En este artículo presentamos un síndrome 49 XXXXY con leucomas corneales. Se trata de un varón que acude en dos ocasiones a nuestro centro para valoración del grado de minusvalía; se le ha reconocido un 50% y solicita revisión por agravamiento. Tanto dentro como fuera de España se han encontrado casos de síndrome de Fraccaro con alteraciones oculares, pero no su asociación con leucomas corneales. Este hecho constituye el motivo fundamental de la presente comunicación