PROLACTINOMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO. AUTORES: DRA. LOANNIA MONTOTO ALFONSO RESIDENTE 3ER AÑO MEDICINA INTERNA ESPECIALISTA 1ER GRADO MGI DR. LAZARO VALDES.

Diapositiva 1 PROLACTINOMA. PRESENTACIÓN DE UN CASO. AUTORES: DRA. LOANNIA MONTOTO ALFONSO RESIDENTE 3ER AÑO MEDICINA INTERNA ESPECIALISTA 1ER GRADO MGI DR. LAZARO VALDES GARCIA ESPECIALISTA 1ER GRADO MEDICINA INTERNA PROFESOR ASISTENTE DR. MANUEL GALLOSO BENITES ESPECIALISTA 1ER GRADO MEDICINA INTERNA PROFESOR ASISTENTE HDCQ10 de Octubre Trabajo publicado en www.ilustrados.comwww.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento Diapositiva 2 RESUMEN DE HC: Paciente femenina, IAP, HC: 636882, de 22 años de edad, con antecedentes de esclerodermia localizada desde los 6 años de edad, por lo cual se trató con reumatología pediátrica llevando tratamiento con D- Penicilamina hasta los 17 años. Paciente femenina, IAP, HC: 636882, de 22 años de edad, con antecedentes de esclerodermia localizada desde los 6 años de edad, por lo cual se trató con reumatología pediátrica llevando tratamiento con D- Penicilamina hasta los 17 años. Diapositiva 3 Luego de cinco años sin seguimiento acude a consulta por presentar decaimiento y dolores articulares por lo que se decide ingresar. Luego de cinco años sin seguimiento acude a consulta por presentar decaimiento y dolores articulares por lo que se decide ingresar. Al interrogatorio se encuentra amenorrea de 5 años de evolución ( después de una menarquia normal, con menstruaciones normales hasta los 17 años), además de cefalea que a veces es bitemporal, y en otras ocasiones es de localización frontoparietal que se acompaña con trastornos visuales: visión borrosa, con disminución de la agudeza visual, en ocasiones visión doble cuando fija la mirada. Al interrogatorio se encuentra amenorrea de 5 años de evolución ( después de una menarquia normal, con menstruaciones normales hasta los 17 años), además de cefalea que a veces es bitemporal, y en otras ocasiones es de localización frontoparietal que se acompaña con trastornos visuales: visión borrosa, con disminución de la agudeza visual, en ocasiones visión doble cuando fija la mirada. Diapositiva 4 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: Hb: 115 g/l Hb: 115 g/l Leucograma 6,0 x 10-9/l Leucograma 6,0 x 10-9/l P:058 L:038 E:003 M:001 P:058 L:038 E:003 M:001 Eritrosedimentación: 23 mm/h Eritrosedimentación: 23 mm/h Glicemia: 4,4 mmol/l Glicemia: 4,4 mmol/l TGP: 1,0 U/L TGP: 1,0 U/L Plaquetas: 200 x 10-9/l Plaquetas: 200 x 10-9/l Creatinina: 66 mmol/l Creatinina: 66 mmol/l Colesterol: 4,3 mmol/l Colesterol: 4,3 mmol/l Cituria: negativa Cituria: negativa Diapositiva 5 ESTUDIOS ESPECÍFICOS: LH: 2,2 UI/L VN: 0,7 - 9 LH: 2,2 UI/L VN: 0,7 - 9 FSH: 7,31 UI/L VN: 0,6 - 9,5 FSH: 7,31 UI/L VN: 0,6 - 9,5 PROLACTINA: > 5000 PROLACTINA: > 5000 VN: 0 – 500 VN: 0 – 500 CAMPIMETRÍA: hemianopsia bitemporal. CAMPIMETRÍA: hemianopsia bitemporal. Diapositiva 6 ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS: RX DE TÓRAX: no alteraciones pleuropulmonares. RX DE TÓRAX: no alteraciones pleuropulmonares. ULTRASONIDO ABDOMINAL: órganos ginecológicos muy pequeños, el útero mide 27x21x31. ULTRASONIDO ABDOMINAL: órganos ginecológicos muy pequeños, el útero mide 27x21x31. RX DE SILLA TURCA: Ensanchamiento de la silla turca, con destrucción de la pared y hundimiento del fondo. RX DE SILLA TURCA: Ensanchamiento de la silla turca, con destrucción de la pared y hundimiento del fondo. Diapositiva 7 TAC DE CRÁNEO: La silla turca esta ocupada por una masa T que crece dentro del seno esfenoidal y hacia la parte inferior del III Ventrículo con un componente quístico superior, la T mide 3,9 cm de diámetro vertical y 1,61 cm de diámetro anteroposterior. La silla turca esta ocupada por una masa T que crece dentro del seno esfenoidal y hacia la parte inferior del III Ventrículo con un componente quístico superior, la T mide 3,9 cm de diámetro vertical y 1,61 cm de diámetro anteroposterior. Diapositiva 8 DATOS DE INTERÉS: La producción excesiva de hormonas de la hipófisis anterior se debe a un adenoma de esta localización. La producción excesiva de hormonas de la hipófisis anterior se debe a un adenoma de esta localización. En general los adenomas hipofisarios suelen estar formados por un solo tipo celular y producir una sola hormona, aunque puede haber sus excepciones. En general los adenomas hipofisarios suelen estar formados por un solo tipo celular y producir una sola hormona, aunque puede haber sus excepciones. Los adenomas de la hipófisis representan alrededor del 10% de todas las neoplasias intracraneales y hasta el 25% de ellas suelen ser hallazgos en la autopsia. Los adenomas de la hipófisis representan alrededor del 10% de todas las neoplasias intracraneales y hasta el 25% de ellas suelen ser hallazgos en la autopsia. Diapositiva 9 La hiperprolactinemia es la alteración hipotálamo- hipofisaria más frecuente en endocrinología clínica, y los prolactinomas son los tumores hipofisarios más comunes, representando más del 50% del total. La hiperprolactinemia es la alteración hipotálamo- hipofisaria más frecuente en endocrinología clínica, y los prolactinomas son los tumores hipofisarios más comunes, representando más del 50% del total. La prolactina es segregada en diversas situaciones fisiológicas, en especial durante el embarazo y la lactancia, el sueño, el ejercicio físico y el estrés de cualquier tipo, incluyendo el inducido clínicamente por la hipoglucemia insulínica. Al ser la única hormona hipofisaria sometida a un control negativo por el hipotálamo, prácticamente cualquier afección de éste o de los vasos porta hipofisarios puede manifestarse como hiperprolactinemia. La prolactina es segregada en diversas situaciones fisiológicas, en especial durante el embarazo y la lactancia, el sueño, el ejercicio físico y el estrés de cualquier tipo, incluyendo el inducido clínicamente por la hipoglucemia insulínica. Al ser la única hormona hipofisaria sometida a un control negativo por el hipotálamo, prácticamente cualquier afección de éste o de los vasos porta hipofisarios puede manifestarse como hiperprolactinemia. Diapositiva 10 La hiperprolactinemia produce, tanto en el varón como en la mujer, alteraciones en la función gonadal por una doble acción, en el hipotálamo y en la propia gónada. La hiperprolactinemia produce, tanto en el varón como en la mujer, alteraciones en la función gonadal por una doble acción, en el hipotálamo y en la propia gónada. En el ovario, la hiperprolactinemia induce una inhibición directa de la síntesis de estradiol y progesterona y bloquea la maduración del folículo ovárico. En el ovario, la hiperprolactinemia induce una inhibición directa de la síntesis de estradiol y progesterona y bloquea la maduración del folículo ovárico. En el varón, los niveles elevados de PRL inhiben la espermatogénesis y la hiperprolactinemia interfiere en la conversión periférica de testosterona a dihidrotestosterona. En el varón, los niveles elevados de PRL inhiben la espermatogénesis y la hiperprolactinemia interfiere en la conversión periférica de testosterona a dihidrotestosterona. Diapositiva 11 En la mujer, las manifestaciones clínicas de la hiperprolactinemia crónica consisten con frecuencia en anomalías menstruales, como oligomenorrea o amenorrea secundaria e infertilidad. El 40-80% de las mujeres presentan galactorrea espontánea o tras expresión mamaria. En la mujer, las manifestaciones clínicas de la hiperprolactinemia crónica consisten con frecuencia en anomalías menstruales, como oligomenorrea o amenorrea secundaria e infertilidad. El 40-80% de las mujeres presentan galactorrea espontánea o tras expresión mamaria. En el varón las manifestaciones clínicas son pérdida de la libido, impotencia, reducción del fluido seminal e infertilidad. Si el trastorno comienza antes de la pubertad, se reducen los cambios corporales de masculinización, pero la galactorrea es excepcional. En el varón las manifestaciones clínicas son pérdida de la libido, impotencia, reducción del fluido seminal e infertilidad. Si el trastorno comienza antes de la pubertad, se reducen los cambios corporales de masculinización, pero la galactorrea es excepcional. Diapositiva 12 Tratamiento médico: La introducción en los años setenta de la bromocriptina constituyó un cambio radical en el tratamiento de la hiperprolactinemia. La introducción en los años setenta de la bromocriptina constituyó un cambio radical en el tratamiento de la hiperprolactinemia. Aunque la mayor experiencia en el tratamiento del prolactinoma se tiene con bromocriptina, en los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos dopaminérgicos, como lisurida, tergurida o pergolida, de mayor eficacia y menores efectos secundarios. El agonista dopaminérgico cabergolina, esta desprovisto de efectos secundarios y es más potente que la bromocriptina, por lo que se ha introducido plenamente en la práctica clínica. Aunque la mayor experiencia en el tratamiento del prolactinoma se tiene con bromocriptina, en los últimos años se han desarrollado nuevos fármacos dopaminérgicos, como lisurida, tergurida o pergolida, de mayor eficacia y menores efectos secundarios. El agonista dopaminérgico cabergolina, esta desprovisto de efectos secundarios y es más potente que la bromocriptina, por lo que se ha introducido plenamente en la práctica clínica. Diapositiva 13 La velocidad de normalización de los niveles de PRL depende del volumen tumoral, siendo más lenta en los macroprolactinomas. Tras comenzar el tratamiento, la evolución habitual es la siguiente: La velocidad de normalización de los niveles de PRL depende del volumen tumoral, siendo más lenta en los macroprolactinomas. Tras comenzar el tratamiento, la evolución habitual es la siguiente: a) Reducción de los niveles de PRL b) Mejoría de la galactorrea (si ésta existe) c) Mejoría de las manifestaciones visuales alteradas d) Retorno de la menstruación normal y de la ovulación. El tratamiento con agonistas dopaminérgicos produce una mejoría súbita de la fertilidad, por lo que puede producirse embarazo en los primeros meses de tratamiento, incluso en ausencia de menstruación. El tratamiento con agonistas dopaminérgicos produce una mejoría súbita de la fertilidad, por lo que puede producirse embarazo en los primeros meses de tratamiento, incluso en ausencia de menstruación. Diapositiva 14 Tratamiento quirúrgico: Consiste en la adenomectomía selectiva por vía transesfenoidal, que se reserva para pacientes con resistencia al tratamiento farmacológico o que no desean tomarlo durante toda la vida. La cirugía es eficaz en los microprolactinomas, mientras que en los macroprolactinomas son frecuentes las recidivas que obligan a reinstaurar la terapia farmacológica. Por tanto, la cirugía en este adenoma se practica cada vez menos. Consiste en la adenomectomía selectiva por vía transesfenoidal, que se reserva para pacientes con resistencia al tratamiento farmacológico o que no desean tomarlo durante toda la vida. La cirugía es eficaz en los microprolactinomas, mientras que en los macroprolactinomas son frecuentes las recidivas que obligan a reinstaurar la terapia farmacológica. Por tanto, la cirugía en este adenoma se practica cada vez menos. Diapositiva 15 Radioterapia: El tratamiento con radioterapia sigue las normas generales que se aplican para otros adenomas hipofisarios. Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o con crecimiento rápido. La dosis habitual es de 40-50 G y deben transcurrir años para que sus efectos sean evidentes. El tratamiento con radioterapia sigue las normas generales que se aplican para otros adenomas hipofisarios. Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o con crecimiento rápido. La dosis habitual es de 40-50 G y deben transcurrir años para que sus efectos sean evidentes. Diapositiva 16 Prolactinomas malignos: Aunque son muy raros, ante un prolactinoma que no evolucione favorablemente con el tratamiento debe plantearse la posibilidad de que se trate de un prolactinoma maligno que con el tiempo origine metástasis dentro y fuera del SNC. Dado que no existe tratamiento eficaz alguno cuando el proceso metastásico se ha producido, se debe prestar una atención muy estricta a los comportamientos "anormales" de un prolactinoma, tales como disociación entre tamaño de la masa y concentraciones de PRL, o falta de respuesta al tratamiento farmacológico, entre otros. Ante la sospecha de prolactinoma maligno, el tratamiento debe ser quirúrgico seguido de radioterapia inmediata. Aunque son muy raros, ante un prolactinoma que no evolucione favorablemente con el tratamiento debe plantearse la posibilidad de que se trate de un prolactinoma maligno que con el tiempo origine metástasis dentro y fuera del SNC. Dado que no existe tratamiento eficaz alguno cuando el proceso metastásico se ha producido, se debe prestar una atención muy estricta a los comportamientos "anormales" de un prolactinoma, tales como disociación entre tamaño de la masa y concentraciones de PRL, o falta de respuesta al tratamiento farmacológico, entre otros. Ante la sospecha de prolactinoma maligno, el tratamiento debe ser quirúrgico seguido de radioterapia inmediata.