Curs 3 – sistemul nervos periferic Plexul brahial Paralizii de plex brahial • Paralizii de trunchi primar superior C5, C6 – Miscari din articulatia umarului – Flexia antebratului pe brat • Paralizie de trunchi primar mijlociu (C7) – Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator, care primeste fibre din C6 • Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1) – Aspect de paralizie medio-cubitala – Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner • Paralizie radiculara totala de plex brahial – Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice Nervul median – repere anatomice • Se formeaza din radacinile C5 - C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial) Actiune motorie: – Flexia primelor 3 degete – Pronator al mainii – Opozitie police • • Teste pentru evaluare – Mana de predicator – Testul gratajului – Pensa mediana • • Teritorii senzitive Tulburari trofice – cauzalgie Manevre de testare a functiei nervului median Patologia nervului median • • Leziuni in axila – compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie anterioara a umarului Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus) cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a humerusuluio, la copii – afecteaza teritoriul nervului interosos anterior; epicondiliana; luxatia cotului, leziunii legate de injectare, Sindromul nervului interosos anterior – fracturile portiunii mijlocii a diafizei radiusului, idiopatic, rani prin injunghiere, variante anatomice (musculare, benzi fibroase, traiect al nervului situat profund in rotundul pronator) – Deficitul motor apare si in cazul nevritei brahiale, neurinomului proximal sau a altor leziuni ale nervului median – Ruptura de tendon (artrita reumatoida) • • • Neuropatia mediana la nivelul antebratului – Sangerare in compartimentul flexorilor (hemifilici, anticoagulante, punctia arterei brahiale, – fistula pentru dializa – durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa interventia chirurgicala) Sindromul de tunel carpian • Cauze – Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse constitutiv ale tunelului carpal , activitatea manuala (repetitie, cantitate), mai frecvent la mana dominanta Spatiu redus in interiorul tunelului carpal tenosinovita (datorata artritei reumatoide sau supuratiilor), tulburari osoase (fracturi, osteofiti, dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni, tofi gutosi, hematom) Susceptibilitate nervoasa la presiune – vulnerabilitate ereditara la paraliziile de presiune, neuropatie diabetica, insuficienta renala, alte polineuropatii tulburari sistemice – sarcina (se rezolva frecvent dupa nastere), endocrine (hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu, amiloidoza Ereditare – sindrom de tunel carpian cu transmitere dominanta (debut in a doua decada, durere la nivelul degetelor laterale), amiloidoza, mucopolizaharidoze, mucolipidoze Acute – fracturi ale pumnului, dislocatii (osul lunat, hiperextensie), hematoame, infectii, tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut), munca manuala excesiva\ Ramul palmar cutanat – incizii transversale in cadrul chirurgiei tunelului carpal, anomalii ale muschiului palmar lung – – – – – – Manifestari clinice • • • Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years Initial la mana dominanta, dar ulterior poate apare bilateral Durerea – intermitenta; initial mai accentuata in timpul noptii, ulterior si in timpul zilei; – – Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si 3, varfurile degetelor Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul policelui timp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al carpului Afectare in primul rand senzitiva modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de amplitudine redusa • • Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv – – – – Electrodiagnostic • Tratament: – – – Ortezare Injectii locale cu corticosteroizi Decompresiune chirurgicala – sectionarea completa a ligamentului transvers al carpului • Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de tunel carpal • Se evita in sarcina Nervul cubital – repere anatomice • Format de radacinile C8 si T1 ± C7 -> trunchiul inferior -> santul cubital la nivelul cotului -> canalul cubital sub flexorul ulnar al carpului -> canalul lui Guyon intre osul pisiform si hamat Ramuri: toate dupa ce trece de cot Actiune: – Flexor al mainii si al degetelor – Usoara adductie a mainii – Teritoriu cutanat • • • Teste de evaluare – – – – Grifa cubitala Slabirea pensei mediocubitale Adductia policelui Testul evantaiului Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital • Axilar si portiunea superioara a bratului (rar) – Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom) – Clinic: afectarea musculaturii antebratului – Lezarea simultana a medianului si cubitalului • Cot – Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic – Clinic: • Durere - maxima la nivelul cotului • Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv • Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotului • Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special primul interosos • Musculatura antebratului este relativ crutata Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital • Antebrat – – – Traumatism Hematom in muschii antebratului: hemophilici Sunt pentru dializa: ischemie 4 locatii posibile • Canalul lui Guyon – Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor muscilor inervati de cubital – Compresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial), presiune externa • Pumn si mana – • Distal de canalul lui Guyon – Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara afectare senzitiva – Datorat compresiunii externe, compresiunii prin ligamente, tumori • Carligul osului hamat – Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de sensibilitate – Compresiune externa, compresiune prin ligamente, ganglioni • Ramul superficial terminal – Doar tulburari de sensibilitate – Fractura osului hamat, anevrism de artera cubitala Paralizia de cubital Plexul sacrat • Pe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinului Din anastomoza radacinilor L5-S4 Paraseste bazinul prin marea gaura ischiatica – L4-S2 formeaza n. SPE – Radacinile anterioare L4-S3 – formeaza n. SPI • • SPI • • • • • • • • • • • FLEXOR PICIOR SI DEGETE ADDUCTIE PICIOR LATERALITATE DEGETE Nu merge pe varfuri Mers talonat (nu bate tactul cu calcaiul) Aspect de picior plat (stergere bolta plantara) Degete in ciocanele Hipotonia m. posteriori ai gambei Disparitia corzii tendonului lui achile Abolire reflex achilian Hipoestezie plantara si a marginii externe a piciorului SPE • • EXTENSIE PICIOR + DEGETE ABDUCTIA PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI) Nu merge pe calcaie Mers stepat (nu bate tactul cu varful) Picior echin Picior scobit Hipotonia muschilor anteroexterni ai gambei Nu are modificari de reflexe Hipoestezie – – Loja antero externa a gambei Fata dorsala a piciorului fara sa atinga marginile • • • • • • • Scleroza laterala amiotrofica • boală degenerativă a sistemului nervos central • cauzată de moartea neuronilor motori din scoarţă şi din măduva spinării • Timpul mediu de supravieţuire este de 3-4 ani SLA - clinic • • • • • • deficit motor progresiv semne de afectare atât a neuronului motor central şi a celui periferic. Afectarea se amplifică în timp, Debutul este cel mai frecvent în jurul vârstei de 60 ani (20-80 ani) poate implica orice porţiune a sistemului nervos şi poate lua forma unei afectări a NMC sau a NMP; Cel mai frecvent acuzele iniţiale constau în deficit motor; În 60-85% dintre cazuri debutul afectează membrele iar în 15-40% este cu afectare bulbară – există posibilitatea unui debut hemiparetic (varianta Mills, varianta Vulpian-Bernhardt) care poate fi confundat cu un AVC – 2% din cazuri prezintă exclusiv afectarea NMC • fasciculaţiile sunt foarte sugestive pentru diagnostic; – caracterul patologic al fasciculaţiilor este probat de aria largă de răspândire, intensitate, asocierea cu alte semne de afectare a neuronului motor, modificările EMG • • • tulburările respiratorii sunt rareori simptomul iniţial; duc la dispnee, fatigabilitate, tuse slabă, predispoziţie la atelectazie şi pneumonie; semnele afectării NMC pot dispare în timp datorită deficitului motor periferic pot apare şi alte semne de afectare a trunchiului cerebral: disfagie; disfagia pentru lichide precede pe cea pentru solide; salivaţie excesivă (prin reducerea înghiţirii reflexe a salivei), laringospasmul (posibil cu stridor inspirator); afectarea oculomotricităţii este tardivă,. Criteriile El Escorial revăzute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice Criteriul de diagnostic SLA sigură SLA familială sigură Semne necesare Semne ale NMC şi ale NMP în cel puţin 3 din 6 regiuni Semne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune (plus identificarea mutaţiei asociate prin procedee de laborator) Semne de afectare a NMC şi NMP în 2 din 6 regiuni (unele semne de NMC fiind rostral situate faţă de cele de NMP) SLA probabilă SLA probabilă, susţinută deSemne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune (sau testele de laborator semne de laborator ale afectării NMC într-una sau mai multe regiuni plus proba EMG a denervării acute în 2 sau mai mulţi muşchi situaţi la nivelul a două sau mai multe membre) SLA posibilă Semne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune SLA - paraclinic • Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert): – viteza de conducere nervoasa senzitiva normala; – vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt inregistrate în teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 % din valoarea normala medie cand sunt inregistrate în teritorii cu muschii sever afectati; – potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii membrelor superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor; – potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca durata si amplitudine. • Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc specific diagnosticul Metode de evaluare şi urmărire • • • • scale globale pentru SLA (teste clinice): – scoruri bazate pe date subiective, teste clinice: Scala Norris, scala Appel testarea forţei musculare: teste electrofiziologice: potenţiale musculare complexe de acţiune evaluarea calităţii vieţii Scala de evaluare funcţională în scleroza laterală amiotrofică (revăzută) 1. Vorbirea 4 vorbire normală 3 tulburări perceptibile de vorbire 2 inteligibil dar necesită repetarea 1 comunicare prin vorbire asociată cu mijloace nonverbale 0 pierderea capacităţii utile de exprimare (următoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funcţiei) 2. Salivaţie 3. Deglutiţie 4. Scris 5a. Tăierea alimentelor şi mânuirea ustensilelor (pentru cei care se alimentează oral) 5b. Pregătirea alimentelor pentru gastrostomie şi a ustensilelor de manipulare (pentru pacienţii cu gastrostomie) 6. Îmbrăcarea şi igiena 7. Modificarea poziţiei în pat şi reaşezarea pijamalei 8. Mersul 9. Urcarea scărilor 10. Dispneea 11. Ortopneea 12. Insuficienţa respiratorie Adaptat după Cederbaum JM, Stambler N, Malta E şi colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS Study Group (Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21 Tratament medicamentos • Agenţi antiglutamatergici – Riluzol: blocant al canalelor de calciu şi moderator al eliberării de glutamat • Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA • 2x 50 mg/zi • Efect semnificativ de creştere a supravieţuirii faţă de placebo • Indicat cu precădere în stadiile precoce ale bolii şi cu o bună funcţie respiratorie • Efecte secundare: greaţă, vomă, astenie, senzaţie de slăbiciune, vertij, creşterea transaminazelor, insuficienţă renală Gabapentin, aminoacizi cu lanţ ramificat, Dextromethorphan, Lamotrigina – date preclinice promiţătoare, studiile clinice nu au arătat beneficii Topiramat – studiu clinic în curs IGF 1 – efect semnificativ dependent de doză de încetinire a declinului; rămâne în atenţia FDA Factor neurotrofic ciliar, factor neurotrofic cerebral, factor neurotrofic glial, STH, gangliozide, TRH – fără efecte semnificative Xaliproden – studiu în curs, rezultate aparent promiţătoare Acetilcisteina, Deprenyl – fără efect Vitamina E asociată cu Riluzol – pare să încetinească progresia fără a creşte durata de viaţă – – • Neurotrofice – – – • • • • Antioxidanţi – – Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, agenţi antivirali – studiile nu au demonstrat ameliorări semnificative Creatina – ameliorează funcţia mitocondrială şi a crescut forţa şi rezistenţa la efort; studiu de fază 2 în curs. Tratament simptomatic