PediatríaRespuestas Comentadas T1 P179 Neonatología las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fáciles de descar tar, por las razones siguientes: • R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normalmente cursaría c on bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipotonía y f ontanelas a t ensión (sólo c oincide la hipot onía, que es un dato inespecífico). • R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metabólica en la que se produce una acumulación anormal de f enilalanina. Se manifiesta varias semanas después del nacimient o. La ma yoría de est os enf ermos muestran piel clara, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sintetizarse la melanina, ya que la fenilalanina es un precursor suyo y no puede metabolizarse en el hígado). Es típic o el r etraso mental por acúmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima del nivel normal. • R4: la enfermedad de la membrana hialina produciría una imagen de condensación pulmonar, con broncograma aéreo y habría alt eraciones en la auscultación pulmonar (en este caso, nos dicen que ventila sin problemas). La verdadera dificultad estaría en distinguir la hipogluc emia de la sepsis neonatal. Al ser hijo de madre diabética tiene un claro factor de riesgo para padecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recién nacido pretérmino, también lo tiene para sepsis. Por tanto, debemos guiarnos por las manifestaciones clínicas. La presencia de acr ocianosis y malestar gener al, así como el c olor terroso, podrían aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipoglucemia, lo habitual sería la aparición de temblores o algún otro tipo de clínica neurológica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Como en esta ocasión predominan las manifestaciones inespecíficas, sin foco infeccioso claramente identificable, resulta más probable la respuesta 2 que la 5. MIR 2008-2009 La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el recién nacido, a diferencia de los opiác eos. Sin embargo, pueden aparecer complicaciones obstétricas, como el parto pretérmino, el desprendimiento prematuro de placenta, etc. Por otra par te, puede afectar directamente al f eto, manifestándose como CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o renales, muerte súbita, alteraciones conductuales o neurológicas. La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocaína no es parto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino. P184 MIR 2008-2009 Hoy en día, es poco frecuente diagnosticar clínicamente un hipotiroidismo congénito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados con el screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSH obtenida entr e los dos y los cinc o días de vida (cuy os valores estarían elevados). Las manifestaciones del hipotiroidismo congénito tardan varias semanas en presentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3º-6º mes de vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,párpados y labios tumefactos, nariz corta con base deprimida,hipertelorismo,boca semiabierta y macroglosia).Otras manifestaciones típicas son el retraso en la maduración ósea,la hernia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreñimiento. El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongénito es su r epercusión sobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave cuanto más se demore el diagnóstico (respuesta 3 correcta), por lo que es importante instaurar el tratamiento cuanto antes. Aunque la causa más fr ecuente de hipotiroidismo congénito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cuál sea la causa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurarnos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible. P185 MIR 2007-2008 Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en el recién nacido, si bien hacía años que no apar ecían en el MIR. Las tr es primer as opciones t ocan aspec tos gener ales del manejo de estas infecciones. En todas, es útil el estudio serológico del RN (opción 2 correcta), especialmente de la IgM específica al germen, ya que es de sínt esis f etal (recuerda que es pentamérica y que por sus dimensiones no cruza plac enta). El estudio placentario (opción 1 correcta), a nivel histológico, puede mostrar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularización, abruptio… P187 MIR 2008-2009 Un caso clínic o complicado, donde resulta bastante difícil decidirse entr e Desgloses 993 E incluso puede cultiv arse. Muchas veces, la clínica no es específica y se manifiesta como CIR, citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asintomática (opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomático puede acarrear secuelas irr eversibles. En c oncreto, la f orma de pr esentación más frecuente de la t oxoplasmosis es una c oriorretinitis silent e que puede abocar a la c eguera en la edad adulta. Por ello, todos los r ecién nacidos infectados han de ser tr atados c on sulfadiacina, pirimetamina y ácido folínico durante el primer año de vida (opción 5 falsa). Asimismo, fíjate que las r espuestas 1, 3 y 4 tienen un puede . En Medicina, ya sabes que nada es segur o. Es muy difícil que unas opciones tan poc o categóricas resulten falsas. Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla. P185 (MIR 07-08) Infecciones connatales Pediatría En condiciones normales, el RN expulsa el mec onio en las primer as 24-36 horas de vida. Si la eliminación de meconio no se produce, se acumula una masa compacta a escala anorrectal que impide la expulsión.Son causas de retraso en la eliminación de meconio: 1. El síndrome de c olon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de madre diabética). 2. Fibrosis quística. 3. Aganglionosis rectal. 4. Drogadicción materna. 5. Prematuridad. 6. Tratamiento con sulfato de magnesio de la pr eeclampsia materna. El hipotiroidismo congénito no cursa en principio con retraso en la eliminación del meconio, porque la clínica de instaur ación es tardía, estando completamente establecida a los tr es o seis meses de edad . Son datos sugestivos: una facies peculiar (car a tosca con párpados y labios tumefac tos, nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimiento,hernia umbilical,ictericia prolongada,letargia y un retraso en la maduración ósea. Sin embargo, hoy en día el diagnóstic o clínico es poco corriente gracias a las pruebas de screening precoz mediant e la det erminación de la TSH en muestra de sangr e obtenida a las 48 h y a los cinc o días de vida de t odo RN. Unos niveles de TSH menores de 10 mcUI/ml son compatibles con la normalidad,mientras que si la TSH supera los 50 mcUI/ml el caso es compatible con un hipotiroidismo primario c ongénito y debe instaur arse pr ecozmente tr atamiento con levotiroxina con el objetivo de mejorar el pronóstico neurológico de estos pacientes. La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la disgenesia tir oidea, que incluy e tir oides aplásic os, hipoplásicos y ec tópicos, siendo esta última la causa más c omún de hipotiroidismo congénito. En la primer a plantilla de r espuestas que dio el M inisterio se c onsideraba como respuesta correcta la opción 5; no obstante, posteriormente la pr egunta fue anulada, ya que algunos autores consideran que el hipotiroidismo congénito puede estar también implicado en el r etraso en la eliminación del meconio. P168 MIR 2004-2005 Pregunta difícil sobre los efectos de los corticoides. La que no debe plantearte ningún tipo de duda es la 5, puesto que se indican c on este fin, acelerar la síntesis pulmonar de surfactante. Además, reducen la incidencia de hemorr agia de la matriz germinal (r espuesta 3 c orrecta), de NEC (respuesta 4 correcta), de DAP y de neumotórax. El resto de las opciones no deben pr eocuparte. La opción 1 es falsa, porque los corticoides únicamente aumentan el riesgo de inf ección cuando se emplean crónicamente, produciendo en tal caso inmunodepresión celular. Pero el uso puntual de c orticoides, aunque sea una dosis relativamente alta, carece de este efecto. P181 MIR 2005-2006 P170 MIR 2004-2005 Pregunta de dificultad moder ada acerca del r etraso en la eliminación del meconio. La incompatibilidad Rh requiere que una madr e, Rh negativa, sea puesta en contacto previamente con sangre Rh positiva. En cambio, la incompati- 994 Desgloses bilidad ABO puede af ectar al primer hijo sin nec esidad de sensibilización previa (respuesta 1 correcta). Esta circunstancia es más frecuente (respuesta 5 falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo que no se asocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3 falsas). El t est de C oombs indir ecto es positiv o y el dir ecto también suele serlo , salvo en r aras excepciones, de modo que la opción 4 también se podría considerar c orrecta. En c onsecuencia, estamos ant e una pr egunta que podría impugnarse. P170 (MIR 04-05) Isoinmunización del recién nacido (RN) Pediatría P191 MIR 2002-2003 La enterocolitis necrotizante suelen pr esentarla en el MIR c omo un cuadr o de distensión abdominal y deposiciones sanguinolentas . Sin embargo, esta pregunta va un poco más allá. Observa que nos dan tr es antecedentes que implicarían un mayor riesgo para esta enfermedad: prematuridad, bajo peso, necesidad de ventilación asistida...Si a esto añadimos un cuadro clínico compatible con obstrucción intestinal (estreñimiento, vómitos, distensión y dolor cólico), la opción que mejor encaja es la 1. De hecho, una de las complicaciones más habituales de esta entidad son las est enosis intestinales, que generan cuadros suboclusivos, como en este lactante que nos comentan. Pregunta fácil sobre el distrés respiratorio del recién nacido. Mediante este caso clínic o se nos exponen las principales car acterísticas de lo que se conoce como: síndrome de Avery, pulmón humedo, taquipnea transitoria del recién nacido o síndrome de distrés respiratorio tipo II. • Epidemiología: recién nacidos a término o postérmino por c esárea o por parto vaginal muy rápido. • Patogenia: retraso en la absorción del líquido de los pulmones. • Clínica: distrés r espiratorio que se v alora mediant e el t est de Silverman (r egla mnemotécnica: DIRE QUE A TLETIC: DI-sociación tórax-abdomen; RE-tracción xifoidea; QUE-jido r espiratorio; ALE-teo nasal y TI-raje). Mejora con la administración de oxígeno. • Diagnóstico: Rx de tór ax: líquido en las cisur as, hiperinsuflación, diafragmas aplanados, derrame pleural, no broncograma; GAB: normal. • Tratamiento: atmósfera enriquecida en o xígeno, recuperación en uno o dos días . Por eso, la opción c orrecta es la 1. La opción 2 es el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina o síndrome de distrés respiratorio tipo I (c on la cual se podría plant ear duda, porque es típic o de r ecién nacidos pr etérmino, pero su imagen r adiológica típica es la af ectación bibasal c on infiltrado retículo-nodular y broncograma). P192 MIR 2004-2005 P192 (MIR 04-05) Enterocolitis necrotizante. Radiología P192 MIR 2002-2003 Pregunta de dificultad media sobr e un t ema que es muy pr eguntado, como es la enterocolitis necrotizante. La enterocolitis necrotizante es una lesión isquémic o-necrótica que suele afectar a íleon distal y c olon proximal y que c on frecuencia se ac ompaña de sepsis bacteriana (opción 1 incorrecta). • Etiología: es típica de r ecién nacidos de muy bajo peso c on enf ermedades graves, policitemia, alimentación muy pr ecoz y c on elevados volúmenes, hipoxia... No obstante, parece que la lactancia materna puede ser un fac tor protector (también lo es de la r etinopatía de la pr ematuridad) (opción 3 c orrecta). Se ha in volucrado a div ersos patógenos (E. coli, C. perfringens, rotavirus y S. epidermidis), pero en la mayoría de los casos no se det ecta ningún germen r esponsable. (opción 2 incorrecta). - Clínica: repentina distensión abdominal, retención gástrica y deposiciones sanguinolentas en la 2ª semana. - Diagnóstico: laboratorio: leucopenia, neutropenia, trombopenia (opción 4 incorrecta), hiponatremia. Rx de abdomen: signos más pre- Desgloses 995 coces son el edema de asas y el asa fija; patrón en miga de pan, neumatosis intestinal (signo diagnóstico), neumoperitoneo (si hay perforación) y gas en vena porta. - Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y desc ompresión nasogástrica; antibióticos; tratamiento quirúrgico si hay perforación, peritonitis o sepsis refractaria al tratamiento médico. Pediatría MIR 2001-2002 P177 Existen múltiples causas de dificultad r espiratoria en el neonato. • La taquipnea transitoria del recién nacido se produce por un retraso en la absor ción del líquido de los pulmones f etales. Aparece en RNT o RNPT nacidos por c esárea o par to v aginal rápido . Clínicamente, el neonato presenta distrés r espiratorio leve-moderado, de inicio precoz y que mejora con pequeñas cantidades de oxígeno. La gasometría no suele mostrar alteraciones significativas y en la radiografía se obser va un aumento de las mar cas vasculares, líquido en las cisur as, aplanamiento de los diafr agmas y, a v eces, derrame pleural. No existe broncograma aéreo (respuesta 4 correcta). • La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) se pr oduce por un déficit de sur factante pulmonar, lo que pr ovoca un aument o de la P177 (MIR 01-02) Distrés respiratorio tensión super ficial y c olapso de los alv eolos. Afecta, sobre t odo, a RNPT (dado que los niv eles de sur factante no alcanzan la madur ez pulmonar hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con un distrés respiratorio precoz moderado-severo, con cianosis progresiva que con frecuencia no mejora con la oxigenoterapia. En la gasometría ha y hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica y/o respiratoria, y en la radiografía es típico (pese a que no patognomónico, pues una radiografía similar se puede ver en la sepsis neonatal) un infiltrado reticulogranular con broncograma aéreo. • El síndrome de aspiración de meconio (SAM) es un cuadr o típico de RN postérmino que ha padecido un sufrimient o fetal agudo. La gravedad clínica depende de lo espeso del mec onio. El RN presenta distrés respiratorio y signos de atr apamiento aéreo, con hiperinsuflación t orácica y riesgo de ex travasación ex trapulmonar de air e, dando c omo c omplicaciones neumotór ax, neumomediastino o neumopericardio. El neumomediastino suele ser asintomático, apareciendo en algunos casos una dist ensión de las v enas del cuello, por estar dificultado el retorno venoso. Los tonos cardíacos están atenuados. La radiografía típica del SAM es un infiltr ado parcheado, de aspecto algodonoso, con diafragmas aplanados. A veces también neumotórax o neumomediastino. 996 Desgloses • El síndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clínico radiológicamente similar a la displasia broncopulmonar (cuadro producido al someter a neonatos a ciertos procedimientos terapéuticos, como la oxigenoterapia a altas concentraciones) que se describió en RNPT sin ant ecedentes de EMH. Pediatría P185 MIR 2001-2002 El trasplante hepático representa el tratamiento convencional de las hepatopatías t erminales de la infancia. La indicación más fr ecuente en los niños es la atresia biliar extrahepática que no responde a la por toenterostomía de Kasai. Las enfermedades metabólicas del hígado, entre ellas el déficit de alfa 1- antitripsina, que es la más usual, y la colestasis familiar le siguen en frecuencia. En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de puntuación para predecir la mor talidad por hepatopatía, pero los fac tores más destacados son la pr olongación del tiempo de tr omboplastina par cial, la ascitis , el aumento de los niveles de bilirrubina indirecta y la disminución del c olesterol. Algunos trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la cirugía de Kasai, deben corregirse con trasplante antes de que apar ezcan complicaciones tardías. El tratamiento previo al trasplante resulta decisivo para el éxito de la intervención. Los aspectos más relevantes comprenden la nutrición, las vitaminas, la vacunación y la atención sanitaria general del niño. El tratamiento médico también c omprende el c ontrol de la hiper tensión portal. El estado del paciente en el momento del trasplante, a excepción de los casos de c oma profundo, no influye en la super vivencia, pero sí afecta al período de r ecuperación y a las c omplicaciones. El pronóstico para los supervivientes es muy fa vorable. El crecimiento mejora y los estigmas de hepatopatía crónica desaparecen. Repasa las indicaciones de trasplante con la siguiente tabla. P178 MIR 2001-2002 La meningitis en el recién nacido puede estar causada por bacterias, virus, hongos o protozoos. La meningitis puede presentarse dentro de una sepsis o c omo una inf ección f ocal. Las causas bac terianas más normales de meningitis neonatal son los estr eptococos del grupo B , E. coli y Listeria. También pueden producir meningitis otros estreptococos, cepas no tipificables de H. influenzae y estafilococos, entre otros. La duda razonable está entre las opciones 4 y 5, dado que ambos pueden causar meningitis neonatal. Sin embargo, el estafilococo es uno de los gérmenes implicados en la sepsis de origen nosoc omial, sobre todo en neonatos que han estado cat eterizados. El cuadro clínico consiste inicialmente en una sepsis sin foco, apareciendo con frecuencia, más tarde, focalidad meníngea (respuesta 4 incorrecta; respuesta 5 correcta). Las manifestaciones clínicas de la meningitis neonatal pueden ser inicialmente inespecíficas , con o sin signos neur ológicos (letar gia, fontanela abombada, convulsiones...). El diagnóstic o se c onfirma mediant e el examen del L CR y la identificación del micr oorganismo. El LCR se c onsidera patológico si hay pleocitosis (más de 30 células/mm3, con polimorfonucleares mayor del 60 %), hiperproteinorraquia (mayor de 150 mg/100 ml) e hipoglucorraquia (glucosa menor de 30 mg/dl). El tratamiento de la meningitis del RN no ingresado se establece empíricamente con ampicilina más cefotaxima, y en el RN ingr esado con vancomicina más ceftacidima +/– anfotericina B. P178 (MIR 01-02) S epsis y meningitis neonatal P185 (MIR 01-02) Indicaciones del tr asplante de hígado en la infancia Indicaciones Nº de casos • Atresia biliar • Enfermedad metabólica del hígado - Déficit de α -1 antitripsina - Tirosinemia - Enfermedad de Wilson - Otras • Colestasis familiar • Insuficiencia hepática fulminante • Hipoplasia biliar • Hepatitis • Cirrosis idiopática • Hepatitis neonatal • Colangitis esclerosante • Fibrosis hepática congénita • Carcinoma • Miscelanea Total 145 42 27 7 4 4 19 16 13 12 7 5 3 2 2 4 270 De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in children: A pediatrician´s perspective. Pediatr Ann 20:691,1191. Desgloses 997 la mayor parte de la sangre procedente de la pulmonar se inc orpora a la aor ta por el ductus arterioso. Las otras situaciones en las que ha y que hacer profilaxis de esta enf ermedad son: tras un abor to (también ant es de las 72 hor as). Los objetivos principales del tratamiento de la enteritis viral se basa en tratar y c orregir la deshidr atación sin olvidar el estado nutricional del paciente. Las heces no tienen sangre ni moc o. dado que por un error de transcripción nos preguntan sobre la ac titud preventiva de la inc ompatibilidad Rh en el caso de una mujer R h (+). Otra pequeña parte. El diagnóstico se basa en la clínica y epidemiología. P164 (MIR 00-01) Diagnóstico y profilaxis de la isoinmunización del RN P162 (MIR 00-01) Circulación fetal P182 MIR 2000-2001 Esta pr egunta se puede c ontestar de f orma dir ecta t eniendo en cuenta que la causa más fr ecuente de diarr ea infecciosa en la 1ª infancia es la infección por rotavirus. Existen inmunoanálisis comercializados con sensibilidad y especificidad próximas al 90% para los r otavirus del grupo A. A partir de ahí. La sangre procedente de la cava superior al nivel de la aurícula derecha pasa principalmente al ventrículo derecho y de éste a la arteria pulmonar. ni leucocitos. 3 y 4 se pueden descartar. Las opciones 1.P162 Pediatría MIR 2000-2001 Para comprender la explicación a esta pregunta vamos a repasar la circulación fetal. hay que asumir que es una err ata y c ontestar como si nos pr eguntaran por una mujer R h (–). P164 MIR 2000-2001 Esta pregunta es claramente anulable. y a través del foramen oval se dirige a la aurícula izquier da. Como entre las respuestas no aparece. seguido de deposiciones acuosas . Debido a las altas resistencias pulmonares. El caso de la pregunta describe la típica infección por rotavirus. La sangre oxigenada procedente de la plac enta llega al f eto por la vena umbilical. que suelen dur ar de cinc o a siet e días. desde donde pasa al ventrículo izquierdo y de ahí a aorta ascendente. situación en la que no se pr oduce incompatibilidad. ésta al ac ercarse al hígado dirige la ma yor par te de su flujo mediante el c onducto venoso de Arancio a la ca va inferior (r espuesta 1 correcta). Lo primero que hay que hacer al leer este enunciado es buscar la opción que nos diga que en una mujer R h (+) no hac e falta ninguna pr ofilaxis. no obstante. la sangr e llega a aor ta desc endente y por las dos ar terias umbilicales a la placenta de nuevo. Desde la vena cava inferior la sangre llega a la aurícula derecha. 998 Desgloses . Es más común en los meses de in vierno. entra en los sinusoides hepáticos y se mezcla con sangre procedente de la porta. ya que son causa de diarrea sanguinolenta (ver tabla en la página siguient e). con un período de incubación de menos de 48 hor as con febrícula y vómit os. mola hidatiforme o embarazo extrauterino. en cuyo caso la actitud adecuada es poner gammaglobulina a las 28-32 semanas y una segunda dosis tr as el par to si el r ecién nacido es R h (+) (respuesta 5 correcta). amniocentesis. Adenovirus 40. enterohemorrágico). recuerda que las inf ecciones del r ecién nacido son la tercera causa de mortalidad perinatal. Conviene que recuerdes que: • 4-40% de gestantes están colonizadas.E. el rotavirus es el más frecuente. Están indicados en embarazos con feto inmaduro ( lecitina/esfingomielina <2) con probabilidades de parir en un plaz o de una semana y en los que es posible r etrasar el parto durante ≥48 horas. • 1% de colonizados desarrollará sepsis. agalactiae han sido tema de preguntas MIR en más de una ocasión. Repasa el cuadr o de la sepsis neonatal que apar ece en la pr egunta 178. La sepsis precoz es aquella que se inicia en las primer as 72 horas (para algunos se inicia en los primer os siete días).Pediatría P182 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de la diarrea infecciosa aguda P186 MIR 2000-2001F Diarrea aguda • Virus: . ascendente. sangre y leucocitos Intestino grueso Escasa y sanguinolenta – + Intenso + + Pese a que el adeno virus es causa de diarr ea en la infancia. El origen de la infección es primero una colonización (de piel. la sepsis pr ecoz sólo asocia meningitis en un 30% y tiende a ser diseminada desde un principio. En este caso los gérmenes más c omunes son: cepas virulentas del S. ombligo o aparato respiratorio. Coli enterotoxígeno . rechazo de tomas. cholerae • Giardia (típico en guarderías) Intestino delgado Abundante y acuosa + +/– Cólico periumbilical – – Diarrea sanguinolenta Como sabes. • 30-90% de RN hijos de colonizadas. agalactiae: se administra ampicilina (2 gramos inicialmente y posteriormente 1 gramo cada 4 horas) intravenosa desde el comienzo del parto hasta que acaba. a la par . sin afectar. inesperada. sólo aparezca uno de los dos. nacerán colonizados. 41 . agalactiae serotipo III y E. Los aspectos relacionados con la colonización del canal del par to por el S. Causa • Salmonella • Shigella • Yersinia • Vampylobacter jejuni • V. generalmente) que luego es seguida por una in vasión.). de los 8 a los 28 días de vida).000 recién nacidos vivos en los países desarrollados.V. enterococo y Listeria monocytogenes. S. parahaemolyticus • E. P189 (MIR 00-01) Ventajas de la administración prenatal de corticoides P188 MIR 2000-2001F Tenemos una pr egunta ant e nosotr os. agalactiae (estreptococo del grupo B) y E. La incidencia de esta patología es de 1-4/1. (Éstos son los ser otipos que se encuentr an con más fr ecuencia en las formas que cursan con meningitis. Igualmente. perfingens . cuando menos . patogenia. Se clasifica como sepsis tardía aquella que se inicia más allá de las primeras 72 horas (o bien. la sepsis neonatal se define por la demostración de una infección en un recién nacido acompañado de un cuadro sistémico grave (inestabilidad térmica. entre las opciones. Por el contrario. MIR 01-02. por eso se agradece que en esta pregunta. etc.Virus Norwalk (causa más frecuente de brote de gastroenteritis en niños mayores y adultos) • Toxinas: . Existe una pauta de profilaxis para gestantes colonizadas con S. al crecimiento de los pulmones ni a la incidencia de infecciones (respuesta 2 falsa).Cl. coli serotipo K1 . clasificación que se r ealiza según una dif erente etiología. coli (invasor. coli. • Clostridium Localización Características de las heces Náuseas y vómitos Fiebre Dolor abdominal Tenesmo rectal Moco.Astrovirus (2ª causa de diarrea infecciosa en 1ª infancia) . y con mucha frecuencia el origen de la sepsis es una inf ección focalizada. luego los gérmenes r esponsables son los que podemos encontrar en el canal del par to: Streptococcus agalactiae.) No olvides que la sepsis tardía asocia meningitis en un 75% de los casos . El tratamiento con glucocorticoides disminuye la incidencia de complicaciones propias de la inmadurez. por ello. en el examen MIR las cuestiones sobr e desarrollo ponde- Desgloses 999 . coli son. Su origen es una inf ección. Habitualmente. a la mecánica. P189 MIR 2000-2001 La administración de dexametasona o de betametasona a las mujer es 4872 hor as ant es del par to de f etos de ≤32 semanas de edad gestacional reduce de forma significativa la incidencia y morbimor talidad de la enf ermedad de membr ana hialina (r espuesta 1 c orrecta).B. clínica y pronóstico. al nacimiento ni desarrollo neonatal. Aureus .Rotavirus (causa más frecuente de diarrea infecciosa en 1ª infancia) . los dos pa tógenos más fr ecuentes. mala perfusión periférica. E. Clásicamente se divide la sepsis neonatal en pr ecoz y tar día. . algunas de rareza sin igual. un niño normal de dos años debe pesar 12-14 kg ((3-3. La fenilalanina en ex ceso se c onvierte en metabolitos que deterioran las funciones metabólicas normales y producen lesión cerebral. piel blanca. vómitos. y en un 30% aparecen convulsiones. se c onsideran pat ológicos valores de peso y talla mayores al percentil 97 o bien menores al percentil 3 para la edad del niño. Se trata probablemente del más frecuente de todos los trastornos del ciclo de la urea. confusión. con fr ecuencia. duplica su peso a los cinc o meses. agitación. usualmente en Pediatría se manejan las cur vas de peso y talla que idearon Tanner y Cuhilehouse.roestatural se dirigían más al momento en que el peso o la talla de un niño sano se duplica o triplica. Es una patología de herencia AR que cursa con hipotonía. la r espuesta 3 es la que más se ac erca a nuestr o v alor. se obser va hiper amoniemia moderada a int ensa y el niv el de hiper amoniemia suele c orrelacionarse con la gravedad de la enfermedad. lo triplica a los 12 meses y cuadruplica su peso a los dos años. Se sugiere una relación etiológica entre el síndrome de Reye y el uso de aspirina y las infecciones virales (fundamentalmente. . ya que. • Luego. como sabes. que definen per centiles. no te agobies e int enta razonar manejando los conocimientos que tienes. Vayamos por pasos: • Sabemos que un recién nacido a término pesa unos 3-3'5 kg .) asociados a la hiperamoniemia grave.. recordamos que un niño con crecimiento normal. letargia. • Síndrome de Reye: se trata de un síndrome característico por encefalopatía aguda sin f ocalidad y degener ación gr asa hepática sin ictericia. Encontramos un aument o de tr ansaminasa y del amonio séric o. El sustr ato anat omopatológico es una lesión mit ocondrial. nos va a ayudar a responder de manera adecuada. Pasemos a buscar cual de las opciones se acerca más a nuestro cálculo. las ocasionadas por el virus de la v aricela zóster y el virus Influenzae tipo B).Lo más car acterístico de esta enf ermedad son los sínt omas episódicos (ataxia. P195 MIR 2000-2001F En esta pr egunta hacen referencia a una manif estación metabólica c omo es la hiperamoniemia y nos piden que identifiquemos en cuál de estas enfermedades. Ya verás como. Recuerda que el indicador más sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento. Según estas cur vas. tanto que si el amonio se elev a al triple o más es muy pr obable que el paciente entre en coma. • Fenilcetonuria (PKU): se debe al déficit c ompleto o casi c ompleto de la f enilalanina hidroxilasa. pueden progresar a coma profundo. 1000 Desgloses . El lactante con PKU es normal al nac er y el r etraso mental va apareciendo en meses. seguro que al menos dos sí que te suenan: una es el síndrome de Reye y otra la fenilcetonuria. Los escasos lac tantes que sobr eviven a est e estadio pr esentarán un retraso mental grave. tanto a escala hepática como cerebral. • Acidemia propiónica: consiste en un defecto de la enzima que carboxila el ácido propiónico. Todo esto puede acabar en c oma y muer te. • Hiperglicinemia no c etósica: la mayoría de los pacient es que pr esentan este proceso enferman durante los primeros días de vida. no es fácil encontrar fórmulas tan sencillas en la bibliografía. utilizando una edad de dos años: 1) Edad en años x 8 = 16 = 8 kg 2 2 2) Edad en años x 80 = 160 = 80 kg 2 2 3) (Edad en años x 2) + 8 =4 + 8 = 12 kg 4) Edad en meses x 10 = 240 = 120 kg 2 2 5) (Edad en años x 5) + 17 = 27 kg Como v emos. rechazo de las tomas. no se presenta.Ya las primeras semanas de vida tienden a la deshidr atación y a la acidosis .Vamos a ver primero en qué consisten las otras tres. Desprenden un olor desagradable (a moho) y la mayoría presentan hipertonía y aumento de los reflejos osteotendinosos. mala alimentación. ojos azules. En cuanto a la talla. convulsiones mioclónicas repetidas y microcefalia.5) x4). saber eso. débil succión. Generalmente se trata de un síndr ome autolimitado y de buen pr onóstico (depende fundamentalmente del grado de edema cerebral). • Asimismo. apnea y muerte. existe una regla nemotécnica que puede ser te útil: • Talla al nacimiento: 50 cm 50 = 75 cm 2 50 50 • Talla a los 24 meses: 50 + + = 87 cm 2 4 • Talla a los 12 meses: 50 + • Talla a los 4 años: 2 x talla al nacimiento Pediatría De las cinco opciones. P015 MIR 1999-2000 La colestasis o elevación prolongada de los niv eles séricos de bilirrubina se puede observar con relativa frecuencia en los primeros meses de la vida. En la explor ación física suelen ser lac tantes más rubios . Manifestaciones clínicas: letargia.Es un pr oceso dominante ligado al cr omosoma X. En esta enf ermedad. • Déficit de ornitina transcarbamilasa: .. Moraleja: ante una pr egunta inesperada. etc. En otros casos más leves retraso en el desarrollo psicomotor. Ya ves que en la PKU lo car acterístico no es la hiper amomiemia sino la hiperfenilalaminemia. Lamentablemente. lo que genera es un cambio gr aso que puede evolucionar a hepatitis aguda o crónica.La enfermedad de Wilson (respuesta 2) también lesiona al hepatocito. frecuentemente PAS+ y car acterísticamente bien diferenciadas del citoplasma circundante (respuesta 3 cierta)..La causa más frecuente de este grupo es la hipoplasia de canalículos biliar es in trahepáticos. hipotiroidismo. No obstante. • La ictericia fisiológica tiene como características principales: . . P015 (MIR 99-00) Etiopatogenia de las colestasis neonatales Pediatría P015 (MIR 99-00) Colestasis neonatal • Finalmente. • Una biopsia que demuestra alteraciones morfológicas de los hepatocitos debe hacer pensar en un proceso que cause lesión hepatocelular. P210 (MIR 99-00) Causas de ictericia neonatal 1as 24 horas 2º-3er día 4º . Crigler-Najjar. TORCH Anemias hemolíticas Policitemia Sepsis TORCH Obstrucción intestinal Lactancia materna Galactosemia. lactancia materna.El déficit de α-1 antitripisina se demuestra en la biopsia por la presencia de inclusiones globular es en el cit oplasma de los hepatocitos. . • A veces..Llega a su máximo en el tercer y cuarto día (respuesta 1 cierta). Recuerda que la causa más fr ecuente de c olestasis por lesión hepat ocelular en el recién nacido es la hepatitis neonatal idiopática . tanto los hepatocitos como la vía biliar intrahepática son normales . Gilbert. . se pueden dividir en patologías hepáticas y extrahepáticas. en algunos casos. . e incluso a necrosis hepática masiva. redondas u o vales.La sífilis congénita (respuesta 1) produce gran afectación hepatocelular. Desgloses 1001 . así pues se debe sospechar una alteración de la vía biliar extrahepática. TORCH Fisiológica Infecciones: sepsis. . de modo que el diagnóstic o diferencial es difícil y puede nec esitar un estudio de anatomía patológica. . P210 MIR 1999-2000 Se calcula que el 60% de los RNT o un 80% de los RNPT manifiestan ictericia durante la 1ª semana de vida. gomas sifilíticas. la biopsia demuestr a que la alt eración está en la vía biliar intrahepática. ictericia obstructiva.7º día >1 mes Hemólisis Infecciones: sepsis. .Su duración suele ser inferior a 7-10 días (respuesta 3 falsa). En un 5% de los casos puede evolucionar a cirrosis biliar con nódulos hepáticos difusos. con tinción PAS+.Todas las ant eriores son enf ermedades r aras. metabolopatías. por lo que es esencial saber diferenciar las fisiológicas de las no fisiológicas. . Esta enfermedad cursa con intensa inflamación.La fibrosis quística (respuesta 5) entr a también dentr o de est e grupo. Existen muchas causas que pueden producirla. en ocasiones. puesto que se pueden v er los canalículos biliar es taponados con material mucinoso. enfermedad causada por mal desarrollo o involución de los conductillos biliares. necrosis hepatocelular y rotura de la arquitectura lobulillar.Hay muchos procesos que pueden causarla per o. con fibrosis e infiltrado leucocitario y alteraciones vasculares con. de modo gener al.Los valores de bilirrubina total suelen ser inferiores a 12 mg/dl en RNT o 14 mg/dl en RNPT (respuesta 2 cierta).La enfermedad de G aucher (respuesta 4) también af ecta al hepatocito y ocasiona inclusiones citoplasmáticas fibrilares llenas de gluc ocerebrósidos en f orma de papel arrugado (células de Gaucher). Las manifestaciones clínicas de todas las causas de colestasis son semejantes. . • Se cree que es consecuencia del aumento de producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales y de la limitación transitoria de su c onjugación hepática. › Peritonitis: abdomen dur o. cuando se cumple alguna de las siguientes características. › Sepsis refractaria al tratamiento. Con respecto al resto de opciones que aparecen en la pregunta: • El shock hipovolémico (respuesta 5) no f orma parte del cuadr o clínico habitual de la ECN. shock.Cuadro evolucionado: gas en vena porta CLÍNICA DIAGNÓSTICO • El tratamiento de la ECN tiene dos vertientes: . neumoperitoneo en la Rx (respuesta 4) o líquido parduzco en la paracentesis. coli. Bilirrubina directa >1 mg/dl. en caso de: › Perforación: asa fija durante 24 horas. Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 hor as. 1002 Desgloses . en principio. • El estado general de estos niños suele ser bueno (respuesta 4 cierta). muerte • Rx simple abdomen: . rotavirus • Distensión abdominal repentina y heces sanguinolentas • Evolución insidiosa a sepsis. perfingens. es decir. el RN de muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos . C. en principio. los vómit os biliosos (respuesta 2) y la dist ensión abdominal (r espuesta 3) f orman par te de la clínica típica de la ECN. médico. siendo los RN pretérmino con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo. P220 (MIR 99-00) Algoritmo diagnóstico de la anemia neonatal P211 MIR 1999-2000 La enterocolitis necr otizante (ECN) es una lesión isquémic o-necrótica intestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir del foco digestivo.Pediatría P210 (MIR 99-00) Características de la ictericia fisiológica del recién nacido RNT Inicio Duración Concentración máxima RNTP 3-4 días 6-8 días 14 mg/dl a los 6-8 días 2-3 días 5-7 días 12 mg/dl a los 3-4 días .Signos perforación: neumoperitoneo . Por el contrario.Se indica el tratamiento quirúrgico. se debe hacer un estudio más sistemático. con dieta absoluta.Edema en asas . brillante. debe ser médico. por c onsiguiente. Inicio en las primeras 24 horas de vida. ya que el shock de la ECN es de tipo séptico y su manejo debe ser. bilirrubina indirecta. dado que indica la presencia de una ictericia patológica: • • • • • • Bilirrubina en sangre de cordón >3 mg/dl. • Las hec es muc osanguinolentas (r espuesta 1).Neumatosis intestinal con patrón en “miga de pan” . Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT . P220 MIR 1999-2000 Las cifr as de hemoglobina tienen una ev olución muy típica dur ante la infancia.El tratamiento. Se origina en el 1-5% de los RN ingresados en UCI. no hidrosoluble. por lo cual la orina es normal (r espuesta 5 cierta). pero no se incluy e ninguna dentr o de los criterios que indican la cirugía. Duración superior a 7-10 días. incluyendo Pseudomonas). fluidoterapia y antibiótic os (par a anaer obios y gr amnegativos. Es. El RNT tiene unas cifras de hemoglobina de 14-20 g/dl . P211 (MIR 99-00) Características de la enterocolitis necrotizante FACTORES FAVORECEDORES • Policitemia • Inicio precoz de alimentación oral • Alimentación oral con elevados volúmenes y concentraciones de alimento • Agentes infecciosos: E. con erit ema en la par ed abdominal y líquido libr e en la ca vidad abdominal (ec ográficamente) o palpación de una masa. deben ser vigilados durante un período de 24-48 horas (respuesta 2 cierta) en las cuales pueden aparecer alteraciones analíticas. Se calcula que aproximadamente el 60% de los RN a término y el 80% de los pr etérmino presentan ictericia en la primera semana de vida. P221 (MIR 99-00) Morbilidad f etal de la diabetes gestacional • La presencia de valores de hematocrito. el cuadro clínico suele ser más pr ecoz y más severo (respuesta 3 falsa). . • Por exclusión. Pediatría P224 MIR 1999-2000 La ictericia es una alteración muy frecuente en el neonato. • El hecho de que la ic tericia sea a expensas de la fr acción indirecta también es útil. en co ntra del diagnóstic o de enf ermedad hemolítica. estabilizándose en la edad adulta. La anemia en los primeros días generalmente es causada por hemólisis de los glóbulos rojos y déficit de eritropoyetina. Para un análisis más exhaustiv o de las características de la ic tericia fisiológica. nos quedamos con el diagnóstico de ictericia fisiológica (respuesta 1).• A partir de las 48 horas. hablamos de anemia.Asimismo. se puede descar tar la enfermedad hemolítica ABO (respuesta 5 falsa) debido a que ésta apar ece cuando la madr e tiene el grupo O y el r ecién nacido el A o el B . P221 MIR 1999-2000 Los hijos de madr e diabética son neonat os de riesgo. • En el RNT hacia las 12 semanas (tres meses) de vida se pr oduce un descenso fisiológic o de hemoglobina. Es muy infrecuente que se pr oduzca en el primer embarazo y. es decir Rh (–) en la madre y Rh (+) en el recién nacido. respuesta 2) y la atresia de las vías biliares (respuesta 4). A cada parámetro se le asigna una puntuación y la suma de t odos ellos da una cifra que. dado que descar ta la hepatitis neonatal ( colestasis neonatal. Incluye la valoración de cinco parámetros. en principio. la enfermedad hemolítica Rh sí se produce en las condiciones de la pregunta. Dado que se puede pr oducir por multitud de causas. algunas fisiológicas y otras patológicas. Por esto. • A partir de esa edad. las cifras de hemoglobina empiezan a ascender paulatinamente. indica con mayor fuerza la necesidad de reanimación. mientras que en el resto de la infancia suele ser ferropénica. . Aparte de esta complicación. te remitimos al comentario de la pregunta 210 MIR del mismo año. además. Desgloses 1003 . dado que pueden presentar hipoglucemias tras el nacimient o. P226 MIR 1999-2000 El test de A pgar es un mét odo práctico para valorar sistemáticamente a los r ecién nacidos inmediatament e tr as el par to. que ocurre en el 75% de los hijos de diabéticas y en el 25% de los hijos de mujeres que desarrollan diabetes en la gestación. P224 (MIR 99-00) Tipos de ictericia Ante niveles menores de hemoglobina. es fundamental saber hacer el diagnóstico etiológico. identificando de modo sencillo a aquellos neonatos que precisan reanimación. Para llegar al diagnóstico puede ser útil el algoritmo de la página anterior. existen otros problemas observados en el hijo de madr e diabética que te queremos recordar con el siguiente dibujo. aún sin clínica. alcanzando cifras mínimas de 9-11 g/dl (respuesta 2 cier ta) y hacia las seis semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl. comienza a descender la Hb. cuanto más baja sea . porque ambas causan ic tericia a expensas de la fr acción directa de la bilirrubina. hemoglobina y reticulocitos normales van.Por otra parte. ya que también se puede deber a otros factores. 1004 Desgloses . en sangre de talón) suelen ser mayores. • El onfalocele es una herniación del paquet e abdominal por la z ona umbilical. No olvides que el tr atamiento del gr anuloma es la caut erización con nitrato de plata. 15 y 20 minutos indican la pr obabilidad de que la reanimación del niño resulte satisfactoria. • El índic e de Apgar al minuto señala la nec esidad de r eanimación inmediata. que da lugar a un t ejido exuberante de granulación con leve secreción P197 MIR 1999-2000F La poliglobulia se define en el r ecién nacido c omo un hematocrito central mayor o igual al 65% . Estas estructuras no son de c oloración roja. lo cual ya descar ta la opción 2. con la particularidad de que no está recubierta por piel. P191 (MIR 99-00F) Onfalocele y gastrosquisis P191 MIR 1999-2000F Para contestar a esta pregunta vamos a analizar cada una de las opciones: • Se trata de un RN c on una onfalorr exis adecuada (el ombligo debe caerse en las primer as dos semanas). • El granuloma ocurre por una infección leve de la zona umbilical. pero que no ha cica trizado y presenta una lesión roja de contenido alcalino. La persistencia del c onducto onfalomesen térico genera un pólipo umbilical. Recuerda que el tr atamiento es quirúrgico. esta lesión no justifica los ruidos de gases. Una baja puntuación en el t est no significa obligat oriamente que exista una acidosis-hipoxia fetal.Pediatría P226 (MIR 99-00) Test de Apgar Como puedes ver en la tabla de la par te superior de la página. Sólo con saber est o se puede deducir que la respuesta falsa es la primera. Tampoco sirve para predecir la mor talidad neonatal ni el riesgo de parálisis cerebral. • Los índices a los 5. seropurulenta. que es más duro que el granuloma y de un c olor rojo más brillante y que pr oduce una secreción mucoide. éste drenaría orina. Sin embar go. por lo que tampoco concuerdan con nuestra pregunta. 10. se explica perfectamente el ruido de gases que puede existir en su interior. la tensión arterial (respuesta 2) no es uno de los dat os empleados. Al existir comunicación con el intestino. de modo que se visualiza directamente el peritoneo con las asas intestinales. Esto es así porque los valores periféricos (por ejemplo. Recuerda que esta lesión se llama también persistencia del uraco. puesto que si existier a una fístula vésico-umbilical. • La única respuesta que explica el caso clínic o al completo es la 1. y ya sabes que la orina tiene un pH ácido . • Un índice de Apgar de 0-3 a los 20 minutos conlleva un elevado riesgo de mortalidad y morbilidad. También puede aparecer trombosis de la vena renal o hipocalcemia. mientras que en el test de Silverman de disnea neonatal. El tratamiento es la exanguinotr ansfusión par cial por la v ena umbilical hasta conseguir reducir el hematocrito al 50%. la mayoría de los r ecién nacidos que posteriormente desarrollarán parálisis c erebral. Postmadurez. MIR 99-00. de manera que es cier to que se facilit en las ictericias en la primera semana. En condiciones normales suelen alcanzarse niveles maduros de surfactante pulmonar a partir de la 35ª semana. Estas manif estaciones v an empeor ando. ictericia prolongada. aunque tengan agenesia c ompleta del tir oides. macroglosia y osificación r etardada de la bóv eda craneal. ya que se hace screening de hipotiroidismo en todos los RN (determinación de T4 y TSH a los tres días de vida). No has de olvidar algunos de los factores que predisponen a ello. tienen una puntuación normal. el cuadro clínico está completamente desarrollado. piel seca. es muy baja. hipotonía. Desgloses 1005 . De hecho. La puntuación de Apgar al cabo de un minut o indica si ha y nec esidad de r eanimar inmediatamente al niño. • Existe hiperbilirrubinemia. el factor fundamental en el desarr ollo de la EMH es la car encia de sur factante pulmonar. No obstant e.Una v ez enc ontrada la r espuesta. Recuerda que la disgenesia tir oidea es la r esponsable del 90% de los hipotiroidismos congénitos. • La mayoría de los niños con este hematocrito presentan un síndrome de hiperviscosidad (hay más hematíes cir culando. Síndrome de Down y otras trisomías. Si bien es un dat o de poc o valor diagnóstico. los lac tantes hipotiroideos pueden pesar más al nacer que los RN normales. que permite identificar a los niños que necesitarán reanimación. enterocolitis necr otizante. Ligadura tardía del cordón umbilical. en la ac tualidad el diagnóstic o suele ser pr ecoz. Recuerda que el valor óptimo (el de mayor salud) en la escala de Apgar es el 10. Recuerda que se intercambia la sangre por albúmina. 15 y 20 minut os indican la pr obabilidad de que t engan éxito esas medidas de r eanimación. 10. Los signos clásicos aparecen pasados cuatro o cinco días de vida: dificultad en el control P182 (MIR 98-99) Manifestaciones principales en el hipotiroidismo neonatal P185 MIR 1998-1999F La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) es una impor tante causa de mortalidad durante el período neonatal. lo que aumenta la viscosidad sanguínea). P182 MIR 1998-1999 La mayor parte de los niños con hipotiroidismo congénito no presenta síntomas al nac er. Gemelo receptor en el síndrome de transfusión fetal. Hijo de madre diabética. Signos más tardíos son: llanto ronco. el r etraso del desarr ollo físic o y mental se ac entúa en los meses siguient es y. a los tr es o seis meses de edad. dificultad r espiratoria. Pediatría P190 MIR 1998-1999 de la t emperatura. estreñimiento. las puntuaciones a los 5. y la incidencia de este trastorno entre los neonatos que tienen una puntuación de 0-3 a los 5 minut os. hipoactividad. insuficiencia renal e hipoglucemia. de modo que en la siguiente lista te nombramos algunos de los más relevantes: • • • • • • Altitud elevada. hipoalimentación. Para responder a esta pr egunta necesitas conocer la escala de Apgar . hernia umbilical. piel moteada. Esta escala de Apgar no sirve para predecir la mor talidad neonatal ni la posible parálisis c erebral. Se calcula que es r esponsable de hasta un 50% de las muer tes neonatales. • Puede haber complicaciones como insuficiencia car díaca (respuesta 4). el valor óptimo es el 0. que aparece en la tabla de la pr egunta 226. La puntuación de Apgar es un método muy práctico para la valoración del neonato inmediatamente después del par to. Como ya r ecordarás. por lo que se trata de una patología que afecta principalmente a los prematuros. encontrándose generalmente tejido tiroideo rudimentario de localización ec tópica entre la base de la lengua (tir oides lingual) y su sitio normal en el cuello . Una puntuación de 0-3 a los 20 minutos conlleva gran morbilidad y mortalidad. analicemos la v eracidad de las demás opciones: • La cianosis cutánea aparece por persistencia de la circulación fetal. por último. Se ha observado un fenómeno similar en los cuadros de nesidioblastosis o en el adenoma de células beta. En el caso de la glucogenosis tipo I (déficit de glucosa-6-fosfatasa) la hipoglucemia se produce por una limitación de sustratos. El cierre del ductus está retrasado en estos niños por las c ondiciones de hipoxia. Por último. cesan los apor tes continuados de glucosa. P185 (MIR 98-99F) Déficit de sur factante P192 MIR 1998-1999F P193 MIR 1998-1999F Al hablar de la hipogluc emia en la edad pediátrica r ecuerda.más graves serán estas manifestaciones. o incluso proporcionalmente bajos. junto al r educido tamaño de las unidades pulmonares en el RN y la distensibilidad de la pared torácica. La insulinemia es normal o baja. caracterizado por la pr esencia de macr osomía. acidosis e hipertensión pulmonar de las que antes hablábamos. La ingesta de alcohol en las primeras fases del embarazo. • Defectos cardíacos. Pediatría Para hacer el diagnóstic o etiológico de la hipogluc emia.en cantidades importantes o moderadas.Somnolencia 1006 Desgloses .Hambre .Náuseas y vómitos SÍNTOMAS ASOCIADAS A NEUROGLUCOPENIA . El síndrome alcohólico fetal tiene las siguientes características: • Comienzo pr enatal y persist encia post erior del r etraso de la talla. en primer lugar. dan lugar a la aparición de atelectasias.Sudoración . uno de los dat os en los que podemos fijarnos es la insulinemia. micrognatia. La disminución de la distensibilidad pulmonar. la insuficiente oxigenación alveolar y el escaso volumen corriente dan lugar a hipoxia. visceromegalia y onfalocele. Este aumento de la presión ar terial pulmonar c onlleva un aument o del c ortocircuito der echaizquierda a tr avés del f oramen oval y del c onducto ar terioso.Taquicardia . macroglosia.La liberación insuficiente de sur factante. • Alteraciones en los surcos y pliegues palmoplantares.Disartria . Recuerda que es precisamente al mejor ar la EMH cuando c omienzan a ser evident es las manifestaciones del ductus.Convulsiones . la del hijo de madr e diabética.Palidez . fundamentalmente septales. Dentro de las hipogluc emias que cursan c on hiperinsulinemia podemos destacar. La hipoglucemia sensible a leucina es una forma menos conocida de hipoglucemia.Dificultad para concentrarse . Acuérdate. en primer lugar . que la forma más fr ecuente de hipogluc emia en la infancia es la hipogluc emia cetósica.puede dar lugar a alteraciones en el crecimiento y la morfogénesis. • Anomalías menores de las extremidades y las articulaciones.Ataxia . de insulina. epicantus. Una vez fuera del út ero.Temblores . SÍNTOMAS ASOCIADOS A LA ACTIVACIÓN DEL SN AUTÓNOMO Y LIBERACIÓN DE ADRENALINA . Otras formas de hipogluc emia hiperinsulinémica c orresponden a la nesidioblastosis o hiperplasia de células beta y al adenoma de células beta. las distintas manifestaciones clínicas que pueden aparecer: P192 (MIR 98-99F) Clínica de la hipogluc emia en el niño La ingestión excesiva de alcohol puede tener efectos nocivos sobre el desarrollo embrionario y fetal. dentro de los cuadros de hiperinsulinismo no olvides el síndrome de Beck with-Wiedemann. peso y perímetro cefálico. el aumento del trabajo respiratorio. Este hiperinsulinismo es r esponsable de la macr osomía y visc eromegalia que muestran estos RN. hipoplasia maxilar . • Anomalías faciales: blefarofimosis. Se acompaña de una secreción excesiva de insulina en respuesta a la administración de leucina o ant e una ingesta elevada de proteínas. aumenta el cortocircuito en sentido izquierda-derecha. A lo lar go de la gestación estos niños están expuest os a una hiper glucemia que estimula la secreción de insulina por las células beta del páncreas fetal.cuanto mayor sea la cantidad de alcohol.Cefalea . labio superior fino.Ansiedad .Trastornos visuales .Confusión mental . lo que unido a las cifras elevadas de insulina. que también cursa c on niveles normales. hace que la hipoglucemia sea un hallazgo habitual en est os niños. así pues algunos autores consideran estos tres cuadros como variantes de un síndrome de desigual madurez funcional de las células insulares . hipercapnia y acidosis que conducen a una vasoconstricción pulmonar. debido a la alteración del pr oceso de degr adación del glucógeno a gluc osa. Estos dos cuadr os suelen r equerir en última instancia tr atamiento quirúrgico (pese a que en algunos puede ensayarse primero un tratamiento conservador con fármacos como la somatostatina o el diazóxido). puesto que al disminuir las resistencias vasculares pulmonares. • Retraso psicomotor y deficiencia mental. hemorragia oculta Fisiológica. Se trata de una tumefacción edemat osa y. hernia umbilical. Si la situación sigue siendo crítica. Cligler-Najjar. a v eces. conviene que t engáis clar o el diagnóstic o dif erencial c on otr a serie de lesiones cr aneales que apar ecen como consecuencia de tr aumatismos obstétricos: • Cefalohematoma: corresponde con una hemorr agia subperióstica. En esta pregunta se nos plantea un cuadro de distrés respiratorio del RN. Con fr ecuencia. dificultad en el c ontrol de la Desgloses 1007 . será necesario recurrir a la ventilación mecánica. TORCH. No está delimitado por sutur as y suele localizarse en la zona de presentación.En la tabla de la pr egunta 177. Actualmente existen campañas de detección precoz basadas en la determinación de T4 y TSH en t odos los RN. • Caput sucedaneum: es quizás más usual que el c efalohematoma. intentamos plantearte un diagnóstico diferencial entre las causas más destacadas que originan esta situación: la enfermedad de membrana hialina (EMH). Sepsis. antes del 3 er día de vida ( T4 <6 mcg/dl y TSH >20 mcu/ml). En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0. P180 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales P201 MIR 1997-1998 PRESENTACIÓN 1er día ETIOLOGÍA Enfermedad hemolitica del RN. Lo más frecuente es que se localic e sobre la super ficie de uno de los parietales . hipotonía. suele desapar ecer en dos o tr es meses . estreñimiento.6 y tengan un gradiente alveoloarterial de O2 menor de 0. ictericia obstructiva En relación con el cefalohematoma. dificultades para la alimentación. Repasa las manif estaciones clínicas con la figura de la pregunta 182. hipotiroidismo. etc. osificación retrasada con fontanela anterior muy amplia. que es el cuadro que nos plantea esta pregunta. hemólisis. somnolencia. En el tr atamiento de est e RN es fundamental la asistencia respiratoria para intentar mantener una P aO2 entre 55-70 mmHg . entre otros datos. la estenosis del acueduc to de Silvio y la c onsiguiente hidr ocefalia no f orman par te del cuadr o habitual del síndr ome alcohólico fetal. hasta que sea posible descar tar una sepsis por estreptococo B. TORCH.Destacan como datos clínicos la pigmentación mot eada de la piel. si bien en algunos casos puede calcificarse y palparse un reborde duro.22 pueden administrarse dos dosis de surfactante endotraqueal. la taquipnea transitoria del RN o síndrome de A very (SDR II). Si con oxígeno en carpa no se c onsiguen estos niveles. La piel que lo r ecubre tiene una c oloración normal. equimótica de los tejidos blandos del cuer o cabelludo. las manifestaciones más clásicas no suelen presentarse antes del 4º-5º día de vida. MIR 98-99. en el momento de la presentación: Además del aporte adecuado de líquidos. Gilbert. P180 MIR 1997-1998 A la hora de establecer el diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales podemos fijarnos. está indicado el empleo de presión positiva continua (CPAP) de 6-10 cm H 2O. 2º-3er día 4º-7º día Persistencia >1 mes En el caso del hipotir oidismo congénito. El caso que se nos plant ea es el de un pr ematuro con un distrés respiratorio progresivo y una radiografía compatible con una enfermedad de membrana hialina. Crigler-Najjar. de modo que siempre estará delimitado por suturas. TORCH. la aspiración meconial (SAM). Sepsis. lactancia materna Lactancia materna. Otras medidas:incubadora. la persistencia de la circulación fetal (PCF) y la displasia broncopulmonar (DBP). galactosemia. MIR 01-02.para mantener una temperatura central en torno a 37ºC y canalización de la ar teria umbilical para monitorizar los gases. obstrucción intestinal. policitemia. P193 (MIR 98-99F) Síndrome alcohólico fetal Pediatría P186 MIR 1997-1998 temperatura. estas manifestaciones van empeorando y se agrava el retraso físico y mental.Como puedes c omprobar. hemorragias ocultas Sepsis. es necesario administrar antibióticos (ampicilina + gentamicina). macroglosia. Con el tiempo. llanto r onco. es posible que. No olvides que el desarr ollo psicomotor sigue un patrón cefalocaudal. Por eso. en el momento del examen. y citamos de forma textual:“6º mes: inicia la sedestación. Para acertar esta pr egunta. igual que el síndrome XYY. En estos casos. la opción 1 sería también falsa. dado que la duplicación de la talla ocurr e alrededor de los cuatro años de vida. De hecho. Así. ya que el síndrome de K linefelter pr oduce pr ecisamente lo c ontrario: talla alta.La dificultad está en decidirse por una u otra. aunque lo más fr ecuente es que curse de f orma silent e. El de Silver-Russell. al hacer una Rx de cráneo puede verse el defecto óseo y. A medida que la madre mejora en la técnica de la lactancia y el calostro es reemplazado por una leche más rica en grasas. también se asocia c on malformaciones esqueléticas (asimetría) y alt eraciones mor fológicas del cráneo. Las opciones 4 y 5 son c orrectas y hacen referencia al desarrollo psicomotor. Como norma. a la ma yor par te de los oposit ores les “sonaba” la idea de los seis meses. estas entidades no acostumbran a entrar en el diagnóstico diferencial con las anteriores. el RN recupera peso. el peso al nacimiento aproximadamente se triplica y la talla se incrementa un 50% con respecto al nacimiento (si al nacer mide 50 cm. La respuesta correcta sería entonces la 3. Por otra parte. En este último.5-2 meses de vida. Durante la primera semana de vida el r ecién nacido (RN) puede sufrir una pérdida de peso fisiológica en torno al 5-10% con respecto al nacimient o. ocasiona micr ocefalia. que se completa a los 8 meses” . alrededor de 30 g/día dur ante el primer mes (opción 3 c orrecta). P201 (MIR 97-98) Lesiones craneales en los traumatismos obstétricos Cefalohematoma Galea El crecimiento y desarr ollo en pediatría es un t ema complejo debido a su amplitud. produce talla alta. Fractura craneal Hematoma subdural Duramadre Hematoma epidural Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma CAPUT SUCCEDANEUM Edema de tejido celular subcutáneo Inicio Respeta suturas Resolución Piel suprayacente En el momento del parto No En unos días Equimótica a veces CEFALOHEMATOMA Hemorragia subperióstica Horas después del parto Sí 2 semanas-3 meses Normal P190 MIR 2007-2008 Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja. sobre t odo a expensas de la mitad inferior del cuerpo. entre otras manif estaciones. no dispongamos de ningún ar gumento teórico y ha ya que arriesgar entre dos opciones . solamente es nec esario c onocer un pequeño resumen. ya que no presentan masa a escala super ficial. la mayoría de los reflejos arcaicos desaparecen en torno a los cuatro meses de vida. T2 P188 Desarrollo y nutrición MIR 2008-2009 Una pr egunta apar entemente difícil sobr e el desarr ollo psic omotor que resulta mucho más sencilla si la analizas c on lógica. • Otro cuadro con el que es necesario hacer un diagnóstico diferencial es el encefalocele. si la sedestación se inicia en el 6º mes. El síndrome de S eckel. bajo peso al nac er y talla baja. al final del primer año mediría 75 cm). en realidad no er a necesario conocer rarezas como las que enuncian las r espuestas 3 y 4. Para el MIR. y uno de los primeros hitos que aparecen es la sonrisa social hacia el 1.En el Manual CTO. por el c ontrario. en esta convocatoria. el síndr ome de K linefelter (XXY). puesto que no suele disminuir más del 10% (pér dida de peso patológica). Recuerda que . principalmente si se localizan en la f osa posterior. En realidad. ante una pr egunta cuyas cinc o opciones son numéricas. En tal caso . 1008 Desgloses .la solución aparecía claramente. la opción 2 es falsa. Pediatría P181 MIR 2007-2008 Hemorragia subgaleal Caput succedaneum Piel Periostio Tejido celular subcutáneo La duda razonable estaría entre las opciones 2 y 3. ordenándolos todos de menor a ma yor. que es causa de talla baja. ante una duda c omo ésta. Esta pregunta se anuló. Por tanto. la apuesta más segur a sería el v alor intermedio. asimismo. Los síndromes de Down y Turner son más conocidos como causas de talla baja. resultado de la ex creción del ex ceso del líquido extravascular y la ingesta escasa. la tumoración aumenta de tamaño con el llanto. puede aparecer clínica neur ológica acompañante. difícilmente habrá un 50% de los lactantes que ya puedan sentarse antes de ese momento. • Además de estas lesiones . Por ello.• Hemorragia subgaleal: se trata de una hemorragia masiva del cuero cabelludo. pueden apar ecer también hemorragias subaracnoideas y subdurales como consecuencia de un par to distócico. al final del primer año de vida. así es como muchos opositores ganaron el punto de esta pregunta. pCO2 y bicarbonat o. el paciente se encuentra en acidosis. En gener al. etc. Si el paciente no ventila adecuadamente (un ejemplo clásico del MIR sería la intoxicación por sustancias sedantes). Se trata. consecuentemente. P188 MIR 2005-2006 Pregunta fácil de un tema constante en el MIR: repásala porque no puedes permitirte fallarla. Como comentario final r eseñar la impor tancia de la r eposición periódica de vitaminas liposolubles en las c olestasis neonatales. bajo o normal. • pCO2: 35 . etc.35-7.). puesto que en el caso no se describe ninguna alt eración del estado mental. El raquitismo resistente al calcitriol. no queda opción a duda. pero para recordarlos utiliza 3. puesto que t e serán útiles par a v arios de est os niveles: • Na: 135-145 mEq/l. Esta patología debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la marcha y. Clínicamente. No te preocupes en absoluto si la has fallado. El tipo de acidosis viene det erminada por los niveles de pCO2 y de HCO3. retraso del cr ecimiento. sequedad cutánea. La carencia nutricional no se ha descrito. incluso. ya que su diagnóstic o es eminent emente clínico (apoyándonos en los ant ecedentes familiar es. está descendida (pCO2 de 25). Para contestar a este tipo de preguntas basta con conocer los niveles normales de sodio . colestasis (y dentro de éstas la atr esia de vías biliar es).5-5. El déficit de vitamina A cursa c on ceguera noc turna. por otro. Sabiendo esto veamos los dat os que nos ofr ecen para responder la pr egunta: • El Na es de 137. Únicamente hemos de determinar el tipo de deshidratación (isotónica. P188 MIR 2004-2005 Pregunta muy difícil sobr e un t ema muy c oncreto de endocrinología pediátrica. Característicamente. En el caso de nuestr a pr egunta t enemos varios dat os par a decir que se trata de una acidosis metabólica: por un lado el HCO3 está bajo (11) y. siendo la talla y el peso al nac er normales. se manifiesta c omo un síndr ome hipotónico y c on signos y sínt omas de raquitismo sev ero. Desgloses 1009 . esto se explica por la compensación que está realizando el pulmón eliminando C O2 del organismo para corregir de esta forma el pH (recuerda estos binomios: hipoventilación-acidosis/hiperventilación-alcalosis). sino de la insulina. es interesante comentar la 5. quédate con las cifr as 35-45.45 mmHg (aprovecho para recordarte los niveles del potasio que son 3. por encima de lo normal.45. es fundamental descar tar pr eviamente un déficit de vitamina E. a dif erencia de lo que ocurr e en otras carencias de vitamina D. La mayoría responden al tr atamiento con GH sintética con una aceleración de la velocidad de crecimiento hasta un límite normal o. P168 MIR 2003-2004 Pregunta de dificultad moderada. • El pH normal: 7. con diarrea y vómit os. Se debe a una resistencia periférica a las acciones de la vitamina D. pero en el MIR te darán niveles suficientemente extremos como para que decidas si está alto. la clínica de diarr ea y vómit os.Teniendo en cuenta la clínica descrita en el caso sería razonable dudar entre las dos últimas opciones. Las opciones 1 y 3 son inc orrectas. se manifiesta a partir de los 6-12 meses de edad . está comprendido entre los valores normales: se trata entonces de una deshidratación isotónica.. apatía. • El pH es de 7. de valorar una analítica gener al en un paciente pediátrico. simplemente. Eso es debido a que en esta etapa de la vida el cr ecimiento no depende de GH. • El bicarbonato oscila alrededor de 25 (21-28). metabólica o mixta).5-4. pero también existen causas r enales como la acidosis tubular pr oximal o tipo II). Pero si el déficit es congénito. La vitamina E es una vitamina liposoluble cuya deficiencia aparece unida a enfermedades malabsortivas graves y prolongadas: fibrosis quística. hipotónica o hipertónica) y el tipo de acidosis (respiratoria. los pacientes que aquejan dicho déficit muestran una velocidad de crecimiento inferior a la normal y su cur va de crecimiento se desvía progresivamente del canal normal.5). Con respecto al resto de opciones. la pCO2 aumentará y hablaremos de acidosis respiratoria. EMG.por tanto. pero considerando los antecedentes expuestos.P180 MIR 2006-2007 Pediatría P188 (MIR 05-06) Tipos de deshidratación ISOTÓNICA Pérdida Osmolaridad Na Agua = solutos 285 mosm/l 130-150 mEq/l HIPOTÓNICA Solutos > agua <270 mosm/l <130 mEq/l • Mucosas secas + • Pliegue ++ • Fontanela deprimida + • Hipotensión + • Oliguria + • Convulsiones HIPERTÓNICA Agua > solutos >300 mosm/l >150 mEq/l Clínica • Mucosas secas • Pliegue + • Fontanela deprimida • Hipotensión • Oliguria • Mucosas secas ++ • Sed • NRL (hemorragia subdural) Con r especto al déficit de hormona de cr ecimiento en la infancia. asocia alopecia total. es de herencia autosómica recesiva.20. Fíjate que la pC O2 lejos de estar aumentada como correspondería a una acidosis respiratoria. Si el pacient e está per diendo HCO3 por alguna vía (el ejemplo típic o sería el de la pr egunta. éste disminuirá dando lugar a una acidosis conocida como metabólica. en relación con una anomalía de su r eceptor. también llamado tipo II. Se manifiesta por un síndrome potencialmente reversible car acterizado por ataxia (c erebelosa y por af ectación de c ordones posteriores) y neuropatía periférica.. xeroftalmia. hay muchos fac tores que modifican las cantidades y clases de líquidos que deben administr arse. y tienden a identificarse c on el pr ogenitor perdido y a idealizarlo . la opción 2 no se ha relacionado con la dermatitis atópica. la muerte se personifica. su introducción precoz sí que se ha rela- P186 MIR 2000-2001 En la cr onología de la dentición humana distinguimos dos tipos de dientes. En cuanto al resto de opciones. la turgencia cutánea. El duelo del niño puede estar enmascar ado por una c onducta que no es típica de los adultos. a pesar de la buena absorción del hierro de la leche materna. se asume que la edad ósea de un paciente es normal cuando se encuentra en un intervalo de +/– 1 año en torno a la edad cronológica. una vez que el mecanismo de def ensa de la negación deja de ser eficaz. También es c onveniente en esta pr egunta recordar que tr as los primer os días de vida. Sólo pasada esta edad el niño comprende la muerte de forma realista. (Ver figura de la página siguiente). cionado con formas graves de celíaca. Sobre la alimentación c omplementaria lo más impor tante es que se debe iniciar a partir del 4º-6º mes. hasta los ocho o nueve años. la talla genética de la pacient e (determinada por la talla media de los progenitores) está en el P15. La paciente del caso tiene una talla en el P10. porque la leche sola ya no cubre las necesidades del lactante. a veces con fantasías de r eencuentro que ac ompañan a la negación. en la 1 ya hemos c omentado que precisamente esos cereales son los que no tienen gluten. lo que debe incluir observaciones clínicas fr ecuentes del niño c on r especto al llant o. Algunos niños muestran sentimientos hostiles y de ir a hacia el progenitor que sobr evive. Lo primero que se debe intr oducir son los c ereales sin glut en y se debe esperar al 6º-8º mes para comenzar con los cereales con gluten (por eso las opciones 3 y 5 son falsas). P190 MIR 2001-2002 La muerte es un proceso que. como un proceso biológico final y universal (respuesta 3 correcta).P171 Pediatría MIR 2003-2004 Por eso fue anulada. Muchos niños continúan sus actividades cotidianas y el principal mecanismo de defensa ante la catástrofe es la negación. El clínic o debe vigilar la r espuesta al tr atamiento. Por otro lado. y posiblemente piensan que los muer tos vuelven a la vida o en los fantasmas. y hay que llevar un gráfico con las entradas y las pérdidas por orina y heces. la tensión ar terial (midiendo la pr esión or tostática) y la ev aluación del riego sanguíneo periférico. Otra posibilidad es que los niños demuestr en un dolor considerable al morir uno de los padres. obviamente. Los niños menores de cinc o años cr een que la muer te es r eversible. como por ejemplo "el C oco" que castiga y se v enga. con lo que en principio debemos asumir que su cr ecimiento es normal (opción 1 c orrecta). para evaluar la respuesta al tratamiento. Hemos de fijarnos en el matiz que dan a lactancia materna en la respuesta 2: prolongada. Esto hac e que la lac tancia mat erna sea suficient e par a evitar la aparición de anemia ferropénica en ese período. incluyendo la diuresis (respuesta 4 correcta). por ejemplo) la mayoría de los niños preadolescentes no parecen sufrir el típico proceso de duelo. Si bien el r esto de opciones son útiles par a el seguimiento y evaluación clínica del niño. El RN tiene unos depósit os de hierr o suficientes para los primer os meses de vida. ya que todas las opciones son falsas. pero tampoc o después . o tras un lapso de tiempo. Los demás dat os del enunciado no hac en sino apoyar este diagnóstico. el niño vive de manera diferente al adulto. Pero cuando éstos empiezan a agotarse. por c onsiguiente. la causa más común de anemia es el déficit de hierr o. La paciente es una niña de diez años que t odavía no ha iniciado el desarrollo puberal (estadio 1 de Tanner). P176 MIR 2003-2004 Pregunta relativamente fácil si se tienen en cuenta las nociones básicas de alimentación del lactante. Aunque sea apar entemente compleja. Se habla de hipocrecimiento cuando la talla se encuentra por debajo del percentil 3 para la edad y sex o. la mejor forma de valorar la respuesta al tratamiento es hacer un balance de entradas y salidas. esta pregunta se puede c ontestar fácilmente conociendo la definición de talla baja o hipocr ecimiento. Pregunta fácil sobre la alimentación complementaria del lactante. los primarios o caducos y los secundarios o permanentes. éste debe apor tarse de f orma extra mediante alimentos enriquecidos (como fórmulas de continuación). bastante próxima a su talla real. Finalmente. mantenida por el deseo y la esper anza mágicos de reaparición y de reencuentro. el aspecto de los globos oculares. tanto manifiesta c omo inc onsciente. P183 MIR 2000-2001 P197 MIR 2002-2003 Ante una deshidr atación. Se considera que en el período pr epuberal inmediato la v elocidad de cr ecimiento debe ser al menos de 4 cm/año (la de la pacient e es de 5 y . 1010 Desgloses . la opción 4 nos habla de la hidrólisis mediada por la amilasa pancr eática que no influy e par a nada sobr e los cereales. También debe medirse c on frecuencia y cuidadosamente el peso c orporal. normal). Ante la separación definitiva (la muerte de un pr ogenitor. supone una sobr ecarga de solut os y el apar ato digestivo t odavía no está pr eparado. no antes porque el lactante todavía tiene problemas de deglución. la movilidad. En la fase siguiente. no es necesario ni deseable que la madr e pese al niño ant es y después de la t oma para juzgar si el apor te de leche es suficient e. pero no terminan de calcificarse y erupcionar hasta los seis años de edad (maxilar 7-8 años . suele resolverse con un amamantamiento correcto y c on un aumento de frecuencia en las t omas (r espuesta 4 correcta).Pediatría P183 (MIR 00-01) Algoritmo de actuación en la deshidratación P186 (MIR 00-01) Den tición de leche frente a dentición definitiva P188 MIR 2000-2001 Los aspectos técnicos de la lac tancia han de ser cuidadosamente considerados. Los dientes primarios se f orman en las criptas dentarias hacia la 12ª semana de vida f etal. Desgloses 1011 . El éxito de la lac tancia depende en gr an medida de los ajust es que se hagan en los primeros días de vida. resulta imposible la lactancia materna sencillamente porque el médic o encargado no se da cuenta de la impor tancia en los consejos que se deben dar. Pese a que pueden existir dudas entre las opciones 2 y 3.la opción 2 incluye el 4º mes. generalmente. En cuanto a la técnica de la t oma. Existe un acuerdo generalizado sobre las ventajas psicológicas de la lactancia materna (respuesta 1 correcta). cuando la erupción t odavía no ha empezado . además del pezón (respuesta 2 correcta). Si se siguen horarios fijos . cabe esperar que los labios del bebé ocupen una parte considerable de la areola. no buscará pezón ni chupará (respuesta 5 falsa). En cuanto a la ingurgitación mamaria. mandibular 6-7 años) solapándose c on la caída de los dient es primarios . ya que da lugar a confusión (respuesta 3 correcta). (Ver figura en página siguiente). Debemos diferenciar los dient es natales de la erupción de dient es primarios par a así poder dif erenciar en el niño la dentición normal de la dentición pat ológica. La erupción se inicia por los incisiv os c entrales y. En ocasiones. se dificulta el ajust e. así que la r espuesta más correcta es la 3. mandibular 5-7 meses ). Se debe t ener en cuenta que si el niño no tiene hambre. preferiblemente en el plaz o de hor as. La lactancia materna debe empezar en cuanto el parto y la situación de la madre y el niño lo permitan. Los dient es secundarios se f orman junt o a los primarios ya en la vida fetal. para eso te proponemos la tabla siguiente. En general. los dientes de la mandíbula suelen salir antes que las del maxilar superior (maxilar 6-8 meses . La ma yoría de pr oblemas pueden evitarse amoldándose al modelo espontáneo del lac tante. papá). En est e enunciado describen cuatr o de ellos y nos piden que orientemos sobre la edad neurológica del niño. Vamos a int entar adaptarlo par a quedarnos c on lo esencial y . Nombra partes de su cuerpo. • 6 meses: se sienta br evemente. Se puede efectuar de modo más o menos sencillo en 20-30 minut os. Hace t orres de tr es cubos . problemas dietéticos. Sabe su edad y sexo. pero no los alcanza. • 3 meses: comienza a sujetar la cabeza. no tirar de él sino introducirle un dedo en la boca • Tras la toma favorecer la salida del aire aspirado UNA O AMBAS MAMAS • Vaciar al menos una mama en cada toma para favorecer el rellenado • Al principio emplear ambas mamas para estimular al máximo la producción APORTE ADECUADO • No es necesario. ni deseable la doble pesada • En caso de leche insuficiente (tras descartar error técnico. comienza a sonreír. • 15 meses: camina solo . repite tres números. papá. • 1 mes: mira a una persona u objeto. Algunas palabras. La intr oducción paulatina de la alimentación complementaria es muy importante. • 11-12 meses: bipedestación y primer os pasos sujet o por una mano .Se deben introducir los alimentos nuevos de uno en uno y no v arios a la v ez. Hace torres de cuatro cubos. alteración física del niño). la cabeza queda colgando. • 24 meses: sube y baja escaler as. Entrega objetos. verbo y complemento). Frases de tres palabras (sujeto. pasa objet os de una mano a otr a. con intervalos mayores de 2 h para no inhibir la producción Recuerda que el test de detección selectiva de desarrollo más utilizado es el DDST ( Denver Developmental Screening Test). a la v ez. P189 MIR 1999-2000F Ésta es una de esas pr eguntas en la que nos pr eguntan un dato muy concreto. lenguaje. • 18 meses: sube escaleras cogido de una mano. existen largas y tediosas tablas que recogen los hitos del desarrollo según los aspectos de motricidad. Este test ofrece categorías en cuatro aspectos del desarr ollo (personal-social. El DDST II es más sensible para detectar retrasos en el desarrollo psicomotor. • 9 meses: repta o gat ea. además de mamá. se cubren las necesidades fundamentales • Es normal que durante los primeros días no sean ávidos chupadores • Debe mamar hasta quedarse satisfecho • Si no se despega de la mama. etc. adaptación motriz fina. conducta social. y has de saber que no se debe comenzar antes del 4º mes de vida ni después del 6º. P194 (MIR 00-01F) Principales hitos del desarrollo P194 MIR 2000-2001F Son muchos los hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psicomotor de un niño . lo más fácil de recordar. intenta coger objetos. • 1ª semana: permanece en flexión. Gatea escaler as. En la bibliografía. Nombra objetos familiares. para así poder v alorar la t olerancia y las posibles reacciones alérgicas. escalón a escalón. Sonidos consonánticos repetitivos (mamá. Agarra objet os c on el pulgar y el índic e. Forma sonidos polisilábicos. • 36 meses: monta en triciclo. puede estar indicado aumentar la frecuencia de las tomas. Hace t orres de siete cubos. 1012 Desgloses . lenguaje y motilidad grosera) para niños desde el nacimiento a los seis años.Pediatría P188 (MIR 00-01) Aspec tos sobre la lactancia materna ASPECTOS TÉCNICOS • Los labios deben ocupar la areola además del pezón • Evitar horarios fijos • Alimentación del niño a demanda (cuando llora). Hace torres de diez cubos. el ácido aspártico. de tal maner a que la acidosis puede deberse a un aument o de la PCO2 o una disminución del HC O3-. P186 MIR 1998-1999F Las preguntas que hac en referencia a t emas sobre nutrición infantil y . con lo que los factores extragenéticos sólo realizan una acción permisiva u obstaculizadora de est e plan o patrón genétic o. En consecuencia. En el enunciado nos dic en que hay un déficit de HC O3. son cada vez más frecuentes en el MIR. una disminución del pH. como. Respecto al contenido en calcio. Los únicos aminoácidos en los que no se cumple esta regla son la prolina. en general. Por tanto. pero si nos enc ontramos el caso de un niño que mama bien. las posibles alternativas quedan resumidas en las dos últimas opciones. sobre todo. de las grandes diferencias en los hábitos alimentarios.de suma importancia para el estudio de los trastornos ácido-base. por tanto. el ácido glutámico y la valina. para evitar que ésta obstruya la r espiración nasal del RN. por ejemplo. Se ha comprobado que la leche materna tiene un contenido en nitrógeno no proteico llamativamente mayor que la leche de vaca. a la comparación entre la leche mat erna y la leche humanizada. La conclusión es que las espinacas deben intr oducirse en lactantes mayores de medio año para evitar esta complicación. esto puede c ontribuir a crear una atmósfera tranquila y relajada.se habla de acidosis metabólica . aunque no se conoce el significado de este hecho. consistente en una madur ación más pr ecoz y un incr emento de la talla media comprobada a lo lar go de los últimos 100 años . en concreto. P178 MIR 1998-1999 En est e caso clínic o has de fijar te en unos poc os dat os que t e aclar arán el diagnóstico. las zanahorias o la r emolacha. depende de una alimentación más rica en energía y proteínas en los primeros años de vida. Se piensa que las dif erencias del ritmo de cr ecimiento y de la talla final entr e individuos de diferentes países dependen.• El gluten se ha de introducir a partir de los seis meses y. se trata de una acidosis respiratoria. Se ha de c olocar al bebé correctamente con la cabeza junt o al pecho de la madr e. En las situaciones de acidosis . Otra medida a t omar sería aumentar la fr ecuencia de las t omas. si es precoz. La diuresis puede c onstituir un buen parámetro para ver si la madre está bebiendo suficiente (respuesta 3). Existe una r elación dir ecta entr e el pH y las c oncentraciones de C O2 y HCO3-. por consiguiente. P190 MIR 1999-2000F La lactancia materna es el alimento ideal para el RN. de modo que la opción 1 queda incompleta y la 3 se hac e inviable.Podrías haber llegado a esta c onclusión percatándote de que se tr ata de una acidosis con anión gap normal.Estos datos. Por ello. recuerda que las acidosis son alteraciones del equilibrio ácido-base caracterizadas por un aumento de la c oncentración de H + y. Pediatría P189 MIR 1998-1999 que constituyen el CO2 y el HCO3-. Este fenómeno se debe a que la r elación Ca/P es distinta en ambos tipos de leche. Los factores permisivos o c ondicionantes son. y la madr e debe estar en una situación mental feliz y relajada. la leche de vaca contiene una mayor cantidad. el ofrecer el pecho cada cuatr o o seis hor as (aumentando el intervalo) no ayudaría a aumentar la pr oducción de leche y lo que se debe hacer es lo contrario. En cuanto al contenido en aminoácidos. al menos en parte. El potencial de crecimiento viene determinado genéticamente. Con est e fin puede ser te de gr an utilidad la tabla que te presentamos en la siguiente página. en los lactantes alimentados al pecho la absorción de calcio ronda el 75%. disminuir el tiempo entre las tomas. • Dar el pecho r equiere una técnica que se debe ir estableciendo en los primer os días (r espuesta 1 c orrecta). algunos de los H+ en exceso se fijan al HC O3. El hecho de que el pH se alt ere o no. La aceleración secular del crecimiento. datos c ompatibles c on acidosis metabólica por pér dida de HC O3-. El pH bajo indica una acidosis. pueden estar indicados los ciclos cortos de tratamiento con pequeñas dosis de estimulantes de la secreción de prolactina. en la leche artificial es 1/1. sin embargo. Para poder dif erenciarlas. En el primer caso .5 litros. mientras que en los alimentados c on fórmulas artificiales la absorción es sólo de un 20%. puede producir un cuadro de metahemoglobinemia al ocurrir la reducción de nitratos a nitritos. el aporte de oxígeno y de nutrientes. La dieta debe cubrir las necesidades calóricas y ser suficiente para que la madre no pier da peso. y dos datos deben permitirte optar por la respuesta correcta. tiende a disminuir la PCO2. clorpromacina (r espuesta 2 c orrecta). lo que t e permit e descar tar la opción 2. • La ingesta de líquidos en la madre ha de estar cerca de los 3.pero no gana peso por insuficiente aporte lácteo. aunque no se debe dar de mamar c on un int ervalo menor de dos hor as. recuerda que las fórmulas artificiales deben contener una cantidad suficient e de ácidos gr asos poliinsatur ados esenciales (PUF A) para cubrir las nec esidades del lac tante. conviene que repases sus principales car acterísticas. depende de la r elación entre dos fuer zas opuestas: los trastornos que tienden a modificarlo (acidosis o alcalosis) y los mecanismos homeostáticos de que dispone el organismo para intentar mantener el pH normal. El principal sistema tampón del medio ex tracelular es el Desgloses 1013 .e hipocapnia. La concentración de Na+ plasmático se encuentra dentro de los límites de la normalidad (135-150 mEq/l). En último lugar.El factor esencial para el establecimiento de la lac tancia es el psic ológico. lo que indica que es por pérdida de HCO3. mientras que en la leche materna es de 2/1. aumenta la ventilación pulmonar y. sujetando con la otr a mano la mama. hiperclorémica) y metabólica. si la madr e toma una bebida calient e antes de la t oma. son la PCO2 unida a la [HCO3-] que te indicará si exist e un tr astorno r espiratorio primario o secundario y su alt eración metabólica complementaria. mientras que si el trastorno se debe a un descenso del HCO3. la leche de v aca contiene mayor proporción de los mismos. siendo todos estos datos compatibles con la opción 4. especialmente.(y. nunca antes de los cuatro. El descenso del pH estimula el c entro respiratorio. • El calor puede mejor ar la ey ección lác tea. La hipogalactia es poco habitual. Igualmente. por ello.para dar lugar a C O2 (situación que puede darse al revés y que está mediada por la anhidr asa carbónica). ya que son primor diales en el desarrollo de las células ner viosas y retinianas. • La introducción de ciertos vegetales como las espinacas (respuesta 2). los cambios óseos suelen apar ecer tras varios meses de déficit vitamínico. En nuestr o medio. Surco subcostal de Harrison. Para c omprender las alt eraciones bioquímicas que apar ecen en el raquitismo por déficit de vitamina D t e será de gran ayuda el siguiente esquema. Es un cuadro que cursa con manifestaciones generales. es fundamental la r adiología. Deformidades pélvicas. coxa vara. pese a que el pr oceso r aquítico c ontinúe. fracturas en tallo verde. tratamiento con anticonvulsivos. Caput cuadratum o prominencias frontoparietales. Entre los primer os signos clínic os destaca la cr aneotabes. Lo habitual es que el raquitismo florido se manifieste hacia el final del primer año de vida. y ha quedado reducida a los lactantes de piel oscura. cuadros malabsortivos. además de las alt eraciones analíticas. cóncavos (en copa) y con aspecto deshilachado. Anteriormente. A la hora de hacer el diagnóstico. Otros signos que podemos encontrar son: • • • • • • • • Fontanela anterior amplia y con cierre retrasado. las f ormas más c orrientes de raquitismo son aquellas que tienen que v er con una inadecuada c onversión metabólica o activación de la vitamina D (fundamentalmente lesiones hepáticas y r enales. Está en relación con una alteración del metabolismo fosfocálcico. esta f orma de r aquitismo car encial ha sido prácticamente err adicada en los países industrializados . etc. si bien lo fundamental suele ser la afectación ósea. sobre t odo de localización occipital. Escoliosis. Raquitismo es un término que se emplea par a r eferirse a una deficient e mineralización del hueso o del t ejido osteoide en cr ecimiento. Para el diagnóstic o pr ecoz lo mejor es una radiografía de muñeca. a aquellos que no reciben los suplementos adecuados y a los niños amamantados por madres con una insuficiente exposición al sol. En la ac tualidad.).Pediatría P186 (MIR 98-99F) Comparación entre leche humana y leche de v aca P187 (MIR 98-99F) Fisiopatología del raquitismo P187 MIR 1998-1999F En cuanto a las manif estaciones clínicas. Los extremos distales de los huesos lar gos aparecen ensanchados. Esta manifestación suele desaparecer con el tiempo. Rosario costal o aumento de tamaño de las articulaciones costrocondrales. 1014 Desgloses . Ensanchamiento de las epífisis de muñecas y tobillos. la causa principal de r aquitismo er a la deficiencia nutricional de vitamina D asociada a una inadecuada exposición a la luz solar . Alteraciones dentarias. (Ver la tabla de la siguiente columna). con la consiguiente pérdida de elasticidad de la piel y disminución de los pliegues subcutáneos. • En el marasmo. Según predomine el déficit calórico o proteico se diferenciarán dos síndromes: el marasmo y el kwashiorkor. que cursa con edemas importantes por disminución de la pr esión oncótica sanguínea. debido al déficit calóric o general. tanto en el hábito corporal como en los parámetros de laboratorio. Con fr ecuencia muestran esteatosis hepática. • En el kwashiorkor predomina el déficit pr oteico. siendo estos los más normales en los países desarr ollados. P131 MIR 1997-1998 P131 (MIR 97-98) MPC edema tosa y MPC no edematosa La desnutrición ener gético-proteica gr ave cursa c on impor tantes alt eraciones. De todas formas. A veces marcados Muy marcada Dematosis pelagroide Escaso. pero no se apr ecia la int ensa consunción grasa y muscular característica del marasmo. despigmentado Apatía Más frecuente Esteatosis. débil. ten en cuenta que hay gran variedad de estados intermedios o mixtos. con la consiguiente disminución de las proteínas séricas. se puede ver una destacada atrofia muscular y del tejido graso subcutáneo. sobre todo en prematuros o en niños alimentados al pecho cuyas madr es no se exponen lo suficiente a la luz ultravioleta. Desgloses 1015 . Hepatomegalia Más frecuente Más frecuente P131 (MIR 97-98) Formas clínicas de malnutrición Recuerda que el r aquitismo puede pr evenirse mediant e una adecuada exposición a la luz solar o mediant e la administr ación de vitamina D or al.Pediatría P187 (MIR 98-99F) Clínica del r aquitismo P131 (MIR 97-98) Clínica de malnutrición MARASMO Afectación del peso Tejido adiposo Afectación de la talla Edemas Atrofia muscular Piel Pelo Conducta Diarrea Hígado Déficit vitamínico Inmunodeficiencia Intensa Ø o ausente Tardía No Marcada Pérdida elasticidad – Inquietud al inicio Menos frecuente – Menos frecuente Menos frecuente KWASHIORKOR Menor Poco afectado Precoz Sí. conviene realizar una serie de pruebas de despistaje: • Hormonas tiroideas. para descar tar una enfermedad celíaca.Crecimiento intrauterino retardado. sencilla y r eferente a un t ema car acterístico del Examen MIR.Enanismo psicosocial. etc. Aparato respiratorio T3 P190 MIR 2008-2009 Una pregunta laboriosa por la extensión del caso clínico pero. insuficiencia renal crónica. salvo aquellas que tienen un exceso de cromatina sexual. las leches artificiales contienen ácidos grasos poliinsaturados esenciales suficientes para cubrir las necesidades del lactante. con el fin de descar tar un hipotiroidismo. lo fundamental es diferenciarlo de las f ormas pat ológicas de las que ya t e hemos hablado ant eriormente.Cromosomopatías: prácticamente todas cursan con talla baja. fibrosis quística. lo primero que nos tenemos que plantear es si se tr ata de una variante de la normalidad o de una forma patológica. pubertad precoz (por un cierr e prematuro de las epífisis). el síndr ome XYY suele cursar c on una talla superior a la de la media e inteligencia normal o disminuida. • Las formas proporcionadas pueden estar originadas por múltiples patologías. No suele cursar c on esterilidad. sobre todo en niñas. Para hacer el diagnóstic o de un déficit de GH se emplean las pruebas de estimulación o bien los niveles de IGF-1 e IGF-BP3.Malnutrición: constituye la causa más fr ecuente en ár eas deprimidas socioeconómicamente. puesto que la secr eción tiene un ritmo cir cadiano y los niv eles son v ariables a lo lar go del día. MIR 98-99F. déficit o resistencia a GH. En el pasado . calcio y pr oteínas. con el fin de investigar la posibilidad de un síndrome de Turner. Aunque en mucha menor pr oporción que la leche materna. obtenidas a par tir de leche de vaca modificada. Dentro de la talla baja pat ológica es c onveniente distinguir entr e las f ormas proporcionadas y las desproporcionadas: • La talla baja despr oporcionada está r epresentada fundamentalmente por las displasias óseas y el raquitismo resistente a vitamina D ligado al cromosoma X. . generalmente calculada a par tir de una r adiografía de muñeca izquierda. Las fórmulas de inicio cubr en las nec esidades del lac tante hasta el sex to mes. Las variantes de la normalidad son más habituales y están r epresentadas por la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. También conviene que te fijes en que las determinaciones basales de GH no son útiles. . P191 (MIR 97-98) Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento El calostro corresponde a la secr eción de la mama dur ante los 2-4 primeros días después del par to. anemias graves. pero últimament e par ece que est o no se sostiene . En la tabla de la pregunta 186. • IGF-1 e IGF-BP3 . . un pH alcalino y una densidad algo ma yor que la de la leche humana madur a. A la hora de establecer el diagnóstico diferencial entre estos dos cuadros te puede resultar útil la siguiente tabla. generalmente un niño. En el déficit de GH puede r esultar interesante destacar que la talla al nacimiento es normal y que el r etraso del cr ecimiento no comienza a manifestarse hasta los 6-12 meses. DM mal controlada. cardiopatías congénitas. Las fórmulas de c ontinuación se emplean a par tir del sex to mes y contienen más hierr o. P189 MIR 1997-1998 Ante un paciente. entre las que podemos destacar : . se ha asociado a riesgo elev ado de pr oblemas c onductuales. Como ya t e c omentábamos en la pr egunta ant erior.Alteraciones endocrinológicas: hipotiroidismo. • Anticuerpos an tigliadina y an tirreticulina.Enfermedades crónicas: enfermedad inflamatoria intestinal. en realidad.Fármacos: hormonas sexuales o corticoides a altas dosis. Dentro de est e grupo destacan principalment e la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. . Además de una historia clínica y familiar y una explor ación física minuciosas. puedes repasar la comparación entre la leche mat erna y las fórmulas adaptadas . enfermedad celíaca. Contiene más proteínas y minerales.Síndromes dismórficos. Aunque la 1016 Desgloses . Cuando se presenta uno de estos casos. . Al c ontrario que t odos est os cuadr os. pero menos hidratos de carbono que ésta. . • Edad ósea . para investigar un posible déficit de GH. con talla baja. • Cariotipo. las f ormas más usuales son aquellas que se c onsideran variantes de la normalidad . Tiene un c olor amarillo.que sí son constantes a lo largo del día. .P177 Pediatría MIR 1997-1998 P191 MIR 1997-1998 Esta pr egunta vuelv e a plant earnos de nuev o el t ema de la talla baja infantil. • Dificultad para respirar por la fosa nasal afectada.con síntomas de infección de vía r espiratoria de tipo vírica. colegios. como campamentos militares. sobre todo con antecedentes familiares u otros factores de riesgo par a hiperreactividad bronquial (dermatitis atópica. La bronquiolitis es una enf ermedad viral que cursa c on obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías aér eas. conjuntivitis. pero es rarísimo que produzca infecciones respiratorias (respuesta 4). Nos preguntan por el virus que no causa neumonías (o lo hac e c on escasa pr obabilidad). También sabemos que el virus influenzae (gripe) ocasiona cuadr os respiratorios. pero puede haber febrícula. la contribución de la vía aér ea de pequeño calibr e a la r esistencia total es ma yor en los lac tantes. sería lógico pensar que el virus respiratorio sincitial pueda producir infecciones broncopulmonares (de hecho. dado que t oleran mejor el edema br onquiolar. Habitualmente no existe fiebre. Entre las opciones que nos exponen. la duda estaría entre el adenovirus y el rotavirus.) para aparecer posteriormente t os. suelen tener una aparición brusca. borradores. P186 MIR 2005-2006 Pregunta de dificultad fácil-media en forma de caso clínico de bronquiolitis. P192 MIR 2006-2007 Con respecto a la fibrosis quística. a diferencia de las bronquiolitis. etc. Se define c omo el primer episodio de dificultad r espiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en un niño <2 años (el niño de la pregunta tiene dos meses). tabaquismo pasiv o). las crisis se repiten con frecuencia.definición de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos años con su primer episodio de dificultad r espiratoria. Es un cuadro relativamente frecuente y. Los niños mayores y adultos no presentan dificultad respiratoria a pesar de la inf ección. con el resultado final de disminución del radio de la vía aérea y aumento reflejo de la resistencia al paso de aire. Por otra parte. porque en los lac tantes de más edad . juguetes. Es impor tante tener en cuenta los sínt omas previos para su diagnóstic o. los niños pequeños se intr oducen pequeños objet os en la nariz. El diagnóstico es habitualmente clínico apoyado en la radiología. estornudos. Además. semillas. más datos de labor atorio de disfunción de CFTR (t est del sudor Desgloses 1017 . y durante una inf ección por el VRS se produce una obstrucción br onquiolar causada por edema. el lactante puede manifestar rechazo del alimento. por tanto. Se asume que bronquiolitis es t odo aquel primer episodio de dificultad r espiratoria P227 MIR 2007-2008 Una pr egunta más sencilla de lo que par ece. • Sensación de ocupación en la nariz. así que no es de ex trañar que el parainfluenzae produzca cuadros parecidos. dado que se pr esta a la deducción lógica. etc. en este caso nos mencionan un episodio catarral previo. tiraje. Sobre ellos. Siguiendo este razonamiento. • Rotavirus:es la causa más común de diarrea de origen vírico en el lactante. Es fr ecuente el antecedente de inf ección r espiratoria le ve unos días antes (hace tres días tuvo mocos. Lo que se introducen puede ser muy variable: alimentos. deberías haberte planteado seriamente responder la opción 4. La fuente de infección suele ser familiar y la transmisión se produce por vía respiratoria. En la auscultación se oye una espiración alargada y sibilancias. deberías saber: • Adenovirus: estos virus pr oducen inf ecciones r espiratorias en niños y r eclutas (colectivos cerrados. P180 MIR 2007-2008 En ocasiones. acúmulo de moco y detritus celulares. un signo de gravedad. el diagnóstico se basa en las manif estaciones clínicas típicas (respiratorias. Las crisis de broncoespasmo. aparece más en los menor es de seis meses. alergias alimentarias . la clínica que nos describen encaja bastante bien: • Olor fétido o secreción nasal sanguinolenta. dificultad r espiratoria e irritabilidad . sólo por la edad del niño. como sucede en esta pregunta. Debido a la taquipnea. y lo más importante. en un int ento normal de explor ar sus pr opios cuerpos . es causa de br onquiolitis). digestivas y genitourinarias) o antecedentes de fibr osis quística en un hermano o prueba de cribado neonatal positivo. como sabes. tos. El virus respiratorio sincitial (VRS) es el agente causal más frecuente.) y otr os muchos posibles cuadr os (diarrea. que también respalda la respuesta 2. En efecto. faringitis…). En la exploración encontramos signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal. la br onquiolitis puede confundirse con el asma. en la auscultación se escuchan fundamentalment e sibilancias (sin ruidos de secreciones). Pediatría P192 (MIR 06-07) Diagnóstico de fibrosis quística positivo en dos resultados positivos en días distintos) o dos mutaciones de FQ en estudio genético o alteraciones en la diferencia de potencial nasal. La disminución significativa de los ruidos r espiratorios indica obstrucción casi c ompleta de las vías aéreas y constituye. Suele existir historia familiar. Tipo 4: doble fístula. por consiguiente. ni antibióticos ni sedantes. Tipo 3: atresia proximal y fístula distal. 1018 Desgloses . La forma más frecuente es la III. • El comienzo es brusco. El tratamiento ha de ser quirúr gico. aspiración continua del bolsón esofágico y medidas generales. ni corticoides. Las formas con fístula proximal cursan con aspiraciones masivas con la alimentación. recuerda que no están indicados ni br oncodilatadores.puesto que la fisiopatología de la enfermedad no es la br oncoconstricción (c omo ocurr e en el asma). Tras la cirugía la complicación más frecuente será los tr astornos de la motilidad esofágica y . Las crisis son r epetidas (solamente se llama br onquiolitis al primer episodio de dificultad r espiratoria de un lac tante menor de dos años). ayudar a disminuir el edema. Pediatría P191 (MIR 05-06) Atresia esofágica P186 (MIR 05-06) Diagnóstico diferencial entre bronquiolitis y asma Debemos sospechar esta patología ante: • • • • Existencia de polihidramnios. mientras que si no existe fístula distal. La atresia y fístula tr aqueoesofágica ocurr en con una incidencia 1/3. Lo que más les beneficia es la administración de oxígeno. Cianosis y atragantamiento con las tomas. Durante el preoperatorio: posición en decúbito prono. Si existe una fístula tr aqueoesofágica distal. Con menos fr ecuencia aparecen traqueomalacia (respuesta 5). con casi el 85% de los casos . La adrenalina inhalada puede ser útil al producir vasoconstricción y. Tipo 2: fístula proximal y atresia distal. Para el tr atamiento es esencial que r ecuerdes que los br oncodilatadores son de muy dudosa eficacia. Imposibilidad para pasar sonda nasogástrica en el parit orio. La corrección quirúrgica suele realizarse en dos tiempos. estenosis (respuesta 2) o r efistulización (respuestas 1 y 3). La radiología muestra hiperinsuflación pulmonar. aparecerá una dist ensión abdominal importante. Existen diversas clasificaciones. aunque la más aceptada es la clasificación de Ladd. El principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis se debe realizar con el asma. que distingue cinco tipos: • • • • • Tipo 1: atresia sin fístula. Tipo 5: fístula sin atresia. El asma: • • • • Es raro en menores de un año. en par ticular. P191 MIR 2005-2006 Se trata de una pr egunta de elev ada dificultad sobr e un t ema poco preguntado en el MIR.500 RN vivos. por otro lado. el abdomen estará excavado. sano.baja que sufre un lactante menor de dos años. Salivación excesiva. No hay infección previa. La ribavirina inhalada se r eserva par a casos gr aves. La fístula sin atresia (en H) puede cursar de f orma más lar vada y manif estarse c omo neumonías r ecurrentes.0004. el r eflujo gastr oesofágico. Se puede demostrar el virus en secreciones nasofaríngeas por inmunofluor escencia y elev ación de los títulos de anticuerpos en sangre o cultivo. En resumen. el mediastino se desvía hacia el lado no obstruido. un estridor inspiratorio es más típico de una afectación de vías altas (laríngeo).Si es parcial. y el diafragma del lado obstruido está aplanado y fijo . pero donde las características de los distintos tipos de cuadros son muy parecidas. en est e caso la opción c orrecta sería el tr atamiento conservador. así. lo más preguntado suele ser la fr ecuencia de sobreinfecciones bacterianas. Desde el punt o de vista genétic o. puesto que es el primer paso a r ealizar. el aire distal se r eabsorbe. Para el diagnóstico definitivo y tratamiento se emplea la broncoscopia. y donde nos la describen clínicament e c omo enf ermedad multisistémica car acterizada por obstrucción crónica de las vías respiratorias. puede ser necesaria la alimentación por sonda. el más precoz: S. aureus y el más gr ave: B. No es un tema muy preguntado en el MIR. El tratamiento es fundamentalmente sintomático. aeruginosa. más algún dato de laboratorio de disfunción de CFTR. mientras que si es tanto inspiratorio como espiratorio es típic o de af ectación de vías int ermedias (tráquea). Repasa la figura de la pregunta 192. El resto de opciones nos describen las características patogénicas de la enfermedad. Si el bloqueo del br onquio es completo. Desde el punto de vista clínic o. dejando un área de atelectasia (respuesta 1). siendo la principal causa de enf ermedad pulmonar crónica gr ave en la infancia y también la r esponsable de la ma yor parte de las insuficiencias pancr eáticas exocrinas en las primer as etapas de la vida. P190 (MIR 02-03) Patología laríngea en el niño P181 MIR 2000-2001 La aspiración de cuerpos extraños es frecuente en los niños. El diagnóstico diferencial entre ambas se r ealiza por el tipo de estridor. tos o neumonía lobular recidivante. El diagnóstico se establece por laringoscopia directa. Desde el punto de vista diagnóstico se requieren dos criterios: • Manifestaciones clínicas típicas o ant ecedentes de FQ en un hermano o pruebas de cribado neonatal positivas. Asimismo. la fibrosis quística. cepacea. Debemos sospecharla ante una clínica de sibilancias. • Test de sudor positiv o. Pregunta de dificultad media sobre la patología congénita del aparato respiratorio. Muy excepcionalmente se utiliza la traqueotomía. Se hereda de f orma autosómica recesiva. Desgloses 1019 . Si hay dificultades para la alimentación. la mitad de ellos son frutos secos radiotransparentes (respuesta 4 falsa). la opción 2 hace referencia al tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico. la opción incorrecta es la 3.P190 MIR 2002-2003 Pediatría P195 MIR 2002-2003 Pregunta fácil sobre la fibrosis quística. Por eso. si damos la vuelta a la F nos queda 7q). La laringomalacia y la tr aqueomalacia son las causas más habituales de estridor congénito. Se tr ata de una pr egunta dir ecta sobr e un diagnóstic o ya dado . es la enf ermedad her editaria más fr ecuente y letal de la r aza blanca. Las diferencias entre el pulmón normal y el obstruido son más evident es en la espiración. La radiografía de tórax es útil en el diagnóstico. MIR 06-07. la insuficiencia r espiratoria crónica llev a al desarr ollo en est os pacientes de un cor pulmonale. Las opciones 1 y 4 son maniobr as invasivas que sólo se utilizarían en casos más gr aves. bronquiolos) lo que suele pr oducir son sibilancias espiratorias. dos mutaciones c onocidas de FQ en estudio genético. La afectación de vías bajas (br onquios. el proceso se resuelve espontáneamente y no precisa tratamiento específico. En c onsecuencia. En general. teniendo en cuenta que el germen más frecuente: P. se puede establecer un mecanismo de válvula con hiperinsuflación del lado afecto (respuesta 2). estando el gen localizado en el br azo largo del cr omosoma 7 (una r egla para recordarlo es: FQ. alteración en la dif erencia de pot encial nasal. Si bien el caso de la pregunta puede hacer pensar en una neumonía viral. • El asma es el principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis aguda. Debemos sospecharla ante cualquier niño con síntomas crónic os o r ecurrentes de af ectación de vías r espiratorias superiores e inferiores. En el tratamiento se utilizan: • Medidas de soporte: oxígeno. nos preguntan el diagnóstico más pr obable. P005 MIR 1999-2000 El virus r espiratorio sincitial ( VRS) es el agent e causal más habitual de la bronquiolitis aguda del lactante. obstrucción duc tal y lesión del páncr eas exocrino. En la explor ación enc ontramos signos de dificultad r espiratoria (alet eo. etc. sin signos ni sínt omas de pr oceso infeccioso. origina secr eciones espesas y deshidr atadas. El gen r esponsable (CFRT o r egulador tr ansmembrana de la fibr osis • Provoca la disminución del diámetr o de las vías aér eas de pequeño calibre mediante la inflamación. Supone la causa más fr ecuente de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en la infancia y una de las principales causas de insuficiencia pancreática exocrina.) con sibilancias y est ertores diseminados. etc. Los casos leves se resuelven espontáneamente en unos pocos días. cuando se alt era.) e hiperinsuflación pulmonar (hígado y bazo descendidos. tiraje intercostal. espiración alargada.Pediatría P181 (MIR 00-01) Aspiración de un cuerpo extraño quística en el cr omosoma 7). y no t enemos suficient e inf ormación (Rx de tórax) para decantarnos por la opción 1. Se utiliza adr enalina y fluidot erapia para corregir la acidosis (en caso de que la pr esente). su máxima incidencia se obser va a los dos o tr es años de edad y luego desciende paulatinamente. el edema y la acumulación de moco y restos celulares. siendo la tos el primer síntoma que suele aparecer. • Como consecuencia. La causa más frecuente es el VRS. se genera un cuadr o de dificultad r espiratoria de tipo obstructivo. que se va cronificando y puede producir vómitos. • La fibrosis quística es una enf ermedad aut osómica r ecesiva que cursa c omo un tr astorno multisistémic o. 1020 Desgloses . íleo meconial. P005 (MIR 99-00) Fármacos para el tratamiento de las infecciones virales (excepto VIH) P184 MIR 2000-2001 La bronquiolitis aguda es una enfermedad viral que ocasiona inflamación y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. etc. Su máxima incidencia está entre los tres y seis meses de edad y suelen existir antecedentes de infección de vías respiratorias altas con rinorrea y estornudos que preceden al desarrollo de dificultad respiratoria gradual. lo que ocasiona una obstrucción del flujo aéreo pulmonar. y sólo precisan hospitalización aquellos lac tantes que pr esenten insuficiencia respiratoria. A diferencia de la bronquiolitis. humedad ambiental e inc orporar al niño par a aliviar la taquipnea. Respecto al diagnóstico diferencial con el resto de opciones: • La causa más común de neumonía en los primeros años de vida son los virus respiratorios (VRS el más frecuente). • Hemos de pensar en una aspiración de cuerpo extraño ante un cuadro de dificultad respiratoria y exploración pulmonar con datos patológicos de pr edominio unilateral. que se va cronificando y que puede producir vómitos (de forma similar a la tos ferina). Desgloses 1021 . asociación que parece tener mejor resultado que el interferón aislado. En la espir ometría apar ece un patrón obstructivo. bronquiectasias y fibrosis peribronquial. etc.. así como traqueotomía y r espiración asistida si son nec esarios. Por otro lado. gotas nasales y oxigenoterapia. especialmente bronquiolitis y neumonía en niños menores de un año . hiperinsuflación. sobre todo. Como la ma yor par te de la morbimor talidad r elacionada c on la fibr osis quística se debe a las c omplicaciones pulmonar es. ibuprofeno. si bien todavía hay pocos estudios realizados. La ribavirina es un fármaco cuya administración en aerosol acelera la recuperación y acorta el período de eliminación del virus . los corticoides pueden ser perjudiciales y también deben evitarse los sedantes. Recuerda que el tratamiento del virus herpes simple resistente a aciclovir no se hace con ribavirina. El primer síntoma suele ser la tos. a prevenir y mejorar la obstrucción bronquial y a tratar las infecciones pulmonares. ya que presenta dos de las indicaciones (gr avedad y cardiopatía de base). debe hacer pensar en el diagnóstico de bronquiolitis. Las manifestaciones pulmonares se deben a la obstrucción bronquial causada por las secreciones mucosas y a las repetidas infecciones bacterianas. Comienzo brusco no precedido de infección. En fases avanzadas. fibrosis quística. De hecho. si se pr ecisa el diagnóstic o etiológic o de c erteza. prematuros. Su impor tancia aumenta si c onsideramos que no existe vacuna disponible. que puede ser masiva. El primer punto se consigue mediante fisioterapia respiratoria. Espiración muy prolongada. la afectación de las vías r espiratorias se observa en más del 90% de los pacient es desde la primer a infancia. El tratamiento de la hepatitis B crónica es el interferón alfa durante cuatro a seis meses. mediante antibiótic os inhalados (en los casos más graves). hemoptisis. Eosinofilia. sino con foscarnet intravenoso (respuesta 2 falsa) y que el tr atamiento del citomegalovirus es con ganciclovir o f oscarnet (respuesta 5 falsa). antiinflamatorios (c orticoides. Recuerda que la N-acetilcisteína inhalada tiene poca utilidad . • La fr ecuente r epetición de los sínt omas en el asma es un punt o importante. el uso de antibióticos es el otro pilar del tratamiento. diafragmas aplanados y at electasias lobar es. insuficiencia respiratoria y cor pulmonale . También se han ensayado tratamientos con lamivudina o famciclovir. debe considerarse su uso en pacient es con alto riesgo de c omplicaciones (cardiopatías congénitas. que suelen ser la causa de muer te de est os pacientes. pero que padecen alguna enfermedad crónica de base pulmonar. ADNasa en aer osol (para fluidificar las secreciones).• Los antibióticos no están indicados. • En los casos gr aves se emplea un tratamiento específico con ribavirina en aerosol (respuesta 5 cierta). Por ello. Posteriormente. La placa de tórax muestra zonas de enfisema. el tr atamiento debe estar dirigido. • Algunos de los casos más gr aves precisan soporte respiratorio.. P118 MIR 1999-2000F El virus sincitial r espiratorio es la causa más impor tante de inf ecciones de las vías r espiratorias bajas. En el caso clínic o que aparece en la pregunta. Esto provoca bronquiolitis. estaría indicado el tratamiento con ribavirina en aerosol.en el que hay focalidad respiratoria (tos y dificultad r espiratoria) y signos de dificultad en la espiración. La ribavirina se emplea en protocolos experimentales de tratamiento de la hepatitis C crónica .rinorrea y estornudos). Repetición de episodios similares en el mismo lactante. de forma que menos de un 5% de los ataques r epetidos de bronquiolitis tienen un origen inicial. con antitérmicos. P214 (MIR 99-00) Etiología y clínica de la bronquiolitis Con relación a la fibr osis quística. Se debe emplear en menor es de dos años con infección severa o en pacientes con un cuadro más leve.) o gr avemente enfermos (PO2 <65 mmHg). cardíaca o algún tipo de inmunodeficiencia. asociada al int erferón alfa. e incluso puede pr ovocar br oncoespasmo. P214 MIR 1999-2000 Un cuadro infeccioso en un lactante (fiebre. aparecen acropaquias y cianosis distal.). El diagnóstico dif erencial preferente es c on el asma. debe sospecharse la exist encia de fibr osis quística en cualquier niño con síntomas crónicos o r ecurrentes de afectación de vías r espiratorias superiores e inferiores. con leve respuesta broncodilatadora en algunos pacientes. Pediatría P159 MIR 1997-1998 El tratamiento habitual es sint omático.. Los fac tores que apoyan el diagnóstico de asma son los siguient es: • • • • • • Historia familiar de asma. broncodilatadores. tanto en los procesos agudos c omo en la pr ofilaxis. Respuesta favorable a la administr ación de una sola dosis de salbutamol en aerosol. Dado que el agente causa l más fr ecuente es el virus respiratorio sincitial.. aparecen complicaciones como neumotórax (por rotura de bullas subpleurales). se debe buscar al virus en el exudado nasofaríngeo (r espuesta 5) mediant e técnicas de detección de los antígenos o por cultiv o. Se caracteriza por una ev olución fulminante con fiebre. Ante signos claros de epiglotitis está indicada la intubación nasotraqueal o tr aqueotomía par a mant ener permeable la vía aér ea y el tr atamiento antibiótico con ceftriaxona. e incluso parada cardiorrespiratoria al realizar la laringoscopia. por eso la respuesta 4 es falsa). La epiglotitis suele ocurrir en niños de 2-7 años de edad . P184 (MIR 97-98) Indicaciones par a la realización de la prueba del sudor* Los golpes deben administr arse en la r egión interescapular. No se recomienda la fisioterapia respiratoria o el uso de br oncodilatadores ant e la posibilidad de impac tar un cuerpo extraño flotante de localización subglótica. epiglotitis y artritis séptica en niños pequeños. aspergilosis br oncopulmonar alér gica. puede realizarse el examen de la epiglotis cuando se disponga de equipo de sopor te cardiorrespiratorio. La alteración de esta proteína da lugar a secreciones espesas y deshidratadas. obstrucción respiratoria rápidamente progresiva y postración. retraso de la maduración sexual. 1022 Desgloses .Tampoco deben emplearse las compresiones abdominales. En caso de no t ener éxito. Si se sospecha epiglotitis. deberá intentarse previamente la r espiración artificial. Si no se r esuelve la obstrucción. Si la r adiografía muestra una epiglotis normal. influenzae era la causa más frecuente de meningitis bacteriana. P188 (MIR 97-98) Maniobras de expulsión de un cuerpo extraño P184 MIR 1997-1998 La fibr osis quística es una enf ermedad her editaria aut osómica r ecesiva que cursa como un trastorno multisistémico. el tr atamiento • En el caso de lactantes menores de un año que realmente se están ahogando. En el caso de una obstrucción br onquial debe r ealizarse lo más pr onto posible una endosc opia.P175 Pediatría MIR 1997-1998 P188 MIR 1997-1998 En el caso de la obstrucción local de las vías aér varía dependiendo de la edad del pacient e: Antiguamente. se recomienda el empleo r epetitivo de cuatr o golpes en la espalda y compresiones torácicas. El niño de más edad prefiere estar sentado. obstrucción ductal y lesión del páncr eas exocrino. reflujo gastroesofágico. que además son indicación para realizar una prueba del sudor . Entre las manifestaciones iniciales. osteoartropatía hiper trófica. probablemente. El tratamiento de la insuficiencia r espiratoria provocada por la pr esencia de un cuerpo extraño en las vías aéreas debe ser lo más precoz posible. nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lac tantes y niños pequeños. eas altas. etc. hepático. debe repetirse esta secuencia. inclinado hacia delante y con la boca abierta. Si no se expulsa el cuerpo ex traño. Si el paciente está inc onsciente. se int entará la ex tracción bajo visualización dir ecta. Pueden aparecer problemas obstructivos en el ámbito genitourinario. en la vesícula biliar y. dolor de gar ganta. • En los niños mayores de un año se realizan compresiones abdominales con el paciente tumbado de espaldas. manteniendo al niño con la cabeza más baja que el tronco. nunca a ciegas. H. debe realizarse una radiografía lateral de nasofaringe y de vías aér eas altas antes de explorar la faringe .pero. Después se gira al paciente y se realizan cuatro compresiones torácicas empleando la misma técnica que en un masaje car díaco externo. se encuentr an las que se r elacionan en la tabla siguiente. Supone la causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en la infancia y una de las principales causas de insuficiencia pancreática exocrina. Otras complicaciones que pueden pr esentarse son: neumotórax. El gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7 y codifica una proteína denominada regulador transmembrana de FQ (CFRT ). su incidencia ha desc endido drásticamente. debe intentarse la ex tracción del cuerpo ex traño bajo visualización dir ecta. disnea. con la vacunación. etc. insuficiencia cardíaca derecha (secundaria a la neur opatía crónica. en otros órganos. puesto que algunos pacient es muestr an laringoespasmo r eflejo c on obstrucción aguda completa. En raras ocasiones se hac e necesaria la prác tica de una toracotomía. íleo meconial. lo que origina una obstrucción del flujo aér eo pulmonar. es decir. sobre la porción media del est ernón. y aparecen después (o casi después) de las tomas. con vómitos proyectivos no biliosos. que puede ser congénito. e incluso anafilaxia como forma severa. hablamos de un r eflujo gastr oesofágico fisiológic o debido a un esfínter esofágico inferior incompetente por inmadurez (opción 4 correcta). Las heces esteatorreicas (grisáceas. que puede producir hiperpresión a niv el de los v asos de la muc osa esofágica. se presentaría como un cuadro obstructivo y clínica de perit onismo. En algunos casos . La estenosis pilórica es un cuadr o mucho más agudo. Éstos serán no biliosos . así c omo un aument o de la longitud global del canal pilórico.). incluso es palpable la “oliva pilórica” a nivel epigástrico. En este caso clínico ya tenemos una biopsia intestinal compatible con enfermedad celíaca (la duda estaría en la necesidad de realizarla por segunda v ez). Para el diagnóstic o podemos usar: • Detección de cuerpos reductores en heces mediante la prueba del clinitest que se cuantifica según cambio de c olor. debido al gas gener ado en la fermentación. 3 Y 4 correctas). así pues. lo habitual es r ealizar una determinación de anticuerpos (r ecuerda que los más sensibles y específic os son los IgA-antitransglutaminasa). el papel de los anticuerpos en el diagnóstic o de esta enf ermedad tiene valor fundamentalmente como screening. éstas se eliminan explosiv amente. estando el pacient e consumiendo gluten. MIR 2008-2009 Caso clínico típico sobre una estenosis hipertrófica del píloro. flotantes…) son propias de los cuadr os clínicos en los que exist e malabsorción de lípidos (opción 5 falsa). brillantes. bajo el reborde hepático. lo que atrae agua a la luz intestinal y se genera diarrea osmótica. No obstante. de manera que las heces se vuelven acuosas (diarrea postprandial. En P ediatría. el vólvulo intestinal.. La biopsia intestinal es una prueba nec esaria para establecer el diagnóstico. si se sospecha intolerancia a la sacar osa. Se detectará un gr osor del músculo pilóric o por encima de lo normal (>4 mm). Una pregunta difícil sobre el diagnóstico de la enfermedad celíaca. que comienza en torno a las tres semanas de vida con riesgo de deshidr atación par a el neonat o (opción 2 falsa). angioedema. es común el hallazgo de heces con sangre. pero que lo más común es que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones. Recuerda que la sacarosa no es un azúcar r eductor y. estaría indicado realizar una biopsia intestinal. con pH bajo . enfermedad celíaca. en este caso lo tenemos bastante claro: buena evolución clínica después de r etirar el glut en de la dieta y negativización de los anticuerpos. atraen agua hacia la luz int estinal. A su vez.. y por ello no guardarían tan buena evolución: se afectarían el peso y la talla. Los disacáridos no hidrolizados se acumulan en el intestino. Por tanto. así como ictericia o subic tericia. En la intolerancia. Ante la sospecha de esta enf ermedad. La confirmación de la r ecuperación histológica después de la r etirada del glut en (segunda biopsia) se r ealizaría en casos dudosos. dañándose algunos y produciendo un leve sangrado. por lo que en principio bastaría c ontinuar con la dieta. adherentes. las heces se vuelv en ácidas (por lo que apar ece secundariament e erit ema perianal) y se ac ompañan de met eorismo. Tanto la opción 1 como la 3 hac en referencia a reacciones adversas frente a la pr oteína de la leche de vaca. donde las bac terias producen ácidos or gánicos e hidrógeno. Suelen comenzar a par tir de los 20 días de vida. En la explor ación podemos enc ontrar grados variables de deshidr atación o desnutrición. sino mucho más aguda.6 o det erminación de ácido láctico en heces. que también podría plantearse ante una determinación negativa. por tanto. La técnica de elección par a confirmar el diagnóstico es la ec ografía abdominal (respuesta 4 c orrecta). En este caso clínico. Se pr oduce también dist ensión abdominal. tiende a producirse una alcalosis metabólica hipoclorémica. En esto se fundamenta la prueba diagnóstica del H 2 espirado (opciones 2. Si esta determinación resulta positiva. El síntoma cardinal en esta enf ermedad lo c onstituyen los vómit os. P183 MIR 2005-2006 Pregunta de dificultad fácil-media acerca del diagnóstico de laboratorio de la intolerancia-malabsorción de lactosa. broncoespasmo. pero con una firme sospecha clínica. no olvides nunca la c eliaquía ni la fibr osis quística. Por último. No permitiría una ev olución tan solapada en el tiempo (hablan de dos meses y medio). la opción 5. La manifestación clínica más usual es la r egurgitación en la ma yoría de las tomas a las pocas semanas de vida (la ma yoría empiezan ya en la primer a semana). P186 MIR 2007-2008 Pregunta con un caso clínico típico de reflujo gastroesofágico madurativo o fisiológico. Clínicamente se manifiesta por hec es espumosas. opción 1 correcta). al ser fermentados por la flora saprofita del colon. previamente debe hidr olizarse c on ácido clorhídrico. Mediante un ef ecto osmótico. proyectivos. borborigmos y ocasionalment e dolor cólic o. La alergia puede provocar urticaria.T4 P180 Pediatría Aparato digestivo tatural. La malabsorción de lac tosa se debe a un déficit de lac tasa. Debido a la pér dida de hidrogeniones y cloruros que supone el vómito. las pequeñas estrías sanguinolentas pueden ser debidas a la int ensidad del vómito. ricas en azúcar y que suelen ex coriar las nalgas . Dado que el paciente presenta un adecuado desarrollo pondoes- Desgloses 1023 . • Determinación de pH f ecal inferior a 5. Se realizaría por lo menos en una ocasión. P188 MIR 2007-2008 P182 MIR 2008-2009 La intolerancia a disacáridos provoca que éstos no se absorban adecuadamente. así que aprovecha esta pregunta para repasar bien este cuadro. Pylori. Una v ez diagnosticada la in vaginación debe pr ocederse a su r educción hidrostática siempre que se cumplan dos c ondiciones: la invaginación no debe ser pr olongada y no debe haber dat os de per foración intestinal. Se podrá realizar de dos formas: • Reducción con aire o suero guiada con ecografía: esta opción asocia menor riesgo de complicaciones (perforación). Nos piden el diagnóstic o de presunción y nos dan t odos los datos típicos de una invaginación intestinal. recuerda que la forma más frecuente de invaginación intestinal es la ileocólica. En fases iniciales suelen aparecer vómitos. Si la madre tomó drogas antitiroideas durante la gestación. La clínica descrita también es car acterística: aparición brusca de dolor abdominal int enso tipo cólic o. sino que r equiere otr os fac tores det erminantes c omo el fac tor genético y la presencia de gluten en la dieta (no ha y gluten en la dieta de un recién nacido) y. que muestra la imagen en rosquilla. radicando la dificultad en conocer en cuál de ellas no apar ecen manifestaciones en el r ecién nacido. dificultades de succión. Con relación al resto de opciones que nos presentan: • Si ahor a c onsideramos la r espuesta 1 sería falsa. P192 MIR 2005-2006 Se trata de una pregunta clásica de Pediatría que no podemos fallar el día del examen. pues se ha visto como existe paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes del tiroides en caso de madres con enfermedad de Graves o tiroiditis de Hashimoto (siendo el propiltiouracilo el tratamiento de elección en la embarazada) que causa clínica de tirotoxicosis transitoria. En todas pasan estas inmunoglobulinas . debilidad generalizada. P241 MIR 2005-2006 Pregunta de dificultad media-alta que requiere el conocimiento de patologías maternas que pueden afectar transitoriamente al recién nacido. ésta sería la respuesta correcta. Por consiguiente. Pediatría P192 (MIR 05-06) Invaginación intestinal. Si exist en signos de per foración. pues en hasta el 15% de hijos de mujer es enfermas o futuras enfermas de miastenia gravis aparecen ya en el primer día postparto síntomas como ptosis palpebral. donut o diana en un corte transversal. pero en una de ellas . Por último. crisis de llant o. por lo que deberás conocerlas si vuelve a caer. Pylori. neumatosis int estinal o dist ensión abdominal de más de 48 h de evolución.. sobre todo en menores de dos años . es preferible la corrección quirúrgica. ya que la invaginación es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y los seis años. • Reducción con enema de bario guiada c on control radiológico: esta opción presenta diez veces más de riesgo de per foración. nada tiene que ver con el déficit de lactasa. el niño se encuentra más débil. A medida que avanza el proceso. lo que significa que ha y infección por H. No olvides que ant e una in vaginación intestinal en ma yores de seis años se han de descartar causas orgánicas como el linfoma intestinal. • En el caso del hiper tiroidismo primario (r espuesta 2) también sería falsa. Si nos fijamos bien descubrimos que todas las patologías que nos exponen tienen una etiopat ogenia basada en anticuerpos mat ernos que pueden pasar al feto vía transplacentaria. shock. los niños pueden estar asintomáticos al nacer y no presentar clínica hasta los cinco o diez días. es necesario conocer que en esta enf ermedad exist e un int ervalo libr e de enf ermedad que oscila entr e tr es y seis meses entre la introducción del gluten y la aparición de la enfermedad. somnoliento y aletargado. Recuerda de car a al MIR que la mejor f orma de hacer el diagnóstico es la ecografía abdominal.• Actividad de disacaridasas medida en la biopsia int estinal disminuida. siendo r aro en período neonatal donde la causa más habitual de obstrucción int estinal es la enf ermedad de Hirschprung .. • Test de H 2 en aire espirado tras sobrecarga oral de lactosa. la enf ermedad c elíaca en concreto. el primer mes. La edad es típica. generalmente. la aparición de síntomas no solamente depende de la pr esencia de éstas . asimismo. Imagen anatómica El test de la ur easa en la biopsia int estinal se usa en el diagnóstic o de infección por H. Otras formas de hacer el diagnóstico son la Rx simple de abdomen o el enema opac o con el que observamos el signo del muelle enrollado. La deposición de color rojo oscuro es también un signo muy típico de la invaginación intestinal en las primeras horas de evolución y se conocen como "heces en jalea de grosella". En fases avanzadas puede cesar la evacuación de gas y heces y aparecer un estado parecido al shock. Por todo eso. 1024 Desgloses . puesto que se hace a partir de una biopsia de antr o y cuerpo gástrico. Se trata de un método invasivo. Se basa en que la ur easa que origina la bac teria hidroliza la urea y cambia el c olor de un indicador. que responden bien al tr atamiento y que se r ecuperan. encogimiento de miembros inferiores y palidez cutánea. con un período libr e de enf ermedad que puede dur ar años . habitualmente asintomática durante un tiempo. esteatorrea. pues est os anticuerpos ocasionan acant olisis al atacar pr oteínas específicas en la piel y en las membr anas mucosas. las imágenes aéreas serían bilaterales. Desgloses 1025 . que afecta también a duodeno e íleon proximal. sería muy raro encontrarla en la enfermedad de Hirschprung (respuesta 2 falsa). Recuerda que en el estreñimiento funcional sí que es bastante habitual la presencia de encopresis. hasta que apar ecen las primer as manifestaciones clínicas (respuesta 2 cierta). compartiendo síntomas como flatulencia. No obstante. existen anticuerpos que también nos dan una orientación diagnóstica. que genera una imagen parecida (pulmón en queso de Gruyèr e). Sin embargo. Pero. especialmente en el lado izquierdo. Dentro del diagnóstico diferencial. que es lo que justifica las imágenes aér eas que nos describen en el hemitórax izquierdo (Rx típica)(respuesta 4 correcta). Es bastante frecuente que intenten confundirte entre el estreñimiento funcional y la enf ermedad de Hirschprung. El resto de los datos que nos ofrecen sí aparecen en el estreñimiento funcional (ver tabla siguiente)... pero es muy sugestiv a: atrofia de v ellosidades e hiperplasia de las criptas (respuesta 5 correcta). ya que puede verse en otr as enfermedades. molestias epigástricas inespecíficas. Pediatría P181 (MIR 04-05) Diagnóstico diferencial del estreñimiento P180 MIR 2004-2005 El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek. Repasa con los esquemas siguientes la patogenia y diagnóstico de la enfermedad celíaca.• Finalmente. P180 (MIR 04-05) Hernias diafr agmáticas P185 MIR 2004-2005 La enfermedad celíaca tiene una base inmunopatológica (respuesta 1 verdadera). Los más específicos son los antitransglutaminasa tisular (respuesta 3 falsa). El diagnóstic o de enf ermedad c elíaca r equiere una biopsia de la unión duodeno-yeyunal. A través de la hernia. Quizá la opción más difícil de distinguir sería la malf ormación adenoidea quística. La rectorragia leve puede estar justificada por el traumatismo de la mucosa r ectal en r elación c on f enómenos c omo impac tación y/o hec es muy endurecidas. como la giardiasis (respuesta 4 cierta). las r espuestas 3 y 4 son enf ermedades ampollosas autoinmunes que pueden apar ecer en la madr e y que en un 5-10% de los casos los anticuerpos pasan la barr era placentaria y provocan durante unas semanas ampollas en el r ecién nacido (intr aepidérmicas en el caso del pénfigo y subepidérmicas en el herpes gestationis). P185 (MIR 04-05) Patogenia de la enfermedad celíaca P181 MIR 2004-2005 Ten mucho cuidado con este tipo de preguntas. La lesión hist ológica no es específica. entrarían otras enfermedades digestivas. en este caso. se produce un paso de órganos abdominales a la cavidad torácica.Este tipo de hernia diafragmática es el más corriente. podemos afirmar que la 1 es cierta. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia. Si el problema de la EHP es una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa del antr o gástrico y del duodeno . y puede apar ecer asociado a otr as alt eraciones c omo síndr ome de D own. No olvides que el vómit o no es bilioso y que el niño queda hambrient o e irritable tras el mismo. en el que se aprecia un cambio brusco en el diámetro del colon entre el segmento afecto (estenosado) y por ción sana (dist endido) (respuesta 5 v erdadera). En un niño de esta edad y c on esta clínica nos debemos plantear el diagnóstic o de EHP.000 RN viv os). siendo lo normal una relajación de dicho esfínter. Recuerda que el polihidramnios no se relaciona con la EHP. con la manometría anorrectal se observa una contracción del esfínter anal interno ante el aumento de presión a ese niv el (respuesta 4 falsa). P174 (MIR 03-04) Estenosis hiper trófica de píloro. Nos muestran un neonato de 21 días que presenta vómitos postprandiales cada vez más fr ecuentes. De entrada podemos descar tar la r espuesta 4.Pediatría P185 (MIR 04-05) Diagnóstic o de la enfermedad celíaca P175 MIR 2003-2004 Nos enfr entamos a una pr egunta acc esible ac erca de la enf ermedad de Hirschprung. los vómitos persistentes ef ectivamente gener an alt eraciones elec trolíticas. Waardenburg y defectos cardiovasculares. Se trata de una pregunta directa sobre las características de esta enfermedad: • Epídemiología: es más fr ecuente en v arones (opción 1 c orrecta). que podr emos c ontestar fácilment e c on c onocimientos generales de su clínica típica. P175 (MIR 03-04) Enfermedad de Hirschprung P189 MIR 2002-2003 Pregunta fácil sobre un tema típico en el MIR: la estenosis hipertrófica del píloro. el enema opac o. con ausencia de células ganglionares del plexo intramural (respuesta 3 verdadera) por una migración anómala de neuroblastos. Lawrence Moon Bield. P174 MIR 2003-2004 Es una pregunta fácil sabiendo la clínica típica de la est enosis hipertrófica de píloro EHP. puesto que la EHP es de etiología desconocida. Como sabemos. el Hirschprung es una enfermedad congénita (respuesta 1 verdadera) cuyo origen está en una iner vación anómala del int estino. pese a que se ha r elacionado con factores que predisponen a ello c omo la administr ación de pr ostaglandina E par a mantener la permeabilidad del ductus. Imagen anatómica La clínica más típica en el período neonatal es el r etraso en la eliminación del meconio. pero no acidosis metabólica. que muestra distensión de asas c on ausencia de air e r ectal. Supone la causa más usual de obstrucción intestinal baja en el RN (1/5. con ma yor incidencia en v arones (r espuesta 2 v erdadera). es lógico pensar que el tr atamiento será quirúrgico: pilorotomía de R amsted (respuesta 3 falsa). Si nos fijamos en la opción 2. Sabiendo que la EHP es más habitual en primogénit os varones de raza blanca en la tercera semana de vida. 1026 Desgloses . En su diagnóstico se emplea la radiografía simple. sobre todo en primogénitos. Quedan aún las opciones 1 y 5. sino alcalosis metabólica hipoclorémica. la predisposición genética (agrupación familiar . test de hidrógeno en aire espirado o medición de pH. dolor cólico. puesto que en ningún caso se nos menciona que pr esente pérdida de líquidos que justifiquen el tr atamiento. Pediatría P200 MIR 2002-2003 sobre esta enfermedad: necesidad de. leucocitos ni eosinófilos. fibras vegetales sin digerir y granos de almidón. siendo éste el origen más frecuente. de manera que no se puede dudar al contestarla. Tras vomitar. de hecho podría empeorar el cuadro por agr esión al epit elio dañado. La aparición de dolor abdominal brusco intenso de tipo cólico. regla de la D: duodenal. el aparato digestivo. doble burbuja. Para confirmar el diagnóstico realizaremos un enema o una ec ografía. Como aparece en este caso. El tratamiento estriba en la reducción de la ingesta de los azúcar es responsables de la in tolerancia a niveles que sean soportables. Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo anterior. es todo muy típico y claramente orientador hacia el diagnóstic o de enf ermedad celíaca. borborigmos y. Los hidrolizados de proteínas serían el tratamiento de elección si fuera un paciente que presentara malabsorción proteica. Estos pacientes también manifiestan c on frecuencia dolor abdominal. La opción falsa es sin duda la 5: el tratamiento de la enfermedad celíaca es la retirada total y definitiva (de por vida) del glut en de la dieta. síndrome de Down) y r eflujo gastr oesofágico (vómit o atónic o de c ontenido alimentario ya en la primera semana de vida). pero sin sangre. no concibiéndose su retirada gradual. Este proceso no requiere tratamiento antibiótico. en este caso de forma transitoria. no biliosos (opción 3 incorrecta). se trataría de una diarrea crónica inespecífica que afrontaremos tranquilizando a la familia. donde no hay perdida de peso. Ante este cuadro hemos de sospechar un déficit de disacaridasas secundario a un proceso que ha lesionado de forma difusa el epitelio intestinal. P196 MIR 2002-2003 Pregunta bastant e sencilla sobr e la enf ermedad c elíaca. • Diagnóstico: clínica. Para confirmar el cuadr o podemos r ealizar un clinit est. Si la pacient e mostrara un aument o del númer o de las deposiciones c on moco. • Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i. asociación con cier tos HLA) y su het erogeneidad clínica (tant o en tiempo c omo formas de pr esentación). • Diagnóstico diferencial: atresia pilórica (vómit os no biliosos desde las primeras tomas con imagen de única burbuja en la r adiografía). ecografía abdominal (de elección). Es un caso clínic o donde se nos pr esenta a una niña que tras un cuadro de gastr oenteritis man tiene un pr oceso diarr eico crónic o (por dur ar más de dos semanas). ocasionalmente. iones (suficient e en el 60-80%). al menos. pH. Forma parte de uno de los temas más importantes de la pediatría. Rx con bario (signo de la cuer da) y Rx simple (única burbuja). con irritación del área perianal (que nos indica un pH bajo ). diarrea. También son típicas la alcalosis metabólica hipoclorémica (debida al vómit o) y la ic tericia (opción 5 c orrecta) (debida a la deshidratación). sin productos patológicos. tampoco requiere rehidratación oral. Es una pregunta que hace referencia a las diarreas crónicas y que tiene una dificultad media. una biopsia (clásicamente 3). es típica de la invaginación intestinal. • Exploración física: palpación de la oliva pilórica y ondas peristálticas gástricas. es típico la presencia de heces con sangre roja fresca y moco "heces en jalea de gr osella". y la localización más común es a nivel ileocólica. En la exploración clínica aparece como una masa dolor osa. La invaginación es la causa más fr ecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y los seis años. el niño queda irritable y hambrient o. para corregir las alteraciones hidroelectrolíticas y quirúrgico (piloromiotomía de Ramsted). Por eso les dir emos a los padres que alimenten a su hija con fórmulas sin lactosa durante varias semanas para que se regenere el epitelio intestinal. localizada en hipocondrio derecho. con pérdida de peso. que es la prueba Desgloses 1027 . El r esto de opciones nos r ecuerdan dat os r elevantes P196 (MIR 02-03) Enfermedad celíaca P201 MIR 2002-2003 Es una pr egunta bastante sencilla. opción 4 correcta. encogimiento de miembr os inf eriores y palidez cutánea. que comienzan a par tir de los 20 días de vida (opción 2 correcta). crisis de llanto.v. un t ema nada infrecuente en el MIR. atresia duodenal (vómitos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la Rx. Si bien la pregunta es en forma de caso clínico.pues es un cuadro benigno. proyectivos (opción 4 c orrecta). hipoproteinemia y edemas.• Clínica: el sínt oma principal son los vómit os. Respecto al tratamiento. además de no ser frecuente a esta edad. pero no es fisiológic o (respuestas 1 y 4 incorrectas). divertículo de Meckel. • Retraso ponderoestatural. dolorosa. haciendo un recorrido por aparatos encontramos: • SNC: el meningococo es la causa más habitual de meningitis epidérmica y afecta principalmente a niños y adolescentes. genitourinarios o gastrointestinales. La gran mayoría de los casos son de etiología desc onocida. etc. • ORL: la otitis media aguda tiene su ma yor incidencia entr e los seis meses y los tr es años. por ejemplo. • Medidas farmac ológicas: procinéticos 15-20 minut os ant es de tr es tomas. El RGE puede presentarse también como alguna complicación: • Respiratoria: neumonía por aspiración.de elección. Se produce cuando un segmen- 1028 Desgloses . etc. donde es típica la imagen en rosquilla o donuts. Dada su alta infectividad. En las primeras horas de evolución puede haber eliminación de hec es. y en la radiografía simple de abdomen. un área de aumento de densidad en hemiabdomen der echo y de dist ensión de asas en el izquierdo. • Urología: las urodismorfias que causan inf ección urinaria de f orma recurrente. en la apendicitis aparecería un dolor periumbilical sin vómit os ni letargia. Es pr eferible la c orrección quirúr gica en caso de signos de perforación intestinal. la adenec tomía y la miringot omía con drenajes transtimpánicos (respuesta 5 correcta). El resto de las patologías que aparecen se manifiestan de diferente manera. Si progresa. esofagograma c on bario y pHmetría de 24 hor as. pese a que si la in vaginación progresa cesa la ev acuación de gases y hec es. así. neumatosis intestinal o distensión abdominal de más de 48 hor as de evolución. localizada en hipoc ondrio-flanco derecho). Suele desaparecer hacia los dos años de vida. ya que. P180 El reflujo gastroesofágico (RGE) es un cuadro relativamente corriente en el lactante. de modo que no plantean dudas de diagnóstico diferencial. debido a diversos factores favorecedores: porción infradiafragmática del esófago más c orta. dolor. El tratamiento del RGE se basa en tr es pilares: • Medidas generales: espesamiento de las t omas. en personal sanitario de r esucitación y c ontactos en el medio escolar dependiendo de la edad del niño . Sólo en las f ormas más gr aves o en ausencia de r espuesta al tr atamiento empírico se realizan otras pruebas diagnósticas. estómago liger amente más horiz ontalizado. En fases iniciales suelen aparecer vómitos. • Cirugía: cuando no se obser va mejoría c on el tr atamiento médico o aparecen complicaciones severas del RGE se pr ocede a r ealizar una funduplicatura de Nissen (respuesta 5 incorrecta).. anemia f erropénica. disfagia. posición semiincorporada. pólipos y otros tumores. La forma más usual de invaginación es la ileocólica y la ileoileocólica. el niño puede entrar en un estado parecido al shock. la paciente presentaría vómitos no biliosos a las dos o tres semanas de vida. En el enema opaco se obser va un defecto de repleción al nivel de la cabeza de la invaginación. En el caso de otitis medias recurrentes están indicadas la profilaxis antibiótica de mantenimiento. tos. El diagnóstico se establece por la clínica y explor ación física (se palpa una masa alargada. dado el alto riesgo de bacteriemias. En el supuesto de que fuera una estenosis pilórica. postura en decúbit o. en r elación c on el RGE . bien c omo r espuesta al dolor o c omo mecanismo de protección de la vía aérea (respuesta 2 correcta). Un pequeño porcentaje son secundarios a pr ocesos como las infecciones por adenovirus. La prueba fundamental es la ecografía. El sínt oma más fr ecuente es el vómito. como son los v entrículos derecho e izquierdo en el caso de la CIV (r espuesta 1 correcta). P186 MIR 2001-2002 La invaginación supone la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los tres meses y seis años de edad. es indicación absoluta de profilaxis en contactos íntimos familiares. shock. encogimiento de miembros inferiores y palidez cutánea. Entre las cardiopatías congénitas son indicación absoluta de pr ofilaxis todas las cardiopatías cianógenas y aquellas que c omuniquen dos cavidades de distinta pr esión. donde veremos la imagen en rosquilla o diana. Son de elección la c eftriaxona intramuscular y la rifampicina en niños (respuesta 4 correcta). mencionar que se puede int entar reducción hidrostática. antiácidos o inhibidor es de la bomba de pr otones si exist e esofagitis. Pediatría MIR 2001-2002 to intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él. • Digestiva: esofagitis c on hemorr agia digestiv a. menor capacidad gástrica. o si aparecen signos de perforación intestinal o recidiva se manejará quirúrgicamente. tales como esofagoscopia y biopsia. que en la ma yoría de los casos aparece en la primer a semana de vida (r ecuerda que los vómit os de la estenosis hiper trófica de pílor o suelen c omenzar hacia la 3ª semana).. siendo esta última el método más sensible (respuesta 3 incorrecta). • Síndrome de S andifer: opistótonos y postur as anómalas de la cabeza. puesto que a estas edades exist e una función tubárica deficitaria y un gr an reservorio de bac terias patógenas en rinofaringe por la hiper trofia adenoidea. Clínicamente. sibilancias.. P177 MIR 2000-2001 En P ediatría ha y indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica. lo hacen mediante un mecanismo de r eflujo secundario. se manifiesta c on dolor abdominal int enso de tipo cólic o. etc. sin heces con productos patológicos. Hasta un 60% de los niños af ectados pueden presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grosella"). de habitación. El tratamiento consiste en la reducción hidrostática o neumática bajo control ec ográfico o fluor oscópico. El diagnóstic o suele r ealizarse por la clínica y por la r espuesta al tr atamiento. • Cardiovascular: son indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica en pacientes afectos de ciertas cardiopatías congénitas que van a ser sometidos a procedimientos invasivos estomatológicos. El megacolon agangliónic o es la causa más habitual de obstrucción intestinal baja en el recién nacido. mayor del lado de la lesión. Antes la hernia diafragmática congénita se consideraba una urgencia quirúrgica. Una respuesta dudosa requiere la biopsia. En cuanto al diagnóstico. (repasa el diagnóstic o dif erencial del estr eñimiento funcional/ Hirschprung con la tabla de la pr egunta 181. a pesar de las medidas conservadoras no logr an estabilizarse. pero es técnicamente difícil en lactantes pequeños. muestran un reflejo manométrico normal. viendo troncos nerviosos hipertrofiados con tinción positiva. • Tanto en el neuroblastoma pélvico como en la estenosis anal. malformación más fr ecuentemente asociada (respuesta 5 correcta). e incluso puede ir en detrimento del paciente al alterar el equilibrio biológico intestinal. La tinción para acetilcolinesterasa facilita la interpretación.Tiene su origen en una inervación anómala del int estino en la que se obser va ausencia de células ganglionar es en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debido a una migración anómala de neuroblastos. sobre todo. actualmente prima la estabilización r espiratoria del neonat o y. El problema de esta anomalía congénita son las complicaciones debidas a la localización anómala de las vísc eras abdominales en la cavidad torácica que.En estos casos. mientras se infla un balón en el recto. la cirugía. que permitirá corregir la malrotación intestinal (respuesta 2 falsa).Ésta se realiza a más de 2 cm de la línea pectínea para evitar así la zona hipogangliónica normal del mar gen anal. la presión no decae o más bien aumenta. Para el manejo de aquellos recién nacidos que. a pesar de poder dar estreñimiento por obstrucción mecánica. la manometría rectal y la biopsia rectal por aspiración son los indicadores más sencillos y fiables de la enf ermedad. la respuesta 2 es incorrecta. la profilaxis antibiótica sería inútil. • Digestivo: la gastr oenteritis tiene c omo principales patógenos los virus. y cursa c on dolor en la def ecación y r ectorragia con sangre brillante. Las medidas pr eventivas irán dirigidas en el sentido de int errumpir la tr ansmisión fecal-oral de los patógenos digestivos. En el Hirschprung. Pediatría • Hipoplasia pulmonar con hiper tensión pulmonar. MIR 04-05). la profilaxis antibiótica está indicada hasta la r esolución del problema. P191 (MIR 00-01) Diferencias entre hernias diafragmáticas congénitas P190 MIR 2000-2001 La ausencia de relajación del esfínter interno en la manometría rectal es un dato clave que nos ha de hacer pensar en la enfermedad de Hirschprung o megacolon agangliónico (respuesta correcta 5). los rotavirus. Se suele presentar como retraso en la eliminación de meconio en la lactancia y como estreñimiento crónico en la niñez. y no malf ormación del árbol br onquial ni malf ormaciones cardíacas (respuestas 1 y 3 falsas). en un segundo plano. Por esto. Respecto al resto de las opciones: • El estreñimiento funcional presenta respuesta manométrica normal. • La fisura anal suele ser consecuencia de una patología que ocasiona estreñimiento. son determinantes del pronóstico de estos neonatos: La estenosis hipertrófica de píloro (EHP) es una malformación congénita en la que existe una proliferación exagerada de la musculatura lisa al nivel del Desgloses 1029 . Por tanto. • Malrotación intestinal. que suele ser quirúrgico (respuesta 3 correcta). P192 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de los vómitos en el r ecién nacido P191 MIR 2000-2001 La hernia diafragmática congénita es prácticamente sinónimo de hernia de Bochdalek y se localiza a escala posterolateral izquierda (respuesta 4 falsa). En individuos normales se gener a el reflejo normal de la def ecación con un descenso de la presión del esfínter.pudiendo aparecer episodios de diarrea alternando con estreñimiento. P192 MIR 2000-2001 Te exponemos el diagnóstico diferencial de vómitos y alteraciones electrolíticas en el lactante. La precisión de la prueba es de más de 90%. asimismo. existe un pr ocedimiento novedoso de oxigenación ex tracorpórea denominado OMEC (Oxigenación c on Membrana ExtraCorpórea). La manometría mide la pr esión del esfínt er anal int erno. porque la obstrucción es preduodenal. Igualmente. Staphylococcus aureus. asignado al cromosoma 10 q. retraso en la emisión del meconio en el período neonatal. Pediatría La enfermedad de Hirschprung puede asociarse a otros defectos congénitos como síndrome de Down. La inervación anormal del segment o de intestino afectado es consecuencia de la detención de la migración de los neuroblastos desde el intestino proximal al distal. pero además por aument o de pérdidas renales por hiperaldosteronismo secundario (hay disminución del potasio corporal total). síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl y de Waardenburg. • En el 35% de casos exist e tejido gástrico o pancr eático ec tópico (respuesta 1 cierta) que produce ácido o pepsina que puede llegar a ulcerar el div ertículo.2. se cierra la incisión. que lleva a una alcalosis metabólica y una hipopotasemia por r edistribución intracelular. La enfermedad de Hirschprung o megac olon c ongénito es la causa más genérica de obstrucción int estinal bajo en el neonat o (es decir. comenzando por el esfínter anal interno y extendiéndose en sentido proximal para afectar a una longitud v ariable de int estino (aproximadamente en el 75% de los casos af ecta a r ecto-sigma). presenta un patrón hereditario autosómico dominante con un alto grado de penetrancia (respuesta 1 falsa) y una expresividad variable. provocando una hemorr agia rectal indolora e intermitente. En cuanto al tratamiento. respuesta 4 falsa).esfínter pilórico produciendo vómitos alimentarios y no biliosos (respuesta 2 falsa). Existe una pérdida de: • Hidrogeniones. La biopsia r ectal por aspir ación. Está ocasionado por una iner vación anormal del int estino. 1030 Desgloses . En un 5%. posteriormente. El tratamiento de elección en la piloromiotomía e xtramucosa de Ramsted radica en una pequeña incisión en la masa pilórica dejando intacta la mucosa gástrica y. y no un 50%. coliformes). respuesta 5 falsa) puede estar asociada también a una mutación del pr otooncogén RET (responsable también de la MEN. tal como se indica en el siguiente dibujo (respuesta 5 correcta). Ayudan a orientar el diagnóstic o: la r adiografía de abdomen simple . Esto ocasiona una dilatación del int estino proximal al segmento afectado y una incapacidad par a el tránsito y eliminación de las heces. en la histología. De hecho. realizando primero una colostomía transitoria para llevar a cabo la reparación definitiva a los 6-12 meses de vida. son herniaciones de todo el gr osor de la par ed intestinal (respuesta 3 falsa). no olvides que las técnicas quirúr gicas más utilizadas hoy en día se realizan en dos tiempos. es el proceso diagnóstico definitivo. Todo est o par a gener ar una alcalosis metabólica hipopotasémica c omo mostrábamos en la tabla anterior. anaerobios. Esta enfermedad no es debida a una alteración en el sistema ner vioso simpático ni par asimpático (respuesta 3 falsa). P192 (MIR 00-01) Tratamiento de la estenosis hiper trófica del píloro P165 MIR 1999-2000 P196 MIR 2000-2001F El divertículo de Meck el es una alt eración c ongénita del desarr ollo del intestino delgado causada por la persist encia de un r esto del c onducto onfalomesentérico (respuesta 2 cierta) que aparece en un 2-3% de lactantes y se localiza a unos 60-90 cm de la válvula ileocecal en el borde antimesentérico (respuesta 4 cierta). • Cloruros que se manifiesta por hipocloremia (repuesta 1 falsa). como el de Meckel. el enema opaco y la manometría anorr ectal (de escasa utilidad en pr ematuros y recién nacidos con peso menor a 1. la presión intraluminal disminuye el flujo sanguíneo en la par ed intestinal. sino en los plexos de Meissner y Auerbach (respuesta 2 correcta). La dilatación del intestino proximal produce estasis y proliferación bacteriana (Clostridium difficile. Este protooncogén. recogida 2 c entímetros por encima de la línea pectínea. Es conveniente que r ecuerdes la complicación de ma yor mortalidad de esta patología: la enterocolitis. es característica la ausencia de ambos plex os y unos ovillos nerviosos hipertrofiados con altas c oncentraciones de ac etilcolinesterasa entre las capas musculares y la submucosa. el lactante presenta ictericia con hiperbilirrubinemia indirecta que acostumbra a resolverse pronto una vez liberada la obstrucción (respuesta 4 falsa). la cual es la f orma más frecuente de presentación (respuesta 5 cierta). 11. • Los divertículos congénitos. y a anomalías vasculares (aunque no es cierto que el 70% tengan malformaciones cardíacas. mientras que los adquiridos (más comunes) consisten en una herniación de la mucosa a través de la muscular propia. neoplasia endocrina múltiple tipo II A).500 gramos). Esto puede dar lugar a sepsis con traslocación bacteriana y signos de obstrucción. un edema de pared y.5 cm de la línea pec tínea (técnicas de Swenson. hemorragia. La mejoría histológica se verifica realizando una nueva biopsia tr as suspender el glut en (más una nuev a biopsia tras r eintroducirlo). Desgloses 1031 . • En primer lugar se r ealiza una lapar otomía limitada c on biopsias múltiples y colostomía con la parte más distal del colon normal. resecando par te del int estino delgado. los cuales no están indicados con la intención de retrasar la cirugía. puede ser necesario hacer el diagnóstic o diferencial entre ambos. si no se instaura tratamiento. pero debe ser c ompletada c on una r eparación quirúr gica completa más adelante. Los criterios aparecen recogidos en la tabla de la pr egunta 181. Se une con frecuencia a la fibrosis quística. P223 MIR 1999-2000 El tratamiento del megac olon congénito. la cirugía se realiza en dos tiempos. causando obstrucción del tránsito. bioquímica e hist ológica después de la instaur ación de una dieta sin glut en. yeyuno) en la que aparezca un aplanamiento de las vellosidades con alteración del epitelio de superficie. El diagnóstico de enfermedad celíaca requiere estos tres criterios: • Signos de malabsorción. La incidencia en hermanos es mucho mayor que la de la población gener al y se ha sugerido que podría ser heredada por un gen dominante de penetrancia incompleta. en la que se obser va la ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debida a una migración anómala de neuroblastos. no más allá de 2. cuando esté claro será suficiente con la del criterio anterior. • Biopsia anormal de intestino delgado (duodeno distal. • Mejoría clínica. obstrucción intestinal y gangrena. que se extiende proximalmente desde el ano hasta una distancia v ariable. • Cuando el pacient e tiene 6-12 meses se r ealiza la segunda parte o reparación completa. En el niño. Recuerda que los HLA más prevalentes en los celíacos españoles son el DQ2 y el DQ8. Como la enfermedad de Hirschprung pr oduce estreñimiento. respuesta 1 falsa). Con respecto a la patogenia del resto de las enfermedades citadas en las opciones: • La invaginación in testinal (respuesta 1) c onsiste en que un segmento int estinal se intr oduce en otr o segment o inmediatament e distal a él. • La anastomosis ha de hacerse con el conducto anal debido a la frecuente afectación del recto-sigma (respuesta 3 falsa). • La peritonitis meconial (respuesta 4) se pr oduce tras una per foración intestinal que ocurre antes del nacimiento (intra utero). existe incontinencia y diarr ea. pero si es sintomático requiere ex tirpación quirúr gica. agangliónico o enf ermedad de Hirschprung. En los recién nacidos . Con el tiempo la ma yoría de los niños adquiere la continencia. • El estreñimiento crónico (respuesta 3) no tiene ningún dat o característico. La etiología es desconocida y se produce una dificultad en el retorno venoso. a veces. Otro dato típico es el aumento de la acetilcolinesterasa. pero no es nec esario c omprobarla c omo r egla general. El megacolon agangliónico tiene su origen en una iner vación anómala del intestino (respuesta 5 cierta). Por orden de frecuencia sería recto-sigma (85%). eliminándose la totalidad de la zona estenosada (respuesta 5 cierta) y se restablece la continuidad con anastomosis al conducto anal.• Si el divertículo de Meckel se encuentra de forma incidental en una laparotomía en el adulto. De la misma maner a. no debe ser ex tirpado. Con est os principios gener ales en ment e. el niño puede tardar en adquirir los hábit os de defecación y. MIR 04-05. podemos r evisar las div ersas opciones: • La r esección debe abar car todo el segment o agangliónic o. hasta ángulo hepático (15%) y todo el colon (5%. Sólo se r ealizarán tres biopsias en los pacient es en los que haya dudas del diagnóstic o de enf ermedad c elíaca. en adult os puede pr esentarse únicament e c omo anemia ferropénica u osteomalacia. de Duhamel o la modificada de Soa ve). incluso en ausencia de sínt omas digestiv os. o bien realizando diverticulectomía. • Las dilataciones periódicas (respuesta 4) no solucionan el pr oblema. • La colostomía proximal (respuesta 3) constituye parte del procedimiento. P177 MIR 1998-1999 Las manif estaciones clínicas de la enfermedad c elíaca varían desde una malabsorción intestinal grave hasta la normalidad completa o casi completa. P165 (MIR 99-00) Divertículos y pseudodivertículos intestinales Pediatría P225 MIR 1999-2000 Tras la cirugía. es quirúrgico y reside en la resección del segmento agangliónico y anastomosis de los ex tremos. la manif estación más c onstante es el retraso ponderoestatural. • El íleo meconial (respuesta 2) es la impac tación de meconio espeso en la luz intestinal. de modo que el diagnóstico es de exclusión. al igual que los enemas de limpieza. Es raro que el proceso comience antes de la 1ª semana de vida. En más del 85% de los niños con RGE aparecen vómitos durante la 1ª semana de vida. fíjate sobre todo en: • El LCR es normal. en la que el vómito aparece casi inmediatamente después de la toma. borborigmos y ocasionalment e dolor cólico. • La mayoría de los casos son leves y sólo requieren observación. • La primera prueba a realizar es una ecografía y. etc. descienden cuando se respeta la dieta sin gluten. En los casos graves el tratamiento se basa en c ombatir. • El principal factor pronóstico es la duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la fase aguda. La asociación con ferropenia. Los valores entre 0. la alteración de la función hepática y. en el seguimient o de pacient es celíacos para conocer la fiabilidad del cumplimien to de la dieta . El linfoma intestinal suele ser de células T. dependiendo de lo avanzado que esté el proceso. la hipertensión intracraneal secundaria al edema c erebral es el principal factor determinante de la mortalidad. Las hec es pueden v olverse escasas y poc o fr ecuentes. quizás ésta sea más típica de la est enosis hipertrófica del píloro.Por esta razón es por lo que se considera correcta la respuesta 4.25-0. • No hay ictericia. salvo si la muestra se hidroliza previamente con HCl. en la insuficiencia suprarrenal congénita (otra causa de vómit os en el período neonatal). no contiene bilis. por tanto. pero a veces aparecen. Se ha demostrado que los pacientes que siguen una dieta estricta tienen menor incidencia de tumores. gracias al c onocimiento de la elev ada asociación de este pr oceso c on el c onsumo de aspirina. Asimismo. P187 MIR 1998-1999 P189 MIR 1998-1999F La estenosis pilórica no se manifiesta desde el nacimient o. CPK. un estudio radiológico con bario. pero si se sospecha una malabsorción de sacarosa (azúcar no reductor). Al principio solamente hay regurgitación o algún vómito (no en chorro). El ex ceso de ácidos orgánicos y azúcares atrae agua y se produce diarrea osmótica con heces espumosas. siendo los linfomas (tanto int estinales c omo ex traintestinales) y los car cinomas escamosos de esófago los más usuales . dependiendo de la cantidad de alimento que llega al intestino. varias horas después. Recuerda que . donde podemos observar el "signo de la cuer da" (c onducto pilóric o delgado y alar gado. cuando el niño adquier e la posición er ecta e ingiere alimentos sólidos. sodio y potasio bajos .50% son dudosos . LDH y de la actividad de la enzima mitocondrial glutamato deshidrogenasa. es muy probable que el paciente entre en coma. El amonio está elev ado y. Actualmente. En el 60% de los casos. La respuesta 3 sería. con pH bajo. pero puede estar t eñido de sangre. si bien lo más fr ecuente es que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones.La determinación seriada de anticuerpos antitransglutaminasa tisular del tipo IgA son los utilizados . En general. de hecho. incluso. Este síndr ome se pr oduce en niños previamente sanos que han contraído una infección de vías respiratorias altas (90% de los casos). • La alteración metabólica más fr ecuente es la alcalosis metabólica . 1032 Desgloses . por un lado. incorrecta por que los anticuerpos antiendomisio . Pese a que muchos lactantes tiene grados menores de reflujo gastroesofágico (RGE). sobre todo por el virus influenzae B o la varicela (5-7%). que se v e c omo una línea fina de bario). actualmente. si se elev a al triple o más . ricas en azúcar y que suelen excoriar las nalgas. Otros datos destacados acerca de esta enfermedad son: El término calasia describe la exist encia de un r eflujo libr e mediant e un esfínter esofágico inferior dilatado. En cuant o a la r elación de los vómit os c on la ingesta. El déficit de disacaridasas puede ser congénito. que estriba en la incisión de las capas serosa y muscular del antr o y del píloro.25% de sustancias reductoras en las heces. no podremos descubrir su presencia en heces con clinitest. Los disacáridos no hidr olizados se acumulan en el int estino distal. La técnica es la pilorotomía extramucosa de Fredet-Ramstedt. como los antitransglutaminasa. P185 La incidencia ant eriormente alta del síndrome de Re ye ha disminuido considerablemente. sólo un pequeño porcentaje presenta un reflujo importante acompañado de complicaciones. por otro. No hay focalidad neurológica. enfermedad celíaca. En la exploración puede observarse cierto grado de deshidratación y desnutrición . La lac tosa es r eductora. los síntomas desaparecen sin tratamiento hacia los dos años . dejando que la mucosa se prolapse entre las fibras musculares. o incluso a desapar ecer en muchos de los pacient es tratados con una dieta ex enta de gluten. repercusión sobre el crecimiento o broncoespasmo pueden apar ecer c omo c omplicaciones secundarias al r eflujo. Respecto al cuadro clínico. los vómitos se vuelven en chorro una semana después del comienzo y suelen ocurrir al comer o algo más tar de. Normalmente. el pH es inferior a 5.salvo por el aumento de la presión. Pediatría MIR 1998-1999 P188 MIR 1998-1999 Esta pregunta data de 1999.5. Se produce también dist ensión abdominal. la determinación por ELISA de anticuerpos antitransglutaminasa ha venido a sustituir a la ant erior determinación de anticuerpos antiendomisio por IFD .). suele hacerlo en la 2ª o 3ª semana y rara vez se retrasa hasta el 2º o 3 er mes. El vómito es de c ontenido gástrico. • El tratamiento de elección es la desobstrucción quirúrgica de la estenosis pilórica en el moment o en que se c omprueba el diagnóstico y se han corregido los trastornos metabólicos. especialmente si. hiponatremia e hipocloremia. Hay un gr an aument o de las tr ansaminasas.además. existe menos del 0. donde las bac terias gener an ácidos or gánicos e hidrógeno . con clor o. El lactante está hambriento y acepta enseguida otro aliment o. La investigación de sustancias reductoras permite detectar malabsorción de azúcares. Está aumentada la incidencia de tumores malignos. puede analizarse la ac tividad de las disacaridasas en la biopsia intestinal y determinarse la excreción de hidrógeno en el aire espirado después de una sobrecarga oral de azúcar. Un valor superior sugiere malabsorción de hidratos de carbono. el edema cerebral. pero no es lo más habitual. pues tienden a descender. en caso de duda. la alt eración metabólica c onsiste en acidosis metabólica c on hiperpotasemia. Es habitual que apar ezca asociado un cuadr o catarr al. Es normal que existan ant ecedentes de polihidramnios durante la gestación. P191 MIR 1998-1999F El caso clínico que plantea esta pregunta corresponde con un diagnóstico sindrómico de malabsorción. diarrea acuosa sin sangre ni pus en las heces. vómitos no biliosos. Suele cursar con fiebre. Esta biopsia debe realizarse antes de retirar el gluten de la dieta. que consiste en: atrofia total o subtotal de las vellosidades. digestivos y respiratorios. Desgloses 1033 . que causa lesiones impor tantes de la mucosa del intestino delgado. los síntomas aparecen al t omar lactosa. mientras que los síntomas cutáneos y respiratorios mediados por IgE son más fr ecuentes en los cuadros de alergia. MIR 02-03. La afectación intestinal puede manifestarse como una diarrea aguda líquida que apar ece de f orma inmediata a la ingestión del alimento. Parafimosis de repetición. de manera que la respuesta 5 es falsa. pero de ninguna manera se afecta la talla.los vómitos biliosos suelen aparecer poco después del nacimient o y puede no haber dist ensión abdominal. En est os cuadr os agudos puede existir una ligera pérdida de peso. cardiopatías congénitas. Clásicamente. de forma que obstaculiza la libre emisión de orina). Balanopostitis. En casos más sev eros. es evidente que no t odos deberán ser int ervenidos quirúrgicamente.En la mayoría de los casos. pérdida de masa muscular y retraso del crecimiento y de la ganancia ponderal. Son especialmente típicas las epidemias invernales entre niños de 6 a 24 meses. El diagnóstico de estos cuadros se hace con tests de supresión-provocación. con hipertrofia de las criptas e infiltrado linfocitario. Es cierto que los corticoides pueden ser útiles en algunos casos y evitar la circuncisión. en la r adiografía en bipedestación se obser va una imagen en doble burbuja. pero no patognomónica) de la mucosa. Fimosis puntif orme (la que deja un orificio pr epucial mínimo . etc. heces voluminosas. Recuerda que el diagnóstico se basa en el hallazgo de la lesión car acterística (muy sugestiva. Las indicaciones para la circuncisión en menores de un año son: • • • • Que la fimosis produzca infecciones urinarias. Cursa con diarrea líquida explosiva. Los lactantes con síndrome de D own tienen una ma yor incidencia de atresia duodenal y de imperforación anal (un 20-30% de las atresias duodenales corresponden a niños con síndrome de Down). Otras manifestaciones que pueden manifestar los niños con síndrome de Down son: retraso mental. Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo que aparece en la pregunta 196. Nefrología y Urología T5 P189 MIR 2007-2008 Hasta la edad de los dos o tr es años. los lac tantes presentan una fimosis fisiológica en un altísimo por centaje de casos (r espuesta 1 c orrecta). la pHmetría de 24 hor as permite evaluar la gravedad y la frecuencia de los episodios de reflujo. Los vómitos prolongados conducen a una alcalosis metabólica c on deshidratación. acompañada de distensión abdominal. En caso de esofagitis puede hacerse una esofagoscopia con biopsia. basta con hacer un diagnóstico clínico del RGE y evaluar la respuesta al tratamiento con medidas posturales y espesantes de las t omas. el que más cuadra con la descripción de este caso es el de enfermedad celíaca no tratada. pliegue simiano en las manos. Por ello. y sin olor pestilente. borborigmos y un intenso eritema perianal debido al pH ácido de las hec es. En cuanto a los cuadros de intolerancia y alergia alimentarias. epicantus. pueden cursar con síntomas cutáneos. Recuerda que esta enf ermedad consiste en una int olerancia intestinal permanente a la gliadina. Los r otavirus son los agent es causales de gastr oenteritis aguda infantil más frecuentes en todo el mundo. occipucio aplanado . hipotonía. como una pér dida excesiva de pr oteínas y sangr e con las hec es o como una diarrea crónica en la que la función absortiva no suele afectarse de forma importante. malolientes y de escaso c olor. De entre los posibles diagnósticos que nos plantea la pregunta. Los cuadros malabsortivos suelen cursar con distensión abdominal. Puede aparecer también un dolor abdominal de tipo cólic o. iris mot eado (manchas de Brushfield). P179 MIR 1997-1998 La atr esia y la est enosis suponen apr oximadamente 1/3 de los casos de obstrucción intestinal en el neonato y el lactante. pero est o no puede ent enderse c omo la r egla gener al. orejas malf ormadas. Pediatría P179 (MIR 97-98) Síndrome de Down En el caso de la atresia duodenal. En el déficit de lac tasa. Los síntomas digestivos predominan en los cuadros de intolerancia. la ecografía abdominal se indica siempr e ante cualquier ITU en un niño (opción 3 correcta). mientras que la combinación de eco. También ha y que hac er el diagnóstic o dif erencial c on la t orsión del hidátide. También podemos encontrar otros gramnegativos como Klebsiella. la torsión testicular cursa con dolor agudo y tumefacción del escroto. es el que mejores expectativas de recuperación renal ofrece. El principal diagnóstico diferencial se establece con la trombosis de la vena renal que cursa con HTA + hematuria + trombopenia. Lo que nos puede dif erenciar una ITU baja de una alta es la pr esencia de fiebre en esta última. no c oincidiendo c on la inf ección. Anemia. El síndr ome hemolític o urémic o. 1034 Desgloses .. se pr ocede a la det orsión y fijación al escr oto.P193 Pediatría MIR 2002-2003 P187 MIR 2001-2002 Se trata de una pregunta de dificultad alta sobre un tema que puede aparecer tanto en Pediatría como en Nefrología o Infecciosas.En general. Podemos descartar otras opciones como: • Púrpura de Schönlein-Henoch: la simple presencia de trombopenia descarta esta opción. El tratamiento de la torsión testicular es la cirugía inmediata (respuesta 5 correcta). junto c on una diálisis peritoneal precoz. alta-aminoglucósidos. y ocasionalment e se obser va una zona azulada por encima del testículo con sensibilidad aumentada a la palpación.es más genérico en el sexo femenino. Desde el punto de vista clínic o la tríada típica: anemia hemolítica c on esquistocitos. El procedimiento depende del tiempo de ev olución. La torsión testicular es la causa más c omún de escroto agudo en menores de seis años. exigiendo diagnóstico diferencial con la orquiepididimitis. Ésta es más fr ecuente entre los siete y los 12 años . que conducirán finalmente a la exist encia de cicatric es renales. P198 MIR 2002-2003 P188 MIR 2001-2002 Pregunta fácil sobre la infección del tracto urinario. S. La clínica en los niños es bastant e inespecífica. El reflujo se clasifica desde el punt o de vista etiopatogénico en primario o secundario a div ersas pat ologías tales c omo duplicación ur eteral. hongos. Esta El reflujo vesicoureteral se produce como consecuencia de un fallo en el mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la vejiga hacia el uréter. cefalosporinas de 3ª gener ación o amo xiclavulánico inicialmente por vía sistémica (opción 4 c orrecta). Repasa el diagnóstico diferencial del escroto agudo con la tabla de la página siguiente. La causa más usual de ITU es E. sobre todo a la hora del tratamiento: baja-antisépticos urinarios. Igualmente suele asociar glomerulonefritis . El diagnóstico definitivo nos lo da el cultivo. Las características de la ITU en niños son muy similares a las del adulto. Su manifestación cutánea no son las pet equias sino la púrpura palpable. según la altur a que alcanza el reflujo y el gr ado de dilatación pielour eteral. • Glomerulonefritis aguda postinf ecciosa: suele apar ecer en r elación con infección faríngea o cutánea por estr eptococo del grupo A tr as un período de lat encia. trombopenia con pruebas de coagulación normales e insuficiencia renal. Clínicamente.Salmonella y Campylobacter). porque es una púrpur a no trombopénica. Si lleva menos de seis hor as. ITU en menores de cinco años o en niñas en edades posteriores que hayan presentado dos o más ITUs. epidermidis). ureterocele. trimetropín-sulfametoxazol o amo xicilina oral. De esta manera las pistas que podemos encontrar en este caso clínico son: • • • • Cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. desde el punt o de vista pediátric o. Trombopenia con normalidad de las pruebas de c oagulación. realizándose también la fijación del testículo contralateral. cistouretrografía miccional (despistaje de r eflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y gammagrafía renal con DMSA (método más sensible par a demostrar presencia de cicatric es) (opción 5 c orrecta) estaría indicada ant e t oda ITU febril. coli (si bien también se ha relacionado con Shigella.la única excepción es el primer año de vida. Desde el punto de vista r enal cursa en f orma de síndr ome nefrítico (hematuria. de tal manera que la función renal se recupera en el 90% de los casos y es una enf ermedad que no recidiva. Proteus.. que tiene implicaciones pr onósticas y terapéuticas. Existe una clasificación en cinc o gr ados. Después de seis hor as suele ser nec esaria la or quiectomía. El tr atamiento médic o de las manif estaciones hemat ológicas. distinción es primordial. Desde el punt o de vista inf eccioso destaca que casi siempr e v a precedido por una gastroenteritis enteroinvasiva por E. adenovirus (cistitis hemorrágica).. El caso clínico nos muestra un cuadro de escroto agudo. En cuanto a la evaluación posterior. divertículo. suele producir menor dolor y tumefacción. Orina hematúrica. coli (opción 2 correcta). y el primer cuadro a considerar en la edad prepuberal o en el adolescente con dolor escrotal agudo y tumefacción testicular. Menos frecuentes son los gr ampositivos (ent erococo. artralgias y dolor abdominal. El daño r enal viene det erminado tant o por las altas pr esiones vesicales que se transmiten a los cálices renales como por la frecuencia de infecciones. siendo más frecuente en este caso en los varones (opción 1 incorrecta). HTA y oliguria).... es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños menores de cuatro años . y la t omografía también pueden cumplir est os pr opósitos. y seguimiento trimestral con urocultivo. pues no es la norma la remisión espontánea. La ecografía renal anual o bienal también resulta útil para valorar el crecimiento renal. El tratamiento del reflujo secundario es el de la causa. El tr atamiento será expec tante. La gammagrafía renal con DMSA aplicada al c oncluir el período de tratamiento ayuda a seleccionar a los niños con tractos cicatrizales residuales que requieren seguimiento de la presión arterial. Los resultados tras un tratamiento quirúrgico son excelentes. P188 (MIR 01-02) Grados del reflujo vesicoureteral P188 (MIR 01-02) Clasificación del r eflujo Desgloses 1035 . • El seguimient o de los casos de reflujo gr ado III es muy par ecido. graduado y establecido si el r eflujo es primario o secundario. con pr ofilaxis antibiótica para mantener estéril la orina. conviene conocer el tamaño de los riñones y si muestran cicatrices de esclerosis. y la gammagr afía isotópica del parénquima renal es útil para descartar los tractos cicatrizales. así como el aclar amiento basal de creatinina. • El reflujo grado IV y V requiere cirugía precoz.Pediatría P187 (MIR 01-02) Diagnóstico diferencial del escroto agudo Una vez diagnosticado. la ec ografía permit e v alorar el tamaño r enal.v . Más de la mitad de los niños con reflujo grado III acaba precisando cirugía. Finalmente. La urografía i. se medirá la pr esión ar terial. que se pueden apreciar ya a los cuatr o o cinco meses de haber padecido una inf ección urinaria (r espuesta 3 c orrecta). El tratamiento del reflujo primario difiere según el grado: • En los gr ados I y II se obser va una elev ada pr obabilidad de r emisión espontánea. pero se precisan gammagrafías periódicas del parénquima renal si se sospecha la f ormación de nuev as cicatrices. • Ante la existencia de un sediment o patológico está indicado iniciar el tratamiento de modo empíric o y r ecoger un ur ocultivo. el diagnóstico puede hacerse mediante una adecuada palpación. rechazo de las tomas. ante un pacient e de edad pr epuberal o ante un adolesc ente con dolor escrotal agudo y tumefacción testicular. Por eso. si recuerdas los trastornos urológicos pediátricos. la ecografía es la prueba de elección y no la gammagr afía isotópica (a pesar de que es considerada en diversas fuentes como definitiva). • Aunque el diagnóstico de meningitis se debe tener en cuenta en un lactante f ebril. toda la gónada está hinchada. Si se realiza la detorsión y fijación al escr oto dur ante las primer as seis hor as después de la torsión. o no hay forma de adivinarlo. Con respecto al resto de las opciones: • La litiasis no es habitual en la infancia. Asimismo. • El tumor de Wilms es un tumor r enal que apar ece en la infancia. dado que pr eguntan de modo directo un dato estadístico concreto. • La torsión puede diferenciarse de la epididimitis con éxito razonable mediante eco doppler (respuesta 1 cierta). porque ésta es menos accesible y no está a la disposición de t odos los servicios. Aun así. • Es frecuente que se produzca un cuadro de fiebre.P188 Pediatría MIR 1999-2000 La torsión testicular supone el 40% de t odos los casos de dolor escr otal agudo con tumefacción y la mayor parte de los casos se produce en niños menores de seis años . pérdida de peso. no suele cursar con dilatación de la estructura renal. ni las alteraciones analíticas con leucocitosis ni el sedimento urinario patológico (respuesta 5 falsa). adelgazamiento. P142 MIR 1999-2000F La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el reflujo vesicoureteral. • La falta de especificidad de la clínica hac e que sea necesario realizar un urocultivo (que nos da el diagnóstic o definitivo) en todo lactante con fiebre. sin haber descar tado pr eviamente una infección urinaria con un urocultivo (respuesta 2 falsa). de tal modo que por palpación no es posible distinguir el epidídimo del testículo. se puede deducir por qué la r espuesta 4 es la c orrecta. vómitos. no son suficient es par a hac er el diagnóstic o de c erteza (r espuesta 1 falsa). a excepción de la alteración del análisis de orina (nitritos y leucocitos). Recuerda que esta pat ología viene c ondicionada por el fallo del mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la v ejiga hacia el uréter. leucocitosis con desviación izquierda) y no se encuentr a ningún signo de f ocalidad. provocando un daño r enal que viene det erminado por las altas presiones que se tr ansmiten a los cálic es y por la alta fr ecuencia de infecciones. • En etapas iniciales. Además. 1036 Desgloses . no es suficiente el tratamiento antitérmico (respuesta 4 falsa). se debe c onsiderar siempr e en primer lugar la posibilidad de est e diagnóstico. • La clínica de la infección urinaria del lac tante es muy poco específica y suele revelar si ésta se limita a la vejiga o también afecta a los riñones. Has de recordar que el reflujo v esicoureteral es una alt eración muy fr ecuente en la infancia. pasadas algunas horas. Esta pregunta es difícil de r azonar. • El tratamiento óptimo consiste en cirugía inmediata. diarrea e ic tericia. con el fin de ajustar el tratamiento más adelante (respuesta 3 cierta). la clasificación de los reflujos se hace en función de la dilatación de la vía excretora renal. Repasa el manejo general de un lactante con fiebre en el cuadro siguiente. Con respecto al resto de opciones que apar ecen señaladas en el enunciado de la pregunta: • Un cuadro sugerente de inf ección urinaria aguda debe tratarse de forma empírica par a evitar la pr ogresión del mismo . no justifica ni el cuadro febril. Esta clínica es compatible con una infección del tracto urinario en un lactante. así que parece razonable pensar que el reflujo sea una causa importante de dilatación del riñón en el niño . la gónada sobrevive en un 90% de los casos . Por ello . no se indica la punción lumbar de entr ada ant e un sedimento urinario pat ológico. puesto que puede haber piuria sin inf ección y viceversa. siempre tr as extraer urocultivo. dado que la ausencia de flujo sanguíneo ar terial es indicativa de torsión. sin f ocalidad clara. sino como masa. pero con una fr ecuencia muchísimo menor que el r eflujo. náuseas. se ve sólo en algunas enf ermedades metabólicas raras. no obstante. • Si bien el reflujo gastr oesofágico causa vómit os. Pese a que los análisis de orina pueden sugerirlo. y o te lo sabes. P222 (MIR 99-00) Actitud general frente a la fiebre pediátrica P222 MIR 1999-2000 La pregunta nos describe el caso clínic o de un lac tante en el que apar ece un cuadro infeccioso (fiebre. Si se ha superado ese plazo suele ser necesaria la orquiectomía. Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo. pero sólo se hace en los reflujos severos (IV. ya que delimita con precisión las car acterísticas de la unión ur eterovesical. Desde el punto de vista clínico. Es cierto que el tratamiento quirúrgico se aplica más en los niños menores de cinco años.o bien facilitando el paso de microorganismos desde la vejiga al riñón. Es en el reflujo grado IV-V donde está indicado el tratamiento quirúrgico precoz (ya que es improbable la desaparición espontánea). realizando profilaxis antibiótica para evitar infecciones de orina. MIR 01-02. Entre las causas de hematuria y disfunción r enal en el niño que plant ea esta pregunta podríamos establecer el diagnóstico diferencial ayudándonos de la tabla siguiente. Recuerda que en niños a los que se les diagnostica una infección de orina es obligado descartar la presencia de reflujo con ecografía renal y CUMS. utiliza las figur as de la pregunta 188. constituye la primera causa de hipertensión en los niños . V y el 50% de los r eflujos grado III). Pediatría P181 MIR 1997-1998 cia r enal t erminal en los niños y adult os jóv enes. ya que la ma yoría de los r eflujos se diagnostican en el estudio tr as una infección de orina. Por eso. El reflujo puede lesionar el riñón aumentando la pr esión intrauretral (que puede condicionar un reflujo intrarrenal). Esto explica la importancia del diagnóstico correcto.v. El diagnóstico se basa en la CUMS o cistografía retrógrada miccional seriada . no dilatación. P188 MIR 1999-2000F Conociendo las características más significativas del reflujo vesicoureteral en los niños. • La respuesta 4 es la incorrecta (por consiguiente es la que debes elegir). se puede responder a esta pregunta: • La respuesta 1 es c orrecta. con estudios urodinámicos o endoscópicos. dado que el r eflujo puede tener carácter familiar . existe un elevado porcentaje de curaciones espontáneas. grado de dilatación ureteral y deformidad de los cálic es. la profilaxis antibiótica y el seguimient o del r eflujo. durante la micción. P180 MIR 1998-1999 La nefropatía por reflujo es causa del 15-20% de los casos de insuficien- Desgloses 1037 . MIR 01-02) y que éstos tienen una elevada tendencia a la remisión espontánea. se recomienda examinar a los hermanos del paciente que sean menores de cinco años. según los hallazgos obtenidos. de modo que la actitud debe ser expectante. • Los quistes renales son también un problema mucho menos prevalente que el r eflujo. porque éstos tienen mayor tendencia a la esclerosis renal. sino de los trastornos asociados.• Las infecciones urinarias complicadas. El efecto de válvula que c onsigue esta unión no es del t odo conocida y se postulan distintas t eorías. Esta estadificación presenta implicaciones pronósticas y ter apéuticas. MIR 01-02. el único dato patognomónico es la aparición de dolor agudo en flanc o coincidiendo con la micción. • La última r espuesta es también c orrecta. el reflujo desaparece de forma espontánea al madurar el niño. además de cursar c omo efecto masa en v ez de como dilatación renal. • Debes saber que la ma yoría de los r eflujos son de grado leve (para repasar los distintos grados te remitimos a la pregunta 188. especialmente en lac tantes y niños pequeños . utiliza las figur as de la pregunta 188. La CUMS proporciona información no sólo del reflujo. puesto que c omo hemos vist o antes. producen cicatrices y atrofia renal. de la vejiga al riñón. en los r eflujos de grados I-II la anatomía vesicoureteral suele ser normal o casi normal y . debido a que el riesgo de cicatrización renal es mayor en los niños menores de cinco años. Debe c ompletarse. y con ello facilita que la inf ección se pr opague al riñón y pr edisponga a pielonefritis crónica. P181 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial entre hematuria y disfunción renal P139 MIR 1998-1999 La misión de la unión ureterovesical consiste en evitar el reflujo de orina. El reflujo se clasifica en cinco grados en relación con su gravedad. • El reflujo es un fac tor que pr edispone a la inf ección de orina. que debe preceder por su rentabilidad diagnóstica a la ur ografía i. en el 80% de los casos. siendo las más aceptadas las que hac en referencia a una disociación entr e el trayecto submucoso del uréter y su grosor. fundamentalmente. Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo. Así. P187 (MIR 05-06) Localización del neuroblastoma T6 P187 Hemato-oncología pediátrica MIR 2005-2006 Pregunta de dificultad media acerca del neuroblastoma.000/µl. En el sediment o urinario puede apar ecer hematuria. médula ósea y esqueleto . Son car acterísticos los esquistocitos en sangr e periférica. El tumor sólido ex tracraneal más fr ecuente es el neur oblastoma. Consecuentemente. etc. otros (retinoblastoma. la opción 5 es falsa. Por c onsiguiente. la PT T. Shigella. con cifr as inf eriores a 30. La localización más c omún es el abdomen (70%). • Presencia de una anemia hemolítica microangiopática. El neuroblastoma es un tumor del sistema nervioso simpático que constituye el 10% de los tumores de la infancia. tumores óseos. Te ayudará saber el orden de frecuencia (de mayor a menos) de los cánceres en el niño: leucemias. El tumor sólido más c orriente es el tumor c erebral. • Biopsia.La patología oncológica más frecuente en la infancia son las leuc emias r epresentando el 30%. que permite el diagnóstico anatomopatológico. puesto que ante todo diagnóstico de neuroblastoma se debe realizar un aspir ado de médula ósea c omo parte del estudio de ex tensión al ser la médula una diana fr ecuente de metástasis. Wilms. los gérmenes que c on mayor fr ecuencia se pueden asociar al desarr ollo de un SHU son E. El caso clínico que plantea esta pregunta sugiere el diagnóstico de un síndrome hemolítico urémico. siendo el 50% de localización suprarrenal. Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner. el astrocitoma. hialinos y hemáticos.). proteinuria de hasta 3 g/día y cilindr os gr anulosos. y dentr o de ellos . La localización más usual de las metástasis es por vía linfática y hemática a hígado. coli. Otras formas de presentación son: Paravertebral: con clínica de compresión medular. Sería también interesante hacer el diagnóstico diferencial entre el SHU y otro cuadr o muy similar . virus c oxsackie. • TAC abdominal que visualiza el tumor c omo una masa de densidad mixta sólida y quística. Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epistaxis. • Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada con isótopo r adiactivo que capta cat ecolaminas. Este último es más c omún en adult os. Tórax: se suelen descubrir al hacer Rx de tórax por otras razones.. que suele cursar con oligoanuria. ácido vanilmandélico): éste es un dato específico de este tumor. Aparece también una tr ombopenia por c onsumo periféric o de las plaquetas. además de calcificaciones en el 80%. suele cursar con mayor afectación neurológica y menor afectación renal. Se nos muestr a a un niño de c orta edad c on antecedentes de diarrea. En la pregunta nos dan el caso típico de localización abdominal que es la más fr ecuente y que suele apar ecer 1038 Desgloses . cerebrales. En r elación c on est e tipo de inf ección. linfomas. dado que esta técnica se sigue usando .Otros cuadros que podrían presentarse de forma similar serían la púrpur a de Schönlein-Henoch y la trombosis de la vena renal.. La tr ombopenia es más impor tante en la PT T. neuroblastoma. Pediatría • • • • Para el diagnóstico se pueden usar: como una masa abdominal que sobrepasa la línea media (a diferencia del Wilms). la opción 3 es correcta. Salmonella. La edad media al diagnóstic o son los dos años y el 90% son menor es de cinco años (nuestra pregunta nos habla de un lac tante de diez meses). Son muy car acterísticos de est e cuadro: • La exist encia de una insuficiencia r enal aguda . producida por la r otura de los hematíes al cir cular por los v asos ocluidos por fibrina. • Catecolaminas urinarias elevadas (ácido homovalínico. que podría corresponder con una gastroenteritis infecciosa. La clínica depende de la localización. Te r esultará más fácil estudiar el neur oblastoma y el nefr oblastoma si los comparas. policitemia por pr oducción de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por traumatismos. hacia los dos años). • De mal pronóstico: .Amplificación del oncogén n-myc. recuerda la localización en abdomen. Se trata de una pregunta muy concreta acerca de los factores pronósticos del neuroblastoma. . mediastino posterior o pelvis. puesto que ya han sido objeto de preguntas en otras convocatorias. La TC muestra una masa poc o homogénea. P189 MIR 2001-2002 El tumor de Wilms es el tumor abdominal más fr ecuente en la infancia y el tumor renal más habitual. Desgloses 1039 . • De buen pronóstico: . La edad media de diagnóstic o de est e tumor es hacia los tres años de edad (la edad media de diagnóstic o del neur oblastoma es algo menor . VMA/HVA> 1.Diagnóstico en menores de un año: por tanto. seguidas de la hemihipertrofia y la aniridia . si es necesario administrando previamente quimioterapia en los tumor es no r esecables. en este caso sucede al revés. . Enfermedades infecciosas T7 P192 MIR 2008-2009 El cuadro que nos describen c orresponde a una t os ferina. puedes utilizar la tabla de la parte inferior de la página. retraso mental y malformaciones genitourinarias). El tratamiento debe ser quirúrgico siempre que sea posible. aniridia. si bien difíciles de retener. Se pueden encontrar deleciones del cromosoma 11.Estadios III y IV. Aneuploidía o hiperploidía (r espuesta 2 inc orrecta). en gener al. la amplificación de N-myc y la elevación de ferritina y enolasa séricas. . señalar que la hemihipertrofia es una malformación congénita que se asocia al tumor de Wilms o nefroblastoma y no al neuroblastoma.Vanilmandélico/Homovalínico mayor de 1.Los factores pronósticos. . . con zonas de necr osis. En c onsecuencia. son esenciales de cara al MIR. la euploidía supone un buen pronóstico. Pediatría P227 MIR 2000-2001 • • • • presión de la ar teria r enal por el tumor). Otras manifestaciones clínicas son la hiper tensión arterial (por c omP189 (MIR 01-02) Neuroblastoma frente a nefroblastoma Entre los factores de mal pronóstico. . Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación del tumor en el tr ayecto de la punción. Se ha asociado a algunos síndr omes: síndrome WARG ( Wilms. retinopatía y alt eraciones genit ourinarias) y el síndr ome de Beck withWiedemann. radioterapia y/o quimiot erapia. La forma más frecuente de debut es c omo una masa abdominal asintomática (también es la forma más común de presentación del neuroblastoma). Localización en cuello. Para ello.Localización en cuello. Los factores de buen pronóstico más determinantes son: Edad <1 año (respuesta 1 correcta). La localización más frecuente de metástasis es el pulmón. síndrome de D ennys Drash (Wilms. . Si bien. Puede presentarse aislado o asociado a diversas malformaciones congénitas.Deleción del brazo corto del cromosoma 1. hemorragia y calcificaciones f ocales pequeñas (aunque menos c orrientes y menos acentuadas que en el neuroblastoma). puesto que la pr esencia de metástasis hepáticas no contraindica el tratamiento quirúrgico. mediastino posterior o pelvis.Localización abdominal. puesto que suponen la situación opuesta a la euploidía. la biopsia no debe hac erse porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio. la opción 2 es falsa. Las más usuales son las anomalías genitourinarias. opción 1 falsa. dependiendo del estadio. El tr atamiento se establec e c on cirugía. Esta enfermedad es una inf ección pr oducida principalment e por Bordetella per tussis.Aneuploidía del ADN (este aspecto ya fue preguntado en exámenes anteriores).Enolasa sérica y/o ferritina elevadas. hematuria. Por último. respetando palmas y plantas. El cuadro está producido por el S. Vía postnatal: existe documentación de transmisión mediante la leche mat erna (es una de las pocas c ontraindicaciones de la lactancia materna. adenopatías. como podemos ver en este caso. En la cara existe un intenso eritema en frente y mejillas que respeta el triángulo nasogeniano (facies de Filatov).Afecta pr eferentemente a menor es de un año .). • El déficit c ongénito de antitr ombina III pr oduce un estado de tr ombofilia. Dentro de las variables que facilitan la transmisión destaca la rotura de membranas superior a cuatro horas. que ocurre en un 10-40% de los casos. pueden aparecer alteraciones en las z onas periféricas de las ex tremidades. mientras que aquí están describiendo hematomas y equimosis. pyogenes. 1040 Desgloses . conjuntivitis. Suele ser por sobreinfección bacteriana secundaria. y todavía menos un cefalohematoma parietal. hemorragia subconjuntival. • Convulsiones. Pediatría P185 MIR 2005-2006 Pregunta fácil en f orma de caso clínic o típic o de la enf ermedad de Kawasaki. Clínicamente pr oduce un pródromo inespecífico. exantema. Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas con posterior formación de aneurismas en cuentas de rosario. Las complicaciones de la tos ferina son: • Neumonía: la más frecuente. Tampoco refieren fiebre. Las amígdalas aparecen cubiertas de un exudado blanco acompañadas de un enant ema en el paladar blando . Una regla mnemotécnica acerca de las características de la enfermedad de Kawasaki: ABCDEFG: adenopatías. En ella. Se produce en niños menor es de tr es años. tendencia a la hipercoagulabilidad. de otros criterios sugestivos (conjuntivitis. conjuntivitis bilateral no purulenta. No justificaría una distribución como la descrita. descamación de inicio periungueal. Además de la fiebre. que suelen aparecer entre la primera y la tercera semana. boca (alt eraciones muc osa or ofaringe). al pasar air e a tr avés de una glotis c errada. se asocia con vómitos (tos emetizante). P186 MIR 2006-2007 Con respecto de las vías de tr ansmisión vertical del VIH neonatal. Origina accesos repentinos de t os. La escarlatina es un cuadr o brusco con fiebre y aspec to de enf ermedad grave con una lengua en fresa blanca (recubierta por una capa blanquecina) primero y una lengua roja (por descamación aparece una lengua hiperémica). epistaxis. Vía de transmisión durante el par to: vía más impor tante de transmisión maternofetal (60-70%). cambios en la mucosa oral (eritema labial. que es la de tos paroxística. en f orma de caso clínic o. Esta pr egunta expone . Carece. y luego aparece la fase que car acteriza a la enfermedad.Se trata de un niño maltratado. es decir. acompañándose después de un ruido inspir atorio que recibe el nombre de “gallo” . Si. intentan confundirnos con infecciones exantemáticas como la varicela o la enfermedad de Kawasaki. como edema y erit ema en manos o pies . o al menos sería muy infrecuente. se inicia en z onas retroauriculares y desde allí desciende c entrífugamente af ectando en 24 h a t odo el cuerpo . lengua aframbuesada) y adenopatías. en ocasiones. • No existen lesiones vesiculosas (ni vesiculohemorrágicas) que pudieran hacernos pensar en la opción 4. Esta entidad se diagnostica mediante el cumplimient o de sus crit erios diagnósticos. El signo más característico es la aparición 24 h antes del exantema de adenopatías retroauriculares. P259 MIR 2008-2009 Una pregunta muy int eresante. la hist oria de un paciente c on enf ermedad de K awasaki. aparece un exantema que predomina en pliegues y que se palpa mejor que se v e ( líneas de Pastia). La manifestación más significativ a por su gr avedad es la afectación cardíaca. Sin embargo. la caprichosa distribución de las lesiones y los bor des bien delimitados nos hacen pensar en una causa externa. pero si somos observadores es difícil que nos engañen. con series r epetitivas de múltiples t oses enérgicas. cervicales posteriores y postoccipitales . que nos permite descartar el resto de las opciones. • Una sepsis con CID produciría lesiones diseminadas y malestar general. La clínica del exantema súbito es muy típica y fácil de reconocer en el MIR. etc. aquí aparecen cuatro: exantema. es característica la pr esencia de linfocitosis en el hemograma. fiebre y gammaglobulina en su tr atamiento. de tipo catarral. El exantema es morbiliforme. La rubéola se caracteriza por una fase pr odrómica de catarr o leve con fiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia. hernia umbilical. salvo en los países en vías de desarr ollo). El tratamiento antibiótico de la t os ferina es la eritr omicina durante dos semanas. prurito. Recuerda un dat o muy no vedoso (año 2005) ac erca de la etiología de dicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus New Haven que actuaría como un superantígeno. La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de más de cinc o días de evolución que no responde a antibióticos (el niño ha r ecibido tres dosis de azitr omicina). por otra parte. Se caracteriza por fiebr e muy alta con aparente buen estado general y sin foco durante tres a cinco días y al tercer o cuarto día la desaparición brusca de la fiebre coincidiendo con la aparición de un e xantema que no afecta ni a cara ni a ex tremidades inferiores. • Otras: prolapso rectal. A pesar de tr atarse de una inf ección bacteriana. recuerda que la tasa de transmisión oscila entre 25-52% y que esta transmisión puede acontecer en tres momentos: vía transplacentaria (30-40% de los casos). habría que c onsiderar un posible maltrato. el niño no está bien nutrido y está muy agitado . La tos. y el dato principal lo tenemos en la piel. Estas complicaciones se deben a la int ensa presión positiva intratorácica que se produce en relación con la tos. • La enf ermedad de K awasaki no pr oduce lesiones purpúricas . Asimismo. otras son la prematuridad y el bajo peso al nacimient o. además. descamación. Lo causa el VHH tipo 6 . Además de los cuatr o crit erios diagnóstic os que aparecen en la pr egunta. etc. cuya causa no está bien establecida. Recuerda que el agent e causal es el HHV-6. Fiebre alta + exantema cuando ésta desaparece = EXANTEMA SÚBITO Es muy típic o de esta enf ermedad que el exant ema r espete la car a y extremidades inf eriores. adenopatías de predomino cervical. El cuadro comienza con síntomas gripales que duran 7-14 días seguidos de un cuadr o florido con fiebre alta. con lo que el diagnóstico no ofrece duda. Este caso clínico presenta datos muy típicos. hepatoesplenomegalia y rash cutáneo maculopapular (sobr e todo. La enf ermedad de K awasaki o síndr ome muc ocutáneo ganglionar es de causa desconocida. dolor faríngeo intenso. También es característico de esta enfermedad la presencia de leucocitosis con neutrofilia en las primer as 24 hor as y su asociación c on las c onvulsiones febriles. Lo esencial es saber hac er diagnóstico diferencial entre ellas.Pediatría P185 (MIR 05-06) Enfermedades exantemáticas y afines La mononucleosis infecciosa afecta típicamente a sujet os entre 15 y 25 años y la pr oduce el VEB. Las enfermedades exantemáticas son un t ema relativamente importante. P172 MIR 2003-2004 esponde c on inf ormación del P187 MIR 2004-2005 Se tr ata de una pr egunta fácil que se r Manual CTO. pese a que se postula la hipót esis de una t oxina que Desgloses 1041 . en pacientes tratados erróneamente con ampicilina al suponer que el cuadro de faringitis es de etiología bacteriana). Cambios en las extremidades (al menos uno): . P184 (MIR 98-99) Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki (Se consideran necesarios al menos cinco de los seis criterios. agrietados. Es característico que un hemograma realizado en las primeras 24-36 horas pueda mostrar leucocitosis con neutrofilia. Puedes repasar las enfermedades exantemáticas con la tabla de la pregunta 185. MIR 05-06. exantema polimorfo.Lengua de fresa . afectación de mucosa orofaríngea y de zonas periféricas de extremidades. pero más allá de 48 hor as aparece el patrón típico de leucopenia. el agente etiológico es el Herpesvirus humano 6 (respuesta 5 correcta). rojos . de la página anterior. por la edad y la secuencia de las manifestaciones clínicas. Fiebre alta 2. Aunque la faringe puede estar liger amente hiperémica. nos enc ontramos un lac tante que comienza de forma repentina con fiebre. La enfermedad cursa c on fiebre alta de más de cinc o días de ev olución. La etiología continúa siendo desconocida. linfadenopatías cervicales. normalmente no dejando descamación ni despigmentación r esidual. Te recordamos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki. Al t ercer o cuar to día c ede la fiebr e y apar ece una erupción maculosa o maculopapulosa que comienza en tronco y se extiende a los brazos y al cuello. La complicación más gr ave es la af ectación coronaria en las dos primer as semanas c on aparición de aneurismas "en cuentas de rosario" (respuesta 4 verdadera) El tratamiento fundamental es gammaglobulina i. Conjuntivitis bilateral no purulenta 3.En cambio.Edema indurativo de manos y/o pies . La mayoría de autores cree que muchos casos de PAN descritos antiguament e en niños fuer on r ealmente c omplicaciones de una enfermedad de K awasaki no diagnosticada.Enrojecimiento palmo-plantar .Enrojecimiento difuso orofaríngeo 4. de hasta 39º-41º C (puede asociar convulsiones febriles). Linfadenopatía cervical 6. 1042 Desgloses . El diagnóstico de este proceso es fundamentalmente clínico. P184 MIR 1998-1999 La enf ermedad de Kawasaki (síndrome muc ocutáneo ganglionar) es una enf ermedad aguda f ebril de niños . Tal y c omo describe esta pr egunta.v . todos son datos inespecíficos.induciría un daño inmunitario endotelial (respuesta 3 verdadera). puede c oexistir una discreta coriza y un ligero aumento de los ganglios de la región cervical. se ha propuesto como responsable al coronavirus humano tipo New Haven. En el 80-92% de los casos de exant ema súbito.La erupción desaparece en unos tres días. Alteraciones de la mucosa orofaríngea (al menos una): . que tienen en común que son enfermedades que se contagian en el ámbito de la convivencia diaria. Exantema polimorfo en tronco P191 MIR 2000-2001F Nos piden que conozcamos los mecanismos de transmisión de las distintas enfermedades que se exponen.Labios fisurados. siempre que la enfermedad no se pueda explicar por ninguna otra causa conocida) 1. Lo más car acterístico de est e período f ebril es la ausencia de hallazgos físicos suficientes para explicar la fiebre. de mayor incidencia entre los 6 y 12 meses (como el caso de la pr egunta) y que se pr esenta con una frecuencia del 90% antes de los dos años de vida. fundamentalmente descamación de inicio periungueal. Se trata de una enfermedad exantemática. así como el buen estado general del lactante a pesar de la misma. Pediatría P191 (MIR 00-01F) Factores de riesgo en la infección por VIH P187 MIR 2000-2001F Nos encontramos ante un caso de exantema súbito típico (también llamado roséola infantil o sexta enfermedad). Es pr obable que en la pat ogenia de esta enf ermedad int ervenga una lesión del endot elio vascular mediada inmunitariament e. con mala respuesta a antibiótic os (r espuesta 2 v erdadera) c onjuntivitis bilat eral. el VIH (respuesta 3 falsa) sigue una transmisión epidemiológica distinta. etc.caracterizados por intensa activación de los linfocitos T colaboradores y de los monocitos. En concreto. clínico (respuesta 1 falsa). El diagnóstico es.También afecta algo a piernas y cara. es que el K awasaki c orresponde a una ac tividad inmunitaria desordenada debida a superantígenos. y la teoría más apoyada. actualmente. que pr eviene la af ectación c oronaria y salicilat os a dosis altas (respuesta 5 verdadera). con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. Se han demostrado signos de gran actividad inmunitaria. habitualmente menores de cinco años.No muestra preferencia por ningún sexo y es algo más habitual al final de la prima vera y principios del verano.Descamación subungueal (en dedo de guante) de dedos de manos y pies 5. fundamentalmente. Pediatría Síndrome de la muer te súbita del lactante (SMSL) T8 P181 MIR 2006-2007 Se consideran factores de riesgo biológic o para el síndrome de la muer te súbita del lac tante el sex o masculino. mayor frecuencia cardíaca en todas las fases del sueñovigilia. Se ha supuesto que se produce dur ante el sueño . la falta de r egulación térmica. prácticamente de conocimiento popular. defectos autonómicos. los antecedentes de pr ematuridad (dos o tr es veces más riesgo). Los varones tienen más riesgo que las mujeres. P166 MIR 2003-2004 Pregunta muy fácil. patrones respiratorios con alteraciones en la capacidad de autorreanimación con peor recuperación desde una hipoxemia. entre ellos la posición en decúbit o prono y lat eral (parece que por que interfieren con el c ontrol respiratorio. La máxima incidencia es a los dos o tres meses de edad. Este diagnóstico ha de ser formulado por médicos que tengan gran experiencia en el manejo de esta entidad . El SMSL se define c omo la muer te repentina e inesper ada en un lac tante por razones que no quedan clar as ni después de la necr opsia. Se ha r elacionado con múltiples factores biológicos y epidemiológicos. De la muerte súbita. pues la ma yoría de los casos se dan entr e la medianoche y las nuev e de la mañana. La incidencia es ma yor en los meses fríos . El QT prolongado también favorece la muerte súbita. hay que saber que se r elaciona c on el decúbit o prono y el tabaquismo materno. principalmente. Es la forma de muerte más común en el primer año de vida. la postura en prono para dormir. sobre todo en el momento del despertar). Ocurren pocos casos antes de las dos semanas y después de los seis meses . Desgloses 1043 .Recientemente se ha acuñado el término síndrome de Kawasaki incompleto para aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos criterios clínicos.