso hacer 2 puntualizaciones: • Las benzodiazepinas de elección en el manejo inicial del estatus son: a) si no se dispone de vía periférica.472 Urgencias en Neurología dicación de mantenimiento. es posible ajustar la medicación en función del peso. Todo ello condiciona la expresión clínica de las crisis neonatales. desviación ocular. Una solución intermedia consiste en pautar una benzodiazepina (clobazam o clona- zepam) de manera temporal y adelantar la siguiente cita de revisión con el neuropediatra. Esto es debido a la relativa inmadurez y/o ausencia de los circuitos neuronales inhibitorios. por ello se debe asumir que todo paciente que llegue a Urgencias aún convulsionado está en estatus. disautonomía o movimientos rítmicos de extremidades (pedaleo). Crisis neonatales Las crisis epilépticas en el periodo neonatal merecen una conside- ración especial. El tratamiento se basa en 3 pilares: medidas de soporte. parpadeo. calculando la dosis de mantenimiento ideal. aunque la Urgencia no es. b) si se dispone de vía periférica midazolam IV a 0. de forma que no existen crisis tónico-clónicas en este periodo. Descompensación del paciente epiléptico conocido En niños epilépticos que acuden a Urgencias por crisis deben buscar- se factores desencadenantes (fiebre. el manejo no difiere del de los adultos (véase capítulo 5). pues es el momento de la vida con mayor riesgo de presentarlas (incidencia 1-3%). Si las crisis son muy frecuentes se manejarán como un estatus epi- léptico. C. pues no hay evidencia de que el tratamiento regular con FAE prevenga el desarrollo posterior de epilepsia. infecciones) y tratarlos específica- mente. • Se ha de considerar la administración de piridoxina en niños menores de 2 años. probablemente. se ha de valorar el cambio de FAE.1 mg/kg (máximo 5 mg) o diazepam IV a 0. clónicas foca- les o multifocales. herpes simplex adquirido –Enfermedades metabólicas: hiperglicinemia no cetósica. Etiología de las crisis neonatales por su momento de aparición <24 h –Enfermedad cerebrovascular: asfixia perinatal. • Medidas específicas: si la causa es conocida y tratable. pruebas metabólicas o microbiológicas más específicas y TAC y/o RMN craneal. punción lumbar (bioquímica y cultivos) y ecografía cerebral. calcio. etc.) y su momento de aparición facilita la orientación etiológica (Tabla III). toxoplasma) –Malformación cerebral –Abstinencia a drogas maternas (alcohol.VIH. citopatías mitocondriales. Epilepsia infantil en urgencias 473 Tabla III. trastornos del ciclo de la urea. etc. potasio. hemorragia periventricular –Traumatismo perinatal –Infecciones: sepsis (incluida meningitis). temblores. Si las crisis no ceden se puede administrar fenitoína a dosis Û ÍNDICE . mioclono nocturno. La mayoría de las crisis neonatales son sintomáticas (altera- ciones metabólicas agudas. bioquímica (glucosa. Pruebas complementarias Siempre hay que realizar un EEG. aunque la correlación electro- clínica es pobre. El FAE de elección es el fenobar- bital a dosis de carga de 20 mg/kg IV (máximo 40 mg/kg) seguida de una dosis de mantenimiento a 3-4 mg/kg IV o VO (dividida en dos). VHS. etc. –Kernicterus 1ª semana –Malformación cerebral –Infecciones: sepsis. hemocultivo. aminoacidopatías. hipnóticos) –Uso de anestésico local en el parto –Dependencia de piridoxina 24-72 h –Todas las anteriores –Enfermedades metabólicas: trastornos de glucosa/ Na/Ca/Mg. sobresaltos y opistótonos. E1. hay que apli- car el tratamiento correspondiente. E2. patología cerebro-vascular. errores congénitos del metabolismo. acidemias orgánicas. déficit de biotinidasa. infecciones congénitas (CMV. Tratamiento • Medidas generales: control de constantes vitales y soporte hemo- dinámico y respiratorio. realizar tóxicos en orina. enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. piridoxina/pridixoal fosfato o ácido folínico. gasometría. malformaciones cerebrales. El estudio etiológico básico debe incluir hemograma. En función de la sospecha clínica habrá que completar el estudio con un ensayo terapéutico con biotina. sodio y perfil hepatorre- nal). –Convulsiones neonatales benignas –Convulsiones neonatales familiares benignas pañada de bradicardia). galactosemia. magnesio. 67. El valproato debe usarse con precaución a esta edad por la posible existencia de disfunciones hepáticas o metabólicas que pueden aumentar su hepatotoxicidad. 2007. Hirtz D. and the American Epilepsy Society. Epilepsia y otros trastornos paro- xísticos. Bibliografía 1. Practice parameter: Evaluating a first nonfe- brile seizure in children. 2. Sadleir LG. et al. et al. Riviello JJ. Febrile seizures. 5. Û ÍNDICE . Hirtz D. Wheless JW. Epileptic Disord. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. 334: 307-11. 2007. Berg A. the Child Neurology Society. Special considerations for a first seizure in childhood and adolescence. et al. Clarke DF. Neurology. Ashwal S. 1542-50. 9: 353-412. 6. 4. Camfield C. 55: 616-23. aunque es difícil mantener niveles. A Camacho Salas A. Simón de las Heras R. Epilepsia. Treatment of pediatric epilepsy: European expert opinion. BMJ. 2007. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. 2003. 3. Arzimanoglou A. o diazepam en bolos de 0. 2000. 1): 40-4. Ashwal A. 2008. 2006. Camfield P. Scheffer IE. 474 Urgencias en Neurología de carga de 15-25 mg/kg IV. Medicine. 49 (Suppl. Neurology. 8 (117): 6281-9.3 mg/kg IV o rectal. cronología del desa- Û ÍNDICE . Cordero Castro. 29. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia C. hay una alte- ración transitoria de las funciones neurológicas. Camacho Salas A. salvo en situaciones concretas. no precisan tratamiento y sólo requieren para su diagnóstico una historia clínica detallada y saber identificarlos. de forma paroxística. pero en determinadas situaciones son necesarias pruebas es- pecíficas adicionales para confirmar el diagnóstico o diferenciarlos de las crisis epilépticas. superando a la epilepsia. pero muy fre- cuente. C. se remitirá al niño a la consulta de Neurología Infantil. Constituye un grupo heterogéneo. C1. Aunque su origen es cerebral. La mayoría de los TPNE son benignos. Diagnóstico El diagnóstico de esta patología se basa en dos pilares: una anam- nesis rigurosa y conocimiento de los TPNE. con las que se establece el principal diagnóstico diferencial. que suele recurrir tras un intervalo libre de síntomas. Los TPNE no requieren ingreso para ser estudiados. no es “eléctrico” (fenómeno epiléptico). sensitivas o sensoriales. Se habla de trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) para dife- renciarlos de las crisis comiciales. B. La mayoría de los casos no precisa de exploraciones complementarias. Clasificación de los TPNE La clasificación incluye la semiología y el mecanismo de producción (Tabla II). a la conducta social o a las funciones motoras. A. La alteración neurológica es brusca e inesperada y puede afectar al estado de alerta y conexión con el medio. Se reco- gerán los antecedentes personales y familiares. Esta patología genera mucha alarma en el entorno del niño y su desconoci- miento puede llevar a pruebas innecesarias o a un tratamiento crónico (sobre todo. Historia clínica Es fundamental para realizar un diagnóstico correcto. Concepto Grupo de fenómenos en los que. antiepiléptico) injustificado. pues son lo suficientemente típicos. Su prevalencia en la población infantil es del 5 al 20%. tienen edades típicas de pre- sentación (Tabla I). Si la naturaleza del episodio no se aclara en Urgencias. Es preciso detallar las enfermedades sistémicas intercurrentes.476 Urgencias en Neurología Tabla I. duración y recurrencia. Si aun así el episodio no queda aclarado. factores desencadenantes. habrá que preguntar a los que lo hayan presenciado. De 3-6 años • Rabietas • Terrores nocturnos • Vértigo paroxístico • Bruxismo 3. exis- tencia o no de movimientos anómalos acompañantes. toma de medicación o posible ingestión de tóxicos. se invitará al niño o a los testigos a que imiten lo sucedido o que intenten recoger algún epi- sodio en cámara de vídeo. presencia de cianosis. asociación a cefalea o signos de foca- lidad neurológica. De 6-12 años • Síncopes • Pesadillas • Discinesias yatrógenas • Tics • Crisis de pánico • Sonambulismo 4. De 0-3 años • Espasmos del sollozo • Síndrome de Sandifer • Mioclono benigno del lactante • Síncopes febriles • Tortícolis paroxístico del lactante • Vértigo paroxístico del lactante • Distonía paroxística benigna del lactante • Hiperekplexia • Desviación ocular tónica paroxística • Conductas autoestimulatorias • Spasmus nutans • Estremecimientos • Tremulaciones neonatales • Mioclonías hípnicas benignas 2. palidez cutánea o cortejo vegetativo. Hay que tener en cuenta la edad de inicio. Adolescencia • Síncopes • Discinesias yatrogénicas • Crisis de hiperventilación psicógena • Pseudocrisis • Narcolepsia rrollo psicomotor y descripción minuciosa del episodio. pérdida de consciencia o confusión tras el evento. TPNE por edades 1. circunstancias en que aparece el trastorno. Û ÍNDICE . si el niño es pequeño. alteraciones de la conducción) • Patología respiratoria (bronquiolitis. sodio. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 477 Tabla II. asma. calcio. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos • Mioclonías benignas del lactante • Tortícolis paroxístico benigno del lactante • Desviación ocular benigna paroxística del lactante • Síndrome de Sandifer • Spasmus nutans • Tics • Trastornos del movimiento paroxísticos primarios • Estremecimientos • Hiperekplexia • Discinesias yatrogénicas • Tremulaciones del recién nacido • Estereotipias y ritmias motoras 6. Clasificación de los TPNE 1. Miscelánea • Vértigo paroxístico benigno • Migraña • Síndrome periódico • Ensoñaciones • Pérdidas de tono cefálico • Mioclonías del velo del paladar Û ÍNDICE . Crisis anóxicas • Síncopes • Espasmos del sollozo 2. Trastornos paroxísticos del sueño • Narcolepsia • Síndrome de la apnea obstructiva del sueño • Sonambulismo • Terrores nocturnos • Pesadillas • Mioclonus nocturno • Ritmias motoras • Bruxismo • Mioclonías neonatales hípnicas benignas 5. glucosa. invaginación intestinal) • Alteraciones metabólicas (potasio. Crisis psicógenas • Rabietas • Ataques de pánico y ansiedad • Crisis de hiperventilación • Pseudocrisis • Conductas autoestimulatorias • Síndrome de Münchausen por poderes 4. síndrome de Ondina) • Patología digestiva (reflujo gastroesofágico. Secundarios a enfermedades sistémicas • Patología cardiaca (miocardiopatías. hormonas tiroideas) • Fármacos y drogas 3. específico específico antidepresivos Síndrome de pH Medidas TPNE: trastornos paroxísticos no epilépticos. Hiper- respiratorio. ventilación TPNE en Estudio digestivo EEG No tto. NL: neurolépticos. Tto. anti Ach Valoración psiquiátrica estimulantes Tto. específico Video Münchausen Narcolepsia Otros lactantes (pHmetría). Rabietas Polisomnografía Tics NL Analgesia del específico crisis Pánico Û ÍNDICE sollozo cardiaco. Sandifer metría anti-reflujo Figura 1. Tto. Anti Ach: anticolinérgico.: tratamiento. Trastorno paroxístico neurológico Sospecha de crisis EEG Tratamiento antiepiléptico Sospecha de TPNE -Historia clínica típica -¿Fármacos o tóxicos? -Identificación del TPNE -Exploración neurológica normal -¿Enfermedades intercurrentes? 478 Urgencias en Neurología Crisis anóxicas Enfermedad TPNE psicógenos Trastornos del TPNE motores Migraña con sistémica sueño aura Síncope Espasmos Estudio Pseudo. . test tratar Yatrogenia Retirar fármaco Tratamiento: farmacológ. EEG cardiaco No metabólico Tilt. Algoritmo diagnóstico: protocolos de actuación en los trastornos paroxísitcos no epilépticos. Síncope: pérdida de conocimiento por hipoxia cerebral.1. C3.6. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 479 Tabla III. C3. Registro EEG: es esencial en el diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas. Estudio cardiológico: se hace ante la sospecha de síncopes de origen cardiogénico.3. C3. Polisomnografía en los TPNE asociados al sueño: determina la arquitectura del sueño y fase en que se produce el trastorno. Estudio del reflujo gastroesofágico: si se sospecha el síndrome de Sandifer. Evaluación psiquiátrica: útil en los TPNE de origen psicógeno. Es diag- nóstico en la narcolepsia y la apnea del sueño. C3. metabólicos u hormonales C3.7.8. Test de la mesa basculante (tilt test): sospecha de síncope vasovagal. Diagnóstico diferencial de síncope y crisis convulsiva Crisis Síncope convulsiva Desencadenante Habitual Raro Postura Bipedestación Cualquiera Pródromos Mareo. C3.4. TC y RMN craneal: ante sospecha de lesión intracraneal. La exploración neurológica entre los episodios es normal. Crisis anóxicas D1.1. Principales trastornos paroxísticos no epilépticos D1.9. Exploraciones complementarias Habitualmente no son necesarias para el diagnóstico. visión borrosa Aura Pérdida de consciencia Gradual Brusca Aspecto Pálido Cianótico Frecuecia cardiaca Bradicardia Taquicardia Tensión arterial Baja Alta Tono postural Hipotonía Hipertonía Relajación de esfínteres Posible Frecuente Actividad motora Mínima Destacada Postcrisis Ausente Habitual C2. más que para confirmar el diagnóstico. sudoración. Û ÍNDICE . D. Determinación de niveles de fármacos o cribaje de tóxicos C3. Análisis de trastornos hidroelectrolíticos. C3. C3. Exploración física y neurológica El examen físico es imprescindible para descartar otro tipo de pato- logía. Son útiles para diferenciar los TPNE de los fenómenos epilépticos y para confirmar ciertas enfermedades. iónicos. C3.2. requiere diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas (Tabla III).5. El único tratamiento efectivo es tranquilizar a la familia. No es infrecuente que niños con una epilepsia demostrada presenten también pseudocrisis. los adultos son los que “provocan la enfermedad” en el niño. malformaciones (Pierre-Robin.2. pero la recuperación es rápida. Trastornos paroxísticos no epilépticos psicógenos D3. En los espasmos cianóticos (80% de los casos) el niño llora tras un factor precipitante (enfado. princi- palmente por su similitud con las crisis focales del lóbulo frontal. a veces. Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e incluso clonías.2. la pérdida de conocimiento se precede de un golpe banal en la cabeza sin llanto. explicándole las características del trastorno y su resolución espon- tánea con la edad.1. Trastornos paroxísticos del sueño D4. La familia relata que el niño “se priva”. los niños aún pequeños para poder explicar lo que les ocurre. D4. metilfenidato). En el síndrome de Münchausen por poderes. La prueba complementaria de elección es el vídeo-EEG y ninguno de estos pacientes debe tratarse con fármacos antiepilépticos.480 Urgencias en Neurología D1. dolor. Para el diagnóstico se tiene en cuenta la historia clínica. cri- sis de ansiedad o hiperventilación psicógena) son lo suficientemente típicos como para diferenciarlos de las crisis epilépticas en base a la historia clínica.2. Û ÍNDICE . Otros: algunos trastornos del niño pequeño (rabietas o actos de autoestimulación) o de niñas pre/adolescentes (crisis de pánico. El tratamiento se basa en una adecuada higiene del sueño y control de los síntomas con antidepresivos (tricíclicos o IMAO) o estimulantes (modafinil.1. Las principales características diferenciadoras se recogen en la tabla IV. Down) o miopatías en el lactante e hipertrofia adenoidea en el niño mayor. En los espasmos pálidos. Espasmos del sollozo: afectan al 4% de los niños entre el primer y el quinto año de vida. parálisis del sueño y alucinaciones de contenido auditivo o visual. Narcolepsia: se caracteriza por ataques de sueño. La identificación se complica al ser. Trastornos paroxísticos secundarios a enfermedades sistémicas (Tabla II) D3. Pseudocrisis epilépticas: constituyen el grupo que más pro- blemas plantea en el diagnóstico diferencial con la epilepsia. D2. Apnea del sueño: las causas varían en función de la edad: inmadurez del centro respiratorio en el prematuro. D3. un estudio poli- somnográfico en que se demuestre un inicio del sueño en la fase REM y la positividad para los antígenos de histocompatibilidad HLA DR2 o DQW1. frustración o traumatismo leve). cataplejía. presentes en casi todos los casos. retiene la respiración y pierde el conocimiento quedando cianótico. D4. Crouzon. Ambas formas pueden alternar y con el tiempo el niño se los puede provocar. En el sueño profundo (no REM) aparecen los terrores nocturnos (en los que el pequeño se despierta asustado y llorando. sin recordar lo que ha soñado) y el sonambulismo. Abigarrada. Inesperada Lógica D4. que el niño recuerda. Tónico-clónica lateralización cefálica Estereotipada alternante y arqueamiento Memoria de la crisis Variable Generalmente amnesia Confusión postcrítica No Sí Babinski No Frecuente tras crisis Ganancia secundaria Común No Efecto de la sugestión Puede precipitar o No finalizar la crisis Respuesta a antiepilépticos No. por Û ÍNDICE . Basculación pélvica. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 481 Tabla IV. siempre igual Patrón Variable Estereotipado Causa Emocional Orgánica Lugar Domicilio Indiferente Presencia de testigos Sí Variable Horario Vigilia Vigilia y sueño Aura Inespecífica Posible Comienzo Gradual Súbito Incontinencia Infrecuente Posible Mordedura Labios/punta de Lengua/mejilla lengua Grito Durante la crisis  l comienzo de la A crisis Lesiones traumáticas Raras y mínimas Leves y frecuentes Convulsión Asíncrona. Otros: durante el sueño también se producen movimientos anómalos o alteraciones del comportamiento en relación con la fase del mismo. son sueños terroríficos. inconsolable. muy vívidos. Las pesadillas ocurren en la fase REM. Rítmica. Diagnóstico diferencial entre crisis y pseudocrisis epiléptica Pseudocrisis Datos clínicos epiléptica Crisis epiléptica EEG: ictal/interictal Normal Normal/variable Antecedentes Frecuentes Infrecuentes psicopatológicos Edad Pre/adolescencia Cualquiera Ámbito Carga emocional o Neutral estrés “Modelo” epiléptico cercano Frecuente Infrecuente Duración Variable Breve.3. Otras parasomnias son el bruxismo y las mioclonías fisiológicas del sueño. D5. Sólo se tratan si interfieren con la vida cotidiana. ansiolíticos y espasmolíticos. Pueden controlarse tem- poralmente y sufren periodos de remisión y exacerbación. tortí- colis y posturas distónicas. en cara y miembros superiores) o sonidos breves. en ocasiones. desconocida y la evolución suele ser benigna y autolimitada. Después de las comidas. durante minutos. Los fármacos de elección son: antagonistas dopaminérgicos (haloperidol. Pueden tratarse con antiepilépticos tipo clonazepam o carbamazepina. antieméticos. la tortícolis pa- roxística y la distonía transitoria. Consisten en movimientos (sobre todo.1. ben- zodiazepinas. fatiga o ingesta de café. que aparecen intermitente e inesperadamente. Puede asociar opistótonos. y las discinesias paroxísticas hereditarias. en las que apare- cen posturas distónicas o corea. Û ÍNDICE . el lactante desvía lateralmente la cabeza y se contrae de forma tónica. La mayoría son idiopáticos y forman parte del síndrome de Gilles de la Tourette. D5. cianosis e incluso apnea. que se tratará en el capítulo 27.2. té y/o alcohol (no cinesigénica). en menor medida. En lactantes: hay una gran variedad de paroxismos motores que. farmacológicas y cirugía en casos rebeldes. en relación con mo- vimientos bruscos (cinesigénica). pimozide y risperidona). La pHmetría confirma el reflujo. tras el tic. pre- sentan un EEG normal y desaparecen hacia los 2 años sin tratamiento. por su frecuencia. El síndrome de Sandifer se caracteriza por reflujo gastroesofágico. Todos son trastornos benignos. en su mayoría. la desviación ocular paroxística. Pueden revertir con anticolinérgi- cos (Akinetón® V . agonistas adrenérgicos alfa-2 y. Trastornos paroxísticos motores no epilépticos La etiología es. Los fármacos más frecuentemente implicados son: neurolépticos.3. antivertiginosos y. el paciente experimenta un cierto alivio. Siempre hay que descartar discinesias yatrogénicas ante distonías agudas recurrentes o crisis oculógiras. D6. Los precede una sensación premonitoria y. de 5 mg IM seguida de 2 mg/8 h VO durante 48 horas) pero hay que retirar el fármaco causal. Des- tacan las mioclonías benignas (que hay que diferenciar de los espasmos del síndrome de West).482 Urgencias en Neurología los que se suele calmar fácilmente. D5. Se trata con medidas posturales-dietéticas. estereotipados. en la que se producen sobresaltos ante estímulos inesperados. Pueden durar horas. Miscelánea En este grupo destaca. la migraña.1 amp. Tics: son el trastorno del movimiento más frecuente en la edad pediátrica. D5. que agrupa tics motores y fonatorios crónicos de aparición antes de los 18 años. en menor medida. Otros: los antecedentes familiares son esenciales para diagnos- ticar la hiperekplexia. sugieren crisis epilépticas. Paroxysmal nonepileptic events of childhood. 2010. Crompton DE. 2006. Expanding spectrum of paroxysmal events in children: potential mimickers of epilepsy. 2008. 3. Berkovic SF. 13: 208-21. Pediatr Neurol. 37: 309-16. DiMario FJ. Lancet Neurol. Simón de las Heras R. 8: 370-81. N Engl J Med. 2009. 363: 2332-8. 2007. 2. Camacho Salas A. The borderland of epilepsy: clinical and molecular features of phenomena that mimic epileptic seizures. Núñez Enamorado N. Neurol Supl. Kurlan R. 4 (3): 53-7. 4. Mikati MA. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia 483 Bibliografía 1. Û ÍNDICE . Trastornos paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos. Mateos Beato F. Obeid M. Semin Pediatr Neu- rol. 5. Tourette’s syndrome. Sobredrenaje A1. J. sin embargo. las derivaciones de LCR son denominadas genéricamente con el nombre de válvulas. El tratamiento habitual consiste en colocar un dispositivo antisifón. Los pacientes con hipotensión de líquido por sobredrenaje pue- den desarrollar más fácilmente obstrucción del catéter proximal por el Û ÍNDICE . Las más usadas son la DVP (derivación ventriculoperitoneal) y la DVA (derivación ventriculoatrial). Pascual Martín. El término “malfunción valvular” es ambiguo. Los principales problemas relacionados con las válvulas son el so- bredrenaje. el drenaje insuficiente por fallo mecánico y la infección. Disfunción valvular La hidrocefalia es el problema neuroquirúrgico más frecuente en la edad pediátrica. acueductoplastia) o al restablecerse el flujo normal de LCR (resección de meduloblastoma. En otras ocasiones es necesario cambiar la presión de apertura de la válvula. Urgencias en neurocirugía pediátrica B. pero se utiliza comúnmente en referencia al drenaje insuficiente. desaparición de la sangre intraventricular tras TCE). Dado que la inmensa mayoría de estos dispositivos regulan el paso del LCR mediante complejos mecanismos de control de presión o flujo. habitualmente por el efecto “sifón” que ejerce la columna del LCR en posición vertical. El examen del reservorio valvular muestra que éste se encuentra deprimido o se rellena muy lentamente. Está relacionada con un flujo excesivo de líquido. Hinojosa Mena-Bernal Los motivos de consulta neuroquirúrgica más frecuentes en un ser- vicio de urgencias pediátrico son la sospecha de una disfunción valvular aguda y la valoración del trauma craneal leve. A1. A. En una pequeña proporción de pacientes la hidrocefalia puede controlarse mediante procedimientos endoscópicos (fenestración del suelo del tercer ventrículo. En la TAC craneal pueden aparecer ventrículos pequeños o de tamaño normal. En la mayor parte de los casos.1. Se manifiesta como una cefalea postural que mejora con la ingesta de líquidos y en decúbito y que empeora en bipedestación o sedestación. Hipotensión de líquido. 30. Puede asociar náuseas y vómitos o signos de focalidad como síndrome de Parinaud o diplopia por la distorsión de estructuras cerebrales ante la baja presión del LCR. se precisa la colocación de un sistema de derivación de LCR. por un lado. en mucha menor medida. alteraciones del campo visual y papiledema. La causa fundamental de drenaje insuficiente es el fallo mecánico por depósito de detritus celulares y proteínas. de esta manera. La aparición de crisis epilépticas o el descontrol de las mismas en un paciente ya epiléptico portador de una válvula obliga a descartar una malfunción. el tratamiento consite en un recambio del sistema de de- rivación. Los pacientes con síndrome de ventrículos pequeños o en hendidura presentan una clínica similar a la hipertensión intracraneal idiopática.486 Urgencias en Neurología epéndimo. que el catéter proximal se obs- truya al quedar comprimido contra el parénquima cerebral o los plexos coroideos. Drenaje insuficiente por fallo mecánico La incidencia del drenaje insuficiente por fallo mecánico es alta du- rante el primer año tras la colocación de la válvula (25-40%). se producirá una tracción anormal que puede desconectar o romper la válvula. El resultado es que el cerebro se hace muy poco distensible. La clínica de un fracaso valvular agudo consiste en un síndrome de hipertensión intracraneal. A1. con el crecimiento del paciente. Síndrome de ventrículos en hendidura (slit). La derivación genera una reacción de cuerpo extraño por la que se crea un tejido fibroso a su alrededor que puede calcificarse y anclar el catéter. En la evaluación resulta útil determinar la capacidad de bombeo y relleno del reservorio valvular: la dificultad para deprimirlo apunta Û ÍNDICE . la incidencia cae hasta un 4-5% anual. que se impacta en el catéter ventricular y que puede llegar a colapsarlo.2. apatía o rechazo de las tomas. Cuando las fontanelas están patentes aparecerán a tensión y es posible observar también ingurgitación del drenaje venoso epicraneal. Esto favorece. Cuando pasa desapercibido. ante pequeñas variaciones de volumen del LCR. el síndrome de slit ventricular puede producir ceguera por hipertensión intracraneal mantenida. aunque esto es raro por debajo de los 2 años. al verse sujeto a una especie de movimiento en acordeón. el bloqueo del reservorio o del catéter distal. Por otro lado. En esta fase. En la exploración neurológica podemos encontrar paresia de la supraversión o la abducción ocular. El lugar más frecuente de obstrucción es el catéter proximal y. aumenta la presión intracraneal de manera desproporcionada. de forma que. se crea una dinámica anormal en la elasticidad del cerebro. A2. En niños pequeños esto puede manifestarse únicamente como mayor irritabilidad. Una proporción de pacientes con sobredrenaje presenta colapsos repetidos del sistema ventricular. transformando una situación de sobredrenaje en otra bien distinta de drenaje insuficiente. aunque puede intentarse colocar un dispositivo antisifón o au- mentar la presión de apertura de la válvula. La migración o la rotura del sistema son causas infrecuentes de drenaje insuficiente. Superado el primer año. El estudio radiológico muestra en la TAC craneal unos ventrículos colapsados o de pequeño tamaño. Infección valvular La infección es una causa de malfunción valvular con drenaje insu- ficiente. Las infecciones tempranas ocurren en los primeros 6 meses tras la inserción de la válvula. son útiles los signos radiológicos de hidrocefalia activa: astas temporales patentes. En ocasiones la clínica infecciosa predomina sobre el trastorno de circulación de LCR. El bombeo del reservorio debe realizarse de manera transitoria y sin forzar el sistema ya que: 1) puede exacerbar la obstrucción. seguido del S. Según el tiempo de aparición de la infección. La ecografía es la técnica de elección cuando las fontanelas están abiertas. aureus y bacilos gram-negativos. medidas de asepsia. habrá que realizar una ecografía abdominal para descartar la pre- sencia de masas o seudoquistes. es necesario recurrir a la TAC craneal. El tratamiento de una disfunción valvular con drenaje insuficiente por obstrucción o desconexión de la derivación consiste en el recambio del trayecto del sistema no funcionante. epidermidis (60-75%). la fuente habitual de infección es la piel del paciente. en primer lugar. A3. rea- lizar un estudio con radiografía simple de todo el trayecto valvular. El siguiente paso consiste en determinar el tamaño ventricular. Cuando esto no es posible. El patógeno más freceuente es S. Los factores de riesgo para desarrollar una infección valvular incluyen: 1) una edad muy temprana. Urgencias en neurocirugía pediátrica 487 a una obstrucción del catéter distal mientras que un retardo en el relleno del reservorio (más de 15-30 segundos tras el vaciado) debe hacer sospechar una obstrucción proximal. En la valoración radiológica resulta básico. Si se sospecha una malfunción distal. es fácil diagnosticar una desconexión del sistema cuando ésta se produce. En el caso de los estafilococos. especialmente cuando ésta es debida a oclusión del catéter ventricular por impactación del epéndimo. 2) una presión excesiva puede alterar el funcionamiento de una válvula funcionante hasta ese momento. Lo ideal es comparar la TAC con estudios previos pero. abombamiento de las astas frontales o hipodensidad periventricular. Û ÍNDICE . experiencia del cirujano). si no están disponibles. por lo que merece consideración aparte. se distinguen las in- fecciones valvulares tempranas y las diferidas. y 3) determinadas válvulas disponen de reservorio muy pequeños en los que la capacidad de bombeo y relleno son invalorables. Es impor- tante remarcar el hecho de que tener unos ventrículos de tamaño superior a lo normal no implica siempre una malfunción valvular. pero se considera que una tasa de infección menor del 5% es aceptable. 2) la existencia de defectos del tubo neu- ral (puede existir colonización del LCR subclínica en el momento de insertar el shunt). El riesgo de infección de una válvula es muy variable. y 3) la técnica y duración del procedimiento qui- rúrgico (circulación en quirófano. Dado que los sistemas valvulares son radiopacos. mayor sensibilidad.: neumococo). Las infecciones diferidas aparecen al menos 6 meses después de la cirugía. La fiebre es especialmente alta y en picos en casos de infección de una DVA (en estos casos siempre existe bacteriemia). está indicado obtenerla del reservorio valvular antes que mediante punción lumbar (menor dificultad. ya que la biopelícula (biofilm) proteica y bacteriana que se forma alrededor del shunt impide el paso del antibiótico en las concentraciones necesarias. sepsis). aunque la fiebre puede ser intermitente y poco importante. letargia. Clínicamente. anemia o episodios de apnea. El patógeno más frecuente es también S. el riesgo de infección yatrógena se ha cifrado en torno al 0. En neonatos el diagnóstico es más difícil de hacer y debe sospecharse ante la presencia de rigidez nucal. obvia riesgos de la PL en hidrocefalias obstructivas). infección de vías respiratorias altas. puede colocarse un nuevo shunt. en primer lugar. Sólo determinados patógenos que no forman biopelícula pueden ser tratados eficazmente con tratamiento antibiótico aislado (p. irritabilidad o dolor abdominal agudo. al menos. El diagnóstico de la infección valvular obliga a descartar. La retirada de la derivación y la instauración de un drenaje ventricular transitorio mientras se “aclara” la infección es la norma. Debe prepararse la zona de pun- ción cuidadosamente (clorhexidina sobre la zona a puncionar. náuseas y vómitos. Debe realizarse hemograma.488 Urgencias en Neurología En los casos de bacilos gram-negativos hay que sospechar una causa secundaria (perforación intestinal. Las infecciones por bacilos gram-negativos normalmente cursan con mayor afectación del estado general y clínica abdominal. infección urinaria). Û ÍNDICE . Una vez que el LCR es estéril en. bioquímica y proteína C recativa o ve- locidad de sedimentación. epidermidis de la flora del paciente. En ocasiones puede apreciarse eritema alrededor del trayecto valvular. aunque algunos auto- res recomiendan diferir la cirugía una o dos semanas con LCR estéril y tratamiento antibiótico IV. Cuando sea preciso tomar una muestra de LCR. tres cultivos consecutivos. Un par de mililitros son suficientes para obtener un análisis de bioquímica y citología y un gram urgente. incluso en aquellos que son portadores de válvulas. otras causas de fiebre y afectación general mucho más frecuentes en la población pediátrica (otitis. aunque esto es poco frecuente. campo y guantes estériles. la infección se manifiesta de forma variable: fiebre. hepatoesple- nomegalia. Otras posibles puertas de entrada de la infección incluyen la siembra de una DVA desde una septicemia o la colonización tras una meningitis.5% por punción. El tratamiento de un shunt infectado generalmente obliga a la re- tirada del sistema. mínima manipulación de la válvula y la piel) para evitar inocular gérmenes en una válvula que no esté infectada. cefalea. mal estado general. El tratamiento antibiótico empírico es intra- venoso y consiste en vancomicina 15 mg/kg/6 h IV + cefotaxima 50 mg/kg/6 h o ceftriaxona 50 mg/kg/12 h ante la sospecha de bacilos gram-negativos. ej. Protocolos de actuación La elevada frecuencia del trauma craneal leve. Traumatismo craneoencefálico leve B1. con muy pequeñas mo- dificaciones. El propósito es identificar precozmente a aquellos niños con lesiones intracraneales y disminuir las pruebas de imagen y/o ingresos hospitalarios innecesarios. Escala modificada de coma de Glasgow para menores de 2 años Apertura ocular (O) Respuesta motora (M) 4  Espontánea 6  Movimientos coordinados y espontáneos 3  A la llamada   de las 4 extremidades 2  Al dolor 5  Localiza dolor 1  Ausente 4  Retirada al dolor 3  Flexión anormal al dolor 2  Extensión anormal al dolor 1  Ausente Respuesta verbal (V) 5  Sonríe. 2) a partir de los 2 años el cerebro es estructuralmente muy semejante al del adulto (mieliniza- ción avanzada. ha propiciado que se establezcan protocolos de actuación en la atención médica. Esto es debido a varias razones: 1) por debajo de 2 años no es posible reali- zar la anamnesis directamente a un paciente que no ha adquirido el lenguaje: la tabla I muestra la escala de coma de Glasgow modificada para valorar esta subpoblación pediátrica. unida a las conse- cuencias fatales que puede suponer el manejo inadecuado de esta entidad. no existe respuesta verbal (O) + (M) + (V) = 3-15 B. la mayoría de los protocolos proponen un manejo distinto en función de la edad de la paciente. contacta 4  Llanto consolable. mientras que. y 3) por debajo de los 2 años la causa más frecuente de trauma craneal es el trauma craneal infligido o no accidental. En este sentido. los accidentes de bicicleta o tráfico. Este protocolo está basado. Las figuras 1 y 2 reflejan los protocolos de la Sociedad de Neurociru- gía de la Comunidad de Madrid (SONCAM) para la atención al trauma craneal pediátrico. Urgencias en neurocirugía pediátrica 489 Tabla I. en menor medida. La utilización de esta Û ÍNDICE . el motivo más frecuente son las caídas y. a partir de esta edad. sigue objetos y sonidos. tamaño 75% del de un adulto). comportamiento inapropiado 3  Llanto difícilmente consolable. gemidos 2  Inconsolable. en las guías de manejo del TCE leve en niños menores de 2 años propuestas por un panel multidisciplinar de expertos y que han sido publicadas con anterioridad. considerando los dos años como el punto de corte más habitual. agitado 1  Inmóvil. TAC -Crisis o irritabilidad Sí fractura de base/ craneal -Fractura craneal aguda deprimida -Fontanela a tensión ->5 vómitos o durante >6 h -Pérdida de conciencia >1 No minuto Fractura simple ¿Algún criterio de riesgo o TAC normal: moderado con indicios valorar alta si de daño cerebral? cumple criterios -3 o 4 episodios de vómitos -Pérdida de conciencia No <1 minuto Sí -Letargia o irritabilidad ya resueltas (más Valorar Observación valorable si trastorno Sí TAC No ¿asintomático Sí prolongado) craneal 4-6 h tras TCE? -Preocupación de cuidadores del niño por su comportamiento Valorar alta si actual cumple criterios -Fractura craneal no aguda (>24-48 h) ¿Algún criterio de riesgo moderado con otros factores de riesgo asociados? -Traumatismo de alta velocidad/energía No ¿RX O TAC craneal? -Hematoma. sobre todo Valorar: si grande y no frontal Valorar -Situación clínica -Caída sobre una Sí prueba Sí superficie dura -Disponibilidad RX/TAC imagen -Traumatismo sin -Necesidad sedación testigos con posibilidad -Interpretación prueba de causa significativa -Historia de TCE vaga o ausente. pero niño con Rx simple signos/síntomas de TCE Fractura craneal Paciente con bajo riesgo No Sí Valorar -Traumatismo de baja energía -No signos ni síntomas alta si ->2 horas desde TCE cumple -Mayor edad mejor (p. mejor) criterios Figura 1. >12 meses. ej.490 Urgencias en Neurología Historia/signos de TCE menor + alerta o despierta a la llamada o roce ¿Algún criterio de Neurocirugía alto riesgo? -Deterioro de conciencia -Focalidad neurológica Sí -Signos de fractura deprimida o de fractura de base Lesión intracraneal. TCE niños <2 años. Û ÍNDICE . TCE niños >2 años. alcohol grave aguda -Antecedentes de -Valorar si TCE hace más -TCE alta velocidad riesgo de 24 h -Crisis única precoz Si factores de riesgo: Rx cráneo Reanimación -Caída >1 m -TCE alta velocidad Consulta especialistas -Herida penetrante -Mordedura (Cuidados intensivos -Sospecha maltrato -Tráfico/atropello neurocirugía) -Alcohol/drogas -Coagulopatía TAC cráneo -Antecedentes neuroquirúrgicos ¿FRACTURA? TAC cráneo Sí Observación hospitalaria mín 6 h No TAC cráneo normal TAC cráneo patológico Evolución Mejoría progresiva Sí No asintomático Candidato a alta: Consulta a valorar observación Neurocirugía domiciliaria responsable Empeoramiento Sí No Alta hospitalaria Observación hospitalaria Hoja de recomendaciones Mejoría Valorar TC cráneo Tratamiento Figura 2. de base -Vómitos <3 -Vómitos >3 -Focalidad -Pérdida consciencia <5 min -GCS 11-14 -Trastorno pupilar -No signos TCE moderado/ -TCE leve + fractura Rx -Tóxicos. Û ÍNDICE . consciencia >5 min -Fractura craneal -Cefalea leve -Amnesia peritraumática deprimida. Urgencias en neurocirugía pediátrica 491 Valoración inicial cirujano pediátrico: historia y exploración general exploración neurológica Estabilización Leve: Moderado: Grave: -GCS 15 -Somnolencia -GCS <10 -Asintomático -Pérd. de forma que el objetivo primario del tratamiento se centra en el control del daño y edema cerebral. Requiren la presencia de una fractura con desgarro dural subyacente y una fuerza que “empuje” hacia fuera el cerebro.3. Se asocian con mayor daño cerebral. B2. Aproximadamente W de las fracturas craneales. ya que estas fracturas nunca cierran espontáneamente y pueden ser causa de déficit neurológico diferido o de epilepsia. En niños pequeños es más probable que se produzca remodelación espontánea. especialmente en las fracturas en tallo verde y en pelota de ping-pong.4. B2. debido a la fragilidad y menor grosor del cráneo en esta edad. Fracturas deprimidas. Fracturas craneales en el trauma craneal leve pediátrico Un 20% de los niños ingresados por traumatismo craneal presen- ta algún tipo de fractura.492 Urgencias en Neurología guía no debe sustituir la valoración individual en cada caso y queda a criterio del clínico la actuación apropiada en cada momento indepen- dientemente de las pautas propuestas en este protocolo. Por este motivo. la importancia de diagnosti- car una fractura craneal radica en el hecho de que identifica a un subgrupo de pacientes con riesgo de tener daño cerebral asociado. más propia de los accidentes de tráfico. B2. estos hematomas pueden ser causa de anemización y requerir transfusión. Los pacientes con fractura lineal no precisan tratamiento quirúrgico una vez se ha descartado afectación cerebral concomitante. que no precisan ser drenados. 2) presencia de desgarro dural. Una vez estabilizado el paciente se repara quirúrgicamente la fractura. podemos clasificarlas en fracturas lineales. Es un tipo de fractura infrecuente en el trauma leve. Suponen 2/3 de las fracturas en niños afectan frecuentemente al hueso parietal. La mayor parte de las fracturas son lineales simples que no precisan tratamiento quirúrgico. un quiste leptomeníngeo o una hidrocefalia activa. El parietal es también el hueso más frecuentemente afecta- do. ya que precisan habitualmente de una alta energía. o 3) evidencia de hematoma significativo subyacente.2. compuestas y evolutivas o growing fractures. la mayoría de las guías de actuación recomiendan obtener una ecografía o TAC cerebral ante la presencia de fractura craneal. Representan menos del 1% de las fracturas. Fracturas conminutas. En niños mayores se recomienda reparación quirúrgica cuando el fragmento deprimido está hundido más allá de la tabla in- terna del hueso adyacente. deprimidas. Fracturas evolutivas. Este porcentaje se eleva en los lactantes. Sin embargo. como puede ser el mismo proceso de crecimiento cerebral. Desde el punto de vista práctico. B2. aunque en la mitad de los pacientes hay afectado más de un hueso. Û ÍNDICE . Pueden asociar hematomas subgaleales o subperiósticos (cefalohematomas). En neonatos. Las indicaciones absolutas de tratamiento quirúrgico son: 1) heridas muy contaminadas. El tratamiento quirúrgico está siempre indicado. conminutas.1. B2. Fracturas lineales. Hydrocephalus: treatment of hydrocephalus and shunt pro- blems. Û ÍNDICE . Greenberg MS. Honeycutt J. y 3) fracturas craneales múltiples. Vol. Francel PC. 1996. p. 3461-72. Shutzman SA. II. dado el alto porcentaje de pacientes que pueden presentar hipertensión intracraneal refractaria por edema cerebral postraumático. Vol. p. 2) hematoma subdural bilateral crónico. Este porcentaje se eleva por debajo de los 2 años. aunque en algunos casos pueden aparecer marcas de manos en el pecho. Pediatrics. Florida. 4ª ed. Green- berg Graphics. Inc. En los casos en que se sospecha maltrato y síndrome de zarandeo. II. 107 (5): 983-93. En: Handbook of Neurosurgery. Greenberg MS. La presencia de hemorragias retinianas es característica. Otros hallazgos típicos incluyen la presencia de hematomas subdurales agudos bilaterales y hemorragia subaracnoidea traumática en la TAC craneal. aunque puede verse como falso positivo hasta en 1/3 de los recién nacidos por parto traumático. Bibliografía 1. En: Youmans textbook of Neurosurgery. el niño debe quedar bajo custodia y ser vigilado en la unidad de medicina intensiva. El zarandeo o sacudida puede pro- ducir en el bebé: 1) daño cerebral directo por cizallamiento axonal a modo del daño axonal difuso. 616-9. y 3) daño secundario a hemorragia intracraneal. Factores que deben hacer sospechar que el trauma no ha sido accidental incluyen: 1) presencia de hemorragias retinianas. 3. El síndrome del bebé zarandeado (shaking baby syndrome) es un subtipo de trauma craneal infligido. Los pacientes se presentan habitualmente con deterioro del nivel de conciencia y pocos o ningún signo de trauma externo. En: Handbook of Neurosurgery. Duhaime AC. Inc. 1997. fracturas costales múltiples o daño pulmonar parenquimatoso. 4ª ed. 578-92. et al. Vol. 2. Lakeland. 4. Florida. Greenberg Graphics. 1997. III. Trauma craneal infligido o no accidental Se estima que un 10% de los niños menores de 10 años que son traídos a urgencias por un supuesto accidente han sido víctimas de un maltrato. fractura cra- neal con daño cerebral asociado o fractura craneal que cruza las suturas. Mild brain injury in children including skull fractures and growing fractures. 4ª ed. periodo en el cual el trauma craneal infligido supone la primera causa de trauma craneal. p. Lakeland. Urgencias en neurocirugía pediátrica 493 B3. Evaluation and management of children younger than two years old with apparently minor head trauma: Proposed Guidelines. 2001. 2) daño indirecto por isquemia secundaria a obstrucción carotídea intermitente. Barnes P. Shunt infection. E. URGENCIAS NEUROlógicas en la embarazada . 2. con mejoría progresiva en los 3 primeros meses postparto. El tratamiento debe ser conservador durante el embarazo con analgésicos y férula en la muñeca en posición neutra por la noche.1. J. Suele presentarse en el tercer trimestre y se caracteriza por la aparición de hipersensibilidad y disestesias en la cara anterior o anterolateral del muslo que empeoran al ponerse de pie y mejoran al sentarse. El curso de la enfermedad y su manejo tampoco se ve influido por el mismo. 31. Mejora en 4-8 semanas con recuperación completa en el 90% de los casos. Según disminuye el dolor aparece debilidad y atrofia en la musculatura del brazo y la cintura escapular. Parálisis facial. No suele afectar al neonato. La mayoría de los casos ocurren en el tercer trimestre o en las dos primeras semanas postparto. Plexopatía recurrente braquial. Se pre- senta como un dolor asimétrico. Ruiz Giménez. Se pueden emplear corticoides. A1. Mononeuropatías A1. Puede ser familiar. Urgencias neurológicas en la embarazada J. pero no modifica el curso de la enfermedad. A3. Es infrecuente en el embarazo. El pronóstico de recuperación es el mismo que en no embarazadas o un poco peor dependiendo del es- tudio. La metilprednisolona IV reduce el dolor. A2. Enfermedades del nervio periférico A1. En la mayoría de las pacientes. Meralgia parestésica. M. A1. plasmaféresis e inmunoglobulinas. Tanto el aciclovir como la prednisona son fármacos relativamente inocuos durante el embrazo. Plexopatías A2. Û ÍNDICE . Síndrome de Guillain-Barré. Puede ser uni o bilateral. A3.1. Típicamente es bilateral y aparece en el tercer trimestre y se asocia con frecuencia a edema periférico. Su frecuencia se incrementa por tres durante el embarazo. Polirradiculopatía crónica desmielinizante idiopática. No es más frecuente durante el embarazo.3.1. Ruiz Morales A. Se debe al atrapamiento del nervio femo- rocutáneo lateral a nivel del ligamento inguinal. Navas Acién. Síndrome del túnel del carpo. pero su incidencia aumenta en el puerperio. los síntomas mejoran espontáneamente des- pués del parto.C. El pronós- tico es bueno. Las re- caídas son más frecuentes en el tercer trimestre y puerperio precoz. severo y persistente en el brazo.2. Polineuropatías A3. que debuta durante el embarazo. Son candidatas a cesárea aquellas mujeres que tienen el antecedente de una parálisis obstétrica y que presentan: desproporción pélvico-cefálica. A4.3. El ácido fólico (500 mg/d) puede ser de utilidad. enfermedad de Wilson. distocia o degeneración axonal en su neuropatía previa. sobre todo en el tercer trimestre. al uso de fórceps o a una mala posición de los soportes para las piernas. Neuropatía tóxica por nitrofurantoína. Puede producir una neuropatía axonal sensitivo-motora aguda o suba- guda que puede parecerse al síndrome de Guillain-Barré. En casos severos la L-dopa/carbidopa 100/25 mg (Sinemet plus retard®) en dosis única nocturna es muy efectiva y tiene un potencial terato- génico bajo. Paralisis obstétricas maternas Algunos nervios periféricos pueden sufrir un trauma compresivo durante el parto debido a la acción de la cabeza fetal. Es una neuropatía axonal. pudiendo recurrir en embarazos sucesivos. más raramente. Polineuropatía gestacional distal. Suelen ocurrir en el tercer trimestre y desapa- recen rápidamente tras el parto. La mayoría de las pará- lisis obstétricas son neuroapraxias y se resuelven en unas 6 semanas con medidas conservadoras. tirotoxicosis. lupus. También se pueden usar suplementos de calcio. La parálisis obstétrica más frecuente es la compresión del peroneo. con o sin LES. A6. A3. la neuropatía del obturador y. La nitrofurantoína es un antibiótico que suele usarse en el tratamiento de infecciones urinarias. El diagnóstico diferencial incluye fiebre reumática aguda. La fiebre reumática era la causa más frecuente en épocas pasadas. Calambres musculares Entre un 5 y un 30% de las embarazadas experimentan calambres musculares dolorosos. ictus en ganglios basales. indepen- dientemente de la causa. A5. Huntington. El sín- drome de anticuerpos antifosfolípido. asociada a la malnutrición por hiperemesis que provoca deficiencia de tiamina y otros nutrientes. Corea del embarazo Se conoce con este nombre a cualquier síndrome coreico.498 Urgencias en Neurología A3.4. simétrica y distal. Síndrome de piernas inquietas Se presenta en un 10-30% de las embarazadas. es la patología más frecuentemente asociada al corea gravidarum hoy día. Los suplementos orales de magnesio (Magnesio boi® comprimidos de 500 mg) a dosis de 250 mg/12 h resul- tan efectivos en la mayoría de las pacientes. seguida por la neuropatía femoral. la neuropatía ciática o la compresión del plexo lumbosacro. Û ÍNDICE . Suele apare- cer de forma abrupta en el contexto de una gestación normal y tiende a resolverse tras el parto. tóxicos y síndrome hiperosmolar en diabetes. B. alumbramiento. Los corticoides están relativamente contraindicados durante el primer trimestre porque pueden producir virilización de fetos femeninos. a) Timectomía. Los brotes de EM se hacen más frecuentes entre los 3 y los 6 primeros meses postparto (también después de un aborto espontáneo o provocado). Urgencias neurológicas en la embarazada 499 El tratamiento depende de la severidad de los síntomas y de las manifestaciones acompañantes. La mayoría de las pacientes que empeoran lo hacen en el periodo postparto. parto. por lo que su uso debería evitarse en mujeres con EM en edad fértil. malfor- maciones congénitas ni tasa de nacidos muertos. Enfermedades autoinmunes C1. C. como el metotrexato y la ciclofosfamida. La clorpromazina y el haloperidol son los tratamientos sintomáticos de elección ya que resultan muy eficaces y parecen ser seguros en el embarazo cuando se usan a dosis bajas. El tratamiento médico de la MG cambia poco en el embarazo. El interferón beta 1 y el beta 1b. Además. Miastenia gravis (MG) Durante el embarazo. gestación. Tratamiento de un brote durante el embarazo. C1. C1. Otros fármacos. El haloperidol es preferible porque es menos sedante que la clorpromazina. estos brotes pueden ser más graves de lo habitual. pero puede asociarse a prematuridad. Estos fármacos también están contraindicados de forma relativa durante la lactancia.3. especialmente en el tercer trimestre y los que se presentan tienden a ser más leves. ya que no han sido estudiados adecuadamente sus efectos en la gestación.1. Esclerosis múltiple (EM) La EM no complicada no parece tener ningún efecto en la fertilidad. C1. C2. pero. Los brotes de EM se hacen menos frecuentes durante los 9 meses de la gestación. C2.2. La azatioprina se ha asociado a un riesgo menor de malformaciones fetales que otros inmunosupresores. Hay algunos estudios de casos en los que el uso de inmunoglobulinas i. Tratamiento inmunomodulador. en general. La retirada. son menos eficaces en disminuir la actividad de la EM y son teratógenos. El baclofén y la tizanidina no han sido bien estudiados durante el embarazo por lo que no puede excluirse que sean perjudiciales (categoría C de la FDA). las pautas cortas de corticoides son inocuas.1. la mitoxantrona y el natalizu- mab están contraindicados durante el embarazo. tasa de abortos espontáneos. Tratamiento de la espasticidad. mientras que las BZD sí suponen un riesgo para el feto (categoría D). Puede tener un efecto beneficioso so- bre un embarazo que comience al menos 1 año después de la cirugía. tanto del baclofén como de las BZD. 1/3 empeoran.v y de plasmaféresis ha tenido éxito en el tratamiento de brotes severos en mujeres embarazadas. Tratamiento. así como el acetato de glatirámero. debe hacerse de forma gradual. 1/3 mejoran y otro 1/3 quedan igual. Û ÍNDICE . e) Plasmaféresis.5 mg de neostigmina intramuscular o 0. Lactancia materna. Debe prevenirse la aparición de hipotensión colocando a las mujeres en decúbito lateral izquierdo durante el procedimiento. en ocasiones. Pueden ser necesarias en caso de debilidad refractaria. pueden usarse anticolinesterásicos por vía parenteral. g) Magnesio. ya que pueden aumentar el riesgo de preeclamsia y diabetes gestacional. Se recomienda lidocaína antes que procaína como anestésico local. Es bien tolerada en mujeres con debilidad severa durante la gestación. Son fármacos seguros durante el embarazo (a pesar de estar clasificados como categoría C por la FDA) y no tienen un efecto inductor de las contracciones uterinas. La mayoría la desarrollan durante el primer día postparto. Parto.1. Debe realizarse con monitorización fetal. El sulfato de magnesio usado como agente tocolítico o en preeclamsia puede precipitar una crisis miasténica y está contraindicado.5 mg de neostigmina intrave- nosa. Para la cesárea es preferible la anestesia regional. pero se multiplica por 9 en las primeras 6 semanas postparto. Dependiendo del grado de fatiga muscular. Los sedantes deben usarse con mucha precaución. D. c) Prednisona. Están clasificadas como categoría C en tér- minos de seguridad durante la lactancia. f) Inmunoglobulinas IV. El bebé puede tener un llanto o succión débiles. Enfermedad cerebrovascular D1.1. que suele presentarse en el primer trimestre y que se Û ÍNDICE . C2. El ictus cardioembólico es relativamente frecuente en el embarazo. Miastenia neonatal. Tratamiento inmunomodulador en esclerosis múltiple). d) Inmunosupresores (véase apar- tado C1. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad multisistémica. Ictus isquémico El riesgo de ictus isquémico no está incrementado durante el em- barazo.4. 10-15% de los neonatos de madre con MG. puede requerir ventilación mecánica. pero con una monitorización cuidadosa. Los bebés con debilidad grave de- ben tratarse con piridostigmina oral o neostigmina por vía parenteral. La preeclamsia/eclampsia es la causa más prevalente. pueden requerirse dosis mayores de estos fármacos o aumentar el número de tomas.500 Urgencias en Neurología b) Anticolinesterásicos. Una dosis de 60 mg de piridostigmina oral equivale a 1.3. En caso de ser necesario. El uso de anticolinesterásicos orales y de prednisona. Etiología (Tabla I).2. Los suplementos de magnesio deben evitarse. C2. D1. pero los sínto- mas pueden retrasar su aparición hasta el cuarto día postparto. estar hipotónico y. no contraindica la lactancia materna. aunque pasan a la leche en pequeñas cantidades. C2. Debido a los cambios en la absorción intestinal y la excreción renal durante el embarazo. h) Anestesia. debe plan- tearse la realización de una cesárea que debería hacerse preferiblemente con anestesia regional. Puede usarse en mujeres con MG grave. La ciclosporina es teratogénica por lo que debe evitarse. suponiendo un 25%. Aunque no hay evidencia de riesgo. Hemorragia intracraneal 2. Diagnóstico. Causas cardioembólicas -Eclampsia -Embolismos paradójicos -Malformación arteriovenosa -Defectos de la pared auricular -Coriocarcinoma -Foramen oval permeable -Trombosis venosa cerebral -Miocardiopatía postparto -Vasculitis -Endocarditis 2. D1. Causas hematológicas -Aneurisma micótico -Síndrome HELLP -Malformación arteriovenosa -Anticuerpos antifosfolípido -Eclampsia -Otras coagulopatías -Anemia falciforme -Púrpura trombocitopénica   trombótica (PTT) 4. Etiología indeterminada caracteriza por: síntomas neurológicos fluctuantes incluyendo crisis y afectación del nivel de conciencia. Disección arterial 6. hasta después del primer trimestre. Se aconseja informar a las madres de que un TC craneal produce una exposición fetal a la radiación que es mínima. Las técnicas de imagen muestran lesiones isquémicas. Suele aparecer entre los días 3 y 30 postparto. Son pacientes que debutan con focali- dad neurológica. Preeclampsia/eclampsia 1.2. El curso suele ser benigno pero hay casos descritos con déficit permanente.2. se recomienda posponer cualquier prueba de neuroimagen. Û ÍNDICE . Es necesaria una prueba de imagen rápida para distinguir entre isquemia y hemorragia y descartar otras causas que pueden simular un ictus. D1.1. cuando se ha comple- tado la organogénesis. El manejo de una mujer embarazada con un AIT o un ictus es el mismo que el de los eventos vasculares en una persona joven (Tabla II). con predilección por la región parieto-occipital y la angiografía muestra vasoespas- mo. La angiopatía cerebral postparto es poco frecuente. Causas de ictus en el embarazo A) Ictus isquémico B) Ictus hemorrágico 1. Hemorragia subaracnoidea -Cardiopatía reumática -Aneurisma sacular 3.2.2. RM craneal y AngioRM. cefalea e hipertensión sin edema ni proteinuria. Causas exclusivas del embarazo -Embolia de líquido amniótico -Angiopatía cerebral postparto 7. Arteriosclerosis prematura 5. trombocitopenia. siempre que sea posible. TC craneal. D1. anemia hemolítica microangiopática y alteración de la función renal. Urgencias neurológicas en la embarazada 501 Tabla I. No obstante. pero los estudios disponibles son escasos y sin un diseño adecuado. Angiografía cerebral.2.6. Antiagregación. D1. D1.3.5.3.2. aumento del número de mortinatos y partos prolongados. En Û ÍNDICE . Preferiblemente esperar al final de una organogénesis fetal (después del primer trimestre) si es posible RM craneal/AngioRM No evidencia de riesgo.3. deficiencias de proteínas C y S y deficiencia de antitrombina III.4. pero sigue siendo mínima. La exposición a radiación es ligeramente mayor que en la TC.1 Fibrinolisis. Tratamiento D1. No parece ser teratogénico pero no hay estudios suficientes en humanos Ecocardiograma (transtorácico Sin riesgo o transesofágico) Doppler TSA Sin riesgo Punción lumbar Sin riesgo Potenciales evocados Sin riesgo D1. D1.2.502 Urgencias en Neurología Tabla II. valvulopatías o miocardiopatía. Actitud conservadora: demorar su uso hasta el final de la organogénesis fetal Angiografía cerebral Exposición fetal ligeramente mayor a 2 rad Contraste yodado IV Riesgo mínimo para el feto Gadolinio Atraviesa la placenta. Ecocardiograma. Necesario para descartar enfermedad aterotrom- bótica y disección carotídea. D1. D1. No existen datos suficientes sobre la seguridad de este procedimiento sobre la madre y el feto. Su uso debe evitarse en lo posible en el tercer trimestre dado que se han descrito aumento de hemorragias. Necesario para descartar shunt derecha- izquierda. Debe incluir anticuerpos an- tifosfolípido. Doppler TSA.2. su uso debe al menos tenerse en consideración en pacientes apropiadas y sin otras contraindicaciones. En dosis de 300 mg/d ha demostrado disminuir el riego de recurrencia del ictus. a) AAS. Riesgo fetal asociado a pruebas complementarias en Neurología Prueba Comentario TC craneal sin contraste IV Exposición fetal a 2 rad. Estudio de hipercoagulabilidad. Los contrastes yodados pueden usarse sin que supongan un riesgo adicional para la madre o el feto. mutación del factor V de Leiden. Una exposición menor de 5 rad a radiación ionizante no se asocia a aumento de malformaciones fetales o abortos.3.2. dado que el manejo de estas dos entidades es. El riesgo de tromboembolismo de al- gunas válvulas mecánicas durante el embarazo se ve incrementado de forma muy importante.1. incluyendo los estados de hipercoagulabilidad. Su seguridad y eficacia durante el embarazo es desconocida por lo que no se aconseja su uso. D1. miocardiopatía postparto o la trombosis venosa profunda con embolismos paradójicos pueden requerir anticoagulación temporal o de por vida. se recomienda anticoagulación durante todo el em- barazo.4. Urgencias neurológicas en la embarazada 503 dosis bajas (<150 mg) está demostrada su seguridad para la madre y el feto pero no se sabe si esta dosis es igualmente efectiva en la prevención del ictus. Si no hay historia de abortos no es necesario ningún tratamiento para prevenir el ictus durante el embarazo. Las MAV tienden a sangrar en el segundo trimestre o durante el parto y los aneurismas se rompen más frecuentemente en el tercer trimestre. Valvulopatía cardiaca.3. D2. Tratamiento.2.4. warfa- rina) atraviesan la placenta y tiene un efecto teratogénico que es máximo en las primeras 6 a 12 semanas de gestación. Las hemorragias por eclampsia suelen presentarse en el tercer trimestre o tras el parto. Los anticoagulantes orales (acenocumarol. Diagnóstico.5 veces durante el embarazo y hasta 30 veces en las primeras 6 semanas tras el parto si se compara con mujeres no embarazadas. D1. D1.4. Û ÍNDICE . b) Ticlopidina y clopidrogel. Ictus hemorrágico El riesgo de ictus hemorrágico se incrementa 2. En mujeres con válvulas mecánicas que toman anticoagulantes orales.1. distinto al de la eclampsia. D2. Puede ser difícil distinguir una hemorragia por eclamp- sia de la secundaria a aneurisma o MAV. La anticoagulación oral debe mantenerse hasta la mitad del tercer trimestre cuando se sustituye de nuevo por heparina no fraccionada o HBPM.3. D2. Si se encuentra una HSA o HIC esta indicado realizar una angioRM o arteriografía convencional para descartar una MAV o un aneurisma. Tratamiento en situaciones especiales D1. Ciertas situaciones. Las decisiones de tratamiento deben basarse más en las consideraciones clínicas específicas de la paciente que en consi- deraciones obstétricas. Anticuerpos antifosfolípido. Anticoagulación.3. Cuando la fibrilación auricular se asocia con cardiopatía. D2. La causa más frecuente es la preeclampsia y la eclampsia. Clínica.4. D1. La heparina no atraviesa la placenta y no se asocia con efectos teratogénicos pero incrementa el riesgo de complicaciones tromboembólicas con respecto a la warfarina. D2.3. obviamente. El manejo debe ser el mismo que el que se haría fuera del embarazo.2.4. éstos se deberían sustituir por heparina no fraccionada o HBPM durante las semanas 6 a 12 de gestación para reducir así el riesgo de embriopatía warfarínica y reintroducir los anticoagulantes orales en la semana 13ª. Fibrilación auricular. Etiología (Tabla I). es mucho más frecuente durante el embarazo. La profilaxis de convulsiones con fármacos antiepilépticos debe reservarse para aquellos casos en los que ya ha habido convulsiones o en los que hay un alto riesgo de crisis. Angiografía: normalmente no es necesaria pero debe hacerse cuando la sospe- cha clínica es alta y las otras pruebas de imagen han sido negativas.3). Es la primera prueba a realizar en la mujer embarazada o puérpera que se presenta con un cuadro clínico compatible. El manejo de las MAV debe también individualizarse pero.4.4. sobre todo los meningiomas). D3. Los gliomas suelen presentarse durante el primer trimestre. Trombosis venosa cerebral Aunque la trombosis venosa cerebral aséptica es una causa relati- vamente rara de ictus en la población general. El nimodipino es teratogénico en ani- males. crisis y déficit neurológicos. Cualquier actuación sobre el aneurisma no roto debería posponerse hasta después de la etapa de organogénesis fetal a no ser que hubiera un rápido crecimiento del aneurisma u otros hallazgos clínicos sugerentes de alto riesgo de ruptura.1. E. D2. RM craneal con venografía (MRV): es la prueba más sensible para trombosis venosas. En caso de ruptura de un aneuris- ma.2. Estudio de hipercoagulabilidad: debe hacerse en todos los casos y siempre con muestras de sangre extraídas antes de iniciar el trata- miento anticoagulante. TC craneal con y sin contraste: puede efectuarse cuando no es posible realizar una RM de forma urgente. La mayoría de los tumores tienden a reducirse tras el parto.504 Urgencias en Neurología D2. Tratamiento. pero las consecuencias potencialmente fatales del vasoespas- mo asociado a la HSA hacen razonable su uso durante el embarazo. D3. Tumores El embarazo no aumenta el riesgo de tumores cerebrales pero puede favorecer su crecimiento (por retención de agua que aumenta el edema y la dependencia hormonal de algunos tumores. el tratamiento quirúrgico o endovascular debe ser urgente ya que reduce el riesgo de resangrado y la morbimortalidad materna y la fetal. El cuadro típico es de cefalea que debuta en el puerpe- rio. Tratamiento quirúrgico. puede posponerse el tratamiento definitivo hasta después del parto. Se basa en la anticoagulación (véase apartado D1. los me- ningiomas a partir del segundo trimestre y los tumores vasculares en el tercer trimestre. empeora a lo largo de varios días y se acompaña de cambios en el comportamiento.1. D3.2 Tratamiento médico. D3. en general. Û ÍNDICE .3. Clínica. Diagnóstico.3. El manejo de un aneurisma que no se ha roto es más controvertido y debe individualizarse la decisión de intervenirlo durante el embarazo o esperar hasta después del parto. especialmente en el puerperio. Etiología F1. La RM sin gadolinio es la prueba de elección. Urgencias neurológicas en la embarazada 505 En cuanto a los tumores hipofisarios. se da con más frecuencia después de un embarazo molar. F2. además. Puede demorarse hasta después del parto en tumores de crecimiento lento. hasta el tercer trimestre. El diagnóstico diferencial de una mujer embarazada con cefalea aguda o subaguda de reciente comienzo con ca- Û ÍNDICE . Puerperio.2. F. El TC craneal es una prueba relativamente segura y. El coriocarcinoma metastatiza con frecuencia al cerebro en forma de metástasis hemorrágicas. Gestación. de hecho. Debe realizarse durante el embarazo en caso de tumores malignos agresivos o que afectan a estructuras vitales. ser un aviso de la instauración de una eclampsia tardía que en un 80% de los casos debuta con cefalea o alteraciones visuales previas a la presencia de convulsiones. la migraña tiende a mejorar durante el segundo y tercer trimestre de embarazo. pérdida de visión o crisis comiciales incontrolables. Aunque puede ser observado durante el tercer trimestre o durante el puerperio de un embarazo normal. Estudios. Tratamiento E1. Las cefaleas. presentándose en el 30% de las mujeres. F1. las pruebas radiológicas deben intentar demorarse. E1. La cefalea tensional es la más frecuente durante el embarazo. si es posible. constituyen una queja frecuente en el puerperio. La cefalea en el puerperio puede.1. la exposición a la radiación es menor de 2 rad. Cefalea F1. La realización de pruebas complementarias sólo está indicada cuando la cefalea es de nueva aparición o si se ha producido una alteración significativa en las características de la cefalea habitual. La monitorización de los niveles de prolactina no es útil. E1.2. incluyendo la tensional y las migrañas. En general. F2. si se realiza con las medidas de protección adecuadas para el feto. Terminación del embarazo. Diagnóstico diferencial.1. Un 80% de las mujeres con migraña mejoran durante el embarazo. sobre todo en fosa posterior. la migraña puede debutar durante el embarazo. tanto la glándula hipofisaria normal como los tumores hipofisarios crecen durante el embarazo. Hasta un 20% no mejoran o incluso empeoran y. de un aborto o de un embarazo ectópico. Debe considerarse cuando hay in- cremento de la presión intracraneal.2. Puede presentar un cuadro neurológico progre- sivo subagudo o un síndrome agudo similar al de los accidentes cere- brovasculares debido a hemorragia dentro del tumor. Un índice suero/ LCR de gonadotropina coriónica menor de 60 sugiere la presencia de coriocarcinoma metastático cerebral.1. En general. Diagnóstico F2. Cirugía. 7.3.1. clorpromazina. F3. Son. Están contraindicados durante el embarazo.3. Tratamiento abortivo de la cefalea F3. pero no con metoprolol.6.4.2. seguros si se usan en el primer y segundo trimestre.5. F3.1. Propranolol puede usarse en dosis de 40-120 mg/d y metoprolol en dosis de 100-200 mg/d. F3. Cafeína.2. Consejos generales En mujeres que siguen un tratamiento preventivo para la cefalea y quieren quedarse embarazadas se debe intentar retirar este tratamiento o reducirlo a la menor dosis eficaz posible con el fin de evitar daños al feto. generalmente. Paracetamol. Son seguros si se usan con moderación y en dosis bajas. Antieméticos (metoclopramida. Los tratamientos preventivos deben evitarse salvo en casos de cefaleas refrac- tarias al tratamiento abortivo y que conlleven riesgo de deshidratación y malestar fetal.1. aunque el uso de acetazolamida debe evitarse en el primer trimestre.2.2.2. c) hipertensión intracraneal idiopática: aparece en el primer trimestre. F3. La codeína se ha asociado a malformaciones cuando se ha usado en exceso durante el primer trimestre. En general.2. La dexametasona parece tener un mayor potencial teratogénico. Beta-bloqueantes. F3.2. El AAS está contraindicado en el tercer trimestre. Corticoides. Es un fármaco inocuo y efectivo en la cefalea de intensidad leve o moderada. Su uso. El uso de cualquier fármaco preventivo o abortivo debería evitarse durante el primer trimestre.2. No supone ningún riesgo en dosis menores de 300 mg/d. Tratamiento F3.506 Urgencias en Neurología racterísticas de cefalea secundaria debe incluir: a) hemorragia subaracnoi- dea. F3.8. AINEs. Hay algunas descripciones de toxicidad fetal con propranolol. Û ÍNDICE . F3. Durante el tercer trimestre pueden causar cierre prematuro del ductus arterioso y otras complicaciones por lo que están contraindicados. atenolol y con otros beta-bloqueantes. prometazina). está contraindicado durante el embarazo debido a la escasez de estudios en humanos. F3.2. un tratamiento farmacológico agresivo (preventivo o abortivo) no debería iniciarse durante el embarazo. Tratamiento preventivo F3. los fármacos más seguros son el paracetamol y la metoclopramida.2. La prednisona puede usarse a dosis bajas y con pautas de descenso rápido (<1 semana) en migrañas rebeldes a otros tratamientos y en estatus migrañoso. F3. Pueden ser útiles en episodios de migraña severos o resistentes a otros tratamientos. Ergóticos. Como tratamiento abortivo. F3. Opiáceos. Debe intentar evitarse la politerapia.3. Triptanes. Son seguros sólo si se usan durante periodos cortos de tiempo. La prescripción de sumatriptán puede ser aceptable en embarazadas que sufren migrañas muy incapacitantes en las que han fallado otros fármacos más seguros y cuyas cefaleas han tenido una buena respuesta a sumatriptán. no tiene ningún efecto en el pronóstico del embarazo y el tratamiento es el mismo que el de una mujer no gestante. en general. b) trombosis venosa cerebral. AAS y ketorolaco. Hay muy pocos datos sobre su poder teratogénico en humanos. Pero hay una pequeña proporción que engloba a mujeres con crisis epilépticas que debutan en el embarazo (epilepsia gestacional). Epilepsia gestacional Los casos de mujeres embarazadas con epilepsia se pueden subdi- vidir en dos subtipos: el grupo más grande corresponde a mujeres con epilepsia conocida antes del embarazo. F3. antidepresivos. Hay que considerar. segundo o tercer trimestre Infarto cerebral arterial Segundo y tercer trimestre. no hay una lesión estructural identificable.3. algunas causas que son específicas o que intervienen con mayor frecuencia durante el embarazo (Tabla III). además de las etiologías habituales. Û ÍNDICE .4. En general. La amitriptilina (Tryptizol®) es un fármaco categoría D de la FDA (hay evidencia de riesgo en humanos) por lo que debería evitarse.3. Antidepresivos tricíclicos. hay pocos datos por lo que deben evitarse.3. pero sí en paroxetina. El resto de los fármacos anteriormente comentados pueden usarse durante la lactancia materna sin riesgo para el lactante. Deben usarse con pre- caución triptanes.4.3. F3.6. ISRS.3. Epilepsia G1. Antagonistas del calcio. Valproico y topiramato deberían evitarse salvo en el caso de coexistencia de epilepsia.5. puerperio Embolismo de líquido amniótico Parto Hiperhidratación Parto Efecto tóxico de anestésicos locales Parto Trombosis venosa cerebral Puerperio F3. G1. F3. Contraindicado en el embarazo. Causas de ataques epilépticos durante el embarazo. parto y puerperio Etiología Periodo de máxima incidencia Epilepsia (preexistente o de novo) Cualquiera Tumor cerebral primario Segundo y tercer trimestre Coriocarcinoma metastásico Puerperio Hemorragia intracraneal Segundo y tercer trimestre Feocromocitoma Primero. Etiología. Litio. neurolépticos. No hay evidencia de toxicidad fetal en fluoxetina ni en sertralina.2. F3. F3.3. Antiepilépticos. Urgencias neurológicas en la embarazada 507 Tabla III. En la mayoría de los casos de epilepsia gestacional. G. Fármacos y lactancia materna Están contraindicados los ergóticos y el litio.1. puerperio Eclampsia Tercer trimestre Púrpura trombótica trombocitopénica Tercer trimestre. G3. Por lo tanto. G2. Efectos de la epilepsia y los FAE en el embarazo Las malformaciones congénitas son las complicaciones más fre- cuentes del embarazo en las mujeres epilépticas. El mecanismo más importante del aumento de crisis es la disminución de los niveles plasmáticos de FAE debido a: vómitos. pero aumenta en otro 25%. las ausencias y las crisis mioclónicas no afectan al embarazo o al feto. Retirada de medicación.3. Lo ideal es: a) usar monoterapia siem- pre que sea posible. pero más del 90% de las mujeres epilépticas con tratamiento durante el embarazo tienen hijos libres de malformaciones mayores. Uso de FAE en mujeres que desean quedarse embarazadas G4. Todas las mujeres epilépticas en edad reproductiva deberían tomar 5 mg/d de ácido fólico por vía oral al día. G4.2.1. Consejo pregestacional. Suplementos de ácido fólico. Diagnóstico. Debe limitarse su uso en mujeres en edad fértil a aquellos casos en los que las crisis no se han logrado controlar con otros FAE. Û ÍNDICE . y c) usar el FAE que haya demostrado ser el más efectivo y mejor tolerado en cada caso. G4.2. Las crisis parciales simples o complejas.1. ya que es posible que se asocie a un riesgo algo mayor de malformaciones que el resto de FAE. como traumatismos. la politerapia y la deficiencia de ácido fólico implican un aumento del riesgo. Requerimiento de FAE. G4.2. mal cumplimiento terapéu- tico por miedo de las madres a dañar al feto y cambios farmacocinéticos. Las crisis generaliza- das tónico-clónicas pueden causar bradicardia e hipoxia cerebral fetal. G4.508 Urgencias en Neurología G1. Las concentraciones plasmáticas altas de FAE. No hay ningún estudio concluyente que sugiera que el potencial teratogénico sea significativamente diferente entre los distintos FAE. Efectos del embarazo en la epilepsia La frecuencia de crisis durante el embarazo no cambia o disminuye en un 75% de las mujeres con epilepsia. La excepción es el valproato. Se puede considerar si la paciente lleva dos años sin crisis y tiene una exploración neurológica y EEG normal. Manejo de la epilepsia previo a la gestación Es importante porque el periodo crítico para el desarrollo de mal- formaciones son los 3 primeros meses de gestación. excepto en el caso de complicaciones accidentales. b) insistir en que no deben abandonar el tratamiento porque el efecto de una crisis comicial seguramente será más perjudicial para el feto que el posible efecto nocivo de los FAE. G4. La decisión de realizar una RM cerebral no debe verse influida por el riesgo para el feto.3.3. b) usar la menor dosis que sea efectiva. no es necesario cambiar de fármaco si el que está tomando ha controlado eficazmente las crisis. a) Explicar que el riesgo de malfor- maciones mayores y menores es de 2 a 3 veces mayor que en hijos de madres sin epilepsia. que es mínimo si se adoptan las precauciones necesarias (Tabla I). es aconsejable realizar una cesárea. los niveles vuelven a subir hasta alcanzar los niveles basales tras dos meses. al principio de cada trimestre. Las crisis. Es preciso monitorizar la fracción libre de FAE (valor basal previo a la concepción. Urgencias neurológicas en la embarazada 509 G5. en las dosis ya comentadas en el apartado anterior. Si la madre no ha recibido vitamina K en el último mes de embarazo. El tratamiento de las crisis en el periparto es el mismo que el que se haría fuera de este periodo.1. Suplementos. Tras el parto. b) optimizar el tratamiento hasta la dosis mínima efectiva. G6. G5. carbamazepina y primidona. Manejo periparto Se debe continuar administrando el tratamiento antiepiléptico durante el parto. los niveles totales de FAE pueden disminuir. es preferible una cesárea programada. Consideraciones especiales. En mujeres con epilepsia mal controlada y crisis frecuentes durante el ultimo mes del embarazo. En caso de tratamiento con FAE inductores del metabolismo hepático se debe poner 1 mg de vitamina K IM al recién nacido. fenitoína. siendo de primera elección el uso de benzodiazepinas por vía intravenosa excepto cuando se trata de una eclampsia (véase apartado H). deben ser controladas de forma enérgica durante la gestación. y c) aumentar las tomas diarias hasta 3-4 tomas/día para minimizar el potencial tera- togénico asociado a los picos de dosis. en particular si aparecen de manera repetitiva o si la paciente es incapaz de colaborar. ya que disminuyen de forma significativa durante el embarazo. se aconseja dar un suplemento de 10-20 mg/d VO de vitamina K durante el último mes de embarazo en mujeres que toman FAE inductores del metabolismo hepático como fenobarbital.2. Si es necesario el uso de FAE por vía IV debe evitarse la fenitoína ya que puede inhibir la contractilidad uterina. Empleo de FAE. administrar 10 mg IV a la madre durante el parto y 2 mg IM al neonato. especialmente las tónico- clónicas generalizadas. teniendo en cuenta la frecuencia de crisis y la toxicidad. Se deben suministrar suplementos de ácido fólico si la paciente no los tomaba antes de la gestación. Cuando hay crisis tónico-clónicas generalizadas durante el parto. Hay que tener especial cuidado con los niveles de lamotrigina y de oxcarbazepina. en el último mes de gestación y durante los dos meses después del parto) y ajustar la dosis de FAE con la precaución de no tratar sólo los niveles. G5. Manejo de la epilepsia durante el embarazo G5.3. bien por vía oral. El objetivo es la prevención de la enfermedad hemorrágica del recién nacido que aparece en las primeras 24 horas postparto en neonatos expuestos a estos FAE. por sonda nasogástrica o por vía intravenosa. Como normas generales: a) no hacer cambios en los FAE con el solo propósito de reducir el riesgo teratogénico. Además. Û ÍNDICE . sobre todo llegado el tercer trimestre. A medida que avanza la gestación. El diagnóstico. como cefalea.1. H1. inducidos por la gestación y que se presentan después de la semana 20ª de embarazo. No hay consideraciones especiales para el tratamiento. alucinacio- nes visuales y ceguera. la mayoría de las veces las crisis eclámpticas se producen en las primeras 24 horas tras el parto. El EEG suele ser anormal. Otros que se pueden usar son el diazóxido y el nitroprusiato. H1. hemorragias cerebrales o anormalidades de la señal T2 en las zonas de unión de la sustancia gris y de la blanca. Pueden ocurrir antes. Se deben usar fármacos por vía parenteral. H1. se basa en la clínica. Control de las crisis epilépticas (Tabla IV). Si se produ- ce hemorragia intracraneal o edema cerebral con riesgo de herniación deben instaurarse medidas para disminuir la presión intracraneal: diu- réticos. Tratamiento de las complicaciones intracraneales. protei- nuria y edema. Sin embargo. Debe diferenciarse de la eclampsia. Los fármacos de primera línea son el labetalol y la hidralazina. durante o hasta una semana después del parto. que ocurre ge- neralmente periparto y en pacientes con historia previa de preeclamsia. Las crisis eclámpticas suelen ser focales motoras o generalizadas tónico-clónicas. La eclampsia es la presencia de convulsiones no causadas por una enfermedad epiléptica preexistente en una mujer que reúne los criterios de preeclamsia. hiperventilación e intubación y monitorización de la presión intracraneal si es preciso. Es aconsejable dividir la dosis total del FAE en varias tomas y dar de lactar inmediata- mente antes o después de haber tomado la medicación.2. La lactancia materna está permitida en mujeres tratadas con FAE. tanto de la preeclampsia como de la eclampsia. ya que la cantidad total de fármaco que recibe el niño es muy baja y siempre inferior a la que ha recibido durante su vida fetal. manitol. Control de la tensión arterial. Û ÍNDICE . especialmente con fenobarbital. Tratamiento H1.510 Urgencias en Neurología G7. Otros hallazgos posibles en la preeclampsia son síntomas y signos neurológicos. Eclampsia La preeclampsia se caracteriza por la triada de hipertensión.3. pudien- do encontrarse enlentecimiento focal y difuso y descargas epileptiformes. Debe vigilarse la aparición de efectos depresores del SNC con FAE sedantes. primidona y benzodiazepinas. El TC y la RM craneal pueden mostrar edema cerebral. Estatus epiléptico Debe ser tratado con urgencia. Manejo postparto Monitorizar los niveles plasmáticos de FAE de la madre durante los dos primeros meses postparto y ajustar las dosis de FAE. Las crisis tónico-clóni- cas generalizadas pueden producir hipoxia grave y acidosis metabólica tanto en la madre como en el feto por lo que deben ser frenadas con prontitud y debe prevenirse su recurrencia. H. G8. debiendo aplicarse los mismos protocolos que en pa- cientes no gestantes. confusión. La encefalopatía de Wernicke se presenta típicamente entre las semanas 14ª y 20ª. producir debilidad muscular en altas concentraciones por lo que deben monitorizarse la frecuencia respiratoria. I. se puede emplear fenitoína o diazepam a las dosis habituales 4. No debe hacerse una cesárea de forma precipitada. sin embargo. Si una mujer con eclampsia sigue con crisis a pesar del tratamiento con sulfato de magnesio.3.1.4. Dosis de carga: – Sulfato de magnesio (Sulfato de magnesio 15% Lavoisier) 4-5 g IV a pasar en 10-15 minutos 2.3. Urgencias neurológicas en la embarazada 511 Tabla IV. H1. Tratamiento de las convulsiones en la eclampsia 1. H1. la fenitoína es una alternativa eficaz. 2 posibilidades: – Vía IV: infusión continua de sulfato de magnesio 15% Lavoisier a 1 g/h – Vía IM: 5 g IM de sulfato de magnesio (Sulmetin Iny muscular) en cada nalga inmediatamente tras pasar la dosis de carga IV y luego 2.2. Otros fármacos. especialmente cuando los vómitos son graves o persistentes durante más de 3 semanas. Sólo debe continuarse con perfusión IV o darse siguiente dosis IM de sulfato de magnesio si: – Frecuencia respiratoria >16/min – Diuresis >25 ml/h – Reflejos rotulianos presentes 5. El sulfato de magnesio no tiene ningún efecto sedante. Facilitación del parto. los esfuerzos deben encaminarse a acelerar el parto. Encefalopatía de Wernicke La hiperemesis gravídica se asocia con déficit de tiamina y aparición de encefalopatía de Wernicke o de una polineuropatía gestacional distal. Dosis de mantenimiento. El tratamiento con sulfato de magnesio debe mantenerse hasta pasadas 24 horas desde el parto o desde la última convulsión H1. especialmente si la paciente no está adecuadamente controlada y estabilizada. Para el diagnóstico es muy importante la sospecha clínica basada en la presencia de al menos un signo de la triada clásica (alteración del estado mental.5 g IM en cada nalga cada 4 horas 3. oftalmoparesia y ataxia) junto a Û ÍNDICE . Puede. Recurrencia: – 2-4 g (según peso) vía IV a pasar en 5 minutos – Si persisten crisis. Monitorización clínica cada 15 minutos. una vez que las convulsio- nes están controladas. Sulfato de magnesio. la diuresis y los reflejos patelares. La cesárea debe reservarse para las indicaciones obstétricas habituales. al igual que el diazepam. La paciente permanece alerta y orientada una vez que se ha recupera- do de la confusión poscrítica. No obstante. Está demostrado que el sulfato de mag- nesio es más eficaz que la fenitoína y el diazepam en el manejo de las crisis eclámpticas. J. Û ÍNDICE .com). Stroke in pregnancy and the puerperium. La RM puede ser de utilidad en el diagnóstico. Anestesia epidural El índice de complicaciones neurológicas de la anestesia epidural es muy bajo (0. Una meningitis bacteriana puede complicar raramente una anestesia epidural. 3. Robinson TG. En: Guía Andalu- za de Epilepsia 2009. Bibliografía 1. Ocasionalmente se pueden producir una radiculopatía lumbosacra o una polirradiculopatía (síndrome de cauda equina) como consecuencia del uso de catéteres epidurales. el tratamiento empírico debería incluir: una cefalosporina de tercera como cefotaxima (2 g/4 h). (eds. Shaner DM. Neurology in Clinical Practice. (Versión online disponible en: www. Diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en niños y adultos. Thanvi B. En: Bradley WG et al. Epilepsia en la mujer y durante el embarazo. Problemas neurológicos del embarazo. Morales MD. en orden de frecuencia: estafilo- cocos. Treadwell SD. junto a vancomicina (500 mg/6 h). Por lo tanto. El tratamiento es el mismo que fuera del embarazo. Postgrad Med J. 2010. Los microorganismos responsables de esta meningitis serán. 2.1%).).guiasade. bacilos gram negativos y estreptococos. 84: 238-45.512 Urgencias en Neurología hiperemesis gravídica. Butterworth Heinemann. 2008. Apéndices . dermatitis. NC: Copaxone (amp de 20 mg con jeringa auntoinyectable). alteraciones digestivas: náuseas. vial de 150 mg). NC: Sintrom 1-4 mg. Moreno García. ACICLOVIR. ACETATO DE GLATIRAMERO. Eficacia comparable con IFN beta. CONT: Hipersensibilidad o embarazo. dolor torácico. IM profunda: 150 mg/12-24 h durante un máx de 2 días. Su efecto dura 2-3 días tras la suspensión del tratamiento. IND: indicaciones. depresión. anorexia. trastornos gastrointestinales. hipertensión. palpitaciones o taquicardia) a los pocos minutos de la inyección que remite espontáneamente en unos 30 min. NC: Airtal (comp y sobres de 100 mg. IND y POS: Encefalitis herpética: 10 mg/kg/8 h IV a pasar en más de una hora. Dosis de inicio: 3/4 comp 4 mg los 2 primeros días y 1/2 comp 4 mg el tercer día y control se- gún INR. ES: Reacción local en el lugar de la inyección. IND y POS: Véase anticoagulantes. ES: efectos secundarios. ACECLOFENACO. 1. ansiedad. IND Y POS: Esclerosis múltiple recurren- te-remitente y síndrome clínicamente aislado: 1 inyección diaria vía SC. ES: Hemorragias si sobredosis. edemas. Tratamiento durante 14-21 d. Romero Muñoz CONT: contraindicaciones. ACENOCUMAROL. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas S. Û ÍNDICE . NC: Aciclovir Abbott y Zovirax (vial IV 250 mg). urticaria y alopecia. J. En cada vial añadir 10 ml de SSF (25 ml de aciclovir por ml) y diluirlo a razón de 100 ml por cada 500 mg. diarrea. PREC: Cardiopatía preexistente. disnea. neoplasias pulmonares.P. ma- reos. PREC: precauciones. leucopenia y <1% agranulocitosis PREC: Véase anticoagulantes. vómitos. digestivas o urológicas y en caso de imposibilidad de realizar tratamiento correcto. NC: nombre comercial. reacción sistémica autolimitada (vasodilatación. CONT: Véase anticoagulantes. hipertonia. POS: posología. Contraindicado en insuficiencia hepática severa. PREC: Vigilar función renal y mantener adecuada hidratación. Produce numerosas interacciones farmacológicas. con alimentos. POS: oral: 100 mg/12 h. linfadenopatía. calambres abdominales. 000-3. alopecia (temporal). alteraciones menstruales. irritabilidad. Adiro 100 y 300. Vía IV: 400-800 mg en bolo durante 3-5 min seguido de infusión IV a mismas dosis que vía oral. Aspinfantil. ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO. insuficiencia hepática/renal. Dosis de inicio VO: 500 mg/d con aumento de 500 mg/3-5 d hasta 1. ancianos. En ni- ños: 30-60 mg/kg/d. ovario poliquístico. acidosis hiperclorémica. CONT: Ulcus gastroduodenal. ES: Tinnitus reversible y dosis dependiente. ES: Parestesias. antecedentes de litiasis renal. cefalea. b) “Status epiléptico” (véase capítulo 5). temblor fino. por lo que prácticamente no se utilizan. Suspender una semana antes de intervenciones quirúrgicas. Vigilar función hepática los 6 primeros meses sobre todo en niños y hepatópatas. ataxia. embarazo. IND y POS: a) Crisis epilépticas generalizadas y crisis parciales sin o con generalización secundaria. Asociar sumplementos de potasio. asma bronquial. Edemox (comp 250 mg). somnolencia. Depakine solución (frasco de 20 mg. c) Profilaxis de migraña (poco utiliza- do): 500-1. hiponatremia e hipopotasemia y <1% acidosis metabó- lica. insuficien- cia renal o hepática. • Derivados ergotamínicos (cabergolina. alergia a sulfamidas.000 mg/d. edad pediátrica (asociación con el Sd. Gastropatía y hemorragia digestiva. Mejoral Masticable. PREC: Alergia a AAS. inquietud durante el sueño. b) Cefalea tensional: 500-1. Bioplak.500 mg/d. AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: Véase APOMORFINA. gota. • Evitar el uso concomitante de fármacos antidopaminérgicos. antecedentes de ulcus péptico. ES: Intolerancia gastroin- testinal: náuseas y vómitos (evitable con escalada lenta). 200 mg/1 ml).000 mg/6 h. PREC: Diabetes. Sedergine. Depakine Crono (comp 300 y 500 mg) en única toma. hiperactividad.000 mg/d.000-1. Rhonal. estados hemorrágicos. ansiedad. Mejo- ral Infantil. NC: Depakine (comp 200-500 mg). ROPINIROL y rotigotina. hipercloremia. Control de plaquetas previo a cirugías. NC: AAS. Tromalyt. c) Profilaxis de cefalea en racimos y de migraña: 500 mg/d e ir incrementando hasta 1. Û ÍNDICE . elevación de transaminasas. Aspirina. CONT: depresión. NC: Diamox (comp 250 mg). IND y POS: Hipertensión intracraneal idiopática: 250 mg/12 h VO. bromocriptina y pergolida) pueden producir fibrosis pleuropericárdica y retroperitoneal. Información general: • Tratamiento complementario de levodopa o terapia inicial en enfermedad de Parkinson. de Reye). Precaución especial en embarazo. enfermedad de Addison. aumento de peso. BROMOCRIP- TINA.516 Urgencias en Neurología ACETAZOLAMIDA. IND y POS: a) Prevención secundaria del tromboembolismo cerebral o tras AIT o ACV isquémico: 100-300 mg/d. vómitos. depresión. Okal Infantil. PREC: Monitorizar nive- les plasmáticos (50-100 µg/ml). • Puede asociarse domperidona para evitar efectos dopaminérgicos periféricos. PRAMIPEXOL. ÁCIDO VALPROICO. Depakine IV (viales de 400 mg). DIPIRIDAMOL. 50% de dosis inicial y aumentar más lentamente. 0. evitar asociarlo a anticolinérgicos. puede repetirse la dosis a las 2 h (sólo si ha habido respuesta a la 1ª dosis). La forma Retard en una dosis única por la mañana.5 mg oral. HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR. POS: 12.25. 2 y 3 mg.5. AMANTADINA. Si no hay res- puesta se puede utilizar una dosis de 25 mg (máx 4 comp en 24 h). En ancianos. Trankimazin (retard comp 0. En ancianos: 0. IND: Migraña. cefalea. TICLOPIDINA. quinidina. IND y POS: a) Prevención de cefalea tensional con componente ansioso: inicio 0. disfunción tiroidea. AMITRIPTILINA. selegilina. ANESTÉSICOS LOCALES: Véase LIDOCAÍNA. ES: Ansiedad. disfagia. edemas. b) Parkinson: 100 mg/24 h y subir semanalmente hasta 100 mg/8-12 h. psicosis. ES: Anticolinérgicos y elevación de las enzimas hepáticas. c) Astenia en esclerosis múltiple: 100 mg/12 h. PREC: No administrarlo en la cena por el insomnio.5. cotrimoxazol. trastornos gastrointestinales. ES: véase BDZ. TRIFLUSAL. déficit de atención. a dosis altas. got 0. incremento gradual (mínimo 3 meses) hasta 75-150 mg (máx: 300 mg/d). 1. PREC: En DM.5-4 mg al día en 2 dosis. fenelzina.25/8-12 h. 50 y 75 mg y comp recub 10 mg). riesgo de agitación y psicosis (alucinaciones) en ancianos. comp 0. insomnio. tiazidas. c) Distonía: 25-75 mg/d. IND y POS: a) Dolor neuropático crónico: 25-75 mg/d repartidos en 3 tomas o en monodosis al acostarse. 1 y 2 mg).5 mg). manía. d) Antidepresivo: 75-150 mg. • Dosis equivalentes: 1 mg pergolide-10 mg bromocriptina-100 mg levodopa. HEPARINA sódica.25-0. 1 y 2. MEXILETINA. Presentaciones: Amantadina (cápsulas 100 mg). b) Trastorno de ansiedad. hipoten- sión ortostática. ataxia. feocromocitoma. tioridazina y triamterene. Û ÍNDICE . hipotensión. cefalea. CONT: IAM reciente. sequedad de boca/sialorrea. HTA. Efectos secundarios: discinesias. ALMOTRIPTÁN. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 517 • Pueden agravar el síndrome de Raynaud.5. Tryptizol (comp 25. WARFARINA. ANTIAGREGANTES: Véase ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO. lívedo reticularis. mareo. IND y POS: a) Acatisia: 200-300 mg/d cada 8-12 horas. epilepsia.75 mg/ml). mareo. 0. insomnio y pesadillas. NC: Deprelio (caps 25 mg). ALPRAZOLAM.50 mg/8 h y post 0. cardiopatía y trastornos de la conducción A-V. NC: Almogran (comp 12. náuseas/vómitos. ES y PREC: Véase triptanes. CLOPIDROGREL. NC: Alprazolam (comp 0.25. ANTICOAGULANTES: Véase ACENOCUMAROL. b) Profilaxis de cefaleas tensionales y migrañas: inicio 10-25 mg/noche hasta 75 mg/d. embarazo y lactancia. diátesis hemorrágica. Precauciones: • Epilepsia. iniciar precozmente si cardiopatías muy embolígenas. Si infarto hemorrágico retrasar 1 se- mana tras TAC de control. TRIHEXIFENIDILO. glaucoma. Û ÍNDICE . confusión. BROMU- RO DE PIRIDOSTIGMINA. cardiopatías descompensadas. dolor abdominal. ulcus activo. miastenia gravis. • Signos de sobredosis: malestar gastrointestinal. diarrea. estreñimiento. asma bronquial. Efectos secundarios: • Sequedad de boca. secreciones bron- quiales. pérdida de memoria. endocarditis bacteriana. ANTICOLINESTERÁSICOS: Véase BROMURO DE EDROFONIO. fenotiazidas. Precauciones: • Evitar en >65 años. comenzar después de 5-7 días tras descartar hemorragia. litio y ADT. • Ictus por disección carotídea o vertebral (1-3 meses). aneurisma cerebral intacto. • Ictus cardioembólico (si muy extenso. náuseas/ vómitos. miosis. antihistamínicos. retención urinaria. EPOC. bloqueo A-V. hipotensión ortostática y disartria. parkinsonismo. • Inicio y suspensión deben ser graduales. bradicardia. Efectos secundarios: • Náuseas. convulsiones. ANTICOLINÉRGICOS: Véase BIPERIDENO. nefropatía severa. hipersalivación. broncoespasmo. • Ictus progresivo de territorio vértebrobasilar (mantener 10 días). ensoñación excesiva. enfermedad del seno e insuf cardiaca. • Contraindicaciones: glaucoma de ángulo cerrado. vómitos. DONEPEZILO. Precaución en insuficiencia cardiaca y arritmias. re- tinopatía hemorrágica. pericarditis y cirugía del SNC reciente. • AIT de repetición en tratamiento con antiagregantes. Precauciones: • Descatar mediante TAC craneal existencia de hemorragias antes de iniciar anticoagulación. visión borrosa. ulcus activo. crisis coli- nérgica. • Trombosis venosas cerebrales (3-6 meses). paresia. obstrucción intestinal y urinaria (hipertrofia próstatica grave). micción y defecación involuntarias. debilidad. psicosis. diarrea. Contraindicaciones: • Hemorragia cerebral previa. agitación. nistagmo. • Contraindicaciones: obstrucción intestinal o urinaria. HTA no controlable. GALANTAMINA y NEOSTIGMINA. • Interacciones: amantadina. sudoración. Riesgo de toxicidad por digoxina.518 Urgencias en Neurología Indicaciones: • AIT cardioembólico. • Iniciar anticoagulación con heparina IV por su efecto inmediato. cistitis severa SNC Confusión. NAPROXENO. IND: Enfermedad de Parkinson. NORTRIPTILINA. Eslicarbazepina. mareo. LACOSAMIDA. elevación de las transaminasas. fotosensibilización APOMORFINA. GABAPENTINA. INDO- METACINA. fracaso hepático agudo Renales y Disminución del filtrado glomerular. CLOMI- PRAMINA. FENOBARBITAL. FENITOÍNA. IBUPROFENO. METAMIZOL. LABETALOL. ETOSUXIMIDA. agranulocitosis y anemia aplásica Hipersensibilidad Asma. CLO- NAZEPAM. Iniciar con 1 mg en periodo off. ES: Véase agonistas Û ÍNDICE . LAMOTRIGINA. NIMODIPINO. TOPIRAMATO. alopecia. angioedema. diarrea. TIZANIDINA. LEVETIRACETAM. CICLOBENZAPIRINA. grastoenteropatía por AINE. Raro: necrosis tubular aguda. POS: Dosis subcutánea: 2-9 mg. anafilaxia Dérmicos Raro: erupción. ANTIHIPERTENSIVOS (UTILIZADOS EN NEUROLOGÍA): Véase ENALA- PRIL. PREGABALINA. Precauciones: • Ulcus. RUFINAMIDA. OXCAR- BAMAZEPINA. • En pacientes anticoagulados el AINE de elección es diclofenaco (Voltarén®). síndrome de Lyell. El efecto dura una hora. Para su utilización durante el embarazo y la lactancia se recomienda consultar las Guías Clínicas específicas. Raro: leucopenia. CARBAMAZEPINA. ANTIEPILÉPTICOS: Véase ÁCIDO VALPROICO. DANTRO- LENO SÓDICO. gastritis erosiva D y ulcus. DICLOFENACO SÓDICO. asma-rinitis. Dosis crecientes separadas al menos 40’ hasta obtener respuesta satisfactoria (máx 6 iny/d). Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 519 ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS (ADT): Véase AMITRIPTILINA. • Evitar abuso de analgésicos. prurito. tinnitus e hipoacusia. KETOROLACO. Raro: bradipsiquia y síntomas psicopatológicos. meningitis aséptica Hematológicos Alargamiento del tiempo de hemorragia. si en 30’ no hay respuesta administrar 2 mg. nefritis tubulo-intersticial inmunoalérgica. Efectos secundarios: Digestivos  ispepsia. DEXKETOPROFENO. cardiovasculares retención hidrosalina y edemas. ANTIESPÁSTICOS: Véase BACLOFENO. ZONISAMIDA. fallo renal. eritema exudativo multiforme. NITROPRUSIATO. ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINEs): Véase DEXIBUPRO- FENO. riesgo de hemorragias e insuficiencia renal. urticaria. IMIPRAMINA. VIGABATRINA. En off incapacitante con fluctuaciones motoras erráticas. edema pulmonar no cardiogénico. PRIMIDONA. somnolencia. hipotensión y en anciano euforia. coma y estados disociativos y psicoticos. EPOC severo e insuf. alte- raciones neuropsiquiátricas. Infrecuentes: convulsiones. Controles hematológicos y bioquímicos periódicos. BACLOFENO. confusión y alucinaciones. hipersensibilidad a opioides. niveles basales de TPMT <5 U/ml. trastornos gastrointestinales. hepatotoxicidad. Usar cuidadosamente en pacientes con infecciones bacterianas o gota. c) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 2.5-3 mg/ kg.5 mg/kg/d VO en 3 tomas con las co- midas. disforia.05 mg/1 ml. DIAZEPAM.500. NC: Apo-go (sol iny 10 mg/d). hipergeusia. depresión. b) Esclerosis múltiple: 2-2. PREC: Debe ajustarse la dosis en función de los niveles en sangre de la tio purina metil transferasa (TPMT) que orienta la dosis inicial adecuada para cada paciente. trastornos neuromusculares. Reducir dosis en ancianos. Reducir la dosis a 1/4 con alopurinol. Utili- zar junto a domperidona (iniciarla los días previos) para evitar náuseas. respiratoria y glaucoma de ángulo cerrado. CONT: Alergia al compuesto o a 6-mercaptopurina. Precauciones: • Contraindicados en miastenia gravis. CONT: Depresión respiratoria o SNC. • Ajustar dosis en insuficiencia hepática y renal. Se puede administrar en bomba intratecal. MIDAZOLAM.520 Urgencias en Neurología dopaminérgicos. Se inicia a la 24-48 h de la interrupción y puede pasar desapercibido. Retirar lentamente para evitar efecto rebote. Tolerancia en tratamientos prolongados. LORAZEPAM. CLOBAZAM. pueden producir hostilidad en personas con pobre control de impulsos Cardiovasculares Descenso de TA sistólica (20-30 mmHg). oxipurinol y tio- purinol. • Inicio y retirada graduales. cefaleas. Lioresal intratecal (amp 0. Vigilar con hemograma. CLORA- CEPATO DIPOTÁSICO. hiperacusia. b) Dolor neuro- pático (neurálgia postherpética y del trigémino): 5 mg/8 h y aumentar 15 mg cada 3 días. taquicardia e hipertensión Respiratorios El uso parenteral puede provocar depresión respiratoria Síndrome de retirada Insomnio. IND y POS: a) Miastenia gravis: 2-3 mg/kg/d con las comidas. TETRAZEPAM. Dura 2-7 d Û ÍNDICE . NC: Imurel (comp 50 mg y vial 50 mg). ansiedad. ES: Depresión medular. sedación. función hepática y renal. NC: Lioresal (comp 10 y 25 mg). Suspender si leucopenia <2. agitación. diarreas. BENZODIAZEPINAS (BDZ): Véase ALPRAZOLAM. ES: mareo. IND y POS: a) Espasticidad: 5 mg/8 h y aumentar 15 mg/ semana hasta control sintomático o aparición de efectos secundarios (máx 75-100 mg/d). temblor. intolerancia gastointestinal. demencia. coordinación comportamiento: motora y capacidad de atención. 10 mg/20 ml y 10 mg/5 ml). parestesia. náuseas y vómitos. AZATIOPRINA. Efectos secundarios: Alteraciones del Disminución del nivel de conciencia. fotofobia. gastralgias. 25 mg/d la segunda semana. CONT: Insufiencia hepática y renal grave y epilepsia. NC: Effiplen (comp 5-10 mg). Ergótico. PREC Y ES: Véase agonistas dopaminérgicos. BROMURO DE PIRIDOSTIGMINA. • Contraindicado en ICC descompensada o shock cardiogénico. POS: Dosis inicial: 1. NC: Mestinon (comp 60 mg). dislipemia. disminución de la líbido e impotencia Menos frecuentes Náuseas. diabéticos. claudicación intermitente. Raynaud. NC: Akineton (comp de 2 mg. vómitos. Inicio con 5 mg/8 h con aumento de 5 mg/3-4 d hasta máx: 60 mg/d. Precauciones: • Hiperreactividad bronquial. síncope. Efectos secundarios: Frecuentes  radicardia. ancianos. Contraindicados en discinesias tardías. hipotensión. PREC: Evitar asociar a psicótropos y alcohol. ES: mareo. que se puede repetir cada hora hasta 20 mg. EPOC. ES. Akineton retard (grag 4 mg). broncoespasmo. bra- dicardia.25 mg/12 h la tercera semana y subir 2. tos. IND: Enfermedad de Parkinson. • La retirada brusca puede precipitar angor o IAM. trombopenia y lupus BIPERIDENO. No utilizar en la desintoxiación de benzodiazepinas. frialdad acra. Forma retard: 4 mg cada 12-24 h. b) Distonía agudas: dosis de inicio 1 amp SC (5 mg. NADOLOL y PROPRANOLOL. 2. neuropatías. ICC o arritmias. BROMURO DE EDROFONIO: IND: Diagnóstico de miastenia gravis: véase capítulo 23. mareo. insomnio/somnolencia. trastornos del sueño. hepeto- patía. amp 5 mg). bloqueo A-V de 2º o 3º grado. hipoglucemia Raros Artromialgias. Mestinon Retard (comp 180 mg). miastenia gravis. Narol (comp 10 mg). asma moderado a severo. náuseas.5 mg y caps de 5 mg). para prevenir la debilidad matinal. la mitad en ancianos). bloqueo A-V. 2. NC: Parlodel (comp 2.25 mg cada 3-4 días hasta dosis de 10-20 mg/d (dosis máx: 30 mg/d). BUSPIRONA. arritmias ventriculares. B depresión. rinitis. Retard: 180 mg al acostarse. Û ÍNDICE . desorientación. diarrea. agranulocitosis. erupción. WPW y en pacientes con IMAO. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 521 BETABLOQUEANTES: Véase METOPROLOL. pesadillas.25 mg/d la primera semana. feocromotitoma. IND y POS: Agitación que no responde a otros ansio- líticos. NC: Anticude (amp 25 mg). IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson: 1-2 mg/día con incrementos lentos hasta 6-10 mg/día (máx 16 mg/día en 3-4 tomas). PREC y CONT: Véase anticolinérgicos. astenia. depresión. IND y POS: Miastenia gravis: 30-60 mg/4-6 h (no sobrepasar 120 mg/4 h). cefalea y astenia. BROMOCRIPTINA. retención urinaria. enrojecimiento facial. alteraciones de la conducción AV. ES: Dependientes de niveles plasmáticos: náuseas. estreñimiento. ICC. Retirar si existe angor a los 30 min de iniciar tratamiento. IND y POS: Polineuropatía desmielinizante infla- matoria crónica 2. angor.000). hiperplasia linfática. temblor. sequedad oral. CICLOBENZAPRINA. NC: Carbamazepina (comp 200 y 400 mg). En niños: 5 mg/kg/d hasta dosis de mantenimiento de 10-25 mg/kg/d. mareo. • Náuseas. • No retirar bruscamente. neoral sol 10%. ES: Nefrotoxicidad. hiperuricemia. trastornos grastrointestinales. Idiosincrásicos: dermatitis exfoliativa. hiperkaliemia. ácido úrico y potasio. prostatismo. La leuco-plaquetopenia corrige con fólico. CONT: Tratamiento con IMAOS. Tegretol (comp 200 y 400 mg). FLUNARIZINA. estenosis aórtica. taquicardia refleja. odinofagia. ES: Somnolencia. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria. papita- ciones. hirsutismo/hipertricosis.200 mg/d. Û ÍNDICE .522 Urgencias en Neurología CALCIOANTAGONISTAS: Véase. neuropatía periférica. PREC: Monitorizar función renal y hepática y TA. NC: Sandimmun (neoral caps 100. niveles séricos de ciclosporina. astenia. amp 250 mg/5 ml. insuficiencia hepática. vértigos. convulsiones y cefalea. CARBAMAZEPINA. ictericia. Inicio: 200 mg/d con aumentos de 200 mg/3-5 d hasta alcanzar dosis de 600-1.200 mg al día repartidos en 3 dosis. dispepsias. PREC: Glaucoma. cefalea. hepatotoxicidad. 50 y 25 mg. diplopia. dermatitis. trombocitopenia y pancitopenias. b) Dolor neuropático. IAM reciente e hipertiroidismo. Efectos secundarios: • Sofocos. espasmo esofágico. hiponatremia. parkinsonismo. NC: Yurelax (caps 10 mg). bloqueo AV de 2º o 3º grado. PREC: Vigilar niveles plasmáti- cos (8-12 µg/ml) y natremia. angioedema. ataxia. Inicio: 100 mg/d con incremento cada 2 días de 100mg hasta alcanzar 600-1. 50 mg/1 ml). diabetes. bloqueos. • Contraindicaciones: alergia a estos compuestos. NICARDIPINO. especialmente con diuréticos. nerviosismo. CICLOSPORINA. atónicas y miocló- nicas. CONT: arritmias. alteración de la presión san- guínea. VERAPAMILO. • Mareos. hipotensión. shock cardiogéni- co. efecto anticolinérgico. La leucopenia moderada no requiere la suspensión (sólo si infección o leucos <2. temblor. ancianos. ataxia. Precauciones: • Usar con cuidado si: ICC. insuficiencia cardiaca. IND y POS: Espasmo muscular: 1 cáps/8-12 h. DM. crisis febriles.5 mg/kg/d en 2 tomas y posterior disminución hasta dosis mínima eficaz. historia de depresión de médula ósea. hipertrofia gingival. cardiopatías. hipotensión severa. edemas periféricos. anemia aplásica. somnolencia. somnolencia. enfermedad de Parkinson. NIMO- DIPINO. Empeoramiento en ausencias. vómitos. Inicio: 0.15-0. insuficiencia hepática severa. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25 mg/d y aumentar en 7-10 días hasta 150 mg/d. Plavix (comp 75 mg). Inicio: 20 mg/d. IND y POS: a) Ansiolítico: 10-45 mg/d en 2-3 tomas. CLOMIPRAMINA. ES y PREC: Véase BDZ.5 mg/ml [10 gotas=1 mg]. ES: Fatiga.015 mg/kg/8-12 h con incrementos 0. somnolencia. NC: Prisdal (comp 20 y 30 mg). Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 523 CITALOPRAM. h) Tics: 0. cefalea e hipotensión ortostática. comp 75 mg. comp 50 mg. hemorragias.5 mg. CONT: diátesis hemorrági- cas. e) Distonía: 1-12 mg/d. insuficiencia coronaria. ES: Véase BDZ. ClonazepaM.5-1 mg/8-12 h. grag 10 y 25 mg.005-0. niños. IND y POS: Tics. Dilapres (comp 1. ISRS con menor po- tencial de interacciones.5 ml y 100 mg/5 ml). d) Acatisia: 1-10 mg/día.5 mg/12 h con incrementos 0.5-6 mg/d en 3 o 4 tomas. IND y POS: a) Ansiedad e insomnio. toma de anticoagulantes orales. tras AIT o ACV isquémico cuando está contraindicada la AAS o existen recurrencias: 75 mg/d. b) Crisis parciales y generalizadas (espectro amplio). 10 y 25 mg). Raynaud. NC: Anafranil (amp 25 mg/2 ml). PREC: Evitar si riesgo de hemorragias y suspender una semana antes de una cirugía.5-1 mg/sem hasta dosis de de 1. náuseas. insomnio. sequedad de boca. Inicio: 25-100 mg/d VO en 3 dosis. CLOPIDROGEL.15 mg). abstinencia de opioides: 50 mg seguidos de 15 mg/8 horas VO. 10 y 15 mg. IND y POS: a) Crisis generalizadas. En niños: 0. c) Hipo: 0.2 mg/kg/d.5 mg/sem hasta 0.5 y 2 mg.50 mg/d en 3 tomas. diarrea. CONT: Bradicardia sinusal y porfiria.05 mg/d y aumen- tar hasta 0. b) Deprivación alcohólica. 50 mg/2. lactancia. ES. Inicio: 0. PREC: Depresión. TDAH y TOC. incremento semanal hasta 60 mg/d (en ancianos 40 mg/d). IND y POS: Prevención secundaria del tromboem- bolismo cerebral. PREC: Véase BDZ (menor relajación muscular). f) Temblor ortostático y con componente de acción: 1. Tranxilium (pediatr sobr 2. mareo.15 mg). PREC y CONT: Véase amitriptilina. b) Estados de agitación: 25-50 Û ÍNDICE . ES: Véase ISRS. amp 1 mg). Seropram (comp 20 y 30 mg). NC: Rivotril (comp 0.25-0. NC: Dorken (comp 5. CLORPROMACINA. hasta 25-400 mg/d. insuficiencia re- nal. NC: Iscover (comp 75 mg). IND y POS: a) Síndrome confusional. ES: dispepsia. vial 20 mg/2 ml. Inicio: 0. menor efecto sedante. CLORACEPATO DIPOTÁSICO. hemorragias activas. dolor abdominal.1-0. NC: Catapresán (comp 1. b) Depresión: dosis de man- tenimiento 100-250 mg. caps 5. gotas 2. IND y POS: Depresión. CLOBAZAM. CLONIDINA. Clopidogrel Tecnigen EFG (comp 75 mg). irritabilidad. NC: Noiafren (comp 10-20 mg).5 mg/8-12 h. b) Dolor neuropático. DM.5 mg/d hasta 6 mg/d en 3 tomas. Inicio de 5 a 15 mg/d hasta 80 mg/d.25 mg/12 h e incrementar hasta máx 4 mg/d. asma e insuficiencia respiratoria. arteriosclerosis precoz. estrés o enfermedad grave ya que se suspende el eje hipotalamo-hipofiso-suprarrenal tras una o 2 semanas de uso continuado Otros Arritmias. Control de hemogramas. osteoposis. miopatía esteroidea. Precauciones: • Ulcus. acatisia asociada al Parkinson. PREC: Evitar asociar a anticoli- nérgicos. NC: Codeisán (comp 28 mg). pérdida de peso. b) Discinesia tardía. Cushing yatrógeno. complicaciones gastrointestinales. Perduretas codeína (comp 50 mg). inmunosupresión (reactivación de TBC. estreñimiento. Evitar su asociación con otros fármacos causantes de leucopenia. d) Status migrañoso: 0.25 mg/noche e incrementar hasta 25-50 mg/noche. mareo. miastenia gravis. osteoporosis. NC: Leponex (comp 25 y 100 mg). HTA. CLOZAPINA. Dosis máxima de 60 mg/4 h. IND y POS: Dolor. psicosis potencialmente severa). Es el más eficaz en tratamiento de síntomas negativos de la esquizofrenia. infecciones oportunistas. cataratas Û ÍNDICE . PREC: Riesgo de leucopenia severa. ES: Véase neurolépticos y agranulocitosis. vértigos. comp 25 mg y 100 mg. hígado graso.1 mg/kg IM o IV lento. mínimos síntomas extrapiramidales. depresión. NC: Largactil (amp 25 mg/5 ml. náuseas/vómitos. diabetes. alcalosis mineralocorticoides metabólica En la retirada Reactivación de la enfermedad de base. Baja potencia antipsicótica. acatisia. HTA. quinidina. pancreatitis. glucocorticoides osteonecrosis. CODEINA. CONT: EPOC. alteraciones menstruales y reducción de la fertilidad. conjuntivitis. METIL- PREDNISOLONA y PREDNISONA. insomnio. acné. Cuidado con la hipotensión en la administración IV. diabetes. rinitis. CORTICOIDES: Véase DEXAMETASONA. got 40 mg/ml). ES y PREC: Véase neuroléptico. aumento de la presión intraocular. hipertensión intracraneal idiopática Efectos Retención hidrosalina. ES: Sedación. • Asociar protector gástrico. tromboembolismo.524 Urgencias en Neurología mg/6-8 h IM. puede producirse insuficiencia suprarrenal tras suspensión. dislipemia. IND y POS: a) Psicosis. artralgias y nódulos dolorosos. cierre de las epífisis óseas en niños. acatisia: 30-120 mg. • No suspender bruscamente. c) Distonía de causa medicamento- sa. hipopotasemia. c) Hipo intratable: 75-200 mg/día VO en 3-4 dosis. e) Dolor neuropático: 10-25 mg/8-12 h. Inicio: 6. y vigilar con otros depresores del SNC. FLUDROCORTISONA. psicosis. trastornos psíquicos (hipomanía. intenso efecto sedante. herpes zóster). convulsiones. cirrosis hepática. Efectos secundarios: Efectos S. cimetidina. somnolencia.5. DEXAMETASONA. PREC: Ancianos. 5. si existe componente ansioso y contractura: 5-30 mg/d en 1-3 tomas. caps 25 y 100 mg). ES: Hepatotoxicidad. tratamiento abortivo de cefalea tensional: 12. Control periódico de sangre y orina. deprivación alcohólica o abstinencia de opioides: 10 mg IM o IV (a velocidad no mayor de 5 mg/ min). ES: Náuseas. trombo- citopenia y proteinuria. eccemas y medicación coad- yudante con toxicidad hematológica (pirazolonas). got 2 mg/ml. Sico Relax (comp 5 mg). NC: Cupripen (comp 50 mg. leucopenia. caps 250 mg). NC: Dantrium (vial IV 20 mg. Ketesse (comp 12. ES: Véase AINEs. lactancia y radiación recientes. f) Espasticidad: 2. Inicio: 1-2 g/día en 4 tomas (ayunas)+piridoxina (25 mg/día). IND y POS: Dolor leve a moderado. dermatitis exfoliativa. PREC: Control de enzimas hepáticos. embarazo. Hg y Pb. Enantyum (comp 12. NC: Adolquir (comp 25 mg). enemas de 5 y 10 mg). Se puede repetir cada 4 h. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 525 Equivalencia de dosis Fármaco Acción Dosis equivalente (mg) Prednisona Intermedia 5 mg Metilprednisolona Intermedia 4 mg Dexametasona Prolongada 0. Stesolid (vía rectal. DEXKETOPROFENO. supo 5 y 10 mg). Intoxicación por Cu.5 mg/12 h hasta máx de 30-40 mg/d. dermatitis. se- guidos de 4 mg/6 h IV. 2. Fortecortín (ampollas 4 y 40 mg) y Fortecortín oral (comp 1 mg).5 y 25 mg). b) Status epiléptico: véase capítulo 5. h) Distonía aguda medicamentosa: 10 mg/d y como tratamiento sintomático de las distonías: 10-40 mg/d.75 mg D-PENICILAMINA. CONT: Insuficiencia hepática grave. ES y PREC: Véase BDZ. DIAZEPAM. 10 y 25 mg. NC: Decadrán (vial 4 mg). IND y POS: Enfermedad de Wilson. e) Status migrañoso: 5-10 mg/8 h. IND y POS: a) Crisis de ansiedad. disgeusia. Monitorización pulsioximétrica y de TA si se pauta IV.5 y 25 mg. Descenso gradual o cambio a mantenimiento: 2-3 mg/8-12 h VO. DANTROLENO SÓDICO. amp 50 mg). LES. b) Síndrome neuroléptico maligno (véase capítulo 20).5 y 25 mg). i) Agitación en Parkinson: 5-10 mg/d (máx 10-20 mg/d). Quiralam (comp 12. Ajustar según el cobre o cistina secretada en orina. g) Acatisia: 5-30 mg/d. sobre todo. NC: Diazepam (comp 2. Û ÍNDICE . d) Profilaxis de cefalea tensional. Valium (amp 10 mg). IND y POS: a) Espasticidad: 25 mg/8 h (1-2 mg/kg/d repartido en 4 dosis IV) con incremento cada 4-7 d durante 7 sem hasta 100 mg/6 h o respuesta.5 mg/4-6 h hasta 25 mg/8 h. c) Insomnio: 5-30 mg VO 30 min antes de acostarse. Niños: 20 mg/kg/24 h. CONT: Síndrome nefrótico. IND: Edema cerebral vasogénico: 10-20 mg IV. IAM (no IV). Tratamiento de crisis de migraña POS: Oral: 50 mg 2-3 veces/d con alimentos. cefalea. sup 100 mg. CONT: Historia de angioedema asociado a IECAs. comp 5-20 mg). DOMPERIDONA. sup 100 mg. DIPIRIDAMOL. NC Assantin (comp 75 mg + 50 mg de AAS). PREC: Angina inestable. hipotensión. Luase. migraña. Retard: 75-150 mg/d. IND y POS: Véase labetalol. PREC: En insuficiencia renal grave: reducir la dosis a 1-2 días. CONT: Discinesias por neurolépticos. IND: Prevención secundaria de tromboembolismo. IM: 75 mg/d du- rante 2 días máximo. NC: Di Retard. ES: Tos seca. Dolo Nervobion (caps 50 mg). a los 15’ puede administrarse otra dosis. Nasal (> de 16 años): 0. IND: Véase dexketoprofeno.5 mg + cafeína 40 mg + Propi- fenazona 175 mg). fracaso renal agudo (en estenosis bilateral de arterias renales o monorreno). ulcus. Persantin (grag 50-100 mg). estenosis aórtica. Evitar asociar con anticolinérgicos.5 mg en cada fosa nasal al inicio de la migraña. Inicio:10-20 mg (o cucharada 15 min antes de la toma). Dosis máx: 80 mg/d. comp disp y comp 50 mg). Motilium (comp 10 mg. Miasen (comp 50 mg). NC: Tonopán (grageas con 0. ES: Reacciones cutáneas y raramente agranulocitosis. susp 5 mg/5 ml). IND: Migraña que no cede con analgésicos menores. riesgo de hemorragias digestivas. Si vía oral: 5-20 mg/d. ES: Véase anticolinesterásicos. comp 50 mg). POS: 40 mg. feocromocitoma. se puede repetir la toma a las 2 h si no hay respuesta. CONT: IAM reciente. DIHIDROERGOTAMINA. 40 mg). IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a moderada: 5 mg/24 h al acostarse durante 1 mes y aumentar a 10 mg/noche. metahemoglobinemia. hiperpotasemia. Û ÍNDICE . Dolotren (amp 3 ml 75 mg. Rectal: 100 mg al acostarse. ede- ma angioneurótico. POS: 2 grageas al comienzo y 1 grageas cada 45 min si precisa (máx 6 grag/d o 10 grag/sem) o 1-2 mg (10-20 gotas) 3 veces al día. comp y comp recua 100 mg. diarrea. aumento de prolactina. ENALAPRIL. IND y POS: Antiemético y procinético de elección en parkinsonismos. NC: Relpax (comp 20. ELETRIPTAN. Acetensil (comp 10 mg). NC: Aricept (comp 5 y 10 mg). perforación e isquemia intestinal. PREC: Control de función renal. NC: Renitec (amp 1 ml/1 mg. electrolitos y hemograma. PREC y CONT: Véase ergóticos. NC: Domperidona (caps 10 mg. ES: mareos. IND: Migraña. síndrome nefrótico reversible. Voltaren (amp 3 ml 75 mg. ES Y PREC: Véase triptanes. diarrea.526 Urgencias en Neurología DICLOFENACO SÓDICO. obstrucción. Diclofenaco. ES: Véase AINEs. POS: 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). Disminuye digoxinemia. Dosis de inicio: 1 mg IV segui- do de 1-5 mg/6 h IV. vómitos. susp 5 mg/ml). prolactinoma. DONEPEZILO. Máx 2 mg/24 h y 8 mg/sem. hipotensión. náuseas. ES: Somnolencia. Dolo Voltaren (comp disp 50 mg). máx 150 mg/d. ES y PREC: Véase ergóticos. vasocronstricción periférica.000 mg/d. IND y POS: Fluctuaciones motoras. IND y POS: Depresión: 5 mg/d inicialmente. migraña he- mipléjica. cardiopatía isqué- mica. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 527 ENTACAPONA. dolor abdominal. Û ÍNDICE . IND y POS: a) Cefalea en racimos: dosis regular a la hora de acostarse. Los ciclos de tratamiento deben separarse al menos 4 días. calambres musculares y riesgo de isquemia. NC: Son asociaciones: Cafergot (comp 1 mg + cafeína 100 mg). • Evitar abuso de ergóticos (máx 6 mg/d y 10 mg/sem) por el riesgo de cefalea ergotamínica. Oral: 1-2 mg lo antes posible cada 30-45 min hasta un máx de 6 mg/ataque y 10 mg/sem (una vez conocida la dosis efectiva para cada paciente. sepsis. ERGOTAMINA TARTRATO. dolor abdominal. Uso concomitante con IMAO. mareo. No utilizar como tratamiento preventivo. hipotensión ortostática. • Evitar supositorios en glaucoma y prostatismo. estre- ñimiento. combinado con L-dopa/benserazida o L-dopa/carbidopa: 200 mg con cada dosis de L-dopa. Dosis máx 2. ERGÓTICOS: Véase DIHIDROERGOTAMINA y ERGOTAMINA TARTRATO. hipertiroidismo. NC: Comtan (comp 200 mg). somnolencia. alucinaciones. náuseas. IND: Terapia concomitante en adultos con cri- sis parciales. sequedad de boca. Precauciones: • Contraindicado en arteriopatías obstructivas. Dosis media de 10 mg/d (máx 20 mg/d). parestesias. b) Migraña. debilidad en las pier- nas. taquicardia. sequedad de boca. Reducir dosis de L-dopa en 10-30%. toma conjunta de macrólidos o inhibidores de la proteasa. ES: Véase ISRS. ESLICARBAZEPINA. NC: Esertia y Cipralex (comp 10 y 15 mg). Cardiopatía preexistente. insuficiencia hepática severa. INT: Potencia fármacos metabolizados por la COMT (adrenérgicos). CONT: Feocromocitoma. HTA grave. síndrome de Raynaud. POS: 400 mg 1 vez/d. Hemicraneal (comp 1 mg + paracetamol 300 mg + cafeína 100 mg). con o sin generalización secundaria. Disminuir lentamente vigilando la posible aparición de síndrome neuroléptico ma- ligno.25 mg). Efectos secundarios: • Edema. Antecedentes de rabdomiolisis o síndrome neuroléptico ma- ligno. diarrea. Si aparecen signos de insuficiencia vascular (hormigueos o adormecimiento) suspen- der. Cafergot PB (susp 2 mg + cafeína 100 mg + Butalbital 100 mg + Belladona 0. PREC: Insuficiencia hepática e hipotensión ortostática. ESCITALOPRAM. Rectal: 1-2 mg y repetir cada 30-60 min hasta que ceda. deterioro de fin de dosis en enfermedad de Parkinson. coloración rojiza de la orina. es mejor tomarla directa- mente en ataques sucesivos). náuseas y vómitos. insuf renal/hepática grave. ES: Discinesias. Suspensión gradual del fármaco. amp 200 mg IV o IM). Adultos: 25-50 mg/d hasta 50-200 mg/d. Niños: <6 años 15 mg/kg/d hasta 40 mg/kg/d en 2-3 dosis. dermatitis. Por vía IV depresión respirato- ria. ataxia. depresión. lupus. Neosidantoína (comp 100 mg). extranjera. ETOSUXIMIDA. Idiosincrásicos: anemia aplásica. leucopenia leve. IV: 15-18 mg/kg diluido en SS 0. sedación confusión mental y convulsiones. diarrea y erupción cutánea. Niños: 5-15 mg/kg/d. crisis miasténica. Û ÍNDICE . osteomalacia sensible a vit D. Ineficaz en mioclonias y ausencias. heptitis. intoxicación aguda por alcohol. Teratógena. PREC: Monitorizar niveles plasmáticos (10-20 µg/ml). LES. Suspensión del fármaco progresivamente en meses (vida media: 50-120 h). nigtas- mo. Adultos: 500 mg/d. Dupuytren. anemia megaloblástica (administrar ácido fólico). con au- mentos semanales de 250 mg (máx 2 g/d). hipotensión y sedación. Fenitoína Rubio (amp 250 mg). estimulantes o sedantes. Zarontín (med. CONT: Hiper- sensibilidad a barbitúricos. depresión respiratoria. 1. dermatitis exfoliativa. Control ECG si infusión IV. jarabe 250 mg/5 ml). Luminal (comp 100 mg. somnolencia. Neonatos: 2-5 mg/kg/d.200 mg/d). neu- ropatía sensitiva periférica. náusea. síndrome de Stevens-Johnson. Lactantes: 5-8 mg/kg/d. hirsutismo. y crisis (suspensión brusca). NC: Epanutin (comp 100 mg). Tratamiento crónico: acné. Luminaletas (comp 15 mg). vómito. Ajustar dosis en insuficiencia renal. NC: Zebinix 800 mg. ataxia. rash escar- latiniforme. anemia megaloblástica (déficit de fólico). par- ciales simples y complejas. hiperplasia gingival. mareos.9% en infusión lenta (<50 mg/min). depresión. ES: Dosis dependientes: náuseas. vómitos. NC: Gardenal (caps 50 mg). Dosis mayores solo provocan toxicidad. >6 años 500 mg/d hasta 30 mg/kg/d en 2 tomas. hepatitis tóxica. Idiosincráticas: reumatismo gardenálico de hombro-mano. Repetir a los 30 minutos si necesario (max 1. alteraciones de memoria. elevación de las tran- saminasas. Niños: 3-5 mg/ kg/d repartidos en 1-2 dosis. IND y POS: a) Crisis tónico-clónicas generalizadas. c) Dolor neuropático 300-400 mg/d en 2-3 dosis alcanzando niveles a las 3 sem. vértigo. ES: Náuseas. En ancianos la administración IV debe ser aún más lenta. IND y POS: Ausencias. NC: Etosuximida Faes (caps 250 mg). pancitopenia. ES: Mareo. ES: Dosis dependientes: alteraciones cognitivas y de carácter. cefalea. agranulocitosis. FENITOÍNA. temblores.528 Urgencias en Neurología aumentar a 800 mg 1 vez/d después de 1 o 2 sem (máx. CONT: Porfiria. nistagmus. Oral: 100 mg/8 h (dosis de mantenimiento 300-400 mg/d). IND y POS: a) Crisis neonatales y en el niño adulto en crisis generalizadas y parciales. b) Status epiléptico (véase capítulo 5). disartria. diplopia. PREC: monitorizar niveles plasmáticos (15-40 µg/ml). vértigo. fatiga. diplopia. hipercinesia paradógica en niños y confusión en ancianos.5 g/d) y posteriormente 100 mg/8 h. vómitos. b) Status epiléptico: (véase capítulo 5). ancianos y porfiria. somnolencia. FENOBARBITAL. linfadenopatías. Inicio: 0. sol 4 mg/ml). sol 20 mg/5 ml). Hadol Decanoate (amp 50 mg/1 ml y 100 mg/1 ml). POS: inicio 400 UI/kg/d IV en perfusión conti- nua mediante bomba. Mayor riesgo parkinsonismo. cefalea. HEPARINA SÓDICA. NC: Gabatur (caps de 300 y 400 mg). IND y POS: Migraña: 2. got 2 mg/ml). IND y POS: a) Corea. Astrid. Nodepe. NC: Forvey (comp 2. FROVATRIPTÁN. ataxia. NC: Flurpax (caps 5 mg).400 mg/d en 3 tomas (máx 3. ES y PREC: Véase calcioantagonistas. náuseas. mareo.600 mg/d). Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 529 FLUDROCORTISONA. Fluoxetina (caps 20 mg. aumento de peso. b) Dolor neuropático: 300 mg/d 1. sol 20 mg/5 ml).5 mg VO. GABAPENTINA. Lecimar. 600 y 800 mg). Menores efectos anticolinérgicos e hipotensores. Flerudin (comp 5 mg). IND: Profilaxis de migraña: 2. Mantenimiento: 1-15 mg/d en 2-3 tomas. FLUNARIZINA. Véase triptanos. IND: Hipotensión ortostática (disautonomias). IND y POS: Depresión: 20 mg/d al despertar. HALOPERIDOL. CONT: Insuficiencia renal.5 mg).200- 2.5-5 mg/noche. GALANTAMINA. diplopia. 8 y 4. Ajustar dosis en función del TTPa a las 6 horas (INR 2-3): Û ÍNDICE . comp 600 y 800 mg).600 mg/d). Neurontín (cap de 300 y 400 mg. Gabapentina EFG (300. NC: Haloperidol (comp 0. ES y PREC: Véase ISRS. vasodilatación. 400. NC: Reminyl (comp 12. b) Agitación aguda: 5-10 mg/8 h IM o IV lento. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria. comp dispers 20 mg. Inicio: 300 mg/d e incrementar 300 mg/d hasta dosis 1. FLUOXETINA. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve-mode- rada: 4 mg/12 h durante 4 sem (con alimentos) e incremento hasta 8 mg/12 h (máx 12 mg/12 h). erupción y leucopenia. PREC: No interacciona con otros fármacos. POS: 50-200 µg/d (en niños: 50-100 µg/d). ES. NC: Dumirox (comp 100 mg y 50 mg). FLUVOXAMINA. ES y PREC: Véase neurolépti- cos. ES y PREC: Véase ISRS. Sibelium (comp 5 mg). balismo y tics. ES: Véase corticoides. Más sedante que fluoxetina. Prozac (caps 20 mg. comp dispers 20 mg.5-2 mg/8- 12 h. NC: Astonín (comp 0. Adofen. hasta un máximo de 40 mg/12 h (máx 40 mg/d en ancianos). PREC y CONT. edema. ES: Véase anticolinesterácicos. IND y POS: Depresión: 50-100 mg/d noche (máx 300 mg/día).200-2.400 mg/d en 3 tomas (máx 3.1 mg).5 y 10 mg. ES: Somnolen- cia. c) Discinesia tardía. Se puede repetir a las 2 horas si no hay respuesta. 5 UI/kg/12 h. NC: Fraxiparina (Nadroparina cálcica). Gelofeno. Retard “600 mg”: 1 comp/12 h.000 UI). Neobrufen. IND y POS: a) Hemicranea paroxística crónica: 50- 75 mg/d hasta 150 mg/d repartidas en 3 tomas. dalteparina sódica: 200 UI/kg/12 h. b) Hemicránea continua: 25 mg/d y 2ª semana 50 mg/d. Isdol. Clexane (Enoxaparina sódica). Algidrin. Precauciones: • Esperar 2-4 sem para evaluar eficacia clínica. Û ÍNDICE . Diltix. fatiga. Dalsy. IND y POS: a) Trastorno obsesivo-compulsivo: 25-75 mg/d y hasta 150-200 mg/d.5 Mantener Disminuir 100 UI/h 12 horas >4 Suspender 30 min Disminuir 150 UI/h 6 horas >5 Suspender 60 min Disminuir 200 UI/h 6 horas ES: Hemorragias. FLUVOXAMINA. Artrinovo debil. Ibuprox. NC: Inacid (caps 25 mg. Advil infantil.000 UI-7.4 g/d. Fiacin. Algiasdin. Saetil. Tras remitir el dolor mantener 25-100 mg/d. susp 50 y 100 mg). Retard “800 mg”: 2 comp/d en dosis única diaria. PAROXE- TINA. Ferminalin. b) Depresión: dosis de mantenimiento de 75- 100 mg. IND y POS: a) Migraña: 400-600 mg/6-8 h hasta un máx de 2. Heparina Leo (vial 1 y 5%). HEPARINAS DE BAJO PESO MOLECULAR. Aliviosín. insomnio. Doctril.5 Mantener Aumentar 100 UI/h 6 horas >2. IMIPRAMINA. b) Cefalea crónica diaria con abuso de analgésicos: 600 mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta retirar. Dolorac. Nodolfen. Trombocitopenia (suspender si <100. Fragmin (Dalteparina sódica). SERTRALINA. Efectos secundarios: • Somnolencia. IND: Profilaxis primaria y tratamiento de TVP. PREC: Véase anticoagulantes. Ibuprofeno.000 plaquetas). Las unidades de heparina a neutralizar: 2/3 de la última dosis recibida. Flogoter Retard.530 Urgencias en Neurología TTPa Bomba Corrección Nuevo control TTPa <1. Altior.500 UI-17. ESCITALOPRAM. NC: Heparina cálcica Rovi (5. neutralizar con sulfato de protamina (1 ml antago- niza 1. Junifen. NC: Adveil. reacciones alérgi- cas. Inacid Retard (caps 75 mg). FLUOXETINA. No precisan controles analíticos. ES y PREC: Véase amitriptilina. Ibufen. NC: Tofranil (grag 10. 25 y 50 mg). Artrinovo. INDOMETACINA. Flogoter. INHIBIDORES DE LA RECAPTACIÓN DE SEROTONINA (ISRS) Véase CITALOPRAM. Nurofen. Enoxaparina sódica: 1 mg/kg/12 h. Norvectan. ES: Véase AINEs. Alogesia. Dorival. ES: Véase AINEs. ES: Véase hepa- rina sódica (produce menos plaquetopenia). Babypiril.500 UI-25. Ibumac. Espidifen. Rectal: 500 mg/8 h. POS: Nadroparina cálcica: 85.000 UI de heparina) diluido en SSF a pasar en 30 min (no en bolo). IBUPROFENO. anorexia. pesadillas. NC: Flebogamma (vial IV 2. fiebre. IND y POS: a) Síndrome de Guillain-Barré: 0. IV: 10-30 mg/4-6 h. • Dispepsia. PREC y CONT: Estados disociativos. NC: Betaferon y Extavia viales de 250 µg (= 8 millones de UI). Inicio: 13 mg de prueba. aumento de presión intraocular y convulsiones.4 g/kg/d durante 5 d vía IV len- ta. leu- copenia. reacción anafiláctica. IND y POS: a) Migraña: Oral: 10 mg/6 h con alimentos (máx 40 mg/d). Preparados al 10% (mejor tolerados) y al 5%. b) Interfe- rón beta-1 a: 1 vial/semana IM. Manteniemiento: vía SC 70-200 mg/d (neuralgia postherpética y miem- bro fantasma). PREC: Epilepsia. hiper o hipotensión arterial. b) Status migrañoso: 30-60 mg IM y 10 mg/4-6 h si persiste. lactancia y alergia al fármaco. Evitar darlo más de 7 días y no asociar a AINEs. trastornos psiquiátricos. hiperpatía. epilepsia refractaria. NC: Ketolar (vial 50 mg/ml). c) Interferon beta-1 a: 1 inyección 3 veces por semana por vía SC. hepatopatía. ES: Síndrome pseudogripal relacionado con la velocidad de infusión. reacciones de hipersensibilidad. insomnio y palpitaciones. arritmias. estreñimiento. Gammagard (vial liof 2. IM. cardiopatía. oral: 200 mg/d en 3 tomas (neuralgia postherpética). c) Crisis miasténicas con máx efecto a los 6-12 días. fenómenos trombóticos por aumento de la viscosidad sanguínea.4 g/kg/d durante 5 días IV lenta. 5 g/100 ml. PREC: Insuficien- cia renal.cefalea. NC: Algikey Û ÍNDICE . • Impotencia sexual. hepatopatía descompensada. duración máx 2 días (máx 90 mg/d). ES: Véase AINEs. insuficiencia renal. elevación de transaminasas. trastornos menstruales. a velocidad de perfusión lenta y aumentar gradualmente. INMUNOGLOBULINAS. Reduce eficacia de vacunas de virus vivos atenuados (postponer la vacuna 3 meses). ES: Irritación en el lugar de inyección. depresión. • Síndrome serotoninérgico. a) Interferon beta-1b: 1 vial/48 h vía SC. depresión medular. Iniciar el tratamiento con dosis bajas. distrés respiratorio y cefalea. NC: Rebif jeringas autoinyectables precargadas de 22 µg (= 6 mill de UI) y 44 µg (= 12 millones de UI). síndrome pseudogripal. convulsiones. diluidas. vómitos. mareo. ES. b) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Existen varias pautas de administración. manteniéndose 1-3 meses: 0. IND y POS: Esclerosis múltiple (EM recurrente- remitente. CONT: Deficiencia de Ig A. nistagmus. INTERFERON BETA. vómitos. NC: Avonex viales de 30 µg (= 30 mill de UI). artralgia. anorexia. 10 g/200 ml y 500 mg/10 ml). 10 g/200 ml y 500 mg/10 ml). Obetener serologías previas (hepatitis y VIH) y medición de Ig A. KETOROLACO. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 531 • Sudoración. IND y POS: Alodinia.5 g/50 ml. CONT: Depresión grave con ideación suicida. en síndrome clínicamente aislado con alta sospecha de escle- rosis múltiple y en esclerosis múltiple secundaria progresiva con brotes –2 brotes en los 2 últimos años–). 5 g/100 ml. náuseas. diarrea. KETAMINA.5 g/50 ml. NC: Trandate (amp 100 mg/20 ml. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización. comp 10 mg). A partir de 16 años. ancianos. c) Politerapia con FAE inductores. crisis generalizadas y síndrome de Lennox-Gastaut. claudicación intermitente. LABETALOL. Inicio: 20 mg en bolo IV en 1-2 min. 25 mg/12 h los 15 días posteriores y después aumentar 50 mg cada 1-2 semanas. 150 y 200 mg y sol para perfusión 10 mg/ml). alteraciones del sueño. PREC: Hiperreactividad bronquial. La dosis de carga debe administrarse bajo supervisión médica teniendo en cuenta el potencial para aumentar la incidencia de reacciones adversas en el sistema nervioso central. PREC: Trastornos de conducción. antecedentes de IAM. hepatopatía. mareo. ES: ICC. En insuficiencia renal grave máximo 250 mg/24 h. Se puede iniciar el tra- tamiento con lacosamida con una única dosis de carga de 200 mg. Según respuesta y tolerancia aumentar lentamente hasta un máximo de 200 mg/12 h. WPW. d) Niños. Si no responde a 3 bolos. NC: Vimpat (comp 50.3 mg/kg/d otras 2 semanas e incrementos de 0. Inicio: 50 mg/12 h y aumentar hasta 100 mg/12 h en una semana. mareo. LAMOTRIGINA. b) Politerapia con valproato. alteración cognitiva. diplopia. impotencia y disminución de la líbido. Poseriormente cada 6 horas. Inicio: 25 mg/d durante 2 semanas. Toradol (amp 30 mg/1 ml. Frecuentes: bradicardia. depresión. Se puede administrar una dosis de carga de 200-300 mg en 15 min seguida de la dosis de mantenimiento correspondiente. dislipemia. astenia.3 mg cada 1-2 semanas hasta dosis de 1-5 mg/kg/d Û ÍNDICE . miastenia gravis. CONT: Hipersensibilidad. IND y POS: HTA en ACV isquémicos o hemorrágicos y ur- gencias hipertensivas. 25 mg/d las siguientes 2 semanas y aumentar 25-50 mg/d cada 1-2 semanas hasta 100-200 mg/d. tratamiento con IMAOS. en pacientes que requieran hemodiálisis añadir el 50% de la dosis diaria dividida justo después de terminarla. bloqueo AV de 2º o 3er grado. ES: Depresión. Con valproato: inicio con 0. 50 mg/12 h las siguientes 2 semanas y aumentar 100 mg cada 1-2 semanas hasta 200-400 mg/d. IND y POS: Crisis parcial sin o con generalización secundaria.15 mg/kg/d durante 2 semanas. somnolencia. broncoespasmo. vasoconstricción y enmascarar hipoglucemias. diabetes. POS: a) Monoterapia. incoordinación. repetir a los 10-20 min en función de TA hasta máx: 300-400 mg/d. 0. 100. comp 100-200 mg). Inicio: 50 mg durante 2 semanas. hasta 100-200 mg/d en 2 tomas (máx 500 mg/d). IV: infundir en 15-60 min/12 h. ancianos. visión borrosa y náuseas. angor. Inicio: 25 mg/d a días alternos 2 se- manas. Tonum (comp 10 mg). Infusión: 100 mg de labetalol + 80 ml de SF a 2 ml/min (2 mg/min) con máx 10 mg/min.532 Urgencias en Neurología (amp 10 mg/1 ml y 30 mg/1 ml). bloqueo de 2º y 3er grado. 100 mg en 100 ml de SF en 30 min/6-8 h. depresión. CONT: Insufiencia cardiaca grave. nis- tagmus. Droal (amp 30 mg/1 ml. LACOSAMIDA. comp 10 mg). temblor. tras IAM. insuficiencia cardiaca. feocromocitoma. se- guida aproximadamente 12 horas más tarde por un régimen de dosis de mantenimiento de 100 mg dos veces al día (200 mg/día). glaucoma. LEVETIRACETAM. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 533 en 2 dosis (máx 200 mg/d). 100. Sinemet plus (comp de 100 mg + 25 mg carbidopa). insomnio o somnolencia. Sinemet Retard (comp 200 + 50 mg carbidopa). adenopatías. hipotensión ortostática. fenitoína. Inicio: 10-25 mg/d VO reparti- do en 2 dosis (mayor dosis por la noche). Disminuye su acción: bu- tirofenonas. IMAO salvo dosis bajas de selegilina. arritmias y mareo. Incremento gradual hasta máx de 250 mg/d. confusión. psicosis. 50.000 mg). Keppra solución para perfusión 100 mg/ml. diplopia. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson. c) Síndrome de piernas inquietas: 100-250 mg/noche (máx: 300-400 mg/noche). got 40 mg/ml). psicosis. movimientos anormales. Se han notificado casos de suicidios. Lamictal (comp 5. comp 100 y 25 mg. diazepam. Û ÍNDICE . Inicio 500 mg/12 h e incrementar 1. Lyell. ES: Rash maculopapular muy frecuente durante las primeras 8 semanas (10%) (se minimiza con escaladas lentas) y a veces asocia un cuadro de hipersensibilidad que asocia edema facial. Sinemet Plus Retard (comp 100 + 25 mg de carbidopa). suspender días previos. y anomalías hematológicas transitorias. b) Distonías con res- puesta a L-dopa: 5-10 mg/kg/d (ensayo terapéutico durante 1-3 meses en toda distonía de inicio en la infancia). 50. irritabilidad. glaucoma de ángulo cerrado. Niños: de 1-6 meses: 7 mg/kg/12 h y aumentar cada 2 semanas hasta 21 mg/kg/12 h. 100. cefalea.000 mg de L-dopa + 200 mg de carbidopa. Sin valproato: inicio 0. ES: Somnolencia. Para anestesia general. depresión. agitación.2 mg cada 1-2 semanas hasta dosis de 5-15 mg/kg/d en 1-2 dosis (máx 400 mg/d). Labileno (comp 25.2 mg/kg/d otras 2 semanas e incrementos de 1. 200 mg). IND y POS: Crisis parciales y generalizadas. hierro. Diluir un ampolla de 500 mg (= 5 ml) en 100 ml de SSF al 0. vómitos. En status epiléptico puede darse la misma dosifica- ción IV.6 mg/kg/d durante 2 semanas. metionina. 100. NC: Sinemet (comp 250 + 25 mg carbidopa). LEVOMEPROMACINA. LEVODOPA. IND y POS: Véase clorpromazina. 200 mg). 1. CONT: Melanoma. 500. mareo. cardiopatías y tratamiento hipotensor. 25. ES y PREC: Véase neurolépticos. Se recomiendan comprimi- dos de liberación retardada. NC: Sinogán (amp 25 mg/1 ml. NC: Keppra (comp 250. PREC: Vigilar ideación y comportamiento suicida. También como coadyuvante en dolor crónico neuropático. no precisa dosis de carga. anomalías hepáticas y hemáticas de gravedad variable. fenotiazinas. 200 mg). 25. clonidina. anticolinérgicos.9% o suero glucosado al 5% y pasar en unos 15 min. NC: Crisomet (comp 5. 50. ulcus. astenia y mareo. Náuseas. Raro: Stevens-Johnson. ES: Discinesias. Madopar (comp 200 + 50 mg benserazida). náuseas/ vómitos. PREC: Ascenso lento dosis.000 mg/d en dos tomas. PREC: Ajustar dosis en insuficiencia re- nal y suspender en casos de insuficiencia renal o hepática graves.000 mg/d a las 2 semanas hasta 3. Inicio de 50-100 mg/d e incrementar 50-100 mg/d cada 4-6 días hasta 300-600 mg/d (máx 2. ataxia. No interacciona con otros FAEs. 1. piridoxina y reserpina. >6 meses 10 mg/kg/12 h hasta un máximo de 50 mg/kg/d. acúfenos). lactancia. 15. b) Hipnótico ligero: 1-2 mg única dosis (máx 4 sem). ES: Somnolencia. náuseas. LORAZEPAM. 10. POS: Oral: 500 mg/6-8 h. Ebixa (comp 5. hipotiroidismo. hipotensión.6-1. Versatis (parches con Lidocaína 700 mg). CONT: Insuficiencia renal o cardiaca. Cuidado con su intoxicación: inestabilidad. náuseas. agitación. IM: 1 g/6-8 h. miastenia gravis e hi- potiroidismo. aumento de peso. c) Inducción del sue- ño pre y postoperatorio: 0. alteración de conducta. ICC. PREC: Convulsiones. c) Neuralgia postherpética: un parche al día hasta 12 horas en un periodo de 24 horas. asma. alteraciones di- gestivas. cardiopatía isquémica. PREC: Diuréticos y fluoxetina.2 mEq/L. NC: Plenur (comp 400 mg). NC: Idalprem (comp 1 y 5 mg) y Orfidal (comp 1 mg). dosis máx durante 7 días y monitoriza- ción con ECG. ES y PREC: Véase BDZ. MEMANTINA. En días sucesivos aumentar la dosis hasta 5 mg/kg o hasta signos de toxicidad (sabor metálico. 10. ES: Inquietud. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer moderada-grave a grave. LITIO (CARBONATO DE). náuseas y vómitos. poliuria y polidipsia durante el inicio del tratamiento. disartria. PREC: Hipertensión intracraneal. Puede utilizarse en hepatópatas. deshidratación y dieta restrictiva en sal. gestación.5 g). 15 y 20 mg). NC: Axura (comp 5. Si es eficaz se puede pasar a mexiletina vía oral. IND y POS: Profilaxis de la cefalea en racimos: 400 mg/d en dos tomas con aumentos hasta litemia de 0. ES: Temblor. 2. Si responde mantener hasta 2 sem libres de dolor y reducir 150 mg cada 3 d. Dolor refractario a otras alternativas. NC: Lido- caína (viales de 50 ml al 5%. CONT: Patología respiratoria grave y depresión respiratoria. Interacciona con AINEs. debilidad. prostatismo. METAMIZOL. IND: Véase dexketoprofeno. b) Dolor neuropático: 100 mg en 250 cc de SSF a pasar IV en 2 h. MEPERIDINA. Puede provocar tolerancia y dependencia (evitar tratamiento prolongado y retirada brusca). No puede administrarse en fase aguda herpética o piel con lesiones. IND y POS: a) Ansiolítico con poca sedación diurna y mí- nimo efecto miorrelajante: 1-6 mg/d en 2-4 tomas (dosis máx: 10 mg/d). IND y POS: a) Cefalea en racimos: intranasal al 5%.534 Urgencias en Neurología LIDOCAÍNA.5-3 mg/d. IND y POS: Status migrañoso: 50-100 mg 1-3 veces al día por vía SC o IM. ES: Û ÍNDICE . HTA.5-1 mg/d en 2-3 tomas (máx 6 mg/d). desorientación. Inicio: 5 mg/día durante una sem. 20 mg). aunque pueden persistir. e) Agitación en Parkinson: 0. d) Distonía: 1-16 mg/d. euforia. estenosis uretral y enfermedad inflamatoria intestinal grave. cambios en el ECG. 1 hora antes de la cirugía administrar mitad de dosis. 1 cc cada 15-30 minutos (máx 3 veces) en el lado ipsilateral a la cefalea. parestesias peribucales. CONT: Alergia al compuesto. taquicardia. Rectal: 1 g/6-8 h. añadir 5 mg cada semana hasta 20 mg/24 h. En insuficiencia renal mo- derada disminuir la dosis en un 50% (no dar si es grave). en diabetes. alucinaciones. NC: Dolantina (amp 100 mg/2 ml). ES: agitación.5 mg IV en 2-3 min. En infusión IV 150 mg + 470 ml de SS 0. Riesgo de parada respiratoria. amp 5 mg/5 ml. ES y PREC: Véase BDZ. ES: Náuseas. feocromocitoma. comp 500 mg. Lasain (amp 2 g/5 ml. amp 10 mg/2 ml y 100 mg/5 ml. parkinsonismo. Solu Moderín (vial 1 g. IND y POS: a) Profilaxis de migraña: 100-200 mg/d en 2 dosis. discrasia sanguínea y alteraciones hepáticas. caps 575 mg). solución 5 mg/5 ml). c) Brote moderado-severo de esclerosis múltiple: 1 g/d en 250 ml de S. ES: Véase corticoides. glucosado al 5% a pasar en una hora durante 3-5 días.200 mg/d repartidos en 3-4 tomas con los alimentos o con antiáci- dos. NC: Mexitil (amp 250 mg y caps 200 mg). astenia. según la graveda del brote. 50. METOPROLOL. comp 7. Midazolam (amp 5 mg/5 ml. NC: Primperán (pediatr got 2.5 a 10 mg/h. amp 2 g/5 ml.5 mg). 25 mg/5 ml y 50 mg/10 ml). b) Status migrañoso: 500 mg/d en 250 ml de S. caps 575 mg). temblor. Metamizol (amp 2 g/5 ml. NC: Urbasón (comp 40. glucosado al 5% a pasar en 30-45 min durante 3 d. Û ÍNDICE . Urbasón Soluble (amp 20. Requiere monitorización pulsioximétrica. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 535 Véase AINEs. b) Temblor esencial: 100-200 mg/d. MEXILETINA. MIDAZOLAM. NC: Lopresor (comp 100 mg). 16 y 4 mg). posteriormente se pueden repetir los bolos con dosis descendentes o pasar a la vía oral. 15 mg/3 ml. b) Inductor de sedación y anestesia: 2-2. d) Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: bolo de 1 g/d durante 5 días. ataxia. Nolotil (adul supo 1 g. ES y PREC: Véase beta- bloqueantes. PREC: Evitar asociar con fármacos parkinsonizantes. comp 10 mg. 250. NC: Algi Mabo (adul supo 1 g. insuficiencia hepática y renal.5 g/5 ml. distonia aguda (especialmente en jó- venes). c) Crisis epilépticas: vía IV diluido en 10 ml de suero fisiológico o IM. caps 575 mg. mareos y estreñimiento. CONT: Alergia a procainamida. hemorra- gias y perforación. IND y POS: a) Hipnótico: 7. Beloken (retard comp 100 y 200 mg. porfiria. somnolencia. comp 100 mg). acatisia. infant supo 500 mg. vómitos. METOCLOPRAMIDA. lupus-like. hipertensión y depresión. caps 500 mg). Vía parenteral de uso exclusivo en hospital. METILPREDNISOLONA. 125 y 40 mg).6 mg/ml. IND y POS: Dolor neuropático (véase lidocaína): 150 mg/d en una toma que se incrementa cada 3-7 días hasta un máx de 1. discinesia tardía (especialmente en ancianos). IND y POS: Antiemético: 10 mg/h VO o IV.5 mg/15 min antes de acos- tarse.9% a ritmo de 2. IND y POS: a) Fase aguda de la cefalea en ra- cimos refractaria a otros tratamientos: 20-40 mg/12 h IM e ir reduciendo cada 24 h hasta completar 10 días. acúfenos. 40 y 8 mg). supo 1 g). infant supo 500 mg. amp 2 g/5 ml. NC: Dormicum (amp 5 mg/5 ml y 15 mg/3 ml. Neo Melubrina (amp 2. ensanchamiento de la onda T. Naproval. litio y vigilar si se asocian a otros depresores del SNC. Skenan. IND: Véase dexketoprofeno. NC: Solgol (comp 40 y 80 mg). NEUROLÉPTICOS: Véase CLORPROMACINA. en el ECG: prolongación de repolarización ventricular. RISPERIDONA. síncope. IM o IV/24 h. reducción de la capacidad para realizar movimientos coordinados. íleo paralítico (contraindicado en glaucoma y prostatismo) SNC Sedación. Es algo más lento en actuar que el resto de los triptanes. Pueden utilizarse múl- tiples vías y dosis. NARATRIPTAN. OLANZAPINA.5 mg). PIMOCIDA. ES y PREC: Véase triptanes. Ogros (retard comp 10. 100 y 200 mg). Neostigmina (amp 0. pero su efecto se mantiene durante más tiempo. NADOLOL. Especialmente indicado en la crisis miasté- nica. 60.5 mg SC. 30. HALOPE- RIDOL. 100 y 200 mg). broncoespasmo. vómitos. 60. hipotensión. CLOZAPINA. delirio. IND y POS: Diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis: 0. síndrome confusional.5 mg/1 ml). QUETIAPINA. Aliviomas. Denaxpren. LEVOMEPROMACINA. NC: Prostigmine (amp 0. estreñimiento. Los anticonceptivos orales reducen su aclaración. supo 500 mg). dificultad miccional. ginecomastia. SULPIRIDA. Tacron. ES: Bradicardia. aunque se utiliza más para dolor oncológico por su tolerancia a largo plazo. TIAPRIDA y ZIPRASIDONA. miosis. Antalgin (comp recub 550 mg). IND y POS: Dolor neuropático. NC: MST continus (retard comp 5. amenorrea Cardiovasculares Hipotensión ortostática. convulsiones Endocrinas Galactorrea. 10. Efectos secundarios: Anticolinérgicas S equedad de boca. prolongación del QT Û ÍNDICE . NC: Aleve. Naprosyn comp 500 mg y sobr 500 mg). Ludiran. a) Cefalea por abuso de analgésicos: 500 mg/8 h durante 7-10 días y disminuir lentamente hasta retirar. c) Profilaxis de migraña mens- trual durante dicho periodo: 500 mg/12 h. IND: Véase metoprolol. NC: Naramig (comp 2. comp recua 500 mg. 30.5 mg/1 ml). retención urinaria. POS: 40 mg/d hasta 80-160 mg/d en toma única (ascensos semanales). Precauciones: • Evitar asociación con anticolinérgicos. taquicardia y taquiarritmias SV. Naproxeno (caps 250 mg. Sevredol (comp 10 y 20 mg). POS: 2. NEOSTIGMINA. depresión respiratoria. NAPROXENO. visión borrosa. ES y PREC: Véase betabloqueantes. IND: Migraña.536 Urgencias en Neurología MORFINA. 15. b) Migraña: 250-500 mg/8 h VO. d) Hemicránea paroxística crónica. retención urinaria. mareo. estreñimiento.5 mg y repetir una 2ª dosis a las 4 h si existe recurrencia. 2 mg/ml). IND y POS: Emergencia hipertensiva: TAD >140 mmHg. coartación de aorta. angina o IAM. Toxicidad por cianuro. Flusemide (comp 20 mg).5. IND y POS: Dolor neuropático: 10 mg/24 h hasta 25 mg/6-8 h. Remontal (comp 30 mg. Dosis máx: 10 mg/kg/ min (333 ml/h). NIMODIPINO. Kenesil (comp 30 mg). IND: Psicosis y trastorno de conducta en enfermeda- des neurológicas. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 537 Extrapiramidales En las primeras 48 h: agudos   Distonias   Parkinsonismo   Acatisia Extrapiramidales Discinesia tardía crónicos Otros Síndrome neuroléptico maligno NICARDIPINO. ES y PREC: Véase cal- cioantagonista. Calnit (comp 30 mg). infus IV 0. disección aórtica. shock. OLANZAPINA. NC: Nitroprusiato FIDES (amp 5 ml: 50 mg). sol 20 mg/ml). toma reciente de sildenafilo.2 mg/ml).5 mg). amp IV 5 mg/5 ml. infus IV 0. Brainal (comp 30 mg). No respuesta a otros hipotensores. aumento de presión intracraneal. Nimotop (comp 30 mg. Dosis: 0. Paxtibi (comp 25 mg). 7. cpas 30 mg. grag 20 mg).5-10 mg/kg/min en infusión IV (50 mg + 450 ml de SG 5%). metahemoglobina y tiocianatos. Vigilar acidosis metabólica. got 20 mg/ml). Lecibral (comp 20 y 30 mg. ES y PREC: Véase calcioantagonista. Intoxicación por tiocianato. grag 20 mg. IAM. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16. enfermedad de Leber. Ancianos: 10-15 mg/8 h (máx 75 mg/d). POS: 90-120 mg/d en 3-4 tomas fuera de las comidas. ES: Disminución de TA. NC: Zyprexa (comp 10. ancianos. POS: 10 mg/d VO (5 mg/d en mujeres. Inicio con 5-10 ml/h y aumentar 5 ml/h (10 mg/min) cada 5 minutos hasta TAD <140 mmHg y continuar con labetalol. PREC: hipotiroidismo. hipoper- fusión renal o cerebral. Vasonase (retard caps 40 mg. no fumadores e insuficiencia renal o hepática) hasta 5-20 mg/d VO. encefalopatía hipertensiva. NORTRIPTILINA. IND: Para su utilización en HSA véase capítulo 16.2 mg/ml). ES y CONT: Véase neurolépticos. No dar en Û ÍNDICE . NITROPRUSIATO. OXCARBAZEPINA. IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generali- zación secundaria. el Retard 1 caps/d. NC: Nerdipina retard (caps 40 mg). CONT: Insufiencia hepática severa. 5 y 2. Monitorizar concentraciones plasmáticas de cianuro. e incluso en resistentes a carbamazepina. NC: Norfenazin (comp 10 y 25 mg). POS: 40-60 mg/d en 2-3 tomas. NC: Admon (comp 30 mg. arritmias. Modus (comp 30 mg). Nerdipina (caps 30 mg. déficit de vitamina B12. infus IV 0. hepatopatía severa. Raros: Angioedema. Motivan (comp 20 mg). Paracetamol. Melabon In- fantil. exantemas y urticaria. LES. sol 5 ml/300 mg). elevación de transaminasas y/o fosfatasa alcalina. Niños: inicio 5 mg/kg/d y mantenimiento 40 mg/kg/d. ES: Toxicidad hepática con el uso prolongado o sobredosis. Alargamiento Q-T. leucopenia. PREC: Riesgo de 25-30% de alergia cruzada en pacientes con hipersensibilidad a carbamazepina. Anagilasa. PREC y CONT: Véase neurolépticos. POS: 20 mg/d (preferiblemente al des- pertar). Antidol. Gelocatil Codeína. PAROXETINA. Stevens-Johnson. Cod-Efferalgan. Dosis de carga de 5-20 mg/kg a 25 mg/min seguido de perfusión continua de 0. Termalgin. Paroxetina (comp 20 mg). NC: Carbol (comp 20 mg). se precisa EKG previo y durante el tratamiento. fatiga. Fludeten. Dolgesic Codeína. b) Corea de Huntington. ES. nistagmus.200 mg/d en dos tomas (máx 2. náuseas. IND: Depresión. Seroxat (comp 20 mg). Dafalgan. Gelocatil. PIMOZIDA. ataxia. Tratamiento con IMAOS. 6-8 años→320 mg. Orap Forte (comp 4 mg). de- presión. Efferalgan.400 mg). d) Tics: 1 mg/d con incrementos semanales de 6-10 mg/d en niños (adultos 20 mg/d). somnolencia. Bandol. Apiretal codeína. Dolgesic. Apiretal. NC: Actron. Cupanol. Inicio: 150-300 mg/noche e incrementos cada 2-3 días de 150-300 mg/d hasta dosis de 900-1. Reduce los valores de glucosa hasta un 20% en el sistema Dextrostix. Û ÍNDICE . Monitorizar sodio CONT: alteraciones en conducción AV. ES y PREC: Véase ISRS. Panadol. CONT: Alergia al fármaco. cafeína y vit. Calmanticold.5-1 mg/kg/h máx 1 a 3 mg/kg/h. NC: Trileptal y Epilexter (comp 300-600 mg. hepatitis viral. intolerancia gastrointestinal. mareo. Heldex.5 g-1 g/4-6 h hasta un máximo de 4 g/d VO. Duorol. Incremento de 10 mg semanales hasta 50 mg/d. hepatitis. trom- bopenia. Tylenol. Frosinor (comp 20 mg). Antidoto: N-acelticisteina. temblor. C: Algidol. PREC: Riesgo de insuficiencia renal. astenia.538 Urgencias en Neurología ausencias ni en mioclonias. 9-10 años→400 mg. Combinaciones con codeína. arritmias. tratamiento abortivo de cefalea tensional: niños de 4-5 años→240 mg. Perfalgan. elevado riesgo hiponatremia. IND y POS: a) Neuropatía diabética: 2-12 mg/d. Adultos 0. alopecia. acné. Febrectal. Dosis hepatotóxica >10 g (140 mg/kg). 1-2 mg/día aumentando cada 2 días hasta 12 mg/día. PENTOBARBITAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. Termalgin Codeína. Pediapirin. PARACETAMOL/ACETAMINOFEN. >10 años→480 mg. IND y POS: Dolor leve a moderado. Ajustar niveles en insuficiencia renal (Si Ccr <30 ml/min reducir dosis inicial en 50%). confusión. NC: Orap (comp 1 mg). b) Dolor neuropático: 150-300 mg/noche e incrementos cada 2-3 d de 150-300 mg hasta dosis de 600-900 mg/d en 2 tomas ES: Menores que con carbamazepina: cefalea. c) Discinesia tardía. Dolostop. 7 mg).5. aumento de apetito. PREGABALINA. con- tinuar hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos 2 sem: 40-80 mg/d. PROPOFOL: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. f) Hipertensión intracraneal idiopática: 1 mg/kg/d con retirada progresiva en 1-2 m según evolución. de 25. Se puede asociar propanolol (efecto aditivo). g) Miastenia gravis: iniciar a dosis bajas (25 mg) e incrementar hasta 60-100 mg para reducir posteriormente de forma lenta según respuesta. Durante los primeros días puede empeorar la debilidad. 75. temblor. PRIMIDONA. ES: ataxia.54 mg/d a intervalos semanales hasta 0. c) Miastenia gravis. somnolencia.5 g/d). IND: a) Síndrome de Guillain-Barré. tras 3 o 6 m o con la mejoría clínica comenzar a bajar dosis gradualmente hasta dosis mínima eficaz. 150 y 300 mg). disminución de la líbido. 5 y 30 mg). NC: Mysoline (250 mg). ascensos semanales de 150 mg/día según respues- ta terapéutica hasta 600 mg/d en 2 tomas. NC: Dacortin (comp 2. IND y POS: a) Antiepiléptico de amplio espectro. POS: inicio 75 mg/12. c) Dolor neuropático. ES: Véase corticoides. Prednisona Alonga (comp 5. visión borrosa. b) Hemicranea paroxística crónica: 10-40 mg/d. disartria. Evitar en ausencias y crisis mioclónicas. alteración de la concentración.18 mg/8 h 1ª semana. fatiga. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 539 PLASMAFÉRESIS.7 mg/8 h (dosis máx: 3. edema periférico. si responde mantener 2 semanas y descender progresivamente. ES y PREC: Véase agonistas dopaminér- gicos.18 y 0. PREC: Ajustar dosis en insuficiencia renal. b) Trastorno de ansiedad generalizada. estre- ñimiento. vómitos. Dosis: 3-5 mg/kg seguido de perfusión contínua de 1-18 mg/ kg/h hasta control de crisis.18 mg/8 h 3ª semana.3 mg/d). 10 y 50 mg).000 mg). NC: Lyrica (caps. Véase fenobarbital. 1 comp de 0. e) Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: 60-100 mg/d. NC: Mirapexin (0. b) Temblor esencial: 1/4 comp/ noche e incrementos muy lentos hasta 250 mg/ noche (máx 750-1. ES. Realizar en varias sesiones en días alternos o 2 veces por semana para recambiar un volumen plasmático de 10-12 litros. IND y POS: a) Profilaxis de cefalea en racimos. PREDNISONA.18 mg/8 h 2ªsemana. Inicio: 125 mg/d y aumentar 125 mg cada 3 días hasta 250 mg/12 h (máx de 1. d) Brote leve- moderado o incapacidad para tratamiento IV en esclerosis múltiple: 1 mg/kg/d durante 1 sem reduciendo 10mg cada 5 días hasta retirar. Ajustar dosis en insuficiencia renal. b) CIDP. irritabilidad. Incrementos de 0. c) Status migrañoso: 40-80 mg/d con pauta descendente. PRAMIPEXOL. mareo. IND: a) Crisis parciales sin o con generalización se- cundaria. diplopia. IND y POS: Enfermedad de Parkinson. CONT y PREC: Se transforma parcialmente en fenobarbital que es el metabolito activo. Inicio: V comp de 0. 2 comp de 0. Û ÍNDICE . NC: Sumial retard caps 160 mg. si hay respuesta inicial se puede administrar una 2ª dosis a las 2 h (máx 30 mg/d). NC: Azilect 1 mg. PREC y CONT: Véase donepezilo. pérdida de peso. ES y PREC: Véase neurolépticos. Risperdal Consta (vial 25. ES y PREC: Véase betabloqueantes.5. somnolencia. Oral: 1. IND y POS: a) Síntomas psicóticos. c) Acatisia: inicio: 10 mg/12 h con incrementos lentos hasta 160-240 mg/d. NC: Risperdal (comp 1. RIZATRIPTAN. b) Temblor esencial: 10-20 md/d hasta dosis 40 mg/8-12 h (máx 160-240 mg/d) o forma retard 1 comp/d (160 mg).5 mg/24 h. 4. RISPERIDONA. al ser posible separado de alimentos. anorexia. Dosis de mantenimiento de 3-6 mg/12 h (máx 12 mg/día). Inicio: 50 mg/12 h. POS: 1 mg/día. mareos. 3. 3 y 6 mg. RILUZOLE. Parches transdérmicos de 4. NC: Exelon y Prometax (caps 1. En ancianos: 25 mg/d con escalada más lenta. parestesias periorales. náuseas y elevación de transaminasas. CONT: Insuficiencia hepática. RIVASTIGMINA.5 mg/dosis.5 mg/12 h.6 y 9. POS: 10 mg en monodosis. 37. Suspender definitivamente si GPT >5 veces valor superior de normalidad. ES y PREC: Véase neurolépticos. en monoterapia o adyu- vante a L-dopa. angioedema. sol 1 mg/ ml). des- pués cada 3 meses durante 1 año. y 6 mg. Vigilar hemograma periódicamente y siempre que aparezca fiebre. Evitar la asociación con IMAO.540 Urgencias en Neurología PROPRANOLOL. trastornos de con- ducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades. 100 y 200 mg). taquicardia. ES: Cefalea. incremento 6-8 mg en dosis diaria única (en ancianos mitad de dosis).5. angina. Con propa- Û ÍNDICE . según respuesta y toxicidad. IND: Psicosis y trastornos de conducta asociados a enfermedades neurológicas. QUETIAPINA. NC: Rilutek (comp 50 mg). POS: 25 mg/12 h e incrementar lentamente hasta 100-200 mg/12 h. ES Y PREC: Véase triptanes. dolor abdominal. RASAGILINA. ADT y simpaticomiméticos. IND: Migraña. embarazo. b) Tics: 1 mg/12 h hasta 4-6 mg/d en 2 tomas. lactancia. CONT: Alergia al fármaco. mareos. leucopenia. Inicio: 2 mg/d VO en 2 tomas.5 y 50 mg). vómitos. IND: Enfermedad de Parkinson. ES: Frecuentes: astenia. vómitos.5 mg). ES. En parches transdérmicos: 4. cefalea. IND: a) Profilaxis de migraña: 20 mg/8-12 h e incre- mentar según repuesta hasta un máx de 160 mg/d. anafilaxia. sol 2 mg/ml. NC: Seroquel (comp 25. insuficiencia hepática.6 mg/24 h y si hay adecuada tolerancia aumentar en un mes a 9. cifras de transaminasas basales >3 veces el límite superior de normalidad. IND y POS: Enfermedad de Alzheimer leve a mo- derada. IND y POS: ELA en estadios no terminales. amp 5 mg/5 ml. artralgias y síndrome gripal. incrementos a intervalos quincenales en 1. para retrasar el momento de instauración de ventilación mecánica. PREC: Monitorizar transaminasas antes de tratamiento y cada mes tras el comienzo durante 3 meses. comp 10 y 40 mg. Ropirinol Winthrop EFG (0. d) Tics: en niños: 5-10 mg/kg/d y adultos 400-1. NC: Maxalt (comp 10 mg).5. IND y POS: a) Corea de Huntington: 150 a 300 mg/d. mareo y aumento de enzimas hepáticos. cardiopatía isquémica. CONT: Hiper- tensión no controlada. b) Vértigo: 50 a 100 mg/8 h. b) Síndrome de piernas inquietas moderado-grave. SELEGILINA.5-3 mg/8 h (máx 24 mg/día). hipertiroidismo. Tepavil forte (comp 200 mg). ROPINIROL. Reducir dosis de L-dopa en 20-50%. Dosis: 5 mg/12-24 h. Riesgo de síndrome serotoninérgico con ADT e ISRS. 1. SERTRALINA.000 mg/d en 2 tomas o 600 mg si se toma valproato). ES: discinesias-distonías. b) Fase aguda de cefalea en racimos (forma subcutánea). ADT y simpaticomiméticos. Ansium lesvi (caps 50 mg + diazepam 5 mg). síncope. SUMATRIPTAN.25 mg/8 h y aumentar 0. POS: 50-100 mg/d en una toma durante una comida. IND: Enfermedad de Parkinson.25. NC: Inovelón comp 100. psicosis. PREC: Véase agonistas dopaminérgicos. IND: Enfermedad de Parkinson. POS: Dosis de inicio 0. 200 mg/d con ascensos de 200 mg cada 2 días (máx 1. 2. hipotensión. Bestitrán (comp 100. Digton forte (comp 200 mg) Lebopride (caps 50 mg. SULPIRIDA. amp 100 mg/2 ml). 5 mg). IND: a) Migraña intensidad moderada o severa. 0. Digton (comp 50 mg). ES: cefalea. Selegilina EFG (comp 5 mg). >30 kg o >4 años. 200 y 400 mg. NC: Requip (comp 0. náuseas. NC: Dogmatil (caps 50 mg. 5 mg). PREC: Puede incrementar los efectos secundarios de L- dopa. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 541 nolol debe separarse la administración 2 horas y dar la mitad de dosis. NC: Aremis (comp 100. adenoma prostático.25. NC: Plurimen (comp 5 mg). Evitar la asociación con IMAO. 1. sol 25 mg/ml. vómitos. 2.25 mg/8 h semanalmente hasta una dosis de mantenimiento de 1. IND: Depresión. Dogmatil fuerte (comp 200 mg). 4. alucinaciones. Niños: <30 kg.800 mg/d en 2 tomas. vértigo.200 mg/d en 3 tomas. NC: Neupro parches de 2. Maxalt Max (forma liotab 10 mg). 50 y 20 mg y got 20 mg/ml). 50 y 20 mg y got 20 mg/ml). comp 200 mg. IND y POS: a) Enfermedad de Parkinson para retrasar la introducción de L-dopa o en combinación con L-dopa. feocromocitoma. Tepavil (comp 50 mg. sol 5 mg/ml. c) Status migra- Û ÍNDICE . ROTIGOTINA. ES y PREC: Véase neu- rolépticos. demencia y ulcus. 6 y 8 mg. ES: Véase agonistas dopaminérgicos.5. 0. IND y POS: Síndrome de Lennox-Gastaut. amp 100 mg/2 ml). POS: 2-4 mg/d con as- censos semanales hasta 16 mg/d. glaucoma de ángulo cerrado. 400 mg/d y ascensos lentos hasta 1. arritmias. RUFINAMIDA. ES: Véase ISRS. Reducir en un 20% dosis de levodopa. c) Distinesia tardía. Mareo. sol 25 mg/ml). NC: Myolastan (comp 50 mg). IND: a) Acatisia/discinesia tardía (asociada a neu- rolépticos). b) Balismo. nerviosismo. jer autoiny 6 mg/0. TIAMINA (VITAMINA B1). anorexia. parkinsonismo y depresión NC: Nitoman (comp 25 mg).5 ml. dolor abdominal. NC: Tiaprizal: comp e inyecc de 100 mg. 2ª dosis 10- 20 mg dentro de la siguiente 24 h y como mínimo 2 h tras dosis inicial (máx 40 mg/24 h).542 Urgencias en Neurología ñoso (forma subcutánea). Inicio: 25 mg/noche VO e ir aumentando hasta 75-100 mg en 3 tomas. ES: Hemo- rragias cutáneas y gingivales. astenia. ES y PREC: Véase BDZ. Déficit moderado 100 mg/d vía oral. pulveriz 10 y 20 mg).8%). POS: 25 mg/12 h y aumentar lentamente 25 mg cada 2-4 días hasta control sintomático (máx 200-300 mg/d). ES: Mareo. TETRABENAZINA. c) Tics. dentro de las siguientes 24 h y como mínimo 1 h tras la dosis inicial (máx 300 mg/24 h). TIAPRIDA. NC: Arcoiran (comp 50 mg). alérgias cutáneas. IND y POS: a) Profilaxis y tratamiento de estados carenciales. b) Cefalea por abuso de analgésicos: 50-100 mg/8- 12 h y disminuir progresivamente en 7-10 días. púrpura trombótica trombocitopénica. POS: 250 mg/12 h. IND y POS: Crisis parciales sin o con generalización se- cundaria.5 a 15 mg/8 h con aumento semanal de 5-15 mg hasta 30-50 mg/d. diarrea. epigastralgia. IND y POS: a) Deprivación alcohólica: hasta 800 mg/d VO repartidos en 4 dosis. ES y PREC: Véase neurolépticos. anemia aplásica severa. Subcutáneo: 6 mg SC. d) Discinesia tardía: 50-100 mg cada 8 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas. vómitos. 10.5-5 mg/kg/d o 5-10 gotas/kg/d. 2ª dosis (si recurrencia o alivio no completo de síntomas): 50 mg. NC: Gabitril (comp 5. Imigran (comp 50 mg. Malabsorción intestinal o déficit severo 100 mg/d IM. Inicio: 7. d) Corea de Huntington. IND y POS: Usada como relajante muscular en las cefaleas cervicogénicas con contractura evidente. TICLOPIDINA. 2ª dosis: 6 mg SC dentro de las siguiente 24 h y como mín 1 h tras la dosis inicial. PREC: Presenta una mayor eficacia que AAS. En niños: 2. somnolencia. vértigos. fatiga. TIAGABINA. b) En alcohólicos que reciban glucosa IV debe administrarse inmediatamente antes tiamina 1 amp IV en 250 ml de SF para prevenir la posible precipitación del síndrome Wernicke. POS: Oral: 50 mg. 15 mg). gotas de 1 ml (1 ml = 24 gotas = 12 mg). temblor. IND: Véase clopidogrel. TETRAZEPAM.4% casos neutropenias (severas en 0. Intranasal: 10 mg (20 mg si en ataques previos se han requerido 20 mg). e) Tics: 200- 600 mg/d en 2-3 tomas. ES: Insomnio-somnolencia. ES Y PREC: Véase triptanes. náuseas. vómitos y petequias. pero se ha limitado su uso Û ÍNDICE . En 2. c) Corea de Huntington: 50-100 mg cada 8-12 h o 5-10 gotas/kg día en 3 tomas. Preparado: Benerva (amp 100 mg). espaticidad. tortícolis. NC: Adolonta (retard comp Û ÍNDICE . NC: Topamax (comp 25. estrabismo. 200 mg). hipotensión. 50.000 plaquetas/mm3. hipotiroidismo. 50. analgésicos de acción central. CONT: Intoxicación por hipnóticos. Suspender si <1. HBP. opioides y alcohol. fatiga. temblor. Niños: 1 mg/kg/d con incrementos de 1 a 3 mg/kg semanales hasta 5-9 mg/kg/d. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 543 por el riesgo de agranulocitosis. miastenia gravis. Tiklid (comp 250 mg). pérdida de peso. Disminuye niveles de estrógenos en anticonceptivos orales y digoxina. Bolo de 100-250 mg en 2 min + bolos de 50 mg/2-3 min hasta control de crisis y perfusión continua de 3-5 mg/kg/h. b) Profilaxis de cefalea en racimos y migraña: 25 mg/d e incrementos semanales de 25 mg hasta dosis mantenimiento de 100 mg (máx 200 mg). hipertensión intracraneal. Ticlo- pidina (comp 250 mg). TOXINA BOTULÍNICA. en particular el dolor neuropático. Suspender una semana antes de una cirugía. ataxia. temblor esencial grave que no responde a otros tratamientos. bra- dipsiquia. TIZANIDINA. IND y POS: Espasticidad. 200 mg). S. ES: somnolencia. 100.500 neutrófilos/mm3 o <100. trombopenia o agranulocitosis. máx 36 mg/d. Vía IM. Eliminación 80% renal. Evitar uso concomitante con acetazolamida. Topiramato EFG (comp 25. Mejor tole- rancia y menor inducción de debilidad muscular que el resto de anties- pásticos. c) Do- lor neuropático: 25 mg/d con incrementos cada 15 días de 25 mg hasta 100-200 mg/d. IND: Blefaroespasmo. diplopia. efecto se inicia a los 2-3 días siendo máx a los 5-6 días con duración de 1-8 meses (3-4 meses habitualmente). TRAMADOL. NC: Botox (toxina tipo A. IND y POS: Dolor de moderado a grave de cualquier etiología. NC: Ticlodone (grag 200-250 mg). Presentaciones retard: 50-100 mg/12. nerviosismo. Inicio 50 mg/6 h seguido de 50-100 mg/6-8 h (máx 600 mg/d). úlcera gástrica. 500 U por vial). Inicio: 2 mg/8 h aumentando cada 3-7 d en 2-4 mg hasta llegar a 12-24/d. así como tratados con IMAO las 2 últimas semanas. espasmo hemifacial. depresión. parestesias. antecedentes de leucopenia. Lennox-Gastaut. PREC: EPOC. ES: Anorexia. cálculos renales y glaucoma. vértigos. TOPIRAMATO. Inicio: 25 mg/12 h. NC: Sirdalud (comp 2 y 4 mg). TIOPENTAL SÓDICO: Uso en UVI para coma barbitúrico en status epiléptico refractario. con incrementos de 25-50 mg/12 h cada 1 ó 2 semanas hasta 200-400 mg/d en dos tomas (máx 400 mg/12 h). IND y POS: a) Crisis parciales sin o con generalización secundaria. PREC: Se potencia con aminoglucósidos y bloqueantes neuromusculares. somnolencia. PREC: Sus niveles son reducidos por antiepilépticos inductores. 100. Dysport (toxina tipo A. distonías focales. hipotensión. taquicardia. crisis generalizadas tónico-clónicas. 100 U por vial). CONT: En alérgicos. ES: Véase morfina. asma crónico. CONT: ACV hemorrágico. IND: Depresión. IND y POS: a) Acatisia: 2 mg/d e incrementar 2 mg cada semana (máx 20-40 mg/d). vasculopatía (cardiopa- tía isquémica. IND: Véase clopidogrel. migraña hemipléjica. 150 y 200 mg). comp 80 mg). TRIPTANES: Véase ALMOTRIPTAN. ACV. PREC y CONT: Véase anticolinérgicos. comp 37. 150 y 200 mg. ES. Tralgiol. disgeusia. PREC: control periódico de cam- pimetría visual. que puede ser irreversible. colitis isquémica. PREC y CONT: Véase AAS: Potencia el efecto de anticoagulantes orales. ES. POS: 75 mg/d. TRIHEXIFENIDILO. Manidon Retard (comp 240. hasta 80-100 mg/kg/d. ZOLMITRIPTAN. amp 100 mg/2 ml. got 100 mg/ml. WARFARINA. IAM y elevaciones del ST en ECG. NC: Disgren (caps 300 mg). Zytram. NARATRIPTAN. epilepsia. AIT. opresión torá- cica. Efectos secundarios: • Náuseas. IND y POS: a) Síndrome de West. supo 100 mg). VIGABATRINA. c) Enfermedad de Parkinson. VENLAFAXINA. retirándolos de manera progresiva: 240-480mg/d. ELETRIPTAN. • No indicado en menores de 12 años. antidia- béticos. Somnolencia. Reducir 80 mg cada 3 d. Û ÍNDICE . oftal- mopléjica y basilar. vómitos. Tramadol (amp 100 mg/2 ml. máximo de 375 mg/d. cefalea. supo 100 mg). náuseas y diarrea. Contraindicados en discinesias tardías.544 Urgencias en Neurología 100. somnolencia. aumento de peso. SUMATRIPTAN. HTA no controlada. b) Distonía (sobre todo en distonía aguda farmacológica). caps 50 mg. NC: Dobupal y Vandral (retard caps 75 y 150. edad >65 años. ES: Disminución concéntrica del campo visual en un 30% de los pacientes.5. debilidad. TRIFLUSAL. VERAPAMILO. 180 y 120 mg). arritmias. Precauciones: • Contraindicados en alergia a sulfamidas. mareo. caps 50 mg. vasculopatía periférica). metrotrexate y corticoides. PREC y CONT: Véase calcioantagonistas. 100. ES: Gastralgias. RIZA- TRIPTAN. 50 y 75 mg). NC: Sabrilex (comp y sobres de 500 mg). insuficiencia hepática o renal grave (ajustar dosis). ES. sol 100 mg/ml. POS: 300 mg/d y si riesgo elevado hasta 900 mg/d. Niños: 50 mg/kg/d en 1-2 tomas. calor/frío. POS: 10-15 mg durante 2-4 días y dosis de mantenimien- to:2-10 mg/d y ajustar con INR. Tradonal (retard caps 50. IND y POS: Profilaxis de la cefalea en recimos: ini- ciar tratamiento cuando se inicia la temporada de dolor y continuar hasta que el paciente permanezca asintomático por lo menos 2 sem. Realizar ECG previo para descartar bloqueos y bradicardia sinusal NC: Manidon (amp 5 mg/2 ml. PREC y CONT: Véase acenocumarol. NC: Artane (comp 2 mg y Retard comp 5 mg). aumentar cada semana 50-100 mg (máx. Zomig Flas (comp idsper 2. IND: Terapia concomitante en adultos con crisis par- ciales. Guía farmacoterapéutica en las enfermedades neurológicas 545 Efecto perdura 2-5 días tras la suspensión del tratamiento. se puede repetir cada 2 horas hasta un máximo de 40 mg/d. 60 y 80 mg.5 mg). ZONISAMIDA. ES y PREC: Véase neurolépticos. POS: 50 mg/día en 2 dosis. trastornos de con- ducta y agitación asociados a demencia y otras enfermedades: 40 mg 2 veces al día con alimentos. NC: Aldocumar (comp 1. mareo. Zomig (comp 2. ZIPRASIDONA. POS: 2. 3. amp 20 mg). Valorar iniciar en posteriores ataques con 5 mg (máx: 5 mg/d).5 mg.5 mg y repetir una 2ª dosis a las 4 h si existe recurrencia. 10 mg). Û ÍNDICE . comp 2. Zomig intranasal (5 mg). ataxia. 300-500 mg/d en 2 dosis). b) Agitación aguda (vía IM): 10 mg. ES Y PREC: Véase triptanes. 40. NC: Zeldox (comp 20. diplopia. ajustar según respuesta hasta máx 80 mg en 2 tomas (la escalada no debe hacerse en menos de 3 días). 50 y 100 mg.5 mg). confusión. NC: Flezol (flas comp disper 2. dolor abdominal y exantema. IND y POS: a) Síntomas psicóticos. IND: Migraña. NC: Zonegrán cápsulas de 25. ZOLMITRIPTAN. con o sin generalización secundaria. irritabilidad. ES: Anorexia.5 mg). 5. Eslicarbazepina (ESL) Bajo Bajo Alto 30% A. UGT: uridin difosfato glucuronosiltransferasa. Û ÍNDICE . Herreros Rodríguez Tabla I. Vías de metabolización de los FAEs más frecuentemente utilizados Metabolismo/Eliminación Hepático Unión a Fármaco CYP UGT Renal proteínas A. Valproico (VPA) Bajo Medio Bajo 90% Carbamazepina (CBZ) Medio Bajo Bajo 75% Fenitoína (PHT) Alta No Bajo 90% Fenobarbital (PB) Bajo No Bajo 75% Gabapentina (GBP) No No Alto 0% Lacosamida (LCM) No No Alto <15% Lamotrigina (LTG) No Medio Bajo 55% Levetiracetam (LEV) No No Alto <10% Oxcarbazepina (OXC) Bajo Medio Medio 40% Pregabalina (PGB) No No Alto 0% Topiramato (TPM) Bajo No Medio 15% Zonisamida (ZNS) Bajo No Bajo-Medio 40-60% CYP: citocromo P. J. Medio = 35-70. Bajo = <35. González de la Aleja. 2. Alto = >70. Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones J. Tabla II. Interacciones de los antiepilépticos entre sí 548 Urgencias en Neurología Û ÍNDICE . Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual Û ÍNDICE Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 549 . Tabla III. Tabla III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual 550 Urgencias en Neurología Û ÍNDICE . Tabla III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual Û ÍNDICE Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 551 . 552 Tabla III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual Urgencias en Neurología Û ÍNDICE . (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual Û ÍNDICE Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 553 . Tabla III. (continuación) Interacciones de los antiepilépticos con fármacos de uso habitual 554 Urgencias en Neurología Û ÍNDICE . Tabla III. ) 9. edad avanzada. Cuando se sospeche cambios en la farmacocinética (gestación. insuficiencia renal. Cuando sea preciso incrementar dosis en FAEs con cinética no lineal (fenitoína) 2. síndrome epiléptico. etc. Fármacos antiepilépticos: farmacocinética e interacciones 555 Tabla IV. hipoproteinemia. Es preciso tratar al paciente y no los niveles del fármaco Û ÍNDICE . Los rangos de referencia sólo tienen un valor probabilístico 10. Cuando las crisis persisten a pesar de una dosis adecuada 4. En enfermedades en las que no es posible predecir la farmacocinética de ciertos FAEs (insuficiencia hepática. Al interpretar los rangos de referencia hay que tener en cuenta las situaciones en las que la respuesta clínica va a ser distinta aún estando dentro del rango considerado terapéutico (edad. Niveles terapéuticos de utilidad en la práctica clínica Unidades (μg/ml) Carbamazepina Monoterapia 8 a 12 Politerapia 4a8 Fenitoína <3 años 6 a 14 >3 años 10 a 20 Fenitoína libre 1 a 2 (sin unión a proteínas) Fenobarbital Niños 8 a 20 Adultos 10 a 40 A.) 6. interacciones farmacológicas) 5. presencia de metabolitos activos no determinados. Dudas en el diagnóstico diferencial en los signos o síntomas indicativos de toxicidad farmacológica o cuando éstos son difíciles de determinar clínicamente (infancia o pacientes con retraso mental) 3. Consideraciones generales para determinar las concentraciones plasmáticas de FAEs en la urgencia 1. etc. Cuando se sospeche bajo cumplimiento 7. valproico 50 a 100 Levetiracetam 12 a 46 Lamotrigina 2.5 a 15 Tabla V. Cambio inesperado en la respuesta clínica 8. Exploración clínica sistemática. González de la Aleja La definición de muerte encefálica se hace necesaria a partir de la aparición de ventilación mecánica y otras medidas de reanimación del paciente crítico que permiten mantener las funciones respiratoria y circulatoria en presencia de lesiones neurológicas graves. con Tª superior a 32ºC y en ausencia de fármacos depresores del SNC o blo- queantes neuromusculares que muestre: a) Coma arreactivo sin ningún tipo de respuesta motora (no lo invalida la actividad motora espinal espontánea o inducida). en paciente estabilizado. nauseoso y tusígeno) y de la respuesta cardiaca al test de atropina (en la muerte cerebral. BOE 4/01/2000) se requiere. oculovestibulares. la frecuencia cardiaca no debe superar 10% de las cifras basales). para su diagnóstico: A. c) Apnea confirmada tras test de apnea: ausencia de cualquier mo- vimiento respiratorio tras desconexión del respirador hasta lograr pCO2 arterial >60 mmHg. Debe existir evidencia clínica o por neuroimagen de lesión destructiva del SNC compatible con muerte encefálica. Diagnóstico de coma irreversible de etiología conocida.A. Diagnóstico de muerte cerebral R. Saiz Díaz. corneal.04 mg/kg. Por tanto. B. oculo- cefálicos. En nuestro medio (RD 2007/1999. Mantenimiento de los hallazgos previos tras un periodo de ob- servación variable pero que no será inferior a: a) 6 horas si existe una lesión destructiva conocida (12 h en niños entre 1-2 años). b) Ausencia de reflejos troencoencefálicos (fotomotor. C. b) 24 horas en encefalopatías post-anóxicas. tras la adminis- tración de un bolo IV de atropina 0. Û ÍNDICE . c) Queda a criterio médico en intoxicación por fármacos depresores del SNC. 3. J. la definición de muerte cerebral viene dada por la pérdida irreversible de las funciones encefálicas (hemisféricas y del tronco del encéfalo) que impiden el mantenimiento autónomo de las funciones cardiocirculatoria y respiratoria. 4. Lesión estructural causante del coma primariamente infratentorial. además de cuando se desconoce la etiología del coma. Destrozos graves del macizo craneo-facial o circunstancias que im- pidan valorar los reflejos troncoencefálicos. Û ÍNDICE . es preciso recurrir a alguna prueba instrumental de soporte diagnóstico. arteriografía cerebral. Intolerancia al test de la apnea. Hipotermia (Tª central infeior a 32ºC). 2. 5. potenciales evocados) y los que miden el flujo cerebral (doppler transcraneal.558 Urgencias en Neurología Existen una serie de circunstancias especiales que impiden el diag- nóstico tras la realización correcta de la exploración neurológica: 1. 6. 3. gammagrafía cerebral). no son de empleo obligatorio pero su aplicación permite obviar el tiempo de espera en casos de diagnóstico de muerte cerebral no complicada y reducirlo en situaciones especiales. Intoxicación o tratamiento previo con sustancias depresoras del SNC. En estos casos. Los métodos instrumentales usados para el diagnóstico de muerte encefálica se agrupan en dos categorías: los electrofisiológicos (EEG. donde se suele emplear el EEG más una prueba de ausencia de flujo cerebral. Niños menores de un año (en los que pueden no existir algunos reflejos de tronco). Salvo las excepciones previas. En general es suficiente con uno de ellos salvo en niños menores de 1 año. Células programadas para detectar la vida. Los autores y editores de este Manual son unos “fieras” de la Neu- rología. Doy fe porque lo sé. esta- dístico milagro en medio de la oscuridad. sólo cabe concluir. Quien opta por el cerebro. Sin reservas ni complejos. Las Ciencias Neurológicas. de su experiencia y razón. Han apostado al pleno. En verdad. Cuando los patrones fallan. quien opta por lo profundo. Se pueden identificar. No hay que andarse con rodeos. conciencia vuelta realidad. Nadie llega más allá de su propia convicción. Todo programa y sistema. dicho esto de esta forma. somos cerebro. Incluso hasta en Singapur. El acierto y el error. Y. Llamarles “fieras” a todos es el término correcto. pero en distinto. El “12 de Octubre” también. un jardín casi irreal desde el cero al menos uno. elige lo muy difícil. En España y en el extranjero. Todo en el fondo es sistema. lo duro y comprometido. que el libro del que son creadores. Prefacio En verdad. Materia prodigiosa capaz de inventarse el mundo. por la piel invaginada a través del mismo hueso. Desde el acierto al error. por lo extraño y lo complejo. Todo igual. Desde el caos a la norma. es casi una maravilla. muchas maravillas juntas. La Neurología es una maravilla. de su formación y juicio. cuando la función se agota y nace la enfermedad. Alfonso Vallejo Jefe de Sección de Neurología Profesor Titular de Patología Médica Û ÍNDICE . las señales y los signos se vuelven también sistema. Nuestra idea y propósito es seguir actualizando e incorporando en el futuro nuevos materiales y herramientas. Esta aplicación mejora y amplia algunos capítulos de la edición en papel. Prefacio a la Edición Digital Los editores del libro “Urgencias en Neurología del Hospital 12 de Octubre” tenemos el gusto de presentar la Edición Digital que puede ser consultada en múltiples dispositivos electrónicos de forma sencilla y rápida. En algunas patologías puede no haber suficientes publicaciones científicas y las guías clínicas ser escasas. Creemos que esta Edición Digital facilitará enormemente la consul- ta del manual por parte de la creciente comunidad médica que utiliza nuevos dispositivos electrónicos como teléfonos inteligentes. También es importante recalcar que las dosis de administración de fármacos deben ser siempre revisadas por el médico prescriptor que tendrá en cuenta aspectos como la edad. a nuestro juicio. como el equipo editorial de Ergon y el personal de UCB que apostó por este manual y su versión digital. asocia herramientas que facilitan la obtención de la puntuación en la escala NIHSS y permiten el cálculo de la dosis de los fármacos más utilizados en las urgencias neurológicas. han desarrollado sus capítulos con gran calidad y rigor científico. También ha sido fundamental el trabajo de muchas personas que no figuran en el listado de autores. El objetivo principal de esta Edición Digital sigue siendo cubrir la necesidad que muchos médicos tienen de disponer de un manual mane- jable que permita resolver dudas a pie de cama sobre el tratamiento de cualquier urgencia neurológica. Los Editores. los autores han realizado recomendaciones terapéu- ticas basándose en su experiencia y han contado con el aval de los edi- tores. Û ÍNDICE . Gracias a todos ellos. Para llevar a cabo la finalidad del manual hemos contado con un grupo excepcional de neurólogos y neurociruja- nos que. la función renal y hepática o el estado general del paciente. En estas situaciones. La presente aplicación va dirigida a médicos que atienden a pacientes en urgencias hospitalarias y está basada en la mejor evidencia científica disponible en el momento de su redacción. Además. Francisca Psicóloga Clínica. Hospital Universitario 12 de Octubre Castaño Cantos. Servicio de Neurocirugía. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Cordero Castro. Servicio de Neurología. Servicio de Oncología Radioterápica. Patricia Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Benito León. Hospital Universitario 12 de Octubre Díaz Guzmán. Servicio de Neurología. Autores Alonso Ortiz. Félix Jefe de Servicio. Ana Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Calleja Castaño. Servicio de Neurología. Jaime Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre de la Peña Mayor. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE . Hospital Universitario 12 de Octubre Bermejo Pareja. Servicio de Neurología. Ana Médico Adjunto. Servicio de Pediatría. Rosa María MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Ceballos Rodríguez. Pilar Médico Adjunto. Ana Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Denia Ruiz. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Cicuéndez López-Ocaña. Julián Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Camacho Salas. Servicio de Neurología. Cristina MIR. Marta MIR. 564 Urgencias en Neurología Domínguez González. Jesús Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Esteban Pérez. Servicio de Neurocirugía. Juan Francisco Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE . Hospital Universitario 12 de Octubre Herrero San Martín. Servicio de Neurología. Rocío Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Labiano Fontcuberta. José Médico Adjunto. Sara MIR. Hospital Universitario 12 de Octubre Hernández Gallego. Hospital Universitario 12 de Octubre Herreros Rodríguez. Hospital Universitario 12 de Octubre Hinojosa Mena-Bernal. Jesús Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Llamas Velasco. Hospital Universitario 12 de octubre Lagares Gómez Abascal. Servicio de Neurocirugía. Cristina Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Alejandro MIR. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Jesús Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Gonzalo Martínez. Eduardo Médico Adjunto. José Jefe de Sección de Neurocirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre Gutiérrez Rivas. Servicio de Neurología. Servicio de Neurocirugía. Andrés MIR. Servicio de Neurología. Alfonso Médico Adjunto. Hospital Clínico Universitario San Carlos González de la Aleja Tejera. Jaime MIR. Rafael MIR. Hospital Universitario 12 de Octubre Martínez-Pérez. Hospital Universitario 12 de Octubre García-Ramos García. Servicio de Neurología. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre Fernández Alén. José Antonio Médico Adjunto. Granada Núñez Enamorado. Sara Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Pérez Núñez. PAYME Comunidad de Madrid Molina Arjona. Hospital Universitario 12 de Octubre Navas Acién. Hospital Universitario 12 de Octubre Munarriz. Servicio de Neurología. Teresa Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Porta Etessam. Hospital Clínico Universitario San Carlos Posada Rodríguez. Servicio de Neurología. María del Carmen Ginecóloga. Servicio de Neurocirugía. Juan Carlos Jefe Sección Psquiatría. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE . Jesús Médico Adjunto. Noemí Médico Adjunto. Ángel Médico Adjunto. Servicio de Neurocirugía. Pablo M. Hospital Universitario 12 de Octubre Paredes Sansinenea. Marta Médico Adjunto. Índice de Autores 565 Martínez Salio. Antonio Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Murcia García. Servicio de Neurocirugía. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Mingote Adán. Hospital Universitario 12 de Octubre. Hospital Universitario 12 de Octubre Penas Prado. Francisco José MIR. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario 12 de Octubre Moreno García. Clínica Sanabria. Igor MIR. MIR. Hospital Universitario 12 de Octubre Moreno Ramos. Servicio de Neurología. Beatriz Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Ignacio Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Pascual Martín. Hospital Universitario 12 de Octubre Villarejo Galende. Hospital Universitario 12 de Octubre Ruiz Giménez. Hospital Universitario 12 de Octubre Zurita Santamaría. Servicio de Radiodiagnóstico. Servicio de Neurología. Alberto Médico Adjunto. Jesús Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Romero Muñoz. Juan Pablo MIR. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Sepúlveda Sánchez. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Simón de las Heras. M. Hospital Universitario 12 de Octubre Sánchez Sánchez. Hospital Universitario 12 de Octubre Rodríguez Vallejo. Jorge MIR. Rogelio Médico Adjunto. Granada Ruiz Morales. Hospital Universitario 12 de Octubre Valle Arcos. Ana Médico Adjunto. Alfonso Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Juan Manuel Médico Adjunto. Juan Médico Adjunto. Hospital Universitario 12 de Octubre Û ÍNDICE . Dolores MIR. Carmen Médico Adjunto. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Servicio de Neurología. Unidad Multidisciplinar de Neurooncología. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre Sánchez Ferro. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Servicio de Neurología.566 Urgencias en Neurología Ramos González. Álvaro Médico Adjunto.