Patologia Surrenalica di interesse Chirurgico Prof. G.Perigli Dipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale Università di Firenze Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva.

Slide 1 Patologia Surrenalica di interesse Chirurgico Prof. G.Perigli Dipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale Università di Firenze Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva AOU Careggi Fi Slide 2 Embriologia - dalla 5° settimana di vita intrauterina - maturazione definitiva entro i tre anni di vita - corticale origina dal mesoderma - midollare origina dall’ectoderma Slide 3 Istologia lo strato corticale esterno lo strato corticale esterno distinto dall’esterno all’interno: distinto dall’esterno all’interno: - Glomerulare ( mineralcorticoidi ) - Fascicolare ( glucocorticoidi ) - Reticolare ( androgeni ) la regione midollare, la regione midollare, costituita da costituita da - cell. postgangliari (adrenalina e noradren.) - cell. postgangliari (adrenalina e noradren.) stimolo da fibre pregangl. nervi splancnici. stimolo da fibre pregangl. nervi splancnici. Glomerulare Fascicolare Reticolare Midollare Slide 4 Fisiologia. COLESTEROLO PREGNENOLONE PROGESTERONE OH-PROGESTERONE DESOSSICORTISOLO CORTISOLO DOC CORTICOSTERONE OH-CORTICOSTERONE ALDOSTERONE OH-PREGNENOLONE DHEA ANDROSTERONE TESTOSTERONE GLOMERULARE FASCICOLARE-RETICOLATA Colesterolo precursore comune - Cortisolo feedback neg. asse ipotalamo- ipofisi- surrene Aldosterone regolato dal sistema renina- angiotensina Androgeni surrenalici controllati dall’ACTH ipofisario Slide 5 Anatomia chirurgica Retroperitoneali destra sopra al rene destra sopra al rene lateralm. a vena cava lateralm. a vena cava sotto fegato e diaframma sotto fegato e diaframma sinistra sopra al rene sinistra sopra al rene dietro retrocavità epiploon dietro retrocavità epiploon stomaco, pancreas e milza. stomaco, pancreas e milza. lateralmente a aorta lateralmente a aorta Slide 6 Anatomia chirurgica retroperitoneale destra sinistra Slide 7 Anatomia chirurgica Arterie superiori dall’a. diaframmatica medie dall’aorta inferiori dalle arterie renali Vene unica destra nella vena cava unica sinistra nella vena renale doppia sinistra nella vena renale nella vena diaframm. nella vena diaframm. vena sovraepatica accessoria nel 20% Slide 8 Patologia chirurgica del surrene - Patologia tumorale benigna e maligna - Patologia iperplastica distinta in base a: - biologia (benigno/maligno) - increzione ormonale MASSA SURRENALICA BENIGNA MALIGNA SECERNENTE NON SECERNENTE PRIMITIVA SECONDARIA ADENOMI MIELOLIPOMI ALTRI ORMONI SESSUALI CORTISOLO ALDOSTERONE CATECOLAMINE CARCINOMI METASTASI Slide 9  CORTICALI Adenomi aldost./cortis./orm.sex/nf Iperplasia mono /bil. (acth > o o < ) Carcinomi funzionanti/non funzion Carcinomi funzionanti/non funzion  MIDOLLARI Feocromocitoma mono/bilat – ben/mal  INCIDENTALOMI adenomi nf/cisti/mielolip  METASTASI polmone rene mammella Patologie Surrenaliche Chirugiche Slide 10 Indicazione chirurgica  Massa  Iperfunzione  Neoplasia singola o variamente associata singola o variamente associata Slide 11 Indicazioni chirurgiche - funzionanti iperincrezione documentata - non funzionanti: se > 4-6 cm o se TC e/o RM sospetta se TC e/o RM sospetta - metastasi monolaterale in assenza di malattia diffusa in assenza di malattia diffusa - se < 4 cm : TC o RMN a 3 mesi e poi ad 1 anno - se 4-6 cm: trattamento controverso Slide 12  I livello ecografia - ecocolor doppler valutazione attività ormonale e natura valutazione attività ormonale e natura rx torace - ecg - valut. anestesiologica rx torace - ecg - valut. anestesiologica  II livello tc - rnm scintigrafie ( I-colesterolo, octreoscan,mibg) scintigrafie ( I-colesterolo, octreoscan,mibg) pet, pet f-dopa pet, pet f-dopa fna eco tc guidata per citologia fna eco tc guidata per citologia Diagnostica preoperatoria Slide 13 Adenoma surrenalico T.C. senza mdc e con mdc precoce e tardivo Slide 14 Scintigrafia T.B. con 123 I-MIBG Voluminoso feocromocitoma del surrene destro Slide 15 Utilità diagnostica della scintigrafia e della RM La scintigrafia può indicare la natura della lesione: captante: indice di benignità non captante: indice di malignità ( eccezione mielolipoma) La risonanza magnetica sfrutta il “chemical shift” per definire la natura della lesione. chemical shift positivo: indice di benignità chemical shift negativo: indice di malignità FEGATO MILZA SURRENE Massa benigna resa più evidente dal chemical shift nelle sequenze T” pesate Slide 16 Incidentaloma massa riscontrata occasionalmente con diagnostica per immagini (TC o altro) per altri motivi massa riscontrata occasionalmente con diagnostica per immagini (TC o altro) per altri motivi - incidenza tra 1 e 5% di tutte le TC addominali > del 30% in corso di autopsia > del 30% in corso di autopsia - più frequenti con il progredire dell’età - picco massimo tra i 50 e i 70 anni: - più colpiti il sesso femminile (58%) e il lato destro - nel 10% dei casi le lesioni sono bilaterali Slide 17 Incidentaloma diametro da 0,5 a 25 cm, in media 3 cm diametro da 0,5 a 25 cm, in media 3 cm 52% dei casi si tratta di adenomi 52% dei casi si tratta di adenomi 12% di carcinomi cortico-surrenalici 12% di carcinomi cortico-surrenalici (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5 cm) (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5 cm) 11% di feocromocitomi 11% di feocromocitomi in pazienti neoplastici (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), probabilità fino al 90% che l’incidentaloma sia una metastasi in pazienti neoplastici (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), probabilità fino al 90% che l’incidentaloma sia una metastasi Slide 18 Diagnostica incidentaloma - TC e RMN:solo nel 60-70% evidenziano malignità (irregolaritàdei margini, struttura disomogenea, enhancement marcato dopo contrasto), mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, ematomi, feocromocitomi, mielolipoma. - Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo o MIBG localizza la ghiandola e studia la funzionalità. localizza la ghiandola e studia la funzionalità. difetti di captazione sono segno di malignità. difetti di captazione sono segno di malignità. evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma - PET (18 F-deossiglucosio) - Biopsia o FNA eco-guidata Slide 19 Procedure Chirurgiche  Surrenectomia totale monolaterale totale monolaterale parziale monolaterale parziale monolaterale totale bilaterale totale bilaterale totale monolaterale + parziale controlat. totale monolaterale + parziale controlat. in ordine di frequenza in ordine di frequenza Slide 20  Surrenectomia convenzionale convenzionale anteriore transperitoneale anteriore transperitoneale laterale trans o retroperitoneale laterale trans o retroperitoneale posteriore retroperitoneale posteriore retroperitoneale  Surrenectomia laparoscopica laparoscopica anteriore transperitoneale anteriore transperitoneale laterale transperitoneale laterale transperitoneale posteriore retroperitoneoscopica posteriore retroperitoneoscopica Tecniche Chirurgiche Slide 21 Tipologia di ricovero Regime di ricovero Ordinario > 48 h Short stay < 48 h Slide 22 Reperi anatomici per la surrenectomia destra laparoscopica SUPERFICIE INFER. FEGATO VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA RENE DESTRO Slide 23 Reperi anatomici per la surrnectomia destra laparoscopica SUPERFICIE INFER. FEGATO VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA POLO RENALE DESTRO SUPERIORE Slide 24 Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO VENA RENALE DESTRA E VENA SURRENALICA POLO RENALE SUPERIORE Slide 25 Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO LA VENA RENALE SX GUIDA ALLA VENA SURRENALICA POLO RENALE SUPERIORE Slide 26 Surrenectomia laparoscopica - minima necessità di analgesici - ileo paralitico postoperatorio fugace - cicatrici chirurgiche quasi invisibili - ripresa attività più rapida - minori costi di ricovero - volume della lesione contenuto - di scelta per aldosteronomi, piccoli adenomi, piccoli feocromocitomi ereditari - esplorazione di tutto l’addome Slide 27 Surrenectomia laparoscopica Indicazioni Lesioni secernenti (incluso feocr.) Incidentalomi Dimensioni > 3,5 cm Adenomi subclinici (pre Cushing) Neoplasie Mtx (singole) Etp (solo stadi I e II) Controindicazioni Etp voluminose Mtx multiple Etp localmente avanzate Necessità di resezione multiorgano Slide 28 Posizione operatoria Slide 29 Surrenectomia laparoscopica dx Slide 30 Slide 31 Slide 32 Stadiazione Carcinoma Surrenalico StadioTNM Criteri I T1N0M0 5cm,confinato al surrene III T3N0M0 Invasione locale o linfonodi III T3N0M0 Invasione locale o linfonodi T1/T2N2M0 T1/T2N2M0 IV T3/T4,N1M0 Invasione locale IV T3/T4,N1M0 Invasione locale Ogni T/N, M1 e linfonodi positivi o metastasi Ogni T/N, M1 e linfonodi positivi o metastasi Slide 33 Trattamento chirurgico Sopravvivenza dopo la resezione Stadio I e II: 50% a 5 anni Stadio I e II: 50% a 5 anni Stadio III: 22% a 5 anni Stadio III: 22% a 5 anni Terapia adiuvante con mitotane Terapia adiuvante con mitotane Metastasi polmone, linfonodi, fegato, ossa Metastasi polmone, linfonodi, fegato, ossa