La tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques : à propos d’une observation

S504 JDP 2014 actuellement dans le monde. De transmission autosomique domi- nante, le gène responsable SCN9A est situé sur le chromosome 2q. Ces mutations sont responsables d’une hyperexcitabilité des fibres C nociceptives, responsables de la douleur mais aussi de la vasodila- tation. L’étude génétique est en cours chez nos deux patients. Une forme particulière d’EM aiguë transitoire associée à une HTA chez les enfants a été rapportée. En 1979 Ozsoylu a décrit le premier cas chez une fille de 9 ans, par la suite 9 autres ont été rapportés, dont 7 présentaient une HTA et deux une élévation marquée de l’excrétion urinaire de catécholamines sans phéochromocytome. Aucun de ces cas n’était familial contrairement à nos deux patients. La pathogé- nie de l’EM associée à l’HTA est encore incertaine. Les mutations décrites dans le cas d’EM primaire n’ont pas été étudiées dans le cas d’EM associé à une HTA. L’évolution de la maladie est variable. Elle est associée à une morbidité importante, voire le décès comme l’illustre une étude rétrospective de 32 cas : le suivi de 15 cas pen- dant une moyenne de 9,1 ans a montré une guérison uniquement de 2 patients, trois étant décédés (dont un suicide). Bien que plusieurs traitements aient été décrits, aucun n’est complètement efficace. Le nitroprussiate de sodium a été efficace dans le contrôle de l’HTA et de la douleur dans l’EM associé à l’HTA. Ce traitement n’a pas été prescrit chez nos deux patients vu l’indisponibilité du produit. La lidocaïne et la mexilétine, les bloqueurs des canaux sodiques ont été efficaces dans le traitement de l’EM associée à des mutations de SCN9 mais n’ont pas induit une rémission de l’EM associé à l’HTA. Il a été rapporté aussi que le captopril oral contrôlait la PA mais n’améliorait pas les symptômes de l’EM. À l’inverse de ces données, nos deux patients ont été nettement améliorés par ce traitement avec un recul de deux ans (chez le premier patient). Conclusion Le diagnostic d’EM est méconnu et tardif (de plu- sieurs années chez notre premier patient). La recherche d’une HTA doit être réalisée systématiquement et précocement devant toute EM pour permettre son traitement et éviter l’évolution vers les complications liées à l’HTA. Nous rapportons une EM familiale (non primitive comme rapporté dans la littérature) mais secondaire à une étiologie commune (HTA : mécanismes étiologiques communs ?). Une étude génétique de notre famille est en cours. La propo- sition d’un traitement par le captopril a le mérite d’améliorer assez rapidement et durablement l’état des patients, avec une bonne tolérance clinique. Cette constatation doit être confirmée par d’autres études portant sur un nombre significatif de malades avec un recul suffisant. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla- ration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.188 F5 La tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques : à propos d’une observation F. Abbes ∗, I. Zaraa , S. Halouani , I. Chelly , S. Mokni , S. Trojjet , D. El Euch , N. Kchir , M. Mokni Service de Dermatologie, Hôpital la Rabta 1007, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : farh [email protected] (F. Abbes) Résumé Introduction La tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiques blastiques (TCPDB) est une prolifération tumorale cutanée rare, agressive et de mauvais pronostic, se comportant à plus ou moins court terme comme une leucémie aiguë. L’atteinte cutanée est presque toujours le premier signe de la maladie, d’où l’importance de la connaissance de cette hémopathie par le dermatologue. Observations Un homme de 57 ans, consultait pour de multiples plaques maculeuses et nodules d’abord érythémateux puis purpu- riques et ecchymotiques du scalp, dos et jambe gauche évoluant depuis 3mois. Les biopsies cutanées avec typage lymphocytaire permettaient de poser le diagnostic de TCPDB. L’examen histopa- thologique, montrait un infiltrat fait de cellules de taille moyenne à grande. L’examen immuno-histochimique était remarquable par l’absence d’expression des marqueurs des lignées lymphocytaires T et B. En revanche, les cellules tumorales exprimaient CD4, CD56. L’évolution était marquée par l’extension des lésions cutanées et l’apparition d’une adénopathie inguinale. Une chimiothérapie (CHOP) a été entamée. Le patient est décédé au bout de 6mois dans un tableau d’aplasie médullaire. Discussion La TCPDB est une hémopathie maligne rare, survenant autour de la soixantaine, caractérisée par son tropisme cutané. Cette atteinte cutanée est souvent inaugurale, les manifestations systémiques ne survenant que bien plus tard. L’aspect en nodules et plaques ecchymotiques uniques ou multiples doit faire évoquer la TCPDB. L’examen histopathologique avec immunomarquage per- met d’établir le diagnostic. Sur le plan phénotypique, la population tumorale est très caractéristique. Les cellules n’expriment pas les antigènes des lignées lymphocytaires T et B. En revanche, elles expriment CD4, CD56 et TCL1, qui sont les marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes. Les traitements proposés en première intention sont des chimiothérapies utilisées dans les lymphomes agressifs ou les leucémies aiguës. La survie est en moyenne de 12 à 14mois en cas de chimiothérapie seule. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla- ration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.189 F6 Xanthomatose cérébrotendineuse M. Ndiaye1,∗, M. Diallo 1, A. Diop2, M. Toure1, P. Diousse3, M.T. Ndiaye1, B.A. Diatta1, N.B. Seck1, S. Diadie1, S. Diallo1, S.O. Niang1, F. Ly2, M.T. Dieng1, A. Kane1 1 Service de Dermatologie hôpital Le Dantec, Dakar, Sénégal 2 Service de Dermatologie, Institut d’hygiène et social, Dakar, Sénégal 3 Service de Dermatologie, Hôpital de Thiés, Sénégal ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ndiaye) Introduction La xanthomatose cérébrotendineuse est une mala- die génétique de transmissions récessive, secondaire à un déficit en 27-stérol-hydroxylase, enzyme intervenant dans le catabolisme hépatique du cholestérol en acide biliaire. Il en résulte la formation de xanthomes dans divers tissus en particulier au niveau cérébral, oculaire, cutané et tendineux. Nous vous rapportons l’observation d’un malade âgé de 28 ans présentant une xanthomatose cérébro- tendineuse. Observations Un malade âgé de 28 ans, issu d’un mariage consan- guin de deuxième degré, aux antécédents personnels de retard psychomoteur pendant la petite enfance et familiaux de cata- racte, était hospitalisé en mai 2014 au service de Dermatologie HALD pour des nodules prédominant aux faces d’extension des membres. L’interrogatoire rapportait depuis l’âge de 18 ans des troubles moteurs à type de mouvements anormaux associés à des vertiges et une diarrhée chronique récidivante. L’examen cutané mettait en évidence des nodules xanthomateux fermes, jaunâtres non fistulisés siégeant au niveau des deux coudes, des genoux, en regard des 2e, 3e et 4e doigts gauches et en regard des deux tendons d’Achille et une ichtyose acquise prédomi- nant aux membres inférieurs. Par ailleurs, l’examen neurologique avait objectivé un syndrome cérébelleux statique et cinétique, un syndrome pyramidal et des troubles cognitifs. L’examen ophtalmo- logique montrait des opacités cristalliniennes évolutives siégeant au niveau du cortex antérieur et du noyau en faveur d’une cataracte cortico-nucléaire bilatérale. Le bilan lipidique (cholestérol total et triglycéride) était normal. L’acide chénodésoxycholique n’était pas dosé. L’électrophorèse des protéines sériques montrait une dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.188 http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.annder.2014.09.189&domain=pdf mailto:[email protected] dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.189 http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.annder.2014.09.190&domain=pdf mailto:[email protected]