PRESENTASI KASUS RS WAHIDIN SUDIROHUSODO Selasa, 2 Mei 2006 Oleh : Alfrida M.Wara Pembimbing : dr. Hasmawaty Basir, Sp.S I. IDENTITAS Nama : Tn. N Umur : 41 tahun II. ANAMNESIS No. Register : 248202 MRS : 26/04/06 Keluhan utama : Nyeri kepala Anamnesis Terpimpin : Nyeri di kepala bagian belakang kiri dialami sejak kurang lebih 6 bulan sebelum MRS. Terjadi tiap hari terutama pagi hari dan saat beraktivitas dengan frekuensi 1–10 x/hr, berkurang dengan minum obat-obat anti nyeri. Nyeri terasa seperti kepala mau pecah, tidak menjalar dan tidak berdenyut. Muntah tidak ada. Pendengaran telinga kiri menurun sejak 2 tahun yang lalu disertai bunyi mendenging. Bila berjalan penderita merasa oleng dan sempoyongan yang sudah dirasakan sejak 6 bulan yang lalu. Riwayat trauma dipukul dengan keras pada telinga kiri ± 6 tahun lalu. Riwayat hipertensi disangkal. BAB dan BAK normal. III. PEMERIKSAAN FISIK : 20 kali/menit, thoracoabdominal : 36,50C Status Vital : TD : 140/80 mmHg P Nadi : 80 kali/menit, reguler S Thorax : cor/pulmo dalam batas normal Abdomen : H/L tak teraba Status Neurologis : GCS : E4M6V5 FKL : Normal RM : KK -, KS -/Nn. Cranialis : Pupil isokor Ǿ 3 mm, RCL/ RCTL +/+ normal FODS dalam batas normal Refleks kornea mata kiri menurun Parestesia & hipestesi wajah sebelah kiri Nistagmus horizontal dengan komponen cepat ke kiri Parese fasialis kiri perifer Pendengaran telinga kiri menurun Motorik : P N N N N K 5 5 5 5 T N N N N RF N N N N RP - Sensorik : Dalam batas normal Fungsi koordinasi : Tes Romberg (buka dan tutup mata) normal Tes jari hidung : dismetri pada sisi kiri Tes tumit lutut : dismetri pada sisi kiri SSO : Kesan normal 1 DIAGNOSIS AWAL Klinis : Sefalgia kronis + gangguan N V, N VII & N VIII kiri Topis : Sudut serebellopontin kiri Etiologi : Suspek SOL V. TERAPI • IVFD RL 20 tetes/menit • Antrain 1 amp/8 jam/iv • Dexametazone 2 amp/iv, lanjut 1 amp/6 jam/iv • Ranitidine 150 mg 1amp/12 jam/iv • Neurotropik 1 amp/hr/im VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium, tgl 26/04/2006 Hb 18,4 gr%; Lekosit 7.900 /mm3; Ht 52,3% ; Trombosit 300.000/mm3 ; GDS 86 mg/dl ; Ureum 20,89 mg/dl ; Kreatinin 1,0 mg/dl ; SGOT 29 u/l ; SGPT 36 u/l. Radiologis Foto Thorax (tgl 26/04/2006) Kesan : Tidak tampak kelainan radiologis CT scan kepala + kontras (28/04/2006) o Tampak lesi hiperdens berbatas tegas dengan densitas 51 – 57 HU pada daerah cerebellopontin angle kiri yang tampak tidak menyangat kontras, tampak pula di bawahnya lesi hipodens, berbatas tegas, disertai gambaran rim enhancement o Tidak tampak midline shift o System ventrikel dan ruang subarachnoid dalam batas normal o Sinus paranasalis yang terscan dan aircell mastoid baik o Tampak kalsifikasi fisiologik pada plexus choroidalis kiri dan kanan Kesan : Massa solid disertai lesi kistik pada daerah Cerebellopontin angle mungkin suatu Neuroma Acoustic VII. FOLLOW UP Tgl 27/04/2006 TD : 130/80 mmHg N : 76 x/menit P : 20 x/menit S : 36,1 0C Keluhan : nyeri kepala Tgl 28/04/2006 TD : 130/70 mmHg N : 80 x/menit P : 24 x/menit S : 36,5 0C Keluhan : nyeri kepala Th/ - IVFD RL 16 tetes/menit - Antrain 1 amp/8 jam/iv - Dexametazone 1 amp/6 jam/iv - Ranitidine 150mg 1 amp/12jam/iv - Neurotropik 1 amp/hr/im Konsul ke bagian THT Th/ - IVFD RL 16 tetes/menit - Antrain 1 amp/8 jam/iv - Dexametazone 1 amp/8 jam/iv - Ranitidine 150mg 1 amp/12jam/iv - Neurotropik 1 amp/hr/im Jawaban konsul THT : Tuli sensorineural kiri 2 Tgl 29/04/2006 TD : 130/80 mmHg N : 72 x/menit P : 20 x/menit S : 36 0C Keluhan : nyeri kepala Th/ - IVFD RL 16 tetes/menit - Antrain 1 amp/8 jam/iv - Dexametazone 1 amp/12 jam/iv - Ranitidine 150mg 1 amp/12jam/iv - Neurotropik 1 amp/hr/im Konsul bedah saraf VIII. DIAGNOSA AKHIR Klinis : Sefalgia kronis + gangguan N V, N VII & N VIII kiri Topis : Sudut Serebellopontin kiri Etiologi : Suspek Neuroma akustik IX. DISKUSI Neuroma akustik atau vestibular schwannomas adalah tumor jinak yang berasal dari proliferasi sel-sel schwann pada bagian vestibular dari N VIII (nervus acusticus) di dalam canalis auditorius internus 3,5. Dalam pertumbuhannya tumor ini meluas dan menempati ”cerebellopontine angle” yaitu daerah berbentuk segitiga yang dibatasi oleh cerebellum, lateral pons dan os petrosus 1,2. Neuroma akustik ditemukan sekitar 8% dari seluruh tumor intracranial dan sekitar 90% dari seluruh tumor regio sudut serebellopontin 5. Di Amerika Serikat terdapat hampir 3000 kasus baru neuroma akustik terdiagnosa setiap tahunnya dengan insidens 1:100.000 per tahun 1. Tumor ini umumnya ditemukan pada usia pertengahan (40-50 tahun), frekuensinya lebih banyak pada wanita. 4 Sebagian besar tumor ini soliter namun ada juga yang bilateral yang merupakan tanda neurofibromatosis tipe II 1,5. Tumor ini berkembang secara lambat rata-rata 2 mm/tahun. 4 Pembesaran tumor dalam canalis auditorius internus akan menyebabkan pelebaran diameter meatus dan merusak pinggir posterior porus dan kemudian berkembang mengisi ruang di sudut antara serebellum dan pons (cerebellopontine angle / CPA). 5 Gejala klinis yang paling awal timbul pada neuroma akustik adalah gejala gangguan pada cabang akustik maupun vestibuler N. VIII yaitu tuli sensorineural progresif, tinitus unilateral dan vertigo. 1,3 Gejala klinis yang lain tergantung pada struktur yang dikenai akibat perluasan tumor. Bila tumor membesar > 2 cm dapat menyebabkan penekanan pada nervus trigeminus sehingga timbul nyeri wajah, numbness, maupun parestesia serta menurunnya refleks kornea. 4 Penekanan pada aquaductus sylvii dan ventrikel IV akan menyebabkan hidrosefalus dengan gejala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial. Kira-kira 25% dari seluruh kasus didapatkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. Kelemahan wajah juga bisa terjadi bila tumor menyebabkan penekanan pada nervus fasialis. Penekanan pada N.IX dan N.X dapat menyebabkan gejala disfonia, disartria, disfagia. Bila tumor membesar > 4 cm dapat menyebabkan tanda-tanda penekanan serebellum dan pons antara lain ataxia, gangguan koordinasi ipsilateral, nistagmus, dan hemiparesis kontralateral. 1,4 Kasus ini didiagnosa sebagai tumor CPA suspek neuroma akustik berdasarkan gambaran klinis penurunan pendengaran disertai tinitus unilateral dan temuan neurologis berupa nistagmus horizontal, gangguan koordinasi dismetri sisi kiri, parestesia & hipestesi wajah sisi kiri, penurunan refleks kornea sisi kiri, 3 parese fasialis sinistra serta penunjang diagnosa CT-scan yang memperlihatkan massa hiperdens bercampur hipodens pada daerah CPA. Pada kasus ini ditemukan vertigo tipe sentral dimungkinkan karena efek penekanan tumor ke arah cerebellum. Diagnosa pasti hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan patologi anatomi setelah reseksi tumor. Penatalaksanaan tumor meliputi : observasi, stereotactic radiosurgery dan operatif. Tindakan observasi dianjurkan pada kasus-kasus tertentu seperti penderita umur 65 tahun atau lebih dengan ukuran tumor yang kecil, dan penderita dengan penyakit serius seperti penyakit kardiovaskuler. Teknik stereotactic radiosurgery dimungkinkan pada tumor yang masih kecil (diameter 2-3 cm). Dengan teknik ini berhasil menghentikan pertumbuhan tumor 70 - 90%. Reseksi tumor merupakan terapi pilihan untuk neuroma akustik, dilakukan pada tumor ukuran sedang dan besar. 2,5 DAFTAR PUSTAKA 1. Adams R.D, Victor M.: Intracranial Neoplasms and Paraneoplastic Disorders. In Principles of Neurology; 7 th Ed. New York: Mc Graw Hill; 2001. p.709-11 2. Aminoff M.J et al : Disoerders of Equilibrium. In Clinical Neurology 6 th Ed. New York: Lange Medical Books / Mc Graw Hill; 2002. p. 111-2 3. Gluck J.T, Balmauda C : Neuro-Oncology. In On Call Neurology 2nd Ed. New York: WB Sounders Company; 2001. p. 312-3. 4. Lindsay K.W. et al : Acoustic Neuromas. In Neurology and Neurosurgery Illustrated. London: Hurchill Livingstone; 2004. p. 328-33. 5. Matthies C, Samii M. Acoustic neuromas. In: Berger MS, Prados MD. Teexbook of neurooncology. Philadelphia: Elsevier Sounders; 2005. p. 321-9. 4