EPILEPSI UTOYO SUNARYO Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya DEFINISI EPILEPSI • Kumpulan gejala dan tanda klinis, ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang akibat gangguan fungsi otak secara intermitten. • Terjadi oleh lepas muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron – neuron secara paroksismal. • Memiliki berbagai etiologi. CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 2 DEFINISI BANGKITAN EPILEPSI • Manifestasi klinis yang serupa dan berulang secara paroksismal. • Disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak yang spontan. • Bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut ( “unprovoked”). CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 3 DEFINISI SINDROM EPILEPSI • Sekumpulan gejala dan tanda klinis epilepsi yang terjadi bersama – sama meliputi berbagai etiologi, umur, awitan (onset), jenis serangan, faktor pencetus , kronisitas. CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 4 KLASIFIKASI CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 5 KLASIFIKASI International League Against Epilepsy (ILAE) BANGKITAN EPILEPSI (ILAE 1981) A. Bangkitan Parsial: 1. Bangkitan Parsial Sederhana • Motorik • Sensorik • Otonom • Psikis SINDROM EPILEPSI (ILAE 1989) A. Berkaitan Lokasi (Localized Related) CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 1. Idiopatik ( Primer) • Epilepsi Benigna Gelombang Paku Daerah Sentrotemporal (Childhood Epilepsy With Centrotemporal Spikes) • Epilepsi Benigna Gelombang Paroksismal Daerah Oksipital • Epilepsi Membaca Primer (Primary Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 6 Reading Epilepsy) BANGKITAN EPILEPSI (ILAE 1981) 2. Bangkitan Parsial Kompleks • Bangkitan Parsial Sederhana Diikuti Gangguan Kesadaran • Bangkitan Parsial Disertai Gangguan Kesadaran Awal Bangkitan. 3. Bangkitan Parsial Yang Menjadi Umum Sekunder • Parsial Sederhana Menjadi Umum Tonik Klonik • Parsial Kompleks Menjadi Umum Tonik Klonik • Parsial Sederhana Menjadi Parsial Kompleks Kemudian Menjadi Umum Tonik Klonik CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 SINDROM EPILEPSI (ILAE 1989) 2. Simtomatik ( sekunder ) • Epilepsi Parsial Kontinua Kronik Pada Anak – Anak (Sindrom Kojenikow) • Sindrom Bangkitan Dipresipitasi Rangsangan (kurang tidur, alkohol, obat, hiperventilasi, Epilepsi Refleks, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca) • Epilepsi Lobus Temporal • Epilepsi Lobus Frontal • Epilepsi Lobus Parietal • Epilepsi Lobus Oksipital 3. Kriptogenik Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 7 BANGKITAN EPILEPSI (ILAE 1981) B. Bangkitan Umum: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Lena (Absence) Mioklonik Klonik Tonik Tonik – Klonik Atonik SINDROM EPILEPSI (ILAE 1989) B. Epilepsi Umum & Sindrom Epilepsi Berurutan Umur: 1. Idiopatik (Primer) • Kejang Neonatus Familial Benigna • Kejang Neonatus Benigna • Kejang Epilepsi Mioklonik Pada Bayi • Epilepsi Lena Anak C. Tak Tergolongkan • Epilepsi Lena Remaja • Epilepsi Mioklonik Remaja • Epilepsi Bangkitan Tonik – Klonik Saat Terjaga • Epilepsi Umum Idiopatik Lain • Epilepsi Tonik Klonik Dipresiitasi Aktivasi Tertentu CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 8 SINDROM EPILEPSI (ILAE 1989) Kriptogenik/ simtomatik berurutan sesuai peningkatan usia • Sindrom West ( spasme infantil & spasme salam ) • Sindrom Lennox-Gastaut • Epilepsi mioklonik astatik • Epilepsi lena mioklonik 3. Simtomatik i. Etiologi non spesifik – Ensefalopati mioklonik dini – Ensefalopati infantil dini dengan burst supression – Epilepsi simtomatik umum lain CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 2. ii. Etiologi spesifik – Bangkitan epilepsi komplikasi penyakit C. Epilepsi & sindrom yang tak dapat ditentukan fokal / umum 1. Bangkitan umum & fokal • Bangkitan neonatal • Epilepsi mioklonik berat pada bayi • Epilepsi gelombang paku (spike wave) kontinyu selama tidur dalam • Epilepsi afasia didapat (Sindrom Landau – Kleffner) • Epilepsi ≠ terklasifikasi Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 9 SINDROM EPILEPSI (ILAE 1989) 2. Tanpa Gambaran Tegas Fokal / Umum C. Sindrom Khusus 1. Kejang Demam 2. Bangkitan Kejang/ Status Epileptikus Hanya Sekali ( Isolated) 3. Bangkitan Hanya Pada Kejadian Metabolik Akut, Atau Toksis, Alkohol, Obat- Obatan, Eklamsia, Hiperglikemi Non Ketotik. 4. Bangkitan Dengan Pencetus Spesifik (Epilepsi Reflektorik) CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 10 ETIOLOGI • Idiopatik : Causa : (-) Predisposisi genetik • Kriptogenik : Causa : (-) Lesi SSP : (+) Ex : – Sindrom West – Sindrom Lennox- Gastaut – Epilepsi Mioklonik • Simtomatik : Causa: Lesi SSP Ex: – – – – – Trauma Kepala Infeksi SSP Kelainan Kongenital Lesi Desak Ruang Gangguan Peredaran Darah Otak – Toksik (alkohol, obat) – Metabolik – Kelainan Neurodegeneratif Gambaran Klinik = Ensefalopati Difus CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 11 CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 DIAGNOSIS • 3 Langkah Dx Epilepsi: – I : pastikan epilepsi/ bukan. – II : tentukan jenis bangkitan – III : tentukan sindrom epilepsi + etiologi. • Urutan Pemeriksaan: 1. Anamnesis (Auto & Alo-Ax): 5 W 1H • Karakeristik bangkitan: Pola / bentuk, waktu, durasi frekuensi, faktor pencetus, Gejala (sebelum, selama & sesudah) Ada / ≠ penyakit penyerta saat ini Usia saat bangkitan pertama • Ditegakkan Atas Dasar : Bangkitan • Epilepsi Berulang (Min.2x) • + EEG ( Gbr-an Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 12 Epileptiform) DIAGNOSIS Riwayat (perinatal, 3. Pemeriksaan Penunjang: tumbuh kembang, a) Elektroensefalografi (EEG) penyakit penyebab, – Gambaran epileptiform keluarga, pengobatan – Indikasi: terdahulu) » Dx 2. Pemeriksaan Fisik : » Letak lokus Umum & Neurologik : » Evaluasi OAE • Trauma kepala » Prognosis • Infeksi telinga / sinus b) Brain imaging : MRI, • Gangguan kongenital CTScan • Gangguan neurologik c) Laboratorium : fokal/ difus – Darah • Kecanduan alkohol/ obat terlarang – Cairan serebrospinal (infeksi SSP) • Kanker. • CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 13 DIAGNOSIS BANDING 1. Pada Neonatus Jittering Apneic spell 3. Pada Dewasa Sinkope : Vasovagal Attack, Sinkope Kardiogenik, Sinkope 2. Pada Anak Hipovolumic, Sinkope Breath holding spells Hipotensi & Sinkope Saat Miksi (Micturition Sinkope Syncope) Migren Serangan Iskemik Bangkitan psikogenik / Sepintas (Transient konversi Ischemic Attack) Prolonged QT syndrome Vertigo Night terror Transient Global Amnesia Tics Narkolepsi Hypercyanotic attack Bangkitan Panik, ( pada tetralogi Fallot ) Psikogenik Sindrom Menier Tics CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 14 GEJALA KLINIS 1. Bentuk Bangkitan a. • b. Bangkitan Umum Tonik – Klonik • • Prodromal : jeritan, sentakan, mioklonik Selama : hilang kesadaran (+), fase tonik 10 – 30 ‘’, fase klonik 30 – 60 “,mulut berbusa Pasca : fase flaksid, bingung, kemudian tertidur. Bangkitan Umum Lena Ggg kesadaran mendadak (absence), beberapa detik • Motorik terhenti & • diam tanpa reaksi. • Mata memandang c. Bangkitan Parsial jauh ke depan Sederhana • Mungkin tdpt • Ggg. kesadaran (-), Mulai: automatisme. tangan, kaki/ muka • Pasca : Pemulihan (unilateral/ fokal), menyebar kesadaran segera, ipsilateral (Jacksonian march) bingung (-),aktivitas • Kepala berpaling ke arah semula. 15 tubuh yang kejang (adversif) CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 GEJALA KLINIS c. Bangkitan Parsial Kompleks • • Fokal disertai ggg. Kesadaran. Sering diikuti automatisme yang stereotipik, ex: mengunyah, menelan, tertawa, & kegiatan motorik lain tanpa tujuan jelas. Adversif (+) c. Bangkitan Umum Sekunder • Berkembang dari parsial sederhana/ kompleks→bangkitan umum dlm wkt singkat 2. Sindrom Epilepsi • Khas, unik, tu. Anak – anak. • CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 16 TERAPI Tabel Pemilihan OAE Didasarkan Atas Jenis Bangkitan JENIS BANGKIT AN BANGKITAN UMUM TONIK KLONIK BANGKI TAN LENA OAE LINI PERTAMA OAE LINI KEDUA OAE YANG DIPERTIMBA NGKAN Clonazepam Phenobarbital Phenytoin Acetazolamide Carbamazepi ne Gabapentin Oxcarbazepi ne OAE YANG DIHINDARI Sodium Clobazam Valproate Levetiracetam Lamotrigine Oxcarbazepine Topiramate Carbamazepine Sodium Valproate Lamotrigine Clobazam Topiramate BANGKISodium TAN Valproate MIOKLOTopiramate NIK PROBOLINGGO ‘ 02 CILPI Clobazam Carbamazepi Topiramate ne Levetiracetam Gabapentin Lamotrigine Oxcarbazepi 17 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 Piracetam ne JENIS BANGKITA N OAE LINI PERTAMA OAE LINI KEDUA Clobazam Levetiracetam Topiramate Clobazam Levetiracetam Topiramate Clobazam Gabapentin Levetiracetam Phenytoin Tiagabine OAE YANG DIPERTIMBAN GKAN Phenobarbital Phenytoin Phenobarbital Acetazolamide OAE YANG DIHINDARI Carbamazepi ne Oxcarbazepine Carbamazepi ne Oxcarbazepine Phenytoin BANGKISodium TAN TONIK Valproate Lamotrigine BANGKITAN ATONIK BANGKITAN FOKAL DENGAN / TANPA UMUM SEKUNDER Sodium Valproate Lamotrigine Carbamazepine Oxcarbazepine Sodium Valproate Topiramate Lamotrigine Clonazepam Phenobarbital Acetazolamide CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 18 STATUS EPILETIKUS ( SE ) CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 19 DEFINISI • Bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 ‘ atau adanya 2 bangkitan/ lebih tanpa pemulihan kesadaran diantaranya. CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 20 KLASIFIKASI • SE Konvulsif (bangkitan umum tonik – klonik) • SE Non – Konvulsif ( bangkitan bukan umum tonik – klonik), pada 1/3 kasus SE ;terbagi atas: – SE Lena – SE Parsial Kompleks – SE NonKonvulsivus Pada Pasien Koma – SE Pada Pasien Gangguan Belajar CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 21 KLASIFIKASI CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 22 PENANGANAN Tabel Penanganan SE Konvulsif STADIUM Stadium I ( 0 – 10 menit) Stadium II ( 1 – 60 menit) PENATALAKSANAAN • Memperbaiki fungsi kardio- respirasi • Memperbaiki jalan nafas,O2, resusitasi • • • • • • Pmx status neurologik Vital sign : TD, Nadi, dan Suhu. EKG Pasang infus pada PD besar Ambil darah 50 – 100 cc → Pmx Lab OAE emergensi : diazepam 10 – 20 mg IV ( kecepatan ≤ 2 – 5 mg/ mnt atau rectal dapat diulang 15 menit kemudian) • Glukosa 50 % 50 cc dengan atau tanpa Thiamin 250 mg IV • Tangani asidosis Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 23 CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 STADIUM PENATALAKSANAAN Stadium III • Tentukan etiologi ( 0 – 60/90 menit) • Bila kejang terus selama 30 menit setelah pemberian diazepam pertama, beri phenytoin IV 15 – 18 mg/ kg, kecepatan 50 mg /mnt • Mulai terapi dengan vasopressor bila diperlukan. • Koreksi komplikasi. Stadium IV ( 30 – 90 menit) • Bila kejang tetap tidak teratasi selama 30 – 60 mnt, transfer ICU, beri Propofol ( 2 mg / kg BB bolus IV, diulang bila perlu) atau Thiopentone ( 100 – 250 mg bolus IV dalam 20 mnt, dilanjutkan bolus 50 mg setiap 2- 3 menit ), dilanjutkan s/d 12 – 24 jam setelah bangkitan klinis atau bangkitan EEG terakhir, → tapering off. • Memantau bangkitan & EEG, tekanan intrakranial, memulai pemberian OAE dosis rumatan. Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 24 CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 Tabel Penanganan SE Non Konvulsivus TIPE SE LENA SE PARSIAL KOMPLEKS SE LENA ATIPIKAL TERAPI PILIHAN TERAPI LAIN BENZODIAZEPINE VALPROATE IV IV / ORAL CLOBAZAM ORAL VALPROATE ORAL LORAZEPAM / PHENYTOIN/ PHENOBARBITAL IV BENZODIAZEPINE, LAMOTRIGINE, TROPIRAMATE, METHYLPHENIDATE, STEROID ORAL METHYLPHENIDATE, STEROID ANESTESIA DENGAN THIOPENTONE, PENTOBARBITAL, PROPOFOL ATAU MIDAZOLAM. SE TONIK SE NON KONVULSIVUS PADA PASIEN KOMA CILPI PROBOLINGGO ‘ 02 LAMOTRIGINE ORAL PHENYTOIN IV ATAU PHENOBARBITAL Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 25 BAHAN BACAAN KAPITA SELEKTA NEUROLOGI Harsono (editor) 1996. BUKU AJAR NEUROLOGI KLINIS. Harsono (editor) 1999. EPILEPSI (edisi 1) Harsono 2001. ( GajahMada University Press) Utoyo Sunaryo, Diagnosis Epilepsi, Jurnal ilmiah kedokteran Wijayakusuma , vol 1, no 1 januari 2007 TERIMA KASIH 11/28/2009 Pedoman Tatalaksana Epilepsi Kelompok Studi Epilepsi PERDOSSI 2007 27